扩张型心肌病病因研究
扩张型心肌病
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。
以往曾被称为充血性心肌病。
本病常伴有心律失常，病死率较高。
约20%的DCM患者有心肌病的家族史。
近年来，扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10万，患病率约为37/10万，其中半数患者年龄在55岁以下，约1/3患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。
但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
目录症状体征用药治疗饮食保健预防护理病理病因疾病诊断检查方法并发症展开(一)发病原因扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果(DCM的主要病因见表1)。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。
短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。
这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。
心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。
某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。
此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。
(二)发病机制1.发病机制近年研究表明，多数扩张型心肌病与病毒感染及自身免疫反应有关。
业已发现，病毒性心肌炎可以演变为扩张型心肌病，在心肌炎和扩张型心肌病病人心内膜心肌活检标本中均可发现肠道病毒基因，扩张型心肌病患者血清可检测出多种抗心肌的自身抗体，如抗ADP/ATP载体抗体、抗β1肾上腺素能受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体和抗肌球蛋白重链抗体等，也可以检测出肠道病毒基因片段。
病毒感染和免疫反应损伤学说是目前扩张型心肌病主要的发病学说。
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。
其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。
我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。
近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。
因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。
本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。
一、病因与发病机制研究DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。
但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。
目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。
最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。
传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。
根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。
扩张型心肌病的病因和心脏移植适应症
扩张型心肌病的病因和心脏移植适应症病因和心脏移植适应症一、扩张型心肌病的病因扩张型心肌病是一种罕见且进展迅速的心肌疾病，其特点是心室扩大、心肌收缩力减弱和舒张功能受损。
目前尚不清楚其确切的发病机制，但有许多因素被认为与扩张型心肌病的发展相关。
1. 遗传因素：很多患者都有家族史，表明遗传基因在该疾病的发生中起着重要作用。
目前已经鉴定出一些与扩张型心肌病相关的基因突变，如甘氨酸蛋白突变、alpha-拾兆太妃阻尼缺陷、沙浤蛋白突变等。
这些基因突变可能导致心肌结构异常或细胞代谢紊乱，进而引起心功能异常。
2. 环境及毒性物质暴露：长期接触某些环境污染物、放射线以及滥用某些药物（例如酒精、可卡因等）也被认为会增加患扩张型心肌病的风险。
毒性物质的长期暴露可能导致心肌细胞死亡、缺血和纤维化等损伤。
3. 炎症反应：一些研究发现，某些感染和自身免疫性疾病如妊娠合并症、流行性感冒、结核菌感染等，可以引起全身炎症反应，并对心肌产生直接或间接损害。
这一过程中存在细胞因子释放及免疫反应激活，最终导致心肌组织改变。
