2005-2008北医内科学转博真题大全

血液部分假性高血压：由于动脉粥样硬化或钙化，测量肱动脉血压时需要比动脉腔更高的袖带压力方能阻断血流，因此血压表上显示的血压值高于实际动脉腔内的压力。

血压明显升高而无靶器官损害，降压治疗后在无过多血压降低时产生明显的低血压症状，肱动脉有钙化证据，上肢血压高于下肢血压或重度单纯收缩期高血压等情况要怀疑假性高血压的可能成熟前体细胞异常定位：正常人原粒和早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布，MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3-5个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞，称为不成熟前体细胞异常定位（abormal localization of immature precursor， ALIP）急性早幼粒细胞白血病t(15;17)急性髓细胞白血病t(8;21)急性髓细胞白血病inv(16)（预后好）Richter综合征：慢性淋巴细胞白血病临床可以发生转化，病情迅速进展，或出现类似幼淋巴细胞白血病的血象，或出现大细胞淋巴瘤的病理学结构，此时化疗反应低，缓解期短，中位生存期仅5个月试述急性白血病的FAB分类。

（1）急性非淋巴细胞白血病①M0：急性髓细胞白血病微分化型。

②M1：急性粒细胞白血病未分化型。

③M2：急性粒细胞白血病部分分化型。

④M3：急性早幼粒细胞白血病。

⑤M4：急性粒-单细胞白血病。

⑥M5：急性单核细胞白血病。

⑦M6：红白血病。

⑧M7：急性巨核细胞白血病。

（2）急性淋巴细胞白血病：分为L1、L2、L3三型慢性粒细胞白血病加速、急变期有哪些临床及实验室表现？（1）加速期：临床上出现发热/虚弱/体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。

白血病细胞对原来治疗有效的药物出现耐药。

实验室检查有以下一项或几项改变①血或骨髓原始细胞>10%。

②外周血嗜碱粒细胞>20%。

③不明原因的进行性血小板减少或增高。

④除Ph染色体外又出现其他染色体异常。

⑤粒单祖细胞（CFU-GM）培养，出现增殖的分化异常，细胞簇增加而集落减少。

（2）急变期：临床表现与急性白血病类似。

实验室检查有：血或骨髓原始细胞≥20%，一般为30%~80%。

此外可出现髓外原始细胞浸润。

白血病常见染色体异常和受累基因有哪些？维甲酸综合征的定义及其治疗。

多见于APL单用ATRA诱导过程中，发生率为3％～30％，该综合征的发生机制可能与细胞因子大量释放和粘附分子表达增加有关。

临床表现为发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡。

初诊时白细胞较高及治疗后迅速上升者，易发生。

治疗包括暂时停服ATRA、吸氧、利尿、地塞米松10mg静脉注射每日2次、白细胞单采清除和化疗等。

试述霍奇金病分期。

I期：病变仅限于一个淋巴结区（I），或淋巴结以外单一器官（I E）。

II期：病变累及横膈同一侧两个或更多的淋巴结区（II），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同一侧一个以上的淋巴结区（II E）。

III期：膈上下都已有淋巴结病变（III），可以同时伴有脾累及（III S），或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（III E）。

IV期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。

所有各期又可按患者全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）分为B组（有全身症状）和A组。

2．霍奇金病的病理分型有哪些？（1）淋巴细胞为主型。

（2）结节硬化型。

（3）混合细胞型。

（4）淋巴细胞耗竭型。

M蛋白：在大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构纯一、蛋白电泳呈现基底较窄而均一的单峰，称为M蛋白。

