脱髓鞘假瘤
中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤1例报告
轻 炎性脱 髓鞘 性假 瘤虽 在影像 学表 现上 具有 一定 的特 征 ． 但仍 常误 诊 为 胶 质 瘤 、 发性 中枢 性 神 经 原 系统 淋 巴瘤 、 转移 瘤 等 。 鉴 别 诊 断如 下Ｉ ： 脑 胶 其 ｌ① ｌ 】
质瘤 ： 主要 是 与恶 性 程 度 高 的胶 质瘤 、 累及 双侧 胼 胝体 的蝶形 胶质 瘤 、 呈环 状强 化 的胶 质母 细胞 瘤 的 鉴别 。恶 性脑胶 质 瘤。 细胞 成分 密 度增加 。 微血 管 密 度增 加 。 血 管 的 成熟 度 下 降 。 脑 屏 障 破 坏 明 显。 但 血 因此 ． Ｉ 扫 Ｔ ＷＩ 相对 较 炎性 假 瘤要 更 低 一 ＭＲ 平 １ 上 些． Ｔ ＷＩ 而 ２ 上边 缘 较模 糊 一些 ． ＭＲ增 强 扫描 强 化
现 和影像 学 表现 非常类 似 肿瘤 ，被诊 断为 胶质 唐 、 淋 巴瘤 ， 术后 病 理活 检诊 断 为脱髓 鞘性 假瘤 。之后
国外学 者 从不 同方 面 总结 了该 病 ． 为该 病 在病 认 理 上 与 多发 性 硬 化 和急 性播 散性 脑 脊 髓 炎 有相 似
程度 增加 ． 般不 会 出现 环状 或开 环状 强化 ． 一 多呈 不
楚 、 围伴 有水 肿 。 周 可见不 规则 的长 Ｔ 、 Ｔ １长 ２信号 ， Ｄ 上显 示 为高信 号［ ＷＩ ７ １ 髓鞘假 瘤 是边界 清楚 的 。脱 伴 有 不 同程 度 的 占位 效 应 或 血 管 源 性 水 肿 的 病
变ｌ ， ６ 多为轻至中度水肿 。 ③增强扫描 ： Ｔ增强 一 ｃ
般病 变多 累及 幕上 ． 中心一 般位 于 白质 其 与颅
病灶 大水 肿 的特点 ： 大 病灶 常坏 死囊 变． 强可 呈 较 增
环 形 强化 ． 多 较 光 滑 ． 叶少 见 ： 一 步 检 查 可 发 壁 分 进 现存 在原 发 的恶性 肿 瘤 本例 患者 为 老年 女性 。 不 属 于炎性 假瘤 的高发人 群 ．临 床表 现无 特 异性 ． 但
脑内假瘤样脱髓鞘的MRI表现特点
【 摘
要 】 目的 ：探讨脑组织 内假瘤样脱髓鞘 的 ＭＲ Ｉ 表现特 点。方法 ：对 ７例假瘤样 脱髓鞘 的 ＭＲ Ｉ 表现进行 回顾性 分析 ，
并 总结 其 表现 特 点 。 结 果 ：ＭＲ １ 显 示 ７例 均 表现 为 单 发局 限性 肿 块 样 病 灶 ， 呈斑 片长 ｒ ｒ ． 长ｒ ｒ 信 号 灶 ， Ｇ ｄ — Ｄ Ｔ Ｐ Ａ增 强 显 示 不
・
论著 ・
脑 内假 瘤 样 脱 髓 鞘 的 ＭＲ Ｉ 表 现 特 点
蒋代彬 ， 张连山 ， 王 建 ， 杨 清 。 ， 李 维 ， 张怀 海
（ １ ．达县 人 民 医 院 ｃ Ｔ室 ； ２ ．达 州 职 业 技 术 学 院 医 学 系 ， 四川 达 州 ６ ３ ５ ０ ０ ０ ）
【 关键词 】脱髓鞘 ； 磁共振成像 ； 诊断 【 文章编 号】１ ０ ０ ５ — ３ ６ ９ ７ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １ － ０ ０ ６ ０ － ０ ４ 【 中图分类号 】Ｒ ５ ９ ３ 【 文献 标识 码】Ａ
Ｍ ＲＩ ｆ ｅ ａ ｔ ｕｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐ ｓ ｅ ｕ ｄ ｏ ｔ ｕ ｍｏ ｒ － ｌ ｉ ｋ ｅ ｄ Ｏ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎａ ｔ ｉ ｎ ｇ Ｒ ｏ Ｏ ｆ ｒ ｂ ｒ ａ ｉ ｎ ｔ ｕｓ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ
６ ０
第２ ８卷 第 １ 期 ２ ０ １ ３年 ２月
川
北
医学Biblioteka 院学报 Ｖｏ １ ． ２ ８． Ｎｏ ．１
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＮＯＲＴＨ Ｓ Ｉ ＣＨＵＡＮ ＭＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ
Ｆｅ ｂ ． ２０１ ３
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ５ ・ ３ ６ ９ ７ ． ２ ０ １ ３ ． ０ １ ． ０ １ ６
脱髓鞘假瘤
淋巴瘤
➢T1WI上与灰质信号相似，T2WI上呈等或稍高信号 ➢信号均匀，出血、坏死、囊变少见 ➢肿瘤细胞致密：DWI呈高信号，ADC呈低信号 ➢PWI呈低灌注 ➢破坏血脑屏障：明显强化，脐凹征、握拳征
男，68岁，视物模糊1月余，言语含糊半月余
转移瘤
① 原发肿瘤病史 ② 皮髓质交界区、常多发 ③ 瘤周水肿显著 ④ 可见坏死、出血，境界清晰 ⑤ 均匀或者环形强化
需考虑到脱髓鞘假瘤的可能
谢谢
• 大体标本： – 多为灰白色、质软的破碎标本；缺少胶质瘤标本 “胶冻样”外观
• 显微镜下： – 急性期： 病变区域组织结构破坏，髓鞘脱失 髓鞘脱失区域轴索相对保留
– 慢性期 纤维性星形胶质组织，周围也可见炎细胞浸润
病理特点
HE染色：正常脑组织的髓 鞘呈蓝绿色，脱髓鞘区域 不着色
轴索染色：显示髓鞘 脱失区域轴索相对保
男，60岁，肺癌病史
脑脓肿
① 急性起病、颅内压增高症状 ② CT脓肿壁稍高-高密度 ③ 病灶中央DWI高、ADC低 ④ 完整、光滑薄壁环形强化 ⑤ 水肿较显著
男，15岁，头部胀痛10天，加重3天
小结