二、心脏移植适应症1. 心力衰竭：当药物治疗无效，且与其他可逆原因（如感染、贫血等）无关时，可以考虑进行心脏移植。
通常来说，只有处于重度或晚期心力衰竭的患者才符合手术指征。
2. 心源性休克：对于处于危急状态下的心源性休克患者，特别是合并多系统功能障碍的情况下，如果没有其他可用的治疗手段，并且符合心脏移植的其他标准，心脏移植可能是唯一的选择。
3. 心源性呼吸衰竭：某些患有无法缓解的充血性肺水肿或为了控制向左房和左心室挤压施行双侧封堵以纠正所引起高呼吸阻力而致全身低氧血症等情况下可以考虑进行心脏移植。
4. 心脏瓣膜疾病合并严重心力衰竭：对于伴有重度三尖瓣关闭不全、二尖瓣合并右室功能障碍，或主动脉瓣合并严重左室功能障碍的患者除保留主、次要减负等标准处理以外将需要行心脏移植。
总之，扩张型心肌病是一种深入研究但目前仍存在许多未知因素的心肌病。
扩张型心肌病诊治进展
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病（DCM）是一种心肌病，其特点是心室扩张、收缩功能下降和心脏重塑。
近年来，随着医学科技的不断发展，对于扩张型心肌病的诊治进展也取得了显著的进步。
本文将从诊断、治疗和研究方面对扩张型心肌病的进展进行介绍。
一、诊断进展1. 临床表现：扩张型心肌病患者常常表现为心力衰竭症状，如气促、乏力、水肿等。
随着对心肌病的认识不断深入，对于这些典型的临床表现能够更快速地引起医生的注意，从而加速诊断和治疗的过程。
2. 分子遗传学：近年来，分子遗传学的研究为扩张型心肌病的诊断提供了重要依据。
通过对患者的基因检测，可以明确疾病的遗传性，为家族中其他成员的风险评估提供了依据，也为未来因果治疗的研究提供了指导。
3. 影像学检查：心脏超声、核磁共振等影像学检查在扩张型心肌病的诊断中起着重要作用。
随着检查技术的不断改进，可以更加清晰地观察到心脏的结构和功能，为早期诊断和治疗提供了可靠的依据。
二、治疗进展1. 药物治疗：对于扩张型心肌病的药物治疗取得了显著的进展。
利用ACEI、ARB、β受体阻滞剂等药物能够延缓病情进展，提高患者的生存率。
部分新型药物如ARNI （angiotensin receptor neprilysin inhibitor）的应用也为患者带来了新的希望。
2. 设备治疗：心脏起搏器和除颤器等设备治疗在扩张型心肌病的治疗中也发挥着重要作用。
通过这些设备的植入，能够改善心脏的电生理状态，预防心律失常，提高患者的生活质量。
3. 心脏移植：对于晚期扩张型心肌病患者，心脏移植仍然是最有效的治疗手段之一。
而随着器官捐献的不断增加和手术技术的不断进步，心脏移植的成功率也在持续提高。
三、研究进展1. 分子机制研究：扩张型心肌病的病因至今尚不明确，但是近年来的研究发现，一些基因变异和蛋白质异常可能与疾病的发生和发展密切相关。
对于扩张型心肌病的分子机制研究成为研究的热点之一。
2. 干细胞治疗：干细胞治疗被认为是一种潜在的治疗方式，对于心肌再生和修复有着巨大的潜力。
扩张型心肌病(DCM)
扩张型心肌病（DCM）【定义或概述】扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏收缩功能障碍为特征，常伴心力衰竭和心律失常，病死率较高。
我国扩张型心肌病发病率19/10万，见于各年龄段，20-50岁高发，男性多于女性（2.5:1）。
【疾病分类】病因可为特发性、家族遗传性、感染/免疫性、酒精/中毒性等。
1.遗传因素：目前已定位26个染色体位点与该病有关，从中找出22个致病基因。
30-50%扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景，以常染色体显性、常染色体隐性和X连锁等方式遗传。
2.病毒感染/免疫损伤因素：多项研究显示，扩张型心肌病的心肌中病毒持续存在，以肠道病毒最常见，提示扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个后遗症。
病毒通过直接细胞毒作用、免疫反应导致心肌细胞溶解坏死。
【临床表现】诊断要点1. 起病多缓慢，以充血性心力衰竭为主要表现。
2. 心界扩大，奔马律，可出现各种心律失常。
3. X线检查示心影扩大。
4. 心电图示心脏肥大，心肌损害，心律失常。
5. 超声心动图示1)左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(女性) 和>5.5(男性) 2)LVEF<45%和左心室缩短速率（FS）<25%。
【诊断依据】缺乏特异性诊断标准，以左心室、右心室或双侧心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者，可以诊断为扩张型心肌病。
需除其他心肌病、心瓣膜病。
【治疗原则】治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。
、1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因，排除任何引超心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。
