【肝脏】Caroli病
Caroli's病
Caroli's病又称先天性肝内胆管囊状扩张症或交通性海绵状胆管扩张症。
1958年由法国医生Caroli和Couinaud首先描述，是一种罕见的先天性胆道疾病，目前认为该病是一种常染色体隐性遗传性疾病，病理该病具有特征性胆管上皮增生和囊性扩张，上皮增生无异形性，在增生胆管可见厚壁血管、神经和淋巴滤泡等以及炎细胞浸润和纤维组织细胞增生反应。
病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。
病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。
病理学根据有无肝内纤维化和门脉高压将Caroli's病分为I型、II型。
I型表现为单纯性肝内胆管扩张伴有胆囊炎、胆石症，少数可有胆总管囊肿，无合并肝硬化及门脉高压，病理上病变多为局限性，以肝内胆管扩张、纤维增生和大量纤维组织细胞反应为特征，并围绕胆管周围，胆管周围的炎症细胞浸润明显，部分上皮呈乳头状生长，可发生上皮的不典型增生或癌变，故Caroli's病本身为一种癌前病变，癌变率约为7%。
II型为合并肝纤维化型，除肝内胆管扩张外，还存在肝纤维化和门脉高压，无肝内近端大胆管扩张及胆管结石或胆管炎病变，重症可发展至肝硬化。
病理上以肝内末端小胆管扩张为其特征。
可见胆管扩张性变化或肝内纤维化伴末端小胆管增生，但肝实质细胞是正常的。
临床表现该病可发生于任何年龄，其中儿童及青少年多发，男性多于女性。
比例约为2：1。
临床表现多种多样，无特异性，典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。
常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎，继发感染者有发热。
病变压迫十二指肠可引起食欲不振、恶心、呕吐等消化道症状。
儿童可有胆汁样便，偶可致肝脓肿，严重者可发生败血症，常伴发多囊肾。
Ⅰ型与Ⅱ型Caroli’s病在临床表现上有所差异。
Ⅰ型：主要以胆道系统病变的临床表现为主,可表现为右上腹反复发作性疼痛,进行性加重,常与胆囊炎、胆结石难以鉴别,故易漏诊、误诊。
肝内胆管错构瘤与Caroli
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传多囊性肝病 • 更大，更多的肝囊肿 • 肾和其他器官通常也可见囊肿 • 多发单纯性肝囊肿 • 不像胆道错构瘤样表现为数量众多且体积小 • 超声:穿透性增加时病灶为无回声区;无壁结节 • Caroli病 • 多发，小圆形，低密度/低信号(T1WI)，肝内胆管囊状扩张 • 增强CT和MR上见中央点征 • ERCP和MRCP:胆管交通异常 • 多发性/孤立性小转移性病变 • ·转移灶的大小和分布更加多样，壁结节多见，影像表现更为复杂 • 机遇性感染(微小脓肿) • ·发热的免疫抑制患者必须考虑感染的可能 • ·仅通过影像学很难区分;需要针吸活检
• 注:“中心点征”:扩张胆管包绕门静脉小分支，为Caroli病 特征性表现
• “蝌蚪征”:囊状扩张的胆管与不扩张胆管相连
鉴别诊断
• 常染色体显性遗传性多囊肝病 • 多发肝囊肿(>10，通常数百个) • 不伴胆管扩张，且囊与胆道树无交通 • 胆管造影时囊不显影 • 常合并肾囊肿 • 胆管错构瘤 • 肝内小胆管胆管板畸形(纤维多囊病的变异) • 肝内无数的厘米以下的小结节，囊性或囊实混杂，实性成分强化与肝实质呈等密度 • 胆管错构瘤不与胆道树相通 • 原发性硬化性胆管炎 • 肝内、肝外胆管狭窄;狭窄、正常胆管、扩张胆管交替 • 胆管扩张程度较Caroli病轻，扩张的胆管不会呈囊状 • 经常进展为肝硬化和肝功能衰竭 • 上行性胆管炎 • 由胆道梗阻所致的感染(胆总管结石最常见） • 可引起肝内胆道脓肿，脓肿与胆管相通 • 不同于Caroli病，脓肿壁厚并且形态不规则，周围肝实质水肿 • 复发性化脓性胆管炎 • 以胆道系统充满胆色素结石为特点，导致胆道梗阻和胆管炎反复发作 • 结石可呈铸型伴胆管腔扩张 • 肝内、肝外胆管同时扩张，常呈柱状(而非囊状) • 常见于东南亚人群，可能与寄生虫性和细菌性胆管炎有关
Caroli病诊治现状(附41例病例报道
Caroli病诊治现状（附41例病例报道目的Caroli病是一种较为少见的具有恶变倾向的先天胆道畸形，如果不及早手术治疗会产生诸如胆管癌、胆汁性肝硬化等较为严重的结局。
方法我们回顾性的收集和分析解放军总医院从2000年1月～2015年1月收治的Caroli病患者41例临床资料，系统性的了解目前该病的诊治情况从而提高对Caroli病的认识。
