9寄生虫感染与侏儒侏儒即矮小体型的人侏儒的00043

9.2寄生虫感染性株懦症的发病情况
9.2.1日本血吸虫
血吸虫病在我国流行较为广泛，危害严重，现已在一些地区得到控制。根据以往调查资料，一个地区血吸虫病流行严重，居民感染率高，感染度重，血吸虫病保儒症的发生率也高。
解放初期，黄铭新等(1956)在上海青浦县钱盛乡血吸虫病流行区调查了三个村庄，共623人，当地居民血吸虫病感染率为98％。在排除其他有关因素可能影响后，发现因息血吸虫病而引起的侏儒症有25人，占总人口数的4％。在血吸虫病严重流行的江西省玉山县，一次收治住院的血吸虫病人中，竞有25%是侏儒症患者。1958年大规模收治血吸虫病人时，各地报告的保儒症，在一般血吸虫病患者中约占1.5%，在晚期血吸虫病人中占5.8％一8.1％。血吸虫病性侏儒症患者的男女比例约为2：1，年龄大多为16—20岁，个别为30岁，35岁以上的侏儒患者较少见，可能是多已病死的关系。
患者女，26岁，身高120cm，体重32kg。肝右季肋下8cm，剑突下12cm，质Ⅱ。脾大平脐，质硬。白细胞2.2×109/L，骨髓片查见利杜体，为20余年抗锑剂黑热病侏儒症患者。1973年12月曾用葡萄糖酸锑钠治疗，未愈，经改用戊烷眯治疗后症状改善。1974年4月骨穿刺未发现利杜体。白细胞上升为5.5×109/L，肝脾均渐缩小。1976年患者身高增至134cm，体重46kg。1977年结婚，1979年正常分娩，母子健康，男孩发育良好。
垂体前叶功能减退是垂体前叶各种激素分泌不足所引起的综合征。儿童患者临床主要表现为生长发育障碍和继发性性腺、甲状腺和肾上腺皮质机能低下。垂体前叶分泌7种重要激素，其中生长激素和促性腺激素的分泌对人体的生长发育至关重要，分泌缺乏则生长发育受阻，分泌亢进又会导致巨人症。其病变部位可在垂体、下丘脑或下丘脑-垂体之间的联系(垂体门脉系)的中断。血管病变、肿瘤、感染、全身性疾病、严重营养不良、神经系统功能紊乱等，都是引起垂体前叶功能减退的病因。
童年各种慢性感染、全身性疾病、严重营养不良等，可引起中枢神经系统功能紊乱，导致全身营养代谢紊乱性侏儒症。此类侏儒症虽各有其病因和临床表现，但都与垂体分泌功能减退有关，所表现的侏儒症状也相似。
9.1.2克汀病
甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时，软骨的骨化与牙齿的生长受阻，各长骨骨化中心出现的时间显著推迟，影响骨路的发育和成熟，从而导致身材矮小。本症的临床特点为：1)脸部外型发育受阻，婴儿面容，舌大常伸口外；2)股骨、胫骨等主要长骨发育障碍，因而身体比例呈下半身短，上半身长；3)性发育较迟，或不受影响；4)智能低下。
9.3.2华支睾吸虫
本虫寄生可引起消化不良、腹泻、食欲减退、乏力、腹痛、肝肿大、肝区疼痛、消瘦、嗜酸性粒细胞增多和保儒症等，并可并发阻塞性黄疽、胆绞痛、胆管炎及原发性胆管性肝癌等。本虫感染引起的生长发育受阻或侏儒症与血吸虫病侏儒症的临床表现大致相同。据马云祥等(1976)报告如下：1)身材矮小，身高与正常同年龄人相差10—34cm，平均差17.3cm 3指距较正常同年龄者的短15.3cm；体重平均轻11.2kg；2)第二性征未发育，16岁以上男性中多无阴毛，阴茎及睾丸如幼童状，语音童声；3)X线显示有长骨较短，骨化中心生长发育迟缓，骨骺不融合等现象。
