造血系统疾病
自由基与血液系统疾病
自由基与血液系统疾病造血系统的疾病一般分为5类:1、红细胞系统疾病。
包括缺血性贫血、感染性贫血、肾性贫血、恶性肿瘤所致的贫血、恶性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血、肝病贫血、真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症。
2、白细胞系统疾病。
包括急性白血病、慢性白血病、多发性骨髓瘤和原发性巨球蛋白血症3、血小板异常。
包括血小板增多、血小板减少和血小板功能缺陷。
4、出血性疾病。
包括紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、恶性肿瘤患者的止血凝血异常和获得性凝血因子抑制物。
5、纤维蛋白溶解系统疾病血液系统的三大肿瘤是:白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤。
其中我国的白血病发病率为276/10万。
在小儿时期,白血病是最常见的恶性肿瘤。
15岁以下儿丿童白血病的发病率为410万左右,约占该时期所有恶性肿瘤的35%,我国每年约有15万例15岁以下的儿童罹患白血病。
引起造血系统疾病的原因,可能是感染性的、化学性的、物理性的、变态发应性的、肿瘤性的、代谢性的、失血性的或原因不明的所谓原发性再生障碍性贫血或血小板减少性紫癜)等。
以上的疾病有其发生的直接原因和诱因,但与自由基的生成及损害有密切的关系;其发生与发展也同自由基有干丝万缕的联系。
机体内的自由基活力大部分来自氧自由基。
在氧分子还原成水的过程中,需要接受4个电子,如果这4个电子能一次获得就不具有任何毒性。
一旦出现氧的单电子还原,就会形成一系列的中间产物,包括超氧化物阴离子自由基、过氧化氢、羟自由基等。
这些自由基在体内产生过量时,对机体的组织和细胞产生损害,造成多种疾病。
但体内的内源性抗氧化剂及外源性抗氧化剂的含量和活性较强时,可以抑制自由基的产生或清除自由基,从而避免疾病的发生与发展。
一些外源性的化合物(包括芳香族化合物)可对红细胞造成氧化损伤,它们加强氧化还原作用,与血红蛋白作用而产生自由基;自由基则引起中药的蛋白如血红蛋白、硫醇依赖性酶、红细胞膜组分的变性,再者,导致细胞膜的脂质过氧化,影响红细胞的变形性与渗透性。
影响造血系统的因素
影响造血系统的因素
造血系统主要包括骨髓、造血干细胞、血红蛋白、血小板等。
影响造血系统的因素有：
1. 遗传因素：一些遗传性疾病如再生障碍性贫血、先天性红细胞异常等可以影响造血系统的正常功能。
2. 营养因素：缺乏重要的营养物质如维生素B12、叶酸、铁、蛋白质等会影响造血功能，导致贫血或其他造血障碍。
3. 毒物和药物：长期接触一些有毒物质如重金属、化学物质、放射线等会对造血功能产生不良影响。
一些药物如化疗药物、某些抗生素等也会对造血功能造成损害。
4. 免疫因素：免疫性疾病如自身免疫性溶血性贫血、骨髓纤维化等会使免疫系统攻击正常造血组织，导致造血障碍。
5. 感染因素：某些病毒、细菌或寄生虫感染可直接侵害造血系统，破坏造血功能。
6. 暴露于高海拔、低氧环境：由于氧气供应不足，造血系统可能无法正常运作，导致缺血性贫血等问题。
7. 其他因素：放射疗法、放疗、手术等外科操作也可能对造血系统产生影响，尤其是对骨髓造血干细胞的损伤。
血液系统疾病
功能状态铁
血红蛋白铁(占体内铁67%) 肌红蛋白铁(占体内铁15%) 转铁蛋白铁(3~4mg) 乳铁蛋白 , 酶和辅因子结合的铁
储存铁: 铁蛋白, 含铁血黄素
（二）铁的来源及吸收
• 内源性铁：衰老RBC破坏释放的铁（封闭循环） • 外源性铁：含铁丰富的食物（海带，紫菜，木
耳，香菇，动物的肝、肉、血），水果、奶类、 谷物含量低。
贫血的临床表现Ⅱ
• 1、最常见和最早出现的症状：疲乏、软弱无力 最常见的体征：皮肤、粘膜苍白（睑结膜、口唇、甲床）
• 2、各系统表现：主要有： 心血管系统：心悸气 短，P↑，脉压差↑，ST–T 改变，心
肌肥厚，心脏扩大，收缩期杂音， 心绞痛，贫血性 心 脏病等 中枢神经系统：头晕，胀痛，记忆力↓，注意力不集中，
储存铁耗尽(ID) 红细胞内铁缺乏(IDE) 缺铁性贫血(IDA)
IDA是铁缺乏症(包括ID, IDE和IDA)的最终阶段, 表 现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。
流行病学
• 发展中国家, 经济不发达地区, 婴幼儿, 育龄妇 女发病率↑
• 此为一全球性多发病，是最常见的贫血 • 上海地区人群调查发病率
⑴ 红细胞生成减少性贫血
◆ 造血干祖细胞异常： 1.再障 2. 纯红再障 3.先天性红细胞生成异常性贫血 4. 造血系统恶性克隆性疾病: MDS , 白血病 , 骨髓
