蕈样霉菌病课件
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蕈样霉菌病
治 疗
红斑期及早期斑块主要选择局部化疗(氮芥酒 精溶液)和光化学疗法； 局部化疗和光化学疗法无效时，采用电子束 照射治疗加全身化疗； 斑块期或肿瘤期，局部放射治疗或电子束照 射，或全身用药。
骨髓移植 60岁以下患者，能耐受大剂量化 疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗， 结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长 期缓解和无病存活期。 手术治疗 仅限于活组织检查；合并脾机能 亢进者则有切脾指征，以提高血象，为以后 化疗创造有蕈样霉菌病
红皮型蕈样霉菌病
红皮型蕈样霉菌病
诊 断
详细询问病史，包括首发症状、淋巴结肿大出现的 时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、 盗汗、皮肤瘙痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问 有无消化道症状等。 体征 1．全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯， 应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。 2．其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉 综合症等。
病 因
对于引发本病的原因，迄今尚未明晰。 有认为遗传、感染、化学品刺激是本病的诱 因，也有人认为本病一开始即为新生物性T淋 巴瘤，即蕈样霉菌病生之初，其性就恶，不 需外界刺激，就可发病，损害机体。
皮肤蕈样肉芽肿又称皮肤蕈样霉菌病，是原 发于皮肤淋巴网状组织的恶生肿瘤，一般病 程发展较慢，但后期可累及淋巴结、骨髓及 内脏，发展为全身性淋巴瘤。 好发于中老年，但亦可见于青少年，男略多 于女，男女之比为1.6~2.3:1。
蕈样霉菌病
山西医科大学第一医院
蕈样肉芽肿被误称为蕈样酶菌病，已证实是 一种原发于皮肤辅助性T淋巴细胞的肿瘤。多 发生于青壮年，但亦有10余岁或60余岁发病， 男性多于女性。有三种类型，其中最常见的 是由斑片或斑块发展成肿瘤，也可直接发生 肿瘤，称突发性蕈样肉芽肿，发展较快，预 后较差。约10％的病例可发生红皮病，称为 红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数 年，平均为4-10年。
蕈样真菌病,蕈样真菌病的症状,蕈样真菌病治疗【专业知识】
蕈样真菌病,蕈样真菌病的症状,蕈样真菌病治疗【专业知识】疾病简介蕈样真菌病(mycosis fungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。
又称蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。
其特征为辅助T细胞增生，Langerhas细胞和交指状网状细胞也参与病变。
病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结合内脏。
疾病病因一、发病原因大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。
病因尚不明。
以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤，但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病，以后才发展为淋巴瘤。
从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性。
此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源：①正常人类淋巴细胞与高陆核丝分裂原或植物血凝素培养引起5%～11%细胞的外观与光镜下和电镜下所见的MF细胞或seary细胞不能区别，说明后者为受刺激的淋巴细胞的产物。
②MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微脓肿亦代表一种免疫现象，Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞，像接触性皮炎一样，导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。
T淋巴细胞与Langerhans细胞交互作用，从而形成Pautrier微脓肿灶。
此种过程比接触性皮炎慢这一事实提示其在处理抗原方面有缺陷，使一种尚未证实的抗原持续存在，并刺激淋巴细胞在慢性反应过程中发生恶变。
