蕈样霉菌病课件

• MF和SS均为原发于皮肤的T细胞来源恶性淋巴瘤，是 CTCL的两种最常见类型。二者从细胞起源、形态特点、 免疫组化和细胞遗传学特征上难以区别，但临床表现、治 疗方法和预后不同，MF5年生存率约为90％，SS仅10％ －20％。In(2005y) updated EORTC and WHO classification of CTCL, MF is characterized as an indolent neoplasm and SS is characterized as an
• Pautrier微脓肿：S细胞单个散在时，其周围常见空晕样透 明空隙，聚集成堆时则形成灶性小脓肿。
• 恶性脑回状T细胞与炎症反应的淋巴细胞（脑回状单个核 细胞－CMC）区别：胞核更大、核折叠更明显，用细胞 核周长/核面积之比值计算胞核外形指数（nuclear contour index ，NCI），若NCI>8则提示为恶性细胞。敏感性及特 异性较强，诊断价值较大。
突变性，主要与B系淋巴系统恶性疾病的 发生相关，亦有少数见于T细胞系淋巴瘤 的报道
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2、超抗原：不经抗原递呈细胞加工递呈而直接激活 T细胞的一类抗原，往往是某些细菌或病毒的蛋 白质成分。如金黄色葡萄球菌释放的多种肠毒 素，抗菌治疗可使SS病情好转。
3、遗传：染色体异常无特异性。 4、职业接触或环境因素：尚未明确。 5、其他：Fas抗原通过与 Fas-L结合而介导细胞凋
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六、细胞和分子遗传学：
• MF/SS患者病变部位的T细胞表面一般为 αβ链T细胞受体。T细胞中具有一定的优 势群体，也就是具有一定的克隆性，其T 细胞受体有重排现象。用Southern blot 和PCR法检测T细胞受体基因重排。检测 到单克隆T细胞群体并不等于肯定的诊断， 任何时候细胞受到刺激发生局部增值均 可表现为单克隆细胞群体。
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七、临床表现
1、皮肤病变：是本病的主要表现，呈多样性。
• 红斑期：又称蕈样前期，通常表现为非特异性的皮肤病 变（多少不等、大小不一、形态多样），一般不能与良 性皮肤病鉴别，表面用药效果不佳，常伴发顽固瘙痒， 可长期存在，且多发于皮肤病变出现之前。一般历时较 长，可持续数月、数年甚至20－30年，平均为4－10年。
蕈样霉菌病/Sezary 综合征
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一、概述
• 1806年，法国皮肤病学家Alibert首先描述MF
• MF(mycosis fungoides)：又名蕈样肉芽肿，是一种T细胞 惰性淋巴瘤。通常原发于皮肤，初期时多种形态的红斑为 其典型特征，病程呈慢性进行性，经过一段长短不等的时 期，可发展为皮肤肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。
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五、细胞免疫学
• 绝大多数为辅助/记忆性T细胞，表达CD4、CD45RO、 CD29等抗原，以及全T细胞抗原CD2、CD3、CD5等，小 部分细胞表达CD8（此类细胞的侵袭性可能更强）
• CD7－/CD26-与其他诊断标准结合运用。 • 特点：CD4+/CD7-CD26• MF and SS cells are characterized by CD2+, CD3+,
亡，细胞毒性T细胞所表达的 Fas-L可与肿瘤细 胞表面的Fas抗原结合，从而在机体自身的抗肿 瘤免疫机制中起着重要作用。肿瘤细胞Fas抗原 的丢失可能使其藉此逃脱机体的有效免疫监视， 从而在MF/SS发病中起到一定作用。
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四、细胞形态学与组织病理学
• S细胞：核扭曲呈脑回状的不典型T淋巴细胞，具有向表 皮性，常侵入表皮内和毛囊上皮细胞间。
CD4+, CD5+, CCR4+, CD45RO+ and they lack certain T-cell markers CD7 and CD26.There are subtypes of MF that are also CD8+. If there is a histological evidence of large cell transformation phenotyping with CD30 is recommended.
• 斑块期：又称浸润期，通常在原有皮损的基础上或原先 外观正常的皮肤处出现浸润性斑块，可伴剧烈瘙痒，浸 润处毛发常脱落。
• 肿瘤期：从浸润斑块处或斑片上逐渐或突然出现大小不 一的肿瘤性结节，隆起于皮肤表面，亦可从看来本来是 正常的皮肤上长出，可发生于任何部位，以头面部、背 部、四肢近段及皮肤褶皱处最多见。一般无疼痛，继发 感染后可出现疼痛。脱发多见。全身症状可见乏力、消 瘦、发热等。
Hale Waihona Puke Baidu
• SS(sezary’ syndrome)：又名Sezary网状细胞增生症、 T细胞红皮病、伴不典型淋巴细胞红皮病等，一般认为是 MF的白血病变异型（目前尚未明确是否为同一疾病）， 其特征为剥脱性红皮病伴剧痒，浅表淋巴结和肝、脾肿大 以及白细胞增多，同时外周血中存在脑回状核的不典型T 淋巴细胞（Sezary细胞，S细胞）。
• 男：女＝2：1，低于30岁者很少发病，但亦可见 个案报道；
• 黑种人：白种人＝1.7，黄种人：白种人＝0.6
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三、病因及发病机制
1、病毒感染： • HTLV-Ⅰ/Ⅱ • HSV（单纯疱疹病毒）：在MF的发展中
很可能具有某种潜在作用； • EBV（Epstein-barr病毒）：具有高度致
• 淋巴结是皮肤外累及的最早发生以及最常见的部位。
• 大细胞转化：部分MF/SS患者的瘤细胞偶可继发地发生形 态学改变，原为小型或中型的细胞增大而呈间变性大细胞 样。一般而言，淋巴浸润区域中的大细胞若超过25％即可 定义为大细胞转化，20％左右的患者可发生转化，通常见 于肿瘤期，亦可发生于红斑期或斑块期，发生转化的患者 预后相对较差。
aggressive neoplasm.
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二、流行病学
• 占NHL的2％－3％，MF accounts for 60% of new cases of CTCL and SS occurs only to an extent of 5%.近年有增加趋势；
• 以中老年人为主，平均发病年龄约为50－60岁， 我国病例发病年龄较国外约早10年；