结果41例患者中仅4例为查体发现，其余患者均为出现相应症状后才发现以至于大多数人都失去了手术时机而只能作一些对症处理。
结论Caroli病是一种癌前病变性胆道先天畸形，应早发现早治疗。
Abstract：Objective Caroli’s Disease is a rare premalignent congenital bile tract malformation and if it cannot be treated as early as possible，the prognosis will be very serious.Most published literatures that depict the disease were case report and very few series trials.Methods We analysed the clinical data of 41 patients who admitted in Chinese PLA general hospital in 15 years retrospectively to improve the knowledge of diagnosis and surgical treatment for Caroli’s Disease.Results Only 4 case s were diagnosed by physical examination.Conclusion Caroli’s Disease is an asymptomatic bile duct malformation that can develop to cholangiocarcinoma and should be treated by operation as soon as possible.Key words：Caroli’s Disease；Clinical diagnosis；Surgical treatment先天性肝內胆管囊状扩张症（可合并有肝外胆管囊状扩张），又称Caroli病，临床较为少见。
Carolis病
CT扫描可见如下特点:
①条状或小分枝状的低密度影,多以右叶为主,但肝 门区中心胆管反而不扩张;②多个小囊肿区域,囊肿 一般较小,且与扩张的管状结构相连接;③中心点征, 是在囊状阴影内的小点状组织影,平均密度低于或 等于肝实质,增强后密度高于肝实质,其病理基础是 门静脉分支被胆管扩张的囊壁包绕,并在切面上呈 轴位投影,中心点征足以提供准确的诊断;④扩张的 小胆管内可见有小结石影;⑤伴明显肝纤维化的病 例,可见肝硬化的CT表现。
对于单发肝内胆管囊状扩张可选择肝叶部 分切除术。如单纯左侧肝内胆管扩张,可行左半 肝或左外叶切除术。肝外胆管扩张病变应同时 切除,远侧胆管封闭,近侧肝总管与空肠吻合以 重建胆道引流。
此外,若为周边胆管末梢扩张,也可行楔形切 除部分肝叶或肝段。
胆肠内引流术:
胆肠内引流术:对无法切除的多发囊肿要设 法行胆肠内引流术,先切除部分肝组织,选择一 个低位的肝后较大囊肿与空肠作Roux-en-Y吻 合。
1ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ肝内囊性病变
其中主要与肝囊肿鉴别。多囊肝常见于成 年人,病变多为弥漫性变化,通常伴有多囊肾 或其它先天性异常。病理学上多囊肝胆管内 缺乏淤胆,细胞无形态学变化,炎细胞无明显 浸润。CT有助于两者的鉴别,肝囊肿不与胆 管相通,胆管不扩张,无中心点征。
2.梗阻性肝内胆管扩张
常为局限性病变,仅累及梗阻部位以前的 胆管,常有梗阻物存在。病史、临床表现及影 像学检查可鉴别两者。如胆管癌可引起肝内 胆管扩张,常可显示肝门区软组织结节、肿块 或肝门结构模糊,扩张的胆管起始部形态不规 则等改变。
图1肝右叶近肝门区胆管呈囊状扩张，伴肝内 胆管多发结石
图2肝右后叶胆管呈柱状扩张，伴肝硬化、脾大
图3、4肝左右叶胆管呈广泛性囊状、柱状扩张， 伴肝脾肿大
caroli病名词解释医学
caroli病名词解释医学《Caroli病》《Caroli病》是一种罕见的遗传性肝胆管疾病，以肝内胆管扩张和囊肿形成为特征。
此病被命名为Caroli病，以纪念奥地利病理学家Jacques Caroli（1921-2008）。
Caroli病可分为两种类型：简单型和复杂型。
简单型Caroli病主要表现为肝内单一的、均一的或不均一的胆管扩张。
而复杂型Caroli病则伴随着肝内囊肿形成、感染和肝硬化等并发症。
Caroli病的发病机制主要与遗传因素有关。
目前，已知与Caroli病相关的遗传突变主要涉及肝内胆汁分泌和排泄的调节基因。
这些突变导致了胆道的发育异常和胆管腔内的胆汁淤积。
