小儿不典型川崎病的病历分享课件

小儿不典型川崎病的病历分享
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病例介绍
辅助检查
2017-05-08 电解质全套（急诊） 钾 4.43 mmol/L，钠 135.8 mmol/L，氯 104.4 mmol/L，钙 2.45 mmol/L，镁 0.91 mmol/L，磷 1.62 mmol/L。
2017-05-08胸部正位片:胸片未见明显异常X 线征象。
血气分析无殊 凝血功能无殊 复查血培养
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体温变化曲线 40 39 38 37 36
第1天 第2天 第3天 第4天 第5天 第6天 第7天
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病例特点
患儿，女，2月 发热5天 舌尖见杨梅状 双眼球结膜红，分泌物不明显 皮肤皮疹
左侧颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结 左侧冠状动脉内径宽约1.7mm，右侧冠状动脉
小儿不典实型用川崎儿病科的病临历床分享杂志第23卷第1期（2008年12月7 ）
冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值：Tan等报道的资 料中，正常比值范围较窄：LCA/AOA=0.15±0.02， RCA／AOA=0.13±0.02，比值与年龄、性别、身高、 体重及体表面积无关，也可作为评价冠状动脉扩张的参 考。
3岁以下，冠状动脉内径<2.5 mm；3～9岁，冠状 动脉内径<3.0 mm；9岁以上，冠状动脉内径 <3.5mm。
CA/AO <0.16。
Pediatr Cardiol. 2003 Jul-Aug;24(4):328-35
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谢谢
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其他表现：如心功能不全、颈椎半脱位、不全性肠梗阻、急腹 症、面神经麻痹、下肢不完全麻痹等症状。
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实验室检查
如符合以下实验室标准 3 项以上，则有助于不完全KD诊断： ①白蛋白（Alb）≤ 30 g/L； ②年龄相关的贫血； ③丙氨酸氨基转移酶（ALT）增高； ④ 7d 后血小板计数（PLT）≥ 45000/mm3； ⑤白细胞计数（WBC）≥15 000/mm3； ⑥尿白细胞≥10个/HP。
health professionals Disease，Councilon
from the Committee Cardiova2s0cular
Disease in the Young，American Heart Association [J]. Circulation，2004，114(6)：1708-
小儿不典型川崎研究结果显示：不完全KD的症状出现频度分别为发热 75％、结膜变化75％、四肢末端改变70％、口唇变化65％、 皮疹50％、颈部淋巴结肿胀35％（典型KD病例为65％）。
尤其应注意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、 恢复期肛周脱屑等重要表现。脑利钠肽上升可作为KD诊断的参 考指标。
符合以下3条中的任何一条可考虑异常： 冠状动脉符合日本川崎病研究委员会的动脉瘤诊断标准； LAD(左前降支）评分z值或RCA(右冠状动脉)≥2.5； 提示异常的图谱表现≥3个(血管周围辉度增加、冠脉渐细表 现缺乏、左心室功能降低、新出现的二尖瓣反流、心包填 塞，以及LAD评分z或右冠状动脉2-2.5)。
*10~9/L
12.4*10 44.6% 116g/L ~9/L
7.3
14.2% 116g/L
*10~9/L
PLT
CRP
192
10mg/dl
*10~9/L
245*10 13mg/dl ~9/L
239
8mg/dl
*10~9/L
553*10 3mg/dl ~9/L
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典型川崎病和不完全性川崎病
大小便常规无殊
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病例介绍
免疫功能检查：免疫球蛋白及补体C3、C4 无异常。
TORCH -IgM检查均阴性。
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病例介绍
入院诊断：急性上呼吸道感染 入院处理：予头孢曲松抗感染治疗。
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病情进展
入院第3天体温波动最高达39.1℃，复查血常 规及CRP示：WBC 12.0 *10~9/L，PLT 245 *10~9/L，N: 45.7 %，Hb 132 g/L，CRP 13 mg/L，SAA 60 mg/L。
性 ，白细胞数 0 *10~6/L，红细胞数 0 *10~6/L，葡萄糖 3.5 ，氯化物 114.0。 PPD阴性。 EB-IgM 阴性。
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病情进展
入院第五天体温波动最高达39.1℃。查体：眼 球结膜红，分泌物不明显，唇色偏红，舌尖见 杨梅状，颜面躯干见红色皮疹，呈粟粒样皮疹， 双手掌及足底红，左颈部可及一1.5*1.5cm淋 巴结，活动度可，两肺未及罗音，心脏听诊无 殊，肝脾无肿大。
内径宽约1.3mm，主动脉根部内径10mm
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诊断：川崎病
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治疗：丙球、阿司匹林
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血常规各指标变化
日期 5.8 5.10 5.12 5.16
WBC
N
Hb
7.3
52.7% 126g/L
*10~9/L
12.0
45.7% 132g/L
颈部淋巴结非化脓性肿大，常为单侧，直径>1.5 cm
Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment，and long-term
monaRnahgeeumme小anti儿tcoF不f eK典vaew型r，a川sEa崎nkdi病doic的saer病adsi历teis:a分asn享tdatKeamweanstafokir
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病例介绍
G1P1在医院足月顺产，否认窒息抢救史， 出生体重3300g。
父母体健，否认疾病史。
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病例介绍
体格检查 T 39.1℃，P 146次/分，R 46次/分，BP
89/52mmHg，Wt 6Kg，SPO2 100%。 神志清，面色红润，前囟平软，呼吸平稳， 全身未见皮疹，浅表淋巴结未及肿大，颈软， 咽充血，心肺无殊，腹软，肝脾无肿大。四 肢肌张力适中，手足无皮疹，肢端温。病理 反射未引出。
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不完全KD不等于轻症KD，其临床诊断难度较大。 好发于6个月到1岁和5岁以上，冠状动脉病变率较年长
儿更高。 炎症指标升高及心超需动态监测。 BCG接种部位的变化。
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KD的超声心动图检查
冠状动脉病变发生频率依次为左冠状动脉前降支、右冠状动脉 近端、左冠状动脉近端、左冠状动脉回旋支及右冠状动脉远端。
不完全KD的诊断
发热≥ 5 d，但在典型KD 其他5 项临床特征中仅具有 2 或3 项且排除其他发热性疾病，见于以下两种情况：
①诊断标准符合5 项以下，但在病程中经超声心动 图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于<6 个 月的婴儿或>8 岁的年长儿），为重症。 ②诊断标准符合4 项，但超声心动图检查显示冠状 动脉壁灰度增强，并排除其他感染性疾病。
病例分享
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病例介绍
患儿，女，2月，衢州人 因“发热半天”于2017-05-08收治入院； 患儿入院前半天出现发热，最高39℃，偶有
咳嗽，不剧，无气喘，无气促发绀，无呕吐 腹泻。曾于我院就诊，诊断“急性咽炎”， 予“头孢呋辛针0.4 qd、炎琥宁针50mg qd”静滴治疗1次，体温退而复升。门诊测 体温39℃，门诊拟“急性咽炎”收住院。
Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever， EYonudnogc，ardAimtisear小inc儿dan不KHa典we型aar川staA崎ksi病sDo的ics病ieaat历isoe分n，.享CCirocuunlactilioonn，Ca2r0d0io4v，a1s1cu4l(a6r)：Di1s7e0a8s-e12i7n43t3he
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Pediatr Cardiol.
2003
Jul-Aug;24(4):32288-35.
冠状动脉瘤：指冠状动脉扩张段内径与相邻段内径比值 超过1.5，且内径超过4 mm。冠状动脉内径<5 mm 为小型CAA，5～8 mm之间为中等CAA，>8 mm为 巨大CAA。
我国小儿冠状动脉正常值的参考标准：
2017-05-12 血常规+SAA+CRP WBC 12.4 *10~9/L，PLT 239 *10~9/L， N:44.6 %， Hb116 g/L， CRP 8 mg/L，SAA 103 mg/L。
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病情进展
2017-05-13 心脏彩超 诊断意见:卵圆孔未闭 （卵圆孔回声中断Φ2.8MM，左侧冠状动脉内 径宽约1.7mm，右侧冠状动脉内径宽约 1.3mm，主动脉根部内径10mm）
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诊断标准（典型）
发热5天以上
临床表现≥4条标准 可在起病第4天诊断为川崎病
双眼球结膜充血（无分泌物）
口唇及口腔改变：口唇绛红、皲裂，杨梅舌， 口腔和咽部弥漫性充血
皮肤改变：多形性红斑，皮疹
四肢末端改变，（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮红、硬肿， （恢复期）指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮
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不完全KD的诊断
除发热5 d或以上，具有至少2项KD主要临床表现，并 具备炎症反应指标明显升高，并除外其他疾病，可疑诊 不完全型KD。 年龄小于6个月婴儿，KD表现更不典型，如发热 持续不退．排除其他疾病，实验室检查有炎症反应 证据存在(ESR和CRP明显升高)，虽无KD临床表现 ，应反复超声心动图检查。
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病例介绍
辅助检查
2017-05-08 血常规+超敏C反应蛋白 WBC 7.3 *10~9/L，PLT 192 *10~9/L，N 52.7 %，HB 126 g/L，CRP 10 mg/L。
2017-05-08 肝肾功能及心肌酶谱无殊。 2017-05-08 降钙素 0.18ng/ml。 呼吸道抗体九项：均阴性。
入院第4天体温波动最高达39.1℃，查体：左
颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结，活动度可， 颜面部及躯干部散在荨麻疹，压之褪色。
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病因探究
败血症？ 颅内感染？ 药物过敏？ EB病毒感染？ 结核感染？ 结缔组织类疾病？
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病情进展
第一次血培养未报告细菌生长。 血沉115mm/h。 脑脊液常规：无色 ，透明 ，潘氏试验 阴