最新中西医结合治疗运动神经元病的思路资料ppt课件

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运动神经元疾病诊断与治疗PPT

运添加动副神标经题元疾病诊断与治疗
汇报人：
目录
PART One
护理人员
PART Three
运动神经元疾病的治疗
PART Five
运动神经元疾病的预后与监测
PART Two
运动神经元疾病的诊断
PART Four
运动神经元疾病的预防与护理
单击护理人员：XX 医院-XX科室-XX
运动神经元疾病的诊断
诊断标准
01
临床表现：肌肉无力、萎缩、痉挛等
04
基因检测：检测与运图、神经传导速度等
03 影像学检查：MRI、CT等
05
病理学检查：肌肉活检、脊髓活检等
06
诊断标准：符合临床表现、神经电生理检查、影像学检查、基因检测和病理学检查中的一项或多项，可诊断为运动神经元疾病。
物理治疗：通过运动、按摩等方法改善肌肉力量和协调性
心理治疗：通过心理咨询、心理辅导等方法改善心理状
态和情绪
药物治疗：使用药物如利鲁唑、依达拉奉等改善症状
手术治疗
手术目的：缓解症状，提高生活质量
手术方法：包括脊髓前根切断术、脊髓后根切断术等
手术风险：可能引起并发症，如感染、出血等
术后护理：需要密切观察病情变化，及时调整治疗方案
基因检测：检测与运动神经元疾病相关的基因突变，辅助诊断
运动神经元疾病的治疗
药物治疗
利鲁唑：可延缓病情进展，改善生活质量
依达拉奉：可减轻肌无力和
肌肉萎缩
辅酶Q10：可改善神经功能，提高生活质量
免疫疗法：如干扰素、免疫球蛋白等，可
减轻病情
康复治疗
言语治疗：通过语言训练、吞咽训练等方法改善语言和吞咽功能

运动神经元病PPT

随着神经元的退化，肌肉逐渐失去神经支配，导致肌肉萎缩和无力。
患者可能会出现肌肉跳动、痉挛等症状，进一步加重肌肉萎缩和无力。
肌肉萎缩和无力会影响患者的运动功能，导致日常生活能力下降。
自主神经功能失调
运动神经元病患者可能会出现自主神经功能失调的症状，如心率
异常、血压波动等。
自主神经功能失调可能与神经元退化有关，影响自主神经的正常
针灸疗法
针灸治疗可以刺激身体穴位，调节气血，缓解肌肉萎缩和疼痛等症状，对运动神经元病患者有一定的疗效。
拔罐疗法
拔罐可以促进局部血液循环，缓解肌肉疲劳和疼痛等症状，对运动神经元病患者有一定的缓解作用。
心理支持与护理
心理支持
运动神经元病患者常常面临身体上的限制和心理上的压力，因此心理支持非常重要。专业的心理咨询师可以帮助患者调整心态、增强信心、减轻焦虑和抑郁等情绪问题。
社会支持与关爱
建立患者支持群体
通过建立患者互助组织或线上交流平台，让患者能够相互支持、分享经验，减轻心理压力。
政策支持与保障
政府应制定相关政策，为运动神经元病患者提供医疗保障、康复救助和就业援助，确保他们能够得到公平的待遇和必要的支持。
提供专业指导与培训
医疗机构或社会团体可以组织针对运动神经元病的科普讲座和技能培训，帮助患者及其家庭更好地应对疾病。
家庭护理
家庭护理对于运动神经元病患者来说非常重要。家属需要了解患者的病情和护理知识，提供生活照顾和精神支持，帮助患者保持良好的生活状态和积极的心态。
05 运动神经元病的预防与控制
预防措施
早期筛查
通过定期的身体检查，及早发现潜在的运动神经元病风险，以便采取相应的干预措施。

