胸腺瘤与重症肌无力

• 胸腺瘤： 多位于前上纵隔和前中纵隔。约占原 发性纵隔肿瘤的20～25%,多发生于中老 年人，男女发病基本相同。按组织学特 点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型 、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。
• 起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺 肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95%；
• 像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症 状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身 特有的症状--合并综合征。 • 小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发 现； • 肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是 胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适；
• （1）外科治疗： 胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增 大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状；单纯从临床和X 线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。 因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。
（2） 放射治疗 胸腺瘤对放疗有一定敏感性，尤其是淋巴细胞型。可提高手 术切除率，且能在一定程度上巩固疗效，减少术后复发率。 （3） 化学药物治疗: 分为单药化疗和联合化疗
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胸腺瘤分期
• I期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯； • II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜 ； • III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）； • IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）； • IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）
胸腺瘤的治疗：
• 胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征， 如重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生 障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、 肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮 肌炎、红斑狼疮、巨食管症等。
• 胸腺瘤的诊断：
1、 X线检查：
是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺 瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密 影，突向右侧多于左侧，也可见突向双侧胸腔。肿物影边缘 清晰锐利，有的呈分叶状。
• 有了胸腺瘤就一定有重症肌无力吗？
2、胸部CT或核磁检查
胸部CT是先进而敏感的检查纵隔肿瘤的方法，它能准确地显 示肿瘤的部位，大小，突向一侧还是双侧，肿瘤的边缘，有 无周围浸润以及外科可切除性的判断，对于临床和普通的X 线检查未能诊断的病例，胸部CT有其特殊的价值。
3.病理活检
治疗前取活检做组织学分类是必要的，因为纵隔肿瘤种类很 多，简单方法用针刺做细胞学检查或特殊空针穿取组织学分 类更好。必要的开胸探查取冰冻组织学检查的同时，决定可 否施行手术。
• 胸痛的性质无特征性，程度不等，部位 也不具体，一般讲比较轻；
• 症状迁延时久，部分病人行X线检查或 某些病人在查胸透或摄胸片时发现纵隔 肿物阴影。
• 被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当 大体积，压迫无名静脉或上腔静脉梗阻 综合征的表现。 • 剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重 刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难， 心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼 疼痛，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可 能。
胸腺瘤与重症肌无力
首都医科大学附属北京朝阳医院 胸外科：于立新
胸腺瘤： • 胸腺： 胸腺是人体重要的免疫器官，起源于 胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系 原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长 发育而附入前纵隔。
• 分泌胸腺激素及激素类物质，具内分泌 机能的器官；
• 胚胎后期及初生时，人胸腺约重10～15 克，是一生中重量相对最大的时期； • 随年龄增长，胸腺继续发育，到青春期 约30～40克。此后胸腺逐渐退化，淋巴 细胞减少，脂肪组织增多，至老年仅15 克。
重症肌无力：
• 胸腺瘤的一个特有合并症就是重 症肌无力（MG）
• 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)
是一种累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 的自身免疫性疾病，全身多组肌群均可在不同程度 上受累，主要表现为骨骼肌无力，易疲劳，晨轻暮 重。
• 胸腺在重症肌无力(MG)发病机理中起重要作 用,75%MG患者有胸腺增生,10%~15%患者有 胸腺瘤; • 胸腺瘤患者中,10%~59%患者伴有MG。这些 患者当胸腺切除后,MG好转,表明胸腺异常与 MG有密切关系。
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胸腺瘤的分型：
• • • 目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型 ：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型 ：即混合型胸腺瘤。 B型 ：被分为3个亚型； B1型 ：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸 腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型 ：即皮质型胸腺瘤； B3型 ：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型 ：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。