肺泡微结石症1例

合集下载

家族性肺泡微石症2例报告并文献复习

家族性肺泡微石症2例报告并文献复习
Ac a o t o t n t r h p s a d, 1 81 5 ( ): 4 1 4 . 9 , 2 5 8 — 87
动脉 的痉 挛 ,这 也影 响股 骨 头 的血 供 。 以上诸 多 因
素导致 股 骨颈 骨折后 ,股 骨 头 内骨 质一 度 失 去 了血 供给 ,造成 股骨 头 内 的贫 血 ,使 股 骨头 内部分 骨 质
ha J. S e tl do,2 0 ,2 ( ) 3—4 . ed E] k l a Rail 0 0 9 2 :1 31 1 e
E ]勘武生 ,黄方敏 ,郑琼 ,等.影响股骨 颈骨折术后 股骨头 缺血 6
性 坏 死 的 多 因 素分 析 口] 中 华 创 伤 骨 科 杂 志 ,2 0 ,8 ( ) . 06 6:
11 9 8年 由 Ha b tl 最 先 描 述 了 P ri_ z】 ] AM 的 尸 检 及 影
而 获 得 诊 断 ,但 尚无 呼 吸 道 症 状 。 1 2 方 法 : 以 “ 泡 微 石 症 ” “ 族 性 ” 为 关 键 . 肺 、 家 词 ,检 索 1 7 9 9年 1月 至 2 1 年 6 月 中 国 知 网 01
性 。通 过 及 时 高 质 量 的 骨 折 复 位 空 心 钉 内 固 定 术 ,
可 以恢 复部分 股骨 头 的血 供 、减 轻关 节 内压 、解 除
中 小 脉 的 痉 挛 ,这 样 可 以 减 少 股 骨 头 的 坏 死 l 。 当 _ 6 ]
股 骨 头 处 于 贫 血 或 缺 血 状 态 ,加 上 疲 劳 累 积 损 伤 , 势 必 造 成 恶 性 循 环 ,导 致 骨 内 无 氧 代 谢 增 加 ,髓 内
福建医药杂志 21 年 1 第 3 01 o月 3卷第 5 期

肺泡微石症2例分析

肺泡微石症2例分析

[ ] 刘文君 , 2 曹文 强 , 葛瑞锋 , .阻塞性 睡眠呼吸暂停综 合征患者 等 咽腔形态学测量 . 中华耳鼻咽喉科杂 志 ,9 9 3 ( )5 . 19 ,4 1 :5 [ ] 张连 山 , 伯俊 , 轶 . 3 魏 王 重症 阻塞性 睡眠 呼 吸暂停综 合 征术前 预 防性气管切开 的适 应症 . 中华耳鼻咽喉科 杂志 ,9 5 3 ( ) 19 ,03 :
【】 王 建 设 , 卫 东 , 宏 .悬 雍 垂 腭 咽成 型 术 围 术 期 的麻 醉 处 理 . 4 朱 张 中 华 麻 醉 学 杂 ,9 8 1( ) 56 19 ,8 9 :7 .
管 至 次 日清晨 拔 除 。其 余 病 例在 清 醒后 给 与适 当的
肌 松拮 抗药 ,当肌 力恢 复 到 四级 时拔 管 。本组 所有
维普资讯

58・ 5
浙 江 医 学 20 年 第 2 12 3 4卷 第 9期
短 ,单 纯加 深 麻 醉 深度 来 降低 应 激 反应 并 不 十分 可
取 ,而 适 时适 量 地应 用 心 血 管 活性 药物 更 为 重要 。
过 围术 期 。 3 参 考 文献
[] 潘宁玲 , 5 王汝 , 李海红 , . 等 悬雍垂腭 咽成型术的麻 醉处理 和体
会 . 床 麻 醉 学 杂 志 ,9 8 1( ) 11 临 19 ,4 3 :8 .
[ ] 汤建国 , 辉萼 . 6 王 阻塞性 睡眠呼 吸暂停与打 鼾 . 国外 医学 耳鼻
咽喉 科 分 册 ,94 1 :7 . 19 ,8 23
0 7m, 面部 分 区域 呈颗 粒 状 , 检 示肺 泡 结 构正 .c 切 镜
P M) 临床 上较 为 少见 的疾病 , 院收 治 2 , A 为 我 例 现

肺泡微结石症1例

肺泡微结石症1例

儿, 因此家族史难 以进一步考证 。Ssn oa 报告 2 4例 中有 1 3例 属 5个 家 庭 。 国 外 还 有 人 报 道 5 3例 中 同 胞 占 3 例 3 (2 3 ) 国内报道 2 6.% , 2例 中 1 7例发 生 于 8个家 庭 , 为 同 均
胞。
是肺 内广 泛的钙盐 沉积 , 伴有 或不 伴有肺 实质 的纤维 化。具
8 % 。尿常规 、 4 大便 常 规 、 肾功 能 、 肝 C反应 蛋 白、 瘤标 记 肿 物、 凝血 四项 、 电解质 均在 正常范围 内, 抗结核抗 体 、 V抗 体 HI 均 阴性 , 多次痰查抗酸杆菌 、 癌细胞阴性 , 白蛋白 3 . / , 4 8g L 球 蛋 白 3 . / , 8 1g L 肝胆胰脾及双 肾彩 色多普勒未见异常 , 超声 心
14 68
临床肺 科 杂志
21 年 l 第 1 01 0月 6卷第 1 0期
肺 泡 微 结石 症 1例
王世波 张绍坤 于晓莉 张 勇 潘建 亮
肺 泡微 石 症 又 称 肺 泡 微 结 石 症 , 一 种 临床 罕 见 疾 是
呼吸动度减 弱 , 语颤 减弱 , 叩浊音 , 双肺 呼吸 音低 , 闻及 散 在 vl o罗音 , er c 左肺 明显 , 无胸膜摩 擦音 , 心前 区无 隆起 , 心界 不
( ) 趾 阳性 。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
科 曾于 2 0 0 9年 l 0月收治 一例肺 泡微 结石 症患 者 , 现报 告如
下。
实验室 检查 : 血常 规 : C . 9X1 中性 粒细 胞 0 6 , WB 82 , 0 .3 淋 巴细胞 0 2 , B .7x1 “, B 13s L P T3 9x1 . 8 R C5 4 0 H 5 / ,L 2 , 0 E R 1 m h 动脉血气分析 ( S 3m / , 未吸氧 ) P . 6 , C 2 7 3 : H7 4 1 P O . 3