瘤. ◆造血调节异常: 1.骨髓基质细胞受损: 骨髓坏死, 骨髓纤维化, 骨髓硬
化症 , 转移癌. 2.淋巴细胞功能亢进 3.造血调节因子水平异常:甲 减 , 肾性贫血 , 肝病 , 慢
通常以Hb量来判定贫血：
♂：Hb < 120 g/L ♀: Hb < 110g/L
造血系统疾病
造血系统疾病造血系统疾病是指影响血液、骨髓、淋巴系统以及相关器官的疾病。
这些疾病可以分为白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合症和出血性疾病等多种类型。
本文将介绍其中一些常见的造血系统疾病。
白血病是一组由白血病细胞的不受控制增殖导致的血液恶性肿瘤。
按照病变的类型和进展速度，可以将白血病分为急性和慢性两类。
急性白血病是一种快速进展的疾病，由幼稚的白血病细胞取代正常造血细胞。
慢性白血病则是一种进展缓慢的疾病，由较为成熟的白血病细胞取代正常造血细胞。
白血病症状常常包括乏力、贫血、易出血和感染等。
淋巴瘤是一类恶性淋巴细胞增殖引起的肿瘤。
可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型。
霍奇金淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，其特征是存在一种称为“霍奇金淋巴瘤细胞”的异常细胞。
非霍奇金淋巴瘤是除霍奇金淋巴瘤以外的其他淋巴肿瘤的总称。
淋巴瘤的症状通常包括肿块、乏力、发热和夜间盗汗等。
骨髓增生异常综合症是一组骨髓造血功能异常的疾病。
这种疾病会导致骨髓中某一种或多种血细胞的数量减少或异常增多。
常见的骨髓增生异常综合症包括再生障碍性贫血、骨髓纤维化和多发性骨髓瘤等。
再生障碍性贫血是一种造血细胞数量显著减少的疾病，其症状包括贫血、出血和感染。
骨髓纤维化是指骨髓中纤维组织增生引起的造血受阻，导致骨髓中正常造血细胞减少。
多发性骨髓瘤是一种由浆细胞恶性增殖引起的骨髓疾病，其症状包括骨痛、贫血和易骨折等。
出血性疾病是指机体凝血、止血和纤维蛋白溶解系统异常导致的出血倾向。
常见的出血性疾病有血友病、血小板减少性紫癜和凝血因子缺乏等。
血友病是指由于凝血因子缺乏而引起的出血倾向。
血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少或功能异常导致的疾病，其症状包括皮肤和黏膜出血。
凝血因子缺乏是指机体内一种或多种凝血因子缺乏，导致凝血功能异常和出血倾向。
在治疗造血系统疾病方面，常用的方法包括化疗、放疗和造血干细胞移植等。
化疗是通过使用化学药物来杀死癌细胞或阻止其增殖。
病态造血的概念
病态造血的概念
病态造血是指由于某些疾病或异常情况导致造血系统出现异常，从而
导致血液中某些成分的数量或质量发生改变。
造血系统包括骨髓、脾
脏和淋巴组织等，它们共同协作，维持着人体内各种血细胞的正常数
量和功能。
当这些组织中的任何一个出现问题时，都可能导致病态造
血的发生。
造血系统中的异常情况可以是遗传性的，也可以是后天性的。
例如，
某些遗传性疾病会导致血小板数量减少，造成出血倾向；而某些后天
性疾病则可能导致白细胞数量过多或过少，从而影响免疫功能。
此外，某些药物、放射线和化学物质等也可能对造血系统产生负面影响，导
致病态造血的发生。
病态造血的症状和表现因病因不同而异。
一些病态造血可能不会引起
任何症状，而另一些则可能导致贫血、易感染、出血等症状。
一些病
态造血还可能导致癌症的发生，例如急性髓系白血病和骨髓增生异常
综合征等。
治疗病态造血的方法也因病因不同而异。
一些病态造血可以通过药物
治疗来控制病情，例如使用免疫抑制剂来治疗自身免疫性疾病所导致
的病态造血。
而对于一些严重的病态造血，可能需要进行骨髓移植或
干细胞移植等手术治疗。
总之，病态造血是一种常见的疾病，它可能由多种因素引起，症状和表现也因病因不同而异。
及早发现和治疗病态造血，可以有效地控制病情，提高患者的生活质量。
第十五篇造血系统疾病
第十五章造血系统疾病第二节小儿贫血概述贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。
婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异，根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月～6岁者为110g／L，6～14岁为120g／L,，海拔每升高1000米，血红蛋白上升4％；低于此值者为贫血。
6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前尚无统一标准。
我国小儿血液学组(1989年)暂定：血红蛋白在新生儿期<145g／L．，1—4月时<90g／L，4～6个月时<100g／L者为贫血。