• 病灶＞2cm，占位效应较轻 • 强化区域CT平扫低密度 • 开环样强化 • 病灶中央见扩张静脉穿行 • 弥散受限不明显 • PWI呈低灌注 • 皮质类固醇治疗迅速缓解
脱髓鞘假瘤MR强化区域CT呈低密度 高级别胶质瘤 淋巴瘤 脱髓鞘假瘤
增强扫描
• 增强后病灶可见不同程度强化， 一般可表现为环形、 结节状、斑片状强化、开环样强化
• 特征性：开环样强化 – 未强化部分朝向病灶皮质 – 强化环位于病变白质侧 – 强化区代表活动性病灶 – 中心未强化区提示慢性炎症
均匀斑片状/肿块样强化
脱髓鞘假瘤的鉴别诊断
神经生理解剖
• 中枢神经系统的实质分为灰质和白质。 • 灰质主要由神经元胞体和神经胶质细胞构成。 • 白质内不含神经元胞体，主要由神经纤维束构成，多数是
有髓神经纤维。除神经纤维外，白质内还含有星形胶质细 胞、少突胶质细胞及血管。
神经生理解剖
• 神经元胞体 在轴丘处逐 渐变细形成 轴突。
01
脱髓鞘疾病分类
概述
• TDLs（瘤样脱髓鞘病变，或称脱髓鞘假瘤）是中枢神经系 统免疫介导的炎性脱髓鞘疾病的特殊类型，主要位于大脑 半球，少见于脊髓。定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿 瘤的脱髓鞘病变[1]。
• 近年来研究显示多数TDLs是单相病程，部分患者可转变为 复发-缓解型MS（RRMS），或者复发型TDLs。极少数患者 可伴发视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。
• 单发、少数可多发。 • 圆形或类圆形、境界清楚 • 轻度血管源性水肿及占位效应，
病灶大小与占位效应不匹配。
影像表现
• CT平扫绝大多数为低密度，极少数为等密度，T1WI等低信号、 T2WI 多为高信号，部分伴T2WI低信号边缘。急性期DWI多呈
• 高信号、ADC值多数升高;部分ADC值可降低。
瘤样脱髓鞘病变
胶质母细胞瘤
影像表现
• 根据影像学形态特征，可以将TDLs的病灶分为三类：（1）弥 漫浸润性病灶：边界不清，不均匀强化，T2WI可见弥漫浸润 性生长方式；（2）环形强化病灶：病灶为圆形或类圆形，呈 闭环或开环强化；（3）巨大囊性病灶：T1WI低信号，T2WI高 信号，边界清，环形强化。
TT11
T2 T2
影像表现
• 增强呈结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式，其 中开环样强化最具特征。
脱髓鞘假瘤一例
图 １ 示 圆 形 的 巨 噬 细 胞 ， 的胞 质 颗 粒 状 ， 有 以及 星 形 细 胞 内“ 典 型 核 分 裂 象 ” 箭 头 所 示 ） Ｈ 不 （ Ｅ×４ ０ Ｏ 管 周 围 堆 积 明显 Ｅ Ｖ ｓ ｎ ×２ ０ ｎ ｉｏ 法 ｉ ０ 图 ３ 病 灶 内血 管周 围 淋 巴 细 胞 浸 润 及 泡 沫 细 胞 堆 积 Ｈ Ｅ×４ Ｏ Ｏ
・
４ ７１ ・
和 Ｂｅ ｃ ｏ ｓｙ 法 ） 免疫 组 织 化 学 （ 鞘 碱 基 蛋 白 和 神 经 ｉ ｓｈｗ ｋ 方 ｌ 或 髓
Ｆ ｓ Ｂｕ ａｔ ｌｅ染 色 示 蓝 染 的髓 鞘 明 显 减 少 ， 存 髓 鞘 位 于 巨 噬 细 残 胞 胞 质 内呈 小 球 状 （ ５ 。 图 ）
病理诊 断 ： 髓鞘 病变（ 髓 鞘假瘤） 脱 脱 术 后 患 者 恢 复 良好 ， 绝 激 素 治 疗 ， 访 半 年 尚 无 异 常 拒 随
作 者 单 位 ： １０ ６杭 州 ， 逸 夫 医 院 病 理 科 ３０ １ 邵
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中华 病 理 学 杂 志 ２ ０ ０ ２年 ｌ Ｏ月 第 ３ ｌ卷第 ５期 Ｃ ｉ ＪＰ ｔｏ ， ｃ ｂ ｒ Ｏ ２ ｏ ３ ， ｏ ５ ｈ ａ ｌ Ｏ ｔ ｅ ２ Ｏ ，Ｖ ｌ １ Ｎ ． ｎ ｈ ｏ
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４７ ０ ・
中华 病 理 学 杂 志 ２０ ０ ２年 ｌ ０月 第 ３ 卷 第 ５期 ｌ
Ｃ ｉ ＪＰ ｔｏ，Ｏ ｔ ｅ ０ ２ ｏ ３ ，Ｎ ． ｈｎ ａ ｌ ｃ ｂ ｒ ０ ，Ｖ ｌ １ ｏ ５ ｈ ｏ ２
．
病 例 报 告 ．
脱 髓 鞘假 瘤 一例
金梅 姜 支农
患 者 女 ，ｌ 。 头 痛 ２ ３ 岁 ０余 天 ， 上 肢 无 力 ｌ 左 ０余 天 且 逐 渐 加 重 ， ２０ 于 ０ １年 ８月 人 院 ， 院 Ｃ 外 Ｔ及 Ｍ Ｉ 提 示 右 顶 深 Ｒ 均 部 占位 性 病 变 ， 先 考 虑 胶 质 瘤 ， 能 除 外 转 移 癌 或 脓 肿 。 首 不 在 神 经 导 航 系 统 定 位 下 探 查 右 顶皮 层 下 病 灶 ， 小 约 ３ｃ 大 ｍ× ３ ｅ ２ ｅ ， 白 色 ， 界 欠 清 ， 地 较 韧 ， 供 一 般 ， 局 部 ｉ ｉ 灰 ｎ× ｎ 边 质 血 伴 囊性 变 ， 黄 色 液 体 ２ ｍ 。 术 中 冷 冻 切 片 不 考 虑 胶 质 瘤 ， 含 ｌ 压 片 上 细 胞 境 界 清 楚 ， 布 较 分 散 ， 质 丰 富 泡 沫 状 ， 形 或 略 分 胞 圆 有突起 ， 圆形浅染 。 核 病 理 检 查 ： 检 标 本 破 碎 ， 体 积 ２５ｃ 送 总 ． ｍ×２ ０ ｃ ． ｍ×２ ０ ． ｅ ， 蜡 切 片 中病 变 区 与 周 围 脑 组 织 分 界 较 清 楚 ， 量 胞 质 ｉ石 ｎ 多 泡 沫 状 或 颗 粒 状 的 圆形 细 胞 弥 漫 分 布 （ １ ， 以 血 管 周 围 图 ）且 堆 积 明显 ， Ｐ Ｋ １和 溶 菌 酶 成 片 阳 性 （ ２ ； 应 性 星形 细 胞 散 图 ）反 在 分 布 ， 细 的 胞 质 突 起 可 用 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 很 好 地 显 纤 示 ， 不 典 型 核 分 裂 象 ” 不 少 见 （ １ ； 管 周 围 小 淋 巴 细 “ 也 图 ）血 胞 聚 集 （ ３ 。 神 经 丝 蛋 白 染 色 仍 见 多 量 轴 索 （ ４ ，ｕｏ 图 ） 图 ） Ｌｘ ｌ
