常见疾病病因与治疗方法——重症肌无力
什么是重症肌无力
·健康科学·什么是重症肌无力马玉荣重症肌无力属于自身免疫性疾病的一种，它不是一种常见的病症，具体的症状表现为部分骨骼肌无力或者全身骨骼肌无力，且患者容易感到疲劳，活动后有较为强烈的疲劳感，休息后可以减轻疲劳感，且有晨轻暮重的特点。
重症肌无力的发病率较低，患病人数较少，具体的发病概率约为5/10万，男女比例约为2∶3，我国南方发病率较高，且各个年龄段均有患病的可能性，成人女性20~40岁为一个发病高峰期，成人男性40～60岁为一个发病高峰期，且多伴有胸腺瘤。
很多患者对于重症肌无力的认识和理解不够，患病之后往往会因为对疾病的认知缺乏而陷入恐慌之中。
下面我们就一起来看看重症肌无力到底是一种什么样的疾病。
一、什么是重症肌无力重症肌无力主要是由于神经肌肉接头传递功能存在障碍而引发的疾病，可以理解为肌肉功能受损，无法用上力气，机体无法顺利进行一些基本的生活行为。
在医疗领域当中，常根据重症肌无力的症状表现不同而将其划分为以下三种：1. 眼肌型重症肌无力：顾名思义，眼肌型重症肌无力的主要病症集中在人体的眼部器官，起病隐匿，常见的症状表现为大小眼或斜视、复视，10岁以下小儿眼肌受损较为常见。
且患者的眼皮会处在不断下垂的状态当中，即便患者有心控制这一情况，也无力改变。
一般情况下，眼肌型重症肌无力对于患者的影响集中在下午和晚上两个时间段，其他时间段对于患者的影响相对较小。
2. 全身型重症肌无力：全身型重症肌无力的主要临床表现为全身乏力，患者既无力行走，也无法将自己的手部抬起。
而在患病的初期阶段，患者具体表现为乏力感不断增加，机体的运动机能会受到持续性的影响。
3. 重症肌无力的病因迄今还不十分明确，内因与个体易感性有关，很多学者认为与遗传因素密切相关；外因与胸腺瘤和胸腺的慢性病毒感染有关。
现阶段的医疗水平尚未寻找到重症肌无力的发病原因，理论上与患者的生活环境、感染因素、药物使用情况都有着密切的联系。
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力
治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物，因为此型易自行缓解， 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明，口服量 为：新生儿每次5mg，婴幼儿每次10-15mg，年长儿每次 20-30mg，最大量每次不超过60mg，每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
（一）儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2~3岁是发病高峰，女孩多见。 临床主要表现3种类型：
眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早 晨清，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌，如眼球外展，内收或上下运动障碍，引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤，胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
（二）新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型： 新生儿暂时性MG：MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体，可能出现全身肌肉无力， 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗ACh-R抗体消失， 肌力即可恢复正常，以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG：本组疾病非自身免疫性疾病，为一组遗传性 ACh-R离子通道病，与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累，症状持续，不会自然缓解，胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。
重症肌无力护理PPT
重症肌无力的预防与展望 预防措施
保持健康的生活方式，避免诱发因素，如感染、 疲劳等。
定期体检有助于早期发现潜在问题。
重症肌无力的预防与展望 未来的研究方向
重症肌无力的研究正朝着免疫治疗和基因治疗等 新领域发展。