③鉴于细胞浸润的单克隆性(momoclonalily)为恶性的标记，T细胞受体基因克隆重排南方斑点分析(southern blotting analysis)表明T细胞的单克隆性在早期斑块期并不明显，但在硬结性斑块进展为肿瘤期时，则可查到。
此外病毒感染亦被涉及，有报告在315例MF患者中，发现36例(11.4%)有抗人类T细胞亲淋巴病毒1型(HTLV-1)的特殊抗体。
微生物学3-2 真核微生物-霉菌 蕈菌
（6）吸器：一些专性寄生真菌从菌丝上分化出来的 旁枝，侵入细胞内分化成指状、球状或丝状，用以吸 收细胞内的营养。
（7）菌核：是一种休眠的菌丝组织。由菌丝密集地交织
在一起，其外层教坚硬、色深，内层疏松，大多呈白色。
假菌核，是寄生性真菌与宿主共同形成。
Eg. 冬虫夏草，真菌寄生于 鳞翅目蝙蝠蛾科昆虫，使虫
整个菌丝为长管状单细胞， 细胞质内含有多个核。其生 二、霉菌的形态结构
长过程只表现为菌丝的延长
1. 菌丝（hypha） 和细胞核的裂殖增多以及细
胞质的增加。 霉菌营养体的单位是菌丝（hypha，复数hyphae） 菌丝由横隔膜分隔成成串多 无隔膜菌丝 细胞，每个细胞内含有一个 或多个细胞核。有些菌丝， 细胞形态 从外观看虽然像多细胞，但 有隔膜菌丝 横隔膜上有小孔，使细胞质 和细胞核可以自由流通，而 且每个细胞的功能也都相同。 Mucor（毛霉属） Rhizopus（根霉属） Aspergillus（曲霉属） Penicillium（青霉属）
第 三 章
真 核 微 生 物 形 态
2. 菌丝体（mycelium）
由许多菌丝相互交织而成的一个菌丝集团称 菌丝体（mycelium，复数mycelia）。 营养菌丝体 密布在固体营养基质内部，主要
菌 丝 气生菌丝体 体
繁殖菌丝体
执行吸取营养物功能的菌丝体。
伸展到空间的菌丝体 一部分气生菌丝发育到一定阶段 ，分化成繁殖器官。
①闭囊壳（cleistothecium）：完全封闭式，呈球圆形
Eg. 不整囊菌纲 ②子囊壳（perithecium）：子囊果似烧瓶状，有孔口 Eg. 核菌纲 ③子囊盘（apothecium）：开口的、盘状的子囊果 Eg. 盘菌纲
菌丝体在液体培养时的特化形态 真菌在液体培养基中进行振荡培养时，往往会产 生菌丝球 有利于氧的传递以及营养物和代谢物的输送， 对菌丝的生长代谢产物有利。
2024年度霉菌ppt课件完整版
酸碱度
霉菌对酸碱度的适应范围较广，但最 适pH值通常在5.0-6.0之间。
氧气
霉菌是需氧菌，需要在有氧条件下生 长。
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繁殖方式与生命周期
无性繁殖
霉菌通过孢子囊或分生孢 子进行无性繁殖，产生大 量后代。
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有性繁殖
某些霉菌在特定条件下进 行有性繁殖，通过接合或 配子融合形成合子。
分类
根据形态和生态特征，霉菌可分 为多个类群，如毛霉、根霉、曲 霉、青霉等。
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生物学特性
01
02
03
营养方式
霉菌主要通过分解和吸收 有机物来获取营养，属于 异养生物。
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繁殖方式
霉菌主要通过无性繁殖（ 如孢子繁殖）和有性繁殖 （如接合生殖）进行繁殖 。
生长条件
霉菌生长需要适宜的温度 、湿度和pH值等条件，不 同种类的霉菌对这些条件 的要求有所不同。
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02
霉菌形态与结构
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菌丝体形态
营养菌丝
伸入培养基内吸收养分的菌丝， 无色或有色，直径比气生菌丝细
。
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气生菌丝
营养菌丝向空中生长的菌丝，又称 二级菌丝。
直立菌丝
气生菌丝发育到一定阶段，成为紧 密排列的直线菌丝，又称三级菌丝 。
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孢子形态与结构
无性孢子
由菌丝体直接产生的孢子，如节孢子 、厚垣孢子、分生孢子等。
有性孢子
通过两个性细胞或菌丝结合后形成的 孢子，如接合孢子、卵孢子、子囊孢 子、担孢子等。
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特殊结构
菌核
蕈菌生物学-绪论ppt课件
5.81 36.77 6.08 39.50 6.46 37.32 4.11 38.44 3.99 40.34 1.84 39.23 4.77 44.95 5.09 43.09 5.89 45.48
13.04 38.06
蘑菇怎么吃最有营养？？
• 1. 干香菇香味浓厚，适宜与肉类一起烹调。鸡肉最容易入味。 • 2. 新鲜的香菇没有干香菇的味道浓，口感比较清爽，适合搭配