中枢神经系统脱髓鞘假瘤与胶质瘤的鉴别诊断和临床分析
中枢神经系统脱髓鞘假瘤与胶质瘤的鉴别诊断和临床分析尹慧敏;丁秋勤;景黎君;贾延劼【摘要】目的探讨CNS脱髓鞘假瘤(DPT)的临床特点,并与胶质瘤进行鉴别,以提高对DPT的认识.方法收集均经病理证实的13例DPT和17例胶质瘤患者的临床资料,对比二者之间的临床、影像学、实验室检查及病理特点,并分析DPT的治疗与转归.结果 DPT组平均发病年龄高于胶质瘤组(P<0.05).DPT组女性多见,胶质瘤组无明显性别差异.DPT组急性或亚急性起病(76.9%)常见,胶质瘤组慢性起病常见(70.5%).DPT组首发症状以头痛(38.4%)多见,胶质瘤组以头痛(41.1%)、痫性发作(23.5%)多见.DPT组影像学部分病灶可见"垂直征"及特异性"开环征",DWI高b值呈高信号,胶质瘤DWI高b值多呈低信号.MRS检查出现特异性β,γ-谷氨酸复合物(Glx)峰升高可与胶质瘤进行鉴别.两组CSF压力、蛋白相比差异有统计学意义(均P<0.05).病理活组织检查出现特异性核分裂状的Creutzfeldt细胞及CD68免疫组化染色阳性有助于两者鉴别诊断.经激素治疗后DPT大部分病灶明显缩小或消失,部分可发展为多发性硬化.结论 DPT在临床表现及影像学等方面与胶质瘤相似.影像学检查出现"垂直征"、"开环征"及β,γ-Glx峰升高可能具有特异性,DWI/MRS检查有助于鉴别胶质瘤.激素实验性治疗可能有助于鉴别病变性质,但最终确诊仍需病理结果,部分可发展为多发性硬化.%Objective To investigate the clinical features of CNS demyelinating pseudotumor (DPT), and to identify the glioma, in order to improve the understanding of DPT.Methods The clinical data of pathologically confirmed 13 cases of DPT and 17 cases of glioma patients were collected.Clinical, radiological and pathological features were compared, and treatment and outcome of DPT were analyzed.Results The mean age of onset in the DPT group was significantly higher than that inthe glioma group (P<0.05).DPT group was predominatly females,while there was no significant gender difference in glioma group.DPT primarily had acute or subacute onset (76.9%), while glioma group had chronic onset in common(70.5%).Headache (38.4%) was the most common as the first symptom, but in glioma group headache (41.1%), seizures (23.5%) more were more common.DPT group imaging part of the lesion can show "vertical sign" and specific "open-loop sign", DWI high b value was high signal, while in glioma group DWI high b value was mostly low signal.MRS examination showed specific β, γ-Glx peak elevation can be identified with glioma.There were significant difference in the CSF pressure and protein between the two groups (all P<0.05).Pathological biopsy of specific mitotic Creutzfeldt cells and CD68 immunohistochemical staining positive were helpful for the differential diagnosis of both.After hormone therapy, most of the DPT lesions were significantly reduced or disappeared, some could be developed as multiple sclerosis.Conclusions DPT is similar with