肺泡微石症1例

肺泡微石症1例

临床医学研究与实践2020年12月第5卷第36期病例报道DOI :10.19347/ki.2096-1413.202036001基金项目:贵州省科技计划项目(黔科合基础[2018]1104);国家自然科学基金(No.81860008);中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费专项资金项目(No.2019PT320003)。

作者简介:郑梦凝(1989-),女,汉族,贵州贵阳人,主治医师,博士。

研究方向:慢性阻塞性肺疾病、肺间质疾病等。

*通讯作者:张翊玲,E -mail:*******************.1病例资料患者女性,23岁,从事纺织业5年,因“咳嗽、咳痰1月,气促1周”于2019年2月16日入院。

患者1月前因受凉后出现阵发性咳嗽、咳痰,为白色泡沫痰,量中等,未予重视,1周前出现活动后感胸闷、气促,遂就诊于当地医院,查胸部CT 提示双肺叶间质性弥漫性病变,建议转上级医院进一步诊治,遂于我科住院治疗。

患者既往体健,无特殊疾病,家族中亦未见相似症状。

入院体格检查:口唇无发绀,双侧胸廓正常无畸形,双肺叩诊呈清音,双肺呼吸音粗,双肺闻及湿性啰音。

心率70次/min ,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

腹部平软,全腹无压痛及反跳痛、肌紧张,肝、脾肋下未触及。

双下肢无水肿。

入院后查血常规、CRP 、肝肾功能、凝血机制、大小便常规、血沉、肿瘤标记物、类风湿因子,抗核抗体、抗中性粒胞浆抗体、呼吸道十一联检、T-SPOT 、巨细胞病毒、EB 病毒均未见异常;血气分析:pH 7.4、PaCO 232mmHg 、PaO 279mmHg 、HCO 3-19.8mmol/L ;凝血机制、肿瘤标记物、血沉未见明显异常。

胸部增强CT :双肺弥漫性间质性改变,考虑:①肺泡微结石症;②肺泡蛋白沉积症。

完善纤维支气管镜检查示双侧支气管及其各亚段分支黏膜充血,管腔通畅,未见新生物,于左下叶基底段刷检未检出抗酸杆菌,于左下叶及右下叶行肺泡灌洗检查见纤毛柱状上皮细胞35%、淋巴细胞30%、组织细胞20%、中性粒细胞10%、鳞状上皮细胞5%;肺泡灌洗液查见少量淋巴细胞、纤毛柱状上皮细胞及黏液成分,因细胞块细胞量少,不宜行PAS 染色(-),故行第二次纤维支气管镜检查,肺泡灌洗液见较多炎性细胞、支气管上皮细胞、少量组织细胞及钙化结节;右肺下叶基底段肺活检示支气管黏膜慢性炎,固有层见钙盐沉积,钙化结节形成,特殊染色示PAS (-)。

肺泡微石症

肺泡微石症

肺泡微石症典型X线表现一例报道杨胜云,向真慈湖北省恩施市中心医院放射科,湖北恩施445000【关键词】:肺泡微石症,典型,X线1:一般资料患者男性,55岁,农民。

因外伤致右侧下胸部疼痛3小时入院,既往身体强健,长期从事重体力劳动,否认传染病史及职业接触史。

入院查体:右侧胸部侧下方压痛,胸廓挤压征(+),肺部听诊:两肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性罗音。

其余未检出阳性体征。

实验室检查:尿常规:镜下见红细胞3个/HP。

血,大便常规未见异常。

生化检查:肝,肾功能及血清电解质(钾,钠,钙,磷。

氯)所检值正常范围。

USG检查:右肾上极挫裂伤,肝,胆,脾。

胰,左肾及输尿管未见明显异常。

胸部CR检查示:两肺广泛分布约1MM左右细小沙粒状致密影轮廓清楚,密度甚高。

两侧中下肺重叠成大片密实影。

两侧心缘,膈肌显示不清,两侧肺尖处见少量气胸及胸膜钙化,右侧第9肋骨骨折。

入院诊断1):右肾挫裂伤,2)右侧第9肋骨骨折,3)肺泡微石症。

2::讨论肺泡微石症是肺部少见疾病,病因不明,30-50岁多见,男女发病率无明显差异,本病有家族倾向,与生活环境也有一定关系。

肺泡内结石的形成可能与代谢紊乱有关,但病人的血清钙,磷又都正常,不能完全解释其发病原理。

部分学者认为钙质易溶于酸性溶液而沉淀于碱性溶液,如果由于某种原因使肺泡表面处于碱性状态,即可能促使磷酸钙或碳酸钙在肺泡内沉积。

肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。

PAM患者多数死于呼吸衰竭,早诊断、早治疗,有利于延长患者生命。

影像学检查对PAM的诊断至关重要,典型病例不需活检通过影像学检查即可诊断。

病因:PAM病因至今未明,发病缓慢,可长达数十年,于30~50岁较多见,男女发病率无明显差别,但一般认为大多数患者可能自幼年时就开始发病,曾有报道在未成熟的胎儿也有发现。

两肺无数细小结石位于肺泡腔内为其特点,病因不明,学说有感染、淤血及钙、磷代谢障碍等,但该病有明显的家族遗传倾向,多仅限于在同胞之间,为一种常染色体隐性遗传性疾病。