Caroli病的主要临床表现为上腹疼痛、黄疸、发热和进行性肝功能异常。
这些症状可能与肝内囊肿形成引起的胆道阻塞、胆管感染和胆汁淤积有关。
患者还可能出现脓肿形成、脂肪泻和出血倾向等并发症。
对于Caroli病的确诊，关键是通过影像学检查来观察胆管扩张和囊肿形成的特征。
超声、计算机断层扫描（CT）和磁共振胆道造影（MRCP）是常用的影像学检查手段。
治疗Caroli病的方法包括保守治疗和手术治疗。
保守治疗主要包括消炎、镇痛和抗生素治疗，以控制并发症的发生和进展。
手术治疗则是通过胆囊切除、胆道重建或肝移植等方法来缓解胆道阻塞和改善肝功能。
虽然Caroli病是一种罕见的遗传性疾病，但准确的诊断和及时的治疗对患者的预后至关重要。
针对家族史阳性的患者，早期进行基因检测有助于发现并干预该疾病的发展。
总之，《Caroli病》是一本关于罕见的遗传性肝胆管疾病的书，其中详细解释了该疾病的定义、病因、临床表现、诊断和治疗等方面。
通过深入了解这本书，医生和患者可以更好地应对和管理Caroli病，从而提高患者的生活质量和预后。
caroli病名词解释
caroli病名词解释Caroli病是以肝内胆管管壁肌肉组织不发育或发育异常，导致肝内胆管水样扩张、囊状扩张并形成囊肿的一种罕见的遗传性肝疾病。
该疾病首次于1958年被描述，这是一种罕见的疾病，预测每一百万人当中大概只有1-5人会患上这种疾病。
这种病一般是由遗传基因影响造成的，普遍是自生出生起就存在。
这种疾病的病征为以下三个方面：1. 肝脏和肝脏周围的疼痛和不适感。
2. 体内缺乏胆汁，这会导致黄疸、发热等症状。
3. 胆汁在体内聚积，“囊状扩张”（胆管病变）导致排泄不畅，由此形成的肝内囊肿积聚胆汁，容易引发感染。
这种疾病无法治愈，但是可以通过治疗缓解症状和避免并发症。
对于病人而言，对于疾病有充分的了解是很重要的，这样能帮助他们更好地处理疾病并了解自身状况。
那么，Caroli病具体是如何被诊断和治疗的呢？首先，医生通常会进行各种检查和测试以确定疾病预后和确定疾病的确切性质。
这通常包括:1. 病史记录: 这将包括家族历史、既往病史、当前症状和使用的药物。
2. 化验: 进行基础常规化验，例如肝功能指标、电解质、凝血指标、免疫球蛋白等等。
3. 影像学检查：B超、CT或MRI等都可以确定疾病的确切性质和预后（包括检查这种疾病是否导致了其他合并症的发生）。
4. 胆道造影: 这个测试可以通过注入造影剂来完整地显示出肝脏内的胆管和囊状扩张部位。
一旦疾病被确定，治疗通常会专注于缓解症状和预防并发症的发展。
疾病的治疗方式可以分为两类：1、手术治疗：如果疾病的严重程度已经影响到病人的常规生活，那么就需要进行手术治疗，促进胆汁的排放，以减少病人的痛苦。
2、非手术治疗：非手术治疗的方式主要是通过中草药、营养补充剂、针灸和理疗等方法调节患者的身体状况，以减轻病人的疼痛和减缓病情的发展。
总而言之，Caroli病是一种罕见的遗传性肝疾病，它的症状包括肝脏疼痛、缺乏胆汁、胆管病变和囊肿形成等。
该病无法治愈，但可以通过不同的治疗方法缓解症状和预防并发症的发生。
Caroli病的影像学诊断
Caroli病的影像学诊断Caroli病即先天性肝内胆管扩张症，又称交通性海绵状肝内胆管扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病。
由于本病缺乏特异性临床表现，加之影像医生对其缺乏全面的认识，易误诊、漏诊。
现本文分享一例相对典型的Caroli病，对其CT影像学表现进行总结，旨在回顾及学习Caroli病影像学诊断特点。
患者，男性，40岁，因1天前无明显诱因出现上腹部闷胀，疼痛不适，呈持续性隐痛，进行性加剧，入院就诊。
补充病史：胆囊切除术后27年。
上图示呈囊状扩张的胆内胆管上图示胆囊切除术后积气扩张的肝右叶胆管及囊柱状扩张的胆管上图示囊状扩张的肝左叶胆管合并多发胆管结石。
上图示肝右叶胆管少量积气，囊状扩张的肝右叶胆管合并结石。
冠状位示节段性扩张的胆管呈大小不等的串珠状改变。
有木有发现上图很像某种生物体欢迎在评论区留言。
冠状位示节段性扩张的胆管呈大小不等的囊样改变。
冠状位示囊状、柱状扩张的胆管远端呈“鼠尾状”改变。
Caroli病影像学特征：主要表现为肝内胆管囊状扩张与胆管树相同，呈局限性或弥漫性。
部分肝内胆管囊性扩张而形成肝脏内的胆管囊肿，可单发，较多为多发性。
Caroli病分型：I型（单纯型）：①肝内胆管节段性、囊状扩张；②无肝硬化及门脉高压；③可合并胆管炎、胆管结石；④病理组织活检肝实质正常。
II型（弥漫型或门静脉周围纤维化型）：①大多数肝内胆管弥漫性扩张；②伴有先天性肝纤维化、肝硬化及门静脉高压；③可合并胆管炎、胆管结石及胆管癌；④病理活检可见胆管增生以及肝纤维化。