glioma in clinical manifestations and imaging and other aspects.The presence of "vertical sign", "open-loop sign" and β, γ-Glx peak elevation may be specific in imaging studies, DWI/MRS may help to identifyglioma.Hormone experimental treatment may help to identify the nature of the lesion, but the final diagnosis still needs pathological results, some DPT can be developed into multiple sclerosis.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2017(030)003【总页数】4页(P213-216)【关键词】脱髓鞘假瘤;胶质瘤;临床分析;鉴别诊断【作者】尹慧敏;丁秋勤;景黎君;贾延劼【作者单位】450052,郑州大学第一附属医院神经内科;河南科技大学第一附属医院肿瘤内科;450052,郑州大学第一附属医院神经内科;450052,郑州大学第一附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R739.4CNS脱髓鞘假瘤(DPT)又称为炎性假瘤、假瘤性炎性脱髓鞘病等，是一种CNS比较少见的脱髓鞘性疾病。
脱髓鞘性假瘤增强磁共振表现
瘤 患 者 的增 强 ＭＲ 表 现 特 点 ， 复 习 相关 临床 及 文 献 资 料 。结 果 ： 有 ２ 脱 髓 鞘 Ｉ 并 所 ２例
作者单位 ： １ １ ０ ４ 北 京 ．００８ 海 军 总 医 院 放 射 科 ２ １ ０ ５ 北 京 ．０ ８ ３ 解 放 军 总 医 院 放 射 科 通讯作者 ： 郑 奎 宏
［ ｓｒ ｃ］ Ｐ ｒ ｏｅ Ｔｏ ｉｅ ｔ ｙ ｔｅｃ ａａ ｔｒｓｉ ｆａ ｕ ｅ ｆ ｅ ｅｉａｉｇ ｐ ｅ ｄ — Ａｂ ｔａ ｔ ｕ ｐ ｓ ｄ ｎ ｉ ｈ ｈ ｒｃｅｉｔ ｅ ｔｒｓｏ ｍｙ ｌ ｔ ｓ ｕ ｏ ｆ ｃ ｄ ｎ ｎ
ｔ ｍ ｏ ｏｎｔａ ｔｅ ｕ ｒｏｎ ｃ ｒ ｓ— ｎｈａ ｃ ｄ Ｍ Ｒ ｍ ａ ｎ ａ ｄ ｔ ｓ ｕ ｓＭ Ｒ ａ ｎｏｓｉ ａ Ｍ ｎ ｄｅ ｙｅ ｎｅ ｉ ｇｉｇ ｎ ｏ ｄｉｃ ｓ ｄｉｇ ｔｃｖ ｌ ｅ ｉ ｍ — ｌｎ ｔｎ ｅ ｏｔ ｍ ｏｒｆ ｔ ｒ Ｍ ａ ｅ ｉｌ ｎ ｅ ｈ ｄｓ Ｔｗ ｅ ｙ—ｗｏ ａ ｉｎｔ ｉｈ ｄｅ ｉ ａ ｉｇ ｐｓ ｕｄ ｕ ｕｒｈｅ ． ｔｒａ ｓ ａ ｄ Ｍ ｔ ｏ ｎｔ ｔ ｐ ｔｅ ｓ ｗ ｔ —
马 林 Ｍａ Ｌｎ ，ｉ
史 丽 静 ｈ 。 ｉ ｇ Ｓｉ ｊ Ｌｉ ｎ 郭 勇’ ｕ ． ｏ ｇ Ｇ ｏ Ｙ ｎ 黄 敏 华 ’ ｕ ｎ 。 ｎｕ Ｈ ａ ｇ Ｍｉ ａ ｈ 张燕 群 ’ ｈ ｎ Ｙ ｎ ｕ Ｚ ａ ｇ。 ａ ｑ ｎ
【 要】 目的 ： 述 并 总 结 脱 髓 鞘 性 假 瘤 的增 强 ＭＲ 表 现 ， 一 步 探 讨 磁 共 振 成 像 摘 描 Ｉ 进 对 该 病 的 诊 断 价 值 。材 料 和 方 法 ： 回顾 性 分 析 ２ 例 经 病 理 及 临 床 证 实 的脱 髓 鞘 性 假 ２
颅内脱髓鞘假瘤影像学表现
脱髓鞘假瘤( demyelinating pseudotumors ,DPTs ) 是近30 多年来才被逐渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病, 临床症状及MRI 表现与脑肿瘤相似; 在病理上因DPTs 病变中常伴有明显的星形胶质细胞增生, 也使得一些DPTs 被误诊为神经胶质瘤, 导致患者术后接受放化疗等过度治疗。
发病机制及临床特点脱髓鞘假瘤的病因及发病机制目前尚不清楚，有研究发现部分脱髓鞘假瘤的发生与病毒感染或接种疫苗及应用化学药物有关，有观点认为DPTs 是多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的过渡类型, 也有观点认为DPTs 为多发性硬化的一种特殊类型。
可发病于5～80 岁的各年龄段，20～50 岁为发病高峰，脱髓鞘假瘤多为急性或亚急性起病，常有头痛、头晕、恶心、呕吐等高颅压症状，也可表现为单个或单侧肢体运动或感觉异常等脑实质受损的局灶性定位症状和体征。
影像学表现脱髓鞘假瘤多位于白质内，也可累及灰白质交界、基底节、脑干甚至下丘脑，其占位效应和周围水肿程度通常较恶性肿瘤轻，但随着病变的增大和急性程度的增加，其占位效应和水肿程度也会增加。
由于病灶实性部分血脑屏障破坏，大多数脱髓鞘假瘤增强后有较明显强化，强化方式多样，可呈环形、结节样或斑片样强化。
有研究发现MRI 增强区上CT 表现为低衰减的大多数为脱髓鞘假瘤(93%)，而较少为肿瘤(4%)。
脱髓鞘假瘤典型表现为「开环样强化」，环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环的灰质侧常为环的缺口侧，可能由于有髓纤维的存在，中心无强化的核心部位代表一个炎症的慢性期。
随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化，而其强化程度与巨噬细胞的浸润程度和受累白质的血脑屏障的破坏程度有关。
案例1：男, 8 岁, 给予激素治疗。
