肥厚性皮肤骨膜增生症

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弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)的特点及诊治

临床医学266 2015年19期弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的特点及诊治戚力升曹波王清四川医科大学附属第一医院脊柱外科，四川泸州 646000摘要：弥漫性特发性骨肥厚症（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH）是一种原因不明的韧带骨化及骨质增生，是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病。

临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而根据这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。

如何防止骨化的继续发展和监测术后复发，需要全面的了解DISH的特点。

关键词：弥漫性特发性骨肥厚症；骨质增生；DISH中图分类号：R681266文献标识码：A 文章编号：1671-5837（2015）19-0266-021 病因弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）于1971年由Forestier[1]首次提出，又称“Forestier病”。

1976年，Resnick正式定义为弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）[2]。

DISH好发人群为中老年人（年龄≥50岁），男性较为多见[3]。

本病的病因未明，研究发现该疾病发病机制复杂。

越来越多的资料显示与内分泌失调、血管障碍、代谢紊乱如肥胖症，高血脂，糖尿病，骨代谢异常，基因调控及遗传等多种因素存在相关性[4]。

临床上，部分DISH合并其他内科疾病，Mader[5]等认为代谢性疾病以及心脑血管病患者更容易患DISH[6]。

此外，还有少数几篇报道DISH有家族遗传倾向[7]。

2 诊断2.1 临床表现DISH主要临床表现为脊柱及外周关节活动度减低、吞咽困难、神经压迫症状等[8]。

DISH病变多见于脊柱，在脊椎中又以下胸椎（T7-T11）最好发，其次为颈椎、腰椎。

脊椎外的好发部位是骨盆。

在极少情况下，DISH在颈椎前缘形成的骨赘可挤压食管后壁引起吞咽困难，甚至可压迫气管影响呼吸，导致呼吸困难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。

皮肤骨膜肥厚症一例并文献分析

位Ｘ线片显示骨膜增厚，胫腓骨、尺桡骨、掌指趾跖骨未见骨质吸收破坏（图１）。结合病史、家族史、典型体征及影像学检查，排除了继发性肥大性骨关节病等的可能，本患者确诊为皮肤骨膜肥厚症。
讨论
干增粗，呈对称性，以胫腓骨下端１／３和尺桡骨为主。皮肤骨膜肥厚症被认为是一种自限性疾病，少年及青春期活跃，随后进入无症状静止状态。目前尚无良好的治疗方案。但是，根据最新的病因学研究，该病与ＰＧＥ２的相关物质基因突变相关，那么使用非甾体抗炎药的疗效需要进一步的循证
别。皮肤骨膜肥厚症的Ｘ线片表现为四肢骨骨膜增生、骨
距增宽，上眼睑肿胀，鼻唇沟加深，上唇肥厚。双手指、足趾
明显粗大呈杵状，双手多汗。双侧前臂、小腿、手腕、足踝周围软组织增厚，双下肢呈橡皮腿样改变。右踝关节局部红
（４３０Ｏ３０武汉）华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科李丽
（４３００３０武汉）华中科技大学同济医学院附属同济医院骨科李锋
皮肤骨膜肥厚症（ｐａｃｈｙｄｅｒｍｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ）又称为原发性肥大性骨关节病（ｐｒｉｍａｒｙｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｓｔｅｏａｒｔｈｒｏｐａｔｈｙ，
男性，２７岁，身高１７２ｃｍ。因“ 右侧踝关节肿胀

