幼年类风湿性关节炎(juvenile rhe-umatoid arthritis,JRA)(1)
幼年特发性关节炎分类
全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)
定义
每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节 炎，同时伴随以下一项或更多症状：
◇ 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹 出、热退疹退）
5mg/kg/d
二线药物
应及早使用这类药物
应用这类药物至出现临床疗效之间所需 时 较长，故间又称慢作用抗风湿药。
可影响异常免疫功能和改变病情的进展， 故在患者骨侵蚀或关节尚未发生破坏前 及早使用本组药物，可以控制骨病变的 加重。
二线药物
* 羟氯喹
5~6.5mg/kg/d
* 柳氮磺吡啶
50mg/kg/d
与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎
(Enthesitis Related JIA ，ERA)
定义 ▪ 关节炎合并附着点炎症，或 ▪ 关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2 项：
1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局限在颈椎 2）HLA-B27阳性 3）6岁以上发病的男性患儿 4）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病
圣地亚哥(1994)
德本(1997)
全身型 明确的 可疑的
少关节炎型
扩展型少关节炎 多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节
炎
全身型
少关节炎型 持续型 扩展型
多关节炎型（RF阴性） 多关节炎型（RF阳性） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎
* 甲氨蝶呤
10mg/m2
* 来氟米特（爱若华、妥抒）
成人：
小孩也会得类风湿关节炎有这2个症状家长可得留意了!
小孩也会得类风湿关节炎，有这2个症状，家长可得留意了！展开全文我们一直以为只有大人才会得类风湿关节炎,结果一个朋友的孩子2个月前出现高热、关节疼痛、肿胀,医院诊断是幼年类风湿关节炎。
什么是幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
年龄较小的患儿常先有持续不规则发热,其全身症状较关节症状更为明显。
年长儿较多限于关节症状。
目前认为本病病因不明,一般认为与免疫、感染及遗传有关。
由于它的病因和发病机制不是十分清楚,所以治疗相对复杂和困难,需要长期治疗。
治疗的目的是缓解症状,保持关节活动和肌肉力量,防止或减少关节损害,最大限度地保持其功能状态。
因此说幼年类风湿关节炎不能完全治愈,但可以做到临床症状缓解,也可以说临床治愈。
总的预后一般比成人类风湿关节炎好,50%~70%的患者可获得完全缓解。
多发性关节炎型患者和类风湿因子阳性患者的预后较差。
什么是全身型幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎临床表现多种多样,通常根据症状和体征分为3个临床类型,即全身型(斯蒂尔病)、多关节型和少关节型。
约有10%的幼年类风湿关节炎患者表现为全身型,可发生于任何年龄,以幼年者为多,男孩略多于女孩。
起病急,高热是此型的特征,体温可每日或隔日升高达39℃以上,持续数小时,可突然降至正常,体温的高峰多在傍晚或凌晨出现,发热时伴有寒战、肌肉酸痛等症状,热退后可恢复正常。
病儿发热时呈重病容,热退后玩耍如常。
发热持续数周至数月。
约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑,见于身体任何部位,常见于躯干及肢体近端皮肤,可有瘙痒。
皮疹于高热时出现,热退后消失,不留痕迹。
局部取暖或外伤也可诱发皮疹。
绝大多数患儿都有关节炎或关节痛,受累关节最多为腕、膝、踝关节,手小关节较足关节易受累,颈椎及颞颌关节也可受累,腕、髋是最多发生进行性骨破坏的关节。
约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。
幼年型类风湿关节炎诊断标准
幼年型类风湿关节炎诊断标准
幼年型类风湿关节炎（Juvenile Rheumatoid Arthritis，JRA）是一种发生在16岁以下的儿童的慢性关节炎。
由于幼年型类风湿关节炎缺乏独特的生化免疫或组织学异常等确诊依据，诊断主要依据临床表现。
以下是目前常用的幼年型类风湿关节炎诊断标准：
1. 起病年龄：16岁以下。
2. 关节炎：一个或多个关节持续性肿胀、疼痛或关节腔积液，持续时间至少6周。
