布加综合征超声诊断最新版本

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2024布加综合征的诊断要点

2024布加综合征的诊断要点布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)，是指由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉闭塞引起的，常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。

一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。

本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。

若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（五20%）或症状轻微。

但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血).,BCS的临床表现如下：�急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭迅速进展为特征。

�慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疽；约50％的患者伴有肾功能受损�暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疽和肾功能衰竭。

�急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。

由千腹水，腹胀也是一重要症状。

一般无黄疽或黄疽低。

二、体格检查体格检查可发现：�黄疽＂复水�肝大�脾大（少见）�下肢水肿�溃疡�胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。

非特异性的转氨酶轻度升高见千25%-30％的患者，但对确诊没有帮助。

腹水检测：（1）腹水的蛋臼含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清－腹水臼蛋白梯度(SAAG)通常大于1.1。

02、影像学评估影像学对千早期诊断和评估BCS病清程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。

2.1超声检查多普勒超声是首选，对千有检验的超声医生，检测静脉梗咀的灵敏度接近85%-95%。

当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图11当怀疑BCS，肝静脉未显示或显示不清时，诊断应慎重。

有些患者肝静脉未显示或显示不清，而事实上其静脉可能畅通或正常；而另一些患者，位千肝脏深处的肝静脉畅通，同一静脉又在近隔膜处闭塞。

布加综合征超声诊断完整版本

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• 二、分型及病理
分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用： Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)； Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)； Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)； Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。
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基本病理形态为小叶间静脉扩张，肝窦充血、出血。血流不断从肝静脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血不能回流入右心房，引起门脉压力不断升高。肝静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以消退的腹水。
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临床表现
按其临床表现BCS分为暴发型、急性型、亚急性型和慢性型；其中以慢性型居多。
暴发型：很少见，多于起病后数小时至数日内死于暴发性肝衰竭
慢性(潜伏)型：最多见，约占60%～70%，起病隐匿，进展缓慢，病程多在1～2年以上，甚至长达10～23年，亦表现为PHT和 (或)IVCHT症候群；躯干浅静脉上行性曲张更为明显。
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Ⅴ型外压型占0.8%。本型系指第二肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声检查可发现第二肝门区的原发性病变、受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的肝静脉(图6)。
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左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞
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肝中静脉节段性阻塞
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IV型血/癌栓
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• 根据下腔静脉病变又可分为三型： 1.隔膜型或筛孔型 2.狭窄型或闭塞型 3.梗阻型：包括血栓及瘤栓
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Ⅲ型长段闭塞型占12.8%。此型声像图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞；另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与其相通的肝静脉交通支少见(图4)。

布加综合征

病理

女性，43岁
临床表现

BCS多中青年发病，男性居多。临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同，表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。临床症状及肝功能损害的严重程度取决于未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞，最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。

影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。直接征象：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变，侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻塞的间接征象之一。

影像学表现

超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静脉、下腔静脉受压或闭塞。下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有指导意义。经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征（Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论

布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍的临床综合征。它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液回流部分或完全受阻所致的结果。肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、肝纤维化、肝硬化。