.
1.1 蕈菌的概念
• 蕈菌的营养体细胞是分枝的丝状体，管状结构。 它的细胞壁不同于细菌和植物细胞壁。
蕈菌细胞壁
细菌细胞壁
植物细胞壁
葡聚糖、几丁质 黏肽、肽聚糖
纤维素、半纤维 素、果胶
几丁质：又名甲壳素、甲壳质、壳聚糖等。它广泛存在于蟹虾、金龟子、蚱蜢等甲克 类动物和昆虫的硬壳中以及香菇等菌类的细胞壁中。具有强吸湿性，保湿效果亦相当 好，防止水分蒸发，并且具有吸附重金属离子的功能。
淀部分 热水提取物 热水提取物
对S-180（抑制率%） 96.7 98.4 67.9 70.2 77.5 99.3 80 80.1 96.88 99.5 91.8 86.5 81.1 80.7 2.71 91
甘 氨 酸
组 氨 酸
脯 氨 酸
丝 氨 酸
基 酸 总 量
1.06 1.72 1.48 0.31 0.99 1.43 1.59 0.80 2.31 2.04 2.83 6.33 1.19 0.60 1.71 1.43 27.82 0.40 0.73 0.52 0.34 0.61 0.70 1.58 0.43 0.76 0.64 1.24 3.72 0.60 0.28 0.38 0.74 13.67 0.97 1.68 1.63 0.25 1.27 1.23 1.45 1.02 1.48 1.32 2.39 4.56 1.11 0.55 0.86 1.22 22.99 0.57 1.00 0.95 少 0.59 0.70 1.61 0.45 0.99 048 1.25 2.49 0.68 0.42 0.54 0.72 13.44
临床护理科普之蕈样肉芽肿病理、临床症状、日常护理及预防措施
临床护理科普之蕈样肉芽肿病理、临床症状、日常护理及预防措施蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿又称蕈样霉菌病，是一种以惰性表现为特征的原发皮肤的成熟T细胞淋巴瘤，临床上少见，每10万人中的年发病例数为0.3例,病程缓慢，全身皮肤均可发生，常伴皮肤瘙痒，经常被误诊为一般的皮肤病。
该病的中位发病年龄为55-60岁。
蕈样肉芽肿常见症状1.皮肤损害：斑片期：最初一般表现为大小不等的红斑，表面可有轻微的皮屑掉落，或表面光亮、萎缩、出现皱纹，通常界限清楚，颜色可呈淡红、黄红、褐色、暗紫红色不等。
好发于臀部及躯干四肢的非暴露部位，但其他各处也均可发生。
自觉瘙痒或无明显自觉症状，可以消退而不留瘢痕。
斑块期：即皮肤上出现不规则、界限清楚的斑块或小结节，常隆起高于皮肤，颜色也各不相同，可为淡红、黄红、砖红、棕红、暗红、紫红或褐色，可出现破溃。
随着病情的进展，可缓慢扩大，可融合形成大的斑块；少数皮损也可能自行消退,遗留下色素沉着或色素减退。
肿瘤期：此期皮损主要表现为在陈旧性皮损上出现大小不等、形状不一的褐红色高起结节，肿瘤可迅速增大、数量增多，可破溃成溃疡，常遗留萎缩性瘢痕，主要好发于躯干及四肢近端。
2.脱发：本病除皮损区域内毛发可以脱落外，还可出现全秃或不同程度的毛发脱落。
3.瘙痒：一般伴发于皮损，程度不一，部分患者瘙痒难忍，但也有部分患者不痒。
4.疼痛：主要出现于肿瘤期皮损破溃的患者，但完整的肿瘤一般无痛感。
5.淋巴结肿大：病程中患者可能出现淋巴结无痛性肿大，早期可能为反应性，晚期多为淋巴结受累。
6.其它症状表现：主要与侵犯其他器官的类型及程度有关。
症状不具有特异性，如贫血、肝脾肿大、肺部见大小不等的结节、骨髓异常增生等。
蕈样肉芽肿治疗1.针对皮肤的治疗①外用糖皮质激素、氮芥、维A酸类药物、咪喳莫特等药物②紫外线光疗③全身电子束疗法④局部放疗⑤其他：手术切除、皮损内注射GCS或IFN-a适用于MF孤立的肿块7.系统治疗使用IFN-α、维A酸类药物8.联合治疗皮肤的治疗与系统治疗联合9.化疗10.体外光化学疗法11.靶向治疗12造血干细胞移植13维持治疗蕈样肉芽肿日常护理1.皮肤护理：使用清水和或无刺激性的肥皂清洁皮肤，水温不宜过高；穿宽松、柔软的织物或棉质衣物；禁止使用刀片剃须刀，建议使用电动剃须刀；禁止使用冰敷或热敷；皮肤禁止挠抓，避免撕脱皮屑，禁止阳光直射；指导患者使用无香味、不含羊毛脂的亲水性面霜。
《蕈样霉菌病》课件
体征表现
皮肤病变
病变皮肤可出现浸润性斑块、结节、肿瘤等，表面可发生溃疡。
淋巴结病变
淋巴结肿大，质地硬，可粘连融合。
病程发展
早期
晚期
病变局限于皮肤，可能出现自发消退 。
内脏器官广泛受累，可能出现恶病质 ，预后较差。
中期
皮肤病变加重，可能出现内脏器官受 累。
03
蕈样霉菌病的诊断 与鉴别
诊断方法
皮肤活组织检查
《蕈样霉菌病》ppt 课件
目录
CONTENTS
• 蕈样霉菌病的概述 • 蕈样霉菌病的临床表现 • 蕈样霉菌病的诊断与鉴别 • 蕈样霉菌病的治疗与预防 • 病例分享与讨论 • 展望与未来研究方向
01
蕈样霉菌病的概述
定义与特性
定义
蕈样霉菌病是一种由真菌引起的 皮肤病，具有高度传染性。
特性
该病通常表现为皮肤上出现红斑 、鳞屑、水疱等症状，伴有瘙痒 和疼痛。
免疫反应
