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快速眼动睡眠行为障碍
安徽省中医院神经内科 江婷战
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1965年，Jouver和Delorme发现双侧对 称脑桥被盖部病变的猫在快速眼动（REM） 睡眠出现刻板行为，肌张力不消失的现象。 直到1986年，Schenck等才在人类报道快速 眼动睡眠行为障碍（RBD），第一次对RBD 的临床特点做了比较全面、严格的总结，明 确将其归类于一种新的睡中异常障碍。
5、症状和精神疾患无关，但可与神经系统疾病有关； 6、可同时存在其他睡眠障碍（夜惊、梦游），但不
是引起这种行为的原因。 以上标准至少要符合（2）和（3）。
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17
鉴别诊断包括睡眠相关的癫痫、混浊性唤 醒、梦游、夜惊、梦魇、惊恐发作、夜间阵 发性肌张力障碍、阻塞型睡眠呼吸暂停相关 唤醒、精神疾病、诈病等。
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8
RBD主要的危险是男性和年龄≥50岁， 以及潜在的神经系统疾病，特别是帕金森、 Lewy小体性痴呆，发作性睡病和卒中。另外， 越来越多的观察到一些药物的诱发作用，尤 其是文拉法辛、5—HT在摄取抑制剂等抗抑 郁剂。特发性的RBD在儿童和女性中似乎少 见。
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5、病因和病理机制
现有证据提示RBD、神经系统变性疾病和 共核蛋白病变之间存在比较密切的关系。共 核蛋白病包括一组神经退行性障碍，如帕金 森氏病、Lewy小体性痴呆等，共核蛋白病理 性沉积可能与临床症状的发生和发展，以及 受累脑区的退行性变有密切的相关。
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6
在发作期间，患者易被唤醒，且醒后不会 出现意识浑浊。患者的行为与梦境密切相关。 梦境通常是比较生动的、充满剧烈的活动， 常存在愤怒和恐惧的体验；多为患者防御不 熟习的人或动物、昆虫攻击。
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7
4、流行病学特点
RBD可发生在任何年龄的人群，但以50岁 以上的男性多见。不论是特发性还是与神经 系统疾病和其他疾病相关的症状性都以男性 多见。RBD的人群患病率尚不清楚，有报道 估计在一般人群是0.3%，老年人中是0.5%。
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10
RBD很可能是这些神经退行性疾病的早期 症状。而以tau蛋白变性作为重要病理学特征 的阿尔茨海默病，虽然REM睡眠期肌张力缺 失现象比较常见，但典型的RBD却相对少见。 所以，伴有RBD的痴呆提示有Lewy小体性痴 呆的可能。特发性RBD患者的神经心理研究 显示其视空间结构和视空间学习能力障碍， 也提示RBD与Lewy体痴呆有关。
关系。在29例特发性RBD患者中，38%的患 者发展为帕金森综合征（平均12.7年）。在 61例帕金森病患者中，15%符合RBD的临床 诊断标准。39例多系统萎缩（MSA）患者中， 69%符合RBD的诊断，其中12例，RBD表现 先于MSA至少1年；7例同时出现RBD和 MSA的表现；8例出现MSA症状2年后有 RBD的表现。
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3、临床表现
RBD最常见的主诉是与睡眠相关的受伤。 主要临床表现是睡眠中突发的、通常是大幅 度的运动行为，伴有生动的、内容各异的梦。 最常见的行为是在床上挥动胳膊击打、踢腿、 说话、喊叫、刻板行为、起床，也可出现磨 牙、大笑、唱歌、打电话、夜间行走。这些 行为可对本人或同伴造成伤害。每次发作持 续数秒到数十分钟。
RBD包括急性型和慢性型，急性型通常 指药物中毒、撤药、或滥用酒精者停止饮酒。 而慢性型更为常见，为通常所指的RBD
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4
慢性型包括特发性和症状性RBD，25-60% 的RBD为特发性。其余患者与神经系统疾病 有关，最常见的神经变性疾病和发作性睡病。 神经变性病中主要是多系统萎缩（MSA）和 帕金森病，痴呆也比较常见，偶有进行性核 上性麻痹、皮质基底节变性的报道；其他常 见病包括缺血性脑血管疾病、脑干肿瘤、多 发性硬化等。儿童期发病者多有神经系统疾 病，常为发作性睡病、脑干肿瘤等。
.Baidu Nhomakorabea
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RBD和发作性睡病也有比较密切的联系， 可以是发作性睡病的一个明显症状，在儿童 还可以是发作性睡病的首发症状；RBD和不 宁腿综合征（RLS）、周期性肢体运动障碍 （PLMS）也常合并出现，提示三者之间也可 能有共同的病理基础。
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6、RBD与神经系统变性疾病的关系
目前非常重视RBD与神经系统变性疾病的