骨膜增生厚皮症5例分析

【关键词】骨膜增生厚皮症；·临床表现；ｘ线特征【中图分类号】Ｒ６８４．１
【文献标识码】Ａｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００９—３２５７．２０１１．０６．Ｏ１０
Ｐａｃｈｙｄｅｒｍｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ：５ＣａｓｅｓＲｅｐｏｒｔａｎｄａＲｅｖｉｅｗｏｆＬｉｔｅｒａｔｕｒｅ
ＣＨＥＮＸ｜１】一Ｄｉｎｇ，ＣＨＥＮＹａｎ，ＷＵＺｈｅｎｇ－ｇｕａｎｇ．ＲａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌＤｅｐａｒｔｍｅｎｔ，ＧｕａｎｇｄｏｎｇＮＯ．２ＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ５１０３１７，Ｃｈｍａ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂ］ｅｃｔｌ阳Ｔ０ｄｉｓｃｕｓｓｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉ０ｎｓａｎｄｘ－ｒａｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆＰａｃｈｙｄｅｒｍｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ．
【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐａｃｈｙｄｅｒｍｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ；Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｉｎｄｉｎｇｓ；Ｘｒａｙｆｅａｔｕｒｅｓ
骨膜增生厚皮症（Ｐａｃｈｙｄｅｒ珊ｏｐｅｒｉｏｓｔｏｓｉｓ，ＰＤＰ）又称特发性或原发性肥大性骨关节病，是以受累皮肤和四肢的骨膜肥厚性变化为主要特征的综合征，为一
缶床论著
骨膜增生厚皮症５例分析
陈秀萍陈延吴政光
广东省第二人民医院放射科，广东广州５１０３１７
【摘要】目的通过探讨骨膜增生厚皮症的－临床和ｘ线表现，提高对本病的认识。方法总结５例资料完整的骨膜增生厚皮症患者的临床及ｘ线表现，５例均行胫腓骨、尺桡骨、膝关节、踝关节、肘关节、腕关节、双手、双足对称摄片及胸片检查，３例摄头颅平片。结果－临床表现为四肢粗大、杵状指（趾）、皮肤增厚、额部皮肤皱纹脑回状加深伴油汗；ｘ线特征性表现为：四肢骨多发对称骨膜增生，以胫腓骨、尺桡骨为主，大多全段，骨膜增生表现多样，为层状、波浪状或不规则隆起状，四肢骨干增粗，但各关节结构正常。结论骨膜增生厚皮症诊断依靠临床表现和ｘ线检查，须与肺性骨关节病、肢端肥大症及进行性骨干营养不良等鉴别。

骨膜增生和骨质增生

骨膜增生和骨质增生骨膜增生和骨质增生的区别骨质增生是由于韧带、纤维，肌腱等软组织变性、退化而导致边缘形成骨刺破坏骨质引起的临床上多表现为刺痛。

骨膜增生是在病理情况下骨膜内层的成骨细胞活动增加所产生。

骨膜增生-概念又称骨膜反应，指在病理情况下骨膜内层的成骨细胞活动增加所产生的骨膜新生骨。

骨膜反应一般意味着骨质有破坏或者损伤。

组织学上可以见到骨膜内层成骨细胞增多，形成新生骨小梁。

骨膜增生-发生机制是骨膜外层的纤维层由周围的软组织如筋膜、脂肪、肌肉转化形成，纤维层的纤维母细胞通过细胞核增大、胞浆增多转化成骨原细胞，骨原细胞核进一步增大并伴有丝分裂从而形成了有骨基质分泌能力细胞出现的细胞形成层。

骨膜增厚出现在骨膜新生骨形成之前，在骨膜新生骨不断形成的过程中，始终见到增厚的骨膜覆盖于骨膜新生骨表面。

因此，骨膜增厚既是骨膜新生骨形成之前的早期骨膜异常，又为骨膜新生骨的不断形成做了必要准备。

治疗方法1.直流电药物离子导入法充分发挥药物的作用。

2.紫外线疗法能杀菌消炎，止痛等。

3.目前西医对本病没有有效的药物，只能用一些止痛药和维生素。

4.症状较轻的采用保守法，比如（骨质。

顺古。

安玉、贴、），补充蛋白质。

还要适当的进行一些体育运动，比如打篮球、羽毛球等运动改善血液循环，增强体质。

多做一些养生运动，比如太极拳、太极剑、广播操、五步拳等，都是不错的。

骨质增生的注意事项：1、在急性期疼痛加重，要尽量减少受累关节的活动量，患者可适当卧床休息，通过休息来减少受累关节的机械性刺激，这不仅有效防止症状进一步加重，而且还能为炎症的消散创造一个良好的条件。