Caroli病合并先天性肝纤维化亦称Caroli综合征。
鉴别诊断：1、多囊肝多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。
与Caroli病不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会发生胆管的炎症。
多囊肝也常伴有多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。
Caroli病患者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。
2、继发性肝内胆管扩张症多有远端胆道狭窄或梗阻的病史。
caroli病诊断标准
Caroli病诊断标准
Caroli病是一种罕见的胆道疾病，其诊断通常基于一系列临床和影像学标准。
以下是Caroli病的诊断标准：
1.影像学检查：
1.1. 超声：超声检查可显示肝内胆管扩张或胆管囊肿，这是Caroli病的一个典型表现。
1.2. CT：CT扫描可以提供肝内胆管的横断面图像，有助于明确胆管扩张和结石的分布情况。
1.3. 磁共振成像（MRI）：MRI可以提供更清晰的胆管图像，有助于诊断Caroli病。
2.病变胆管形态异常：
病变胆管形态异常，如囊状、梭状或憩室状扩张，也是Caroli病的一个重要特征。
这些形态的异常扩张表明胆管存在持续性梗阻或异常分流。
3.肝内胆管结石或炎症：
Caroli病患者常常存在肝内胆管结石或炎症，这些病变可导致胆管扩张和疼痛等症状。
4.患者可能有黄疸、腹痛、发热等症状：
Caroli病患者可能会出现黄疸、腹痛和发热等症状。
这些症状可能与胆管梗阻、感染或结石有关。
5.其他病变：
在某些情况下，Caroli病可能与肿瘤或先天遗传疾病等其他病变有关。
这些病变可能需要额外的诊断和评估。
需要注意的是，Caroli病的诊断通常是基于上述标准的综合评估。
在诊断过程中，医生会考虑患者的临床表现、影像学检查结果以及其他可能的病因。
如果怀疑患有Caroli病，建议寻求专业医生的建议和进一步评估。
Caroli病
Caroli病Caroli病【流行病学】先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维性病变，系常染色体隐性遗传，以男性多见，好发于30～50岁，也可幼儿期发病。
其病因可能是由于先天性的胆管壁薄弱、胆管腔内压增高，扩大形成囊肿；也可能是由于交感神经缺如所引起。
扩张的囊状管壁内层柱状上皮常因炎症、淤胆和压迫而被破坏。
由于远端胆管梗阻易引甚至癌变，癌变率较正常人高出10～20倍。
本病分为两型：Ⅰ型(单纯型)，多伴有肝内胆管结石，临床表现为反复胆道感染；Ⅱ型(汇管区周纤维化型)，以肝脾肿大及门脉高压、上消化道出血为特点。
【临床表现】1) 症状：腹痛、恶心、呕吐、黄疸等。
合并肝脓疡时，有发热及败血症表现。
2) 体征：肝脏肿大，触诊有囊性感。
3) 并发症：可合并肾囊性病，包括肾小管扩张症、皮质囊肿和染色体遗传性肾脏疾病。
Ⅱ型晚期有门脉高压和肝硬变的表现。
【影像表现】B超：可见肝内胆管系统主要分支分布多个圆形和梭形无回声区。
无回声区之间于狭窄处相互连通，或与肝内胆管的干支相交通。
X线：经皮穿刺胆道造影（PTC）和逆行胰胆管造影（ERCP）检查可见左右肝管呈囊状扩张。
CT：1）Ⅰ型:（1）肝内散在大小不等的囊状低密度影，CT值接近水。
囊内可见小点状高密度影。
（2）低密度影与胆管相通。
（3）有时可合并胆管结石。
（4）增强扫描囊状扩张胆管内有点状门静脉分支明显强化，即“中心点征”。
（5）囊肿与胆道相通，口服或静脉注射胆道对比剂后CT扫描，囊内有对比剂充盈。
2）Ⅱ型:（1）外周小胆管扩张明显，近端大胆管不扩张。
（2）肝脏体积缩小，肝裂增宽等肝硬化改变。
MRI：磁共振水成像（MRCP）可见扩张的囊腔与胆管相通。
罕见Caroli病1例报告并文献研究
罕见Caroli病1例报告并文献研究Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病，随着医学影像技术的发展，越来越多的Caroli病得以确诊。
Caroli’s病临床有多种类型：双侧或单侧肝内胆管扩张、中央型或周围型肝胆管扩张，按扩张形态又可分为囊状、柱状及葡萄状胆管扩张等，该病例中51岁的男性患者双侧肝内胆管弥漫性囊状扩张极为罕见，正因为对Caroli病的认识尚不完善，该病例为我们提供了更多了解该疾病的可能性。