肺泡微结石症的影像学诊断

肺泡微结石症的影像学诊断

坚( 92 . . 苏泰辨 市^ . 治医师 . 1 6 一) 男 主 发表 论文 5
影像 学诊 断进 行 回顾 性分析 。
本病 病 因不 明 。 因有 家 族 发病 倾 向 , 部 分 故 学 者认为是 隐 性 遗传 性 疾 病 , 即肺 泡 内遗 传 新 陈 代谢 异 常所致 也有 学 者认 为是胎 儿期新 陈代谢 障碍 所致 。还有 学 者认 为 是炎 症 的结 果 , 渗 出 是
有砂 砾 感 , 锯 才 能 锯 开 , 面 呈 细 砂 纸 状 纹 用 切 4 2岁 。因本 人体 检发 现 者 2例 , 因家 族 中人 患
病 而摄胸 片 检查 发现 者 2例 , 因胸 闷 、 急或劳 累 气
后 心悸而 就诊 者 2例 。该 组患者 陈有 轻度 杵状指 外 , 无异 常 发 现 。6例 中 2例 误诊 为 粟 粒 性 肺 余
例见 有胸 膜 钙化 。2例 见有肺 大泡 及肺气 囊 影。 C T表 现 : 6例 均 见 有 小 结 节 状 高 密 度 钙 化 影 , 肺 下野 分布 密集 , 两 直径 3 m 左 右 , m 边缘 清楚
锐利 , 略呈 不 规 则 , 主要 分 布 于肺 的外 围部分 。1 例 于 右肺 中 叶外 侧 段 见 2 r ×3m 斑 片状 影 。3 e a c 例 于心 缘旁 见磨 玻璃 样影 。4例见 肺 实 质 内大 小 不 等无 壁透 亮 区及胸 膜下 小囊 状 透亮区一 肺气 囊 影 。5例 见胸膜 增 厚 , 包括 斜 裂胸 膜 , 见不 同程 并 度 的胸膜 钙 化
维普资讯
江苏临床 医学杂志 20 0 2年第 6卷第 2期

19 5
肺 泡 微 结石 症 的影 像 学诊 断
牵 坚

肺泡微石症1例

肺泡微石症1例
支 原体 阴性 ,2 4 d , 时尿钙 定量 未 见异 常 。外 院胸 片
步诊 治 ,就诊 于 新 华 医 院儿 科 门诊 ,拟诊 “ 肺 泡
微 石症 ”收 入 院 。患 儿精 神 饮食 睡 眠 尚可 ,体 重 无
明 显增 减 ,否 认矿 区居 住 史 。患 儿 系G 1 P 1 ,足 月顺
示两 肺 片状 高密 度 影 。胸 部 C T 示双 肺 点片状 高密 度
影( 见 图1 ,本 文 图片见 封2 或封 3 ) 。肺 功 能检 查 :肺
产 A p g a r 评分l 0 分 , 出生体 重 3 . 5 k g ,否认 窒 息抢
常规 通 气 功 能正 常 。心 电 图示 :正 常 心 电图 。支 气
泡灌 洗 液 浑浊 ( 见 图2 ) 。病 理 诊 断 :支气 管灌 洗液 涂 病 理 报 告 示 :肺 组 织 充 血 ,肺 泡 腔 内件 钙 化 小 体 ,
诊 断 明确后 出院随访 。
影 像 学 检 查 病 变 明显 而 症 状 轻 微 是 本 病 的 最 大 诊 断 。P A M 在 组织 病 理 学上 特 征是 肺 泡 内的钙 球 体形
类 似疾 病史 。
m i c r o l i t h i a s i S , P A M ) 是 原 因未 明的罕 见慢 性肺 疾患 可起 病 于儿 童 期 ,但 若干 年 后始 出现 症 状 。 以 肺 泡 内广 泛存 在 的播 散性 小结 石 为其 特 征 …。 因其

入 院 查 体 : 生 命 体 征 平 稳 , 精 神 可 , 发 育 正
的 多 少而 不 同 ,结 石 较 多 时 ,肺 顺 应 性 减 低 ,可 以
1 讨

肺泡微结石症(PAP)

肺泡微结石症(PAP)
monary alveolar proteinosis, PAP)是一种 原因不明的少见肺部弥漫性病变, 其病理基础以肺泡和细支气管腔 内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性 物质为特征,其发病率约为1 /2百 万, 以30~50岁多见, 约占病例的 80% ,男性发病率高,男女比例 为4:3。
临床和影像学的发现经常提示PAP的诊断,在约75% 的可疑病例中,经支气管肺泡灌洗 (brochoalveolar lavage)标本的检查结果能够明确诊断。全肺灌洗 (whole lung lavage)是一种通过物理的方法把肺泡腔内 沉积的蛋白样物质洗刷出来的有效方法
继发性肺泡蛋白沉积症,硅尘肺病史10年,双肺弥漫性粟粒状结节影伴磨玻璃影。
胸片示两肺对称性肺门旁类似肺水肿的磨玻璃状 “蝶翼形”表 现
两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影,病变可延伸至胸膜下,其中还可见小结节影
双 肺 多 发 磨 玻 璃 影 内 重 叠 网 格 影 , 呈 典 型 的 “ 碎 路 石 征 ” (crazy paving appearance)
HRCT由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量 诊断方面明显优于常规CT扫描和X 线胸片,且其典型表现呈特异 性改变:两肺广泛分布的斑片状磨玻璃样影,伴小叶间隔增厚, 呈典型的多变形,称为铺路石征(crazy paving sign),病变肺组织 与正常肺组织分界清晰,呈地图样分布 ,这与小叶间隔限制病 变及周围肺组织代偿性肺气肿有关。特别指出的是影像学异常表 现的程度和临床症状、体征的严重程度经常不成比例。
PAP患者胸部HRCT表现具有相对的特征性, 表现为两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影,伴 小叶间隔增厚,典型者呈多边形,称为“铺 路石”征(crazy paving sign),磨玻璃影分布 与炎性病变不同,不具有叶段分布的特点。 病变肺组织与正常肺组织界线清晰,成地图 样改变。PAP患者的影像学改变的程度和临 床症状,体征的严重程度经常不成比例,表 现为影像学改变重,临床症状体征轻。病变 晚期HRCT可表现为肺间质纤维化和实变影。

