溶血性贫血的诊断和鉴别诊断

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Coombs试验 +
血红蛋白电泳:快速带 (-地贫)
蔗糖溶血试验 + Ham试验+
蛇毒因子溶血试验
CD55-、CD59-细
>5%
治疗:
尚无根治疗法
激素疗效
+

++
+
免疫抑制剂 –

+

输 血 浓缩红细胞 浓缩红 细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞
脾切除 : 不主张
有用
有用
无用
雄激素


达那唑有效 部分有效
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
2.进一步确定溶血的病因 (1)Coombs试验(AIHA) (2)Ham试验阳性(PNH) (3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血 (4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病 (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:
G6PD缺乏症 (6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 (7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞↑
减低:海洋性贫血
临床诊断:
溶血病没有特异的临床表现,依溶血快慢、 病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不 同。
急性溶血时可突然发病,背痛、胸闷、发热、 甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾 功能衰竭。
慢性溶血时,常有不同程度的肝、脾肿大和 黄疸,病程中可因某种诱因而使病情加剧。
(二)实验室检查: 1.血象:血红蛋白减低,全血细胞减少 2.骨髓象:红系增生 3.酸化血清溶血试验(Ham试验):+ 4.蔗糖溶血试验:+ 5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血试验:+ 6.含铁血黄素尿(Rous试验):+ 7.膜蛋白异常的检测:CD55和CD59缺乏 8.染色体核型异常: +8
(二)红细胞外在因素
1.免疫性因素: (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (2)同种免疫性溶血性贫血:
①新生儿溶血症;②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤: (1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 (2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素: (1)磺胺类、苯类、砷和铅等 (2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代 偿(6-8倍能力),不出现贫血
病因
(一)红细胞内在缺陷 1.遗传性: (1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症 (2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏 (3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病
①肽链合成量的异常:海洋性贫血 ②肽链质的异常:异常血红蛋白病 2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)
鉴别诊断
病因:
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶 红细胞自身抗体
获得性疾病
年龄
溶血部位: 血管外溶血
血管内溶血
临床表现:
诱因(感染等) 有
贫血

血红蛋白尿

黄疸

肝、脾肿大
少数
自幼 血管外溶血
成人多见 血管外溶血 少数血管内溶血







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半数
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Hymolytic anemia
溶血性贫血的定义
溶血性贫血(hemolytic anemia)是指 由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨 髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 而发生的贫血。
溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大 6~8倍 ,红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血,当溶 血程度超过造血代偿能力时,才发生溶血性贫血。
(3)红细胞代偿性增生: ①网织红细胞增多,绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞,类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生(红系造血增生) ④红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 ⑤红细胞肌酸升高
溶血发生的部位:
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进 行:
首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位
再确定溶血的原因
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血: (1)红细胞寿命缩短:51Cr标记红细胞 (2)红细胞破坏增多:
①RBC↓、Hb↓,且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 ⑤血浆游离血红蛋白升高 ⑥尿血红蛋白升高 ⑦乳酸脱氢酶升高 ⑧外周血涂片:破碎和畸形红细胞升高
PNH 红细胞膜缺陷 获得性疾病 红细胞对补体敏感 20-40岁多见 血管内溶血
(慢性)
有 有 有(睡眠后) 少
半数
血象: 单纯贫血
单纯贫血 小细胞低色素
可伴血小板减少 (Evans综合症)
50%血细胞减少
实验室检查: 高铁血红蛋白还原率 <70%
+
胞 G-6PD活性 <40%
HbA2 、HbF (-地贫)
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