通过文献研究发现，手术是治疗该病的首选方式，但手术方式的选择根据肝内胆管扩张的位置而差异较大，如何为弥漫性的肝内胆管扩张选择合适的手术方式，仍在研究中。
标签：Caroli病；肝内胆管扩张；肝叶切除；肝移植1资料与方法1.1一般资料患者男性，51岁，因”上腹部疼痛2+月”于2015年05月21日入院。
患者2+月前無明显诱因出现上腹部疼痛，以右上腹为重，呈间断性胀痛，伴恶心，无呕吐，无发热、寒颤，无皮肤瘙痒、皮肤巩膜黄染。
既往30+年前因农药中毒于贵州省镇远县人民医院住院治疗（具体不详）；10+年前因肝脏疾病（患者叙述不详）于贵州省人民医院住院治疗（具体不详）；2+年前因腹部外伤于贵州省镇远县人民医院行开腹手术探查、肠修补术。
出生并居住于贵州本地，24岁结婚，育有1子1女，少量饮酒10+年，已戒酒5年，否认吸烟史，家族中否认类似疾病患者。
体查示腹部平坦、柔软，右上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及，Murphy’s征阴性，未触及腹部包块，肝浊音界无扩大、缩小。
入院后完善相关检查：WBC：3.92×109/L、N%：77.3%、TBIL：24.8 umol/L、AMS：114 U/L、HBsAb：17.35 mIU/ml、HBcAb：7.73 S/CO。
肝脏增强CT（图1）：肝脏弥漫性病变：肝内胆管扩张/肝内多发小囊肿。
肝脏MRI（图2）：①肝内胆管弥漫性囊状扩张，考虑Caroli氏病（肝内胆管多发囊状扩张症）合并小胆管增生纤维化可能性大。
Caroli病
胆管纤维化囊性疾病
发病率有所增加，多为行超声、CT等检查时发现 包括如下图多种疾病
ARPKD，常染色体隐性遗传的多囊性肾病 ADPKD，常染色体显性遗传的多囊性肾病
熊去氧胆酸（ursodesoxycholic acid，UDCA）可以用来预防和治疗囊肿内结石， 效果佳，推荐所有的Caroli病患者应用此药。
治疗
胆肠吻合术以及内镜下十二指肠乳头括约肌切开术均可使结石通过胆总管进入肠 道，但是不推荐Caroli病患者应用上述两种方法，因为可以加重胆管炎的发作次 数和严重程度。
Ⅰ型又可分为三个亚型： ⅠA：胆总管的囊样扩张； ⅠB：胆总管局限性节段性扩张 ⅠC：肝外胆道梭形扩张。其中
IC型需要与胆管梗阻导致梗阻以 上部位的胆管扩张进行鉴别诊 断，鉴别点主要是病史。IC型胆 总管囊肿无胆石症或胆管手术 病史，胆总管直径> 30mm，胆 管造影检查显示胆管结合部异 常。
目前病因不明。 大多数胆管囊肿患者存在胰胆管结合
部的异常（anomalous pancreaticobiliary junction，APBJ） 即胰管和胆总管形成一个过长的共同 通道（图3-6-15），由于胰管内的压 力高于胆管，因此容易引起胰液反流， 损伤胆管，考虑胆管囊肿的发病可能 与此有关。 其他病因还包括感染和遗传因素。
④生育表型正常，同时不携带有常 染色体隐性多囊肾致病突变的概率是 25%，男孩女孩概率一样。
胆管囊肿概念及流行病学ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
胆管囊肿指部分胆管呈囊样扩张。 罕见先天性异常，发病率小于1/10万。 该病的发病率存在地区和性别的差异。 亚洲国家发病率高于西方国家，女性发病率是男性的4倍。
Caroli病误诊肝包虫病1例
术后 病理 ：ｌ、（肝 内胆 管沉 积物 ） 为退变 纤 维素样 坏死组 织 。２、（胆 总管壁 ）纤维 结缔组织 及 肌 纤 维 ， 间 质 粘 液 变 及 透 明 变 并 少 许 淋 巴 细 胞 、 中 性 白细 胞 浸 润 。
２ 讨 论
１ 临床资料
患者 ，女 ，２ ４ 岁 ，锡 伯 族 ，牧 区 生 活 史 。 间 歇性腹胀 、腹痛 ６年 ，渐进性腹部肿块、腹痛 、黄 疸 加 重 １月 。随 来 院就 诊 。查 体 ，右 上腹 膨 隆 ，触 压 疼 痛 加 剧 ，全身 皮肤 、粘 膜 、巩 膜 重 度黄 染 。行 Ｃ Ｔ 平 扫 见 肝脏 体 积 增 大 ，肝 叶 比例 失 调 ，肝 内 可 见 多 个 大 小 不 等 ，囊状 低 密 度 影 ，不 连 续 性 分 隔 ， 部 分 相通 ，其最 大 径 约 ７．２４Ｘ８．４３ｃｍ ，ＣＴ 值 为 ５ — １ ０Ｈ Ｕ ，边界显示清 楚 ；增强扫描病灶 无强化 表现 ，边 缘清 晰 ，与正 常肝组 织分 界明显 ，周围 血 管 及细 小 胆管 受压 变 形 。 肝 门结 构 显示 不 清 ， 胃及胰 腺 受压 。诊 断为肝 内 多发囊性 占位 ，考虑 肝 包 虫 （棘 球 蚴 ）病 。 图 （１ — ２）。Ｕ Ｓ Ｇ 检 查 ： 肝 实 质 回 声 欠 均 匀 ，肝 内 散 在 布 满 多 个 大 小 不 等 的 囊性暗 区 ，部分 相通 ，囊 内散 在 点状及 簇状 强 回声 沉 积 物 ， 随 体 位 改 变 而 飘 浮 于 囊 内 ， 呈 “落 雪 征 ”，部 分 内 后 伴 彗 星 尾 强 回 声 ， 肝 内 管 道 受 压。诊断为肝内多发囊性 占位 、肝 包虫？ （图 ３）。