感染后，机体免疫系统会 对真菌产生免疫反应，导 致皮肤炎症和组织损伤。
病理变化
蕈样霉菌病在皮肤上引起 表皮细胞增生和角化不全 ，导致皮肤屏障功能受损 ，易于感染和传播。
02
蕈样霉菌病的临床 表现
症状表现
皮肤症状
皮肤上出现红斑、丘疹、水疱、糜烂和渗出等症状，常伴有 瘙痒和疼痛。
全身症状
发热、体重减轻、疲劳、食欲不振等，部分患者可能出现淋 巴结肿大。
系统性真菌感染
有时需与系统性真菌感染相鉴别， 如组织胞浆菌病、球孢子菌病等。
恶性肿瘤
蕈样霉菌病有时会与某些恶性肿瘤 混淆，需要进行鉴别诊断。
误诊与漏诊的防范
提高认识
加强对蕈样霉菌病的认识，了解其临床表现 和诊断标准。
蕈样真菌病护理查房PPT
效果评价：对患者进行心理测评，评估心理护理干预的效果，及时调整干预措施，确保患者 获得最佳的护理效果。 以上内容仅供参考，具体内容可以根据您的需求进行调整优化。
以上内容仅供参考，具体内容可以根据您的需求进行调整优化。
• 预防措施：加强皮肤护理，避免皮肤破损；保持呼吸道通畅，预防肺部感染；定期监测生命体征，及时发现并发症 迹象。
护理措施的有效性：评估患者对护理措施 的接受程度和效果，以及护理措施是否符 合患者的需求和实际情况。
患者生活质量改善情况：评估护理措施 对患者生活质量的影响，包括日常生活 能力、心理状态、社交能力等方面的改 善情况。
并发症的预防和控制：评估护理措施对并 发症的预防和控制效果，包括感染、压疮、 静脉血栓等并发症的预防和控制情况。
• 饮食护理：给予高蛋白、高热量、高维生素的饮食，增强患者体质；同时注意饮食卫生，预防消化道感染。
• 心理护理：关注患者心理状态，给予心理支持和安慰；鼓励患者积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。
• 康复训练：根据患者病情制定康复计划，包括肢体功能锻炼、语言训练等；同时加强生活自理能力训练，提高患者 生活质量。
• 避免药物相互作用：患者在使用药物时，应注意避免与其他药物相互作用，以免产生不良反应。
• 定期复查：患者在使用药物治疗期间，应定期到医院进行复查，以便及时了解病情变化和调整治疗方案。
常见副作用：恶心、呕吐、腹泻、头痛等
处理方法：密切观察病情变化，及时采取措施减轻副作用，如遵医嘱给予 止吐、止泻、止痛等治疗
疼痛缓解情况： 通过康复训练， 患者的疼痛程 度是否得到缓
解
关节活动度改 善：康复训练 后，患者的关 节活动度是否
得到改善
日常生活能力 提高：康复训 练后，患者是 否能够更好地 完成日常生活
以上内容仅供参考，具体内容可以根据您的需求进行调整优化。
• 预防措施：加强皮肤护理，避免皮肤破损；保持呼吸道通畅，预防肺部感染；定期监测生命体征，及时发现并发症 迹象。
护理措施的有效性：评估患者对护理措施 的接受程度和效果，以及护理措施是否符 合患者的需求和实际情况。
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并发症的预防和控制：评估护理措施对并 发症的预防和控制效果，包括感染、压疮、 静脉血栓等并发症的预防和控制情况。
• 饮食护理：给予高蛋白、高热量、高维生素的饮食，增强患者体质；同时注意饮食卫生，预防消化道感染。
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• 康复训练：根据患者病情制定康复计划，包括肢体功能锻炼、语言训练等；同时加强生活自理能力训练，提高患者 生活质量。
• 避免药物相互作用：患者在使用药物时，应注意避免与其他药物相互作用，以免产生不良反应。
• 定期复查：患者在使用药物治疗期间，应定期到医院进行复查，以便及时了解病情变化和调整治疗方案。
常见副作用：恶心、呕吐、腹泻、头痛等
处理方法：密切观察病情变化，及时采取措施减轻副作用，如遵医嘱给予 止吐、止泻、止痛等治疗
疼痛缓解情况： 通过康复训练， 患者的疼痛程 度是否得到缓
解
关节活动度改 善：康复训练 后，患者的关 节活动度是否
得到改善
日常生活能力 提高：康复训 练后，患者是 否能够更好地 完成日常生活
蕈样真菌病和Sezary综合征护理查房PPT
患者基本信息：姓名、性别、 年龄、职业等
诊断结果：确诊为蕈样真菌 病和Sezary综合征
治疗方案及效果
治疗方案：根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、放疗、化 疗等
治疗效果：经过积极的治疗，患者的病情得到有效控制，症状得到缓解，生活质量 得到提高
注意事项：在治疗过程中，需要注意观察患者的病情变化，及时调整治疗方案，同时 加强患者的心理护理和生活指导
处理方法：对于已经发生的并发症，如感染、出血等，应立即采取相应措施，如使用抗生素、 止血药物等；同时，密切观察病情变化，及时调整治疗方案。
注意事项：在护理过程中，应注意患者的心理状态，给予关心和支持；同时，注意保持环境清 洁卫生，避免交叉感染。
总结：通过有效的预防和处理措施，可以降低蕈样真菌病患者的并发症发生率，提高治疗效果 和生活质量。