关节炎的表现包括活动受限、活动时疼痛、关节局部发热等。
3. 病程：关节炎症状持续6周以上。
4. 排除其他原因：在诊断幼年型类风湿关节炎前，应排除感染、外伤等其他原因导致的关节炎。
5. 全身表现：除关节炎外，还可能出现淋巴结肿大、肝脾肿大、高热以及高热时伴随皮疹等症状。
6. 晨僵：晨僵持续1小时以上，病程超过6周。
7. 关节肿胀：有三个以上小关节肿胀，病程超过6周。
8. 对称性关节肿：出现对称性关节肿。
9. 皮下结节：皮下出现结节。
综合以上临床表现，并结合排除其他原因导致的关节炎，医生可以初步诊断幼年型类风湿关节炎。
需要注意的是，幼年型类风湿关节炎的诊断和治疗需专业医生进行，并根据患者的具体病情制定个性化治疗方案。
什么是幼年类风湿关节炎？
什么是幼年类风湿关节炎？幼年类风湿性关节炎由个体自身免疫系统紊乱引起。
患儿的典型症状是全身多个小关节疼痛如手指、脚趾、手腕、膝盖、颈椎等部位出现疼痛红肿或长期发烧皮疹。
幼年类风湿关节的发病原因至今不明确，目前被认为与感染、遗传、免疫和其他因素（寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素）有关。
2018年国际儿童风湿病国际试验组织（PRINTO）发表了新的幼年类风湿关节炎分类标准，幼年类风湿关节炎是指18岁以前起病，持续6周及以上病程，并除外其他疾病所致的一组炎症性疾病。
本病虽然命名为幼年类风湿关节炎，但其中仅10%~15%患者类风湿因子阳性，故类风湿因子不能作为诊断本病的必需条件。
幼年类风湿关节炎的分型1.全身型全身型的临床表现为驰张高热、典型的随着体温升降时显时隐的皮疹和关节炎。
但不少全身型患者的高烧、皮疹、肝脾和淋巴结肿大可持续若干周、月，甚或年后才出现关节炎。
2.少关节型此型多发在5岁以下，女孩多见，受累关节不超过4个。
3.多关节型本型还可分为类风湿因子阳性组和类风湿因子阴性组。
类风湿因子阳性的多关节型诊断，其多关节炎的表现必须持续6周以上和至少2次类风湿因子阳性，2次间隔为3个月，和成人类风湿关节炎相似。
类风湿因子阴性的多关节炎可以发生于任何年龄，临床表现有高热、特异性皮疹和关节炎，严重者可有神经系统症状。
怎么治疗幼年类风湿关节炎？1. 全身型若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时，可加服泼尼松。
一旦体温得到控制时即逐渐减量而停药。
此外，生物制剂是治疗全身型幼年类风湿关节炎的一类重要药物，目前主要使用托珠单抗。
针对全身炎症反应轻、关节炎为主的全身型幼年类风湿患者亦可选择使用TNF-α拮抗剂。
2.少关节型一般不主张用激素全身治疗，对单个关节如膝关节大量积液的患儿，除用其他药物全身治疗外，可在关节腔内抽液后注入醋酸氢化可的松或地塞米松能解除疼痛防止再渗液并有利于恢复关节功能。
3.多关节型对非甾体类抗炎药物和病情缓解抗风湿药物（羟氯喹、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素A和环磷酰胺）未能控制的严重病儿加用小剂量泼尼松每日或隔日顿服。
幼年型类风湿关节炎
幼年型类风湿关节炎*导读：幼年型类风湿关节炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病。
……●医师与病患须知：幼年型类风湿性关节炎虽为慢性病，但预防较好，至少有75%～85%患者在一次或数次发作后，便长期处于缓解状态，不会遗留或很少遗留关节畸形或残废。
对反覆发作的关节炎，及早正确治疗，大都能阻止病性发展，预后也佳。
系统性发病型之患者在病程中如无严重臟器损害以及药物引起的严重併发症，预后也较好。
症状与治疗：●通治。
.[左归丸]和[桂枝芍药知母汤]合方加全蝎、蔪蛇、蜈蚣、蜂房、薏苡仁●身体壮热发热不煺，红疹时起，关节红肿热痛，口乾口渴，五心烦热，小便黄赤灼热，大便乾硬秘结。
.[宣痺汤]加忍冬藤、桑枝[白虎汤]加桂枝、桑枝.[叁妙散]●关节疼痛，游走不定，多处关节病变，发热畏风，行动不便。
.[防风汤]加鸡血藤.[独活寄生汤].[蠲痺汤]●关节疼痛刻烈，痛有定点，疼痛在气候由暖变寒时加重，气候暖和或痛处热敷疼痛缓解，关节屈伸较难，常有胃纳不佳现象，小便量多色白。
.[小活络丹].[乌头汤]●关节疼痛痠楚麻木，肿胀不红，有时关节腔有积水现象，关节活动受限，全身表现有身体沈重，胸闷腹满，尿少便溏现象。
.[薏苡仁汤].[防己黄耆汤]●病已久，证见关节僵硬不利筋脉拘急，关节畸形，指关节如梭状，膝关节像鹤膝，嵴椎变形，常倦怠眩晕，膝痠，四肢逆冷。
.[右归丸]和[桂枝芍药知母汤]合方，加蕲蛇、全蝎、蜈蚣、蜂房、薏苡仁●节肉萎软，四肢消瘦，骨节变形，关节反覆红肿，走路及行动艰难，指掌张握困难，腰背痠软，头晕目眩，时有肌肉抖动现象，潮热盗汗，面色苍白无华，或面色潮红。
.[左归丸]和[桂枝芍药知母汤]合方加蕲蛇、全蝎、蜂房、蜈蚣、薏苡仁.[健步虎潜丸]●久病不癒，关节畸形疼痛影响活动，疼痛固着，入夜较痛，面色晦暗，皮下瘀斑，嘴唇及指甲颜色青暗，舌质紫胀。
