痉挛性脑性瘫痪患儿的肉毒毒素治疗ppt课件

• 早产 • 产伤 • 围产期窒息 • 核黄疸等疾病 • 存活的高危新生儿 • 胚胎发育生物学
脑瘫病理生理机制：
天坛医院
• 肌张力障碍
• 肌肉动静失衡 及肢体运动协调性 组织的机能
肌肉痉挛
静态下关节位置
转变了肌肉、关节、和周围软
• 中枢神经损伤非进行性随着年龄增长，由于骨骼的发育， 肌力增加，可逐渐导致肌肉挛缩，完全或不完全关节脱 位
• quadriplegic type ： 44 (47.3%) diplegic type ：29 (31.1%)； hemiplegic type： 15 (16.1%) athetoid type 1 (1%). Associated disabilities were： mental retardation (45.1%), convulsive disorders (38.7%), speech disorders (49.4%), hearing impairment (13.9%), visual problem (8.6%) squint (26.8%).
人名
定义
• Edindurgn Meeting （1964）
• Berlin Meeting （1966）
• 未成熟脑的缺陷乃至病变而引 起的运动和体位的异常，但要 除外持续性的、进行性疾病而 致者，以及智力低下而致者
• 脑性瘫痪是完成成长发育以前， 由于脑功能障碍而致永久的， 然而可变化的体位运动异常。 常合并其他障碍
Institute of Neurological Disorders and Stroke)
Definition of cerebral palsy(Dev Med Child Neurol 1998 Aug;40:520)：
A heterogeneous group of nonprogressive motor disorders caused by chronic brain injuries that originate in the prenatal period, or first few years of life.
Bangladesh Med Res Counc Bull. 2006 Aug;32(2):38-42.Links.Khan MS, Moyeenuzzaman M, Islam MQ.
Deptt. of Physical Medicine and Rehabilitation, BIRDEM, Dhaka.
脑瘫各关节常见畸形
髋：屈髋、内收髋（行路时“翘屁股”） 膝：屈膝、膝反张、髌骨高位、小腿内旋 踝：跖屈、背伸角小、内翻、外翻 足：扁平足（外翻）、有足弓（内翻） 肘：肘内翻（屈肘） 腕：垂腕、屈指（直臂外旋时著）
脑性瘫痪
痉挛型
手足徐动型
失张力型
共济失调型
混合型
• A total of 5412 treated CP： 93 (1.72%) Boys ：girls = 62 (66.7%) ： 30 (33.3%) respetively.
痉挛性脑性瘫痪患儿的 肉毒毒素治疗
首都医科大学附属 北京天坛医院儿科
高宝勤
需关注的问题
•准确诊断 •治疗方法选择 • 肉毒毒素应用 • 治疗结果评价
脑性瘫痪定义：
•1988、9佳木斯脑瘫会议： •脑性瘫痪（脑瘫）cerebral palsy •生后一个月内 •多种原因引起的非进行性中枢神经损伤 •运动障碍 •姿势异常
弱或消失
肌张力低下 腱反射减
肌无力综合征（CMS,myasthenic)
家族性 突触前、间隙、后膜（乙酰胆碱） 新生儿 眼肌 呼吸肌 EMG : 低频重刺激出现递减慢反应
或异常Jitter (单纤维肌电图颤抖)电位
• 无病因治疗方法 • 目前治疗方法：(改善运动功能、姿势矫
正)
– 早期发现、早期治疗 – 家庭训练和医生指导相结合 – 矫形器的应用 – 躯体、技能、言语功能训练 – 理疗、针灸、按摩 – 康复训练 – 药物、手术治疗
脊肌萎缩症（spinal muscular
常染隐性atrophies)
• SMA 1型 发病<6个月 吸允、吞咽、坐、站
下 腱反射消失
生命< 2岁 肌张力低
SMA II型 发病6-18个月 独坐，不能走，
下 腱反射减弱
生命10-20岁 肌张力低
或消失
SMA III型 发病>18个月 30岁后失去独站能 力
人名
定
义
文部省研 究班
脑侵袭后遗症 发育期由 于种种原因而致的非进行 性中枢性运动障碍
厚生省脑 性麻痹研 究班
（1968）
妊娠到新生儿期之间而致 的脑非进行性病变为基础， 永存的，但可以变化的运 动和姿势异常。其症状在2 岁前出现。应除外进行性 疾病所致，和一过性运动 障碍，以及将来可能正常 化的运动发育落后
不同历史阶段人们对该疾病的认识：
• 人名 •
定义
• 随意运动有障碍,其原因由于脑各部
• Kurland 病变引起的状态之总称 （1957）
•
• Phelps （1948)
• 受孕到新生儿（生后1个月内）间， 有种种不定或原因不明的中枢性运动 功能障碍者其异常在婴儿期（满2岁） 终于发现的。要排除已知疾病和进行 性疾病。
神经失营养
肌痉挛萎缩
辅助检 查
• EEG • CT • MRI • MEG • EKG • Liver function • Others:
• 病因诊断：病史（尤其围产期）
• 体格检查：
颅神经
•
一般检查、神经科检查各种反射
• 视、听觉检查
肌力、肌张力
• 脑电图检查：以发现有无癫痫
• 头颅影像学检查
Classification of infantile cerebral palsy according to locatization and ranking of neurological findings
偏瘫 四肢瘫 双下肢瘫 不对称两侧瘫 三肢瘫
脑瘫肌萎缩机
理
营养
外周神经
逆向营养
肌
肉（过渡消耗）
Ⅰ级 坐，无需帮助，上肢自由活动；地板上坐或站无需成人帮助；独立行走无需帮助
Ⅱ级 坐，无需帮助，但上肢不扶物体时身体平衡有一定困难；在件事地面上可站立；交替 爬行；扶走