这些研究有望为患者提供更
增强患者对疾病的认知，提高自我管理能力。
重症肌无力护理
演讲人：
目录
1. 重症肌无力的定义与病因 2. 重症肌无力的症状与诊断 3. 重症肌无力的护理措施 4. 重症肌无力的治疗与康复 5. 重症肌无力的预防与展望
重症肌无力的定义与病因
重症肌无力的定义与病因
什么是重症肌无力？
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要影响神 经与肌肉之间的信号传递。
在全球范围内，发病率约为每10万人中有10至20 例。
重症肌无力的症状与诊断
重症肌无力的症状与诊断 常见症状
患者可能会出现眼睑下垂、双视、面部表情 减弱及四肢无力等症状。
症状在活动后加重，休息后可部分缓解。
重症肌无力的症状与诊断 诊断方法
医生可能通过临床症状、抗体检测及肌电图 等方法进行诊断。
饮食管理
确保患者摄入均衡的营养，必要时提供营养补充 。
一些患者可能因咀嚼和吞咽困难而需要特殊饮食 。
重症肌无力的护理措施 心理支持
重症肌无力患者常面临心理压力，需要提供情感 支持与心理疏导。
参与支持小组可以帮助患者减轻焦虑与孤独感。
重症肌无力的治疗与康复
重症肌无力的治疗与康复
药物治疗
常用的药物包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制 剂等。
药物的使用需要根据患者的具体情况进行调 整。
重症肌无力的治疗与康复
物理治疗
物理治疗可以帮助提高肌肉力量和耐力，增 强功能。
重症肌无力的免疫病理机制和治疗方法
重症肌无力的免疫病理机制和治疗方法重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种典型的自身免疫性疾病，它主要由于身体免疫系统对自身神经肌肉接头区结构进行攻击所导致。
本文将详细探讨重症肌无力的免疫病理机制和治疗方法。
一、重症肌无力的免疫病理机制重症肌无力的发生与体内产生的抗乙酰胆碱受体抗体（Anti-AchR Ab）有关。
这些抗体会与神经肌肉接头区的乙酰胆碱受体结合，干扰神经冲动传导，从而引起感觉运动传导阻滞，最终导致肌无力。
此外，还有一部分患者血清中出现了不同程度的通过其他机制作用于神经- 肌纤维联苯基甘氨酸 [ Anti-Musk ] 投送和通过多个非 T 细胞依赖性途径释放出去钠离子通道 ( AChR ) 自抵禁卡尔针( Anti-LRP4 ) 投送，都可使乙胆碱受体减少或缺失，抑制神经冲动在神经与肌肉中传导。
重症肌无力的免疫病理机制尚未完全清楚。
目前认为，体内产生抗体的主要原因是由遗传因素和环境因素共同作用所致。
遗传方面，HLA区域基因有关；环境因素包括感染、药物和其他自身免疫性疾病。
这些影响因素可引起免疫系统紊乱，促使T细胞和B细胞对乙酰胆碱受体产生反应。
二、重症肌无力的治疗方法重症肌无力的治疗主要包括对急性发作的控制、预防长期复发及改善患者生活质量等方面。
下面将详细介绍其常用的治疗方法：1. 抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物是治疗重症肌无力的首选药物。
这类药物通过抑制乙酰胆碱酯酶的活性，使乙酰胆碱在突触间隙内的浓度增加，从而间接增强神经肌肉传导。
常用的抗胆碱酯酶药物包括烟碱、吡斯托利等。
2. 免疫调节治疗免疫调节治疗是重症肌无力治疗的关键措施之一。
该方法通过改变免疫系统功能，减少或抑制自身对乙酰胆碱受体的攻击，以达到缓解患者症状和提高生活质量的目标。
常用的免疫调节治疗方法包括大剂量皮质类固醇、免疫球蛋白及免疫抑制剂等。
3. 手术治疗对于某些严重或难以控制的重症肌无力患者，手术治疗可能是一种有效选择。
重症肌无力诊断和治疗指南
作为成年MG患者单一治疗药物，推荐剂量为375 mg／m2体外 表积，静脉滴注，每周1次，22 d为一疗程，共给药4次
各种治疗的起效时间
治疗方法 吡啶斯的明 血浆置换 静脉丙球
临床分类
•Osserman分型
Ⅲ 型——重度激进型，起病急、进展快，发病 数周或数月累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌， 伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理
Ⅳ 型——迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2 年内逐渐进展，由Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型进展而来， 累及呼吸肌
Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎 缩、无力
预后
谢谢！
二、肌电图检查
单纤维肌电图(SFEMG) 使用特殊的单纤维 针电极通过测定“颤抖〞(Jitter)研究神经-肌肉 传递功能，“颤抖〞通常15～35 us；超过55us为“颤抖 增宽〞，一 块肌肉记录20个“颤抖〞中有2个或2个 以上大于55us那么为异常。 检测过程中出现阻滞 (block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测 手 段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。 主要用于眼肌型MG或临床疑心MG但RNS〔低频重复神经电刺激〕 未 见异常的患者。
全身骨骼肌均可受累〔脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌 肉更容易受累〕
眼外肌受累最为多见，常以对称或非对称性上睑下垂和(或) 双眼复视为首发病症，也可出现眼球活动障碍等
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水困难、声 音嘶哑等
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑 或呈肌病面容
临床表现
咀嚼肌受累可致咀嚼困难 颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动 障碍、抬头困难或不能 肢体各组肌群可累及，以近端为著 呼吸肌受累可致呼吸困难、无力，局部 患者可出现肌无力危象，需人工辅助呼 吸 特点： 表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重， 疲劳后加重，休息后可减轻 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内 逐步累及其它肌群
重症肌无力诊断和治疗指南PPT课件
预防感染
保持室内空气流通，避免患者 接触感染源，预防感冒和其他 感染。
症状观察
密切观察患者的病情变化，如 出现呼吸困难、吞咽困难等症
状，应及时就医。
康复训练
物理治疗
通过电刺激、按摩等方法，促进肌肉 收缩和血液循环，改善肌肉功能。
运动疗法
在专业医师指导下，进行适当的运动 训练，如散步、游泳等，以增强肌肉 力量和耐力。
02 重症肌无力的诊断
诊断标准
临床表现
抗体检测
出现肌肉无力、疲劳、晨轻暮重等症 状，且活动后加重，休息后缓解。
检测血清中是否存在抗乙酰胆碱受体 抗体（AChR-Ab）或肌肉特异性酪氨 酸激酶抗体（MuSK-Ab）。
重复神经电刺激检查
在低频刺激时，出现肌肉动作电位幅 度递减，高频刺激时，出现肌肉动作 电位幅度递增。
最新治疗方法
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫调节剂等药物，调节免疫 系统功能，控制病情发展。
胸腺切除术
对于胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力患者，手术 切除胸腺可缓解症状。
血浆置换疗法
通过置换血浆中的抗体，减轻症状，控制病情发 展。
未来研究方向
探索新的诊断方法
研究更快速、准确的诊断技术，提高重症肌无力的早期发现率。
作业疗法
通过日常生活活动训练，如穿衣、进 食等，提高患者的生活自理能力。
言语治疗
针对患者出现的言语障碍，进行发音、 语速等训练，以改善语言交流能力。
心理支持
心理疏导
关注患者的心理状态，给予必要 的心理疏导和支持，帮助患者树
立信心。
家属支持
鼓励家属积极参与患者的护理和 康复过程，给予患者关爱和支持。
诊断方法
01
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
重症肌无力患者的治疗方法
重症肌无力患者的治疗方法今天我们跟大家探讨在骨科疾病中比较常见的一种病症，叫“重症肌无力”，应该在日常比较少见，重症肌无力早期的表现一般是手脚部的乏力、还有面部等位置有麻痹感，医学统计也认为它的发病与遗传有很大关系，以下我们重点针对重症肌无力患者的治疗提供一些临床的用药方法供大家参考。
重症肌无力患者常见的治疗方案如下：1.胸腺摘除，全身型和迅速进展的MG病人均应考虑行此手术，将胸腺摘除和非手术组MG病人按年龄和病情严重度相匹配，经研究发现，手术组病人的缓解率和好转程度约为对照组的2倍。
术后数月内，约25%～35%病人缓解，60%～80%好转。
对胸腺瘤病人，术后一般继以放疗。
