肌营养不良及Miyoshi肌病中dysferlin表达分析

坐查查兰堡！：兰些丝塞图表ｌ：肌营养不良相关蛋白细胞定位模式图

鲋图１标注：肌营养不良相关蛋白在肌细胞中的定位示意围

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图表２：ｄｙｓｔｒ叩ｈｉｎ染色

图表２说明；Ａ：ｄｙｓ订０ｐｈｉｎ染色示ｄｙｓ仃ｏｐｈｉｎ正常表达，周边呈环形着色；Ｂ：ｄｙｓ订ｏｐｈｉｎ染色示表达ｄｙｓ仃ｏｐｈｉｌｌ表达普遍减少，着色减弱：ｃ：ｄｙｇＨｏＰｈｊｎ染色示仅极少量肌纤维周围见ｄｙｓ订ｏｐｈｉＩｌ不完整着色；Ｄ：ｄｙｓ打ｏｐｈｉｎ染色示１，５左右的肌纤维周围可见环形着色，大部分肌纤维缺失；Ｅ：由ｓ仃ｏｐｈｉｎ染色示部分肌纤维周崮痕量的由姗ｐｈｉＩｌ着色；Ｆ：ｄｙｓ臼砷ｈｉｎ染色示由ｓ仃ｏｐｈｊｎ完全缺失。

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图表３：ｄｙｓｆｅｒｌｉｎ染色

图表３说明：Ａ：ｄｙｓ缸ｈｎ染色示ｄｙｓ制ｉｎ正常表达肌纤维，两商呈环形着色＿Ｂ：ｄｙｓ断ｎｎ染色示ｄｙｓ断Ｈｎ表达下降，部分肌纤维周边缺失；Ｃ：ｄｙｓ缸ｌｊＩＩ染色示ｄｙｓ制ｉｎ完全缺失，肌纤维周边无着色。Ｄ：ｄｙｓ６ⅡＩｉｎ染色示ｄｙｓ断ｈｎ完全缺失，但肌纤维结构尚无明显变化・

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图表４：Ⅱ一∞ｒｃｏｇｌ”ａｎ染色

图表４说明：Ａ：Ⅱ．ｓａｒｏｇｌｙｃｏｎ染色示正常肌纤维，肌膜周边呈环形着色；Ｂ：ａ－ｓⅡｏｇｌｙｃｏｎ染色示表达减少，部分肌纤维周围着色不完整，显色减低Ｃ：ａｍｒｏｇｌｙｃｏＩＩ染色示表达下降，肌纤维周边着色减低，Ｄ：ａ．ｓａｒｏｇｌｙｃｏｎ染色示完全缺失，可见肌纤维轮廓，周边无着色・

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图表５；ｗＢ结果分析

附图３注解：Ｎｏｎｎａｌ代表２例正常对照ｗＢ结果密度分析值，设定为１００；ｃａｓｃｌ，２’４，５，７，８，９，ｌＯ代表８例ｄｙｓｆｃｒｌｉｎ叩ａｔｌ时、ⅣＢ结果密度分析值，在正常对照的１５％以下；ｃａｓｃ６和ｃａ船３为２例不确定病人的ｗＢ结果密度分析值，在正常对照的４５％左右。

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图表６．坌『ｌ织化学染色

幽表６说明：Ａ：ＨＥ示正常肌纤维，Ｂ：ＨＥ示肌纤维变圆，大小不等．变ｔｔ坏死及吞噬现象．ｃ：ＨＥ示内核纤维增多，Ｄ：ＨＥ示高收缩纤维，Ｅ：ＨＥ示甸质增生厘炎症细胞浸润。Ｆ：脏示涡轮样纤维

图表７说明；Ａ：ＭＧＴ示正常肌纤维，Ｂ：ＭＧＴ示肌纤维大小不一致，劈裂纤维，肌间质增生，ｃ：正常ＮＡＤＨ染色，Ｄ：ＮＡＤＨ示肌纤维变性坏死，大小不一致，Ｅ：ＮＡＤＨ示涡轮样纤维，Ｆ：ＮＡＤＨ示分叶纤维・

Ｓｌ

说明：Ａ：正常ｃｏｘ染色肌纤维口：ｃｏｘ示涡轮样纤维或蛇曲纤维；ｃ：正常ｓＤＨ染色肌纤维；Ｄ：ｓＤＨ示肌纤维大小不一致．再生肌纤维内酶活性增高；Ｅ：正常Ｐ＾ｓ染色肌纤维；Ｆ：队ｓ染色示肌营养不良病人的肌纤维内无糖原沉积