运动神经元病疾病PPT演示课件

03
基因检测
针对某些遗传性运动神经元病，可进行相关基因检测以明确诊断。如
SOD1基因突变与家族性肌萎缩侧索硬化症（ALS）的发病密切相关。
04
治疗原则与方法
药物治疗策略
利鲁唑
自由基清除剂和抗氧化治疗
具有抑制谷氨酸释放等作用，每次50mg，每天2次，服用18个月，能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期。
神经肌肉接头处病变
离子通道异常
离子通道是维持神经元正常生理功能的关键结构，离子通道异常可导致神经元兴奋性改变，进而影响神经传导。
运动神经元病中，神经肌肉接头处可发生变性、坏死等病变，影响神经冲动向肌肉的传递。
肌肉萎缩与无力
肌纤维萎缩
由于运动神经元变性、死亡，其所支配的肌肉纤维逐渐萎缩，表现为肌肉体积缩小、力量减弱。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患者的临床表现、电生理检查、影像学检查和实验室检查等结果进行综合分析，可作出运动神经元病的诊断。
鉴别诊断
运动神经元病需与颈椎病、多系统萎缩、脊髓空洞症等疾病进行鉴别。鉴别要点包括发病年龄、病程进展、临床表现及影像学检查结果等。
02
病理生理机制
神经元损伤过程
神经元变性
实验室检查异常指标
01 02
脑脊液检查
通过腰椎穿刺获取脑脊液样本，检测其中的蛋白质、细胞计数和免疫球蛋白等指标。运动神经元病患者的脑脊液检查可发现蛋白质轻度升高和细胞计数正常等异常。
血液检查
检测血液中的肌酸激酶、乳酸脱氢酶等指标，反映肌肉和神经的损伤程度。运动神经元病患者的血液检查可发现这些指标的异常升高。
营养支持
对于吞咽困难的患者，需给予营养支持，如鼻饲管、胃造瘘等。

运动神经元病ppt课件

30
ALS的诊断标准（2000年）
1.诊断ALS必须符合以下3点： ➢ 临床、电生理或病理检查显示下运动神经元病变的证据。 ➢ 临床检查显示上运动神经元病变的证据。 ➢ 病史或检查显示上述症状或体征在一个部位内扩展或从一
个部位扩展到其他部位。 2.同时必须排除以下2点： ➢ 电生理或病理检查提示可能存在导致上下神经元病变的其他疾病。 ➢ 神经影像学提示患者有可能存在导致上述临床或电生理改变的其他疾病。
31
ALS分级诊断标准
临床诊断确定性
确诊ALS
临床特点
至少有3个部位的上、下运动神经元病变的体征
很可能 ALS
至少有2个部位的上、下运动神经元病变的体征，而且，某些上运动神经元体征必须位于下运动神经元体征近端（之上）
实验室支持很可能ALS
只有1个部位的上、下运动神经元病变的体征，或一部位上运动神经元体征，加肌电图显示的至少两个肢体的下运动神经元损害证据。
16
病理改变
临床表现
运动神经元病
上运动神经元
下运动神经元
上下运动神经元
原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩进行性延髓麻痹肌萎缩侧索硬化
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临床表现
运动神经元病通常起病隐匿，缓慢进展。由于损害部位不同，临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束症的不同组合。
临床表现
进行性肌萎缩
Progressive muscular atrophy
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原发性侧索硬化
➢临床罕见，多在中年以后发病，起病隐袭。 ➢常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走
呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。 ➢四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反
射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。 ➢进展慢，可存活较长时间。

运动神经元病PPT课件

• 神经病学（第8版）
运动神经元病
临床表现
4. 原发性侧索硬化
➢ 首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态，缓慢进展，逐渐累及双上肢 ➢ 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉
无障碍，括约肌功能不受累 ➢ 可出现假性球麻痹表现
• 神经病学（第8版）
• 神经病学（第8版）
运动神经元病
病理
➢ 肉眼：脊髓萎缩变细 ➢ 光镜：脊髓前角细胞、大脑皮质运动区锥体细胞变性、脱失；脑干运动神经核变性 ➢ 泛素化包涵体：存在于患者的神经元细胞胞质内，其主要成分为TDP-43，是ALS的特征
性病理改变
• 神经病学（第8版）
运动神经元病
病理
➢ 脊神经前根变细，轴索断裂，髓鞘脱失，纤维减少 ➢ 锥体束自远端向近端发展，出现脱髓鞘和轴突变性 ➢ 肌肉呈现失神经支配性萎缩 ➢ 晚期，体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出现变性改变
• 神经病学（第8版）
运动神经元病
病因与发病机制
1. 感染和免疫 ALS患者CSF免疫球蛋白升高血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成抗神经节苷脂抗体阳性
2. 金属元素 MND患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量增高
• 神经病学（第8版）
运动神经元病
病因与发病机制
3. 遗传因素铜（锌）超氧化物歧化酶基因 TAR DNA结合蛋白基因突变
1. 颈椎病：肌萎缩常局限于上肢，多见手肌萎缩，客观检查常有感觉障碍，可有括约肌障碍，无延髓麻痹表现 2. 延髓和脊髓空洞症：节段性感觉分离现象，MRI检查可鉴别脊髓或延髓空洞症、脑干或颈髓肿瘤以及颈椎病
• 神经病学（第8版）