[贫血的分类](一)贫血程度分类根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：①血红蛋白(Hb)从正常下限～90g／L 者为轻度；②~60g／L者为中度；③～30g／L者为重度；④<30g／L者为极重度。
新生儿Hb为144～120g／L者为轻度，～90g／L者为中度，～60g／L者为重度，<60g／L者为极重度。
(二)病因分类根据造成贫血的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。
1．红细胞和血红蛋白生成不足(1)造血物质缺乏：如缺铁性贫血(铁缺乏)、巨幼细胞贫血(维生素Bi2、叶酸缺乏)、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等。
(2)骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血，单纯红细胞再生障碍性贫血。
(3)其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒，癌症性贫血等。
2．溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。
(1)红细胞内在异常：①红细胞膜结构缺陷：如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多、阵发性睡眠性血红蛋白尿等；②红细胞酶缺乏：如葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、丙酮酸激酶(PK)缺乏症等；③血红蛋白合成或结构异常：如地中海贫血、血红蛋白病等。
(2)红细胞外在因素：①免疫因素：体内存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；②非免疫因素：如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。
淋巴造血系统疾病
血友病
一组遗传性疾病，患者缺乏 某些凝血因子，易出血。
诊断和检测方法
1
体格检查和病史采集
通过观察症状、体征和病史来初步判断疾病可能。
2
实验室检查和影像学评估
包括血液检查、骨髓穿刺和影像学检查，用于确认或排除诊断。
3
骨髓穿刺和淋巴结活检
通过取得骨髓和淋巴结样本来进行细胞学和组织学评估。
当前治疗和治疗选择
淋巴造血系统疾病
探索淋巴造血系统的功能和定义，以及常见的淋巴造血系统疾病，如淋巴肿 瘤、免疫缺陷病和血液系统疾病。
淋巴肿瘤
1
霍奇金淋巴瘤
2
一种罕见的淋巴肿瘤，通常会在淋 巴结中形成病灶，具有不同的亚型。
3
非霍奇金淋巴瘤
常见的淋巴肿瘤类型之一，由淋巴 细胞的恶性增殖导致。
白血病
一种由骨髓中白血细胞的恶性增殖 导致的血液系统疾病。
化疗和放疗
常用的肿瘤治疗方法，通过药物和放射线破 坏癌细胞。
免疫疗法和靶向药物
利用免疫系统和特定的药物来增强治疗效果。
患者管理和护理
1 疾病监测和预防
定期检查和遵循医生的治疗计划，预防疾病复发。
2 生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、定期锻炼和充足的陷病
由基因缺陷引起的免疫 系统功能异常。
获得性免疫缺陷病
由于疾病、药物或其他 原因导致的免疫系统受 损。
H IV/A ID S
一种由人类免疫缺陷病 毒感染引起的免疫缺陷 病。
血液系统疾病
缺铁性贫血
由缺乏体内足够的铁元素导 致的一种贫血病。
镰状细胞贫血
一种遗传性血液疾病，红细 胞形状异常，可导致缺氧。
血液与淋巴系统疾病
血液与淋巴系统疾病血液和淋巴系统是人体的重要组成部分，它们起着运输养分、维持免疫功能和排除废物等重要作用。
然而，这两个系统也容易受到各种各样的疾病的困扰，给人体健康带来威胁。
本文将就血液与淋巴系统疾病进行介绍和分析。
一、血液系统疾病1. 血液循环系统疾病血液循环系统疾病主要包括心脏病、高血压和动脉硬化等。
心脏病是指心脏发生异常结构或功能，如心脏瓣膜病、心肌病等。
高血压是指血液在血管内压力过高，容易导致血管破裂及脑血栓等疾病。
而动脉硬化则是由于血管内壁脂肪沉积和血管壁弹性减退，导致血管狭窄和血液循环不畅，最终引发心脏病和中风等。
2. 血液凝固系统疾病血液凝固系统疾病主要涉及血液凝固功能异常，如血友病、凝血因子缺乏等。
血友病是一种遗传性疾病，患者体内的凝血因子缺乏，容易导致血液无法正常凝固，出血不易停止。
凝血因子缺乏则是由于体内凝血因子的合成或功能受损而导致凝血功能减弱，同样会引发出血问题。
3. 血液造血系统疾病血液造血系统疾病主要包括贫血、白血病和骨髓增生异常综合症等。
贫血是指体内红细胞的数量或质量不足，造成组织和器官供氧不足。
白血病是一种造血系统恶性肿瘤，由白血球过度繁衍而引起，易导致感染和出血。