所有保儒症患者，尽管各自病因不同，病程不一，但其发病的时间皆在儿童时期。寄生虫感染是引起侏儒症的诸多病因之一。几乎所有寄生虫感染对儿童的生长发育都有不同程度的影响。加之，儿童寄生虫感染率往往较高，感染度较重，影响亦显著。所以，在一些寄生虫病严重感染的地区，例如血吸虫病、华支睾吸虫病等重度流行区，由这些寄生虫感染而引起的侏儒症是常见的。
本章除简要复习几种有关株儒症的病因和临床表现外，重点论述寄生虫病侏儒症的有关方面。
9.1几种有关侏儒症的病因及临床表现
9.1.1.垂体性侏儒
为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因，垂体前叶功能减退，生长激素分泌不足，阻碍身体生长与发育。垂体性侏儒的主要临床表现有：1)生长迟缓，无青春发动期，成年后有“老小孩”早衰形貌；2)身体矮小，但躯干、四肢和头部比例对称33)骨骺发育迟缓，骨龄低于其实际年龄；4)性器官发育不良，第二性征不发育；5)蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒)；6)实验室检查除生长激素分泌不足外，促性腺激素常缺乏，其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。
9.3.1.3骨骼发育不全骨路的生长与成熟受到抑制，骨龄较实际年龄为幼。X线检查末见全身骨路有明显破坏现象，但发育均受到影响，表现为：1)全身长骨呈对称性细短；2)骨骺线闭合明显延迟，骨骺线粗糙而呈凹凸不平的不规则形状，但骨化中心出现并不延迟；3)多数患者的骨小梁细小；4)管形长骨的骨皮质较薄；5)骨体钙质沉淀不足，骨质较稀松；6)蝶鞍形态正常；7)女性骨盆较小，呈漏斗状；8)头颅大小正常，骨缝闭合正常。
9.3.7旋盘尾线虫
简称盘尾丝虫。吸血昆虫蚋是传播本虫的中间宿主，由本虫引起的盘尾丝虫病，主要损害人的皮肤、淋巴结和眼部，故又称瞎眼丝虫病或河盲症。本虫流行于非洲、拉丁美洲和西亚，在乌干达盘尾丝虫病的异常表现之一是出现侏儒症。这是由于其微丝蚴直接或间接损害垂体造成的。在皮肤、眼部、尿、痰查找微丝蚴可确诊本病。海群生等药物及外科摘除皮下结节是常用治疗方法。
9.3.1.4智力无明显减退现象，脑电波在正常范围内。但精神表现幼稚。
9.3.1.5实验室检查1)24小时尿中卵泡刺激素测定偏低；2)血清蛋白结合碘试验偏低；3)24小时尿中酚固醇测定普遍增高；4)24小时尿中17。酮固醇测定普遍降低；5)24小时尿中17—羟固醇测定略有降低；6)嗜酸性粒细胞计数一般正常；7)促肾上腺皮质激素试验反应较差；8)多糖量试验结果偏低；9)基础代谢率测定一般正常；10)阴道内分泌物涂片检查显示无雌激素作用；11)睾丸活体检查见生殖精管体积缩小，精原细胞减少，精于极为稀少，间质结缔组织较显著。以上结果示患者的内分泌腺体均有功能偏低现象，以垂体前叶功能降低为主。
9.2.3钩虫、疟原虫、姜片虫、黑热病原虫、旋盘尾线虫等
据文献记载，这些寄生虫的重度感染也会引起儿童的生长发育受阻。少数出现侏儒症。
9.3寄生虫感染所致的侏儒症的临床表现
9.3.1日本血吸虫
儿童时期反复感染血吸虫病后，除思有腹泻，便血，肝、脾肿大等症状外，有的还表现为侏儒症。其侏儒症的临床表现有以下几点：
9.3.5钩虫
感染本虫后，虫体吸咬人体小肠肠壁，吸食血液及肠壁组织，使肠壁渗血难止，引起机体长期慢性失血，耗损体内的铁质和蛋白质，出现贫血症状。儿童长期患钩虫病，易引起营养不良与生长发育障碍，性器官发育不全，出现侏儒症。
9.3.6黑热病原虫