2024布加综合征病例分享

2024布•加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。

既往无病史。

从事建筑行业，退休6个月。

尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。

查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。

肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。

急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。

肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。

包虫血清学阴性。

上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。

患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。

问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。

活检后数小时，患者出现发热和腹痛。

血培养检测到布鲁氏菌。

布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。

血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。

予患者多西环素（200mg∕日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。

静脉治疗7d后，用利福平（900mg∕日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。

在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。

超声对Budd-Chiari综合征与肝硬化的诊断及鉴别诊断

流紊乱，流方向异常或无血流信号；血肝、
脾增大，水。肝硬化患者多数为肝脏缩腹小、大、脾门脉增宽。结论：维及彩色多二
疾病。临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、性脑病、发感染等严重肝继并发症。①肝脏广泛肝细胞变性坏死，肝小叶纤维支架塌陷，残存肝细胞不沿原支
环形成２例，５例肝、肿大，脉内径脾门
金丽王淑影张桂香陈清华１６０３２０吉林省辽源市中心医院
１６０３２０辽源市妇婴医院
ｔｎｉｎ，ｒｖｄｉｈｒｐｕｉｎｏｍａｉｎｆｒｅｓｏｐｏｉｎｇｔｅａｅｔｃｉｆｒｔｏｏｃｉｃｌｎｉ．
方法：回顾性分析６例Ｂｄｕｄ—Ｃｉｉ合ｈａ综ｒ
以及手术病理证实，对其二维图像特征及下腔静脉、肝静脉血流动力学变化进行分析总结。旨在探讨布加综合征与肝硬化
征和２２例门脉性肝硬化患者的超声影像
资料。结果：加综合征的重要特征是病布
规检查肝、大小、叶大小、态、脾尾形回声
Ａｓｒｃｂｃｉ：ｏｓｄＤａｄｃｌｒｂｔｔＯｊｔｅＴｔｙ２ｎｏａｅｖｕｏ
Ｄｏｐｅｌａｏｎｅｔｒｓｏｕｄ—ＣｉｒｐｌｒｕｔｓｕｄｆａｕｅｆＢｄｒｈａｉｓｎｒｍｅａｄｃｒｈｔｏｔｌｈｐｒｅｓｏ．ｙｄｏｎｉｏｉｐｒａｙｅｎｉｎｒｃｔＭｅｈｄ：ｔｏｐｃｉｅｙａａｙｉｒｕ — ｔｏｓＲｅｒｓｅｔｌｎｌｓｓｗｅｅｌｖ

布加氏综合征完整版本

布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。

因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。

布加氏综合征可分为先天性和获得性。

先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。

获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。

1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。

Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

2 诊断依据2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。

下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。

临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。

晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。

严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。

少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。

布加氏综合征最新版本

❖ 认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但 Budd Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立
❖ 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”
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诊断要点为：
❖ “一黑”——下肢皮肤色素沉着 ❖ “二大”——肝、脾淤血性肿大 ❖ “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、
其他检查
介入治疗 .
鉴别诊断
❖肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； ❖肝前性门静脉高压症； ❖节段性门静脉高压症； ❖心功能不全所致肝大； ❖酒精性或特发性肝硬化； ❖肝小静脉闭塞症。
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重症B-CS诊断标准
▲经临床和影像学检查确立为任何一类型的B-CS的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症 B-CS：①顽固性腹水，腹内压力 ≥20mmHg；②少尿（尿量<400ml/d）或无尿（尿量<100ml/d）；
门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成最终导致肝硬化、门静脉高压症 . 腹水，侧支循环形成
临床表现
❖ 临床表现取决于阻塞的
部位、程度以及侧支循
环的状况。轻度阻塞可
无明确的症状或为原发
病变的症状所掩盖；一
旦完全阻塞，症状和体
征很典型。下腔静脉下
段的阻塞所引起的征状，
主要是下腔静脉高压状
态。
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腹壁静脉曲张
❖ 慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度. 。

