400例胎儿先天性心脏病的主动脉弓解剖分析

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DOI:10 3969/j.issn.1007 ̄5062 2019 12 015
作者单位:100029首都医科大学附属北京安贞医院 ̄北京市心肺血管疾病研究所病理科(商建峰陈东方微滕飞崔亚艳付稳于玮董方李倩)ꎻ郑州大学基础医学院(贺晨宇)
通信作者:主任医师ꎬ副教授ꎬ硕士生导师ꎬ研究方向:心血管病理ꎮE ̄mail:azchendong@163.com
临床论著
400例胎儿先天性心脏病的主动脉弓解剖分析
商建峰㊀贺晨宇㊀陈东㊀方微㊀滕飞㊀崔亚艳㊀付稳㊀于玮㊀董方㊀李倩
[摘要]㊀目的:对胎儿先天性心脏病主动脉弓异常进行分析ꎬ提高该疾病诊断的精准性ꎮ方法:回顾近几年我院经超声心动图畸形筛查发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例ꎬ对其主动脉弓走行进行分析总结ꎬ主动脉弓畸形分为6类:主动脉弓分支变异㊁双主动脉弓㊁左位主动脉弓㊁右位主动脉弓㊁主动脉弓其他异常及肺动脉异常起源ꎮ结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖400例ꎬ主动脉弓异常144例ꎬ其中主动脉弓分支变异5例ꎬ双主动脉弓3例ꎬ左位主动脉弓畸形34例ꎬ右位主动脉弓畸形
44例ꎬ其他畸形55例ꎬ肺动脉异常起源5例ꎮ左位主动脉弓畸形中动脉导管缺如11例ꎬ动脉导管闭锁4例ꎬ右锁骨下动脉迷走18例ꎬ孤立右锁骨下动脉1例ꎮ右位主动脉弓畸形镜面右位主动脉弓33例ꎬ左锁骨下动脉迷走7例ꎬ孤立左锁骨下动脉1例ꎬ孤立无名动脉2例ꎬ4支动脉分支对称发出1例ꎮ其他畸形包括主动脉弓缩窄45例ꎬ主动脉弓离断9例ꎬ颈部主动脉弓1例ꎮ肺动脉起源异常包括肺动脉吊带3例ꎬBerry综合征1例ꎬ肺动脉起源于降主动脉1例ꎮ结论:主动脉弓畸形复杂多样ꎬ以主动脉弓缩窄最多见ꎬ左位主动脉弓畸形以右锁骨下动脉迷走多见ꎬ右位主动脉弓畸形主要是镜面右位主动脉弓ꎮ
[关键词]㊀先天性心脏病ꎻ主动脉弓ꎻ胎儿
[中图分类号]㊀R54㊀㊀[文献标志码]㊀A㊀㊀[文章编号]㊀1007 ̄5062(2019)12 ̄1266 ̄04Thepathologicanalysesofabnormalaorticarchofcongenitalheartdiseaseoffetus㊀SHANGJianfengꎬHEChenyuꎬCHENDongꎬFANGWeiꎬTENGFeiꎬCUIYayanꎬFUWenꎬYUWeiꎬDONGFangꎬLIQianDepart ̄
mentofPathologyꎬBeijingAnzhenHospitalꎬCapitalMedicalUniversityꎬBeijingInstituteofHeartꎬLungand
BloodVesselDiseasesꎬBeijing100029ꎬChina
[Abstract]㊀
Objective:Toanalyzetheabnormalaorticarchoffetalcongenitalheartdiseaseand
improvetheaccuracydiagnosis.Methods:Wereview400caseswhowerefoundcongenitalheartdiseasebyechocardiographyduringpregnancyꎬandcheckthecourseofaorticarch.Theaorticarchmalformationwas
dividedintosixcategories:variationofthemainbranchoftheaorticarchꎬdoubleaorticarchꎬleftaorticarchꎬ
rightaorticarchꎬotherabnormalitiesofaorticarchandanomalousoriginofpulmonaryarterybranchfromtheaorticarch.Results:Therewere144casesofabnormalaorticarchin400casesoffetalcongenitalheartdis ̄easeꎬincluding5casesofabnormalbranchesofaorticarchꎬ3casesofdoubleaorticarchꎬ34casesofabnormalleftaorticarchꎬ44casesofabnormalrightaorticarchꎬ55casesofotherabnormaloriginsofpulmonaryarteryand5casesofanomalousoriginofpulmonaryarterybranchfromtheaorticarch.Therewere11casesofabsenceofductusarteriosusꎬ4casesofatresiaofductusarteriosusꎬ18casesofaberrantrightsubclavianarteryꎬand1caseofisolatedrightsubclavianarteryinleftaorticarchmalformation.Therewere33casesofmirrorrightaorticarchꎬ7casesofaberrantleftsubclavianarteryꎬ1caseofisolatedleftsubclavianarteryꎬ2casesofisolatedleftinnominatearteryinrightaorticarch.Therewere45casesofcoarctationofaorticarchꎬ9casesofinterrupted
aorticarchand1caseofcervicalaorticarchinothermalformations.Therewere3casesofpulmonaryarteryslingꎬ1caseofBerrysyndromeand1caseofanomalousoriginofpulmonaryarterybranchfromthedescendingaorta.Conclusions:Abnormalaorticarcharecomplexandvariedthatcoarctationofaorticarchisthemostcommon.Theaberrantrightsubclavianarteryisthemostcommoninleftaorticarchdeformityꎬandthemirror
rightaorticarchisthemainrightaorticarchdeformity.