A. 病灶位于右侧额叶和顶叶, 病灶多发, T 2 WI 呈高信号, 边界清, 位于前方的病灶同时累及灰质和白质, 位于后方的病灶累及白质, 周围轻度水肿, 轻度占位效应; B. 增强扫描病灶分别位于额叶、顶叶, 呈开环形明显强化, 周围脑膜无异常强化; C. 病灶区波谱示NAA 峰降低, Cho 峰、Lac 峰和Lip 峰升高, 出现明显升高的GLx 峰; D. 激素治疗后病灶明显缩小呈斑片状高信号, 随访2 年病灶无变化。
假瘤样脱髓鞘病的临床特征(附4例分析)
安
徽
医
学
１ ２ ８９
Ａｎ ｕ ｄｃｌＪ ｕｎ ｌ ｈ ｉＭｅ ｉａ ｏ ｒ ａ
假 瘤样 脱 髓 鞘病 的临床 特 征
（ ４例分析 ） 附
吴小三 高宗良 杜 静
［ 摘
瞿 萍
４例
要 ］ 目的 探讨假瘤样脱髓鞘病 的临床特征 。方 法 回顾 性分析 ４例假瘤 样脱髓鞘 病患者 的临床资 料。结果
ｄｉ１ ．９ ９ ｊｉ ｎ １０ ０ ９ ．０ １ １ ．０ ｏ：０ ３６ ／．ｓ ．０ ０— ３９ ２ １． １０ ９ ｓ
Ｃｌ ｉａ ｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔ ｓｏ ｓ ｕ ｏ ｕ ｒ ｆ ｒ ｓｏ ｅ ｙ ｌ ａ ｉ ｇ ｄ ｓ ａ ｅ： ｅ ｏ ｔｏ ｕ ａ ｅ ｉ ｃ ｌｃ ａ ａ ｔ ｒｓｉ ｆｐ ｅ ｄ ｔ ｍｏ ｏ ｍ ｆｄ ｍ ｅｉ ｔ ｉｅ ｓ ａ ｒ ｐ ｒ ｆｆ ｒ ｃ ｓ ｓ ｎ ｃ ｎ ｎ ｏ
ｔ ｌ ｓｌｒ ｉ（ ） ｎ ａｉ ｔｗ ｏｗ ｓａｉ ｅ ｃｔ ｄｓｅ ｉａ ｄ ｅｃｐ ａ ｍ ｅ ｔ （ Ｄ Ｍ） ｖｌｅ ． ｏ ｃ ｓ ｎ Ｔ ｅｆ ｔｒ ｏ ｉ ｅ ｃｅ ｓ ＭＳ ，ｏｅｐｔ ｎ ｈ ａ ｆｒ ｄ ａｕｅ ｉ ｍ ｎｔ ｎｅｈｌ ｙｌｉ Ａ Ｅ ｅｏ ｄ Ｃ ｎ ｌ ｉ ｈ ｅ ｕｅ ｆ ｐ ｏｓ ｅ ｆｍ ｓ ｅ ｏ ｉｓ ｖ ｕｏ ａ
ｈ ｎ ｅ ． ｌ ｆ ｕ ａｉｎ ｓｗｅ ｅ ｒｌ ｖ ｄ ｓｇ ｉ ｃ ｎ ｌ ｉ ｏｔ ｏ ｔ ｒｉ ｅ ａ ｙ Ｔ ｏ ｐ ｔ ｎ ｓｒ ｌｐ ｅ ｆｅ ｒ ａｍｅ ｔｗ ｉｈ ｄ ａ ｎ ｓ ｄ ａ ｌ ａ ｃ ｄ Ａ ｌｗ ｔ ｃ ｒｉ ｓｅｏ ｄ ｔ ｒｐ ． ｗ ａ ｉ ｔ ｅ ａ ｓ ｄ ａｔ ｒ ｅ ｔ ｎ ｈ ｃ ｉｇ ｏ ｅ ｓｍｕ — ｅ ｅ ｉ ｙ ｈ ｃ ｈ ｅ ｔ
《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点
《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demylinatinglesions，TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），或脱髓鞘假瘤（DPT），是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。
影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。
尽管脑活检是诊断TDLs的金标准，但有其局限性。
目前，对TDLs诊断仍主要依靠临床与影像特点，国内外尚缺乏TDLs相关诊断标准或专家共识，部分患者误诊“肿瘤”而行手术切除或伽玛刀治疗情况。
近年来，国内TDLs临床研究进展迅速，诊断经验日趋成熟。
1 临床特点1.1 发病特点TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。
急性或亚急性起病居多，少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多。
1.2 自然病程近年来，国内外临床研究发现，大多数TDLs为单次病程，少数可向复发－缓解型MS（RRMS）转化，或再次以TDLs形式复发，极少数可与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）重叠。
1.3 临床症候绝大多数患者TDLs脑内受累，少数脊髓也可受累。
与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。
TDLs以头痛、言语不清、肢体力弱起病多见。
部分患者早期可仅表现为记忆力下降、反应迟钝、淡漠等精神认知障碍症候，易被患者及家属忽视。
随病情进展，症状可逐渐增多或加重，也可有视力下降。
TDLs的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重，但很少仅表现癫痫发作（在脑胶质瘤中多见）。
当TDLs病变较弥漫或多发时，可影响认知功能，部分出现尿便障碍。
TDLs以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。
脱髓鞘假瘤1例
为 主诉 入 院． 者 ６ｄ前 饮 酒 醒来 后 发 现 左侧 肢 体 患 无力 ， 衣 费 力 ， 路 向 左 歪 斜 ． 往 史 ： 肪 肝 穿 走 既 脂
１年， Ｏ 吸毒（ 冰毒 ） １年 ， 史 已戒 毒 ３个月 ． 者 为过 患
敏体 质 ， 敏原 为 海 鲜 、 过 森林 脑 炎 疫 苗 及 破 伤 风 疫
图 １ｄ ． 者 拒 绝 行 病 理 活 体 组 织 检 查 ， 血 管 造 影 ）患 脑
统 局 灶 症 状 及 颅 内 压 增 高 ， 脑 脊 液 细 胞 脱 落 学 及 但
检查示脑 血管 未 见异 常 （ ２ ． 图 ） 本病 例 初期 考 虑 为 因吸毒 引起 的免 疫性血 管炎 ， 致血 管损 伤 ， 使血 小板 聚集 ， 栓形成 所致 的脑 血 管病 或先 天性 的脑 血管 血 畸形Ⅲ ， 但行脑血 管造影示脑血 管未见 异常而 排 除．