.[身痛逐瘀汤]合[二陈汤]加减.[小活络丹】.[大活络丹】●如证见饮食不入或纳食不香，大便稀溏。
幼年类风湿性关节炎 这些体征要警惕!
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导语：幼年类风湿性关节炎在医学当中的定义为小儿时期一种常见的结缔组织病。
临床上，该病的主要特点为慢性关节炎，如果治疗不及时，很可能累及全
幼年类风湿性关节炎在医学当中的定义为小儿时期一种常见的结缔组织病。
临床上，该病的主要特点为慢性关节炎，如果治疗不及时，很可能累及全身多个系统，比如皮肤、肌肉、肝脏等等。
幼年类风湿性关节炎临床体征有哪些？
发病年龄
可发生于任何年龄，集中于2—3岁和9—12岁，形成两个发病高峰。
按起病形式、临床经过和预后不同，可分为3型。
全身型
可发生于任何年龄、以幼年者为多，无性别差异。
约占JRA的20%。
驰张型高热是此型的特征，体温每日波动在36℃—40℃之间，病儿发烧时呈重病容，热退后玩耍如常。
发热持续数周至数月。
约95%的病儿出现皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑。
见于身体任何部位，可有瘙痒。
皮疹于高热时出现，热退步后面消失，不留痕迹。
局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现，得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。
约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。
约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。
偶有中枢神经系统症状，表现为惊厥，行为异常和脑电图异常。
长期疾病反复发作可致发育延迟。
全身型JRA复发的间隔时间难以预测，多在青春期后不再复发。
多关节炎型
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幼年类风湿性关节炎 吉林大学第三医院儿科课件
单核巨噬系统异常活化 高热 肝脾淋巴结增大 易出血倾向 血液系统改变 神经系统改变 呼吸系统改变 心脏 消化道 肾脏
末梢血象一系或三系降低 血液生化的改变 凝血异常 ESR 血清铁蛋白 骨髓像
MAS, CSF
SO-JRA的临床特征
驰张热 皮疹 淋巴结增大 肝脾增大 心包积液 胸腔积液 关节炎
应排除下列情况：（1）（2 ）（3） 同全身 型：（2 ）（3） （4） ;（4）全身型
罕见，女孩多见关节炎不对称，有银屑病症 状，40%有银屑病家族史。发生骶髂关节炎， 强直性脊柱炎者。 HLA-B27阳性
未定类的幼年特发性关节炎
定义 不符合上述任何一项或符合上述 两项以上类别的关节炎
JRA各型的临床表现
六. 诊断和鉴别诊断
❖ JRA的诊断主要依靠临床表现，采用排除 诊断法，晚期关节损害已较突出，则诊断较 易，全身型需与风湿热、感染性关节炎、骨 髓炎、急性白血病及其他风湿性疾病相鉴别。
❖ 凡关节炎或典型的全身症状持续观察6周 以上，排除了其他疾病后方能作出诊断。
诊断与鉴别诊断
诊断
本病的诊断主要依据临床表现。 关节病变持续诊6周断以与上鉴，别能诊排断除诊其断他与疾鉴病别者诊，断可考虑本病。 全身型：典型者，有三联征
全身型（Systemic onset JRA）
肝脾及淋巴结肿大： 约半数病例有肝脾肿 大，多数患儿可有全身淋巴结肿大。
胸膜炎及心包炎： 约1/3患儿出现胸膜炎或 心包炎，心肌也可受累，少数患儿可有间质 性肺炎。
全身型（Systemic onset JRA）
巨噬细胞活化综合征（Macrophage Activation Syndrome, MAS)
30～40％患儿于8岁以后起病，多为男 孩。
幼年类风湿关节炎详解演示文稿
（一）全身型关节炎（systemicJIA）
（6）应排除下列情况 :( 1)银屑病患者（2）8岁以上 HLA-B27阳性的男性关节炎患儿（3）家族史中一级亲 属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点相 关性关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)（4）两次 类风湿因子阳性，两次间隔为3个月。
注：发热为弛张高热，热峰1-2次/天，关节症状：关 节痛或关节炎，发生率80%以上，发热时加剧，关节 症状可首发，也可在急性发病数月或数年后出现。
注：全身型：典型者有三联征：发热、皮疹、关节炎。
第15页，共60页。
全身型关节炎
第16页，共60页。
全身型关节炎
第17页，共60页。
全身型关节炎
第39页，共60页。
银屑病性关节炎
第40页，共60页。
银屑病性关节炎
