葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
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葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,
G6PD)是一種參與葡萄糖代謝的酵素。
它將葡萄糖-6-磷酸(G6P)氧化,產生NADPH和6-磷酮酸(6-phosphogluconate)。
G6PD的主要功能是在紅血球中提供NADPH的產生。
NADPH在紅血球中非常重要,因為它是鄰近的酶(例如谷胱甘肽還原酶)所需的還原劑,可以幫助細胞對抗氧化應激和保護紅血球免受氧化損傷。
G6PD在紅血球中的缺陷是最常見的酵素缺陷之一。
這種缺陷會導致紅血球無法產生足夠的NADPH,使紅血球容易受到氧化損傷和溶解,造成紅血球異常增多(溶血性貧血)。
這種缺陷通常以X染色體連鎖遺傳,主要影響男性。
G6PD缺陷與特定藥物(如抗瘧疾藥物)和食物(如豆類和柑橘類水果)之間存在明顯的相互作用。
某些藥物和食物可能觸發G6PD缺陷者的溶血危機,導致嚴重的溶血性貧血症狀。
G6PD酵素在診斷G6PD缺陷時可以通過血液檢查來測量其活性。
然而,由於G6PD缺陷的多樣性,一些變異體可能無法被常規的測試方法檢測到,因此在診斷和管理G6PD缺陷時需要綜合考慮家族史、症狀和測試結果。