肾内科病例讨论 (1)
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我院途中），再发人事不省，伴左侧面部及双上肢抽搐，并
有双眼上翻、牙关紧闭、舌咬伤、口唇紫绀，持续约1分钟
好转，神志渐转清，就诊我院，测血糖15.2mmol/L，急查头
颅CT示中脑密度减低，拟“继发性癫痫”收住入院。
*
既往：3天前无明显诱因出现左眼视物模糊，视物变形，今 日右眼出现类似情况，于我院眼科就诊，未见眼底出血、渗
思考1：诊断？
癫痫
特发性？ 尿毒症脑病？ 颅内感染？ 高血压危象？
思考1：诊断？
肾功能不全 慢性肾小球肾炎？ 横纹肌溶解综合征？ 进展型IgA肾病？
急进性肾小球肾炎？ 良性肾小动脉硬化？
恶性肾小动脉硬化？ 急性高尿酸肾病？
思考1：诊断？
高血压
原发性？ 肾动脉狭窄？
肾动脉CTA? 原发性皮质醇增多症？ 肾上腺增粗？ 原发性醛固酮增多症？ 嗜咯细胞瘤？ 肾性高血压？
* 立卧位醛固酮、高血压三项：正常。
辅助检查
* 彩超：双肾皮质回声增强； * 肾动脉彩超：双肾动脉阻力指数增高； * 胸片：左下肺炎症； * 肾上腺CT：左侧肾上腺稍增厚 * 头颅MR：脑桥片状异常信号。
治疗
• 入院后测血压高达215/159mmHg，予降
压、抗氧化、改善循环、抗感染、血液透
析、抗癫痫、纠酸等治疗。
思考1：诊断？
1、肾动脉狭窄或Cushing综合征→恶性高血压→高血压危 象→癫痫→横纹肌溶解→急性肾损伤 2、肾动脉狭窄或Cushing综合征→恶性高血压→高血压危 象→癫痫及恶性肾小动脉硬化→肾功能不全 3、急进性肾炎或IgA肾病→急性/慢性肾损伤、恶性高血 压→高血压危象→癫痫→肌酶学升高
肾穿病理报告
的IgA肾病患者，不建议免疫抑制剂治疗
2、建议对迅速进展的新月体型IgAN患者，采用激素
+CTX治疗。
思考2：治疗？
新月体肾炎（肾脏病学，人卫出版社）： 常用甲泼尼龙静脉冲击联合免疫抑制剂治疗。目前有
限资料证实该疗法可使75%~80%的患者肾功能有所恢
复并至少在短期内不需要透析治疗。
思考2：治疗？
KDIGO指南的即新月体超过50%的称为新月体型IgA肾病。
思考1：诊断？
IgA肾病 原发性？
家族遗传性？
过敏性紫癜？ 肝硬化？ SLE？ 类风湿性关节炎？
最后诊断
新月体性IgA肾病
肾功能不全
恶性高血压
高尿酸血症
Baidu Nhomakorabea
眼底出血
癫痫
应激引起皮质醇分泌异常
肌酶学升高
概念
I级
肾小球绝大多数正常 局灶系膜增殖和硬化(<50%) 肾小球呈弥漫性系膜增值和增 宽 重度弥漫性系膜增生和硬化， 新月体(<45%)
II级
III级 IV级 V级
病变最严重，肾小球新月体形 成>45%
概念
定
义
新月体型IgA肾病：新月体超过 50%的IgA肾病。
概念
1 2 3 细胞性新月体
纤维细胞性新月体
纤维性新月体
思考2：治疗？
• IgA肾病KDIGO指南： 1、除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外， GFR<30ml/min
出，拟行头颅MRI检查。
* 个人史：机会性饮酒史，否认吸烟史。
* 婚育史、家族史无特殊
* 入院查体：T:36.7℃，P：100次/分，R：18次/分， BP：168/96mmHg，神志清楚，言语清晰，双侧瞳孔 直径3mm，对光反射灵敏，颈部稍抵抗，四肢肌力、 肌张力正常，病理征阴性。
入院诊断
1.症状性癫痫
思考2：治疗积极还是保守？
结果：两组蛋白尿下降、肾功能下降速度有统计学意义 提示：对于重度病理损伤的IgA肾病免疫抑制剂治疗可保 护肾功能。
思考2：治疗积极还是保守？
• 二、医学综述2013年： 新月体性肾炎在IgA肾病中的发病率较低，目前尚没有
关于其治疗的随机对照临床研究。研究认为，若病理已
出现纤维性新月体、间质纤维化等慢性化表现，则治疗 没有效果
