小 儿 造 血 系 统 特 点
临床执业助理医师考试之儿科第十四章小儿造血系统疾病
临床执业助理医师考试之儿科第十四章小儿造血系统疾病第十四单元小儿造血系统疾病第一节小儿造血及血象特点（一）造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。
1.胚胎期造血：造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。
因而形成三个不同的造血期。
（1）中胚叶造血期：在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分。
在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。
（2）肝脾造血期：自胚胎6～8周时开始，肝脏出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。
胚胎第8周起，脾脏开始造血，胎儿5个月后，脾脏造红细胞和粒细胞功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。
此期胸腺与淋巴结也参与造血。
（3）骨髓造血期：胚胎第6周时开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血，并迅速成为造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成为惟一的造血场所。
2.生后造血（1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。
婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。
5～7岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。
小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力小，如果造血需要增加时，就会出现髓外造血。
（2）骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。
出生后，尤其在婴儿期，当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝、脾和淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。
这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。
当感染及贫血矫正后即恢复正常骨髓造血。
例题：小儿骨髓外造血的器官是A.卵巢B.胆囊C.脾脏D.淋巴管E.盲肠[答疑编号500843140101]『正确答案』C（二）血象特点小儿各年龄期的血象有所不同，各有其特点。
贫血
11
2 、贫血程度
轻 度 中 度 重 度 极重度
Hb g/L 新生儿 ～90 ～145 ～60 ～90 ～30 ～60 <30 <60
12
二、贫血分类
（—）病因分类（红细胞生成不足、溶血 性、失血性三大类） 1. 红细胞生成减少 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 ●红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） ●红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病 （二）形态分类(大、小、正细胞贫血）
62
3．中间型（血红蛋白H病）
三个基因缺陷、双重杂合子，临床常 见此型。发病率0.11％ ● 1-3岁发病多 ● 多为中等度贫血、肝脾肿大 ● 可发生急性溶血 ● 血红蛋白电泳出现HbH异常区，是 确诊本病的重要依据 ●变性珠蛋白小体阳性 包涵体生成试验阳性。 ●父母为轻型a-地贫
63
4．重型（四个基因缺陷）
34
Prevention
九、预 防 Prevention
1. 喂养指导，提倡母乳喂养
2. 用铁剂强化婴儿食品 3. 早产儿、低体重儿2个月始给予 铁剂预防
36
本节重点
1 贫血的诊断与分度
2 缺铁性贫血的病因、诊断 、 疗效观察
37
周×，男，10月。脸色渐苍白2008. 1.7日就诊。
患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及 出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至 今。 体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出 血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm大小2个， 双肺呼吸音清，心率100次／分，心脏未 闻杂音，肝右肋下3cm,脾左肋下0.5cm。