家族性肺泡微石症2例

家族性肺泡微石症2例

家族性肺泡微石症2例杨茜1㊀吴明军2doi:10.3969/j.issn.1009-6663.2020.09.038作者单位:730050㊀甘肃兰州ꎬ中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院1.消毒供应科ꎻ2.呼吸内科通信作者:吴明军ꎬEmail:515290614@qq.com临床资料病例1:患者ꎬ男ꎬ45岁ꎬ因 进行性呼吸困难2年ꎬ加重1月 入院ꎮ2年前出现活动后呼吸困难ꎬ并进行性加重ꎬ间断咳嗽㊁咳痰ꎬ伴下肢水肿ꎬ对症治疗可减轻ꎮ1月前加重ꎬ来我院ꎬ胸部CT示双肺弥漫结节㊁斑片状高密度影ꎬ行肺穿刺活检ꎬ病理示肺泡微石症ꎬ检测SLC34A2基因突变ꎬ综上ꎬ诊断肺泡微石症ꎬ经给予抗感染㊁祛痰㊁平喘等对症治疗ꎬ症状减轻出院ꎮ查体:缺氧貌ꎬ呼吸急促ꎬ口唇紫绀ꎬ双侧语颤减弱ꎬ叩诊稍浊ꎬ呼吸音弱ꎬ肺底明显ꎮ辅助检查:血气分析示(未吸氧):PH7 35ꎬPCO240 2mmHgꎬPO240mmHgꎮ胸部CT示双肺弥漫结节㊁斑片状高密度影(图1㊁2)ꎮ肺功能示:肺通气功能呈限制性重度减退ꎻ弥散功能重度减退ꎮ心脏彩超示:右心扩大㊁重度肺动脉高压ꎮ甲状旁腺激素测定14 1pmol/Lꎻ自身抗体未见明显异常ꎮ图1㊀(肺窗)双肺弥漫分布结节㊁斑片状高密度影ꎬ胸膜下成带状分布ꎮ㊀㊀病例2:患者(系病例1同胞姐姐)ꎬ女ꎬ46岁ꎬ因 间断气短㊁咳嗽1年ꎬ加重1月 入院ꎮ近1年反复出现活动后气短ꎬ伴咳嗽㊁咳痰ꎬ服药治疗可减轻ꎬ1月前加重来我院ꎬ胸部CT示双肺弥漫结节㊁斑片状高密度影ꎬ建议行肺穿刺活检及基因检测ꎬ患者拒绝ꎬ结合症状㊁影像学特点及家族史ꎬ诊断肺泡微石症ꎬ给予抗感染㊁祛痰㊁平喘等对症治疗ꎬ症状减轻出院ꎮ查体:口唇无紫绀ꎬ双肺语颤稍弱ꎬ双肺呼吸音弱ꎬ未闻及啰音ꎮ辅助检查:胸部CT示双肺弥漫结节㊁斑片状高密度影(图3㊁4)ꎮ肺功能示:弥散功能呈轻度减退ꎮ甲状旁腺激素测定12pmol/Lꎻ自身抗体未见明显异常ꎮ图2㊀(纵隔窗)双肺弥漫分布结节㊁斑片状钙化灶ꎬ胸膜下融合成带状ꎬ形成 白描征ꎮ图3㊀(肺窗)双肺弥漫分布结节㊁斑片状高密度影ꎬ胸膜下成带状分布ꎮ讨㊀㊀论肺泡微石症(pulmonaryalveolarmicrolithiasisꎬPAM)是一种罕见的慢性肺疾病[1]ꎬ1918年首先由Harbitz描述ꎬ1933年由Puhr正式命名[2]ꎮ发病原7541临床肺科杂志㊀2020年9月㊀第25卷第9期因及机制尚不明确ꎬ与遗传㊁高钙血症㊁变态反应等可能有关[1]ꎮ有文献称该病为常染色体隐性遗传图4 (纵隔窗)双肺弥漫分布结节㊁斑片状钙化灶ꎬ胸膜下融合成带状ꎬ形成 白描征 ꎮ性疾病ꎬ并将突变基因SLC34A2定位于4p15[3]ꎮ目前公认有家族聚集性发病ꎮ本文报道2例病例系同胞姐弟ꎬ患者父母近亲结婚ꎬ育有1子3女ꎬ其中第3女和第4子诊断为肺泡微石症ꎬ两个姐姐目前未发病ꎬ下一代子女无发病患者ꎬ且下一代子女行相关基因检测均未见突变基因ꎮ本报道患者检测SLC34A2基因突变ꎬSLC34A2编码NaPi ̄Ⅱb蛋白ꎬ称为磷酸盐协同转运蛋白ꎬSLC34A2主要表达在婴儿和成人肺泡Ⅱ型细胞中ꎬ是肺泡中唯一的磷酸盐载体ꎬ磷脂降解后释放出的磷酸盐ꎬ可被其吸收并重新利用ꎬ因PAM中SLC34A2基因突变ꎬ导致蛋白NaPi ̄Ⅱb的功能异常ꎬ致使肺泡腔及间质钙㊁磷沉积ꎬ形成微结石[4]ꎮ且本文患者甲状旁腺激素均升高ꎬ提示甲状旁腺功能亢进ꎬ从而造成高血钙ꎬ进一步加重钙盐沉积ꎮ胸部X线及CT对PAM诊断有重要价值ꎬ结合影像学特点ꎬ可早诊断ꎮ早期X线表现为双肺散在点状结节ꎬ不易与粟粒性肺结核㊁沙尘肺等鉴别ꎬ随病情进展ꎬ可表现为双肺广泛分布的砂粒样结节影ꎬ大小均匀ꎬ以双肺中下野为著ꎬ病灶可聚集融合成 沙暴样 或 暴风雪 改变[5]ꎮ病情重者可有 白肺 表现[6]ꎮCT晚期可表现为双肺弥漫分布的结节影ꎬ可融合成片ꎬ分布于双侧纵隔胸膜下及间叶胸膜下ꎬ通常描述为 白描征 或 火焰征 [7]ꎮPAM病理具有特征性表现ꎮ大体标本可见肺组织切面有砂砾感ꎬ质地稍硬ꎻ镜下肺泡腔内可见微结石ꎬ呈同心层状排列ꎬ主要成分为钙磷酸盐[8]ꎮ肺泡微石症早期可无明显临床症状ꎬ或仅为轻微咳嗽ꎬ伴或不伴咳痰ꎬ痰多呈白色稀薄痰液ꎬ伴有感染可有黄痰ꎬ对症治疗后症状可缓解ꎬ故早期易误诊㊁漏诊ꎮ随病情进展ꎬ肺顺应性变差ꎬ弥散功能减退ꎬ症状逐渐加重ꎬ逐渐出现劳力性呼吸困难ꎮ肺功能早期无明显变化ꎬ后期表现为限制性通气功能障碍ꎬ弥散功能减退ꎮ病程终末期多死于呼吸循环衰竭ꎮ目前尚无特效治疗ꎬ仅以对症治疗为主ꎬ晚期可考虑行肺移植ꎬ但因移植病例数量少ꎬ远期疗效不确定ꎮ参考文献[1]㊀王世波ꎬ张绍坤ꎬ于晓莉ꎬ等.肺泡微结石症1例[J].临床肺科杂志ꎬ2011ꎬ16(10):1648-1649.[2]㊀刘秀美ꎬ何乐健.肺泡微石症临床病理观察[J].诊断病理学杂志ꎬ2010ꎬ17(5):332-335.[3]㊀ISHIHARAYꎬHAGIWARAKꎬZENKꎬetal.AcaseofpulmonaryalveolarmicrolithiasiswithanintrageneticdeletioninSLC34A2detectedbyagenome ̄wideSNPstudy[J].Thoraxꎬ2009ꎬ64(4):365-367.[4]㊀CORUTAꎬSENYIGITAꎬUGURSAꎬetal.MutationsinSLC34A2causepulmonaryalveolarmicrolithiasisandarepossiblyassociatedwithtesticularmicrolithiasis[J].AmJHumGenetꎬ2006ꎬ79(4):650-656.[5]㊀杨莹韵ꎬ梁帅ꎬ朱文佳ꎬ等.肺泡微石症1例[J].基础医学与临床ꎬ2017ꎬ37(1):103-106.[6]㊀叶枫ꎬ谢佳星ꎬ张挪富ꎬ等.肺泡微石症3例并文献复习[J].国际呼吸杂志ꎬ2011ꎬ31(18):1394-1398.[7]㊀丁彩红ꎬ熊瑜ꎬ高绪胜.肺泡微石症1例并文献回顾[J].实用老年医学ꎬ2018ꎬ32(11):1098-1100.[8]㊀TERADAT.Pulmonaryalveolarmicrolithiasiswithcorpulmonale:anautopsycasedemonstratingamarkeddecreaseinpulmonaryvascularbeds[J].RespirMedꎬ2009ꎬ103(11):1768-1771.[收稿日期:2020-02-26]8541临床肺科杂志㊀2020年9月㊀第25卷第9期。

