1类风湿性关节炎的诊断与治疗
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• 2.感染因素:细菌感染诱发的反应性关节 炎有时酷似类风湿关节炎。EB病毒的VCA抗 原与免疫球蛋白Fc段有交叉反应性,可能 与类风湿关节炎的发病有关。另外, 在类 风湿关节炎的滑膜组织中检测到含有逆转 录病毒GAG蛋白。 • 3.内分泌因素:类风湿关节炎在女性发病 率高于男性,妊娠期病情减轻,而产后又 加重,这提示各种性激素对其病情有影响。 • 4.免疫学异常。5.环境:生存环境条件
4. 肺与胸膜病变:
• 类风湿关节炎累及肺最多见为间质性肺纤维化。早期可 没有症状,随着病情发展,逐渐出现反复咳嗽、咯痰、气 短、喘憋。胸部X线早期表现为双侧肺底斑片肺泡浸润, 随着病情进一步发展,肺部可出现网状或网状结节状阴影, 甚者可出现蜂窝肺,最终发展为肺动脉高压、肺心病。一 旦合并感染,死亡率较高。类风湿结节发生在肺脏时,通 常称为Caplan综合症、类风湿尘肺。胸部X线表现为以多 发性结节状阴影为主,也可以单发结节,多居在肺周围部。 累及胸膜时,多无自觉症状,少数病人有胸痛,X线表现 为胸膜肥厚,或少量胸腔积液。
3. 缓和的血清阴性对称性滑膜炎 伴凹陷性水肿综合征(RS3PE):
• 临床表现为对称性腕关节、屈肌腱鞘及手 关节的急性炎症,伴手背部可凹性水肿, 双侧肘、肩、髋、膝、踝及足关节均可受 累,RF阴性,非甾体类抗炎药反应差,小 剂量糖皮质激素(强的松10mg,d.)可显著 减轻症状。
• 4. 恶性类风湿关节炎:是RA的严重临床症 状之一,系由免疫复合物介导的血管炎。 临床表现与结节性多动脉炎相似,发热、 下肢溃疡、多发性单神经炎及内脏损害。 本病病情危重,需大剂量糖皮质激素和免 疫抑制剂治疗,预后不良。 5. 重叠综合征:类风湿关节炎同时或 先后患有另一种风湿病,如皮肌炎、硬皮 病、系统性红斑狼疮等,此时患者同时符 合两种疾病的诊断标准,称为重叠综合征。
1987年美国风湿病学会修订的类风湿关节炎分类标准
• 1. 每日晨僵至少1小时,持续至少6周 2. 3个或3个以上关节区肿,持续至少6周 3. 腕、掌指关节或近端指间关节肿6周或以上 4. 对称性关节炎 5. 皮下结节 6. 手X线改变 7. 类风湿因子阳性(滴度>1:32) 具备以上4条或4条以上即可确诊为类风湿关节 炎。
类 风Байду номын сангаас湿 关 节 炎
平凉市第二人民医院康复科 刘君奇
一、概念:
类风湿关节炎(RA)是慢性破坏性关节病变为 主要 特征,全身多系统受累的自身免疫病,系 统性结缔组织病。
二、病因与发病机理(病因未明, 认为与下列因素有关):
• 类风湿关节炎是一种抗原介导,多因素参 与的自身免疫病 • 1.遗传易感性:与HLA-DR4相关。HLA- DR4分子β链 遗传易感性相关分子,第三 高变区氨基酸的排列有关,不同排列还可 能影响 RA的严重性和预后。
•
9. 其它检查:还可进行关节液检查、类风 湿结节、滑膜活检及关节镜检查。
八、 类风湿关节炎的诊断
• • • • • • • • • • A类风湿关节炎的诊断思路: 1、临床表现及体征为主: ---受累关节(腕、PIP、MCP、肘、颞颌) ---晨僵、皮下结节、全身表现 2、辅助检查为辅 ---自身抗体阳性 ---免疫球蛋白升高 3不典型类风湿关节炎---早期、单关节、不对称 4、特殊类型类风湿关节炎 ---缓解性对称性血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综 合症 • ---反复性风湿症
5. 血管炎:
• 类风湿血管炎的典型病理改变为坏死性血管炎, 多影响中小动脉,并伴有血栓形成。可发生于任 何部位,多见于皮肤、甲床梗死、雷诺现象、指 端坏死、小腿溃疡或末端知觉神经病。当血管炎 累及中枢神经时,可表现为颅内局灶病变、弥漫 性病变,并可发生癫痫。血管炎累及肾脏时,可 表现为尿沉渣异常,晚期可有肾功能损害。类风 湿血管炎多伴有血清高滴度类风湿因子阳性,冷 球蛋白阳性及低补体,免疫复合物水平增高。
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√ √ √ √ √ ≥4项