短 篇报 告
Ｃａｓｅ Ｒｅｐｏｒｔｓ
Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ病误诊肝包 虫病 １例
Caroli病1例
米 海峰 ， 李宏 军
（ 首 都 医科 大 学 附 属 北 京 佑 安 医 院 放 射 科 北 京 １ ０ ０ ０ ６ ９ ）
【 关键词】 Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病； 肝 内胆管扩张 ； 磁 共 振 成 像 中图分类号 ： Ｒ ５ ７ ５ ； Ｒ ４ ４ ５ ． ２ 文 献标 识 码 ： Ｂ 文章编号 ： １ ０ ０ ６ — ９ ０ １ １ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ４ — ０ ６ ５ ５ — ０ ２
医 学 影像 学 杂 志 ２ ０ １ ３年 第 ２ ３卷 第 ４期 Ｊ Ｍｅ ｄ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ Ｖｏ １ ． ２ ３ Ｎｏ ． ４ ２ ０ １ ３
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短 篇 报 告
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Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病 １ 例
Ｃａ ｒ ｏｌ ｉ ’ ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ： ｏ ｎｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐ ５小 时 ， 发 现 肝 囊 肿 ３月 而 入
静 脉 高 压 ，而 缺 乏 肝 内 近 端 大 胆 管 扩 张 和 胆 管 结 石 或 胆 管 炎变化 ， 严重 者 可继发 肝硬 化ｎ ］ 。肝 内 胆 管 多 发 的 囊 状 或 梭形扩张 ， 囊 肿 彼 此 可 与胆 管相 交 通 ， 其内可含有 胆汁淤积 ， 导致胆管炎和结石的形成 。 Ｃ ａ ｒ ｏ ｌ ｉ 病 影 像 学 征 象 常 表 现 为 肝 内胆 管 多 发 性 、 节 段 性 扩张， 囊 状 扩 张 可 表 现 为 多 种 形 态 。Ｍｉ ｌ ｌ ｅ ｒ 等 对 患 者 进 行 Ｃ Ｔ扫描和超声检查 ， 囊 状 扩 张 分 别 表 现 为 肝 内囊 状 的 水 样 密 度 及 无 回声 区 。Ｌ ｅ ｆ ｅ ｒ ｅ等ｌ ＿ ８ ］ 通 过 回顾 性 分 析 ８例 患 者 ， 采
Caroli病
临床表现
本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。女性稍多于男性。临 床症状常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年 龄。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。可无黄疸或仅有轻度黄疸， 有胆管炎时黄疸可加深，部分病例主要表现为反复发作的黄疸。在发作时肝脏常明显增大，待感染控制后，随着 症状的好转肝脏多会较快地缩小。若合并严重的胆道感染可形成肝内脓肿或革兰阴性杆菌性败血症。反复胆道感 染的发作极易形成肝内胆管结石，又进一步加重了肝内胆管的梗阻，最终导致胆汁性肝硬化。若以门静脉周围纤 维化型为主时，临床主要表现为门静脉高压、脾肿大及上消化道出血。
感谢观看
3.CT检查
可以证实有无扩张的肝内胆管，并确定胆管扩张的部位、范围、形态和大小以及是否合并结石。常表现为肝 脏内有多个水样密度的圆形囊状病变，彼此间或其边缘上可见与囊肿相通的轻微扩张的细小胆管。
鉴别诊断
1.多囊肝
多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。与先天性肝 内胆管扩张症不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会发生胆管的炎症。多囊肝也常伴有多囊肾，可 因肾功能不良而出现症状。先天性肝内胆管扩张症者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。