布-加综合征的彩色多普勒超声征象分析

ｔｎｏｏｈＩｎｅａｉｅｎｅｅｉａｉｎｓｅｅｔｅｆｔｅｍｅｒｎｕｔｎｓｒｏｓｃｉｎｉｆｔＶＣａｄｈｐｔｃｖｉｓｗｒ１ｐｔｔ．Ｓｖｎｅｎｏｍｂａｏｓｓｅｏｉｏｂｔｔｓｏｂｎ６ｅｈｓｕｒｏ
ｓｕｄｉａｉｎｓｗｉｕｄＣｉｒｓｎｒｍｅｏｎｎｐｔｔｔＢｄ — ｈａｉｙｄｏ．ＭｅｈｄＴｅｃａａｔｒｔｓｏｏｏｐｌｒｕｔａｏｎｎｅｈｔｏｓｈｈｒｃｅｉｉｆｃｌｒＤｏｐｅｌｓｕｄｉｓｃｒ
间断性腹泻或呕血。其中临床表现有肝脾肿大者ｌ６例（９１，２．％）下肢肿胀者３例（５５，６６．％）顽固性
腹水１５例（７３，腹壁静脉曲张２２．％）胸Ｏ例（６４，镜检查食管胃底静脉曲张２３．％）内６例
２１年６月第８卷第６期ＣｉＪＭｅｌａｏｎＥｅｔｎｃＥｉｏ）Ｊｎ０１Ｖｌ，Ｎ．０１ｈｎｄＵｔｓｕｄ（ｌｒｉｄｔｎ，ｕｅ２１，ｏ８ｏ６ｒｃｏｉ
（７３，４．％其中伴发呕血症状８）例。二、仪器与方法采用ＧｏｉＥＬｇ９型，ｈｉｓＵ２型及ＨＩ００ｑＰｉｐ２ｌｉＤ０５型等超声诊断仪，使用中心频率３５Ｍｚ５０．Ｈ或．ＭｚＨ的宽频带凸阵探头。患者空腹８２ｈ～１后进行检查。分别采取仰卧位，左侧卧位行常规彩色多普勒超声检查。二维超声测量肝脾大小和肝静脉、下腔静脉内径，观察肝脏、静脉及下腔静脉形态及内肝部结构；彩色血流成像观察肝静脉与下腔静脉管腔内血流充盈、流方向及侧枝血管；冲多普勒超声血脉用于显示可疑病变处的血流频谱形态、测量流速。布＿综合征诊断标准依据其阻塞部位及受累力口静脉分为肝内型（单纯肝静脉狭窄或闭塞，单支或多支，而下腔静脉通畅）肝外型（，下腔静脉肝外段单纯狭窄或闭塞）昆型（及｝合下腔静脉及肝静脉单支或多支均狭窄或闭塞）。。。Ｊ采用股静脉穿刺插管方法，将猪尾导管置于下腔静脉内造影，观察下腔静脉通畅与否、静脉显肝影及侧枝循环显影情况。

布加氏综合征超声诊断临床分析

丁戊超（）ＶＣ走行；探查下控静脉（）Ｉ的管径及管腔丙、、型肝炎均排除。声诊断：１下但Ｉ内径及频谱受外界因素影响较大，Ｖｃ结构、壁回声；ＤＦ显示血流性质、管ＣＩ方腔静脉入右心房处膜样物Ｂｄ —Ｃｉｒ如呼吸、房压、管与声束方向、位ｕｄｈａｉ心血体（）（）（）不（）ＶＣ向、度。量Ｉ时需坐位、速测ＶＣ立位，肋综合征可能；２肝硬化；３脾大，４腹等，作为主要诊断依据。２Ｉ近心段经
肝静脉型及４例癌栓形成后所致者未予以
治疗。
肝内静脉彩超示为红色，出频引
Ｂｄ－Ｃｉ是一种罕见疑难病，ｕ叶肿大，肝小静无明显特异性症状，易被误诊误治，常腹其符脉有扩张，Ｖｃ肝后段近心端管腔变部超声可对多数病例作出初步诊断，Ｉ
间或背部同时探查。
腔积液。经手术治疗后证实为Ｂｄ－狭窄或闭塞。后ｕｄ可见血管壁增厚，管腔变细管ＩＣｉｒ合征。ｈａｉ综术后复查下肢浮肿、水甚至消失，腔内可见膜状物阻塞。ＶＣ腹
１资料与方法
１１一般资料．
疗未见好转，随后出现腹胀、腹部膨隆、
Ｂｄ－ｈａ由于各种原因引起的ｕｄＣｉ是
彩超检查，用仪器肝静脉和其开口以及肝段Ｉ所ＶＣ阻塞病变２０年４０５月至２１年３００月经门诊Ｂ初下肢浮肿来院就诊。超７０探有ＶＣ步检查肝病病员中疑为Ｂｄ－Ｃｔｒ人美国ＧＥ３型彩超诊断仪，头频率为所引起的门静咏高压症，或不伴有Ｉｕｄｈａ病．～５０，肝左高压，２人，经彩超检查，４６后２例确诊为Ｂｄ — ｕｄ３５．ＭＨｚ超声所见：右叶缩小、属肝后门静脉高压症，在临床上表尾肝实腹水，食管静脉曲、下肢水Ｃｉｒ，中男１例，５，龄２～６叶增大，状叶为甚，被膜不光滑，质现为肝脾肿大、ｈａｉ其９女例年００