骨髓增生异常综合症则是指骨髓内造血细胞的异常增生，从而产生大量异常细胞，对血液功能造成影响。
二、淋巴系统疾病1. 淋巴结疾病淋巴结疾病主要包括淋巴结炎、淋巴结结核和淋巴结恶性肿瘤等。
淋巴结炎是淋巴结组织感染引起的疾病，常见于扁桃体周围淋巴结和腋窝的淋巴结。
淋巴结结核则是结核杆菌感染引起的疾病，可导致淋巴结肿大和破溃。
淋巴结恶性肿瘤主要包括淋巴瘤和恶性肿瘤转移等，严重影响身体健康。
2. 脾脏疾病脾脏是淋巴系统的一个重要器官，它在人体的免疫反应和血液储备中发挥着重要作用。
脾脏疾病主要包括脾功能亢进、脾功能低下和脾梗死等。
脾功能亢进是指脾脏过度活跃导致其过度增大和功能紊乱，易出现贫血和感染等问题。
脾功能低下则是脾脏功能受损，影响免疫功能，容易导致感染。
[医学]血液及造血系统疾病的概述
![[医学]血液及造血系统疾病的概述](https://img.taocdn.com/s3/m/b457d85279563c1ec4da7141.png)
功能：参与机体的止血凝血
血液病的分类：
（一）红细胞疾病 1.贫血 2.红细胞增多症 （1）真性红细胞增多症 （2）继发性红细胞增多症 （二）白细胞疾病 1.粒细胞疾病 急慢性粒细胞白血病 2.单核细胞和巨噬细胞疾病 3.淋巴细胞和浆细胞病
血液病的分类：
接近正常。
护理措施：
• 1、观察，出血大小、数目、部位、时间， 实施预防出血的措施。外周血中血小板计数 ＜50×l09／L或呈进行性下降时，观察病人 有无出血倾向。
• 2、休息，减少活动： • 卧床休息，当血小板计数＜20×l09／L时，
有自发性出血可能，应绝对卧床休息，以防 颅内出血。
• 3、饮食：流质或半流质饮食 • 4、预防便秘
血液成分的正常值
种类
正常值
红细胞 ／L
男（4.0一5.5 ）女： （ 3.5~5.0 ）×1012
血红蛋白 男：l20~160g/L 女：110～150g／L
白细胞
4.0~10.0×109／L
中性粒细胞
51~75%
嗜酸粒细胞
0.5~5%
嗜碱粒细胞
0~1%
单核细胞
3~8％
淋巴细胞
20~40%
血小板
100~300×109／L
中度出血：500~1000ml/d，心率 加快﹤120次/分 收缩压﹥80mmHg
重度出血：﹥1000ml/d，心率 ﹥ 120次 /分，不同程度的意识障碍。
常用护理诊断
一、组织完整性受损：与皮肤粘膜出血性损 害有关。 护理目标：
• 皮肤、黏膜出血范围缩小至停止出血； • 眼底或脑出血能及时发现，及时处理； • 血小板数、凝血因子、毛细血管脆性恢复或
血液系统疾病
血液系统疾病血液系统疾病是指影响血液和造血系统正常功能的一类疾病。
这些疾病可以影响血细胞的数量、形态和功能，进而影响机体的新陈代谢、免疫和内分泌等多个方面，严重影响人类健康。
血液系统疾病分类根据疾病的病因和临床表现不同，血液系统疾病一般可分为以下几类：1. 红细胞疾病：包括贫血、溶血性贫血、载铁蛋白缺乏性贫血、地中海贫血和镰状细胞贫血等，临床表现为乏力、厌食、头晕、四肢乏力等。
2. 白细胞疾病：包括白血病、类白血病和白细胞减少症等，主要症状为发热、出血、淋巴结肿大、肝脾肿大等。
3. 血小板疾病：包括血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症等，临床表现为皮肤瘀点、出血、嗜睡、头晕、视物模糊等。
4. 凝血因子疾病：包括遗传性凝血因子缺乏症、血友病等，临床表现为皮下淤血、关节疼痛、出血等。
5. 干细胞和造血系统疾病：包括造血干细胞异常增生综合征和骨髓增生异常综合征等，临床表现为贫血、出血、感染等。
血液系统疾病的治疗对于不同类型的血液系统疾病，治疗方法也不尽相同。
一些治疗手段包括：1. 药物治疗：针对不同类型的疾病选用不同的药物进行治疗，如对于白血病，可以采用化疗、放疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。
2. 手术治疗：对于一些较为严重的血液系统疾病，如血友病等，则需要通过手术进行治疗。
3. 免疫治疗：通过干细胞移植、白细胞介导的免疫治疗等手段进行治疗。
4. 救命输血：在一些预防和治疗急危重症方面，输注符合血型和临床需要的血液成分可以拯救无数生命。
血液系统疾病的预防血液系统疾病的预防非常重要，一些预防措施包括：1. 坚持积极健康的生活方式：合理的饮食和运动习惯有益于维持身体健康，有助于预防一些疾病的发生。
2. 积极控制相关疾病：如糖尿病、高血压、痛风等疾病，可以降低罹患血液系统疾病的风险。
3. 定期进行健康检查：尽早发现疾病，采取相应的治疗是预防血液系统疾病的重要手段。
总而言之，血液系统疾病是一类非常严重的疾病，对人类的健康造成了严重威胁。
造血系统知识点总结
造血系统知识点总结1. 造血系统概述造血系统是机体内部维持生命活动所不可缺少的系统之一，其主要功能是产生和维持血液细胞。