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√ √ √ √ ≥3项
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≥4项 ≥4项
美国风湿学会(ACR)/欧洲抗风湿联盟(EULAR)2009年 RA诊断标准
• • • • • • • • • • • • • • • • • 关节受累情况 得分 项目 得分 受累关节数 关节受累情况 2-10中大关节 1 1 中大关节 0 1-3小关节 2 2-10 中大关节 1 4-10小关节 3 1-3 小关节 2 >10个至少1个为小关节 5 4-10 小关节 3 RF或抗CCP抗体至少1项低滴度阳性 2 >10 至少1个为小关节 5 RF或抗CCP抗体至少1项高滴度阳性 3 血清学 得分(0-3分) > 6周 1 RF或抗CCP抗体均阴性 0 CRP或ESR增高 1 RF或抗CCP抗体至少1项低滴度阳性2 ≥6分可诊断RA RF或抗CCP抗体至少1项高滴度阳性3 受累关节数:不包括DIP、第一腕掌和第一 滑膜炎持续时间 得分(0-1分) 跖趾关节; < 6周 0 关节大小定义:中大关节:肩肘胯膝踝关节 > 6周 1 小关节:腕关节MCP、PIP、第一指间和2-5跖趾关节 急性时相反应物 得分(0-1分) 滴度的定义:高滴度:高于正常3倍以上 CRP或ESR均正常 0 CRP或ESR增高 1
• 6. 抗Sa抗体与抗RA33抗体:均可在类风湿 关节炎患者中出现,但阳性率相对于RF低, 特异性高,可作为诊断类风湿关节炎的另 一个指标。 7. 血清免疫球蛋白:IgG、IgA可增高, 血浆蛋白电泳早期a2增高,随病情进展,r 球蛋白增高。
8. X线检查:早期表现为关节周围软组织肿胀,关
节附近轻度骨质疏松,而后逐渐出现关节边缘骨质 破坏或见囊性变、关节间隙变窄,晚期可出现关节 半脱位,关节间隙消失,最终导致关节僵直。 • X线分期: • Ⅰ期:关节周围软组织肿胀,关节端骨质疏松; 关节周围软组织肿胀,关节端骨质疏松; Ⅱ期: 关节面软骨破坏、关节间隙变窄及模糊; Ⅲ期: 关节面骨质侵蚀性破坏(凿骨样损害);Ⅳ期: 关节畸形关节面融合,纤维性或骨性强直,错位, 可伴病理性骨折。
6. 肾脏病变:
• 类风湿关节炎伴有肾损害者并不少见。大致可 分为3类:①原发性损害,包括多种肾小球肾炎和 肾小管间质性损害,可能是由于类风湿因子形成 免疫复合物在肾小球内沉积,或类风湿血管炎累 及肾脏血管;②肾脏淀粉样变,多发于病程长的 患者,表现为蛋白尿,诊断可借助齿龈、直肠及 肾活检;③继发性肾损害:抗风湿药物,如非甾 体类抗炎药、金制剂、青霉胺等均可引起肾损害。
3. 类风湿结节:
• 大约有15-20%的患者有皮下结节(类风湿结节)。这些患 者RF常为阳性。临床上可将其分为深部结节和浅表结节两 种类型。浅表结节易发生于关节隆突部及经常受压处。最 初结节粘附在滑膜上,结节增大后则较为活动。类风湿结 节很少于RA起病时出现,多发生在RA晚期和有严重的全身 症状的患者。经治疗后,病情控制,类风湿结节可软化、 缩小甚至消失。发生在内脏组织的类风湿结节称为深部结 节。尤其容易发生在胸膜、肺、心包膜或心脏的实质组织。 多数深部结节在尸检中发现。有类风湿结节的患者,多指 示病情活动,预后较差。
• ①晨僵至少持续 1 小时(≥6 周) • ② 有 3 个或 3 个以上的关节同时肿胀或有积液。这些 关节包括双侧近端指间关节、掌指 关节、腕关节、肘关 节、膝关节、踝关节和跖趾关节(≥6 周); • ③ 掌指关节、近端指间关节或腕关节至少有 1 个关节 肿胀或有积液(≥6 周); • ④ 有②项所列举的关节中,同时出现对称性肿胀或积液 的关节(≥6 周); • ⑤ 皮下类风湿结节; • ⑥ 类风湿因子阳性(所用方法在正常人群中的阳性率不超 过 5%); • ⑦ 手和腕的后前位 X—线照片显示有骨侵蚀或有明确的 骨质疏松。上述7 项中,符合 4 项可诊断为类风湿关节 炎。
七、临床检验与其它检查