2、病情在恢复期间，要避免受潮、受寒冷等环境因素刺激。

因这些不良的环境因素对关节、肌肉、神经等组织可诱发炎症的产生，还要避免过度劳累，因过劳会刺激关节及周围组织再度炎变，而导致病情的复发。

再者可以适当增加户外活动、锻练，尽量避免长期卧床休息。

如长期固定某一姿势工作的患者，应注意在工间休息时变换一下姿势。

厚皮性骨膜病1例报告

．
［１静百鹏骨的软骨粘液样纤维瘤【１中华骨科杂志，２Ｊ
．
１８８１：９８（）３
．
【参考文献１
【收稿日】２０一．５期０ｌ５１０

●
维普资讯
罕少疾病杂志２００２年第９卷第１期
后囟门异常宽大，且延迟闭合为本病早期特征性之。。Ｆｒｃａａｈ曾报道可有智力减退。其ｘ线表现主要是长短管状骨的对称性骨膜增生，以后有骨膜下新骨彤成，致使皮质增厚呈分层状，常见于胫，腓、桡，尺骨，次为股、肱，手、足各短状骨，偶见于锁骨、脊椎、肩日等甲骨
有骨膜反应，双手，双足呈杵状指ｃ）ｃ２）趾图，积手末节指有骨吸收。头颅前后囱未闭，颅缝极宽，双侗颞骨鳞部骨化不良，项枕问有多数缝间骨。临床诊断：厚皮性骨噗病。２讨论
ｉ，剖１３芏９５平Ｔｕａｎ等确立为独立瘴ｏｒｉｅ
＿
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无粘滑感。镜Ｆ所见肿瘤由粘液样和软骨样两部分组成。电镜下可见纤维样细胞和软骨样细胞两种成分。眶粘液样纤维瘤属良性肿瘤。囊内切除植骨术或边缘精整块切除术均是有效的治疗方法，化疗及放疗对本肿瘤无效。
【１华积德肿瘤讣稃学【】北京：人民军医出版社，１Ｍ１９２０９５５４
功能、甲功Ｔ、Ｔ、ＴＳＨ均正常，碱性磷酸酶增高为２７／ｆ７ＵＬ正常值３７￣２８Ｌ。心脏彩超示动脉导管赤０Ｕ／）闭，二尖瓣轻度关闭不全。Ｘ线：双股骨、胫腓骨增粗，有骨膜反应ｆ１，胫骨弯曲，双恻尺桡骨增粗，图｝

厚皮性骨膜病1例

镜下可见疥螨成虫及虫卵（ｌ０ｘ０）
图３结痂性疥疮患者皮屑镜下所见
图２结痂性疥疮患者皮损组织病理像斑鳞屑性皮损【３１。本病的临床及组织病理学改变易与其他皮肤病相混淆，从而造成误诊和治疗上的失误。某些患者可发生泛
发性淋巴结病变，可有外周血嗜酸性粒细胞增多 … 与普通疥并。
病；后经皮屑镜检查，见大量疥螨，灭疥治疗很快痊愈，则确诊
ＡｒｉｎＧ，ＭｏｎｌａＬｒａＭＳ，ＥｔｓＳＡ，ｅａ．Ｃｉｃｌｔｎｇｓｅｔ１ｒｕａｉｇｌＥｉｐ — ｎａ
ｔｎｓｗｔｒｉａｙｎｒｓｅｃｂｅ『］ＪｉｔｉｏｄｎｒｅｈａｄｃｕｔｓａｉｓＪ．ＭｅＥｔｌｄｄｎｏ，ｍｏ２０，４（）４７．０４１１：７ — ７
其他病因．ｌ２３４染。特别是可能存在感
５
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参考文献
马东来，方凯，刘芳挪威疥【１Ｊ＇临床皮肤科杂志，２０，３（）０２ｌ４：
２５－０．０２６
疮相比．结痂性疥疮可以引起更显著的ＩＥ升高［ｇ４１。外周血嗜酸性粒细胞的数量及血清ＩＥ水平与皮肤反应的严重程度相关１ｇ５１。本例患者在发病过程中因系统使用糖皮质激素，皮损一度
Ｏｉｅｈｓｏ．Ｓａｉ【１ＮｎｌＭｅ，２０，３４１）ｌｌｒＣｏｌｗｃｂｅＪｖｄｓ．ＥｇＪｄ０６５（６：