护理措施及效果评价
护理措施：包括皮肤护理、饮食护理、心理护理等方面 效果评价：根据患者的病情变化和护理效果，对护理措施进行评价和调整 护理问题：针对患者的具体情况，提出相应的护理问题 护理目标：根据患者的病情和护理问题，制定相应的护理目标
下一步护理计划及建议
针对患者病情制定个性化的护理方案 定期评估患者的病情变化，及时调整护理措施 加强与患者的沟通，了解患者的需求和意见 定期组织护理人员培训，提高护理质量
饮食调整：避免食用辛辣、刺激性 食物，增加蛋白质和维生素的摄入
皮肤护理：避免摩擦、搔抓皮肤， 使用温和的清洁剂和保湿剂
心理支持：给予患者心理安慰和支 持，增强治疗信心
护理查房总结
患者病情评估
评估目的：了解患者病情，为制定护理计划提供依据 评估内容：生命体征、心理状况、营养状况、皮肤黏膜情况等 评估方法：观察、询问、检查等 评估结果：根据患者病情，制定相应的护理计划
内科学_各论_疾病：蕈样真菌病_课件模板
内科学疾病部分：蕈样真菌病>>>
症状及病史：
T3肿瘤。 T4红皮病。 （2）N指淋巴结受累： N0淋巴结临床上及病理学上均末受累。 N1淋巴结肿大，但病理学上为非MF。 N2淋巴结不肿大，但病理学上为MF。 N3淋巴结肿大，病理学上为MF。 M0内脏未受累。 M1内脏受累。 （3）M
内科学疾病部分：蕈样真菌病>>>
内科学疾病部分：蕈样真菌病>>>
简介： 斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期 可累及淋巴结合内脏。
内科学疾病部分：蕈样真菌病>>>
病因：
蕈样真菌病原因_由什么原因引起蕈样真 菌病
（一）发病原因 大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。 病因尚不明。以往普遍认为MF从一开始就 是恶性肿瘤，但近年来愈来愈多的人认为 本病开始时为一免疫性疾病，以后才发展 为淋巴瘤。从血管免疫母细胞淋巴结病经 常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实
内科学疾病部分：蕈样真菌病>>>
症状及病史：
周围有晕，并有聚集形成Pautrier微脓肿 的趋势。这种现象为本病诊断的重要依据 之一。这种亲表皮现象与一般湿疹、皮炎 所见的细胞外移不同，后者往往伴有海绵 水肿，细胞多为中性粒细胞、淋巴细胞混 杂在一起，而MF则无明显水肿，全部为单 一核细胞。
（2）MF细胞：斑块期开始真皮内即 可
症状及病史：
utrier微脓肿，同时作细胞涂片检查。此 法比较简单，对患者损伤较少，不需要缝 合，有利于反复取材。但即使如此，有时 仍不易确诊，故早期诊断方法仍有待于进 一步研究。因此对本病诊断应慎重，应临 床与病理及免疫组化结果密切结合，必要 时密切随访，多次取材，切不可主观片面， 草率从事。目前，下列
蕈样真菌病的治疗及护理
发病原因
长期使用免疫抑 制剂：如类固醇、
化疗药物等
环境因素：如潮 湿、高温等
免疫功能低下： 如艾滋病、器官
移植等
皮肤损伤：如烧 伤、外伤等
遗传因素：如 家族史等
临床表现
皮肤病变：红斑、丘疹、水疱、脓疱等 淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等部位 发热：体温升高，持续时间不定 关节疼痛：关节肿胀、疼痛，活动受限 呼吸系统症状：咳嗽、胸闷、呼吸困难等 神经系统症状：头痛、头晕、意识模糊等
蕈样真菌病的治疗及护理
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目录
01. 蕈样真菌病的概述 0ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ. 蕈样真菌病的治疗方法 03. 蕈样真菌病的护理措施 04. 蕈样真菌病的预防
1
蕈样真菌病的概述
疾病定义
蕈样真菌病是一种由真菌引起的皮肤病 主要表现为皮肤红肿、瘙痒、疼痛等症状
常见于免疫力低下的人群 治疗方法包括药物治疗、物理治疗和日常护理等
增强免疫力
健康饮食：均衡营养，多吃蔬 菜水果，补充维生素和矿物质
规律作息：保证充足的睡眠， 避免熬夜和过度劳累
适当运动：坚持锻炼，提高身 体素质和免疫力
保持良好的心态：保持乐观积 极的心态，减轻心理压力
避免接触感染源
保持个人卫生， 勤洗手
避免接触感染源， 如土壤、植物、
动物等
避免与感染者密 切接触
2
蕈样真菌病的治疗方法
药物治疗
抗真菌药物：如伊曲康唑、氟康唑等，用于治疗蕈 样真菌病
免疫调节药物：如环孢素、他克莫司等，用于调节 免疫系统，辅助治疗蕈样真菌病
辅助药物：如维生素B、维生素C等，用于改善患 者营养状况，辅助治疗蕈样真菌病
局部用药：如外用抗真菌药膏、洗剂等，用于治疗 局部感染，减轻症状
MF的治疗解读ppt课件
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• 使用方法：IFN-a治疗MF的推荐使用剂量为 50MU/m2，一周3次，患者常常难以忍受这 个剂量带来的不良反应。现在认为一日使 用3MU或一周3次3MU的IFN-a也同样有效 缺点：长期IFN-a治疗会诱导机体产生IFNa抗体，从而降低了IFN-a的疗效。