57
2．轻型（杂合子）
① 贫血轻/正常
② 肝脾轻度大/正常
小儿造血和血液学特点课件
乏力、头晕、心悸等症状。治疗以补充叶酸或维生素B12为主。
03
溶血性贫血
由于红细胞自身或外部异常导致的红细胞破坏，出现黄疸、脾大、贫血
等症状。治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂等为主。
白血病的特点和治疗
1 2 3
急性淋巴细胞白血病
好发于儿童，以淋巴结肿大为主要表现，治疗以 化疗为主，分为诱导缓解期、巩固治疗期和维持 治疗期。
胚胎期造血在妊娠第4个月时达 到高峰，之后逐渐减少。
胚胎期造血对胎儿的生长发育 至关重要，为其提供必要的造 血细胞。
胎儿期造血
胎儿期造血始于妊娠第6周左右，此 时造血细胞来源于肝脏、脾脏和淋巴 结。
胎儿期造血在妊娠第8个月时达到高 峰，之后逐渐减少。
胎儿期造血以红系为主，同时开始出 现粒系和巨核系。
血液肿瘤筛查
骨髓检查可以辅助筛查小儿是否存在血液肿瘤， 如白血病、淋巴瘤等。
骨髓感染诊断
骨髓检查还可以诊断小儿是否存在骨髓感染，如 骨髓炎等。
血液生化学检查在儿科中的应用
肝肾功能评估
血液生化学检查可以评估小儿的肝肾功能是否正常，对于一些肝 肾疾病有诊断价值。
电解质平衡监测
血液生化学检查可以监测小儿电解质的平衡情况，如钾、钠、钙等 。
03
小儿血液学特点
红细胞特点
01
02
03
红细胞数量
小儿红细胞数量高于成人 ，且呈生理性变化，如新 生儿期红细胞数量达到高 峰，之后逐渐下降。
血红蛋白
小儿血红蛋白含量随年龄 增长而变化，如新生儿期 血红蛋白含量较高，之后 逐渐下降。
红细胞形态
小儿红细胞形态与成人相 似，但大小略有差异。
白细胞特点
血小板数量
小儿输血
小儿输血一、小儿血液系统具有许多成人不同的特点：①造血系统在成长发育过程中，造血功能不稳定。
②造血系统的工作量大，负担较重。
③易出现髓外造血。
④小儿易受感染或营养缺乏等不利因素影响。
⑤不少血液病与遗传有关。
⑥未成熟儿易引起特殊的未成熟儿贫血，此表现与其他贫血不一。
⑦小儿淋巴组织发育旺盛，淋巴结肿大及外周血淋巴细胞升高多见。
⑧不同年龄组的血细胞组成成分不同。
在治疗时尤其是输血治疗是需特别考虑上述特点。
二、输血剂量与速度小儿每公斤体重输全血6ml，可提高Hb10g/L。
一般情况下，以全血10-20ml.kg/次，0.5-1.5ml/min输入，必要时24小时后可重复输入。
对伴有严重营养不良或（和）心肺功能不全者，可减至半量，速度也可减半，间隙时间约24小时待心功能症状稳定后，方可反复多次输血。
对严重急性溶血或大量失血，应迅速足量输入，必要时行中心静脉插管输注。
新生儿输入与患儿血型相合的红细胞为宜。
输血量可用以下公式计算：需血量（dl）=[预期Hb（g）-测得Hb（g）]x0.9x体重（kg）/输入血每100ml含Hb（g）新生儿（尤其未成熟儿）体温调节功能极差，心肺发育尚不成熟，在输血时温度不宜过低，以室温为佳（<37℃）；速度宜慢0.28-0.98ml/min；输入前后所用生理盐水尽量少（总量20-30ml）。
三、成分输血（一）红细胞输注小儿除急性失血、部分急性溶血（如蚕豆病）以及较易去除病因的营养性贫血患儿，经1-2次输血达到治疗目的。
另外，尚有许多血液系统疾病，需长期、反复地输血，如血红蛋白病（珠蛋白合成障碍性贫血、镰状细胞贫血等）、遗传性球形细胞增多症、先天性红细胞酶缺陷溶血、白血病及再障等，最好输注红细胞悬液。
对有长期反复多次输血史或有输血反应史患儿，宜输注洗涤红细胞或祛白细胞的红细胞悬液。
（二）粒细胞输注现普遍认为对粒细胞计数<0.5x109/L伴严重感染，经大剂量抗生素治疗及G-CSF、GM -CSF治疗效果欠佳者，才选用粒细胞浓缩液输注。
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
儿童造血系统疾病PPT课件
贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞
• 再生不良性贫血— 再生障碍性贫血
三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大
编辑版ppt
26
两种类型贫血鉴别(一)
缺铁性贫血
年龄 原因
6m-2y 铁缺乏
临床
一般表现 髓外造血
苍白/消瘦 有
神经系统 较轻
巨幼细胞性贫血
6m-2y VtB12/叶酸缺乏
二系以上异常
网织红 + 粪OB
－ ↑+
营养性 溶血性
出血性
编辑版ppt
骨髓涂片
再生障碍 性贫血
白血病 其它
22
贫血诊断(三部曲)
病 史 体格检查 外周血象
有无贫血及程度
RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC
大致原因
编辑版ppt
23
A. 遗传性球形细胞增多症
B. β地中海贫血
C. 椭圆形细胞增多症
Fe、叶酸、VtB12、 EPO
• 造血功能障碍 (原发性和继发性)