第41页，共60页。
（七）未定类的幼年特发性关节炎
（七）未定类的幼年特发性关节炎（undefined JIR）: 不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。
第42页，共60页。
幼年特发性关节炎
概念 病因与发病机制 病理 分型及临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断
性脊柱炎、与附着点相关性关节炎、急性前葡萄膜炎或 骶髂关节炎)。
第32页，共60页。
（五）与附着点炎症相关的关节炎
应排除下列情况：( 1)银屑病患者（2）两次类风湿因 子阳性，两次间隔为3个月（3）全身型JIA。
本型男孩多见，多8岁以上起病。四肢关节炎常为首发 症状。但以下肢大关节如髋、膝、踝关节受累多见，表 现为关节肿痛活动受限。患儿还可有反复发作的急性虹 膜睫状体炎和足跟疼痛。本型HLA-B27阳性者占90% ，多有家族史。
幼年型类风湿病
幼年型类风湿病【概述】幼年型类风湿关节炎（juvenile rheumatoidarthritis,JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。
年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。
年长儿或成年患者较多限于关节症状。
本病临床表现差异较大，可分为不同类型，故命名众多，如Still病（1897），幼年类风湿病反复高热型（Wissler Fanconi综合征），幼年慢性关节炎（juvenile chronic arthritis，JCA），幼年类风湿病（juvenile rheumatoid disease）及幼年型关节炎（juvenile arthritis,JA）等。
【诊断】本病的诊断主要依靠临床表现。
凡全身症状或关节炎症状持续6周以上，能排除其他疾病者，即应考虑为本病。
早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。
另外，尚应与风湿热、系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别。
与风湿热相比，本病关节病变大都两侧对称，也比较固定，游走性不如风湿性关节炎，皮下小结的发生率较少，并且很少发生心脏瓣膜病变。
免疫缺陷病特别是选择性IgA缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎，应加鉴别。
与扁平髋（coxaplana）病亦须鉴别，但类风湿关节炎很少从髋关节开始，亦不限于此处。
【治疗措施】治疗的目的为减轻症状，保持关节功能和防止关节畸形。
由于病程较长，必须对病人及家长表示同情，耐心解释病情，取得他们的长期合作，进行随访。
一般治疗应及早采用综合疗法，注意休息，适当营养。
采用理疗、热敷、蜡疗、红外线照射，并进行体育疗法，如轻度关节活动度训练、肌肉屈伸运动、骑小轮车等，以保持关节功能，增强肌力，防止关节强直及肌肉萎缩。
幼年型类风湿关节炎亚型表现
幼年型类风湿关节炎亚型表现*导读：幼年型类风湿关节炎（juvenilerhe-umatoidarthritis，JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点。
……●附录一：幼年型类风湿性关节炎亚型表列，如附表所示：亚型大约％全部JRA性别比例发病年岁受犯关节血清学和遗传学试验关节外表徵预后系统性发病25％60％男孩任何年龄任何关节ANA阴性RF阴性高烧，红疹器官肿大，多浆膜炎，白血球增多，生长迟缓。
25％严重关节炎多关节性(类风湿因子阴性)25％90％女孩任何年龄任何关节ANA25％RF阴性低度发烧，轻微贫血不适，生长迟缓。
10～15％严重关节炎多关节性(类风湿因子阳性)10％80％女孩孩童晚期任何关节ANA75％RF100％低度发烧，贫血不适，类风湿结节。
＞50％严重关节炎寡关节性伴有慢性虹膜睫状体炎25％80％女孩孩童早期少数大关节（髋和荐肠关节未受犯）ANA50％RF阴性少数影响全身的主诉，慢性红膜睫状体炎50％严重关节炎不常见，10～20％眼睛损伤，源自虹膜睫状体炎。
寡关节性伴有荐肠骨炎15％90％男孩孩童晚期少数大关节（髋和荐肠骨侵犯常见）ANA阴性RF阴性HLA～B2775％少数影响全身的主诉，在孩童期5～10％发生急性虹膜睫状体。
某些于追踪时发现有关节强直性嵴椎炎。
说明：ANA=抗核抗体，RF=类风湿因子，HLA～B27=组织相容性抗塬～B27资料来源：J, G.S challer，幼年型类风湿性关节炎。
Pediatr, Ann,11：375～380，1982。
鉴别幼年型类风湿关节炎
鉴别幼年型类风湿关节炎
*导读：幼年型类风湿关节炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病.……