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• 2:较大的肿瘤可用电子束治疗，剂量按肿瘤 的大小，浸润深度而定，常与PUVA协同治 疗。
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15
• 3：TSEB:（全身皮肤电子束治疗）目前并 未广泛开展，治疗效果与肿瘤分期有关， 分期越早，治疗效果越好，但复发率较高， 加大剂量后可使复发率下降。一般不作为 一线治疗方法，仅在局部外用药物治疗效 果较差的早期患者中可加用TSEB治疗。
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• 副作用：IFN-a治疗可以导致流感样症状， 通常发生在治疗开始的第1周。而其中一些 症状如疲乏可以在每次注射后出现。IFN-a 的不良反应包括厌食、腹泻、白细胞减少、 血小板减少、肝炎、脱发以及精神状态的 改变等，呈剂量相关性。约6%接受IFN-a治 疗的患者会出现甲状腺功能异常，其中以 甲状腺功能减退为多。
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使用方法：可用其水溶液或膏剂，浓度为 0.01％－0.02％，前者稳定性相对较差，后 者则较易在敏感患者中引起局部的刺激反 应（35％－58％），但二者的效用无明显 差异，治疗后有反应率为51％－80％（I-A 期），26％－68％（I-B期)，孕妇禁用， 但对该药使用范围，使用频率，使用时间 尚无定论。
• 疗效：在67例早期MF患者的I,II期临床试 验中，21％患者完全显效，42％的患者部 分显效，其中位显效期分别为20周和99周。 疗效随着使用的贝沙罗汀剂量增加而增加。
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蕈样霉菌病/Sezary 综合征
蕈样霉菌病
一、概述
• 1806年，法国皮肤病学家Alibert首先描述MF
• MF(mycosis fungoides)：又名蕈样肉芽肿，是一种T细胞 惰性淋巴瘤。通常原发于皮肤，初期时多种形态的红斑为 其典型特征，病程呈慢性进行性，经过一段长短不等的时 期，可发展为皮肤肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。
• 斑块期：又称浸润期，通常在原有皮损的基础上或原先 外观正常的皮肤处出现浸润性斑块，可伴剧烈瘙痒，浸 润处毛发常脱落。
• 肿瘤期：从浸润斑块处或斑片上逐渐或突然出现大小不 一的肿瘤性结节，隆起于皮肤表面，亦可从看来本来是 正常的皮肤上长出，可发生于任何部位，以头面部、背 部、四肢近段及皮肤褶皱处最多见。一般无疼痛，继发 感染后可出现疼痛。脱发多见。全身症状可见乏力、消 瘦、发热等。
CD4+, CD5+, CCR4+, CD45RO+ and they lack certain T-cell markers CD7 and CD26.There are subtypes of MF that are also CD8+. If there is a histological evidence of large cell transformation phenotyping with CD30 is recommended.
突变性，主要与B系淋巴系统恶性疾病的 发生相关，亦有少数见于T细胞系淋巴瘤 的报道
蕈样霉菌病
2、超抗原：不经抗原递呈细胞加工递呈而直接激活 T细胞的一类抗原，往往是某些细菌或病毒的蛋 白质成分。如金黄色葡萄球菌释放的多种肠毒 素，抗菌治疗可使SS病情好转。
3、遗传：染色体异常无特异性。 4、职业接触或环境因素：尚未明确。 5、其他：Fas抗原通过与 Fas-L结合而介导细胞凋
蕈样霉菌病
七、临床表现
1、皮肤病变：是本病的主要表现，呈多样性。
• 红斑期：又称蕈样前期，通常表现为非特异性的皮肤病 变（多少不等、大小不一、形态多样），一般不能与良 性皮肤病鉴别，表面用药效果不佳，常伴发顽固瘙痒， 可长期存在，且多发于皮肤病变出现之前。一般历时较 长，可持续数月、数年甚至20－30年，平均为4－10年。
• MF和SS均为原发于皮肤的T细胞来源恶性淋巴瘤，是 CTCL的两种最常见类型。二者从细胞起源、形态特点、 免疫组化和细胞遗传学特征上难以区别，但临床表现、治 疗方法和预后不同，MF5年生存率约为90％，SS仅10％ －20％。In(2005y) updated EORTC and WHO classification of CTCL, MF is characterized as an indolent neoplasm and SS is characterized as an
aggressive neoplasm.