人类的造血系统主要包括骨髓、脾脏和淋巴组织。
骨髓是最重要的造血器官，主要分为骨髓红髓和骨髓黄髓，红髓主要负责造血功能，而黄髓主要起到贮藏脂肪的作用。
而脾脏和淋巴组织则主要参与免疫功能，并在某些病理情况下也能够发挥一定的造血功能。
2. 造血细胞的类型造血系统主要产生和维持三种类型的血液细胞，包括红细胞、白细胞和血小板。
红细胞又称红血球，主要负责携氧运输和二氧化碳运输的功能。
白细胞包括粒细胞、淋巴细胞和单核细胞，主要参与机体的免疫功能。
血小板则主要负责血液凝固的作用。
3. 造血过程造血过程主要包括干细胞增殖、分化、成熟和释放四个阶段。
干细胞增殖是指造血干细胞在骨髓内持续增殖和分化的过程。
分化是指干细胞经过一系列的分裂和分化最终形成成熟的血细胞。
成熟是指血细胞形态和功能的逐渐成熟。
释放是指成熟的血细胞从骨髓中释放到血液循环中。
4. 造血调控造血过程受到机体内外多种因素的调控，其中最主要的是激素的调控。
促进造血的激素主要包括促红细胞生成素、促白细胞生成素和促血小板生成素等。
而抑制造血的激素主要包括肾上腺皮质激素、生长抑素和胺基酸代谢产物等。
5. 造血功能障碍造血功能障碍是指包括贫血、白血病和血小板减少症在内的一类疾病。
贫血是指血液中红细胞数量和/或血红蛋白含量下降所导致的一组综合征。
白血病是指机体内某些血细胞异常增殖和分化而形成的一组恶性肿瘤性疾病。
而血小板减少症则是指机体内血小板数量减少或功能受损所导致的疾病。
6. 造血系统与免疫系统造血系统和免疫系统有着密切的联系。
免疫系统不仅参与了机体对外界病原体的免疫应答，还能够通过产生和释放多种激素来对造血系统进行调控。
因此，免疫功能的正常与否对于造血系统的维持和功能发挥至关重要。
7. 造血系统的临床意义造血系统的功能障碍会导致机体出现贫血、免疫功能降低和血凝功能异常等一系列临床症状。
淋巴造血系统疾病
预防淋巴造血系统疾病的措施
1 健康生活方式
均衡的饮食、适量的运动和充足的睡眠有助于维持免疫系统健康。
2 避免暴露有害物质
减少与有毒物质接触，如化学物质、放射线和某些药物等。
3 定期体检
定期进行体检可以及早发现潜在的淋巴造血系统问题。
结论和建议
淋巴造血系统疾病对身体健康产生重大影响，但早期诊断和综合治疗可以提高治愈率和生存质量。了解疾病的 预防方法和治疗选择是保持身体健康的关键。
常见的症状，由贫血或病理 性疲劳引起。
淋巴肿大
淋巴结肿大可能是淋巴瘤等 疾病的症状。
骨痛和关节疼痛
白血病和骨髓炎等疾病会引 起骨骼疼痛。
淋巴造血系统疾病的治疗和管理方法
化疗
使用药物来杀灭癌细胞或疾病的 方法。
骨髓移植
将健康的骨髓移植到患者体内以 恢复造血功能。
放疗
使用高能射线来杀灭癌细胞或减 小病灶的方法。
常见的淋巴造血系生引起的血液病，可影响骨髓和淋巴组织。
2 淋巴瘤
一类肿瘤，起源于淋巴细胞或淋巴组织，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
3 骨髓炎
一种由骨髓内感染引起的炎症性疾病，常见的类型有骨髓炎、骨髓增生异常综合征等。
淋巴造血系统疾病的症状和诊断方法
疲劳和乏力
淋巴造血系统疾病
淋巴造血系统疾病是指影响淋巴系统和造血过程的一类疾病，包括多种不同 类型的疾病，如白血病、淋巴瘤和骨髓炎等。
淋巴与造血：身体的生命之源
淋巴系统是一套由淋巴管和淋巴器官组成的系统，它在维持体液平衡、免疫 防御和废物排泄等方面起着重要作用。造血过程发生在骨髓中，产生红血细 胞、白血细胞和血小板。
造血系统习题集
5、缺铁性贫血补充铁剂后，网织红细胞于服药________天后开始上升， ________日达高峰，_________周后下降至正常。 答案：2-3,5-7,2-3
6、巨幼贫时，因使用抗叶酸代谢药物而致病者，可用_____________治疗。 答案：亚叶酸钙
7、生后血象中淋巴细胞及中性粒细胞比例相等的两个时期：____________和 ____________ 答案：4-6天，4-6岁
8、血清铁和转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力升高，提示缺血处于 _____________期。 答案：缺铁性贫血
缺铁性贫血输注红细胞的原则。
答案：适应症①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；②合并感染者；③急需 外科手术者。
贫血越严重，每次输注量应越少。Hb在30g/l以下者，应采用等量换血方法； Hb在30-60g/l者，每次可输注浓缩红细胞4-6ml/kg；Hb在60g/l以上者，不必输 注红细胞。
1. 小儿出生后主要造血是 （ ） A．肝脏造血 骨髓造血 C．脾脏造血 是