皮肤骨膜增厚症

并静脉滴注利多卡因300~500mg 维持转为偶发室早；缓慢心律失常6例，予阿托品0.5~Img 静注或异丙肾上腺素1~4ug /分静滴，1例无效安置了临时起搏器；快速室上速及房颤各2例，伴心衰者予西地兰，利尿剂静注；经上述处理疗效基本满意。

鉴于急性心肌梗塞后猝死原因是室颤［4］。

故我们体会：强化监护与急救，及时合理用药，及时除颤是提高AMI 抢救成功率的重要环节之一。

2.4关于原有并存疾病的处理糖尿病、高血压是冠心病的病因之一。

在救治AMI 的全过程中，应根据血压、空腹血糖及餐后血糖监测的动态变化，适时调整降压，降糖药物剂量，本组11例并存高血压，4例并存糖尿病，经上述处理效果理想。

故我们体会：在救治AMI 时，切记：不可忽略并存疾患的处理。

3参考文献：［1］卢家忠.心原性休克21例抢救体会［J ］.新医学，2001，32（9）：557.［2］廖晓生.静脉治疗急性心肌梗塞的临床体会［J ］.新医学，2001，32（4）：202.［3］现代心血管疾病诊疗手册，溶栓疗法［M ］.北京医科大、中国协和医大联合出版（第一版），1998.8.［4］许平光，李萍，余晓霞.就地抢救急性心肌梗塞30例体会［J ］.中国实用内科杂志，2001，21（9）：549.（收稿日期：2004-01-09）［文章编号］1002-0179（2004）04-0641-01皮肤骨膜增厚症王敏1，安振梅2，李双庆1"（1.四川大学华西医院金卡医院；2.四川大学华西医院内分泌科，四川成都610041）［中图分类号］R593.25［文献标识码］D"通讯作者皮肤骨膜增厚症（pachydermope-riostosis ）是临床上少见的结缔组织类临床综合征，本文整理了1994~2004国内报道的34例病例，总结如下：1一般情况34例病例，男30例，女5例，发病年龄多在12~24岁小于10岁者5例，其中7男4女为一个家系，男性患者中2例有类似表现，2例为亲兄弟，1例其父有类似表现，1例其3个姐妹有类似表现，1例为父母近亲结婚。

皮肤骨膜肥厚症一例

１１８２
放射学实践２１００年ＩＯ月第２５卷第１０期
Ｒａｉｌｒｃｉ，ｔ２１，ｏ５Ｎｏ１ｄｏａｔｅＯｃ００Ｖｌ，．０Ｐｃ２
・
病１Ｉ艮道歹手Ｊ
・
皮肤骨膜肥厚症一例
宁季军，刘晓红
【图分类号１Ｒ８４４；Ｒ４．；Ｒ８【献标识码】Ｄ【章编号１１０ — ３３２１）０１８ — １中１．１４５２６４文文０００１（００１ —１２０
病例资料
患者，，３岁，男２自幼双手、及踝关节较同龄足
加重典型ｘ线征像表现为双侧管状骨对称性骨膜增生，节关
周围软组织影肿胀但不累及关节。曹来宾等ｒ将皮肤骨膜肥２厚症的Ｘ线表现分为３型：完全型，肤和骨骼均有改变； ① 皮 ② 不完全型，肤病变不明显，骨骼改变明显；顿挫型，肤皮而 ③ 皮改变明显，骨骼改变较轻。本病例属完全型。而
３３ｍｏ／；６ｌ１内分泌检查无阳性发现。病变皮肤活检未见异常。ｎ影像检查：Ｒ摄片及ＭＲＩ图３４。ｃ（、）
讨论皮肤骨膜肥厚症（ａｈｄｒｐｒｓｏｉ由ＶａｕＰｃｙｅｍｏｅｉｔｓ）ｏｓｇｅ
［］唐志学，１屈全福，建平．族性皮肤骨膜肥厚征（一个家族１向家附１例报告）Ｊ．Ｅ］中华放射学杂志，９７３（）３５３６１９，１５：４４．Ｅ３曹来宾，爱德，德永．ａ节影像诊断学Ｅ．南：东科学２徐徐一关阿ｒＭ］济山