思考2：治疗积极还是保守？
三、中国实用内科杂志2012年（指南解读）： 新月体性IgA肾病患者，可以考虑糖皮质激素联合CTX，也
可考虑使用血浆置换（但目前的随机对照试验RCT证据有
限）
思考2：治疗积极还是保守？
• 最新的KDIGO指南推荐新月体肾炎患者应当接受糖皮质 激素联合环磷酰胺治疗，然而这一建议仅仅是基于3个
小规模观察研究所提出的，其中样本量最大的也仅包含
34例患者。
思考2：治疗积极还是保守？
四、中华肾脏病杂志2013年： • 尽管KDIGO指南中建议新月体肾炎进行强化免疫抑制治
疗，但是考虑IgA肾病病变的不均匀性以及肾活检取材
所限，认为在临床决策中仍然要结合临床。
思考2：治疗积极还是保守？
四、中华肾脏病杂志2013年： • 对于病理尽管不足50%新月体形成，但如临床存在肾功
2、严谨的临床逻辑思维
3、指南与临床的密切结合
谢 谢！
能的快速进展，亦应按照新月体性IgA肾病治疗原则进
行处理。
思考2：治疗积极还是保守？
四、中华肾脏病杂志2013年： 国际著名的IgA肾病专家Feehally教授甚至认为新月体
比例大于10%并伴有明显急性炎性反应和肾功能快速进
展的患者应当接受包括糖皮质激素和环磷酰胺在内的 免疫抑制治疗。
•
思考2：治疗积极还是保守？
• 总结： 1、个例报道和小样本研究，很多未明了之处
2、发病率低，多中心的队列和临床试验。
思考2：治疗积极还是保守？
• 治疗决策： 1、糖皮质激素+CTX
2、密切观察随访肾功能，3个月后肾功能无好转迹象
停止CTX，激素减量。
病例分享目的
1、涉及知识面广：包括心内科、内分泌科、神经内科、 肾脏内科、消化科、血液风湿科
辅助检查（考虑急性肾损伤，3.23转入肾内科）
* 生化：白蛋白31.2g/L，肌酐，869umol/L，二氧化碳 20.8mmol/L，糖4.5mmol/L，CK10041U/L，肌红蛋白
253.31ng/ml，CK-MB210IU/L尿酸1551umol/l；
* 24小时尿蛋白定量：3709mg/d * 眼科会诊：双眼底视乳头水肿、边界不清，视网膜大量散 在出血、渗出
1 2 肾小球球性硬化占3/17 细胞纤维新月体占11/17 •纤维化新月体占2/17 •系膜基质轻中度增生1/17
3
4
倾向慢性病变！
思考2：治疗积极还是保守？
• 循证证据： 一、Clin Nephrol,2000: Tsuruya等报道45名进展性IgA肾病，以慢性病变为 主，随访3年 治疗组：激素+CTX， 对照组：一般支持治疗，
辅助检查
* 甲功三项：正常； * iPTH：152.3ng/L↑； * 尿蛋白电泳：（肾小球源性蛋白尿）
辅助检查
* 介入性检查：阴性 ； * 免疫全套：阴性； * ANCA：阴性； * 血清免疫固定电泳：阴性；
辅助检查
* 皮质醇（8：00）1202nmol/L↑； (16：00)：大于 1750nmol/L↑； （0：00）： 1664nmol/L 。（皮质醇增多， 节律异常）
病例讨论
龙岩市第一医院肾内科 王福珍 2015.9
一般资料
* 患者：张**
* 性别:男 * 年龄：39岁 * 职业：教师
病史
* * 突发人事不省2小时，再发伴抽搐1小时。（2015.3.22） 缘于入院前2小时浴室洗澡时突发人事不省，呼之不应，持
续约10余分钟后神志逐渐转清，伴头晕。入院前1小时（送
2.颅内感染待除
3.视物模糊待查 4.高血压可能 5.糖尿病可能
辅助检查
* CSF常规：无色，清晰，潘氏试验弱阳性； * 生化：肌酐，888umol/L，二氧化碳8.5mmol/L，糖 19.88mmol/L，肌酸激酶1096U/L，肌红蛋白673.5ng/ml， 乳酸脱氢酶548U/L；CK-MB86IU/L 酮体阴性 * 血常规：白细胞31.23G/L，N%95.1%,血红蛋白136g/L； * 尿常规+沉渣：潜血3+，红细胞328/ul，白细胞105.9/ul， 蛋白质4+，尿糖3+；