运动神经元病PPT ppt课件

2020/11/29
7
临床表现
下肢出现无力，僵直，行走困难，但无肌肉萎缩。
双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃，霍夫曼征阳性，
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临临床床表表现现
双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。
少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时，出现双下肢上运动神经元瘫痪。
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四、辅助检查
1、脑脊液，脑电图检查正常。 2、肌电图呈神经元损害。
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五、诊断和鉴别诊断：
诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即可作出诊断。
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临床表现
（三）、进行性延髓麻痹：
通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现，少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运动神经核，出现真性球麻痹，若病变波及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻痹。
本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
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临床表现
随着病程延长，病变波及至延髓或（及）皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。
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临床表现
（二）、进行性脊肌萎缩症
男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨大首先受累。
运动神经元病
（Motor Neuron Disease）

运动神经元病最新PPT课件

力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存； • 进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。
临床表现
根据受损部位的不同组合，分为四型： 4.原发性侧索硬化（PLS） • 只累及椎体束； • 少见，中年发病； • 首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，
临床表现
6.痫性发作（1/3）全面性或部分性发作 7.神经症状：偏瘫、失语、眼球运动障碍、
共济失调、不自主运动、脑膜刺激征 8.病程：数天~1、2个月， • 病死率：40%~70%
辅助检查
1.EEG：弥漫性高波幅慢波 2.影像学： • 头CT可正常，也可高、低密度病灶 • 头MRI：可见T1、T2异常信号病灶，阳性
概念
• 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
病因
尚不明确，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：5~10%ALS有遗传性，称FALS； 2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫
临床表现
根据受损部位的不同组合，分为四型： 2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）： • 只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经
元受损； • 30岁左右发病，男性多见； • 首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐
向近端发展； • 也可累及下肢； • 可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感
染。
临床表现
根据受损部位的不同组合，分为四型： 3.进行性延髓麻痹（PBP）： • 病变侵及脑桥和延髓运动神经核； • 多中年以后发病； • 构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无

运动神经元病(临床护理)ppt课件

与气管切开有关 1、有效固定气管切开套管，系带松紧度适宜。 2、给予舒适的卧位。 3、做好患者的心理护理，尽量得到患者的配合。
4、必要时予以镇静治疗，减少患者的不适。
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十、焦虑：
与所处环境及担心疾病的进展有关 1、床边护士需态度和蔼，介绍科室的特殊性，减少对陌生环境的担忧。 2、床边护士多予患者进行沟通建立良好的护患关系。
主诉：
双上肢进行性乏力约3年。辅助检查：血常规白细胞计数12.7*10^9/L，中性粒细胞分类77.2%，红细胞计数3.49*10^12，血红蛋白112g/L，血小板计数448*10^9/L；PH 7.51，血氧分压107mmHg，剩余碱6.2mmol/L。
既往史：
1、血压偶有升高 2、行阑尾切除术
骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”，逐渐发
展至上肢，首发于下肢者
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3.进行性延髓麻痹（上运动神经元）
• 一般为ALS的晚期病人，少数病例早期以延髓麻痹发病； • 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流涎、吞咽困难； • 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失、舌肌萎缩、
舌肌束颤似蚓蠕动；
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潜在并发症护理
1、病情观察：严密观察患者意识、生命体征变化，及时听诊双肺呼吸音，准确记录出入量。合理设置呼吸机参数、及时处理报警，分析各项实验室检查结果。 2、观察患者心率、心律的变化，控制输液速度。观察水肿的消退情况。 3、留置尿管要保持引流通畅，防止受压、扭曲、堵塞或脱
落，更换导尿管时严格按照无菌原则。
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入院诊断：
• • • • • • 1.运动神经元病 2.格林巴利氏综合征 3.慢性阻塞性肺疾病 4.营养不良性贫血 5.肺部感染 6.尿路感染