治疗在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。
扩张型心肌病的病因与临床治疗的研究进展
扩张型心肌病
2016.9.01 郑文庆扩张型心肌病定义：扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。
1、病因及发病机制①感染病毒感染②炎症③中毒、内分泌和代谢异常：酒精、化疗药物、某些维生素及微量元素缺乏、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病。
④遗传病理解剖及病理生理心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成常伴有附壁血栓。
病变的心肌收缩力减弱将触发神经体液机制，产生水钠潴留、加快心率、收缩血管以维持有效循环。
2、临床表现：症状：活动时呼吸困难、活动耐量下降。
病情加重可见夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿。
终末期顽固性低血压。
体征：心界扩大，心音减弱，可闻及心尖部收缩期杂音。
肺部闻及湿啰音。
颈静脉怒张。
肝硬化、淤血、胆汁淤积。
3、辅助检查：胸部X片心影增大，心胸比大于50%。
心电图示可为R波递增不良，室内传导阻滞、左束支传导阻滞。
超声心动图结果示四腔心扩大，以左心室增大为主，射血分数明显减低。
4、治疗：1、病因治疗：控制感染，限制饮酒，治疗内分泌疾病、或自身免疫病，纠正电解质紊乱，改善营养失衡等。
2、针对心衰药物治疗：ACEI或ARB B受体阻滞剂依普利酮和螺内酯伊伐布雷定利尿剂洋地黄。
3、心力衰竭的心脏再同步化治疗。
特殊类型的心肌病酒精性心肌病围生期心肌病心动过速心肌病致心律失常性心肌病心肌致密化不全心脏气球样变（伤心综合征）缺血性心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因。
为常染色体显性遗传。
具有遗传异质性。
病理生理：负压，梗阻，静息或运动负荷超声显示左室流出道压力差大于等于30mmHg，属梗阻性约70%。
病理改变：室间隔肥厚，心尖部肥厚。
心肌细胞排列紊乱，小血管病变，瘢痕形成。
临床表现：症状最常见的是乏力，或劳累性呼吸困难，1/3可有胸痛。
常见心房颤动，部分晕厥。
胸骨左缘3-4肋间可闻及较粗燥收缩期杂音。
扩张型心肌病讲课
药物治疗
1 利尿剂：减轻心脏负荷，改善心功能 2 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：降低血压，改善心功能 3 β受体阻滞剂：减慢心率，减轻心脏负荷 4 醛固酮受体拮抗剂：降低血压，改善心功能 5 抗凝血药物：预防血栓形成，降低卒中风险 6 抗心律失常药物：纠正心律失常，改善心功能
05
康复治疗：进行适当的康复 训练，提高生活质量和生存 率
02
预防：保持良好的生活习惯， 避免过度劳累和情绪激动
04
手术治疗：对于严重患者， 可考虑进行心脏移植或人工 心脏瓣膜置换术
基因治疗
基因编辑技术： CRISPR/Cas9
等
基因治疗策略： 基因沉默、基因
替代等
研究进展：动物 实验、临床试验
非药物治疗
01
心脏康复：通过运动、饮食、心理等方法改善心脏功能
02
心脏移植：适用于终末期扩张型心肌病患者
03
机械循环支持：如左心室辅助装置、人工心脏等
04
外科手术：如瓣膜修复或置换、室间隔缺损修补等
预后和预防
01
预后：早期诊断和治疗可改 善预后，但长期预后较差
03
药物治疗：针对病因和症状 进行药物治疗，如利尿剂、 血管紧张素转换酶抑制剂等
等
挑战与展望：安 全性、有效性、
伦理问题等
干细胞治疗
干细胞来源：骨髓、 脐带血、脂肪等
干细胞类型：间充质 干细胞、心肌干细胞
等
干细胞治疗原理：分 化为心肌细胞，修复
受损心肌
干细胞治疗效果：改 善心功能，提高生活
质量
干细胞治疗前景：具 有巨大潜力，需进一
步研究
浅析中医对扩张型心肌病的研究
种病 因 尚未 明确 的心肌病 。该病 的主要 特征是 以左 心室 或右
心 室 或 双 侧 心 室 明 显 扩 大 、 心 室 收 缩 功 能 减 退 为 主 。 临 床 常
表现 为心脏扩 大 ，充血性 心力衰竭 ，心律 失常 多见 ，严 重者 可 以引起栓 塞 ，甚 至猝死 。扩张性 心肌病 的死亡 率高 ，预后 差 ，今 年来 已逐渐 引起人 们重视 。现就近 年来对 扩张性 心肌 病 的中医研究进 行探讨 。
文 献标 识码：Ａ
要 】 扩张性心肌病 （ ＤＣ Ｍ） ，是 一种致 死率高，预后差 的心肌 疾患。针对扩 张性心肌病的病 因病机以及治法治则 ，历
代 医家分 别提 出了不同观点。通过对各 医家的 学术思想 的梳理和探讨 ，去 糟留精 ，提 高我们对该 病发 生发展 的认识 ，规 范我们在