有双眼上翻、牙关紧闭、舌咬伤、口唇紫绀，持续约1分钟
好转，神志渐转清，就诊我院，测血糖15.2mmol/L，急查头
颅CT示中脑密度减低，拟“继发性癫痫”收住入院。
*
既往：3天前无明显诱因出现左眼视物模糊，视物变形，今 日右眼出现类似情况，于我院眼科就诊，未见眼底出血、渗
思考1：诊断？
癫痫
特发性？ 尿毒症脑病？ 颅内感染？ 高血压危象？
思考1：诊断？
肾功能不全 慢性肾小球肾炎？ 横纹肌溶解综合征？ 进展型IgA肾病？
急进性肾小球肾炎？ 良性肾小动脉硬化？
恶性肾小动脉硬化？ 急性高尿酸肾病？
思考1：诊断？
高血压
原发性？ 肾动脉狭窄？
肾动脉CTA? 原发性皮质醇增多症？ 肾上腺增粗？ 原发性醛固酮增多症？ 嗜咯细胞瘤？ 肾性高血压？
* 立卧位醛固酮、高血压三项：正常。
辅助检查
* 彩超：双肾皮质回声增强； * 肾动脉彩超：双肾动脉阻力指数增高； * 胸片：左下肺炎症； * 肾上腺CT：左侧肾上腺稍增厚 * 头颅MR：脑桥片状异常信号。
治疗
• 入院后测血压高达215/159mmHg，予降
压、抗氧化、改善循环、抗感染、血液透
析、抗癫痫、纠酸等治疗。
思考1：诊断？
1、肾动脉狭窄或Cushing综合征→恶性高血压→高血压危 象→癫痫→横纹肌溶解→急性肾损伤 2、肾动脉狭窄或Cushing综合征→恶性高血压→高血压危 象→癫痫及恶性肾小动脉硬化→肾功能不全 3、急进性肾炎或IgA肾病→急性/慢性肾损伤、恶性高血 压→高血压危象→癫痫→肌酶学升高
肾穿病理报告
的IgA肾病患者，不建议免疫抑制剂治疗
2、建议对迅速进展的新月体型IgAN患者，采用激素
+CTX治疗。
思考2：治疗？
新月体肾炎（肾脏病学，人卫出版社）： 常用甲泼尼龙静脉冲击联合免疫抑制剂治疗。目前有
限资料证实该疗法可使75%~80%的患者肾功能有所恢
复并至少在短期内不需要透析治疗。
思考2：治疗？
KDIGO指南的即新月体超过50%的称为新月体型IgA肾病。
思考1：诊断？
IgA肾病 原发性？
家族遗传性？
过敏性紫癜？ 肝硬化？ SLE？ 类风湿性关节炎？
最后诊断
新月体性IgA肾病
肾功能不全
恶性高血压
高尿酸血症
Baidu Nhomakorabea
眼底出血
癫痫
应激引起皮质醇分泌异常
肌酶学升高
概念
I级
肾小球绝大多数正常 局灶系膜增殖和硬化(<50%) 肾小球呈弥漫性系膜增值和增 宽 重度弥漫性系膜增生和硬化， 新月体(<45%)
II级
III级 IV级 V级
病变最严重，肾小球新月体形 成>45%
概念
定
义
新月体型IgA肾病：新月体超过 50%的IgA肾病。
概念
1 2 3 细胞性新月体
纤维细胞性新月体
纤维性新月体
思考2：治疗？
• IgA肾病KDIGO指南： 1、除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外， GFR<30ml/min
出，拟行头颅MRI检查。
* 个人史：机会性饮酒史，否认吸烟史。
* 婚育史、家族史无特殊
* 入院查体：T:36.7℃，P：100次/分，R：18次/分， BP：168/96mmHg，神志清楚，言语清晰，双侧瞳孔 直径3mm，对光反射灵敏，颈部稍抵抗，四肢肌力、 肌张力正常，病理征阴性。
入院诊断
1.症状性癫痫
思考2：治疗积极还是保守？
结果：两组蛋白尿下降、肾功能下降速度有统计学意义 提示：对于重度病理损伤的IgA肾病免疫抑制剂治疗可保 护肾功能。
思考2：治疗积极还是保守？
• 二、医学综述2013年： 新月体性肾炎在IgA肾病中的发病率较低，目前尚没有
关于其治疗的随机对照临床研究。研究认为，若病理已
出现纤维性新月体、间质纤维化等慢性化表现，则治疗 没有效果
思考2：治疗积极还是保守？
三、中国实用内科杂志2012年（指南解读）： 新月体性IgA肾病患者，可以考虑糖皮质激素联合CTX，也