一般认为劈开胸骨正中切口比经颈切口好，切除完全。
由有经验的胸外科、ICU和神经科医师共同配合，是降低手术死亡率、提高手术疗效的关键。
2.大剂量肾上腺皮质类固醇一般从大剂量开始，每日或隔日给予；因小剂量渐加的方法既不能消除、也不能减轻，而只是维持其用药早期病情不会加重。
可用泼尼松60～100mg，或地塞米松10～20mg静脉滴入。
3. 环磷酰胺每次1000mg，静脉注射，每5天1次；或每次200mg，静脉注射，每周2～3 次；或口服100mg，一般总量达4～6g起效，直至总量8～10g，儿童3～5mg/kg体重(不超过100mg)，分2次用，好转后减量，用2mg/kg体重(不超过50mg)维持。
当血白细胞低于4×109/L或血小板低于100×109/L时减量；当血白细胞低于3×109/L或血小板低于60×109／L时停用。
主要副作用为血白细胞、血小板减少，脱发，出血性膀胱炎等。
以上跟大家普及了重症肌无力患者的三种治疗的用药方案，比如胸腺摘除，特别是大医院有经验主治医师，其手术效果非常显著，能大大降低死亡率，而上面提到的静脉注射环磷酰胺，则会遇到化疗常见的副作用，比如脱发、血小板明显减少等情况，因此还是建议听取权威医生的意见来选择治疗方案。
重症肌无力 ppt课件
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程
重症肌无力的病因病机及辨证论治探讨
主要病 因病 机 ，将补脾 益 肾贯穿 于 治 疗 的始 终 ，并 随
证 变 法 ，药 随 证 变 。
由于脾 肾亏 虚之病 机 贯 穿 于病 程 的始 终 ，脾 肾的
盛衰影 响 着 本 病 的 发 展 与 转 归 ，故 调 理 脾 肾尤 为 关
举 无力 ，故 眼睑下垂 ；脾 虚失 运 胃受 纳 无权 ，则 升降 枢机 不 利 ，水 谷 精 微 不 运 ，气 血 生 化 乏 源 ，四 肢 百 骸 、肌 肉筋脉 失养 ，而 出现 肌 肉 、四肢 无力 ，吞 咽 困
维普资讯
浙 江 中 医杂 志 ２ ０ 年 １ 月 第 ４ 卷 第 １ ０７ ２ ２ ２期
重 症 肌无 力 的病 因病 机 及 辨证 论 治探 讨
刘 继 刚
贵 阳 中医学 院 贵 州 贵 阳 ５ ０ ０ ５０ ２
关 键 词 重 症 肌 无 力 病 因病 机 辨 证 论 治 学 术 探 讨
养 。 脾 为 生 化 之 源 ，具 有 运 化 、统 血 、 主 四 肢 肌 肉 运
床体会 ，对 本 病 的 病 因 病 机 及 辨 证 论 治 试 作 如 下 探
讨。 １ 病 因 病 机
动等 功 能 ；肾为全 身阴 阳之 根 本 ，精气 之 所 在 。脾 与 肾的关 系尤为 密切 ，两 者相 互 滋养 相 互 为用 ，脾之 健 运 、化 生精微须 借 助于 肾阳 的温 煦 ，所 谓 “ 阳根 于 脾
重 症肌无 力 （ ＭＧ）是 一 种 神经 肌 肉传 递 功 能 出 现障碍 的 自身 免 疫 性 疾 病 ，中 西 医 治 之 ，均 颇 为 棘 手 ，且 迁 延 难 愈 。笔 者 在 跟 随 况 时 祥 教 授 临 床 中 发 现 ，根 据本病 的病 因及 发病 机 理 ，应用 中医 药辨 证 治
重症肌无力发病机制、临床分型表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗预防
重症肌无力病因病理、发病机制、临床分型和表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗和预后及重症肌无力危象诱因、类型、治疗和预防重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。
病因及发病机制病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
其依据有：①80%-90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%-20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%-20%的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。
另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
病理1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%-20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。