肺泡微石症2例影像诊断

肺泡微石症2例影像诊断

医护论 坛 ・
21 0 0年 3月第 7卷第 7期
肺泡微石症 2例影像诊 断
张 淑 珍 . 丽 丽 由
( 辽宁省 朝 阳市第 二 医院 , 宁朝 阳 1 2 0 ) 辽 2 0 0
【 关键词】 肺泡微石症; 慢性肺病 ; 影像学 【 中图分 类 号】 5 3 R 6 [ 标识码 】B 文献
32临 床 表 现 .
种 少 见 的慢性 肺病 , 以两 肺 广 泛肺 得影 像学 成为 诊断 该病 重要 而有效 的手段 之一 。 使
1资 料 与 方 法 1 . 般 资料 1一
初期患 者无 临床症状 , 进展 期末 期患 者可逐 渐 出现气促 、 咯 血 、 状 指 和发 绀 , 以并 发肺 气 肿 、 心病 、 胸 引起 相 杵 可 肺 气
C T平扫 2例 均显 示 两肺 弥漫性 对 称性 沿 支气 管 血管 束 和胸膜 下分 布 的细小结 节 钙化 , 中下 肺野 分 布为 重 。多数 直 径 在 l 2c 边 缘 清楚 、 利 。部分 结节 融合 , 成 宽窄不 一 ~ m, 锐 形
的薄层 致 密带 ,T值范 围 2 0 4 0HU。病 变 主要 分部 于 肺 C 0 ~ 5 周。 多见 于心缘 旁及 下 叶背外 侧 。侧 胸壁 与肺 外缘 之 间可 见 排 列成 行 的小 气囊 影 . 肺 气肿 改 变 。2例 下肺 均 出 现不 同 为 程 度 的问质 纤维 化 , 表现 为不 规 则 的线及 网状 影 。纵 隔窗 见 外 侧缘 沿脏层 胸 膜排 列 的密 集结 节融 合影 , 片状 高密度 钙 成
肺 泡 微 石 症 ( umo ayavoa coi is , A 是 一 P l n r l lvmirlhoi P M) e t s

