急性弛缓性麻痹的诊断

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急性弛缓性麻痹的诊断
三 急性弛缓性麻痹监测病例的定义
急性弛缓性麻痹(AFP)不是单一的疾 病,是以急性起病,肌张力减弱,肌力 下降和腱反射减弱或消失为主要特征的 一组症候群。可见于不同的病因和多种 疾病。从传染病监测工作的角度,其定 义尚包括所有15岁以下出现急性弛缓性 麻痹症状病例和任何年龄临床诊断为脊 髓灰质炎(脊灰)的病例均作为(AFP) 病例
②确诊时注意与其它有类似症状疾病相鉴别,如 急性多发性肌炎,线粒体肌病等。
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坐骨神经麻痹
①有臂肌注射药物史或腓骨小头受压史; ②多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足
部放射痛。 ③患儿表现患肢小腿及足无力,足下垂,膝踝反
射可引出,提示腓总神经受累。 ④患儿可出现仰趾足,膝反射正常,踝反射消失,
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二.我国维持无脊灰状态面临的新问题
目前美洲、欧洲、西太平洋地区已无 脊灰野病毒传播,全球脊灰发病率明显 下降。但是,目前与我国接壤的部分国 家仍有脊灰流行,故有输入病例危险。
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对上述每1例输入病例做到及时发现, 采取有效应急措施,阻止野毒病毒传播。 表明通过OPV的常规和强化免疫,已在 人群建立免疫屏障。
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(二)区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹
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(三)加强对脊髓休克的认识
急性与严重的上运动神经麻痹可有一休克期, 如脊髓受累,称脊髓休克期。病变虽累及上运 动神经元,但表现肌张力低,腱反射消失,无 病理反射。数小时或几周,休克期解除,渐出 现肌张力高,腱反射亢进,病理反射阳性
急性弛缓性麻痹的诊断
2020/11/14
急性弛缓性麻痹的诊断
内容提要
一. 我国已通过无脊髓灰质炎的证实。 二. 我国维持无脊灰状态面临新问题。
1 面临脊灰输入病例的危险。 2 国内首次发生疫苗衍生脊灰病毒。
三 . 急性弛缓性麻痹监测病例的定义。 四.神经系统及相关实验室检查。 五. 急性弛缓性麻痹病例诊断要点。 六.急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别
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由于脊灰病毒的VPI区基因突变热点可能 与它的生物学特性(如神经毒力)有一定的 关联性,因此对VPI区基因突变热点的检测 可以做为中国脊灰病毒学检测中的一个重
要方法.
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(2). 脊 灰 疫 苗 衍 生 病 毒 ( vaccine derived polio virus VDPV)
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格林巴利综合症
①脱髓鞘型急性起病,不发热,可见对称性,弛 缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。
②主观和或客观感觉障碍。
③可伴有运动神经麻痹,如面神经,舌咽,迷走 神经受累。
④病情严重者常有呼吸肌麻痹。
⑤脑脊液可有蛋白细胞分离现象。
③肌电图示神经源受损。脱髓鞘型GBS的EMG示神 经传导速度减慢为主,而复合肌肉动作电位 (CMAP)波幅降低相对不明显,F波潜伏期延 长。(轴索型GBS)的EMG示CMAP的波幅明显减 低,神经传导速度正常或轻度减慢,F波潜伏 期正常。
诊断。 七. 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎诊断及处理。 八. 存在问题。
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一. 我国已通过无脊髓灰质炎的证实
脊髓灰质炎(脊灰)是由脊灰病毒所致急 性肠道传染病。临床表现主要为急性弛缓 性麻痹(acute flaccid naralysis AFP),是致残的主要疾病之一。