【鉴别诊断】
1.强直性脊椎炎这是一种儿童时期较少见的脊椎疾病。
与类风湿病的区别点如下：①本病主要累及骶髋、腰背关节，类风湿病的关节变化则涉及全身;②往往出现眼症状;③男童发病较多，家族中往往有同样关节及眼症状患者。
2.莱姆病(Lyme disease) 参阅螺旋病章。
因较多病例在美国东北部莱姆镇发生，故命名为莱姆病。
我国黑龙江省海林梁林区曾有成人病例的流行病学观察。
由于蜱传播的螺旋体(Borretia Burgdorferi)病，出现多系统疾病，包括暂时性急性关节炎，其症状近似类风湿性关节炎、风湿热、传染性单核细胞增多症、无菌性脑膜炎及病毒及肝炎，须作鉴别。
有蜱咬史。
多在背、腋、大腿或臀部出现典型的红色小斑丘疹，渐扩大成环状，中央苍白，其中央可发生水泡或坏死。
同时全身不适、疲乏、常见寒战、发热和间歇性头痛，并出现肌痛、背痛、颈强直、恶性、呕吐及非渗出性咽炎。
偶见腹痛及面神经麻痹等中枢神经系统并发症。
皮疹可迁延数日至数周，然后发生关节炎及脑病。
关节炎属少发型，大多涉及膝性，抗核抗体常为阴性。
约半数病人血沉
增快及血清IgM增高。
诊断主要依靠早期皮疹的典型表现，从患者血液、皮肤及脑脊液发现病原体及血清学抗体测定，可以证实本病。
在早期应用青霉素治疗可减轻关节症状。
对青霉素过敏者可用红霉素。
为防止并发症，疗程约需2周或更久。
幼年型类风湿关节炎的病因
幼年型类风湿关节炎的病因
*导读：幼年型类风湿关节炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病。
……
至今尚未完全清楚。
在发开门见山机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。
似属于第Ⅲ型变态反应，造成结缔组织损伤。
可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高。
部份病人抗核抗体滴度升高。
病人血清中存在类风湿因子，它是一种巨球蛋白，即沉淀系数为19S的IgM，能与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于关节滑膜或血管壁，通过补体系统的激活，和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放;引起炎性组织损伤。
患者血清及关节滑膜液中补体水平下降IgM、IgG及免疫复合物增高，提示本病为一免疫复合物疾病。
另外尚有细胞免疫失衡。
外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多，而IL-2减少。
也参与发病机理。
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幼年类风湿性关节炎症状是什么
幼年类风湿性关节炎症状是什么
所说的幼年类风湿关节炎就是儿童类的一种风湿疾病，主要表现在结缔组织上，出现局部发热、皮疹、淋巴结肿大、内脏病变等等，随着病情的发展会逐渐的缓解，那么有哪些具体症状呢？
本病以2～3岁及8～10岁两个年龄组为发病高峰，女孩多见。
临床起病可分为下述3型，临床表现包括关节与关节外症状。
（一）全身型
又称急性发病型，2～3岁幼儿多见，约占儿童类风湿病的10%～20%。
1．发热 发热是其主要特征，体温多高达39～40°C，呈弛张热型，热甚时患儿呈重病容，热退后玩耍正常，发热可持续数周甚至数月。
2．皮疹 发热期常伴有一过性多形性皮疹，随体温升降而时隐时现。
3．关节炎 发热时多数患儿有一过性关节炎，或仅为肌痛、关节痛，易被全身症状掩盖，热退后关节症状随之消失，以膝关节最常受累，手指关节，腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯。
仅有少数患儿转为慢性多发性关节炎，导致关节畸形。
4．肝脾淋巴结肿大 约半数病例有肝脾肿大，可伴经度肝功能异常，少数可出现黄疸。
多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。
5．胸膜炎及心包炎：约1/3以上患儿出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状，一般不需处理，偶见大量心包积液需减压治疗。
幼年型类风湿关节炎诊治进展
幼年型类风湿关节炎诊治进展
赵瑜
【期刊名称】《中国当代儿科杂志》
【年(卷),期】2003(5)2
【摘要】幼年型类风湿性关节炎(Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)是小儿时期常见的以关节滑膜炎症为主的全身性结缔组织病.其发病机制十分复杂,可能与免疫、感染、遗传等多种因素有关.国际上因术语命名的不同,其分类及诊断标准尚未统一,目前有以"幼年型特发性关节炎"(Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)进行分类诊断的趋势.而治疗方面趋向早期应用改变病程的药物.本文综述JRA病因、发病机制、分类诊断及临床治疗的研究进展状况.