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有个案报道显示25%的帕金森病患者有 RBD相关的伤害事件，多导睡眠监测发现在 有睡眠不适主诉的帕金森病患者中高达47% 的患者有RBD。在MSA患者中，有90%的患 者REM睡眠期缺乏肌张力迟缓，69%的患者 有临床RBD表现。
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7、临床神经生理
RBD患者的多导睡眠监测在REM期睡眠 应至少存在以下1项电生理特征：（1）下颌 肌电图显示张力过度增强；（2）在下颌或肢 体肌电图存在过多的位相性抽动，并伴有异 常行为。此外REM期脑电图不应存在癫痫波。
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9、治疗
主要通过药物治疗。小剂量的氯硝西泮对 RBD有明显的效果。每晚口服0.5-2.0为有效 剂量。对发作程度和持续时间都有明显的改 善，有效率达90%，且很少出现耐受和成瘾。 褪黑素也可以使运动明显减少。
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最近报道多巴胺D2-D3受体激动剂（普拉 克索）可减少运动行为。在撤药时会出现急 性短暂的RBD表现和症状反弹，要特别注意。 另外，对于可能与药物有关的患者，应避免 使用相关药物。
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8、诊断和鉴别诊断
ICSD的RBD诊断标准如下：
1、主诉为睡眠中出现暴力或伤害性行为；
2、与梦相关的躯干或肢体活动；
3、至少有以下1项：（a）伤害性或潜在伤害 性睡眠行为；（b）梦境被演示出来；（c） 异常行为干扰睡眠连续性；
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4、多导睡眠监测在REM期睡眠发现以下至少1项： （a）下颌肌电张力增加；（b）下颌肌电位相性 活动增加。或不考虑下颌肌电，REM睡眠至少有 以下一个以上特点：（a）过多躯干或肢体抽动； （b）复杂的、剧烈或暴力行为；（c）缺乏癫痫 样活动；
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2
1、定义
在《国际睡眠障碍分类第2版》的分类中， RBM是一种睡中异常障碍，睡中异常包括一 组在睡眠中发生的行为、情绪、认知、梦和 自主神经系统的非期望性事件，这些事件可 出现在入睡过程中、睡眠中或觉醒过程中， 而RBD是在REM睡眠期出现的可导致患者受 伤和/或睡眠中断的异常行为。
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2、分类
安徽省中医院神经内科 江婷战
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1965年，Jouver和Delorme发现双侧对 称脑桥被盖部病变的猫在快速眼动（REM） 睡眠出现刻板行为，肌张力不消失的现象。 直到1986年，Schenck等才在人类报道快速 眼动睡眠行为障碍（RBD），第一次对RBD 的临床特点做了比较全面、严格的总结，明 确将其归类于一种新的睡中异常障碍。
5、症状和精神疾患无关，但可与神经系统疾病有关； 6、可同时存在其他睡眠障碍（夜惊、梦游），但不
是引起这种行为的原因。 以上标准至少要符合（2）和（3）。
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鉴别诊断包括睡眠相关的癫痫、混浊性唤 醒、梦游、夜惊、梦魇、惊恐发作、夜间阵 发性肌张力障碍、阻塞型睡眠呼吸暂停相关 唤醒、精神疾病、诈病等。
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RBD主要的危险是男性和年龄≥50岁， 以及潜在的神经系统疾病，特别是帕金森、 Lewy小体性痴呆，发作性睡病和卒中。另外， 越来越多的观察到一些药物的诱发作用，尤 其是文拉法辛、5—HT在摄取抑制剂等抗抑 郁剂。特发性的RBD在儿童和女性中似乎少 见。
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5、病因和病理机制
现有证据提示RBD、神经系统变性疾病和 共核蛋白病变之间存在比较密切的关系。共 核蛋白病包括一组神经退行性障碍，如帕金 森氏病、Lewy小体性痴呆等，共核蛋白病理 性沉积可能与临床症状的发生和发展，以及 受累脑区的退行性变有密切的相关。
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在发作期间，患者易被唤醒，且醒后不会 出现意识浑浊。患者的行为与梦境密切相关。 梦境通常是比较生动的、充满剧烈的活动， 常存在愤怒和恐惧的体验；多为患者防御不 熟习的人或动物、昆虫攻击。
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4、流行病学特点
RBD可发生在任何年龄的人群，但以50岁 以上的男性多见。不论是特发性还是与神经 系统疾病和其他疾病相关的症状性都以男性 多见。RBD的人群患病率尚不清楚，有报道 估计在一般人群是0.3%，老年人中是0.5%。