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六 急性弛缓性麻痹主要疾病诊 断与鉴别诊断
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诊断与鉴别诊断要点
(一)脊髓灰质炎 (二)格林巴利综合征 (三)急性横贯性脊髓炎 (四)少年型重症肌无力 (五)坐骨神经麻痹 (六) 低血钾型周期性麻痹 (七)急性麻痹综合征(NPEV) (八)疫苗衍生脊髓灰质炎病毒(VDPV)
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由于我国阻断了本土脊灰野病毒病例, 及邻国输入病例,2000年10月WHO西太 区,在日本宣布本地区为无脊灰地区,标 志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。
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二.我国维持无脊灰状态面临的新问题
1.面临脊灰输入病例的危险。 我国六省(新疆、西藏、四川、贵州、云 南及广西)与六国接壤。从2006年为例, 全球尚有脊灰野病毒病例2000余例,其中 几百例分布我国近邻的国家,仍有脊灰流 行,因此我国边境地区有输入脊灰野病毒 (输入病例)的危险。
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四 神经系统检查及相关实验检测 • 神经系统的检查要点 • AFP实验室检查要点
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神经系统的检查要点 • 运动检查 • 感觉检查 • 反射检查 • 脑膜刺激征
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运动检查
神经系统疾病常出现运动障碍。查下列各项: 肌萎缩检查 肌张力检查 肌力检查
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3、反射检查
对感觉刺激引起的不随意运动反应称反 射。 深反射:上肢:肱二头肌反射、肱三头 肌反射、挠骨膜反射下肢:膝反射、踝 反射、踝震挛; 浅反射:腹壁反射、提睾反射; 病理反射:正常情况下(除婴儿外)不 出现,仅在中枢神经系统损害时才发生 的异常反射。如巴彬斯基氏征。
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(3)肌力
是指肌肉收缩时的力量。 肌力情况一 般按六级记录:
0级:完全瘫痪 1级:可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级:肢体能在床上移动,但不能抬起 3级:肢体能抬离床面 4级:能作抵抗阻力的运动 5级:正常肌力
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2、感觉检查:
进行感觉检查时,患者必须意识清晰和高 度合作。 (1)感觉:是指皮肤及粘膜的痛觉、温度 觉及触觉三种感觉 (2)深感觉:是指起于身体深部组织(主 要为肌肉、韧带、肌腱、骨骼及关节) 的感觉,包括关节觉、震动觉和深部痛 觉三种
脊灰无特效的治疗方法,但控制乃至消 灭脊灰 最重要策略是用口服脊灰减毒 活疫苗(orol polio vaccine OPV)或 灭 活 脊 灰 病 毒 疫 苗 (inactirated poliovirus vaccine IPV ) 进 行 有 效 预 防。
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1988 年 我 国 政 府 响 应 第 41 届 世 界 卫 生 大会关于全球消灭脊灰的目标后,确定 了我国消灭脊灰的目标和策略。
此外,脊髓胸段MRI发现脊髓灰质T1及 T2相有及相异常信号,并提示MRI检测时 显示脊灰灰质的特征改变有定位价值
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七.疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎的诊断 及处理
卫生部根据全球及我国消灭脊灰的现状,根据
WHO的建议和其他国家的经验,目前我国免疫策
VDPV 能 够 导 致 人 与 人 之 间 的 传 播 , 致病性较强.
VDPV可在OPV覆盖率地区长时间循环, 可引起脊灰爆发.
如发生2例或2例以上相关的VDPV病 例,则视为VDPV循环.