肺泡微结石症一例报告并文献复习

肺泡微结石症一例报告并文献复习
Mi l i t a r y Me d i c a l U n i v e r s i t y . S h a n g h a i , 2 0 0 0 0 3, C h i n a C o r r e s p o n d i n g Au t h o r : L I Bi n g, E— ma i l : l i b x w z h a o @g ma i l . c o n r
【 A b s t r a c t 】 O b j e c t i v e T o e x p l o r e t h e c l i n i c a l f e a t u r e s o f p u l m o n a r y a l v e o l a r m i c r o l i t h i a s i s ( P A M) .
c a s e s i n t h e me d i c a l l i t e r a t u r e i n c h i n e s e a f t e r 1 9 9 0 we r e r e v i e w e d .Re s u l t s T h e r e w e r e 4 1 ma l e s a n d 4 4
f a m i l i e s , i n b r e e d i m i l i e s .Mo s t p a t i e n t s w e r e a s y mp t o m a t i c a n d t h e m a j o r i t y o f p a t i e n t s
【 摘要 】 目的 了解肺泡微结石症 ( P A M) 的临床特 征。方法 复 习国 内发 表 的肺 泡微结 石症
的病 例 , 结合 近期 我院收治的 1 例肺泡微结石症 病例进 行分 析。结果 8 5例 患者 中, 男4 1例 , 女4 4 例; 确诊时年龄 7~6 9岁 , 平均 ( 2 7±1 5 ) 岁; 其中3 5例 患者分 属 1 5个家庭 , 均为 同胞 兄弟 姐妹 , 8个

肺泡微结石症(PAP)

肺泡微结石症(PAP)

本病中老年多见,男性发病率高于女性,男女比例为4:3。 本病中老年多见,男性发病率高于女性,男女比例为4:3。通 常多有气短和呼吸困难,且常为进行性呼吸困难。 常多有气短和呼吸困难,且常为进行性呼吸困难。严重者可有 紫绀和杵状指。 线胸片是该病首选的影像学检查方法, 紫绀和杵状指。X 线胸片是该病首选的影像学检查方法,胸片 常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。 常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片常 蝶翼形”表现, 显示肺门旁类似肺水肿的 “蝶翼形”表现,但没有左心功能 不全的其他影像学表现
双肺磨玻璃影不对称分布
PAP需与卡氏肺孢子菌肺炎,支气管肺泡癌,结节病, PAP需与卡氏肺孢子菌肺炎,支气管肺泡癌,结节病,非特异 需与卡氏肺孢子菌肺炎 (NSIP),机化性肺炎,ARDS, 性间质性肺炎 (NSIP),机化性肺炎,ARDS,肺出血综合征 (包括一类疾病,如Wegener肉芽肿,Churg-Strauss综合征, 包括一类疾病, Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 肉芽肿, 综合征, Goodpasture 综合征)等鉴别。PAP患者在血生化指标中往往有 综合征)等鉴别。PAP患者在血生化指标中往往有 血清LDH及血清癌胚抗原 及血清癌胚抗原(CEA)升高 目前认为血清LDH可以 升高, 血清LDH及血清癌胚抗原(CEA)升高,目前认为血清LDH可以 作为监测病情变化的指标。 作为监测病情变化的指标。
双肺多发磨玻璃影,与正常肺组织 双肺多发磨玻璃影, 分界清楚,呈 地图样” 分界清楚 呈“地图样”征象 征。
HRCT显示右肺上叶多发磨玻璃 影, 显示右肺上叶多发磨玻璃 与正常肺组织分界清楚呈“地图样” 与正常肺组织分界清楚呈“地图样”
本病的发病机制至今仍然不明。1958年由 年由Rosen等首 本病的发病机制至今仍然不明。1958年由Rosen等首 先报道。目前有研究表明PAP患者的血液及肺泡灌洗 先报道。目前有研究表明PAP患者的血液及肺泡灌洗 中抗GM-CSF抗体升高 抗体升高, 中抗GM-CSF抗体升高,故本病可能与免疫机制障碍 。 有关, 有关, 也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入 有关 。

肺泡微石病1例报告

肺泡微石病1例报告
导管导篓进^ 下腔静 脉到达病变部位后 .先用导丝软头试验
直径约 l mm.密度甚高 ,轮廓很清楚 以两 中 F肺野 为甚 .
病灶相互重叠形成小 片状密实 阴影 ,在其外 围仍可 见分散细 小砂粒影。左心缘见心 包膜呈细条状钙化影 .右肺承平裂及 斜裂口 f 胸膜 也呈 线条状 钙 化 ,肺纹 理增 多模 糊 .x线诊 fj N 断 :考虑肺泡微石病 。 病理检查 :作肺组织穿刺活检 切片镜 下报 告 .肺泡腔 内可见无 数细小 结石样 结构 .直径 约 0 8 一 l5n t 栅 If,肿 泡壁上也有 少量结 石 向肺 泡腔 内凸^。结 百为钙 、磷 所组
维普资讯
7 g.
q诊断 治疗 》
医用放 射技 术杂 志
20 0 2年
第2
喜 18期 9
张 、阴囊水肿 、精索 曲张等下腔静脉淤滞的表 现 .有 部分病 人以 七 症状均 不同程度存在 .
谚 新方法:1 下 静 脉造影 :股 静脉穿刺 插管 .将 多 孔猪尾导管送 至下腔 静脉注 ^造影 剂 ,了解 下腔 静脉情 , 如造影剂 通过下腔静脉进入右心房则 町观察到病变部位猿 窄 情况 ;如果造 影剂不能通过下腔静脉进^右心房 .则应使用 导丝来找 寻是否有造影剂不能显示的潜在小孔 如果导丝 能 够通过小 孔 .则应将导管顺导丝插至阻塞部位 f 造影 ;如 方
( )经颈内静脉穿刺插管 ,通过上脏静脉 .右 心房 , 下腔 静 2
脉 同样在导丝的帮助 进入 肝静脉 成功后造影 c )经皮肝 3
穿 刺肝静脉造影 :在 右侧 中线 8-1 - 0肪问穿刺 ,向肝门处进 针约 8 l廿 一 2 n拔 出 芯 .如 发现暗 红色血 液缓 慢流 出则 可 注^造影剂 肝静脉 阻塞造影 显示为肝 内静脉扩张 ,数支肝 静脉 汇合后 人下腔静脉其 人 口处狭窄 。 治疗方法 :1 .下腔静脉球囊扩 张成形术。 ( )破膜术 : 1