临床 的 治 疗 。 【 关键 词 】 扩 张性 心肌 病 ； 病 因 病机 ； 治 法 治 则 ［ Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ］ ＤＣ Ｍ （ Ｄｉ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｍｙ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｙ ）ｉ ｓ ａ ｍｙ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｌ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｗ ｉ ｔ ｈ ｈ ｉ ｇ ｈ ｆ ａ ｔ ａ ｌ ｉ ｔ ｙ ｒ ａ ｔ ｅ ａ ｎ ｄ ｐ ｏ ｏ ｒ ｐ ｒ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ． Ａｃ ｃ ｏ ｒ ｄ ｉ ｎ ｇ ｔ ｏ
“ 正气免疫学 说” ， 这就 与温病学 中的 “ 温那上 受 ， 首先犯肺 ， 逆 传心包 ”相一致 ，故在 治心衰 的 同时加 用清热 解毒药往 往
收 效 甚 好 ，在 此 基 础 上 提 出 “ 益 气 活 血 、解 毒 宁 心 ”的 疗 法 ，
胀 ”这一病名 ，形象突 出了其心脏扩大的特点 。
扩张型心肌病基础与临床研究
７２ ５
扩张型心肌病基础 与临床研究
李为民 刘 巍 （ 尔滨 医科大学第一临床 医学院心 内科 ， 尔滨 １００ ） 哈 哈 ５０１
【 关键词 】 扩张型心肌国图书分类号】 Ｒ ４ ． ５２２
加强 Ｄ Ｍ 发 病 机制 和 临床 诊疗 研 究 ， 深 Ｄ Ｍ 在 Ｃ 加 Ｃ
年 １ 一２０ 月 ０４年 ６月 收治 本 院 的 ２０例 Ｄ Ｍ 患 者 ８ Ｃ
心肌肌球蛋白、 肌动蛋白、 肌钙蛋 白Ｔ 等收缩蛋白成
分缺失， 断裂或排列紊乱 ， 使心肌收缩功能降低 ；２ （） 细胞支架破裂 ， 如结蛋白增多 、 排列紊乱直接影响心
肌收缩功能；３ 心肌原癌基 因激活 ， （） 致心肌蛋 白成 分 比例改变 ， 心肌 Ｊ ３ 型肌球蛋 白合成增加 ， ａ型肌 而
常 常导致 心血 管原 因死亡 或进 行性 心力 衰竭及 其他
相关事件 。１９ 年 ， Ｏ Ｉ Ｃ以病理生理或病 因 ９５ ＷＨ ／ Ｆ Ｓ 学 为基础 ， 新 了心肌病 的定 义和 分类 ， 更 心肌病 是 指
合并 有心脏 功 能 障碍 的心 肌疾 病 ， 分 类 包 括 扩 张 其 型 心肌病 、 厚型 心 肌病 、 肥 限制 型 心 肌 病 、 心 律失 致 常性 右室 心肌 病及未 分类 的心 肌病 。 扩张 型 心 肌病 （ ｉｔ ａ ｉ ｙｐｔ ，Ｄ Ｍ） Ｄｌｅ ｃｒ ｏ ｏａ ｙ Ｃ 是 ａｄ ｄ ｍ ｈ
球蛋白的合成减少 ， 导致心肌细胞收缩功能降低 ， 寿 命缩短 ；４线粒体功能不足等。 （）
２ Ｄ Ｍ 治疗 研 究 Ｃ
的临床资料进行 回顾性 调查研究发现， 不进行心 在 脏移植情况下 ， 患者 ５ 年生存率为 ６ ．％【 。因此 ， ５３
扩张型心肌病的研究进展
１ 遗传 学 基础
扩 张型心肌病有不 同的遗传 方式 （ 常染 色体 显性 遗传 ， 常染色体 隐性遗 传 ， Ｘ连锁 遗传 和线 粒体遗 传 ） 。常染色 体 显性遗传是最 常见的遗传方式约 占 ９ ％ ， ０ 以该方式遗 传的患 者 多在 ２ － ０３ ０岁发病 ， 临床表现 为心室扩 大 ， 能障 碍 ， 行 功 进 性心力衰竭和室 性心 律失 常 。在 扩张 型心 肌病 中不 同染 色 体位点 的致病基 因往往对应不 同的临床表 型 ：ｐ —ｌ位点 致 ｌｌｑ 病基 因对应 的表 型特 点为 ： 常染 色体 显性 遗传 的心 脏传导 病 变及晚发心 肌功 能障 碍 ， 称之 为传 导障 碍并 扩张 型心 肌病 。
４１ ． ０年 ， 遗传 方式 为常染 色体 显 性 遗 传 ； Ｄ Ｍ 伴传 导 阻 ④ Ｃ 滞， 以房颤和房室传 导阻滞 为首 发症 状 ， 左室 功能 障碍 出现 较晚 ， 遗传方式为常染 色体 显性 遗传 或线 粒体 遗传 ； Ｄ Ｍ ⑤ Ｃ 伴神经性耳聋 ， 耳聋 为双侧 ， 传 方式 为常染 色体 显性 遗传 遗 或线粒体遗传 。
关键词 ： Ｃ 遗传方式 ； Ｄ Ｍ； 自身免疫 ； 心脏再 同步治疗 ； 心脏 移植
中 国 分 类 号 ： ３ ４ 文 献标 识 码 ： 文 章 编 号 ：６２— ６ ９ ２ ０ ） １ ０ ７— ２ Ｒ９ Ａ １ ７ ２ ３ （０ ８ Ｏ —０ ０ ０
扩 张 型 心 肌 病 （ ｉ ｔ ａ ｉ ｙｐ ｔ ， Ｃ Ｄｌ ｅ ｃｒ ｏ ｏａ ｙ Ｄ Ｍ）以左 心 室 ａｄ ｄ ｍ ｈ
患 者 多 在 ２ ．０岁 表现 出 心 律 失 常 。而 在 ５ －０岁 才 出现溶性 白细胞 介素一（ Ｉ一Ｒ） Ｃ ２ ＳＬ２ 明 显升高 ，ＳＬ２ Ｉ．Ｒ可与免疫 细胞 表达 Ｉ一Ｒ竞争 Ｉ－ 从 而降 Ｌ２ Ｌ２， 低 Ｉ． Ｌ２依赖的免疫 功能 ， 致 Ｉ－ 能发 挥正 常 的生 物学 导 Ｌ２不 效应 ， Ｉ一 使 Ｌ２促进 Ｔ淋 巴细胞增 殖 、 化杀 伤细 胞 、 活 Ｂ细胞产 生抗体等功 能异 常 ， 引起免疫 功能 紊乱 ， 为 ＳＬ２ 认 Ｉ一Ｒ可 能是