运动神经元病介绍PPT培训课件

遗传因素
研究发现，约10%的运动神经元病患者有家族史，且多为常染色体显性遗传。目前已发现多个与运动神经元病相关的基因，如SOD1、C9orf72、TARDBP等。
环境因素
一些环境因素如重金属、杀虫剂、有机溶剂等也被认为与运动神经元病的发生有关。此外，头部外伤、过度体力劳动等也可能是该病的诱发因素。
营养支持
吞咽困难者需给予营养支持，如鼻饲，经胃或经肠营养。当患者肠道功能丧失时，可予以胃肠外营养。
03
对症治疗
痛性痉挛可试用卡马西平、加巴喷汀或巴氯芬等。
康复训练与心理支持
康复训练
包括呼吸功能训练、吞咽功能训练、肢体功能训练、语言功能训练等，可以延缓病情进展，提高患者生活质量。
心理支持
运动神经元病患者病程长、病情重，常导致患者产生焦虑、抑郁等心理问题。家属和医护人员应给予患者足够的关心和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。同时，患者可以参加一些康复训练小组或支持团体，与其他患者交流经验，互相鼓励和支持。
治疗与康复
药物治疗方案及原则
• 利鲁唑：具有抑制谷氨酸释放等作用，每次50mg，每天2次，服用18个月，能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期。
• 自由基清除剂和抗氧化治疗：依达拉奉在一定条件下可以延缓疾病进程，肌注前体药物如辅酶Q10、艾地苯醌、维生素E等可能对ALS患者有益。
• 神经营养因子治疗：重组人胰岛素样生长因子-1（rhIGF-1）具有促进多种细胞生长和增殖的生物学效应，临床试验显示其能够改善ALS患者肺功能、延缓患者肺功能下降的速度。
家庭护理指导原则
安全环境
确保家庭环境安全，移除可能导致患者跌倒或受伤的障碍物，提供必要的辅助器具。
营养支持

运动神经元病课件

并肺部感染或全身衰竭所致。
英国剑桥大学教授当代著名理论物理学家,《时间简史》作者曾提出著名的宇宙“黑洞”理论 21岁罹患ALS 奇迹般地生活了40多个春秋
可能的致病因素植物毒素(木薯中毒) 微量元素缺乏&堆积铝\锰\铜\硅等元素摄入过多神经营养因子减少等
(2) 免疫因素
MND患者血清检出多种抗体&免疫复合物 (抗甲状腺原Ab\GM1-Ab\L-型钙通道蛋白Ab) 但无Ab以运动神经元为靶细胞的证据目前认为, MND不属于神经系统自身免疫病
20%的FALS患者常染色体显性遗传型突变基因定位于
21号染色体长臂(21q22.1-22.2) 与铜/锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变有关常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35
2. 散发病例的病因&发病机制不清
可能与下列因素有关
• 中毒因素
兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能参与ALS神经元死亡
Hale Waihona Puke 运动神经元病程及预后本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程
有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达 10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合
件时可作脊髓磁共振检查，本病可显示脊髓萎缩。
2. 鉴别诊断
(1) 脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)
常染色体隐性遗传, 选择性累及下运动神经元定位于5号染色体长臂近端运动神经元维存
(SMN)基因病变以脊髓前角细胞为主, 易误诊PSMA

运动神经元病PPT医学课件

发病率逐渐增
3
二、病因
• 本病病因至今尚不明确。可能与下列因素有关： • 1.分子遗传因素：家族性ALS占运动神经元病5%~10%，
SOD-1相关 • 2.氧化应激机制：碳酰蛋白和8-羟基-2-脱氢鸟嘌呤水平高于
正常人群 • 3.神经毒及转运缺陷机制：兴奋性氨基酸（谷氨酸）、植物
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•3、肯尼迪病 X连锁，中年男性缓慢进展延髓损害和肢体肌无力、萎缩和束颤，可有构音不全和吞咽困难雄激素不全
鉴别点：无上运动神经元损害、病程缓慢、雄激素不全
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•4、脊髓灰质炎后综合征 •有脊髓灰质炎病史（15年以上） 5、脊肌萎缩症 6、脊髓空洞症节段性分离性感觉障碍，伴有肌肉萎缩及括约肌功能障碍，颈部 MR可明确诊断
2024/8/8
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类型
发病年龄
临床表现
脊肌萎缩症-Ⅰ型（SMA-Ⅰ，婴儿型脊肌萎缩，Werdnig-
Hoffmann病）
胎儿或出生后6个月内
脊肌萎缩症-Ⅱ（SMA- 出生6个月后 Ⅱ）
脊肌萎缩症-Ⅲ（SMA- 青少年或儿童期 Ⅲ，少年近端型脊肌萎缩）
脊肌萎缩症-Ⅳ（SMA- 成年期（30-60岁） Ⅳ，成年型脊肌萎缩）
全身迟缓性肌肉无力肌萎缩从骨盆带肌和下肢近端开始，多一年内死亡可作基因诊断
逐渐不能站立，不能走路，呼吸急促可活过青少年期或更长
常隐或显性遗传骨盆带肌和下肢近端起病，类肢带型肌营养不良表现可伴脊柱侧弯、关节畸形
全身迟缓性肌肉无力
2024/8/8
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3.进行性延髓麻痹PBP
多在ALS晚期出现，20%患者早期出现延髓损害症状表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流涎、吞咽困难；检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌肌束

