先天性疾病脊柱裂课件

先天性疾病脊柱裂
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神经外科诊疗常规
脊柱裂
诊断标准
一．临床表现
二．辅助检查
先天性疾病脊柱裂
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神经外科诊疗常规
脊柱裂
临床表现
临床分型
脊膜膨出 脊膜囊样膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组 织。 脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神经组织。 脊髓膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外界。
病史 病人母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。 局部表现 出生后在背部中线可见有皮肤缺损或囊 状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊椎 的缺损。囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿 随年龄增长而增大，囊腔较大时，透光试验阳性。 可合并有寰枕畸形。 神经系统症状 下肢感觉、运动障碍和自主神经功 能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能障碍。
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脊柱裂
临床表现
局部表现
出生后在背部中线可见有皮肤缺 损或囊状肿物，有搏动感，有时可压 缩，根部可触及脊椎的缺损。囊底周 围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿随 年龄增长而增大，囊腔较大时，透光 试验阳性。可合并有寰枕畸形。
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临床表现
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脊柱裂
治疗原则
术后处理
术后处理主要是置病儿于俯卧或 侧卧位，臀部略抬高，切口敷料上用 小沙袋加压，促进切口愈合，防止脑 脊液漏。
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感谢诸位同仁
再见
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脊柱裂
脊柱裂
脊柱裂可以是广泛的、完全的神经管融合不 能，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可 以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有 严重的先天性颅裂，多为死胎，临床意义不 大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上的任 何部位，但在骶尾部较多，颈部次之，其他 部位较少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨 性缺损而无椎管内容物的膨出者称隐性脊柱 裂，一般无需特殊治疗；而棘突椎板缺如， 椎管向背侧开放者称显性脊柱裂。
神经系统症状
下肢感觉、运动障碍和自主神经 功能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能 障碍。
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脊柱裂
辅助检查
脊柱X线平片 可显示出脊柱裂，中线 骨性结构，半侧椎体和椎间盘异常。
CT 能清晰地显示出脊柱与脊髓的畸形 改变。
MRI检查可见脊髓圆锥下移，终丝变粗。
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脊柱裂
临床表现
临床分型
1. 脊膜膨出 脊膜囊样膨出，含有脑脊液， 不含脊髓神经组织。
2. 脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神经组 织。
3. 脊髓膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外 界。
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脊柱裂
临床表现
病史
病人母亲常有孕期感染、外伤和 服用药物史。
神经外科诊疗常规
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治疗原则
手术目的
松解脊髓和神经根的粘连，防止 神经组织受牵拉，避免囊肿破裂，修 复软组织缺损。
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脊柱裂
治疗原则
手术时机
在生后1~3个月内实施。如囊壁 破溃已有感染或有脑脊液漏者，应积 极抗感染，争取创面清洁或接近愈合 时再实施手术。
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