儿童扩张型心肌病的遗传学研究进展2024(全文)
儿童扩张型心肌病的遗传学研究进展2024（全文）摘要扩张型心肌病是以左心室或双心室扩张并伴有左心收缩功能不全为特点的心肌疾病，是儿童心肌病中最常见的类型。
扩张型心肌病病因复杂多样，约40％的患儿可检测到相应的致病基因。
扩张型心肌病的致病基因具有广泛的异质性，编码细胞骨架、核膜、离子通道、肌小节蛋白等多种基因发生突变均可导致发病。
基因测序作为一种明确相应基因突变位点及类型的精准手段，对具有恶性心律失常高风险的突变类型尤为重要。
既往，心脏的形态结构是心肌病分类的主要依据，而基因检测技术正在成为心肌病的精细分类工具，有助千患儿的早期诊断与治疗。
该文通过综述与儿童扩张型心肌病相关的致病基因及其相应的致病机制，为临床诊断及预防提供帮助。
心肌病是以心肌病变为主要表现的一组异质性疾病，在儿童时期并不多见，但预后极差，是引起儿童心功能不全和心源性猝死的常见原因之一。
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)是以心肌收缩功能障碍并伴有左心室或双心室扩张为特点的心肌病，是心肌病的五种类型之一，约占儿童心肌病的50%[1, 2]。
目前，尚无儿童DCM患病率的准确数据。
据统计，美国儿童DCM年发病率约为1: 170 000，澳大利亚约为1: 140 000，此数据低千成人[3]。
尽管年发病率低千成人，但儿童DCM的预后更差，美国与加拿大的研究表明：儿童确诊DCM后1年与5年的死亡或心脏移植的发生率分别为31％和46%，此数据远高千成人［4]。
有研究将1988年至2014年确诊DCM的47例儿童与880例成人的临床资料进行分析，结果发现：即使儿童DCM患者在确诊时健康基线水平较成人高，但儿童组罹患难治性心力衰竭比例、心脏移植比例、致死性心律失常发生率均较成年组高且预后差，并且儿童家族性DCM约占31.6%[5]。
DCM病因复杂且尚未完全阐明，可能与感染、家族和遗传因素有关。
有研究表明约40％的患儿可检测到相应的致病基因[2]。
最新：扩张型心肌病发病机制心肌细胞焦亡
最新：扩张型心肌病发病机制心肌细胞焦亡扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一种以左心室/两心室扩张、收缩力受损为特征的心肌疾病，排除冠状动脉疾病、高血压、心脏瓣膜病及先天性心脏病等，是心力衰竭的常见病因。
DCM发病率达十万分之四十，患者5年存活率仅有50％，目前缺乏有效治疗手段，对于终末期心衰的DCM患者，心脏移植是唯一的治疗方法，然而在实际操作中，供体缺乏是难以解决的问题。
因此，探讨DCM发病机制、寻找新的防治靶点尤为重要。
1996年，Narula等人对4例接受心脏移植的特发性DCM患者心肌组织进行DNA电泳出现DNA ladder，提示存在细胞凋亡，并进一步通过脱氧核苷酸末端转移酶介导的dUTP缺口末端标记（terminal deoxynucleotidyl transferase－mediated dUTP nick end labeling，TUNEL）染色检查发现4例DCM患者心肌细胞凋亡指数分别为5.0％、15.2％、17.8％、35.5％，从而提出了DCM心肌细胞死亡的细胞凋亡学说，发表在《N Engl J Med》杂志。
此后，越来越多的研究表明心肌细胞凋亡导致的心肌细胞数量减少是DCM心室扩张及进行性心功能障碍的主要原因，并最终导致终末期心力衰竭。
然而，随着细胞焦亡这一新的细胞死亡模式的发现，研究表明焦亡细胞和凋亡细胞共享一些形态及生化改变，二者TUNEL检测均呈阳性，因此早期的研究一度把细胞焦亡误以为是凋亡。
鉴于既往有关DCM心肌细胞凋亡的研究中采用TUNEL 染色法，这些报道中的“凋亡”细胞（准确的说是TUNEL阳性细胞）是凋亡细胞还是焦亡细胞需要进一步科学鉴定。
中山大学中山医学院谭红梅教授课题组最近首次报道了人体心肌组织中心肌细胞焦亡的直接证据，并证实心肌细胞焦亡参与DCM病理过程，提出了DCM 发病的新机制，论文已在Redox Biology杂志发表（Redox Biol. 2020 Mar 30:101523）。
扩张性心肌病
• 谢谢
一、病因和分类
• 1．特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发 病的DCM，有文献报道约占DCM的50％。 • 2．家族遗传性DCM：DCM中有30％～50％有基因突变 和家族遗传背景，部分原因不明，与下列因素有关：（1） 除家族史外，尚无临床或组织病理学标准来对家族性和非 家族性的患者进行鉴别，一些被认为是散发的病例实际上 是基因突变所致，能遗传给后代。（2）由于疾病表型， 与年龄相关的外显率，或没有进行认真全面的家族史调查 易导致一些家族性病例被误诊为散发病例。（3）DCM在 遗传上的高度异质性，即同一家族的不同基因突变可导致 相同的临床表型，同一家族的相同基因突变也可能导致不 同的临床表型，除了患者的生活方式和环境因素可导致该 病的表型变异外，修饰基因可能也起了重要的作用。