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2004 年 在 贵 州 省 贞 丰 县 发 生 了 VDPV 循 环。2005年10月我国首次在安徽省舒城 县发生免疫缺陷者IVPPV。2006-2007年 陕西上海山东等也发现7例 VDPV
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1994年9月我国最后一例脊灰是湖北囊阳 的患儿,说明我国已成功的阻断了本土
野毒株的传播。
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1999年10月青海发现1例,经国际实验 室多方合作,该毒株与1998-1999年印度 中部和北部野毒株VPI的基因有98%同源 性,经流行病学调查,可能由印度(经尼 泊尔)传入西藏自治区,再经青藏公路传 入青海。
少年型重症肌无力(全身型)
①具有典型临床特征
即受累的躯干及四肢,伴或不伴眼外肌或球肌 受累,有易疲劳性和无力,经休息或用胆碱酯 酶仰制剂后,症状减轻或消失,并具有下列条 件之一者可确诊;
a.甲基硫酸新斯的明药物试验阳性;
b.重复电刺激,l-5赫兹刺激条件下,第5次诱 发电位波幅比第1次诱发电位波幅降低≥10%; c.血AchR-ab阳性。
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脊髓灰质炎(麻痹型以脊髓型多见)
①可有双峰热; ②发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹,弛缓性, 不对称性,腱反射减弱或消失; ③无感觉障碍; ④重症伴有呼吸肌麻痹和/或腹肌麻痹; ⑤病程早期,CSF中有细胞蛋白分离,恢复期呈 现蛋白细胞分离; ⑥肌电图:神经源性受损; ⑦粪便中分离出脊灰野毒株(确诊的依据)。
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2.脊灰疫苗衍生病毒引起的循环
(1).简述脊灰抗原特性及分子生物特性。 脊灰病毒属微小核的病毒科的肠道病毒属, 其RNA为单股正链,约由7000个核苷酸组成, 具有感染性。脊灰病毒与其它RNA病毒一样, 突变率很高,很易发生抗原变异。
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脊灰病毒的衣壳蛋白由60个结构相同的亚 单位组成,每一亚单位.又由病毒蛋白 (viral protein VP)VP1、VP2、VP3和VP4 组成,构成病毒主要抗原。VP1在病毒表 面暴露最充分,引起中和反应的抗原位点 主要在VP1区,并发现VP1区基因中有些突 变热点。如果标本分离出非Sabin类似株 (NSL),提示该病毒需经VP1区基因编码区 906个核苷酸,进行核苷酸序列分析.
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五 AFP病例诊断要点
(一)详细可靠病史 (二)区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹 (三)加强对脊髓休克的认识
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(一)详细可靠病史
包括:麻痹发生时间、部位、是否 对称、
有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等, 有无外伤或注射史,OPV疫苗史, 患者和周围人群近期服苗情况
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急性横贯性脊髓炎
①急性起病; ②典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴留; ②急性起病时,常有脊髓休克期,表现为急性弛
缓性麻痹; ④CSF外观无色透明,淋巴细胞及蛋白含量可有
轻度增高。 ⑤脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围 ③常规检查视力及眼底,除外视神经脊髓炎。
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(1)肌萎缩
是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧 相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体 的周胫。
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(2)肌张力
是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触 肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度,了 解其阻力。肌张力减低时,肌肉弛缓松软,被 动运动时阻力减退,关节运动的范围增大。肌 张力增强时,触摸肌肉较坚硬,被动运动时阻 力增大。锥体束损害所致的肌张力增强,称为 痉挛性肌张力增高。
4、脑膜刺激征
多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血或脑脊液 压力增高,如颈强直,屈髋伸膝试验(克匿氏 症)、布氏征。
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(二)AFP实验室检测要点
1、脑脊液:细胞蛋白分离、蛋白细胞分离 2、肌酶:GPT、GOT、CPK、LDH 3、血生化:K、Na、Ca、P 4、肌电图:影像学:脑MRI、脊髓MRI
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临床特征
临床症状与脊灰相似,前躯症状发热、 恶心、腹泻、肌痛等迅速出现急性弛缓 性麻痹。非对称性,腱反射减弱或消失, 无感觉障碍。脑脊液检测约1/3病例可 有淋巴细胞增多
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由于健康人群肠道病毒携带率较高, 大便分离出NPEV病毒难以作为确诊依据, 今后建议开展脑脊液病毒核酸检测(RTPCR法),有较高的敏感性及特异性。
WHO诊断标准是检测脊灰病毒VP1区核苷 酸序列与Sabin疫苗株脊灰病毒相比差 异≥1%。
Kew,O. M, et al, Vaccine-derived polioviruses and the endgame strategy for global polio eradication .Annu Rev Microbiol 2005;59:587-635 急性弛缓性麻痹的诊断
提示胫神经受累。 ⑤感觉障碍出现受累神经支配的肌群。
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急性麻痹综合征
是指非脊灰肠道及其它病毒所致急性弛 缓性麻痹,是构成AFP的主要病因之一 包括柯萨奇(COX)病毒、埃可(ECHO) 病毒、及肠道病毒71(EV 71)等 近年国外报道西尼罗(westnilevirns)病 毒感染,是一种新发传染病,也可导致 AFP
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