16.患儿已确诊为缺铁性贫血，Hb78g/L，不宜首选下列哪项（ ） A、服用二价铁 B、同时辅以VitC口服 C、疗程不断于2个月 D、少量输血 E、
添加肝、鱼等辅食
17.8个月婴儿，母乳喂养，面色苍白，肝、脾肿大。查：血清铁30μg／dI，血 清总铁结合力380μg／d1，血清铁饱和度小于15％，骨髓象红细胞系统增生明 显，以中、晚幼红细胞为主，HbF 4％，HbA：3％。可能的诊断是：（ ） A、再生障碍性贫血 B．营养性混合性贫血 C．地中海贫血 D、营养性巨幼细 胞性贫血 E、营养性缺铁性贫血
第九章 造血系统疾病
由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是 机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤。
淋巴结反应性增生: 滤泡增生 副皮质增生
淋巴结反应性增生: 副皮质增生 Reactive proliferation of lymph node paracortical proliferation
（3）.组织细胞为主的增生
此型抗原主要刺激组织细胞增生。表现为淋巴窦扩张，窦腔 内的内皮细胞、组织细胞增生、肥大，增生的组织细胞常有 吞噬现象而被称为巨噬细胞。淋巴窦内组织细胞增生的现象 ，以前称为窦卡他。
1．淋巴结结核 淋巴结结核是淋巴结最常见的特殊感染。 在临床上常表现为一组淋巴结肿大，肿大的淋巴结可融合
成块，也可穿破皮肤形成经久不愈的窦道，有液化的干酪样坏 死物流出。 组织学的基本病变是肉芽肿性炎-结核结节(tubercles)。
2．淋巴结真菌感染 好发于儿童和老年人，以及因各种原因长期、大量使用
(二)病理改变 非霍奇金淋巴瘤的表现与霍奇金淋巴瘤不同，有下列三个特点：
1．淋巴结正常结构破坏较彻底。 2．瘤细胞呈相对单一性。 3．瘤细胞侵袭性较强。常侵犯淋巴结被膜和周围软组织。淋巴结外原 发性病变较霍奇金淋巴瘤多见。
淋巴细胞转化理论
是德国病理学家Lennert等提出 主要内容为
B和T细胞都来自骨髓干细胞，通过前B、前T细胞(又称淋巴母细胞)阶 段，发育成为成熟的未受到抗原刺激的Bl、T1细胞。在抗原刺激后，B、T 细胞都可发生转化，生成效应细胞(B2、T2细胞和浆细胞)。其中B1细胞在 受到抗原刺激后，在生发中心先转化为中心母细胞，然后才转化为中心细 胞，并在生发中心外发育成为免疫母细胞和浆细胞。在淋巴细胞转化过程 的任何阶段，都可以发生恶变，形成肿瘤。瘤细胞在形态改变、免疫标记 和功能上与其相应的正常细胞有相似之处，因此可以用形态学和免疫学的 方法加以识别。
病态造血的定义和特点
病态造血的定义和特点病态造血，也被称为恶性造血，是一种造血系统的疾病，其特点是异常增生和功能失调的造血细胞的过度产生。
这种病态造血可以在不同的造血组织中发生，包括骨髓、淋巴结、脾脏和其他器官。
病态造血可以导致血液中异常细胞的积累，进而影响正常造血过程，并可能引发其他严重并发症。
1. 病态造血的定义病态造血是一种骨髓或其他造血组织中异常细胞的过度增生。
正常情况下，造血细胞会按照一定的比例进行增殖和分化，以满足人体对血液细胞的需求。
然而，在病态造血中，这种正常的调控过程被打破，导致某一类型的细胞过度增生，并可能出现异常细胞的产生。
2. 病态造血的特点病态造血可以导致以下特点的出现：2.1 异常细胞的过度增生：在病态造血中，某一类型的细胞可能会异常增生，导致其数量超过正常范围。
这种细胞的过度增生可以是良性的，也可以是恶性的。
2.2 细胞分化和功能失调：病态造血时，异常增生的细胞可能会出现分化和功能失调。
这意味着它们无法正常发挥应有的功能，例如红细胞无法有效携带氧气，白细胞无法有效抵抗感染等。
2.3 异常细胞的积累：在病态造血中，由于异常细胞的过度增生和功能失调，这些异常细胞可能无法被正常清除，进而在骨髓或其他组织中积累。
这种细胞的积累可能会干扰正常造血过程，并导致其他并发症的发生。
2.4 可能出现其他并发症：病态造血还可能导致其他并发症的发生，例如贫血、感染、出血等。
这些并发症的发生与异常造血细胞对正常造血过程的干扰以及其他器官功能的受损有关。
病态造血可以分为多种类型，最常见的包括急性髓系白血病、慢性髓性白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合症等。
每种类型的病态造血具有不同的特点和临床表现。
总结：病态造血是一种造血系统的疾病，其特点是异常增生和功能失调的造血细胞的过度产生。
病态造血可能在骨髓以及其他造血组织中发生，并导致异常细胞的积累和其他严重并发症的发生。
了解病态造血的定义和特点对于诊断和治疗这种疾病具有重要意义。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
镜影细胞： 双核的R-S细胞 双核、多核的R-S细胞具有诊断意义