3．继发性DCM
• • • 3．继发性DCM：由其他疾病、免疫或环境等因素引起，参考Weigner和 Morgan分析DCM并且列举了众多的原因，结合国人资料，常见以下类型： （1）缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因，有些专家们认为不 应使用“缺血性心肌病”这一术语，心肌病的分类也不包括这一名称。 （2）感染／免疫性DCM：病毒性心肌炎最终转化为DCM，既有临床诊断也 有动物模型的证据，最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细 胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，以及细菌、真菌、立克次体和寄生虫（例如 Chagas病由克氏锥虫感染引起）等，也有报道可引起DCM，在克山病患者 心肌中检测出肠病毒。 （3）中毒性DCM：包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、 放射性、微量元素缺乏致心肌病等。 （4）围产期心肌病：发生于妊娠最后1个月或产后5个月内，发生心脏扩大和 心力衰竭，原因不明。 （5）部分遗传性疾病伴发DCM：见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne肌肉 萎缩症、Backer征等均可累及心脏，出现DCM临床表现。 （6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 （7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢 紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
扩张型心肌病查房
内容介绍
肺动脉高压
正常的肺血管
心肌病概述 病因病理 临床表现 并发症 诊断及治疗 扩心病的护理
增大的右心室
扩张型心肌病(充血性心肌病)——概述
心室扩大
泵血功能障碍 充血性心力衰竭
正常
心室扩大 扩张型心肌病
扩张型心肌病(充血性心肌病)——概述
▪ 本病常伴有心律失常，病死率较高。 ▪ 约20%的扩张型心肌病患者有心肌病的家族史。扩
思考题
患者任×，59岁，男。于2001年出现心慌、劳 力性呼吸困难。经确诊为“扩张型心肌病”。病人 就诊时，以心慌、呼吸困难不能平卧为主症。当时 心脏彩超表现为普大心，左室舒末径达82mm，室壁 搏动微弱，EF：29%，二尖瓣、三尖瓣相对关闭不全。
➢ 接收此病人后你认为应该从那几个方面进行评估？ ➢ 请拟出此病人主要的护理问题及相关依据。 ➢ 给出相应的护理措施。
阵发性夜间呼吸困难 发作
Ⅳ.级指患者在 休息时亦有 呼吸困难， 完全丧失劳 动力
内容介绍
肺动脉高压
正常的肺血管
心肌病概述 病因病理 临床表现 并发症 诊断及治疗
增大的右心室
扩张型心肌病(充血性心肌病)——病因病理
本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势， 目前已发现本病与下列因素有关：
张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率 约为8/10 万。 ▪ 男性多于女性。 ▪ 病死率高，疾病的任何阶段均可死亡。
根据呼吸困难的程度，可将 心功能分为四级
Ⅰ.级患者仅在 剧烈运动后 出现呼吸困 难
Ⅱ.级指患者慢 走无限制， 但在以正常 人速度上楼 或快走后出 现呼吸困难
▪ Ⅲ.级指患者慢走不 超过1～2里，常有
18天
空心病的病因和发生机制探究
空心病的病因和发生机制探究空心病，也被称为扩张型心肌病，是一种罕见但严重的心脏疾病。
它的特征是心脏肌肉的稀疏和扩张，导致心脏的收缩功能下降。
本文将探究空心病的病因和发生机制。
病因方面，空心病是由多种因素引起的。
首先，遗传因素在空心病的发生中起着重要作用。
一些研究表明，空心病可能与某些基因突变相关。
例如，突变的肌球蛋白基因可以导致心肌肌纤维的异常，从而引发空心病。
此外，一些遗传性疾病，如肌营养不良症和肌肉萎缩性侧索硬化症，也与空心病的发生有关。
其次，环境因素也可能对空心病的发生起到一定作用。
长期暴露在有毒物质或药物中，如酒精、某些药物和化学物质，可能会损害心肌细胞，导致空心病的发生。
此外，感染性疾病，如病毒性心肌炎，也被认为是空心病的一个重要诱因。
在发生机制方面，空心病的形成涉及多个层面的异常变化。
首先，心肌细胞结构的改变是空心病的重要特征之一。
正常情况下，心肌细胞由有序排列的肌纤维束组成，形成紧密的连接。
而在空心病中，心肌细胞的排列变得稀疏和紊乱，导致心肌组织的松弛和扩张。
其次，心肌细胞功能的异常也是空心病的重要机制之一。
心肌细胞的收缩功能由肌球蛋白调节。
在空心病中，由于肌球蛋白基因的突变或其他因素，心肌细胞的收缩能力下降，导致心脏泵血功能减弱。
此外，心脏的结构和形态变化也是空心病的重要机制之一。