表皮层增厚原理

表皮层增厚原理
表皮层增厚通常指的是皮肤表层的表皮层（epidermis）增加厚度。

这可以由多种生理或病理因素引起，具体的原理可以因情况而异。

以下是一些可能导致表皮层增厚的原因：
1.细胞增殖：表皮层主要由多层角质细胞组成，这些细胞在基底层中不断进行分裂和增殖。

如果细胞增殖速度增加，表皮层的厚度也会相应增加。

这种增殖活动通常与皮肤的生长和修复有关。

2.激素调节：激素对皮肤生理有着重要的调控作用。

例如，雌激素能够促使表皮细胞增殖和分化，因此在某些生理状态（如孕期）或激素失衡时，可能导致表皮层增厚。

3.外部刺激：长期暴露于刺激性物质或环境条件下，皮肤可能做出一种保护性反应，增加表皮层的厚度以减轻外部刺激对皮肤的影响。

这可以是一种适应性反应。

4.炎症和愈合：皮肤发生炎症或损伤时，为了修复受损区域，表皮细胞可能会增殖并形成新的角质层，导致表皮层增厚。

这是一种生理愈合反应。

5.角质细胞堆积：一些角质细胞疾病（如角化症）或代谢障碍可能导致表皮细胞在表皮层中堆积，从而增加表皮层的厚度。

6.遗传因素：个体遗传背景也可能影响表皮层的结构和厚度。

不同个体可能对刺激有不同的反应，包括对表皮层的增厚反应。

在实际情况中，表皮层增厚可能是多种因素相互作用的结果。

要了解具体的情况，可能需要通过生物组织学或医学检查来进一步了解表皮层增厚的原因。

厚皮厚骨膜增生综合征一例

肋骨未见明显改变。血清生长激素 (g r o w t h ) 于 h o r m o n e ， GH
口服葡萄糖前后均为
1 ．
8n
g
／m l
，生长激素与生长激素葡萄糖
抑制实验均正常。额部皮肤活检示真皮层中见大量皮脂腺及
汗腺增牛，组织病理学检查结果符合厚皮厚骨膜增生病改
起的一种表现，是累及皮肤和骨膜的一种结缔组织病变，可
分为原发性和继发性两大类 0 ]。原发性者主要见于男性，大多
于青春期后起病，进展数年至数十年后变为静止状态。诊断
依据为皮肤和骨改变，皮肤增厚、皱褶、鼻唇沟变深，狮状面，
中容学卷第国美医 2 0 0 8 年 1 2 月第 1 7
期 1 2
J C h i n e s e
l o u r n a o f A e s t h e t i c
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厚皮厚骨膜增生综合征一
杨雪丽，刘毅，陈黎明
[参考文献 ]
[ ]1 A r i n c i
A ，
T u m e r de m
B ，
K a ran
MA et ，
a1 ．
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c a u s e d by
[ ] p a c h y d e r m m o p e r i o s t o s i s J

【G049】泛发性骨皮质增厚症

【G049】泛发性骨皮质增厚症
概述
泛发性骨皮质增厚症( generalized cortical hyperostosis) 又称骨内膜性骨增生症 ( endosteum hyperostosis) 或 Van Buchem 病，是一种可累及全身性骨骼( 如头颅、颈椎、骨盆、四肢管状骨) 的广泛性皮质增厚硬化疾病，十分罕见。

1955 年首先由 Van Buchem 以家族性泛发性皮质增生症的病名报道。

临床
本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，病儿多在10 岁左右发病，下颌和额部增大变形，锁骨增宽，由于颅神经受压，常出现面神经麻痹和耳聋。

少数患者出现视力障碍
病理
病理上可见过量的新生骨形成，而吸收机制正常; 血清碱性磷酸酶升高，血清中硬化蛋白( sclerostin，又称硬骨素，是一种由 SOST 基因编码的糖蛋白，由 213 个氨基酸组成，由成熟骨细胞分泌，抑制骨形成) 显著降低为特点。

最终诊断必须进行基因检测。

影像表现
影像表现X 线特点为全身骨骼对称性致密硬化，其中以颅顶底骨增厚硬化，下颌骨增大致密，管状骨骨干皮质增厚，髓腔变窄，但周径不增加和干骺端不受累等颇具特征。