布加综合征超声诊断标准

布加综合征超声诊断标准布加综合征是一种以腹足股沟区疼痛和包块为主要表现的疾病，其诊断通常通过临床表现及相关的影像学检查来确定。

超声影像学是常用的一种非侵入性检查方法，可用于布加综合征的诊断和评估。

本文将介绍布加综合征的超声诊断标准。

一、临床表现布加综合征的典型症状是腹足股沟区疼痛和包块，可以伴随腹股沟淋巴结肿大、局部发热、红肿等症状。

超声检查应结合临床表现进行综合判断。

二、超声检查方法1. 患者体位：仰卧位或立位。

2. 适当准备腹部：腹部要求皮肤干燥，患者要求排空膀胱。

3. 超声探头选择：常用线性探头，频率一般选为7.5-10MHz。

4. 扫描技术：扫描应包括腹部肌筋膜、腹股沟区、腹股沟深部组织等。

三、超声图像表现1. 脂肪积聚：腹壁呈现明显的脂肪积聚，可见脂肪斑块，尤其在肌腔内。

2. 背层腹股沟壁增厚：在图像中可见背层腹股沟壁增厚，厚度增加＞5mm。

3. 腹腔内阻塞：表现为腹腔内重要器官如肠管、网膜、卵巢等被压迫移位，形成阻塞感。

4. 肠管扩张：腹腔内肠管扩张，可见回声增多，形成一串串低回声结构。

5. 腹股沟淋巴结水肿：腹股沟区的淋巴结表现为回声异常增强、水肿，形成肿块样结构。

四、超声诊断标准根据上述超声图像表现，结合临床症状，可对布加综合征进行超声诊断。

一般来说，符合以下标准可诊断为布加综合征：1. 脂肪积聚：存在腹壁明显的脂肪积聚。

2. 背层腹股沟壁增厚：背层腹股沟壁厚度增加＞5mm。

3. 腹腔内阻塞：腹腔内阻塞感，重要器官移位受压。

4. 肠管扩张：腹腔内肠管扩张，低回声结构形成。

5. 腹股沟淋巴结水肿：腹股沟区淋巴结异常增强，水肿形成肿块样结构。

总结超声影像学是布加综合征常用的诊断方法之一，通过观察脂肪积聚、背层腹股沟壁增厚、腹腔内阻塞、肠管扩张和腹股沟淋巴结水肿等超声图像表现，结合患者的临床症状，可以辅助诊断布加综合征，并排除其他类似疾病。

