红细胞生成调节

血小板在止血过程中的作用
血管破损 胶原纤维上VWF受体暴露 血小板粘附 ADP
RBC
内、外源凝血 系统激活
血小板第一聚集相（可逆）
凝血酶
肾上腺素 5—TH
释放
PF3
血小板第二聚集相（不可逆）
血管收缩
白色血栓
纤维蛋白 其它细胞
止血
红色血栓
（三）凝血系统
凝血因子
A、凝血因子均以罗马数字命名，凝血因子I-XIII共12个， 无VI。现已证实因子VI并不是一个独立的因子， 是因子V的激活状态； B、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字； C、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质； D、 I、II、V、VII、IX、X在肝内产生，其中II、VII、IX、 X的生成依赖VitK。
临床意义
严重肝脏损害、阻塞性黄疸
（二）血块退缩试验（ clot retraction test ，CRT）
【参考值】血块退缩时间：于凝固后1/2~1h开始退缩，于24h内退缩完全。 【临床意义】 血块退缩不良见于： ●血小板减少 ●血小板功能异常 ●凝血因子异常
（三）血小板相关免疫球蛋白
（platelet asscoiated mmunoglobulin ，PAIg）
（二）活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin，APTT） 白陶土部分凝血活酶时间（kaolin partial thromboplastin time，KPTT) 【参考值】30~45s。正常对照组延长10s以上为异常。 【临床意义】 反应内源性凝血过程有无异常。 延长见于： （1）先天性凝血因子异常。 （2）多种凝血子缺乏（后天性）。 （3）循环抗凝血素增加。
【参考值】 正常人< 10个出血点（阴性）， >10个出血点（阳性）
【临床意义】
1.血小板减少；
2.血小板功能异常；
3.血管病变； 4.其他：如VWD、抗血小板药物等。
（二）出血时间测定（bleeding time，BT） 【参考值】 Duke法：1~3min，>4min为异常。
【临床意义】
出血时间延长见于： 1.血小板明显减少（如ITP）； 2.血小板功能异常（血小板无力症）； 3.VWD、DIC时；
IV
V VII
钙离子
易变因子 labile factor 稳定因子 stable factor
XI
XII XIII
血浆凝血活酶前质 Thromboplastin antecedent
接触因子 Hageman factor 纤维蛋白稳定因子 Fibrin stablizing factor
凝血过程
凝血过程包括：
血栓与止血检查
浙江大学医学院附属第一医院 血液科骨髓移植中心
施继敏
正常止血机制
机体的正常止血功能是由血小板、凝血系统 、纤溶系统和血管内皮系统这四大系统共同 作用而完成的。
（一）血管壁
正常情况下，小血管的管壁的结构包括： 内膜层 内皮细胞、基底膜 中 层 平滑肌、弹力纤维、胶原 外膜层 结缔组织 内皮细胞层表面光滑、带有负电荷（血小板表面带有负电 荷），可防止血小板在其表面粘附、聚集。内皮细胞之间 有透明质酸和硫酸软骨素，起到使内皮细胞紧密连接，完 全覆盖在带正电荷的基底膜上。
三条途径：外源性凝血途径、内源性凝血途径、共同途径 三个阶段：凝血活酶形成，凝血酶形成，纤维蛋白形成 为二期止血
凝血活酶形成
凝血酶形成
纤维蛋白原形成
与止血凝血功能相关的实验室 检验项目
一、毛细血管壁与血小板相互作用的检验
（一）毛细血管抵抗力试验（capillary resistance test,CRT）
Βιβλιοθήκη Baidu
（四）血浆凝血酶原时间（plasma prothrombin time， PPT） 凝血酶原时间（prothrombin time，PT） 【参考值】 正常人为16~18s，较正常对照延长3s以上有意义。 【临床意义】PT是外源性凝血活性的综合性检查。 延长见于： （1）先天性凝血因子异常（Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ） （2）后天性凝血因子异常（肝病、VitK缺乏、DIC等）
【参考值】 PAIgG
0~78.8ng/107血小板
【临床意义】 特异性不高，诊断参考和病情观察的指标
增高：见于ITP，同种免疫性血小板减少些紫癜、 免疫系统疾病、Evan综合症等
三、凝血功能检验
（一）凝血时间（coagulation time, CT） 【参 考 值】 4~12min（试管法） 【临床意义】CT主要反映内源性凝血过程第一期有无异常。 延长见于： 1.甲、乙、丙型血友病。 2.凝血酶原、纤维蛋白原严重减少。 3.应用肝素、双香豆素等抗凝药物。
凝血因子
国际名称 I II III 常用名称 纤维蛋白原 fibrinogen 凝血酶原 prothrombin 组织因子 tissue factor 国际名称 VIII IX X 常用名称 抗血友病球蛋白 Antihemophilic globulin 血浆凝血活酶成分 Chrustmas factor Stuart-Prower因子 Stuart-prower factor

血管在正常止血过程中的作用
血管破损 反射性血管收缩 基底膜暴露
（短，仅15~30秒）
血流变慢、破裂口缩小
内、外源凝血系统
血小板粘附
血小板聚集、释放 5-TH
止血
血管收缩
血
栓
TXA2
（二）血小板
血小板呈圆盘状，直径约2-4um，在电镜下可分为三区： 1）外周区； 2）溶胶 — 凝胶区； 3）细胞器区； 血小板具有粘附、聚集、释放功能。在血管壁受损时， 通过上述功能，在局部形成白色血栓，机械性地填塞血 管破损处，达到初步止血（一期止血）。
4.血管异常（遗传性出血性毛细血管扩张症）；
5.药物影响。
BT（1）
BT（2）
二、与血小板的有关检查
（一）血小板计数（platelet count，pc）
【参考值】（100~300）×109/L 【临床意义】 减少 1、造血功能障碍:AA、leukemia、放射线损伤、PV
2、血小板破坏过多：ITP、脾功能亢进 3、血小板消耗亢进：DIC 增多 1、骨髓增生性疾病:CML、ET 2、 反应性增多：急慢性炎症、急性失血或溶血、脾切除术后