再生障碍性贫血
• 其它原因
感染、炎症、癌性贫血
编辑版ppt
15
贫血病因分类
2.破坏过多(溶血性) – 红细胞内：先天性
• 膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 • 酶缺乏： 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 • Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病
蜡黄/ 虚胖 有 较显著
编辑版ppt
27
两种类型贫血鉴别(二)
缺铁性贫血
巨幼细胞性贫血
外周血象 小细胞低色素
大细胞性
骨髓象
胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老
铁代谢指标 异常
正常
小儿造血及血液的生理学特征概述
小儿造血及血液的生理学特征概述一、造血特点小儿造血可分为胎儿期造血及出生后造血。
胎儿期造血，又可分为三个阶段，包括中胚叶造血期（卵黄囊出现血岛）、肝（脾）造血期和骨髓造血期。
胚胎第5-9周开始肝（脾）造血，至胚胎5月龄时肝脾造血渐停止，开始骨髓造血，直至出生后头5年内所有骨髓均参与造血，至18岁时才与成人一样仅限于扁骨造血，故小儿贫血时，造血代偿潜力小，常恢复胎儿期的造血状态（髓外造血）。
二、血液生理学特征(一)新生儿红细胞及血红蛋白组成由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素(EPO)合成增加，故红细胞数和血红蛋白(Hb)量较高，足月正常新生儿红细胞数为(5.0-7.0)×1012/L，Hb平均170g/L (140-220g/L)，血红蛋白F(HbF)占60%-80%，出生低体重儿Hb明显低下。
随着出生后自主呼吸的建立，血氧含量增加，组织氧合作用增强，EPO生成减少，骨髓造血功能暂时性降低，胎儿红细胞寿命缩短（生理性溶血），且血容量随体重增长而增加，婴儿期Hb进行性减少，每周约下降10g/L，至2-3个月龄时降至低谷(Hb<110g/L)，网织红细胞亦减少，称为“生理性贫血”；此种贫血在早产儿发生更早，Hb可低至70-80g/L以后随年龄增长，网织红细胞上升，Hb逐渐上升至正常水平。
（二）新生儿血容量变化新生儿每公斤体重血容量比儿童和成人高，足月儿平均为83ml/kg，未成熟儿为108ml/kg。
胎盘含血量为75-150ml。
随之因血浆转移，新生儿血容量很快降低，生后4小时由126ml/kg降至89ml/kg，血细胞比容(Hct)由0.48升至0.64。
新生儿对低血容量的代偿能力远不及成人，失血10%的血容量即产生心血管反应，组织血流灌注不足，组织氧合作用低下和代偿性代谢性酸中毒，未成熟儿血容量迅速扩张，可并发脑室周围出血。
（三）2.3-二磷酸甘油酸含量新生儿和胎儿HbF含量高，其红细胞的2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)含量低，对氧的亲和力高，与其结合的氧不易释放。
小儿造血特点
小儿造血特点小儿造血特点造血是指机体在骨髓和其他淋巴组织中产生新的血细胞。
小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿的造血特点也有其独特之处。
本文将从以下几个方面介绍小儿造血的特点。
一、骨髓组织比例高骨髓是人体内最主要的造血器官，也是小儿期最主要的造血器官。
在出生前，胎儿主要通过肝脏和脾脏进行造血，但出生后不久，这些器官就逐渐停止了造血功能。
而随着年龄的增长，小儿身体内的骨髓组织比例也会逐渐增加。
二、红细胞数量增多红细胞是人体内最重要的一种血细胞，它们携带氧气并将其输送到全身各个部位。
在小儿期，由于身体需要更多氧气来满足发育和生长所需，因此红细胞数量会逐渐增多。
这也是为什么新生婴儿的血液中红细胞数量相对较低，而随着年龄的增长，这个数量也会逐渐增加。
三、白细胞种类较多白细胞是人体内的一种免疫细胞，它们主要负责保护身体免受各种病原体的侵害。
在小儿期，由于身体需要更多的免疫细胞来应对各种病原体，因此白细胞种类也会相应地增多。
例如，在新生儿时期，淋巴细胞和单核细胞是最主要的两种白细胞；而在幼儿时期，则会逐渐出现中性粒细胞和嗜酸性粒细胞等其他类型的白细胞。
四、造血功能强小儿期是人体发育最快的时期之一，因此小儿身体内需要大量新鲜血液来满足发育和生长所需。
为了满足这个需求，小儿身体内的造血功能也比成年人更强。
例如，在幼儿时期，骨髓可以产生大量新的红白血球，并且这些细胞的寿命也相对较长。
五、造血速度快小儿身体内的代谢率比成年人高，因此小儿的血液循环速度也比成年人快。
为了保证身体内的血液能够及时地满足各个组织和器官的需求，小儿身体内的造血速度也比成年人更快。
例如，在幼儿时期，红细胞可以在骨髓中产生并进入循环系统中，而这个过程只需要几天时间。
六、容易受到外界影响虽然小儿身体内的造血功能强大，但由于其生理机能尚未完全发育完成，因此容易受到外界环境和疾病等因素的影响。