蕈样霉菌病
蕈样霉菌病
二、流行病学
• 占NHL的2％－3％，MF accounts for 60% of new cases of CTCL and SS occurs only to an extent of 5%.近年有增加趋势；
• 以中老年人为主，平均发病年龄约为50－60岁， 我国病例发病年龄较国外约早10年；
蕈样霉菌病
六、细胞和分子遗传学：
• MF/SS患者病变部位的T细胞表面一般为 αβ链T细胞受体。T细胞中具有一定的优 势群体，也就是具有一定的克隆性，其T 细胞受体有重排现象。用Southern blot 和PCR法检测T细胞受体基因重排。检测 到单克隆T细胞群体并不等于肯定的诊断， 任何时候细胞受到刺激发生局部增值均 可表现为单克隆细胞群体。
蕈样霉菌病
五、细胞免疫学
• 绝大多数为辅助/记忆性T细胞，表达CD4、CD45RO、 CD29等抗原，以及全T细胞抗原CD2、CD3、CD5等，小 部分细胞表达CD8（此类细胞的侵袭性可能更强）
• CD7－/CD26-与其他诊断标准结合运用。 • 特点：CD4+/CD7-CD26• MF and SS cells are characterized by CD2+, CD3+,
• SS(sezary’ syndrome)：又名Sezary网状细胞增生症、 T细胞红皮病、伴不典型淋巴细胞红皮病等，一般认为是 MF的白血病变异型（目前尚未明确是否为同一疾病）， 其特征为剥脱性红皮病伴剧痒，浅表淋巴结和肝、脾肿大 以及白细胞增多，同时外周血中存在脑回状核的不典型T 淋巴细胞（Sezary细胞，S细胞）。
• 淋巴结是皮肤外累及的最早发生以及最常见的部位。
• 大细胞转化：部分MF/SS患者的瘤细胞偶可继发地发生形 态学改变，原为小型或中型的细胞增大而呈间变性大细胞 样。一般而言，淋巴浸润区域中的大细胞若超过25％即可 定义为大细胞转化，20％左右的患者可发生转化，通常见 于肿瘤期，亦可发生于红斑期或斑块期，发生转化的患者 预后相对较差。
亡，细胞毒性T细胞所表达的 Fas-L可与肿瘤细 胞表面的Fas抗原结合，从而在机体自身的抗肿 瘤免疫机制中起着重要作用。肿瘤细胞Fas抗原 的丢失可能使其藉此逃脱机体的有效免疫监视， 从而在MF/SS发病中起到一定作用。
蕈样霉菌病
四、细胞形态学与组织病理学
• S细胞：核扭曲呈脑回状的不典型T淋巴细胞，具有向表 皮性，常侵入表皮内和毛囊上皮细胞间。
• 男：女＝2：1，低于30岁者很少发病，但亦可见 个案报道；
• 黑种人：白种人＝1.7，黄种人：白种人＝0.6
蕈样霉菌病
三、病因及发病机制
1、病毒感染： • HTLV-Ⅰ/Ⅱ • HSV（单纯疱疹病毒）：在MF的发展中
很可能具有某种潜在作用； • EBV（Epstein-barr病毒）：具有高度致
• Pautrier微脓肿：S细胞单个散在时，其周围常见空晕样透 明空隙，聚集成堆时则形成灶性小脓肿。
• 恶性脑回状T细胞与炎症反应的淋巴细胞（脑回状单个核 细胞－CMC）区别：胞核更大、核折叠更明显，用细胞 核周长/核面积之比值计算胞核外形指数（nuclear contour index ，NCI），若NCI>8则提示为恶性细胞。敏感性及特 异性较强，诊断价值较大。
蕈样霉菌病
一、概述
• 1806年，法国皮肤病学家Alibert首先描述MF
• MF(mycosis fungoides)：又名蕈样肉芽肿，是一种T细胞 惰性淋巴瘤。通常原发于皮肤，初期时多种形态的红斑为 其典型特征，病程呈慢性进行性，经过一段长短不等的时 期，可发展为皮肤肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。
• 斑块期：又称浸润期，通常在原有皮损的基础上或原先 外观正常的皮肤处出现浸润性斑块，可伴剧烈瘙痒，浸 润处毛发常脱落。
• 肿瘤期：从浸润斑块处或斑片上逐渐或突然出现大小不 一的肿瘤性结节，隆起于皮肤表面，亦可从看来本来是 正常的皮肤上长出，可发生于任何部位，以头面部、背 部、四肢近段及皮肤褶皱处最多见。一般无疼痛，继发 感染后可出现疼痛。脱发多见。全身症状可见乏力、消 瘦、发热等。
CD4+, CD5+, CCR4+, CD45RO+ and they lack certain T-cell markers CD7 and CD26.There are subtypes of MF that are also CD8+. If there is a histological evidence of large cell transformation phenotyping with CD30 is recommended.