鉴别诊断
本病诊断主要需要与石骨症相鉴别，石骨症很少累及颅盖骨和下颌骨，管状骨改变主要累及骨骺及干骺端，而骨皮质较少累及，椎体有“夹心饼干”症，髂骨亦有“同心弧”状改变，还有“骨中骨”等特征性改变以资鉴别
来源：中华消化病与影像杂志( 电子版) 2014 年 4 月第 4 卷第 2 期《泛发性骨皮质增厚症一例》。

骨膜增生厚皮症1例并文献复习

ｎｏｔｅ．ＪＮｅｕｒｏｓｕｒｇＳｐｉｎｅ，２００７，７（３）：３７０．【８］ＹｓｏｎＳＣ，ＳａｎｔｏｓＥＲ，ＳｅｍｂｒａｎｏＪＮ，ｃｔａ１．Ｓｅｇｍｅｎｔａｌｌｕｍｂａｒｓａｇｉｔｔａｌ
ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎａｆｔｅｒｂｉｌａｔｅｒａｌｔｒａｎｓｆｏｒａｍｉｎａｌｌｕｍｂａｒｉｎｔｅｒｂｏｄｙｆｕｓｉｏｎ叨．ＪＮｅｕｍｓｕｒｇＳｐｉｎｅ，２０１２，１７（１）：３７．［９】胡有谷，陈伯华．腰椎间盘突出症经典手术时行腰椎融合的指征啪．中国脊柱脊髓杂志，２００６，１６（４）：２４７，
江两医药２０１３年１月第４８卷第１期ＪｉａｎｇｘｉＭｅｄｉｃａｌＪｏｕｒｎａｌ』堕Ｑ１３，，
．３５ ·
囊与突出物的黏连，必要时用磨钻将钙化灶、部分
椎体后缘磨薄。随后利用反向刮勺逐步将致压物推
入椎间隙。取出碎块．完成神经组织３６０。减压。研
症的有效、安全治疗方式之一。
参考文献［１］ＳａｎｄｅｒｓｏｎＳＰ，ｌｉ蛳ｅｎＪ，ＥｒｒｉｃｏＴ，ｅｔａ１．Ｔｈｅｕｎｉｑｕｅｃｈｃｔｒｉｉｃ
ｏｆ”ｕｐｐｅｒ”ｌｕｍｂａｒｄｉｓｃｈｅｍｉａｔｉｏｎｓ叨．Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇａｒｙ，２００４，５５：３８５．【２］ＪａｎｇＪＳ，ＬｅｅＳＨ．Ｍｉｎｉｍａｌｌｙｉｎｖａｓｉｖｅｔｒａｎｓｆｏｒａｍｉｎａｌｌｕｍｂａｒｉｎｔｅｒ－
究结果显示．所有３２例高位椎间盘突出症患者手
术中，无大血管、神经根、硬脊膜及圆锥损伤发生。

厚皮性骨膜病影像诊断

影像学检查是诊断厚皮性骨膜病的重要手段。对于疑似患者，应及时进行X线、CT等影像学检查，观察其骨膜是否增厚、颅骨是否增厚等表现。
实验室检查可辅助诊断厚皮性骨膜病。例如，血清碱性磷酸酶水平可反映骨代谢情况，对于判断病情和治疗效果有一定帮助。
对于难以确诊的疑似患者，应进行鉴别诊断和多学科会诊，邀请皮肤科、骨科、风湿免疫科等相关科室专家共同讨论，以提高诊断准确率。
高患者舒适度。
关节保护
避免剧烈运动和过度使用关节，以减少关节损
伤和疼痛。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者应对疾病带来
的心理压力和困扰。
生活质量改善策略探讨
康复锻炼
根据患者病情和身体状况，制定个性化的康复锻炼计划，提高患者肌肉力量和关节灵活性
。
社会支持
鼓励患者参加社交活动，与家人、朋友保持联系，提高社会支持度。
病情稳定后
可每6个月进行一次随访，继续监测病情变化。
长期随访
对于病程较长或病情复杂的患者，建议每年进行一次全面检查，以便及时发现并处理潜在问题。
并发症预防措施介绍
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免感染；使用柔软、透气的衣物和鞋袜，减少
摩擦和破损。
疼痛管理
采取药物治疗、物理治疗等措施缓解疼痛，提
鉴别诊断
需与肢端肥大症、甲状腺性肢端肥大症等疾病进行鉴别诊断。这些疾病也可能出现皮肤增厚、骨骼改变等症状，但具体表现和发病机制与厚皮性骨膜病有所不同。
02
影像学检查方法与原理
X线检查技术及应用
X线检查技术
X线检查是一种利用X射线穿透人体组织，形成不同密度影像的检查方法。在厚皮性骨膜病的诊断中，X线检查可以显示骨膜增厚、骨质改变等特征性表现。