可考虑使用血浆置换（但目前的随机对照试验RCT证据有
限）
思考2：治疗积极还是保守？
• 最新的KDIGO指南推荐新月体肾炎患者应当接受糖皮质 激素联合环磷酰胺治疗，然而这一建议仅仅是基于3个
小规模观察研究所提出的，其中样本量最大的也仅包含
34例患者。
思考2：治疗积极还是保守？
四、中华肾脏病杂志2013年： • 尽管KDIGO指南中建议新月体肾炎进行强化免疫抑制治
疗，但是考虑IgA肾病病变的不均匀性以及肾活检取材
所限，认为在临床决策中仍然要结合临床。
思考2：治疗积极还是保守？
四、中华肾脏病杂志2013年： • 对于病理尽管不足50%新月体形成，但如临床存在肾功
2、严谨的临床逻辑思维
3、指南与临床的密切结合
谢 谢！
能的快速进展，亦应按照新月体性IgA肾病治疗原则进
行处理。
思考2：治疗积极还是保守？
四、中华肾脏病杂志2013年： 国际著名的IgA肾病专家Feehally教授甚至认为新月体
比例大于10%并伴有明显急性炎性反应和肾功能快速进
展的患者应当接受包括糖皮质激素和环磷酰胺在内的 免疫抑制治疗。
•
思考2：治疗积极还是保守？
• 总结： 1、个例报道和小样本研究，很多未明了之处
2、发病率低，多中心的队列和临床试验。
思考2：治疗积极还是保守？
• 治疗决策： 1、糖皮质激素+CTX
2、密切观察随访肾功能，3个月后肾功能无好转迹象
停止CTX，激素减量。
病例分享目的
1、涉及知识面广：包括心内科、内分泌科、神经内科、 肾脏内科、消化科、血液风湿科
辅助检查（考虑急性肾损伤，3.23转入肾内科）
* 生化：白蛋白31.2g/L，肌酐，869umol/L，二氧化碳 20.8mmol/L，糖4.5mmol/L，CK10041U/L，肌红蛋白
253.31ng/ml，CK-MB210IU/L尿酸1551umol/l；
* 24小时尿蛋白定量：3709mg/d * 眼科会诊：双眼底视乳头水肿、边界不清，视网膜大量散 在出血、渗出
1 2 肾小球球性硬化占3/17 细胞纤维新月体占11/17 •纤维化新月体占2/17 •系膜基质轻中度增生1/17
3
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倾向慢性病变！
思考2：治疗积极还是保守？
• 循证证据： 一、Clin Nephrol,2000: Tsuruya等报道45名进展性IgA肾病，以慢性病变为 主，随访3年 治疗组：激素+CTX， 对照组：一般支持治疗，
辅助检查
* 甲功三项：正常； * iPTH：152.3ng/L↑； * 尿蛋白电泳：（肾小球源性蛋白尿）
辅助检查
* 介入性检查：阴性 ； * 免疫全套：阴性； * ANCA：阴性； * 血清免疫固定电泳：阴性；
辅助检查
* 皮质醇（8：00）1202nmol/L↑； (16：00)：大于 1750nmol/L↑； （0：00）： 1664nmol/L 。（皮质醇增多， 节律异常）
病例讨论
龙岩市第一医院肾内科 王福珍 2015.9
一般资料
* 患者：张**
* 性别:男 * 年龄：39岁 * 职业：教师
病史
* * 突发人事不省2小时，再发伴抽搐1小时。（2015.3.22） 缘于入院前2小时浴室洗澡时突发人事不省，呼之不应，持
续约10余分钟后神志逐渐转清，伴头晕。入院前1小时（送
2.颅内感染待除
3.视物模糊待查 4.高血压可能 5.糖尿病可能
辅助检查
* CSF常规：无色，清晰，潘氏试验弱阳性； * 生化：肌酐，888umol/L，二氧化碳8.5mmol/L，糖 19.88mmol/L，肌酸激酶1096U/L，肌红蛋白673.5ng/ml， 乳酸脱氢酶548U/L；CK-MB86IU/L 酮体阴性 * 血常规：白细胞31.23G/L，N%95.1%,血红蛋白136g/L； * 尿常规+沉渣：潜血3+，红细胞328/ul，白细胞105.9/ul， 蛋白质4+，尿糖3+；