【总页数】4页(P180-183)
【关键词】幼年型类风湿关节炎;免疫因素;发病机制;病因;分类诊断;临床治疗;小儿【作者】赵瑜
【作者单位】上海第二医科大学附属仁济医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R725.932.2
【相关文献】
1.幼年型类风湿关节炎(全身型)误诊原因探讨(附73例临床分析) [J], 杨鲁惠;马海霞;李晶
2.幼年类风湿关节炎一例诊治体会 [J], 李惠英
3.重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白+甲氨蝶呤联合治疗幼年型类风湿关节炎的临床疗效 [J], 周淑纯;康志平
4.幼年型粒单核细胞白血病的诊治进展 [J], 武瑾;刘建平
5.幼年类风湿关节炎发病机制的研究进展 [J], 方瑞;都鹏飞
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概述幼年类风湿性关节炎（juvenile rhe-umatoid arthritis，JRA）是小儿时期常见的结缔组织病，以慢性关节滑膜炎为其主要特点，并伴有不规则发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎等全身症状和内脏损害。
多数预后良好，少数可发展为慢性过程，导致关节畸形和功能障碍，病死率约1%.发病年龄多见于2-3岁和9-12岁，男女性别与类型有关。
病因和发病机制一、感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等，病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等，支原体和衣原体感染与本病有关，但都不能证实是诱导本病的直接原因。
二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病：1、病人血清中存在类风湿因子，它是一种巨球蛋白，即沉淀系数为19S的IgM，能与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于关节滑膜或血管壁，通过补体系统的激活，和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放，引起炎体组织损伤。
2、患者血清及关节滑膜中补体水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。
部份病人抗核抗体滴度升高。
3、外周血CD4+T细胞克隆扩增。
4、炎症性细胞因子明显增高，尤以TH1类细胞因子为著。
三、遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原（HLA），具有HLA-DR4（特别是DR1*0401）、DR8（特别是DRB1*0801）、DR5（特别是DR1*1104）位点者是JRA的易发病人群。
其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。
综上所述，JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分，如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群，通过具有可变区β链结构的T细胞受体（TCR），直接激活T细胞，使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子，引起免疫损伤。
病理改变典型病理改变为以关节病变为主，呈慢性非化脓性滑膜炎。
早期关节滑膜充血，水肿，伴有淋巴细胞及浆细胞浸润，滑膜积液增多，滑膜增生形成绒毛状突出于关节腔中，滑膜炎继续进展，进入晚期，滑膜绒毛状增生波及关节软骨，并形成血管翳，软骨可被吸收，软骨下骨被侵蚀，随之关节面相互粘连，关节腔为纤维组织所代替，引起关节强直、畸形或半脱位。
儿童类风湿性关节炎很少发生关节破坏。
胸膜、心包膜及腹膜可发生非特异性纤维素性浆膜炎。
类风湿性皮疹的组织学改变为上皮下小血管炎。
类风湿结节的病理改变为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上皮细胞围绕。
临床表现本病临床表现各型极为不同。
婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。
根据起病最初半年的临床表现，可分三型，对治疗及预后有指导意义。
一、全身型全身型又名Still病（过去曾用名变应性亚败血症）约占JRA得10%-20%，可发生于任何年龄，以幼年者多见，无形别差异。