例如，在营养不良或感染等情况下，小儿身体内的造血功能可能会受到抑制或延迟发育。
造血系统
< 15% （30%~50%）
实验室检查
IDE
血清铁蛋白（serum ferritin，SF）↓ 红 细 胞 游 离 原 卟 啉 （ free erythrocyte protoporphyrin，FEP）↑（> 0.9umol/L or > 50ug/dl)
ID
SF↓ < 12ug/L / 骨髓可染铁↓
4.病因治疗
第三节 营养性贫血
缺铁性贫血
• 铁与血红蛋白
铁 + 原卟啉
血红素 + 珠蛋白肽链 白
IDA 血红蛋
内容
概述 铁在体内的代谢 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 防治
概述
定义
体内铁缺乏致血红蛋白合成减少而引 起的小细胞低色素性贫血
临床特点
年龄6月~2岁
图示：IDA 患儿外周血涂片。图中红细胞大小不均， 以小细胞为主，中央苍白区扩大
实验室检查 IDA（小细胞低色素贫血 + 血清铁↓）
血生化
血清铁（SI）
<9~10.7umol/L(12.8~31.3umol/L)or<50~60 ug/dl (75~175ug/dl ）
总铁结合力（TIBC）
> 62.7umol/L (>350ug/dl)
CFU-Meg colony-forming unite-megakaryocyte
CFU-E colony-forming units-erythroid
BFU-E burst-forming units-erythroid
G-CSF colonystimulating factor
小儿造血-精品医学课件
2/16/2020
11
贫血
外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于 同年龄和同性别正常人的最低值，其中以血红蛋白低于正常值最为重要
与年龄有关 与性别有关 与种族有关 与海拔有关
年龄 血红蛋白（g/L）
新生儿
< 145
1~4月
< 90
4~6月
< 100
6~6岁
< 110
骨髓 (Bone marrow)
红系、巨核细胞、白细胞异常造血
生化指标 (Biochemical indicators)
叶酸/Vitamin B12
诊断和鉴别诊断 (Differential diagnosis and Diagnosis)
27
小细胞性
网织红细胞（Ret）
↓/正常
↑
缺铁性贫血
70
淋巴细胞
60
50
5岁
% 40
5天
3020中性粒细胞 Nhomakorabea10
2 4 6 8 10
1 2 3 4 8 10 14
2/16/2020
日数
岁数
小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
8
儿童血象特点
年龄不同，外周血血细胞正常值范围变动很大
• 血红蛋白含量
--新生儿时期 --生理性贫血（ Physiologic anemia）
• 白细胞数量及分类 • 血红蛋白种类
2/16/2020
Hemoglobin= globin + heme
Two pairs of unlike globin polypeptide chains （、、、、、 ）
小儿造血系统疾病概述PPT(58张)
造血系统疾病贫血概述
小儿贫血
贫血是一种症状
20.05.2019
12
造血系统疾病贫血概述
定义：指外周血中单位容积内的红细胞数、
血红蛋白量或红细胞压积低于正常者。
血红蛋白低限值（世界卫生组织标准）：
6月～6岁 110g/L
6岁～14岁 120g/L
注：海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。
我国暂定6月以下的血红蛋白的低限值为：
造血系统疾病
重庆医科大学第五临床学院儿科教研室 甘世伟
20.05.2019
1
主要内容
造血系统疾病
一、小儿造血和血象特点 二、小儿贫血概述 三、营养性贫血：营养性缺铁性贫血
营养性巨幼红细胞性贫血
20.05.2019
2
造血系统疾病 造血和血象特点
一、造血特点 1、胚胎期造血 （1）中胚叶造血期 :原始的有核红细胞 （2）肝脾造血期
铁（mg/kg)
含量（％）
血红蛋白
40.0
铁蛋白和含铁血
20.0
黄素
肌红蛋白
2.0
酶
0.3
运转铁（血浆铁）
0.3
总量
62.6
64.0 32.0 3.2 0.4 0.4 100.0
20.05.2019
7
儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
红细胞
血红蛋白 变化原因
初生
(5~7)×10 /L
生后6~12h 生后10天左右
稍高 减少20%
150~230g/L
稍高 同前
进食少
浓缩 不显性失水 生理性溶血
2~3月
3×10 /L
110g/L
生理性贫血
儿科学[第十五章造血系统疾病]山东大学期末考试知识点复习