［ 键词 ］ 肉芽 肿 ， 细 胞 ； 髓 鞘疾 病 ； 共 振成 像 关 浆 脱 磁 ［ 图分 类 号 ］ Ｒ ７４ ５ 中 ４ ． ［ 文献 标 识 码 ］ Ｂ ［ 章 编 号 ］ １０ —８ ４ ２０ ）２０ ３ —２ 文 ０ ０１ ２ （０ ８ ０ —１ ３０
１ 临 床 资 料
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Ｊ ｕ ａ ｏ ｄｃ ｌ ｃｅ ｃ ｎ ｉｎ Ｕｎ ｖ ｒｉ Ｊ ｎ ２ ０ １ ３ ． ｏ ｍ ｌ ｆＭｅ ｉ ｉｎ ｅ Ｙａ ｂａ ｉ ｅ ｓ ｙ ａＳ ｔ ｕ ． ０ ８ Ｖｏ ． １ Ｎｏ ２
尚德 俊 ， 嘉 桔 ． 王 中西 医结 合 治 疗 下 肢 腔 静 脉 血 栓 笔 谈 （ 因 和 发病 机 理 ）Ｊ ． 东 医药 ，９６ ２ （ ）３ ． 病 ［］ 山 １ ８ ，６ ２ ：９ 高丽 ， 马燕 兰 ， 军 ， ． 髋 关 节 置 换 术 后 下 肢 肿 胀 与 苗 等 全 血 液 流 变 血 的 相 关 性 研 究 ［］ 中华 护 理 杂 志 ，０ ４ ３ Ｊ． ２ ０ ，９
炎性脱髓鞘性假瘤误诊神经胶质瘤二例
中 图分 类 号 ： ７ ４ ５ Ｒ ４ ． 文 献 标 识 码 ： Ｂ
由于本 病诊 断较 困难 ， 者家 属 积 极 要 求手 术 明 患 确病 因 ， 决定 手术 治疗 。仰 卧位 ， 头右 偏 ， 头架 固定 。 上 取左 额颞部 弧形 切 口， 内侧 到 中线 ， 到 颧 弓上 约一 横 外 指 。常规 消毒 、 铺无 菌 巾 ， 逐层 切 开 皮 肤 皮 下 ， 皮 瓣 将
翻向下方 ， 离颞肌 ， 向下方 。额 骨及 额 突处 钻一 个 游 牵
文 章 编 号 ： ０ ９０ ７ （ ０ ６ ０ －３ ０ ２ １ ０ －８ ８ ２ ０ ） ５ ６ － ０ ０
炎 性脱 髓 鞘 性 假 瘤 为一 种 少 见 的脱 髓 鞘 炎 性 病 变 ， 临床 上有少 数 患者影 像学 表现 有 占位 效应 ， 误 在 易 诊 为颅 内肿 瘤 … 。笔 者对我科 收 治 的 ２例 炎性脱 髓 鞘 性假 瘤进 行 回顾性 分析 ， 其 病理 学特 征 、 Ｉ 断价 对 ＭＲ 诊 值 以及误 诊原 因进行 探 讨 ， 以加强 对本 病 的认 识 ， 提 并 高 诊 断的正 确性 。
１ 病 例资料
骨 孔 ， 铣刀 取带 蒂骨瓣 ， 大 咬除 部分 颞 骨 。Ｕ形 剪 用 扩 开硬 膜 ， 翻向颞侧 。沿 额 中 回中部皮质 切开 约 ３ｃ 向 ｍ， 侧脑 室前 角方 向分离 ， 深入 约 ４ｃ 后于侧 脑 室外 侧 壁 ｍ 见肿 瘤 ， ４ ｃ ｃ ｃ 约 ｍ Ｘ ｍ ｘ ｍ大 小 ， ３ ３ 肿瘤 呈 鱼 肉状 ． 血
维普资讯
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３ ０・ ６
华北 国防医药 ２ ０ 年 １ ０ ６ ０月第 ｌ 卷第 ５期 ８
肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗
• TDLs水肿程度及占位效应相对较轻
Distinguishing Tumefactive Demyelinating Lesions from Glioma or Central Nervous System Lymphoma: Added Value of Unenhanced CT Compared with Conventional Contrastenhanced MR Imaging
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判别诊疗
• 单发多见，往往 80％以上误诊为胶质瘤而行手术
• 胶质瘤 • 淋巴瘤 • 脓肿
• 多发性肿瘤样脱髓鞘病
• 多发性硬化、 • 急性播散性脑脊髓炎 • Balo病同心圆硬化 • 转移瘤 • 淋巴瘤判别
肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以和鉴别诊疗
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与肿瘤判别-胶质瘤 淋巴瘤
• 临床表现比肿瘤显著
• 关于这种临床综合症是否属于一个独立疾病依然存在争论， 当前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间独立中 间型。
• 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD）
• 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) • 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 • 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor formus of demyelinating disease
• 特点：以神经纤维脱髓鞘及小血 管周围炎性细胞浸润为主要病理 表现一组疾病
• 经典表现为白质内多发、弥散异 常信号，病灶通常无显著占位效 应
• 包含
• 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 急性播散性脑脊髓炎等
脱髓鞘假瘤