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RBD很可能是这些神经退行性疾病的早期 症状。而以tau蛋白变性作为重要病理学特征 的阿尔茨海默病，虽然REM睡眠期肌张力缺 失现象比较常见，但典型的RBD却相对少见。 所以，伴有RBD的痴呆提示有Lewy小体性痴 呆的可能。特发性RBD患者的神经心理研究 显示其视空间结构和视空间学习能力障碍， 也提示RBD与Lewy体痴呆有关。
关系。在29例特发性RBD患者中，38%的患 者发展为帕金森综合征（平均12.7年）。在 61例帕金森病患者中，15%符合RBD的临床 诊断标准。39例多系统萎缩（MSA）患者中， 69%符合RBD的诊断，其中12例，RBD表现 先于MSA至少1年；7例同时出现RBD和 MSA的表现；8例出现MSA症状2年后有 RBD的表现。
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3、临床表现
RBD最常见的主诉是与睡眠相关的受伤。 主要临床表现是睡眠中突发的、通常是大幅 度的运动行为，伴有生动的、内容各异的梦。 最常见的行为是在床上挥动胳膊击打、踢腿、 说话、喊叫、刻板行为、起床，也可出现磨 牙、大笑、唱歌、打电话、夜间行走。这些 行为可对本人或同伴造成伤害。每次发作持 续数秒到数十分钟。
RBD包括急性型和慢性型，急性型通常 指药物中毒、撤药、或滥用酒精者停止饮酒。 而慢性型更为常见，为通常所指的RBD
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慢性型包括特发性和症状性RBD，25-60% 的RBD为特发性。其余患者与神经系统疾病 有关，最常见的神经变性疾病和发作性睡病。 神经变性病中主要是多系统萎缩（MSA）和 帕金森病，痴呆也比较常见，偶有进行性核 上性麻痹、皮质基底节变性的报道；其他常 见病包括缺血性脑血管疾病、脑干肿瘤、多 发性硬化等。儿童期发病者多有神经系统疾 病，常为发作性睡病、脑干肿瘤等。
.Baidu Nhomakorabea
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RBD和发作性睡病也有比较密切的联系， 可以是发作性睡病的一个明显症状，在儿童 还可以是发作性睡病的首发症状；RBD和不 宁腿综合征（RLS）、周期性肢体运动障碍 （PLMS）也常合并出现，提示三者之间也可 能有共同的病理基础。
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6、RBD与神经系统变性疾病的关系
目前非常重视RBD与神经系统变性疾病的
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有个案报道显示25%的帕金森病患者有 RBD相关的伤害事件，多导睡眠监测发现在 有睡眠不适主诉的帕金森病患者中高达47% 的患者有RBD。在MSA患者中，有90%的患 者REM睡眠期缺乏肌张力迟缓，69%的患者 有临床RBD表现。
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7、临床神经生理
RBD患者的多导睡眠监测在REM期睡眠 应至少存在以下1项电生理特征：（1）下颌 肌电图显示张力过度增强；（2）在下颌或肢 体肌电图存在过多的位相性抽动，并伴有异 常行为。此外REM期脑电图不应存在癫痫波。
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9、治疗
主要通过药物治疗。小剂量的氯硝西泮对 RBD有明显的效果。每晚口服0.5-2.0为有效 剂量。对发作程度和持续时间都有明显的改 善，有效率达90%，且很少出现耐受和成瘾。 褪黑素也可以使运动明显减少。
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最近报道多巴胺D2-D3受体激动剂（普拉 克索）可减少运动行为。在撤药时会出现急 性短暂的RBD表现和症状反弹，要特别注意。 另外，对于可能与药物有关的患者，应避免 使用相关药物。
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8、诊断和鉴别诊断
ICSD的RBD诊断标准如下：
1、主诉为睡眠中出现暴力或伤害性行为；
2、与梦相关的躯干或肢体活动；
3、至少有以下1项：（a）伤害性或潜在伤害 性睡眠行为；（b）梦境被演示出来；（c） 异常行为干扰睡眠连续性；
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4、多导睡眠监测在REM期睡眠发现以下至少1项： （a）下颌肌电张力增加；（b）下颌肌电位相性 活动增加。或不考虑下颌肌电，REM睡眠至少有 以下一个以上特点：（a）过多躯干或肢体抽动； （b）复杂的、剧烈或暴力行为；（c）缺乏癫痫 样活动；
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1、定义
在《国际睡眠障碍分类第2版》的分类中， RBM是一种睡中异常障碍，睡中异常包括一 组在睡眠中发生的行为、情绪、认知、梦和 自主神经系统的非期望性事件，这些事件可 出现在入睡过程中、睡眠中或觉醒过程中， 而RBD是在REM睡眠期出现的可导致患者受 伤和/或睡眠中断的异常行为。
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2、分类