肺泡微石症一家系四例

肺泡微石症一家系四例

本 组 17 4例 行 急 诊 取 虫 术 , 者 无 蛔 虫 相 关 性 胰 腺 炎 、 5 患
胆 管炎 等并 发症 ; 住 院经 E C 而 R P取 虫 者 27例 中 , 有 胆 管 6 共 炎5 3例 (9. 1 9% )胰 腺 炎 2例 ( . % ) 其 中 约 半 数 在 外 经 保 、 08 , 守 治 疗 1周 以 上 转 诊 人 院 , 中 胆 管 炎 4 其 9例 、 腺 炎 2例 。 胰 这 表 明 急 诊 取 虫 可 明 显 减 少 并 发 症 , 当 首 选 , 患 者 不 需 仍 且 住 院 , 显节 约 经 费。 明 文献 报 道 蛔 虫 首 、 位 于 左 右 肝 管 内 而 虫 体 呈 “ 型 , 尾 V” 弯 曲 的 虫 尾 紧 贴 壶 腹 部 , 虫 进 入 胆 囊 或 完 全 进 入 肝 内 胆 管 蛔 是 导 致 取 虫 失 败 的 原 因 L 。 本 组 H A 取 虫 失 败 1 3 例 5 J P 5 ( . % ) 因 17例 为 急 诊 内 镜 手 感 取 虫 , 法 判 别 失 败 原 76 , 4 无
5 张 炳 印 , 大 熔 , 伏 州 .急 诊 内镜 治 疗 胆 道 蛔 虫 病 .普 外 临 床 , 黄 田
19 9 5, 0: 3 2 5. 1 2 4. 3
本 组 急 诊 取 虫 169例 , 体 被 截 断 3 4例 ( 9 8 ) 3 虫 2 1. % 。 取 虫 附件采 用 电烧 灼 圈套 器 , 钢丝 细 , 加 之虫 体 粗 大 、 因 若 虫 体 折 叠 弯 曲 等 , 致 虫 体 被 截 断 。取 出 虫 体 后 应 检 查 虫 体 的 易 连 续性 、 整 性 , 此 判 定 虫 体 是否 完 全取 出 。如 发 现 虫 体 完 据 被 截 断 , 再 次 插 入 圈 套 器 套 取 。 我 们 体 会 , 住 虫 体 后 如 应 套 遇 较 大 阻 力 时 需 调 整 内 镜 与 胆 总 管 轴 向 并 缓 慢 拖 出 , 要 时 必 重 新 张 网 套 取 , 以减 少 蛔 虫 被 截 断 的 机 率 。 可

不典型肺泡微石症1例

不典型肺泡微石症1例
资料 已 丢 失 。2 0 0 1年 就 诊 广 州 呼 吸 病 研 究 所 , 像 学 检 查 考 影
虑肺 泡 微 石症 可 能 , 做 进 一 步 检 查 , 未 给 予 任 何 治 疗 。2 未 也
a 自觉 症 状 加 重 , 就 诊 于 我 院 , 断 为 “ 间 质 纤 维 化 ” 后 又 诊 肺 。
同 时 存 在 , 肺 大泡 , 加 了本 病 误 诊 的可 能性 【 。 如 增 3 ]
患者 , ,8岁 , 士 。 2 0 女 4 护 0 0年 起 出 现 胸 闷气 短 , 诊 于 就 当地 医 院 , 断 为 肺 结 核 , 未 给 予 抗 结 核 治疗 。 当 时 的 影像 诊 但
维普资讯
现 代 中西 医 结合 杂 志 Mo enJunl f nert rdt nl h eeadWetr d i 0 8A g 1 (4 dr ra o tgae T aioa C i s n s nMein 2 0 u , 72 ) o I d i n e ce
・3 4 ・ 87
植 ; 另 取 断 层 皮 片 移 植 ; 撕脱 皮 片 反 修 移 植 。大 量 实 验 表 ② ③ 明 , 筋膜 对 维 持 皮 肤 血 管 网 的 完 整 性 和 肌 皮 条 支 对 皮 肤 的 深 营养 血 管 网 的 供 血 起 着 重 要 作 用 ] 1。大 面 积 皮 肤 撕 脱 伤 时 , 皮肤 的营 养 血 管 大 部 分 从 筋 膜 平 面 完 全 剥 离 , 肤 血 管 网 广 皮
泛损 伤 , 将 撕 脱 皮 肤 缝 合 原 处 , 往 因 血 运 丧 失 而 逐 渐 坏 若 往
软组 织基 床 差 , 部 抗 感 染 力 弱 , 局 I期 植 皮 皮 肤 坏 死 的缺 点 。 ③术后充分引 流 , 止 皮下 水肿 , 高患 肢 , 当加 压包 扎 。 防 抬 适 ④正 确 判 断 皮 肤 及 深 部 组 织 的活 性 , 于彻 底 清 除 失 活 组 织 , 对 确保 移 植 自体 反 修 皮 肤 成 活 至关 重 要 。⑤ 生 长 激 素 的应 用促 进 移 植 自体 反 修 皮 肤 生 长 。⑥ 高 压 氧 的应 用 改 善 了 局 部 组 织 的缺 血 缺 氧 状 况 , 利 于 移 植 自体 反 修 皮 肤 的成 活 。 有 [ 参 考 文 献 ]

肺泡微结石症怎样治疗?

肺泡微结石症怎样治疗?