2．陷窝细胞 Lacunar cell
• 细胞体积大，直径40-50 m
• 胞浆丰富而空亮 • 核多叶而皱折，染色质稀疏 • 核仁多个
3, LP细胞 “爆米花”细胞popcorn cell
– 胞浆少淡染scant cytoplasm – 细胞核皱褶，多叶，染色质细 – 核仁小而多个
Classical Hodgkin lymphoma 经典型
1.Nodular sclerosis type 结节硬化型
1.Nodular sclerosis type 结节硬化型
• • • • • 多见年轻女性 好发于颈部、锁骨上、纵隔淋巴结 陷窝细胞 经典RS 细胞少见 B,T细胞标记(-),CD15+,CD30+,CD45-
分类
不同类型或亚型的淋巴瘤，其临床 表现、治疗及预后各不相同，而同 一类型的淋巴瘤有较一致的生物行 为，淋巴瘤的正确诊断与分类具有 相当重要的临床意义
淋巴细胞在分化、成熟和转化 过程中的任何阶段都可能发生 恶变而形成肿瘤，
淋巴瘤的生长方式
•结节型 •弥漫型
非霍奇金淋巴瘤 （Non-Hodgkin's Lymphoma）
• 临床特点：
– 老年男性 – 淋巴结或结外
3．Burkitt淋巴瘤
• 1958年，Burkitt首次描述发生于非洲 儿童的淋巴瘤 • 以颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢神 经系统病变为主 • 镜下以满天星图象为特点
Precursor T cell neoplasm Precursor T lymphoblastic lymphoma/leukemia (precursor T cell acute lymphoblastic leukemia) Mature (peripheral) T cell neoplasms T cell prolymphocytic leukemia T cell granular lymphocytic leukemia Aggressive NK cell leukemia Adult T cell lymphoma/leukemia (HTLV-I+) Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type Enteropathy-type T cell lymphoma Hepatosplenic T cell lymphoma Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma Mycosis fungoides/Sé zary syndrome Anaplastic large cell lymphoma, primary cutaneous type Peripheral T cell lymphoma, not otherwise specified (NOS) Angioimmunoblastic T cell lymphoma Anaplastic large cell lymphoma, primary systemic type
• 细胞丰富，多数为多形性细胞，少量诊 断性RS细胞
Myeloid Malignancies 髓样肿瘤
• 来源于造血干细胞，肿瘤细 胞呈单克隆增生，取代正常 骨髓细胞
髓样肿瘤
•急性髓细胞性白血病 •慢性骨髓增生性疾病 •骨髓异常增生综合征 •骨髓异常增生/骨髓增生性疾病
急性髓性白血病
• 来源于造血干细胞的恶性肿瘤 • 骨髓中的异常白细胞弥漫增生取 代正常骨髓组织，并常侵入周围 血液，使周围血内白细胞出现量 和质的变化
是一种淋巴组织克隆性增殖性疾病 大多来源于B，T淋巴细胞，少数来 源于组织细胞
恶性淋巴瘤举例
Precursor B cell neoplasm Precursor B lymphoblastic leukemia/lymphoma (precursor B cell acute lymphoblastic leukemia) Mature (peripheral) B cell neoplasms B cell chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma B cell prolymphocytic leukemia Lymphoplasmacytic lymphoma Splenic marginal zone B cell lymphoma (± villous lymphocytes) Hairy cell leukemia Plasma cell myeloma/plasmacytoma Extranodal marginal zone B cell lymphoma of MALT type Mantle cell lymphoma Follicular lymphoma Nodal marginal zone B cell lymphoma (± monocytoid B cells) Diffuse large B cell lymphoma Burkitt's lymphoma/Burkitt cell leukemia