3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。
少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。
慢性病变可见肌萎缩。
临床表现本病可见于任何年龄，小至数月，大至70-80岁。
发病年龄有两个高峰：20-40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 -60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
重症肌无力 诊断标准
重症肌无力诊断标准重症肌无力的诊断标准主要包括以下几点：患者表现出部分或全身肌肉无力、疲劳等症状，这些症状在适当休息后会有所缓解，但经过适当运动后会加重。
此外，患者的受累肌肉在活动后出现疲劳无力，特征性表现为肌无力“晨轻暮重”的波动现象。
通过肌电图检查，观察低频重复刺激下肌肉波幅是否递减，如果出现波幅递减的情况，可能说明患有重症肌无力。
此外，重症肌无力患者的新斯的明试验结果通常为阳性，即注射新斯的明后，患者在短时间内肌无力的症状有所改善。
重症肌无力患者血清ACh受体抗体浓度明显升高。
此外，通过乙酰胆碱抗体检查，可以发现乙酰胆碱传递神经和肌肉之间的重要递质出现异常。
疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验结果阳性。
请注意，以上标准仅供参考，具体诊断需由专业医生结合患者的具体情况进行判断。
如果出现疑似重症肌无力的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。
一些区别。
病因：肌营养不良症是一种遗传性疾病，患者体内的抗肌萎缩蛋白基因突变，从而导致肌肉收缩无力。
而重症肌无力是一种自身免疫性疾病，与自身抗体介导的突触后膜抗乙酰胆碱受体损害有关。
症状：肌营养不良患者比较常见的症状表现为进行性对称性肌肉无力、萎缩、走路慢、脚尖着地、易跌跤等。
重症肌无力患者较为常见的症状为易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难等。
治疗方法：肌营养不良症目前没有特效的治疗方法，主要是进行对症治疗和康复训练。
而重症肌无力则需要通过药物治疗、免疫治疗和胸腺切除术等方法进行治疗。
预后：肌营养不良症的预后因个体差异而异，部分患者可能无法完全治愈，但通过积极的治疗和康复训练可以改善症状。
而重症肌无力的预后与治疗时机、个体差异和治疗方法等因素有关，早期治疗和积极配合医生的治疗方案有助于提高治愈率和生活质量。
病因、症状、治疗方法等方面存在差异。
如果出现疑似肌无力和肌营养不良的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。
重症肌无力PPT
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
最新重症肌无力诊断和治疗
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
重症肌无力
神经-肌肉接头疾病教学目的在于掌握重症肌无力的发病机理、临床特点、分型、诊断方法、鉴别诊断、治疗及危象的处理。
教学要求1、掌握重症肌无力概念2、了解重症肌无力的免疫学发病机理、3、掌握重症肌无力的临床表现4、熟悉重症肌无力的临床分型5、掌握重症肌无力的诊断和鉴别诊断6、掌握重症肌无力的治疗和危象的种类、抢救。
教学内容1、重症肌无力的定义、乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)概念2、重症肌无力的免疫学发病机理3、临床特点(部分或全身骨貉肌易于疲劳、呈波动性肌无力活动后加重，休息后减轻和屋晨轻幕重)和具体临床表现4、分型(Osserman分型)5、四种检查方法(疲劳试验、AchR-Ab、重复频率电刺激、抗胆碱酯酶药物试验)6、治疗7、重症肌无力危象的判断与处理。
第一节重症肌无力本病是一种神经一肌肉传递障碍(neuromuscular junction ,NMJ) 的获得性自身免疫性疾病。
神经肌肉接头的兴奋传递可归纳为：(1) 运动神经原的兴奋传递到突触前神经终末，并引起前膜的去极化。
(2) 膜的去极化而激活激动带中的CF通道开放。
(3) Ca ++通道开放和CaT浓度增高，加速Ach的量子释放。
(4) 一次神经冲动，引起蛙神经肌肉中200个突触小泡，人神经肌肉接头中70个突触小泡的释放(每个小泡中有6〜8X103分子Ach)和大量Ack 进入突触间隙。