[Keywords]㊀CongenitalheartdiseaseꎻAorticarchꎻFetus
㊀㊀主动脉弓及其分支异常是指主动脉弓及其主要分支的起源㊁大小㊁形态㊁位置㊁数量及连接方式等先天性发育畸形ꎬ该类畸形种类繁多ꎬ我们通过对先天性心脏病胎儿主动脉弓异常分析ꎬ以提高主动脉弓畸形诊断的精准性ꎮ
资料与方法
1.纳入标准㊀回顾2011年1月至2019年9
月ꎬ在我院病理科胎儿尸检证实为先天性心脏病病例ꎬ由2名高年资医师共同做出诊断ꎮ
2.临床资料㊀怀孕期间在我院经超声心动图
畸形筛查发现先天性心脏畸形病例ꎬ依据医学伦理学原则ꎬ自主选择终止妊娠胎儿ꎬ进行尸体解剖病理检查ꎮ检查胎儿主动脉弓情况ꎮ所有孕妇均主诉身体健康ꎬ平素月经规律ꎬ无家族遗传病史㊁慢性病史
及药物过敏史ꎬ无孕前服药史及高危妊娠史等ꎬ产科检查孕妇未发现异常ꎮ
3.主动脉弓畸形分类㊀主动脉弓畸形分为6
类:主动脉弓分支变异㊁双主动脉弓㊁左位主动脉弓㊁右位主动脉弓㊁主动脉弓其他异常及肺动脉异常起源[1 ̄4]

图1㊀主动脉弓双弓畸形ꎬ主动脉弓分为㊀㊀㊀两支ꎬ绕过食管及气管汇合形成血管环
结㊀果
1.胎儿先天性心脏病尸体解剖400例ꎬ主动脉
弓异常144例ꎬ其中主动脉弓分支变异5例ꎬ双主动脉弓3例ꎬ左位主动脉弓畸形34例ꎬ右位主动脉弓畸形44例ꎬ其他畸形55例ꎬ肺动脉异常起源5例
(图1)ꎮ
2.左位主动脉弓畸形中动脉导管缺如11例ꎬ动
脉导管闭锁4例ꎬ右锁骨下动脉迷走18例ꎬ孤立右锁骨下动脉1例(图
2)ꎮ
图2㊀右锁骨下动脉迷走ꎬ降主动脉发出㊀㊀㊀
右锁骨下动脉
3.右位主动脉弓畸形镜面右位主动脉弓33例
(动脉导管缺如7例ꎬ动脉导管闭锁1例)ꎬ左锁骨下动脉迷走7例ꎬ孤立左锁骨下动脉1例ꎬ孤立无名动脉2例ꎬ4支动脉分支对称发出1例(动脉导管缺如)(图
3)ꎮ
图3㊀镜面右位主动脉弓ꎬ主动脉弓向右后方发出ꎬ其分支依次为左头臂干㊁右颈总㊀㊀㊀
动脉和右锁骨下动脉
4.其他畸形主动脉弓缩窄45例ꎬ主动脉弓离断
9例ꎬ颈部主动脉弓1例(图4)ꎮ
表1㊀主动脉弓 ̄主肺动脉及期分支畸形[n(%)]
组别
数值畸变类型
动脉导管
左位右位缺如/闭锁
合计左位主动脉弓合并畸形
92(63.9)
正常分支001515分支变异
5005右锁骨下动脉迷走160218孤立右锁骨下动脉0101主动脉弓缩窄450045主动脉弓离断9009颈部主动脉弓
0101右位主动脉弓
44(30.6)
镜面右位主动脉弓817833左锁骨下动脉迷走6107孤立左锁骨下动脉1001孤立左无名动脉
20024支动脉分支对称发出0011双主动脉弓3(2.1)双弓开放3003肺动脉异常起源
5(3.5)