运动神经元病培训课件

正常。 ➢ 脊髓造影可見病变区域脊髓萎缩。 ➢ 肌電图為失神經支配体現：插入電位延長，動作電位時限增
宽，波幅增高且多為混合相或單纯相，可見纤颤電位和巨大電位。排除神經肌肉接頭处病变和末梢神經肌肉病。 ➢ 肌活检可見肌活检可見神經性肌萎缩的病理变化。 ➢ 脑和脊髓影像检查证明，并排除构造性病理变化。
➢ 病变范围：皮质锥体细胞、脑神經运動核、脊髓前角细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。
运動神經元病
➢ 肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS) ➢ 原发性侧索硬化症（primary lateral sclerosis, PLS) ➢ 進行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA） ➢ 進行性延上伤髓、表麻下现运痹动（神p经ro元g损ress最iv常e见b，ul8b0a%r以p上alsy, PBP)
➢ 体征体現：肌张力、腱反射均減弱或消失，霍夫曼征阴性，感覺正常。锥体束征阴性。
PBP病理变化
• 镜下可見脑干运動神經元，尤其是疑核和舌下神經核细胞減少，大脑皮质的锥体细胞及脊髓前角运動神經细胞無变化，锥体束脱髓鞘变化不明显。
PBP症状
• 临床症状：疾病壹開始就体現為延髓麻痹，在整個病程中均以此為重要体現，其症状為：引水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑。
• 体征体現：可見软腭运動無力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌束纤颤似蚯蚓蠕動。
• 當双侧皮质延髓束病变時，出現假性球麻痹的征象：除上述球麻痹的体現外尚有强哭、强笑、出現下颌反射、掌颌反射、唇反射。
辅助检查
➢ 血清肌酶壹般正常，個别病例可稍增高。 ➢ 腰穿压颈试验示椎管腔畅通，脑脊液外观、细胞数及蛋白均
➢ 進行性脊肌萎缩症

