成人肾母细胞瘤1例及文献复习

成人肾母细胞瘤1例及文献复习
韩秀娟;巩丽;薛力;朱少君;姚丽;兰淼;张伟
【摘要】目的报道1例成人肾母细胞瘤,结合文献探讨其临床及病理组织学特点.方法对1例成人肾母细胞瘤进行常规病理、免疫组化分析.结果成年男性患者,临床表现乏力、纳差2个月,体检发现左肾占位1周.镜下可见肿瘤主要有三种成分组成,即末分化胚芽组织、问胚叶性间质和上皮成分.免疫组化瘤细胞表达Vimentin(+++)、SM-actin(++)、CK(++)、CKl8(+)、EMA(+)、CD34(+),不表达CEA(-).结论发生于成人的肾母细胞瘤极为少见,其组织学特点和治疗原则与儿童肾母细胞瘤相同.
【期刊名称】《现代泌尿外科杂志》
【年(卷),期】2010(015)001
【总页数】3页(P17-19)
【关键词】肾母细胞瘤;成人;免疫组化
【作者】韩秀娟;巩丽;薛力;朱少君;姚丽;兰淼;张伟
【作者单位】第四军医大学唐都医院病理科,陕西西安,710038;第四军医大学唐都医院病理科,陕西西安,710038;第四军医大学唐都医院泌尿外科,陕西西安,710038;第四军医大学唐都医院病理科,陕西西安,710038;第四军医大学唐都医院病理科,陕西西安,710038;第四军医大学唐都医院病理科,陕西西安,710038;第四军医大学唐都医院病理科,陕西西安,710038
【正文语种】中文
【中图分类】R737.11
肾母细胞瘤又称Wilms瘤、胚胎瘤、癌肉瘤、腺肉瘤以及腺肌肉瘤,主要发生于婴幼儿,90%出现于6岁以前。

发生于成人的肾母细胞瘤极为少见[1],其病理学特点和治疗原则与儿童肾母细胞瘤相同。

本文报道1例成人肾母细胞瘤(adult wilms tumor, AWT),对其进行光镜及免疫组化研究,结合文献分析其临床病理学特点。

1 资料与方法
1.1 临床资料患者男性,43岁,行B超检查发现左肾占位性病变,无腰部疼痛,无肉眼血尿,为求进一步治疗,来本院就诊。

体检时左肾下极可触及肿大包块,活动度可,无压痛。

增强CT扫描示:左侧肾实质可见一约4.0 cm×3.5 cm大小的团状不规则阴影,左侧肾盂积水,肾皮质受压略变薄;双侧肾上腺可见不规则密度阴影。

静脉肾盂造影:左肾影未见显示。

术中所见:左肾大,形状不规则,中部可触及一包块,约3.0 cm×3.0 cm,质硬,固定;左侧肾上腺区可触及一包块,约5.0 cm×5.0 cm,质硬;右侧肾上腺区可触及一包块,约3.0 cm×4.0 cm,质硬;腹腔内三处肠系膜淋巴结肿大,约3.0
cm×3.0 cm。

1.2 方法本例为本院泌尿外科手术标本,所有组织均用4%甲醛液固定。

常规石蜡包埋,5μ m切片行HE染色,并做 Vimentin、SM-actin、CK、CK18、EMA、CD34和CEA等免疫组化染色(SP法)。

2 结果
巨检:左肾切除标本,体积12.0 cm×8.5 cm× 5.5 cm,局部已剖开,在肾中极可见一灰白结节,体积5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm,切面灰白,质中,侵及肾实质全层,并累及肾周脂肪组织。

镜检:瘤组织主要由3种成分组成,低倍镜下见典型的胚芽组织、间胚叶间质和幼稚的肾小管、肾小球结构(图1A),高倍镜下可见未分化胚芽组织和间胚叶性间质混杂存在(图1B)。

免疫组化:肿瘤细胞表达Vimentin()(图1C)、SM-
actin()、CK()(图1D)、CK18(+)、EMA(+)、CD34(+),不表达CEA(-),结果提示肿瘤组织内含有未分化胚芽组织、间胚叶性间质和上皮成分。

病理诊断:成人肾母细
胞瘤。

图1 成人肾母细胞瘤的病理组织学特征和免疫组化特征A:低倍镜下的胚芽组织,间胚叶间质和幼稚的肾小管、肾小球结构(HE×100);B:高倍镜下见未分化胚芽组织和间叶性间质混杂存在(HE× 200);C:部分瘤细胞胞浆CK阳性(SP×200);D:部分瘤细
胞胞浆Vimentin阳性(SP×100)。

3 讨论
肾母细胞瘤(nephroblastoma)由 RANCE于1814年首先报告,1899年WILMS
详细描述,因此也称作Wi1ms瘤(或Wi1ms'瘤),是小儿泌尿系统最常见的恶性肿瘤,约占小儿全部实体肿瘤的8%[2],但罕见于成人,TAWIL等[3]报道AWT占全部肾母细胞瘤的1%以下。