![儿科学[第十五章造血系统疾病]山东大学期末考试知识点复习](https://img.taocdn.com/s3/m/0f74ee22915f804d2b16c1c4.png)
第十五章造血系统疾病【学习指导】第一节小儿造血和血象特点(一)生后造血(1)骨髓造血。
(2)骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。
出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。
同时外周血中可出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞。
这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。
(二)血象特点1．红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为(5．30～7．0)×1012／L，血红蛋白量为150～220 g／L。
至2～3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3．0×1012／L、血红蛋白量降至100 g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。
“生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。
2．白细胞数与分类初生时白细胞总数(15～20)×109／L，生后6～12 h 达(21～28)×109／L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109／L，婴儿期白细胞数维持在10×109／L左右，8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0．65，淋巴细胞约占0．30。
随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6 d时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占0．60，中性粒细胞约占0．35；至4～6岁时两者比例又相等，以后白细胞分类与成人相似。
此外，初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但在数天内即消失。
第二节小儿贫血概述贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容低于正常。
婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异。
根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月至6岁者为110 g／L，6～14岁为120 g ／L，海拔每升高1000 m，血红蛋白上升4％；低于此值者为贫血。
《小儿造血特点》课件
铁是血红蛋白的主要成分，对小儿的造血功能至关重要。缺铁性贫血是小儿常见的营养缺 乏症，因此应保证小儿获得足够的铁质。富含铁的食物包括动物肝脏、瘦肉、蛋黄等。
维生素C需求
维生素C能够促进铁质的吸收和利用，对小儿造血过程具有辅助作用。新鲜蔬菜和水果是 维生素C的主要来源，应适当增加摄入。
保健措施
免疫抑制治疗和骨髓移植等方法。
THANKS
感谢观看
造血功能的差异
总结词
小儿造血功能具有较强代偿能力。
详细描述
在某些情况下，如骨髓损伤或疾病影响，小儿的造血功能可能会受到影响。然而，由于小儿的造血功能具有较强 的代偿能力，他们通常能够更好地应对这些挑战，恢复正常的造血功能。
03
小儿造血异常的原因及 影响
造血异常的原因
01
02
03
04
遗传因素
一些先天性造血异常疾病可能 由父母的基因遗传所致，如地 中海贫血、镰状细胞贫血等。
案例三：小儿再生障碍性贫血的造血异常
总结词
小儿再生障碍性贫血是一种罕见的造血异常 ，表现为骨髓造血功能衰竭。
详细描述
小儿再生障碍性贫血的特点是骨髓无法正常 生成红细胞、白细胞和血小板，导致全血细 胞减少。这种疾病的原因不明，可能与免疫 系统异常、病毒感染或药物副作用等有关。 小儿再生障碍性贫血的症状包括贫血、出血 和感染等，治疗难度较大，通常需要输血、
《小儿造血特点》ppt 课件
目录
• 小儿造血的特点 • 小儿造血与成人造血的差异 • 小儿造血异常的原因及影响 • 小儿造血的营养与保健 • 小儿造血异常的案例分析
01
小儿造血的特点
造血特点
01
02
03
骨髓造血活跃
小儿造血和血液特点小儿贫血总论
了解小儿造血系统的概述，包括血液特点和小儿贫血的类型。
小儿贫血病因和发病机制
1 遗传因素
探索小儿贫血与遗传背景之间的关系，如遗传疾病。
2 营养不良
探讨饮食中缺乏的营养物质对小儿贫血的影响。
3 环境因素
了解环境暴露对小儿血红蛋白的影响，如铅中毒。
小儿贫血的临床表现
疲劳
头晕、乏力等
皮肤变色
苍白、黄疸等