超声影像学的快速、无创和可重复性是其在布加综合征诊断中的优势，但仍需与其他影像学检查方法进行综合应用，提高诊断的准确性。

布加综合征医学PPT

扇样强化”，这是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉，不受第二肝门影响，
其他区域的肝实质则由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，血流不均衡，
门脉出现逆流，因而强化缓慢
肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。
第二肝门、第三肝门，尾叶（尾叶由于解剖关系，接受较多的门静脉血液供应和具有较多的肝小静脉直接开口于下腔静脉，肝静脉阻塞后，经过尾叶的血流增加，出现尾叶肥大）
隔膜不容易诊断，但是CDFI,可看到花彩血流
鉴别诊断
肝炎后肝硬化肝血色素沉着症右心衰竭下肢静脉曲张其他原因的腹水
治疗
介入治疗
球囊血管成型术支架置入术经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）局部溶栓
内科治疗
利尿剂抗凝剂全身溶栓基础血液病的治疗
外科治疗门腔分流术（PCS）
肠腔分流术（MCS）肝移植
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。
病理生理
正常肝组织（HE,X400）
布加肝组织（HEX400）
临床表现
肝脾肿大腹痛腹胀食欲不振腹水消化道出血胸腹壁静脉曲张下肢水肿
超声检查方法
观察肝脏和脾脏的大小、回声、包膜、门静脉有无异常扫查肝静脉、下腔静脉，观察其管径大小、管壁回声、有无血管腔的闭塞、狭
窄和血栓形成，以及血管交通支的形态。其次观察病变部位多普勒频谱形态，判断血流方向，测定血流速度。最后探测脾静脉、肾静脉Biblioteka 超声诊断灰阶超声：
下腔静脉及或肝静脉狭窄征象，腔内膜样高回声，狭窄远心段管腔扩张肝内异常交通静脉及肝短静脉增粗肝大，尾叶为著肝硬化及门静脉高压征象血管腔内血栓或癌栓

布加综合征名词解释超声

布加综合征名词解释超声
嘿，你知道啥是布加综合征不？这可真是个有点特别的玩意儿呢！
布加综合征啊，简单来说，就好像身体里的一条重要“管道”出问题啦！你想想看，就好比家里的水管要是堵住了，那水不就流不通畅了嘛，
布加综合征差不多就是这个道理。

超声呢，就是医生用来发现这个问
题的好帮手哟！
超声就像是医生的“超级眼睛”，能透过你的身体看到里面的情况呢！比如说，它能看到血管是不是通畅呀，有没有被堵住啥的。

我给你讲
个例子哈，就好像你有个特别珍贵的宝贝箱子，你想知道里面的东西
有没有放好，有没有被压住，超声就可以帮你看清箱子里面的状况一样。

我有个朋友的爸爸就得了布加综合征，一开始根本不知道咋回事，
就是觉得肚子胀胀的，浑身没劲儿。

后来去医院一检查，通过超声这
双“超级眼睛”才发现原来是血管出问题啦！哎呀呀，要是没有超声，
还不知道要多久才能发现这个问题呢。

医生说呀，布加综合征可不是个小事情呢，要是不及时治疗，那后
果可严重啦！就像你开车在路上，要是车胎突然爆了，你还不赶紧停
下来修，那不是得出大问题嘛！所以呀，超声真的太重要啦，它能早
早地发现问题，让我们能及时去解决。

反正我觉得吧，布加综合征可不是能随便忽视的，超声对于诊断它
简直就是不可或缺的！我们可得重视自己的身体，要是有啥不舒服的，赶紧去医院让超声这个“超级眼睛”帮忙看看，可别不当回事呀！。

布加综合征超声ppt课件【精品】

布加综合征的DSA检查
DSA：诊断布加综Biblioteka 征的金标准！布加综合征的分型
临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。根据发病时间，临床表现等，又可分为 1.急性型 2.亚急性型 3.慢性型

急性型

多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。
布加综合征的CT及MR检查
1.肝脏饱满，尾状叶增大 2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化
布加综合征的CT及MR检查
下腔静脉节段性闭塞，管腔内可见充盈缺损
布加综合征的CT及MR检查
第二肝门肝静脉会合处闭塞，腔内血栓形成
布加综合征的CT及MR检查
奇静脉及半奇静脉扩张
奇静脉半奇静脉
布加综合征的鉴别诊断