突变性，主要与B系淋巴系统恶性疾病的 发生相关，亦有少数见于T细胞系淋巴瘤 的报道
蕈样霉菌病
2、超抗原：不经抗原递呈细胞加工递呈而直接激活 T细胞的一类抗原，往往是某些细菌或病毒的蛋 白质成分。如金黄色葡萄球菌释放的多种肠毒 素，抗菌治疗可使SS病情好转。
3、遗传：染色体异常无特异性。 4、职业接触或环境因素：尚未明确。 5、其他：Fas抗原通过与 Fas-L结合而介导细胞凋
蕈样霉菌病
七、临床表现
1、皮肤病变：是本病的主要表现，呈多样性。
• 红斑期：又称蕈样前期，通常表现为非特异性的皮肤病 变（多少不等、大小不一、形态多样），一般不能与良 性皮肤病鉴别，表面用药效果不佳，常伴发顽固瘙痒， 可长期存在，且多发于皮肤病变出现之前。一般历时较 长，可持续数月、数年甚至20－30年，平均为4－10年。
• MF和SS均为原发于皮肤的T细胞来源恶性淋巴瘤，是 CTCL的两种最常见类型。二者从细胞起源、形态特点、 免疫组化和细胞遗传学特征上难以区别，但临床表现、治 疗方法和预后不同，MF5年生存率约为90％，SS仅10％ －20％。In(2005y) updated EORTC and WHO classification of CTCL, MF is characterized as an indolent neoplasm and SS is characterized as an
aggressive neoplasm.
蕈样霉菌病
蕈样霉菌病
二、流行病学
• 占NHL的2％－3％，MF accounts for 60% of new cases of CTCL and SS occurs only to an extent of 5%.近年有增加趋势；
• 以中老年人为主，平均发病年龄约为50－60岁， 我国病例发病年龄较国外约早10年；
蕈样霉菌病
六、细胞和分子遗传学：
• MF/SS患者病变部位的T细胞表面一般为 αβ链T细胞受体。T细胞中具有一定的优 势群体，也就是具有一定的克隆性，其T 细胞受体有重排现象。用Southern blot 和PCR法检测T细胞受体基因重排。检测 到单克隆T细胞群体并不等于肯定的诊断， 任何时候细胞受到刺激发生局部增值均 可表现为单克隆细胞群体。
蕈样霉菌病
五、细胞免疫学
• 绝大多数为辅助/记忆性T细胞，表达CD4、CD45RO、 CD29等抗原，以及全T细胞抗原CD2、CD3、CD5等，小 部分细胞表达CD8（此类细胞的侵袭性可能更强）
• CD7－/CD26-与其他诊断标准结合运用。 • 特点：CD4+/CD7-CD26• MF and SS cells are characterized by CD2+, CD3+,
• SS(sezary’ syndrome)：又名Sezary网状细胞增生症、 T细胞红皮病、伴不典型淋巴细胞红皮病等，一般认为是 MF的白血病变异型（目前尚未明确是否为同一疾病）， 其特征为剥脱性红皮病伴剧痒，浅表淋巴结和肝、脾肿大 以及白细胞增多，同时外周血中存在脑回状核的不典型T 淋巴细胞（Sezary细胞，S细胞）。
• 淋巴结是皮肤外累及的最早发生以及最常见的部位。
• 大细胞转化：部分MF/SS患者的瘤细胞偶可继发地发生形 态学改变，原为小型或中型的细胞增大而呈间变性大细胞 样。一般而言，淋巴浸润区域中的大细胞若超过25％即可 定义为大细胞转化，20％左右的患者可发生转化，通常见 于肿瘤期，亦可发生于红斑期或斑块期，发生转化的患者 预后相对较差。
亡，细胞毒性T细胞所表达的 Fas-L可与肿瘤细 胞表面的Fas抗原结合，从而在机体自身的抗肿 瘤免疫机制中起着重要作用。肿瘤细胞Fas抗原 的丢失可能使其藉此逃脱机体的有效免疫监视， 从而在MF/SS发病中起到一定作用。
蕈样霉菌病
四、细胞形态学与组织病理学
• S细胞：核扭曲呈脑回状的不典型T淋巴细胞，具有向表 皮性，常侵入表皮内和毛囊上皮细胞间。
• 男：女＝2：1，低于30岁者很少发病，但亦可见 个案报道；
• 黑种人：白种人＝1.7，黄种人：白种人＝0.6
蕈样霉菌病
三、病因及发病机制
1、病毒感染： • HTLV-Ⅰ/Ⅱ • HSV（单纯疱疹病毒）：在MF的发展中
很可能具有某种潜在作用； • EBV（Epstein-barr病毒）：具有高度致
• Pautrier微脓肿：S细胞单个散在时，其周围常见空晕样透 明空隙，聚集成堆时则形成灶性小脓肿。
• 恶性脑回状T细胞与炎症反应的淋巴细胞（脑回状单个核 细胞－CMC）区别：胞核更大、核折叠更明显，用细胞 核周长/核面积之比值计算胞核外形指数（nuclear contour index ，NCI），若NCI>8则提示为恶性细胞。敏感性及特 异性较强，诊断价值较大。