• 1. 外周血象:多为轻中度贫血。贫血 为正细胞、正色素性或低色素性贫血,白 细胞正常或增高,可有血小板升高。 2. 血沉(ESR):在活动期可明显增快, 缓解期可降至正常。 3. C反应蛋白(CRP):在关节炎症早期即 可增高,与关节炎症呈正相关。
•
4. 类风湿因子:约有70%的患者在疾病过程中 RF阳性(滴度≥1∶32以上有意义),有皮下结节及 关节外表现时,常表现为RF阳性。RF是诊断类风 湿关节炎的重要血清学标准之一,但不是唯一的 标准,且类风湿因子滴度与类风湿关节炎活动并 非完全一致。 5. 抗核周因子(APF)和抗角蛋白抗体(AKA): AKA与APF在诊断RA中特异性较高,在类风湿关节 炎早期甚至临床症状出现之前即可出现,可作为 诊断早期类风湿关节炎的指标。
5、正确运用诊断标准
•
B诊断: 类风湿关节炎是一种慢性炎症性疾病, 主要累及滑膜组织。其诊断主要是依靠特征性临 床表现。其典型病例诊断并不困难,但对早期类 风湿关节炎及不典型的类风湿关节炎的诊断,需 结合临床表现、实验室检查及 • 影象学检查结果,综合分析,才能做出正确的诊 断。不能简单地把有关节痛及类风湿因子“阳性” 与类风湿关节炎划等号。目前临床上多采用1987 年美国风湿病学的分类标准。
1987年ACR以及RA-6、RA-7、 RA-8标准
项目 • • • • • • • • • • • 1、晨僵≥1 小时(病程≥6 周) 2、14个关节区中至少3个以上部位的关 节炎(病程≥6 周) 3、手部关节的关节炎:腕、掌指或近端 指间关节至少1处关节肿胀(病程≥6 周) 4、对称性关节炎(病程≥6 周) 5、类风湿结节 6、类风湿因子(RF)阳性 7、关节放射学改变 8、抗CCP抗体阳性 满足条件 ACR √ RA-6 √ RA-7 √ RA-8 √
四、类风湿关节炎关节受累特点:
• a对称性:早期可为单侧,后期出现多关节 损害,关节软骨骨质破坏,关节畸形和功 能障碍,乃至残废。 • 小关节:近端指节关节、掌指关节、腕关 节、肘关节、颞颌关节 • 持续性:≥6周,但因病程而异; • 晨僵:>1小时
b类风湿关节炎的关节外在表现:
• 1. 前驱症状:多数患者缓慢起病,逐渐加重。在关节症状出现以前 可有疲劳、乏力、低热、食欲减退、消瘦、手足麻木和刺痛、手足发 冷等全身前驱症状。 2. 血液学改变:贫血较常见,症状发生率约为16~65%。一般为轻、 中度贫血。常见正细胞正色素性或低色素性贫血。其贫血程度与疾病 活动性、关节炎症程度相关联。贫血的原因为多因素。RA患者铁代谢 异常,网状内皮系统储存铁增加释放减弱,导致血清铁下降,而骨髓 铁贮存是正常或增多的,网织红细胞正常。另外患者饮食营养不佳, 均可导致血清铁及转铁蛋白浓度下降。大部分患者通过原发病治疗进 步后,贫血可自行改善,而单纯铁制剂治疗反应不佳。 血小板增多,常见于活动期患者,或与关节外表现有关。其发 生机制不详,但与血栓形成及骨髓恶性变无关。病情控制后血小板计 数可逐渐恢复正常。 白细胞水平多正常或轻度增高,少数重症患者可有嗜酸性粒细胞 升高。
• 7. 心脏病变:类风湿关节炎引起心脏病变 有症状者并不多见,但超声波检查常发现 心脏异常。常见心脏病变是心包炎、心肌 炎、心内膜炎,出现冠状动脉炎时可引起 心绞痛,甚则心肌梗死。 8. 眼部病变:最多见为继发性干燥 综合征的眼干燥征,如双目干涩,欲哭无 泪,还可出现巩膜外层炎、葡萄膜炎等。 9. 神经损害:类风湿关节炎的神经系 统损害可涉及到中枢神经、周围神经、植 物神经,甚则可出现感觉运动障碍,其主 要病理基础为小血管的血管炎症和坏死。
六、类风湿关节炎的特殊类型
• 1. 回纹性风湿症:表现为急性关节炎的反复 发作,数小时内迅速波及多个关节,好发于手指、 腕、肩、膝关节,出现红肿征象,所有症状在数 小时或数天内完全消退。发作间期关节完全正常, 此间实验室检查及X线片均属正常,部分病人在初 期发作的多年之后,发展为持续性滑膜炎,并出 现RA的其它特征性表现。 • 2. Felty综合征:是一种严重型RA,仅出现于不 足1%的病人。其典型三联征为多关节炎、脾肿大 及中性粒细胞减少,多伴有淋巴结肿大、贫血、 血小板减少、发热及体重下降等全身症状。关节 病变与全身症状均较重,且伴有高滴度RF阳性, 常反复感染。