脱 髓鞘疾 病是 指 中枢神经 实质 内有大 小不 一的髓 鞘脱 失 区 ， 主要包 括两类 疾病 ： 一是 急性弥 漫性脑 脊髓 炎 ， 是多发 性硬化 （ ）后 者 最为常见 。２ 世 纪 ８ 二 ＭＳ ， ０ Ｏ 年代 以后 ， 块型脱 髓鞘疾病 才 逐渐 被人们 认识 到 ， 瘤 并 认 为这 是一组 介于 急性弥漫 性脑 脊髓炎 和 多发性 硬化 的独立 中间型 ， 为脱 髓 鞘假 瘤 。在 临床 上脱 髓 鞘 假 称 瘤常被误 诊 为肿瘤 ， 行 手术 治 疗 。脱 髓 鞘假 瘤 对 激 并 素治疗敏 感 ， 发少 ， 疗方 案 和 预 后 均不 同于 肿 瘤 。 复 治 本文 就脱髓 鞘假 瘤 的病 理 、 床表 现 、 像 学 、 别诊 临 影 鉴 断及 治疗 作一综 述 ， 以提高病 理科 、 影像 科及神 经 内外 科 医师对本 病 的认 识 。
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・１１ ・ ３
综 述 与 讲 座 ・
脱 髓 鞘 假瘤
孙翠梅
山东淄博 市 中心 医院神 经 内科 淄博 ２ ５ ３ ５０ ６
【 键 词 】 脱 髓鞘 假 瘤 ； 理 ； 共 振 成】 Ｒ ４ ． 【 献 标 识 码】 Ｂ 中 ７４５ 文 【 章 编 号】 文
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１ 病因 ，
脱髓鞘假 瘤 的病 因 尚不完 全 明确 。有研究显 示早 年 的麻 疹病 毒感染 与其 发 生 有关 ， 疫 组 化 证 明病 灶 免 区有 大量 Ｔ 淋 巴细胞 浸 润支 持脱 髓 鞘 假 瘤 的 发生 与 病毒感 染诱发 的变态 反应 有关 。另有报 道认 为其 发生 与疫 苗接种 、 用化疗 药物 也有 一定关 系 。 应
无特征 。由于 ＭＲ 更 多地 表现肿瘤 的特征 ， 没有典 Ｉ 而 型脱髓 鞘病 变 的特点 ， 因此 易误诊 为肿瘤 。 ＭＲ 表现 需与 以下 疾 病 鉴 别 ： １ ＭＳ 表现 为多 Ｉ （） ： 发 病灶 ， 脱 髓 鞘 假 瘤 一 般 为 单 发 肿 块 ， 别 不 难 。 而 鉴 （） ２ 胶质 瘤 ： 质瘤 位 于 幕上 时 ， Ｈ０ 分类 中 的 Ｉ 级 胶 ｗ Ｉ 星形细胞 瘤通 常无 强 化 或仅 有 轻微 强 化 ， 脱髓 鞘 假 而 瘤通 常 有 明显 强 化 ， 根 据 强化 程 度 进 行 鉴别 ， ＩＩ 可 但 Ｉ Ｉ 级 星形细胞 瘤 强化 明显 ， Ｖ 与脱 髓鞘 假 瘤鉴 别很 困 难 。胶 质 瘤 位 于 幕 下 时 （ Ｉ 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 如 级 瘤 ） 强化 明显 ， ， 与脱 髓鞘假 瘤鉴别 也很 困难 。
炎性瘤样脱髓鞘病变误诊为星形细胞瘤1例
-460・西南国防医药2021年5月第31卷第5期能确定，术中不确定风险因素较多:如术中颅底骨质过度切除致颅底缺损和脑脊液漏等。
双侧扩大蝶窦成形术已广泛使用,应用该术式能充分的暴露手术视野,提供了良好的手术操作空间，降低了手术风险。
但因医院尚未引进耳鼻咽喉影像导航系统，术中无法评估手术的安全范围以及骨肿瘤边界，未能彻底切除增生的骨质。
手术是治疗FD 的重要方式,不提倡放疗。
部分学者认为颜面部FD的放射治疗可诱发恶变％对于部分成年后病情静止及自愈的患者，一般保守观察。
总之，对于蝶窦占位病变，尤其是蝶骨骨纤维异常增生病例，采用经鼻内镜扩大蝶窦成形术的手术方案，能较大范围切除病灶，在临床上具有创伤小,恢复快的特点。
是一种可靠、实用、安全的手术方法。
本例的诊疗过程为以后临床上工作中遇到类似的病例提供了一种治疗思路和方案。
【参考文献】[1]程友，薛飞，王天友，等.双侧扩大蝶窦成形术治疗难治性蝶窦炎的临床分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2016,22（4）：310-313.[2]叶为民，竺涵光,郑家伟，等.46例颌面部骨纤维异常增殖症临床分析[J].中国口腔颌面外科杂志,2008,6（3）:170-173[3]Derbent M,Bikmaz YE,Agildere M.A patient with Keipertsyndrome and isolated fibrous dysplasia of the sphenoid sinus[J].Am J Med Genet Part A,2011,155:1496-1499.[4]Hyun Jin Min,MD,PhD，et al.Headache induced by fibrousdysplasia of the sphenoid[J].Headache,2016,56:1348-1351. [5]Paul SM，Gabor LR，Rudzinski S，et al.Disease severity andfunctional factors ssociated with walking performance in polyostotic fibrous dysplasia[J].Bone，2013,60(1)：41-47.[6]张志愿.口腔颌面肿瘤学[M].济南：山东科技出版社,2004：284-285.[7]Clark J，Carson W.A case of craniofacial polyostotic fibrousdyspllasia[J].J Radiol Case Rep,2010,4(9):1-6.[8]Joyce KM,OhEireamhoin S,Sheng MT,et al.Fibrous dysplasia ofthe spine-a case involving three levels of thoracic spine[J].J Orthop Case Rep,2014,4(2):73-77.