3.Mixed cellularity type 混合细胞型
4.Lymphocyte depletion type 淋巴细胞减少型
1)Diffuse fibrosis 弥漫纤维化
• • • •
细胞减少 纤维结缔组织增生 少数典型RS细胞，怪异的瘤细胞 常有坏死
2)Reticular variant 网织细胞型
• 大量胶原纤维增生并分割病变的淋 巴结呈大小不等境界清楚的结节 • 背景中有小淋巴细胞、组织细胞、 嗜酸性粒细胞、浆细胞、嗜中性粒 细胞等 • 预后较好
2.Lymphocyte - rich CHL 富于淋巴细胞
• 霍奇金细胞，少量镜影细胞呈弥漫或结 节性浸润 • 小淋巴细胞为主伴有不等数量组织细胞 的背景 • CD30+, CD15+, CD45-, CD20-
• 异常白细胞可广泛浸润肝、脾、 淋巴结等全身器官和组织，且常 导致贫血和出血。
Acute myeloid leukemia
• M0--M3 degree of maturation • M4--M7 predominant line of differentiation of leukemic stem cells
4.多核瘤巨细胞
• • • • • 瘤细胞体积巨大 大小形态不规则，有明显的多形性 核大，形态不规则，染色质粗 有明显大核仁 核分裂像多见，常见多极核分裂
5. 木乃伊细胞 mummified cells
• 变性或凋亡的R-S细胞 • 核固缩浓染，胞质嗜酸性
6．反应性成分：淋巴细胞、浆 细胞、嗜酸性粒细胞、中性 粒细胞和组织细胞
病理变化
• 1．周围血象 周围血白细胞显著增多， • 2．骨髓活检：
–增生活跃，细胞密集 –粒系细胞占多数，粒红比>10：1。粒系各期细胞均 可见到。 –红系减少 –巨核系：细胞数量正常或明显增多 –可伴有纤维组织增生
• 3．淋巴结 可肿大，镜下见白血病细胞浸润 • 4．脾 多肿大，巨脾，可达4000-5000g,占据 腹腔大部，甚至可达盆腔。镜下见红髓脾窦内 有大量白血病细胞浸润 • 5．肝 肿大，镜下见瘤细胞沿肝窦弥漫浸润，
造血系统疾病
造血器官 髓样组织，淋巴组织
造血系统
血液
恶性淋巴瘤 Malignant Lymphoma
原发于淋巴结和淋巴结外淋 巴组织的恶性肿瘤，可见淋 巴细胞和/或组织细胞肿瘤性 的增生。
按肿瘤细胞的特征、疾病的起 病方式、淋巴结外组织器官的 涉及率、病程的进展及对治疗 反应的不同，分为霍奇金淋巴 瘤、非霍奇金淋巴瘤
• 4．脾 肿大 镜下见白血病细胞浸润，主要在红髓 • 5．肝 肿大 • 镜下见白血病细胞在肝小叶内弥漫润， • 6．其它器官
继发性变化
• 1．出血 • 2．感染
二．慢性髓性白血病 Chronic Myelogenous Leukemia(CML)
• 由骨髓多能干细胞来源的肿瘤，在病人骨髓及 周围血中可见到从原粒细胞到成熟的分叶核粒 细胞的整个粒细胞的分化谱系 • 起病缓慢，病程长，早期多无明显症状
1，滤泡性淋巴瘤
• 来源：滤泡生发中心 • 病理变化：
– 结节状生长 – 中心细胞、中心母细胞 – CD19+，CD20+，CD10+；bcl-2+
• 临床特点：
– 低度恶性 – 转化
2，弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤
• 中心母细胞性、B免疫母细胞性、B细胞 性间变性大细胞淋巴瘤 Байду номын сангаас 病理变化：
– 弥漫性浸润 – 大细胞 – CD19+，CD20+
病理变化
• 1．周围血象 贫血，白细胞可增多、正常、 减少 • 2．骨髓 原始细胞增多聚集，呈灶状浸润，取 代正常骨髓组织，可有少量分散的正常造血细 胞 绿色瘤（chloroma）
• 骨髓外局限性原始粒细胞肿瘤，瘤组织新鲜时肉眼呈绿色， 暴露于空气后，绿色消退。
• 3．淋巴结
肿大 镜下见大量瘤细胞浸润
CML急变
•骨髓及外周血原始细胞大量增加 •原始细胞增多：骨髓活检中原始细 胞占20-70% •原始细胞危象：骨髓活检中原始细 胞占>70%
Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma
结节性淋巴细胞为主型
Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma
•小淋巴细胞 •组织细胞 •上皮样细胞 •LPcells
–胞浆少淡染scant cytoplasm –细胞核皱褶，多叶，核仁小而多个 Popcorn cells