肺泡微结石症怎样治疗?
*导读:本文向您详细介绍肺泡微结石症的治疗方法,治疗肺泡微结石症常用的西医疗法和中医疗法。

肺泡微结石症应该吃什么药。

*肺泡微结石症怎么治疗?
*一、西医
*1、治疗
至今PAM无满意治疗方法。

肾上腺糖皮质激素对本病完全无效,重在保护措施。

国外报道,有条件者晚期可进行肺移植术治疗。

*2、预后
数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。

*温馨提示:上面就是对于肺泡微结石症怎么治疗,肺泡微结石症中西医治疗方法的相关内容介绍,更多更详尽的有关肺泡微结石症方面的知识,请关注疾病库,也可以在站内搜索“肺泡微结石症”找到更多扩展资料,希望以上内容对大家有帮助!
第1 页。

  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
肺 结 核 患病 率 是一 般 人
群 的 2倍 多 。我 们认 为 近代 哮 喘 发病 的 T 。T : h / h 平 衡 理 论 与 结 核 病 中 的 T T 平 衡 失 调 非 常 相 似 h/ h
的 …。 当 T 减 弱 , h , h T 增 强 时 , 相 应 的 细 胞 和 细 其
[ j 孙 洪 涛 , 江 涛 , 群 , . 喘 大 鼠 淋 巴细 胞 亚 群 失 衡 及 糖 皮 5 林 王 等 哮 质 激 素 和雷 公 藤 对 其 影 响 [ ] 中 华 医 学 杂 志 ,0 0 8 ( ) J. 20 ,0 4 :
31 — 31 7 8.
1 j S z k N,Ku oK,S n 6 u u i d a o Y,e .C n Myo a tru t b r t 1 a a c b c i m u e- e
制变应 性疾 病 的发 生 , 而减 少 哮 喘 的发 生 。 因此 , 从 r解 哮 喘 与 肺 结 核 的 相 关 性 , 于 我 们 今 后 诊 断 和 防 对
治哮 喘和 肺结 核有着 十分重 要 的意义 。
参考 文献 :
1 彭卫 生 , 英年 , ] 王 肖成 志 , 编 . 编 结 核 病 学 M ]北 京 : 国 主 新 中 医 药 科技 出 版 社 , 9 4 3 4 19 .6 .
也 有 利 于 结 核 病 的 发 生 、 展 , 种 共 同 的 病 理 生 发 这
理 变化 可 能是 二 者 同 时 并 发 的基 础 。此 外 , 喘 治 哮 疗 过 程 中大 剂量 糖 皮 质激 素 的应 用 使机 体 的 免疫 功 能不 断下 降 可 能是 导 致 哮 喘 并 发 结 核 的原 因之 一 。 临床 上 由于 长期 滥 用 皮 质 激 素 导 致 结 核 病 的 发病 、 恶 化 、 发 已有 报 道 。本 次 调 查 中发 现 哮 喘 患 者 复 口服 或 注射 用 皮质 激素 者 占 6 . % , 一 步证 明 15 进 糖 皮 质激 素 的应 用 可 能是 导致 哮 喘 并 发肺 结核 的原
c l i ifcinp e e t s h n t e l r i ds re J u o s n e t rv n t maa d oh ra e gc i d r[ . s o a l o
维普资讯
中 闻 防痔车志 20 年 1 第 2 卷 第 5期 02 0月 4
性 肺结 核 病 人 血 清 中 IE 明显 增 高 。 I E增 高 与 g 且 g 结核 病 的严 重 程 度相 关 ,F 在活 动 性结 核 明 显 I N一 下降 。炎 性 细 胞 的 聚 集 和 I E明 显 升 高 , 而 g 从 导致 气 道高 反 应 性 , 起 哮 喘 。② 在 肺 结 核 感 染 基 引 础 上 的病 毒 、 菌感 染 亦可 诱 发 哮 喘 。 细 分泌 I N一 和 I N—a 抑 制 T 的免 疫 反应 抑 F F , h ”。
[ ] 中 华 医学 会 呼 吸 病 学 分 会 哮 喘 学 组 . 气 管 哮 喘 防 治 指 南 ( 2 支 支 气 管 哮 喘 的 定 义 、 断 、 疗 、 效 判 断 标 准 及 教 育 和 管 理 方 诊 治 疗 案)J . [] 中华 结 核 和 呼 吸 杂 志 , 9 7 2 ( )2 1 6 . 19 ,0 5 :6 —2 7 L ] Z o gM,LnY,L e e a T—clctkn epnei 3 hn i y r V, t D l elyo i rsos n e
由上 可 知 , 喘 和肺结 核 二 者互 为 发病 因素 , 哮 是 二 者 相 互 的并 发率 均 高于 一般 人 群 的 重要 原 因 。肺 结 核 并 发哮 喘 与结 核 的活 动性 及 严 重 程度 有关 。活 动性 肺结 核 血 液 中 IE明显 升 高易 并 发 哮喘 。有 效 g 的抗 结 核 治 疗 可 逆 性 的 促 进 T 细 胞 反 应 的 恢 h 复 。 经过 治 疗后 稳 定期 的肺结 核 ,g , IE明显 减 少 , 从而减少 哮 喘发 作 或 不 发作 。结 核 菌 感 染早 期 或 接 种 卡 介苗后 , 可能 会 改 变机 体 的 免 疫应 答 状 态 , 文 有 献 提 出分 支杆 菌 能较 强 的诱发 和加 强 保 护 T 的免 h
h ma fcin wi cb ce i m t b ruo i u ni e t t My o a tru u e c ls I n o h s J
I m a 1 95, 3: 2 m n, 9 6 3 31~ 3 3 2 4.
胞 因子 造 成 的变 态 反应 既有 利 于 哮 喘 的发 生 、 加重 ,
e a l o o o u l a e s f o bi h・ ol n ・ ll r i a int r b o d m n n ce rc n r m r -p l l c e -a e gc p te s
[ Alry 0 0 5 : 7 J J l g ,2 0 ,5 1 1—15 e 7.
因。
I fc ne t
[ j Mo ea eR,E f a ,Sae h i e . t d f h h / 4 v rr l n n L t n e G, t i l m 1 a S u yo e T 1 t
T h aa c 2 b l n e,I c u i nl dgI L一 1 r d c i n,i u rs o e i h p o u to 0 n c he e f p rp —
相关文档
最新文档