Ⅲ级 独坐或需一定帮助；爬行但姿势不正，常不能交替爬行；扶站；室内短距离扶走
Ⅳ级 扶坐；扶站；非交替性短距离爬行
Ⅴ级 不能抬头，坐立时躯干不直；所有运动功能破坏，无帮助下不能运动。
Байду номын сангаас
•概况: 脑性瘫痪的历
史
•Metlinger （1497） •Felix-Ware（1656） •Andry.N （1741） •Willian John little（18101894）--Royal Orthopedic Hospital-整形外科
• 脑性瘫痪的历史
（Little-Royal Orthopoedic Hospital
• 肌张力、运动的不随意性、多变性，肌肉挛缩 （contracture）发生的时间较锥体系统病变所致者为长
• 小儿骨骼发育是通过骨垢实现的，不正常的肌力长期作 用可致骨骼发育畸形，
–早期得以矫正，可使骨骼发育正常
• 脑性瘫痪因其类型，受损部位不同而其临床表现多种多样。 • 姿势异常、运动障碍。 • 智力低下(30-50%) • 癫痫(25-50%) • 视力异常、听力障碍 • 语言、认知、行为异常
鉴别诊断
软瘫(外周神经损伤、中枢特定部位） 脊肌萎缩症（spinal muscular atrophies) 遗传性运动感觉神经病（HSMN, Charcot-Marie-Tooth disease) 智力低下 先天性肌病(congenital myopathy) 肌无力综合征（CMS,myasthenic) 其它： Wilsom’s disease ; Hallervorden-spatz
治 疗 • 神經阻断﹙nerve block﹚
– 酚﹙phenol﹚ – 酒精
• 副作用 – 肌肉皮肤坏死、剧烈疼痛，不能选择个别肌 肉接受治疗 – 感觉神经导致感觉障碍或丧失
1810-1894）
外科手术 按摩
徒手较征
温浴 器具
涂油
脑性瘫痪的历史
•伴随障碍：智力 听力 视力 语言
（Little-Royal Orthopedic Hospital 18101894 ）
•发病率
•国际: 1 ‰ - 5 ‰ •中国: 1.8‰- 4‰ •苏联: 2.2‰- 3.3‰ •瑞典: 1.4‰- 2.0‰
先天性肌病 (congenital myopathy)
• 遗传：显性或隐性 表现：肌无力 张力低下 运动减少
运动发育迟缓 张嘴 面部拉长 高腭弓 胸部凹陷 脊柱侧弯
遗传性运动感觉神经病(腓骨肌萎缩症）
（HSMN, Charcot-Marie-Tooth disease)
隐袭起病 鹤腿，弓形足，足下垂 腱反射消失 神经电生理：MNCV, ＳＮＣＶ 减慢 神经病理：腓肠神经洋葱秋样特征
Picture 1. typical of hereditary neuralgic amyotrophy (HNA) and hereditary neuropathy with predisposition to pressure palsies (HNPP) but are also associated with certain MPZ mutations in Charcot-Marie-Tooth disease type 1B (CMT1B). (A) Semithin cross-section shows myelinated nerve fiber loss with scattered onion bulbs (arrowheads). Several myelinated fibers have a thick myelin sheath and an irregular contour (large arrow). (B) Semithin longitudinal section demonstrating tomaculae in continuity with myelinated fibers. The myelin sheath is inappropriately thin, probably as a result of segmental remyelination or hypomyelination. (C) Teased myelinated nerve fiber containing tomaculae that consist of globular expansions of myelin measuring 30-50 in length.
人名
定义
• Little Memorandnm
• （1959）
• 福山 • （1961）
•
Clnb • 人生的初期（early year of life） 由大脑非进行性病变所致的永存的，然 而可变化的运动及体征的异常。婴儿性 的运动支配已持续存在，如在智力低下 见到的那样，不看作脑性瘫痪
• 妊娠到新生儿期（生后1个月内）之间， 基于大脑非进行性病变所致的永存的、 可变化的运动及肢体障碍的异常患儿。 其症状要在2岁前发现。除外进行性疾 病、一过性运动障碍和将来可能正常化 的运动发育落后
Spastic quadriplegia was the mostsevere form with multiple disabilities found in our study
功能分类
• Gross Motor Function Classification System(GMFCS)分类[7]
•伴随症状：智力障碍、抽搐、视力、听力障碍 等
Definition:
• Cerebral palsy is an umbrellalike term used to describe a group of chronic disorders impairing control of movement that appear in the first few years of life and generally do not worsen over time. ( NINDS, National