正常情况下，心脏的大小和形状是稳定的。
然而，在空心病中，心脏的扩张和变形导致心脏的结构紊乱，进一步影响心脏的正常功能。
最后，神经内分泌系统的异常也与空心病的发生有关。
神经内分泌系统在维持心脏功能平衡中起着重要作用。
在空心病中，神经内分泌系统的紊乱可能导致心脏功能的进一步恶化。
总结起来，空心病的病因和发生机制是多方面的，并且涉及心肌细胞结构、功能、心脏形态和神经内分泌系统等多个层面的异常变化。
对于空心病的研究，不仅有助于我们更好地理解这一疾病，还可以为其治疗和预防提供新的思路和方法。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
ＦＣ Ｄ Ｍ的遗传方 式为 常染 色体 显 性遗 传 ，染 色体 连锁 遗传 约 占 ５ ～ ０ ，其他遗传方式如 常染 色体隐性遗传和线粒 ％ １％
体遗传 的患者也有少 量报道 。在变 异 的基 因中主要 是心 肌细胞肌小 节结 构 和调 节蛋 白成分 ，其次为 通道 和调 节蛋
治疗 。
参考文献 ［ ］Ｒ ｃａ ｓ Ｐ，Ｍ ｋ ｎｎ Ｗ ，Ｂｉｏ １ ｉ ｒｅ ｈｄ ｎ ｃ ｅｎ ａ ｒｔ ｓ ｗＷ ，ｅ ［ Ｒ ｐ ｒｏ ｔｅ ９ ５Ｗｏ ｄ ｔ ， ｅ ｏ ｈ １９ ｒ ａ ｔｆ ｌ
有关 。
用分子 生物 学方法检测 Ｄ Ｍ 患者血清 中抗心 肌肽类抗 Ｃ
体 ，如抗心肌线 粒 体 ＡＤ ／ Ｔ Ｐ Ａ Ｐ载 体抗 体 、抗 肌球 蛋 白抗
体 、抗 Ｂ 受体抗体 、抗 Ｍ 胆碱 能受体抗 体 阳性 以及 血清 １ ２
ｃＮ Ｔ Ｔ，ｃ Ｎ 升 高 ，也 有 助 于作 为 Ｄ Ｍ 的辅 助 诊 断 方 法 ， ＴＩ Ｃ
组织病 理 缺 乏 特 异 性 ，心 内膜 活 检 对 Ｄ Ｍ 的 诊 断 价 值 Ｃ
有 限。
无 特异性治疗方 法 ，预 后极 差。 国外 曾报 道 ５ 病死 率 约 年
５％ … ０
。
３ １ 抗 Ａ Ｐ Ａ Ｐ载体抗体介导心肌损伤 ． Ｄ／ Ｔ Ｓｈ ｉ ｂｃ ｃｗｍｍ ｅｋ等 通过分 析 氨基 酸序 列发 现 Ａ Ｐ Ａ Ｐ Ｄ／ Ｔ 载体蛋 白氨基酸序列 ２ ３ ７— ６位 与 Ｃ Ｂ Ｖ ３病毒 外壳 蛋 白的第 １ １ ２ ８位氨基酸 序列 相似 ，抗 Ａ Ｐ Ａ Ｐ载体抗体 和抗 ２ ８—１２ Ｔ／ Ｄ
论 著
Ｔｒ ａ ｉ ｅ ｔｓ
中 国 民 族 民 间 医 药
Ｃ ｉｅｅｊｕ ｌｏ ｔｎｍｅｉｉｅ ａｄ ｅ ｎ ｐａｍａｙ ｈｎ ｓ ｏｍａ ｆｅ ｏ ｄｃｎ ｎ ｔ ｏ ｈｒ ｃ ｈ ｈ ・ ５・ ２
扩 张 型 心肌 病 病 因研 究
刘 大 忠
云南省普洱市思茅区人 民医 院，云南 普洱 ６５ ０ ６０ ０
ｓ ｅｅ ｌｍｙ ｐ ｔｙ ｗ ｔ ａ ｉｍｙ ｐ ｔｙ ｃ ｎ ｅ ｙ ｍｕａｉｎ ｎ ｔｅ ｄ ｓ ｎ ｇ ｎ ｋ ｌ ａ ｏ ａ ｉ ｃ ｒ ｏ ｏ ｈ ａ ｓ ｂ ｔ ｏ ｓ ｉ ｈ ｅ ｍ ｉ ｅ ｅ ｔ ｈ ｈ ｄ ｏ ｄ ｔ
免疫 反应还可 以导致 Ｄ Ｍ 患 者体 内约 ２ Ｃ ０种 细胞 因子
ｎ ｉ ｎ ｅ ｃｐｐ ｄ ｓ ｕｅｆ ｅｄ ｇｏｉ ｏ ｒ ｅｒ ｉ ａ ［ ］ ｌ ｌ ｗｔ ｓ ｔ ｔ ｔ ｅ ： ｓ ｏ ｔ ｉ ｎｓ ｆ ｉ ｌ ａ ｄ ｅｓ Ｊ ．Ｃｉ ８ ｈ ｙｈ ｉ ｏ ｉ ｒ ｈ ａ ｓ ｖａ ｈ ｓ ｅ ｎ
Ｉ ｍｍｕ ｏ Ｉ ｎ ｌ ｍｍｕ ｏ ａｈ ｌ ９ ３ ，６ ｎ ｐ ｔｏ ９ １ ８： １ ５— １ ０ ３ ４．
ＣＢ Ｖ ３病毒抗体均 可 以与天然 Ａ Ｐ Ａ Ｐ载体 蛋 白结合 ，引 Ｄ／ Ｔ
ห้องสมุดไป่ตู้
国内报 道 ，２年 病死 率 为 ４ ． ％ ，５年 病 死 率 为 １２ 近年 来 ，其 发病 率 在 我 国有 逐 渐 升 高 的趋 势 。
６．％ ＿ 。 ５３ ２ ］
因此 ，加强对 Ｄ Ｍ发病机 制和临床诊疗研究 ，加深对 Ｄ Ｍ Ｃ Ｃ 在基础 与临床上进展 的认识 ，对提 高 Ｄ Ｍ 诊疗水 平很有裨 Ｃ 益 。本 文拟结合 国 内外 有关 文 献 ，就 Ｄ Ｍ 病 因 ，发 病 机 Ｃ
Ｄ Ｍ多年来被称 为原发性 即原 因不 明性心 肌病 ，其 临 Ｃ 床特点 、病理学改 变及诊 断方 法 已得 到共识 ，但临床 医生 现阶段只能被动治 疗多 种并发 症 ，多数 患者 最终死 于顽 固 性心功能不全 。因此 进一 步阐 明其发病 机制 对临床 及科 研 均十分重 要 ，以期 达 到 Ｄ Ｍ 早 期预 防 、诊 断 及 指导 临 床 Ｃ
（ Ｈ） Ｇ 、前列 环素 （ ６一Ｋ ｔ Ｐ Ｆａ ｅ ｏ— Ｇ Ｉ）水平 降低 等。这些细 胞因子和激素的改变直接参与了 Ｄ Ｍ 心肌重塑 的病 理生理 Ｃ
改变过程 。
［ ］Ｓｈ ｉ ｍ ａｋＰ Ｓｈ ｉ ｍ ｂｃ ６ ｃ ｗｍ ｂ ｃ Ｌ， ｃｗ ｍ ａｋ，Ｎ ，Ｓｈ ｌ ｉ Ｐ，ｅ １ Ｋ ｃｕ ｓ Ｈ ｈ ｔ ｓ ｔ ．Ｍ ｐ ｉ ａ ａｐｎ ｇ
ｏ ｔ ｅ ｉ ｄ ｔ ｍ ｉａ ｔ ｏ ｅ ａ ｅ ｉｅ ｕ ｅ ｔ ｅ ｔ ｎ ｌ ａ ｒ ａ ｄ ｃ ｘ ａ ｋｅ Ｂ ｉ ｆ ｉ ｎ ｃ ｅｅ ｎ ｎｓ ｆ ｈ ｄ ｎｎ ｎ ｄ ｏｉ ｒ ｓｏ ｔ ｏ ｓ ｃ ｉ ３ ｖ－ ｎ ａ ｇ ｒ ｔ ｄ ａ ｃ ｏ ｎ