肺动脉吊带2103Berry综合征1001肺动脉起源降主动脉
1001合计
144
99
21
26
146∗
㊀㊀注:∗其中2
例同时有右锁骨下动脉迷走和动脉导管缺如
图4㊀主动脉弓离断B型主动脉弓与降主动脉不延续ꎬ发出右头臂干和左颈总动脉ꎬ肺动脉延续为降主动脉ꎬ发出左锁骨下㊀㊀㊀
动脉
㊀㊀5.肺动脉起源异常包括肺动脉吊带3例ꎬBerry综合征1例ꎬ肺动脉起源于降主动脉1例(表1)ꎮ
讨㊀论
主动脉弓及其分支异常是指主动脉弓及其主要分支的起源㊁大小㊁形态㊁位置㊁数量及连接方式等先天性发育畸形ꎮ是由于胚胎期原始动脉弓的发育异常所致ꎬ种类繁多ꎬ畸形复杂多变ꎮStewart等将主动脉弓异常从胚胎学角度分为四组类型:双主动脉弓ꎻ左主动脉弓ꎻ右主动脉弓和其他类型
[5]
ꎬ其他类
型呈包括中动脉缩窄㊁主动脉弓分离断等ꎬ我们认为
可将此归到左位主动脉弓合并畸形ꎻ杨思源等按病理解剖将其分为主动脉弓分支异常ꎬ主动脉弓位置异常ꎬ双主动脉弓及永存第5弓ꎬ主动脉中断及肺动脉起源升主动脉或对侧肺动脉分支ꎬ并对部分少见畸形进行阐述[6]ꎮ我们根据本院病例观察及文献ꎬ将其浓缩归为4种类型:左位主动脉弓合并畸形㊁右主动脉弓㊁双主动脉弓和肺动脉异常起源ꎮ
正常情况下主动脉弓有三大分支:头臂干(无名动脉)㊁左颈总动脉㊁左锁骨下动脉ꎬ这些分支起点位置及其间距可有变化ꎬ主动脉弓其他小动脉分支的数量和位置亦可有变化ꎬ如椎动脉㊁支气管动脉
和甲状腺下动脉等的位置变化ꎬ此为主动脉弓变异[7]ꎮ在我们的病例中ꎬ主动脉弓变异主要是主动脉弓直接发出左椎动脉ꎬ该变异对血流动力学的影响较小ꎮ
主动脉双弓是右侧和左侧的第4主动脉弓永久存在ꎬ形成环绕气管和食管的双侧主动脉弓ꎬ可以形成完整 O 形血管环ꎬ压迫气管和食管引起症状ꎬ常表现为一个弓比另一个弓大ꎬ右位弓较大较多见ꎬ多为左动脉导管开放ꎬ降主动脉通常在动脉导管开放侧ꎬ即多为左弓左降ꎮ
正常主动脉弓为左弓左降ꎬ其分支可出现不同畸形ꎬ在我们的病例中左位主动脉弓畸形主要表现为动脉导管缺如和右锁骨下动脉迷走ꎮ脉导管缺如是由于右侧背主动脉㊁双侧动脉导管退化形成ꎬ不形成血管环ꎬ不形成压迫症状ꎬ但是影响胎儿正常的血流动力学ꎬ严重可致死[8]ꎻ右锁骨下动脉迷走为右
侧主动脉弓中段退化形成ꎬ形成 C 型或 U 血管环ꎬ严重可形成压迫症状ꎮ在我们的病例中还可见
1例孤立右锁骨下动脉ꎬ主要是因为右侧背主动脉远端和右侧主动脉弓中段退化形成ꎬ不形成血管环ꎬ但出生后右上肢缺血[9]ꎬ同时该例还有颈部主动脉弓畸形ꎮ