皮肤肥大细胞增生症的临床特点及病理分析

皮肤肥大细胞增生症的临床特点及病理分析李卉;林达;郭泽;杜文辉;张书梅【摘要】目的探讨皮肤肥大细胞增生症(CM)的临床及病理特征和误诊情况.方法回顾性分析安徽医科大学第一附属医院2009 ～ 2016年收治的29例CM患者的临床特点、组织病理改变和误诊情况.结果 29例患者年龄40 d ～ 49岁,≤2岁16例;皮疹形态多样,斑丘疹型CM(MPCM) 22例(75.86％),肥大细胞瘤3例(10.35％),弥漫型CM 4例(13.79％);2例伴有大疱,1例成人持久性发疹性斑状毛细血管扩;临床误诊13例(44.83％).组织病理发现肥大细胞真皮弥漫性浸润13例,其中2例见表皮下水疱;浅层血管周围浸润16例.29例患者Giemsa染色均见异染颗粒.结论CM多见于儿童,皮损形态多样,其中MPCM最为常见,临床容易出现误诊,特别是成年人.临床需加强对不典型CM的关注,借助组织病理学检查,可以减少误诊的发生.%Objective To study the clinical,pathological features and misdiagnosis of the cutaneous mastocytosis (CM).Methods The clinical characteristics,histopathologic changes (HE and Giemsa staining) and misdiagnosed cases of 29 cases of CM were retrospectivelyanalyzed.Results The age of the patients ranged from 40 days to 49 years.Sixteen patients were aged two years or younger.The clinical signs of CM were variant.There were 22 cases of maculopapular CM (MPCM) (75.86％),3 cases of mastocytoma (10.35 ％),4 cases of diffuse CM(DCM) (13.79％),respectively.Two patients suffered from bulla and one adult patient had telangiectasia macularis eruptiva perstans.There were 13 (44.83％) cases of clinical misdiagnosis.Histologically,diffuse infiltration of the mast cells in the dermis was found in 13 cases,including 2 cases ofsubepidermal blister;16 cases demonstrated subtle infiltration within the papillary dermis.Purple metachmmafic granules in mast cells were shown by Giemsa staining in all cases.Conclusion CM is more often seen in children,especially in infants with varied lesions.MPCM is the most common form.CM is prone to misdiagnosis,especially in adults.To reduce the misdiagnosis,doctors should strengthen the ability to identify atypical CM with help of the histopathologic examination and dye.【期刊名称】《安徽医学》【年(卷),期】2017(038)009【总页数】3页(P1143-1145)【关键词】皮肤肥大细胞增生症;临床特点;病理;误诊【作者】李卉;林达;郭泽;杜文辉;张书梅【作者单位】230022合肥安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科;230022合肥安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科;230022合肥安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科;230022合肥安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科;230022合肥安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科【正文语种】中文肥大细胞增生症是以肥大细胞在多种组织或器官内增生为特征的一组疾病，从出生到成人均可发病，临床表现复杂。

肥大性骨关节病有哪些症状？

肥大性骨关节病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍肥大性骨关节病症状，尤其是肥大性骨关节病的早期症状，肥大性骨关节病有什么表现？得了肥大性骨关节病会怎样？以及肥大性骨关节病有哪些并发病症，肥大性骨关节病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*肥大性骨关节病常见症状：关节痛、鼻端肥大、发绀、乏力*一、症状原发性肥大性骨关节病的症状和体征常不完全一致，有的病人完全没有症状，也未意识到有杵状指，另外一些病人，在出现杵状指之前即有明显的慢性骨骼疼痛，以酸痛为主，部位较深，常不能明确指出具体部位，无法坚持工作。