磷 酸腺 苷浓度 的增加 ，减慢 心室压 力增 加 的最大 速度 ，减 慢 心率 。抗 Ｂ １和 Ｍ ２受体抗体不 仅能 阻断受 体与特异 性抗
胞病毒 、单纯疱 疹病 毒 、丙型 肝炎 病毒 及 ＨＶ Ｉ 。病 毒 持续
感染对 心肌组织 的持续 损害 及其诱 发 的免疫 介导 的心 肌组
织损伤是病毒性 心肌炎进展为 Ｄ Ｍ 的一个重 要机制 Ｊ Ｃ 。病
４ 免疫反应与体 内多种细胞因子和激素的改变
ｍ ｏ ｔ Ｊ ，Ａ ｎＣ ｒ ｏ Ａ ｇ ｉ ｐｒ ） ２ ０ ， ４ （ ） ５ — ． ． ｙｐｈ ｏ ｙ［ ］ ｎ ａ ｉ ｎ ｅ ｌ（ ａ ｓ ， ０ ５ ５ ３ ：１ １ １ ６ ｄｌ ｏ ｉ ５ ［ ］Ｄ ｌ ａＭ ４ ａ ｋ ｅ，ｐｒ ａｓ ａ ｋ，Ｋ ，Ｓｍ ｎ Ｍｏ ， ｔ ｅｍ Ｉ ｍ ｏａ ｙ，ａ Ｙ ｅｉ ｏ— ｒ Ｃ ｅ ｌ ｓ ｙｐｔ ａ ａＤ ｎ ｈ
并与 Ｄ Ｍ心力衰 竭 的严重 程度相 关 。而 由于 Ｄ Ｍ 的心肌 Ｃ Ｃ
中 国 民 族 民 ＪＩ 药 ｈ医 －
・
论 著
Ｔ ｅ ｔｓ ｒ ａｉ
２６ ・
Ｃ ｉｅｅｊｕ ｌｏ ｔｎｍ ｄｃ ｅ ａｄ ｅ ｎｐ ａｍａｙ ｈｎｓ ｏｍａ ｆｅｈ ｏ ｅ ｉｎ ｎ ｔ ｏ ｈｒ ｃ ｉ ｈ
延长钙通道开放 时间 ，导 致细胞 内钙 超 载产生 细胞 毒性损 害 ，导致 Ｄ Ｍ 心肌损伤 ，维拉帕米可抑制该效应 。 Ｃ
３ ２ 抗肌球蛋 白抗体 的作用 ． ‘
Ｄ Ｍ患 者 中 ２ ％ 一５ ％ 有 基 因变 异 和 家 族 遗 传 背 Ｃ ０ ０ 景 Ｊ 。提示 遗传 缺陷在特异性 Ｄ Ｍ 的发病过程 中具有重要 Ｃ 作用 。到 目前为止 ，在 扩张 型心 肌病 家系 中采用 候选 基 因 筛查 和连 锁分析 策略 已经定 位 ３２个染 色体 位点 与该 病相 ６ 关 ，并 已经从 中成功鉴定 出 了 ３ ２个 致病基 因，其 中 ９ ％ ２ ０
毒持续感染 的可 能机 制是 发生 了免疫 逃 避 ，病毒 基 因发生 了突变 ，是病毒 结构 蛋 白水平 低下 ，降低 了完整 的感 染性 病毒颗粒 的形成 ，不能 激活 集体 的免疫 反应 而发 生免 疫逃 避 ，持续感染导 致心肌 结构 的破 坏或 干扰 心肌兴 奋一 收缩 偶联降低心肌收 缩功 能 ，心 肌 的进 行性 破坏 导致 慢性 病毒
白新 的变异基 因。 目前 在我 国基 因筛 选和诊 断 尚未应 用 于
临床 Ｄ Ｍ领域 。预计基 因诊断方法和筛选 将可能 成为 以后 Ｃ Ｄ Ｍ 评估的重要途径 。 Ｃ
２ 病毒感染与 ＤＣ 的关 系 Ｍ
抗Ｍ ２受体抗体 阳性检 出率 是 ３ ％ 。它们 引起心 肌损 伤 的 ９
机 制是 抗 Ｂ 受体抗体 能激 活受体 的钙通 道 ，增加 心肌 ｃ １ ａ ２
＋ ¨］ ９
，
导致 钙超 载 ，引起 心 肌损 害。抗 Ｍ ２受 体抗 体 具有
病毒性 心肌炎中部分 患者可 转变 为 Ｄ Ｍ。常见 的病毒 Ｃ 有 ：柯 萨奇 Ｂ病 毒 、流感 病 毒 、肠道病 毒 、腺 病 毒 、巨细
拟 胆碱 样作 用 ，可能 降低 由异丙 肾上 腺素 引起 的心室 肌环
一
Ｏ 一 ４ ．ｈｔ：／ ｗ ｗ ｔ １ ｏ ．ｂ ｅｅ ｒｘ １ ｏ］ ｔ ｐ ／ ｗ ．ｕ ｏ．ｔｍ ｅ ｋｒ ｏｙ．ｗ ｓｅｕ ａ ｐ ｅ ．／ ｄ ｐ ｕｔ ｄ ／ｐ ｌ ａ． ｌ ｉ
１ ）水 平 降 低 ，血 中 三 碘 甲 状 腺 素 （ ３） Ｔ 、生 长 激 素
９ １ ＆ｔｐ ７ ０ ｙ ｅ＝ Ａ ｓｌｃｅ Ｔｉｅ：１—２ ＆ ｅｅ ｔ ｄ ｔ ｌ ．
目前有 两 种 争 论 ：一是 ｋ为 抗 肌 球 蛋 白抗 体 ，不是 Ｄ Ｍ 的始 因 ，而是 心肌炎症 反应 的结果 。试 验者 曾将高滴 Ｃ 度肌球蛋 白抗体 血清 过继给 心肌 炎易 感小 鼠 ，受者 并不产 生心肌炎 。而汪朝辉等 研 究证 实心肌 肌球 蛋 白和某些 ＿ 攻击心肌的病毒 蛋 白具 有类 似片 段 ，机体 感染 有关病 毒后 产 生的抗体也会对 机体 正常 心肌组 织攻 击 ，从 而产生 自身
性心肌炎 向 Ｄ Ｍ进展 。 Ｃ
３ 免 疫 反 应
肌 丝上 。当心肌细胞发生损伤 时其血浓 度增 高 ，ｃ Ｎ Ｔ Ｔ是诊 断心肌损伤的高 敏感性 、高特异性 指标 。Ｄ Ｍ病 程 中，血 Ｃ 清 ｃＮ Ｔ Ｔ增 高常提示预后不 良 ｌ 。Ｄ Ｍ 患者 心肌细胞 变性 ｏ ３ Ｃ 的病理 尚未完全 明确 ，可 能与使 血管 痉挛 使心 肌缺血 诱发 ｃＮ Ｔ Ｔ的释放有关 。在 Ｄ Ｍ患 者 中，即使在 没有 出现 明显 Ｃ 的心功能失代偿 及肺 淤血 ，心衰 的最后 治疗 的情 况下 ，血 清 ｃＮ Ｔ Ｔ仍然升高 ，考虑与此期 心肌细胞 变性 现象仍在进展
【 关键词 】 扩张型心肌病 ；病因研究 ；Ｄ Ｍ Ｃ
【 中图分 类号 】Ｒ ４． ５２２
【 文献标识码 】 Ａ
【 文章编号 】１０ ８ １ （０２ ４ ０２ ０ ０７— ５７ ２１ ）ｏ — ０５－ ２