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至精至诚至善至爱
《金匮要略·中风历节病脉症并治第一》“ 咸则伤骨，骨伤则痿，分别论述误治及多食咸味，均能致痿。隋·巢元方明确从外感内伤两方面分析病因，《诸病源候论》:“手足不随者，由体虚胰理开，风伤于脾胃之经络也⋯⋯脾主一身之肌肉‘ ，脾气弱，即肌肉虚，受风邪所侵，故不能为胃通行水谷之气，致四肢肌肉无所察受”
➢ 以色列BrainStorm公司研制的新药NurOwn，NurOwn是在成人骨髓间质干细胞的基础上研发而来，这类细胞可以进行自我更新，并且还可以分化成各种其他细胞类型。
至精至诚至善至爱
营养管理
(1)在能够正常进食时，应采用均衡饮食，吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄人
(2)当患者吞咽明显困难、体重下降、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经皮内镜胃造瘘术 (PEG)，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。建议PEG应在用力肺活量(FVC)降至预计值50％以前尽早进行，否则需要评估麻醉风险、呼吸机支持下进行。对于拒绝或无法行 PEG者，可采用鼻胃管进食
至精至诚至善至爱
二、运动神经元病的中医研究现状
1、历代研究：运动神经元病属于中医痿证、虚劳、痉病、颤病等范畴。以其临床表现历代医家多以痿证辩证居多
痿证：是指肢体筋脉弛缓，软弱无力，不能随意运动，或伴有肌肉萎缩的一种病证，临床以下肢痿弱较为常见
➢ 痿证首见于《内经》。《素问·生气通天论篇》云“因于湿、首如裹;湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿”，汉·张仲景《伤寒论》伤寒吐下后又复发汗，阴阳气血俱虚，不能濡养.筋脉驰久而成痿
至精至诚至善至爱
3.2经络辩证督脉虚损，奇阳虚乏，脊髓与脑皆失温养而发为本病。络脉阻滞，气血运行不畅发为本病
3.3针灸 3.4穴位注射 3.5推拿按摩及理疗 3.6现代康复
至精至诚至善至爱
三、目前存在的问题
运动神经元病是一个世界性的难题，可以说是“不是癌症的癌症”，在疗效评价方面没有统一的标准，远期疗效不满意，不能改善患者的预后目前，国际领域认为运动神经元病研究难点有三:1、病因不明；2、病程的进行性进展无法阻止；3、没有治疗该病的特效药物或方法
至精至诚至善至爱
至精至诚至善至爱
6、ALS的治疗常用药物： (1)利鲁唑(riluzole)：作用机制包括稳定电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等。
（2）其他药物：如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10 、碳酸锂、睫状神经营养因子、胰岛素样生长因子、拉莫三嗪等，但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效，自体骨髓干细胞移植、基因治疗等也有一定的疗效
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宋.陈无择《三因极一病证方论》: 痿证属内脏气血不足之所为也”。金·张子和强调火热在发病上的重要性，提出“痿病无寒”的论点。《儒门事亲》对(素问》内热熏蒸肺热成痿的病机作进一步探讨，认为“痿之为状⋯⋯由肾水不能胜心火，心火上烁肺金，肺金受火制，六叶皆焦，皮毛虚弱急而薄者，则生痿躄:元·朱丹溪则扩充了张子和之说，提出:“泻南方，补北方”的治痿原则。而在具体辨证施治方面又分为湿热、湿痰、气虚、瘀血之别。元 ·李东垣又在《景岳全书》中补充了痿症阴虚火旺之症。明·李中梓《医宗必读》分别对五脏之热所致痿症及挟湿热、湿痰、食积、死血、气虚、血虚、气血俱虚、实而有积，和肝肾两虚分别提出主治方法
中西医结合治疗运动神经元病的思路资料
一、运动神经元病的西医研究现状
1、定义运动神经元病(MND)是一组原因不明、选择性损害脊髓前角细胞和脑干运动神经元及锥体束的慢性进行性变性疾病，包括ALS、SMA、PLS、PBP 。其中ALS占80%以上
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四、研究思路
1、统一病名运动神经元病虽为西医病名，但的确是客观存在的有其自身特殊规律的一类疾病，其治疗难度大，预后不良，故完全可以不必拘泥于中西医的称谓，而将“运动神经元病”作为中医的一个独立的研究对象，并按照国际化的诊断标准明确地界定
肺热津伤——清热润燥，养阴生津—清燥救肺汤湿热侵淫——清热利湿，通利经脉—加味四妙汤脾胃虚弱——补中益气，健脾升清—补中益气汤肝肾亏虚——补益肝肾，滋阴清热—知柏地黄丸脾肾阳虚——益气温阳，健脾补肾—金匮肾气丸阴阳两虚——滋阴温阳，益气补肾—右归饮气血不足——益气补血，健运脾胃—归脾汤脉络瘀阻——益气养营，活血化瘀—补阳还五汤
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2、中医病因病机：肺主皮毛、脾主肌肉、肝主筋、肾主骨、心主血，五脏病变皆能致痿，肝脾肺肾亏虚、气血不足为本，痰、湿、热、瘀或单独致病，或相兼为病。临床以热证、虚证、或虚实夹杂为主，病情初期实证为主，中期以虚实夹杂，后期以虚为主
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3、中医治疗 3.1脏腑、气血辩证
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呼吸支持 (1)建议定期检查肺功能 (2)注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水
平正压通气(BiPAP)。开始无创通气的指征包括：端坐呼吸，或用力吸气鼻内压(SNP)<40 cm H20(1cm H20=0.098 kPa)，或最大吸气压力 (MIP)<60 cm H2O，或夜间血氧饱和度降低，或 FVC<70％。当ALS病情进展，无创通气不能维持血氧饱和度>90％，二氧化碳分压<50 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)，或分泌物过多无法排出时，可以选择有创呼吸机辅助呼吸。 ➢ 如伴有抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等给予相应治疗。
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中医学中没有运动神经元病的病名，但患者的肢体功能障碍符合中医“痿证” 的临床表现，但对于常见的饮水呛咳、吞咽困难、构音不清等球部症状及肌肉跳
动、舌肌纤颤等表现则未能尽赅其全。完全按照“痿证”进行辨证论治，会存在着辩证不全面的问题，虽然中医治疗手段多种多样，但没有统一的诊断及疗效评价标准