多发性骨髓瘤出血的原因是什么？出血原因有：（1）血小板减少，M蛋白包裹血小板影响血小板功能。

（2）凝血障碍：M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，可影响因子VIII活性。

（3）血管壁因素：高球蛋白血症和淀粉样变损伤血管壁Gaisbock综合征：指真性红细胞增多症合并高血压而脾不大。

Mosse综合征：指真性红细胞增多症所致肝硬化，患者多有脾大，大多较明显，可发生脾梗死，引起脾周围炎。

凝血活酶是、、、形成的复合物。

Xa V Ca2+PF3凝血酶原复合物包括、、、因子II VII IX X血小板表面有、、抗原。

吸附的红细胞抗原、血小板特异抗原、HLA抗原血栓性血小板减少性紫癜：为多系统受累的疾病，临床特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、波动的神经系统症状、肾功能障碍和发热称为五联征。

由于本病病理定位在微血管内有广泛血栓形成，故又称为血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)血管性血友病：又称为von Willebrand’s病（vWD）。

是由vW因子（vWF）缺乏引起的，是最常见的遗传性出血性疾病。

vWF是一种由血管内皮细胞合成、储存和分泌的糖蛋白，在血浆和血小板中也有。

vWF有两种功能：①在初级止血过程中使血小板粘附到受损伤的内皮；②在血浆中携带Ⅷ：C因子。

多数是以常染色体显性方式遗传试述DIC筛查步骤、分期及治疗。

（1）分期：高凝血期，消耗性低凝血期，继发性纤溶亢进期。

（2）实验室筛查：①血小板计数。

②血浆凝血酶原时间（PT）测定。

③血浆纤维蛋白原定量。

以上三项试验结果均异常时，结合临床可诊断DIC，若诊断筛选试验中仅两项阳性必须作确证试验。

（3）治疗原则：①消除诱因，治疗原发病。

②肝素：最好在高凝血期应用。

③抗血小板药，适用于轻型DIC或低度怀疑DIC，而未确诊或处于低弹簧状态患者，不与肝素合用。

④补充凝血因子：凝血酶原复合物、纤维蛋白原或血小板。

⑤抗纤溶治疗：早期忌用，继发纤溶时才与肝素合用无效性血小板输注：输注血小板的1小时回升值低于30%，18~24小时低于20%或血小板存活期<2天为无效输注。

输血相关的移植物抗宿主病：是由于有免疫活性的淋巴细胞输入并增殖，对受血者的组织当作异物进行攻击，病人常出现低球蛋白血症，淋巴细胞减少(绝对计数<500／ITlrtl3)发热、皮疹、肝炎、腹泻、骨髓抑制和严重感染，病程约19～35天。

临床常见的输血反应有哪些？如何预防？（1）发热反应：停止输血，寒战期保暖，口服阿司匹林或抗组胺药。

（2）过敏反应：给抗组胺药，或肾上腺皮质激素。

（3）溶血反应，立即停止输血，进行有关的溶血检查。

纠正休克，保护心、脑功能。

尽早碱化尿液防止肾功能衰竭。

给多巴胺、地塞米松、甘露醇、速尿。

（4）细菌污染输血反应：立即停止输血，抗感染，纠正休克，防止肾衰及DIC发生。

大剂量肾上腺皮质激素可减轻中毒症状，并注意血容量和电讯解质平衡。

（5）传播疾病：如肝炎、艾滋病、疟疾、梅毒、巨细胞病毒等。

主要预防方法是严格输血指征，对献血人员进行严格的输血前检查，尤其是对皮肤化脓性感染、病毒性肝炎、艾滋病等要有严格的制度、严密的方法。

（6）其他输血反应：如低钙血症、高钾血症。

补钙、排钾，加速钾向细胞内转移等治疗。

含铁血黄素沉积症、氨中毒等输入库存血过多有关，就尽可能输入新鲜血制品以预防。

急性GVHD发生于移植后100天内，之后出现的则为慢性GVHD造血干细胞动员：当使用造血生长因子G-CSF或GM-CSF10-16ug/kg/d后或在化疗后恢复期，血中CD34+造血干祖细胞显著升高，甚至可以达到1000倍，这一升高过程称为动员GVHD：移植物抗宿主病：是异基因HSCT后最严重的并发症，由供体T细胞攻击受者同种异型抗原所致异基因造血干细胞移植的主要并发症有哪些？（1）移植物抗宿主病。

