临床医疗教学资料之五十一：2016中国原发性醛固酮增多症(PA)的检测、诊断和管理专家共识

无需行 确证试验
MR拮抗剂 治疗
不需 外科干预
双侧
如需外科干预
AVS
年轻患者明（确<的35P岁A，）年+自轻发且性CTK阳↓+性PAC↑↑+ 单侧肾上腺病变+影像学为典型的腺瘤特点
单侧
MR拮抗剂治疗
腹腔镜肾上腺切除术
PA高危人群
除外PA
ARR
患者拒绝或 无法进一步检查
肾素
除外PA
亚型 检测
确证试验 肾上腺CT
2016年中国内分泌学会：
原发性醛固酮增多症（PA）的 检测、诊断和管理专家共识
确定筛查人群 筛查试验 确证试验 分型 治疗
筛查对象（PA高危人群）
• 持续性血压升高>160/100mmHg • 难治性高血压：联用 3 种降压药物（包括利尿剂）后血压仍
>140/90mmHg或需应用 4 种或更多的降压药物方能将血压控制在 140/90mmHg以下 • 高血压 + 低钾血症（自发性或利尿剂导致） • 高血压 + 肾上腺意外瘤 • 高血压 + 睡眠呼吸暂停 • 高血压 + 早发高血压家族史或早发脑血管意外（<40岁） • 所有PA患者合并高血压的一级亲属
分型
• 推荐肾上腺CT：
– 增生？腺瘤？单侧？双侧？ 大腺瘤？（>1cm），微腺瘤？（<1cm），癌？（>4cm）
• 不推荐MRI（空间分辨率低于CT） • 结合生化指标及AVS（双侧肾上腺静脉采血）
治疗
• 腹腔镜手术治疗 • MR受体抑制剂
手术治疗
腹腔镜下单侧肾上腺切除 • 醛固酮瘤 • 单侧肾上腺增生
• 口服避孕药和激素替代治疗不变
ARR的检测条件——取血和标本处理
• 采血时不要握拳 • 松开止血带后至少5s方能进针 • 室温保存样本 • 采血后30min内离心 • 免疫测定法 or 串联质谱法
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
ARR切点
ARR切点
确证试验
• 对于ARR阳性患者，需进一步行一个或多个确证试验。
自发性 低钾血症
卡托普利 25-50mg
始终 坐位
正常（阴性）：PAC被抑制>30% PA（阳性）：PAC（醛固酮）不被抑制，始终↑↑，PRA(肾素)始终被抑 制
分型
• 醛固酮瘤（35%） • 特发性醛固酮增多症（60%） • 原发性肾上腺皮质增生（2%） • 家族性醛固酮增多症(<1%) • 肾上腺皮质癌（<1%）
肾素↓
（小于检测下限）
醛固酮↑
>20ng/dL (550pmol/L)
无需确证试验
确诊试验——方法
• 口服盐负荷试验 • 生理盐水输注试验 • 氟氢可的松抑制试验
• 卡托普利抑制试验
卡托普利抑制试验
服药0h采血 测：PRA、PAC及
皮质醇
服药1-2h采血 测：PRA、PAC及
皮质醇
坐位或 立位1h
• 与醛固酮竞争性地结合盐皮质激素受体(MR)，从 而抑制醛固酮的作用。
• 使用方法: 20-120mg tid • 不良反应：与雄激素受体、孕酮受体结合，导致
干扰其他皮质激素的作用，引起男性乳腺发育、 女性月经紊乱。
PA高危人群
除外PA
ARR
患者拒绝或 无法进一步检查
肾素
除外PA
亚型 检测
确证试验 肾上腺CT
无需行 确证试验
MR拮抗剂 治疗
不需 外科干预
双侧
如需外科干预
AVS
年轻患者明（确<的35P岁A，）年+自轻发且性CTK阳↓+性PAC↑↑+ 单侧肾上腺病变+影像学为典型的腺瘤特点
单侧
MR拮抗剂治疗
腹腔镜肾上腺切除术
初筛手段
• 血浆醛固酮肾素比值（aldosterone-to-renin ratio, ARR）
ARR的干扰因素
假阳性 Β阻滞剂 中枢拮抗剂（可乐定、α-甲多巴） NSAIDs 肾素抑制剂 高盐饮食 绝经前女性 肾损伤 PHA-2（假性低醛固酮血症）
假阴性 排钾利尿剂 ACEI/ARB CCB（二氢吡啶类） 低钾血症 限盐饮食 妊娠 肾血管性高血压 恶性高血压
ARR的检测条件——试验前准备
• 晨起（坐、站、走）2h，坐位5～15min • 不限盐 • 补足钾（4.0mmol/L以上）
ARR的检测条件——药物
• 停用MR拮抗剂及明显影响ARR的药物洗脱至少4w
– 螺内酯、依布利酮、阿米洛利、氨苯蝶啶 – 排钾利尿剂 – 甘草制品（如confectionary licorice甜甘草糖或chewing tobacco咀嚼烟叶）
• 如果中断上述药物后测得的ARR不具有诊断性，且高血压可以被相对不 影响结果的药物控制，则停用其它影响ARR的药物至少2w
– Β阻滞剂、中枢α-2拮抗剂（如可乐定，α甲多巴）和NSAIDs – ACEI、ARB、肾素抑制剂、二氢吡啶类CCB
• 可用的降压药：
– 缓释维拉帕米、肼苯哒嗪、哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪
药物治疗
• 药物治疗适应症：特发性醛固酮增多症、醛固 酮腺瘤患者手术后、不能耐受手术或不愿接受 手术者。
• 治疗药物：螺内酯、ACEI/ARB、钙拮抗剂
• 治疗目标：使患者血压、血钾水平恢复正常， 降低高血压、低血钾引起的并发症发生率和病 死率；抑制过量醛固酮引起对心血管系统的负 面效应
螺内酯（安体舒通）