本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别。
布加综合征的治疗

非手术疗法有腹水者可给予利尿。对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。
布加综合征的治疗

介入性疗法治疗方法及术式： 1. 下腔静脉成形术 2. 肝静脉成形术 3. 副肝静脉成形术 4. 布加综合征的TIPSS治疗
US CT MR ECT DSA

布加综合征的超声检查
快速，无创，经济，可多角度探查，已经成为布加综合征的首选检查方法

简单归纳布加氏综合征影像表现

CT表现：急性期：CT平扫：1.弥漫性低密度的肿大肝脏，IVC+肝静脉狭窄及腹水2.高密度的IVC及肝静脉（由于血栓的CT值增高）CT增强：1.肝尾叶的早期强化+中心部分环绕IVC2.典型的“反转”型：周边强化↓；随后中心部分强化↓，而周边强化↑，即呈扇形改变即肝门附近的肝实质呈斑片状强化, 而周边部的肝组织则强化不明显呈低密度影, 这主要是由于肝静脉流出道急性阻塞导致完全性的离肝门静脉血流的缘故3.肝静脉或IVC狭窄亚急性期和慢性期：CT平扫：1. 肝脏缩小, 边缘呈结节状, 但尾叶往往增大, 因为尾叶的血流直接通过多条小静脉回流到下腔静脉, 而不受大的肝静脉阻塞的影响。

2. 肝脏的周边部或萎缩的肝叶由于局部肝组织的坏死或纤维化常可见到斑片状、楔形、不规则形低密度影。

CT增强：1. 肝脏中央部分出现斑片状强化, 周边部呈低密度, 延迟扫描时密度逐渐趋于均匀, 整个肝脏呈等密度改变。

但肝尾叶往往表现为均匀强化2.肝静脉及IVC闭塞，以右肝静脉不显影为常见，奇静脉和半奇静脉扩张常见3.良性再生结节：0.5-4CM，动脉期结节强化明显, 门静脉期仍为较高密度（可与癌结节相区别）MRI表现：大多数患者表现为肝弥漫性肿大,血管内的血栓表现管腔内的异常信号, SE 序列呈长T1 和长T2 信号,肝内侧支血管, 在SE 序列表现为“逗号样”的血液流空影, 也可表现为网状或“蜘蛛网”状血管影, 走行无规律T1WI:肝周缘信号不均匀而中心信号↑，高信号结节，尾叶增大。

T2WI：肝脏充血和坏死区表现为高信号,增强扫描：几乎均表现为肝脏呈中心性强化, 周边部信号减低，可见肝静脉和IVC栓塞，T1WI相结节信号均匀增强膜的MRI 表现：通常为弓背向上的弧线状薄层T1、T2 等或稍低信号影, 膜的位置通常位于下腔静脉入右心房处或紧邻膈下, 梗阻处以下的下腔静脉失去正常流空信号而表现为高信号, 其上方下腔静脉呈流空信号。

布加氏综合征40411

大隐静脉曲张 • “二多”——中青年发病多、男性发病多
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检查
• 实验室检查 • B超 • 肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 • CT 扫描 • 磁共振（MRI）显像 • 肝脏核素扫描 • 内镜检查 • 肝穿刺活组织检查
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布加综合征的诊疗流程
可疑病例
超声检查
CT、MR无创检查
阳性结果
阴性结果
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• 晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多
• 消瘦
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• 可出现典型的 “蜘蛛人”体态
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诊断
• 急性Budd Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征
• 无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对 95%以上的病例提示Budd Chiari综合征的临床诊断
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治疗
• 4.根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。
• 手术禁忌征： • 1.肝功能衰竭者。 • 2.全身情况差不能耐受手术者
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隔膜形成学说
• 日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。
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其他因素
• 1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。
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③肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白、球蛋白比例倒置、血清胆红素>34.2mmol/L；④并发（或曾发生）肝性脑病；⑤并发上消化道出血。