2.手术治疗
由于病变广泛，所以外科治疗往往非常困难。如果病变局限于一叶肝脏，可以实施肝部分切除或肝叶切除， 此种病例手术效果最为理想，但据报道能成功切除者不足30%。如果扩张的囊肿较大且靠近肝脏表面也可以行囊 肿部分切除后肝内胆管与空肠Roux-Y吻合，以促进胆汁的引流和结石的排出，部分病例效果较好，手术后顺利地 促进黄疸的消退。对于病变累及左右肝叶，全身情况差，黄疸及肝内胆管炎症无法有效控制者，可以暂时性地行 经皮肝穿刺胆道外引流手术（PTECD），以引流胆汁控制炎症和全身严重的黄疸。但手术后胆汁丢失量过多，常 导致水、电解质平衡紊乱和营养不良。应该积极纠正，并适当提供静脉营养。
Caroli病与肝内胆管结石
中国实用外科杂志 2012 年 3 月 第 32 卷 第 3 期
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发现扩张的胆管外，还能发现等密度或高密度的结石影， 同时能判断是否合并肝脏萎缩、肝内肿块以及判断肝门区 和肝内血管的走行，有利于手术方法的选择。磁共振胰胆 管成像（MRCP）能清晰显示整个肝内外胆道的全貌，显示 胆管狭窄与扩张的部位，判断囊肿累及的部位、范围、大小 以及有无合并结石、肾囊肿等。随着数字影像医学的发 展，将薄层 CT 与 MRI 的图像进行三维数字重建，能清晰立 体显示囊肿在肝段的位置，与肝静脉、门静脉、肝动脉和正 常胆管的关系，并可在计算机上做模拟手术切除，有利于 术前制定精准的手术切除规划。
2 临床病理 依据是否合并肝纤维化和门静脉高压，Caroli 病按病理
分为Ⅰ型（单纯型）和Ⅱ型（合并门静脉周围纤维化型）。 Ⅰ型的病理特点为肝小叶存在正常结构，肝内胆管呈囊性 扩张、胆管上皮增生、有乳头状结构、囊肿内有结石和炎性 分泌物，胆管壁可明显增厚，所属肝段和肝叶的胆管存在 狭窄与扩张交替。长期的肝内胆管结石、反复的胆道感 染，造成肝纤维化、肝硬化，导致正常肝小叶结构破坏，其
1 发病机制 肝内胆管囊性扩张是因胚胎发育过程中胆管发育异常
所致先天性结构薄弱或交感神经缺失引起，有家族遗传倾 向，与 PKHDI 基因突变有关，其编码的 fibrocystin 蛋白变异 会导致脏器发生囊性化改变，如成人隐性遗传多囊肾疾 病。Caroli 病的肝内胆管呈单发或多发节段性囊状扩张， 囊状扩张的胆管与正常胆管之间形成相对狭窄，导致胆汁 流出不畅、胆流异常和胆汁淤积，容易形成肝内胆管结石， 合并肝内胆管炎、肝脓肿。长期结石的机械刺激、胆道感 染的反复炎症刺激以及胆汁中某些成分如甲基胆蒽等会 导致胆管壁癌变。Caroli 病胆管细胞癌的发生率为 2.5%~ 25.0%，是正常肝胆管的 100 倍，比肝内胆管结石所致的肝 内胆管癌的发生率高出 10 倍［1］。Parada 等研究发现，胆管 癌的发生与 3 号染色体和 8 号染色体不平衡易位有关。
CT诊断肝内Caroli病1例
CT诊断肝内Caroli病1例发表时间：2013-08-22T08:19:11.420Z 来源：《医药前沿》2013年第22期供稿作者：代勇光[导读] 显示囊性影边缘有血管伴行及中央征改变，箭头所示还可见分叉的管道囊影。
代勇光（河南郑州黄河中心医院放射科 450000）【关键词】Caroli 病 X线计算机【中图分类号】R445 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）22-0287-01 【Key words】Caroli disease X-ray computedA BA为平扫，显示肝内多发大小不等囊性影，边缘较清晰，外围病灶相对较密集局部肝内有高密度结石影； B为增强，显示囊性影边缘有血管伴行及中央征改变，箭头所示还可见分叉的管道囊影。
患者，男，26岁，主要因为上腹部不适，伴有轻度黄疸而入院检查上腹部CT。
CT平扫可见肝左，右侧叶均有大小略不相等类圆形，斑点样及少量小条样囊性低密度影，局部伴有斑点结石灶；薄层增强囊性影未见强化改变，有血管影伴行或“中央点”征及分叉的囊性管道影，总体病灶分别为相对外围多，内围少的特点，CT诊断为Caroli病伴肝内胆管结石可能。
后经过临床操作经皮肝穿刺造影证实。
讨论 Caroli病又称为肝内胆管的先天性囊性扩张，其十分少见；因为在1958年时由Caroli首先报道，所以得名。
其主要见于男性青少年及儿童，为常染色体隐形遗传性疾病。
根据本病是否伴有肝硬化和门脉高压多数学者认为可分成两型:1型为单纯胆管扩张，可伴胆囊，胆管炎或和结石，本病患者应为此类；2型是在1型的基础上有肝硬化及门脉高压的表现。