杵状指为最突出的临床表现之一，指(趾)端呈球状，正常的甲周160度角度减小，手指在甲床基部厚度超过远端指间关节的厚度，甲床基部周径大于远端指间关节的周径。

由于甲床软组织增生和水肿，指甲触诊有一种摆动感。

晚期皮肤增厚，指甲变弯，发绀，产生鼓槌样畸形。

部分病人手足增粗变厚，长度不增加而呈铲状或兽掌状。

皮肤表现包括手足多汗，面部和头皮的皮肤油腻多脂;有较多痤疮。

面容粗陋，前额及眉间皮肤增厚，额纹呈横行深沟状。

眼距增宽，上眼睑肥厚而下垂，鼻端肥大，鼻唇沟加深，上唇肥厚，呈狮面外貌。

头皮增厚呈脑回状，皱襞粗大，沟嵴明显，纵行走向。

这种头顶皮肤脑回样改变称为头皮松垂症。

部分患者下肢呈非凹陷性水肿，类似于橡皮腿改变。

一般来说，原发性肥大性骨关节病皮肤改变比较突出，且较常出现。

而继发性肥大性骨关节病皮肤改变较少出现，症状体征亦较轻。

约半数病人出现关节疼痛、肿胀、关节积液。

以膝、踝关节受累多见，尚可累及肘、腕、掌指关节和跖趾关节，一般呈不对称性。

疼痛以夜间为主，表现为关节轻度酸痛乃至剧烈疼痛。

体征包括关节局部发红、发热、触痛、肿胀、关节积液和活动受限，也有表现为无痛性关节积液。

在没有大量肌肉覆盖的部位，由于长骨骨膜新骨形成，可致前臂或小腿日益增粗，腕及踝关节亦相应粗大。

除上述表现，肥大性骨关节病患者还可有乏力、男性乳房女性化、阴毛女性样分布、骨髓纤维化、胃肠增生性病变及染色体异常等。

恩格尔曼综合征疾病详解

疾病名：恩格尔曼综合征英文名：Engelman's syndrome缩写：别名：进行性骨干发育不良；进生性骨干发育不全；骨干硬化；骨干发育异常；骨干硬化症；进行性骨干肥厚；婴儿型多发性肥厚性骨病；Camurati-Engelman 综合征；Engelman 病；progressive diaphyseal dysplasia ；progressive diaphyseal hyperostosis；diaphyseal sclerosis疾病代码：ICD：78.8概述：进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或 Engelman 病。

本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。

恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称 Camurati-Engelmann 综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等。

是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。

本病征为常染色体显性遗传。

流行病学：临床较为少见。

多为儿童时期发病，少数于婴儿时期出现症状。

男多于女，种族无明显差别。

病因：病因不明，有家族发病倾向，故可能与遗传因素有关。

发病机制：Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄，组织血流减少，以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚，骨内外膜新骨生成，骨组织内及邻近皮下组织小动脉管壁增厚。

临床表现：临床上本病征多在儿童时期发病，最常见于6 岁以下的儿童。

男孩多见。

主要症状是病儿行走延迟、食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳，出牙也晚。

触诊也可感到长管状骨粗大。

好发部位依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。

7 岁前迟早出现肢体疼痛，并有特殊摇摆步态。

医学知识之巨人症

巨人症一概述系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。

青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。

本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。

二病因1.垂体性占绝大多数。

包括GH细胞增生或腺瘤、GH／PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸细胞腺瘤等。

2.垂体外异源性GH／及或GHRH分泌肿瘤（肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤）。

三临床表现起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。

指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。

少数甲状腺肿大，基础代谢率增高，甲状腺功能少数亢进。

内脏普遍肥大，胸廓增大。

男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。

半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。

晚期可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。

垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。

食欲亢进，臂力过人。

晚期（衰退期）体力日渐衰弱。

四检查1.GH测定基础值升高。

2.胰岛素样生长因子1明显升高（正常值75～200ug/L）。

3.血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验口服葡萄糖75g，服糖前及服糖后GH。

正常服糖后GH1小时降至1ug/L以下，本病GH呈自主性分泌不受抑制。

4.钙、磷测定少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。

如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。

5.X线检查头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。

CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

五诊断根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。