（2）肿瘤复发。

（3）移植排斥。

（4）出血。

（5）感染。

（6）第二肿瘤。

（7）生殖能力下降根据化学特性，激素可分为四类：肽类激素、氨基酸类激素、胺类激素、类固醇激素SIADH：抗利尿激素不适当分泌综合征，是体内抗利尿激素分泌异常增多或其活性过强，导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症Graves病: 又称毒性弥漫性甲状腺肿，是一种甲状腺激素分泌增多的器官特异性自身免疫性疾病。

临床表现除甲状腺肿大、高代谢症群外，尚有突眼，胫前粘液水肿及指端粗厚等甲亢性心脏病诊断标准：1甲亢加①严重心律失常，房颤多见；②心脏扩大；③心衰；④心绞痛，心梗；⑤二尖瓣脱垂之一。

2排除其他心脏病——高心，冠心，风心，肺心。

3甲亢控制后甲亢性心脏病缓解。

消化部分ENS :(enteric nervous system)：消化系统本身的自主神经系统，可以不依赖中枢神经系统而独立行使功能，支配胃肠道的运动、分泌、血流和免疫功能。

ERCP:（endoscopy retrograde cholangiopancreatography）逆行性胆胰管造影MRCP(maganetic resonance cholangiopancreatography）磁共振胆胰管造影TIPS:（trans－jugular intrahepatic portosystemic shunt）经颈静脉肝内门体分流术LES的最主要作用是__________，一般正常LES的长度约_2-4cm__；基础压为_15-25mmhg___，平均约__20___小于_6mmhg可导致返流_胃食管反流不仅可以造成_反流性食管炎_，而且可以引起食管以外的损伤，包括_咽喉炎_，_吸入性肺炎_，_支气管哮喘_。

GERD：即胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease），是指胃十二指肠内容物反流入食管而产生烧心、反酸等症状，可引起反流性食道炎（reflux esophagitis， RE），以及咽喉、气道等食管以外的组织损害。

Barrett食管食管粘膜因受反流物的慢性刺激，鳞状上皮化生为柱状上皮细胞，它可能发生癌变。

检查:24小时PH值检测:小于4的总百分时间,小于4的次数,持续五分钟以上的反流次数以及最长反流时间.1.简述GERD的发病机制及其治疗原则？GERD即胃食道返流性疾病。

其发病机制：食管下端括约肌（LES）不适当弛缓或处于松弛状态，并有反流物引起食管粘膜损害，食管对反流物清除能力下降等所致。

治疗原则：(1)减少反流：少食多餐，避免餐后平卧等；(2)减少反流物刺激：考来烯胺、雷尼替丁、洛赛克等药物；(3)改善LES功能：吗丁啉等食管癌组织学分类中，_鳞状细胞_ 癌最多见，约占90%；腺癌少见，多起源于_ Barrett________食管或食管异位胃黏膜柱状上皮。

烧伤导致急性糜烂出血性胃炎称为curling溃疡中枢神经病变导致者称为Cushing溃疡机制:一般认为与应激状态下胃粘膜微循环不能正常运行而导致粘膜缺血,缺氧是发病重要环节,因此导致胃粘膜粘液碳酸氢盐分泌不足,局部前列腺素合成不足,上皮再生能力减弱.慢性萎缩性胃炎:分为多灶萎缩性胃炎(即胃窦炎),和自身免疫性胃炎(胃体胃炎)2000年全国慢性胃炎共识意见，建议根除幽门螺杆菌适用于下列幽门螺杆菌感染的慢性胃炎患者：有明显异常的慢性胃炎；有胃癌家族史；伴糜烂性十二指肠炎；消化不良经常规治疗疗效差者对其它患者则可视具体情况而定。