右位主动脉弓中最多见为镜面右位主动脉弓ꎬ该畸形是由于左侧背主动脉远端退化形成ꎬ根据左或右侧动脉导管退化与否ꎬ可以形成或不形成血管环ꎮ左锁骨下动脉迷走则由于左侧主动脉弓中段退化形成ꎬ又根据左或右侧动脉导管退化情况ꎬ分别形成 C 型或 U 血管环ꎮ我们还发现1例孤立左锁骨下动脉和两例孤立左无名动脉ꎬ孤立左锁骨下动脉为左侧背主动脉远端㊁左侧主动脉弓中段退化形成ꎻ孤立左无名动脉为左侧主动脉弓根部㊁左侧背主动脉远端退化形成ꎬ一般不形成血管环ꎬ但出生后由于左侧动脉导管收缩会导致患儿左侧上肢缺血[10]ꎮ
主动脉弓其他畸形中主动脉弓缩常见ꎮ主动脉弓缩窄是指主动脉的局限性狭窄或一段狭窄性病变ꎬ多发生于主动脉弓峡部ꎻ主动脉弓缩窄并不一定表现为外观的缩窄ꎬ我们有2例主动脉弓狭窄ꎬ外径正常ꎬ但是在管腔内可见嵴性隆起导致管腔狭窄ꎬ还有1例主动脉弓外径增大ꎬ但是管壁明显增厚导致管腔狭窄ꎬ因此我们在解剖时要注意观察主动脉狭窄的类型㊁位置ꎬ同时还要剪开观察内径及外径ꎬ以及伴随其他心血管畸形ꎮ主动脉弓中断指升主动脉与降主动脉之间连续性中断的一种先天性血管畸形ꎬ占先天性心脏病的1%ꎬ其中A型40%ꎬB型55%~69%ꎬC型3%ꎬ我们9例主动脉弓离断的病例4例A型ꎬ5例B型ꎮ
肺动脉异常起源于主动脉及其分支是指右肺动脉或左肺动脉中的一支异常起源于主动脉及其分支ꎬ而另一支仍与主肺动脉延续ꎬ这是一种少见的血管畸形ꎬ其中以起源于升主动脉最为常见[11]ꎮ肺动脉吊带或称迷走左肺动脉ꎬ系左肺动脉异常起源于心包外的右肺动脉后壁ꎬ在右主支气管的近侧端前方ꎬ经气管与食管之间的间隙从左侧肺门入肺ꎬ形成血管环ꎬ压迫气管引起症状ꎮ
胎儿主动脉弓有其自身特点ꎮ首先ꎬ胎儿血管细小ꎬ尤其是小的分支ꎬ可以说细如毛发ꎬ因此我们在解剖时动作一定要轻柔ꎬ仔细检查每一个细小分支ꎬ逐支解剖ꎬ并且要原位解剖ꎻ其次血流动力学不同ꎬ成人卵圆孔和动脉导管是闭合的ꎬ胎儿则不同其卵圆孔和动脉导管是开放的ꎬ因此在解剖时一定要检查动脉导管的有无㊁是左位动脉导管还是右位动脉导管ꎬ亦或为双侧ꎬ同时要观察其管径及走行ꎬ在不同的先心病时ꎬ动脉导管亦可以扩张㊁狭窄或扭曲ꎮ主动脉弓异常是主动脉常见的一种心血管畸形ꎬ常伴随各种心内畸形ꎬ部分主动脉弓异常伴随着主动脉或肺动脉起始段的畸变ꎬ如在动脉导管缺如或闭锁时大部分可见肺动脉狭窄或闭锁ꎬ少数病例伴发主 ̄肺动脉间隔缺损等畸形ꎻ反之ꎬ先天性心脏病亦是多种多样的ꎬ同一病例可有不同的多种畸形ꎬ同一种畸形又可伴有不同的变异ꎬ因此ꎬ对于先天性心脏病我们在解剖时兼顾常见类型及少见畸形ꎬ力争精准的诊断每一例病患ꎮ
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(2019 ̄09 ̄25收稿)。

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