即杜氏利什曼原虫，由雌性白蛤传播。原虫侵入人体后大量繁殖，巨噬细胞被大量破坏并增生，浆细胞增加，脾、肝、淋巴结肿大，血浆内白蛋白减少，血细胞减少，肾小球可发生淀粉样变性。幼年感染黑热病原虫，得不到根治，会引起侏儒症。吴中兴等(1983)报告一例抗锑性黑热病侏儒症，兹摘录如下。
9.2.2华支睾吸虫
人因吃不熟的鱼、虾误将该虫囊蚴食入体内而感染。成虫寄生在人的胆管内，可引起阻塞性黄疽、胆道炎；胆石症、肝肿大、肝实质萎缩和肝硬化等症状，重症儿童患者可出现生长发育不良和侏儒症。华支睾吸虫病在我国较为常见，呈散在流行。据调查，感染1000条成虫的病例并不少见。朱师晦等(1981)在广东查治了2214名本病患者，发现其中侏儒症患者32人，由华支睾吸虫感染引起的侏儒症为1.44％。河南省卫生防疫站(1974)在该省淮阳县调查了108名华支睾吸虫病人，其中有生长发育障碍者7人，占6.48%。1976年，他们又在沈邱县收治137名本病患者，其中有生长发育障碍者23人，占16.8％，比例颇高。山东省寄生虫病防治研究所(1975)在东阿县发现93例15岁以下的本病患者，21例有明显的生长发育不良；在临沂县的一次调查中，发现92例华支睾吸虫病人，3例出现严重生长发育障碍，其中侯窝大队患者侯××，男，26岁，身高仅120cm，为典型的侏儒症病人。
克汀病又称呆小病，其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。若甲状腺功能减退发生时间较后，则称作粘液性水肿。
9.1.3软骨发育障碍
本病由于软骨生长能力很弱，骨路纵长发育迟缓，形成严重矮小畸形，有家族遗传性，不属内分泌性。临床表现特点有：1)躯干骨长度往往正常，而四肢明显短小，下半身显著比上半身短；2)脊柱前凸，腹部前挺，臀部后蹶，手指粗短；3)智力发育正常；4)性器官正常，有生殖能力。
9.3.1.1身体生长迟缓，矮小，无青春前期生长加速的现象江西上饶地区的72例血吸虫病侏儒，平均年龄18岁，平均身高137cm，较同年龄正常人身高(163cm)矮26cm，约低16%，只相当于12岁正常儿童高度。患者的躯干、四肢和头部均接近正常比例，唯面容明显苍老。
9.3.1.2性器官不发育，第二性征缺乏。虽至发育年龄，男性生殖器如幼童状，睾丸小，胡须、腋毛、阴毛等均不生长，无性要求；女性则卵巢、子宫及外生殖器均如幼儿状，原发性闭经，乳房、臀部不发育。
9.寄生虫感染与侏儒
侏儒，即矮小体型的人。侏儒的判定标准尚未统一。有人提出，儿童的身体高度比同种族、同年龄、同性别者的身高标准低30%以上，成人的身高在120cm以下，称作侏儒；亦有人认为，比当地同年龄、性别者的标准身高降低2—3个标准差时即为保儒；还有的人用“生长发育严重障碍”替代之。本文内的侏儒只能是兼括上述判定标准，统指身材较当地同年龄同性别健康者显著矮小的人。
9.1.4卵巢发育不全症
本病又称Turner综合征，是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全，伴有侏儒症。其特点是：1)越接近青春期生长发育越迟缓；2)生殖器官发育不全，原发性闭经；3)身体矮胖，有盾甲状胸；4)患者尿中促性腺激素显著增多，这与垂体性侏儒症恰好相反。
此外，还有原基性侏儒，性早熟性矮小，均属体质性的，而非病理性的，与遗传有关，即不予介绍。
9.4寄生虫性侏儒症的致病机制
关于虫源性侏儒症的致病机制，除血吸虫病侏儒症外，很少进行较为系统地研究和探讨，有些尚属推论。