[9]Hansen MR,Mofiat JC.Osteosarcoma of the skull base afterradiation therapy in a patient with McCune-AlbriIght syndromecase report[J].Skull Base，2003，13：79-83.(收稿日期：2021-04-10)炎性瘤样脱髓鞘病变误诊为星形细胞瘤1例梁松林，张中景，荔志云,蔡志标[关键词]炎性瘤样脱髓鞘病变;脑胶质瘤中图分类号R744.5文献标识码B文章编号1004-0188（2021）05-0460-03doi:10.3969/j.issn.1004-0188.2021.05.027病例女性,23岁，因“突发失语伴步态不稳、视物模糊4d”入院。
脱髓鞘性假瘤
影像特点
• 多位于幕上，一般为白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发
• 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变，圆形或不规则形 , 灶周多有水肿、占位效应
• 肿块体积与占位效应不成比例
影像特点——CT
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或高密度， 密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区； 伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常 脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。
脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病 肿胀性脱髓鞘性病变 假瘤样多发性硬化 瘤块型脱髓鞘疾病
命名
脱髓鞘性假瘤由Van der Velden 1979年首次报道 。 目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种 独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化 和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。
影像特点——MRI
病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱 髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病 变较为特征的征象。
鉴别诊断
病史
年龄
强化
激素治疗 病程
特点Leabharlann 脱髓鞘 假瘤疫苗接种 史或病毒 感染史
青少年
Ⅰ-Ⅱ级 星形细 胞瘤
Ⅲ-Ⅳ级 星形细 胞瘤
淋巴瘤
青少年 中老年
明显 (开环强化 多见)
敏感
无或轻度 ------
起病急病 程短，随 病程延长 趋于好转
随病程延 长恶化
病灶垂直 于侧脑室
明显 不规则的 花环样强 化
握拳征 凹脐征
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随病程延 长恶化
特别敏感 “幽灵瘤”
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1. 2.
3.
毛细胞型星形细胞瘤
1. 2. 3.
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5.
儿童及青少年多见 下丘脑及小脑中轴部位多发 分叶状不规则肿块，边界清楚，囊变多见 不均匀长T1长T2信号 增强扫描实性部分明显强化
生殖细胞瘤：M、等T1，等T2、中线
转移瘤：皮质及皮质下区、小病灶大 水肿、病史、年龄
幕上脑实质内室管膜瘤：钙化常见、 与周围脑实质分界清楚、实性部分与 囊壁均强化 淋巴瘤：T1等稍低、T2等稍高、DWI 高信号、均质显著强化。
诊断：
脱髓鞘性假瘤
Hale Waihona Puke 1. 2.低级别星形细胞瘤： 多见于年轻人、40岁以下
病灶常位于白质，可侵及皮质，占位效应 轻 弥漫生长，边界不清，易侵犯胼胝体 稍长T1稍长T2，出血、坏死、囊变少见 增强扫描多无强化
3. 4. 5.
间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤：
年龄偏大、平均40-50岁 深部白质、浸润性生长、 环形、不均匀强化
会诊病例
大连医科大学第二附属医院 解答：大连市友谊医院--张辉
病史
女 30岁 头痛、头晕2个月 既往身体健康
MRI特点
左侧枕顶叶； T1低信号，T2高信号，周围可见低信号水 肿带； 胼胝体受累；
增强扫描呈明显条带状强化，病变近白质 侧强化明显； 年轻女性
鉴别诊断1-肿瘤性病变
鉴别诊断2-非肿瘤性病变
脑脓肿：病史、脓液DWI高信号、壁明显强 化（薄而厚度均匀、内壁光滑而有张力）
脱髓鞘性假瘤：是一种介于多发性硬化和急 性播散性脑脊髓炎之间的病变。病理早期为 血管周围淋巴浸润，髓鞘破坏区单核巨噬细 胞浸润，伴肥胖星形细胞增生，轴索相对完 整，随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形 细胞减少，纤维星形细胞增加。应用Luxolfast-blue染色可与胶质瘤鉴别。