由于两型均可有胆囊或胆管炎性改变及造成胆汁潴留，所以可引发右侧上腹部疼痛，全身发热及黄疸等，但很多也可无明显临床症状，临床靠症状诊断有困难。
Caroli病病理主要特点是肝内胆管的囊性扩张并和肝内胆管相通，部分扩张的囊腔内有门脉分支或和纤维血管间隔；增强的CT可有特征的显示后者，表现为“中央点”征，而经皮肝穿刺造影对前者的囊—管交通可很好的显示，为和其他囊性病变提供了重要的鉴别诊断依据！。
先天性肝内胆管囊状扩张症
【疾病名称】先天性肝内胆管囊状扩张症【英文名称】congenital cystic dilatation of intrahepatic duct【别名】Caroli病；communicating cystic dilatation of intrahepatic duct；交通性肝内胆管囊状扩张症【类别】肝胆外科/肝脏和胆道非寄生虫囊肿【 ICD 号】Q44.5【概述】先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
Caroli指出该病患者的特征是：①肝内胆管呈阶段性或柱状扩张(图1)；②对胆石病、胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势，多数伴有肝内胆管结石；③无肝硬化及门脉高压症；④很多患者多合并有多发性肾小管扩张。
【流行病学】本病多见于男性，男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多无临床症状。
一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。
好发年龄21～49岁。
【病因】肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为， Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。
【发病机制】Caroli指出其特点为：①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生；②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连；③肝小叶结构基本正常。
Mereadie指出本病的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯肝叶段内的胆管，扩张的胆管及其近端引流的胆管纤维组织浸润，胆管壁增厚，内含多条扩张的毛细胆管，胆管上皮可呈乳头瘤样增生。
大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大，大小约2～10cm，扩张的胆管走行迂曲，呈“蛇游动形”，近肝门部胆管因分支多，还可呈“丛状”或“树枝状”，明显的肝内胆管扩张，切面见有大小不等的囊泡，易于与多囊肝混淆，但腔内潴留的是胆汁而不是液体，显微镜下可见上皮细胞受压而变得扁平，而多囊肝囊壁则无上皮。
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【肝脏】Caroli病
【基本情况】
患者，34岁，无任何不适，体检时常规胸部CT平扫发现肝脏多个囊状低密度灶。
【MRI】
T2WI cor
MRCP
【影像所见】
肝脏大小、形态正常，肝脏内部见多发囊状T1低（未列出）T2高信号，直径约3mm-8mm，边界清晰，大部分病灶与肝内胆管相通。
肝内血管未见异常，肝外胆管未见狭窄或扩张。
【诊断意见】
Caroli病
Caroli病属于先天性胆管扩张症V型，少见。
【发病机制】
尚不明确
【临床表现】
三联征：黄疸、腹痛和右上腹部包块
•临床上具有该三联征仅占少数。
成年病人临床表现则更不典型；
•可伴有反复发作的胆管炎、胰腺炎、肝胆管结石、肝纤维化和癌变等；
【MRI表现】
•肝内弥漫或者局限性的多发类圆形T1WI低T2WI高信号，与肝内胆管相通；
•MRCP：肝脏多发类圆形高信号，与肝内胆管相通，肝外胆管未见异常；
【鉴别诊断】
•肝内胆管错构瘤：罕见，MRI表现为：①肝脏弥漫分布的囊状T1低T2高信号，呈“满天星”样改变，与胆管不相通；②MRCP：肝
脏弥漫分布的小囊状高信号，与胆管不相同，肝内胆管树分支正常；
•多囊肝：多发囊性病变，与胆管不相通；不伴肝硬化、胆管炎，多伴多囊肾；
•其他肝脏囊性病变：如原发性肿瘤、转移瘤，MRI增强可见肿瘤实性部分强化；
值得注意的是，Caroli病容易发生胆管癌，应该行肝脏三期增强扫描检查。
这也再次强调，腹部检查不管是采用CT还是MRI检查，在非急诊情况下，均应该增强扫描，防止遗漏病变。