呼吸困难
气短、喘息等
小儿贫血的诊断和鉴别诊断
血象 血红蛋白电泳 骨髓穿刺
观察红细胞、白细胞和血小板数量 检测血红蛋白变异 采集骨髓样本进行细胞学检查
小儿贫血的受输血治疗。
饮食调整
提供丰富的营养，以促进血液生 成。
补充铁剂
治疗缺铁性贫血。
小儿贫血的研究展望和未来方向
1 基因治疗
探索基因编辑技术在治疗 遗传性贫血方面的潜力。
2 环境预防
3 新型治疗方法
研究环境因素对小儿贫血 的影响，并寻找预防措施。
寻找新的药物和疗法以改 善小儿贫血的治疗效果。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
感染性及慢性疾病性贫血 再生障碍性贫血
18
病因和发病机理的分类
➢红细胞破坏过多 红细胞内部异常
膜缺陷 酶缺乏 珠蛋白异常
红细胞外部异常
感染性 免疫性
机械性 化学或物理性
19
病因和发病机理的分类
➢红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血
20
病史
➢ 年龄： 新生儿期： 失血性或溶血性 婴幼儿期： 营养性 感染性或溶血性 学龄前或学龄期： 慢性失血性再障 或其他疾病
24
实验室检查
➢ 红细胞形态：大小 色素含量 异型 ➢ 网织红细胞：增高 减低 ➢ 白细胞和血小板计数白细胞形态 ➢ 白细胞、血小板、骨髓 ➢ 红细胞渗透脆性试验、红细胞酶活力测定 ➢ Coombs’试验、铁代谢检查、分子生物学
25
血象特点-血小板（platelet)
➢ 较稳定 ➢ 与成人相似 ➢ 150～300×109/L
8
血象特点-血容量
➢小儿相对比成人高 ➢ 占体重比例：
新生儿: 10% 儿 童： 8-10% 成 人： 6- 8%
9
血象特点-血红蛋白种类
➢ 成人型：HbA和HbA2
胎儿型：HbF
➢ 出生时： HbF约占70% HbA约占30% 生 后： HbF迅速为HbA代替 1岁时： HbF不超过5% 2岁以后：HbF不超过2% HbA95% HbA22-3%
骨髓造血功能减低 循环血量增加
5
血象特点-白细胞（leukocyte）
❖初生时：15～20×109/L ❖出生后：两个交叉 ❖7 岁后：两者比例与成人相似
6
70
淋巴细胞
60
50
5岁
% 40
5天
30
中性粒细胞
20
10
2 4 6 8 10
日数
1 2 3 4 8 10 14
岁数
小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线 7
➢ 对血红蛋白病的诊断有一定的意义 10
贫血(Anemia)
➢ 海拔为零时 6月-6岁：小于110g/l 6 -14岁：小于120g/l
新生儿：小于145g/l 1-4月：小于90g/l 4-6月：小于100g/l
11
贫血分类
➢按照严重程度分类
新生儿
➢ 轻度贫血：≥90g/l(Hematopoiesis)
复旦大学附属儿科医院
翟晓文 MD PhD
副主任医师
1
小儿造血特点
➢ 胎儿期造血 中胚叶造血期 : 2w-9w 肝脏造血期 ： 5w-5m 骨髓造血期 ：5m-生后
2
卵黄囊 期中
胚 叶 造 血
肝
肝脏造血期 脾
胸腺 骨髓
骨髓造血期 淋巴结
妊娠月数 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
15
Thanks!
16
根据MCV MCH MCHC分为三类
大细胞
正细胞
小细胞 小细胞 低色素
MCV80～ 94FL >94
80～94
< 80
MCH28～32PG >32
28～32 < 28
MCHC32～ 38%
32～38
32～38
32～38
< 80
< 28
< 32
17
病因和发病机理的分类
➢红细胞及血红蛋白生成不足 营养性贫血
➢ 伴随症状： 黄疸及血红蛋白尿：溶血 骨骼疼痛： 骨骼浸润
21
病史
➢贫血发展过程： 发展快：急性溶血或失血 发展慢：慢性溶血或失血
营养缺乏 再障 肿瘤性
22
病史
➢感染史：溶血 ➢家族史：溶血 ➢系统疾病史：肾病 风湿性 肿瘤性 ➢食物及药物史：蚕豆病 AIHA
23
体格检查
➢面色苍白 ➢黄疸：溶血 肝脏浸润 胆道阻塞 ➢出血：再障 肿瘤 ➢肝脾淋巴结肿大：髓外造血
胚胎期造血示意图 3
小儿造血特点
➢生后造血 骨髓 造血： 骨髓 红髓-黄髓 骨髓外造血：极少 感染造血增加 肝脾淋巴结肿大
4
血象特点-红细胞及血红蛋白（hemoglobin）
✓ 出 生 时： 红细胞 5～7×1012/L 血红蛋白 150～220g/L
✓ 生理性溶血：胎儿红细胞大 寿命短 ✓ 生理性贫血：红细胞生成素不足
➢ 中度贫血：60~90g/l
90~120g/l
➢ 重度贫血：30~60g/l
60~90g/l
➢ 极重度贫血：＜30g/l
＜60g/l
12
贫血分类
➢红细胞形态特点分类 ➢病因和发病机理的分类
13
贫血诊断
➢病史 ➢体格检查 ➢实验室检查
14
贫血治疗原则
➢去除病因 ➢一般治疗 ➢药物治疗 ➢输血 ➢造血干细胞移植 ➢并发症治疗