根据检索中国学术期刊全文数据库(CJFD,1994～2008年),国
内多为个案或小样本报道,共报道165例。

肾母细胞瘤的典型症状是首先被发现的腹部包块,偶见血尿和疼痛,少数因肿瘤分泌
肾素而出现高血压。

肿瘤以外的肾组织出现肾小球疾病时,可有蛋白尿,有时最先出
现的症状是肿瘤破裂引起的,有2例报告由于肿瘤栓塞而导致突然死亡。

静脉肾盂
造影显示肾内肿瘤,可因压迫致使肾盂扭曲变形,超声、CT等可更确切地显示肿瘤的存在和发展[4]。

在本病例中,患者体检时行B超检查发现左肾占位性病变。

CT示
肾实质可见团状不规则强化阴影,肾癌不除外。

患者无腰部疼痛,无肉眼血尿。

大体
观察呈单个实体瘤块,圆形,边界较清楚,切面湿润灰白,呈鱼肉状,可有出血、坏死及
囊性变。

光学显微镜检查,主要有3种基本成分:未分化的胚芽组织、间胚叶间质和上皮成分。

未分化胚芽组织以小圆形细胞为主,具有圆形或卵圆形的深染细胞核,少
量透明的胞浆,细胞可呈多种分布方式:弥漫性、结节状、缎带状及基底细胞样排列。

间胚叶间质以梭形的成纤维细胞为主,但可向其他类型的细胞分化,尤其常呈现平滑
肌和横纹肌细胞。

上皮成分的特点是形成胚胎时期的肾小管和肾小球样结构。

有的肾母细胞瘤可出现各种类型的内分泌细胞[5]。

免疫组化显示多样性,胚芽组织显示Vimentin阳性,上皮成分显示CK和EMA阳性,并有基底膜成分的表现,间胚叶成分依其分化程度,可表现 myoglobin、desmin、NSE、GFAP以及S-100等阳性。

AWT最后确诊需术后病理,基本组织学特征是发育不全或胚胎性的肾小球、肾小管结构伴有不成熟肉瘤样间质,但SINGH等认为分化不良的AWT病理表现多变、复杂,并不典型,有些病例主要表现为不成熟的母细胞成分,无典型的胚胎性肾小球、肾小管结构,为分化不良型。

因此,必须综合年龄、性别、临床表现、影像学检查及术
后病理结果才能降低AWT的误诊率。

KIOUMEH R等[6]认为小于35岁的年轻人有迅速生长的肾脏包块,B超及CT显示混合性或囊性肿块,肾动脉造影见肿瘤为少
血管性分布,并有波浪状新生肿瘤血管形成,则75%～80%可能为AWT。

AWT的组织成分多样,需与以下多种疾病相鉴别,以免误诊。

①肾癌:一些肾癌可能
有腺性成分和丰富的肉瘤样或未分化的细胞,容易与肾母细胞瘤相混淆,但无论成人
还是儿童肾母细胞瘤都不会有肾癌中成熟的腺样结构,故可将有无原始肾小管形成
作为肾母细胞瘤与其它肿瘤的胚胎成分相鉴别的依据。

②肾恶性横纹肌样瘤:本瘤
婴幼儿多见,瘤细胞丰富,嗜酸性,呈腺肉瘤样排列,电镜及免疫组化未发现横纹肌分化。

③中胚叶肾瘤:肉眼肿瘤无明显包膜,与肾实质无明显分界,镜下仅含有间叶性成分,而无上皮性成分,瘤细胞无明显异型性。

④其他:如未成熟的畸胎瘤和恶性间叶瘤,两者不形成肾小管和肾小球样结构,而肾母细胞瘤多方向、多潜能使免疫组化呈多向性
表达,如CK,EMA,Vimentin,NSE,S-100等阳性表达均有助诊断[7]。

AWT预后与多种因素有关:①年龄:2岁以下患儿的5年生存率较高;②临床和病理
分期:肿瘤包膜受侵、手术时肿瘤破裂、肾外静脉受侵、肿瘤组织浸润于周围组织、淋巴结转移、远隔转移、双肾发生等,均为预后不好的指标:③体积:肿瘤的体积和重量越大,预后越差;④肿瘤细胞间变是预后不好的指标:细胞核增大、染色质增多增粗、
核分裂像增多是判断间变的指征;⑤有肾小球和肾小管的分化特征是预后好的指征;⑥呈囊状结构者,预后良好;⑦大量横纹肌分化时,预后好;⑧产生黏液,预后不好;⑨DNA多倍性,对判断预后很有帮助[8],但尚无明确的结论。

参考文献:
【相关文献】
[1]TERENZIANI M,SPREAFICO F,COLLINI P,et a1.Adult Wilms'tumor:A monoinstitutional experience and a review of the literature[J].Cancer,2004,101(2):289-293.
[2]吴阶平.吴阶平泌尿外科学[M].济南:山东科学技术出版社, 2004:1611.
[3]TAWIL A,COX JN,ROTH AD,et a1.Wilms'tumor in the adult-report of a case and review of the literature[J].Pathol Res Pract,1999,195(2):105-111.
[4]叶锦,靳风烁,江军,等.成人肾母细胞瘤l1例报告[J].第三军医大学学报,2003,25(4):300-304.
[5]SPREAFICO FF,Bellani FF.Wilms'tumor:past,present and (possibly)future[J].Expert Rev Anticancer Ther,2006,6(2): 249-258.
[6]田建华,李瑾宜.成人肾母细胞瘤的临床现状[J].医师进修杂志, 2003,27(2):51-53.
[7]马杰,徐文娟.成人肾母细胞瘤3例报道及文献复习[J].浙江临床医学,2007,9(10):1400-1401.
[8]DOME JS,COTTON CA,PERLMAN EJ,et a1.Treatment of anaplastic histology Wilm
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