以全身性表现为特征，起病较急。
1、发热呈弛张型，每日波动于36～41℃之间，高热初可伴寒战，患儿精神不振，数小时热退后患儿活动如常。
弛张热可持续数周或数月而自然缓解，但于数周或数月后又复发。
2、皮疹也是此型的典型症状，常于高热时出现，随体温的升降而时隐时现。
皮疹通常为圆形充血性斑丘疹，约0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近侧。
多数患儿有肝、脾增大及周身淋巴结肿大，可伴有轻度肝功能异常。
3、约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎。
X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液，偶尔有间质性肺炎改变。
心包积液不多，可出现心包摩擦音。
心包炎逐渐恢复，很少发生缩窄性心包炎。
心肌可受累，但罕见心内膜炎。
4、此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎，大小关节均可受累，起病时由于全身症状重，关节炎往往被忽视。
有些患者仅有关节痛、肌痛或一过性关节炎。
少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。
患儿可有轻度贫血，白细胞明显增多，中性粒细胞有中毒颗粒，并可出现类白血病样反应。
此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。
经研究发现发病时有肝脾肿大，浆膜炎，低血浆白蛋白，以及发病6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者，易发生破坏性关节炎。
二、多关节炎型此型特点为慢性对称性多发性关节炎，受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出。
女孩发病多于男孩。
起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬、肿痛和局部发热，一般很少发红。
通常从大关节开始，如膝、踝、肘，逐渐累及小关节，出现梭状指。
约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动
受限。
颞颌关节受累造成咀嚼困难。
少数发生环、杓（喉部软骨）关节炎，致声哑及喉喘鸣。
晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。
关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩。
此型全身性症状较轻，仅有低热、食欲不振、乏力、贫血，也可有轻度肝、脾和淋巴结肿大，但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。
此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性，于儿童晚期发病，关节炎较重，最终有一半以上病儿患严重关节炎。
三、少关节炎型受累关节不超过四个，以大关节为主。
此型可分为二型：1、少关节Ⅰ型：女孩发病较男孩多，发病年龄多在4岁以前。
膝、踝、肘关节为好发部位，有的只单一膝关节受累，偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节。
若发病6个月内受累关节不超过四个，则一般不发展为多关节炎型。
关节炎可反复发作，但很少遗留严重功能障碍。
此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎，约半数患者受累，早期常无症状，用裂隙灯始能检出，多发生在关节炎症状出现之后，甚至见于关节炎已静止时。
慢性虹膜睫状体炎可致失明，故对少关节炎型患者应每3～4月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。
在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。
2、少关节Ⅱ型：男孩发病多，好发年龄一般在8岁以后，常有家族史，家中可有少关节型类风湿病、强直性脊椎炎或Reiter氏综合征（包括关节炎、尿道炎及结膜炎）或银屑病的患者。
常以下肢大关节受累为主，早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎。
多有足跟痛及跟腱炎。
偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎。
经过多年以后，患者常出现腰背部强直性脊椎炎。
约75％患者为组织相容性抗原B27（HLA-B27）。
部分患者发生急性虹膜睫状体炎，但一般不造成视力障碍。
实验室及其他检查一、实验室检查 1 2 下页。