(5) 200个量子释放后约有25X 104的AchRf被结合，并引起Nh, K通道开放。
(6) 大量Na■内流，少量^外流导致细胞膜去极化和终板电流的发生，当电位到达一定阈值后即发生动作电位而肌肉收缩。
(7) Ach 与AchR勺解离，N6、K通道关闭，Ach被水解，一次冲动的传递终止。
(8) 突触后膜复极化，胆碱被内饮而重吸收，新小泡形成。
NM的传递是复杂的电化学过程，它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,1/3 的ACh分子弥散到突触后膜与ACh结合，产生终板电位，累积到一定强度时产生肌纤维的动作电位，沿突触后膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维引起肌肉收缩。
重症肌无力教学课件
避免药物滥用
不要随意使用药物，特别是神 经肌肉阻断剂，如某些抗生素
、止痛药等。
日常护理
饮食护理
给予高蛋白、高维生素 、高钙、低脂肪的饮食
，保证营养均衡。
心理护理
关注患者的情绪变化， 给予心理支持，帮助患 者树立战胜疾病的信心
。
呼吸道护理
保持呼吸道通畅，及时 清理呼吸道分泌物，预
防肺部感染。
运动护理
分类
重症肌无力可分为眼肌型、脑干型、全身型等不同类型，根据受累部位和症状 的严重程度而异。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确，但多数研究认为与自身免疫、遗传、环境 因素等有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制主要是由于神经-肌肉接头处突触后膜的烟碱型乙酰胆碱 受体（AChR）被自身抗体攻击，导致突触后膜破坏，神经冲动无法有效传递给 肌肉纤维，从而引发肌肉无力。
通过手术切除胸腺组织，减少对 肌肉的免疫攻击。适用于伴有胸 腺增生的患者。
血液净化疗法
如血浆置换、免疫吸附等，通过 清除体内异常抗体，达到缓解症 状的目的。
其他辅助治疗
康复治疗
针对肌肉无力导致的功能 障碍，进行康复训练，提 高生活质量。
心理治疗
重症肌无力患者可能存在 心理问题，心理治疗有助 于缓解焦虑、抑郁等情绪 障碍。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
05
重症肌无力研究进展与展 望
新药研发与临床试验
新药研发
随着生物医学技术的不断发展，针对重 症肌无力的新药研发也在不断推进。目 前已有多种新药进入临床试验阶段，包 括单克隆抗体、小分子抑制剂等。
VS
临床试验
为了评估新药的有效性和安全性，需要进 行严格的临床试验。这些试验通常会招募 重症肌无力患者，并对其进行长期观察和 治疗。
从中医五脏论述重症肌无力
从中医五脏论述重症肌无力1. 引言1.1 什么是重症肌无力重症肌无力是一种罕见而严重的自身免疫性疾病，主要特征是肌肉易疲劳和无力。
患者常感到肌肉无力，尤其是在运动过程中或持续性动作时更为显著，甚至会出现由于呼吸肌无力导致危及生命的症状。
该病通常是由于免疫系统攻击神经肌肉连接处的神经肌肉接头，导致神经肌肉传导障碍，进而引发肌肉无力。
重症肌无力发病率较低，多见于中青年女性，但也可在任何年龄和性别发生。
重症肌无力的临床表现包括肌无力、易疲劳、眼睑下垂、双眼视力下降、吞咽困难、呼吸困难等多种症状，严重影响患者的日常生活质量。
诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查、抗乌头碱实验等。
治疗方面主要采用抗胆碱酯酶药物、免疫调节剂、皮质类固醇等治疗方法，但疗效有限且易出现不良反应。
中医对于重症肌无力的看法认为疾病根源在于脏腑失调，主张以调节五脏功能、平衡气血阴阳为治疗原则，中医药治疗重症肌无力的疗效得到了广泛关注和认可。
中医在治疗重症肌无力方面有着独特的优势和疗效，为患者提供了一种全面治疗的选择。
1.2 中医对重症肌无力的看法重症肌无力是一种自身免疫性疾病，患者常表现为肌无力、疲劳、肌肉无力和酸痛等症状。
中医认为，重症肌无力属于“脾虚肾亏，气血不足”的范畴。
脾主运化，肾主脏腑之本，脾肾两脏阴阳协调失调会导致气血不畅，从而引发肌肉无力。
中医认为五脏相互关联，肺主气，脉主血，心主神，肝主筋。
若五脏功能失调，也会影响到肌肉的运行。
中医治疗重症肌无力时会注重调理脾肾，清理肺脉，平衡心肝，以达到整体调理的效果。
中医常采用药物、针灸、艾灸、推拿等疗法来治疗重症肌无力，以调理气血、益气养血、平衡脏腑功能。
中药方剂如人参六味丸、八珍汤等常被应用于治疗重症肌无力。
中医还推崇“饮食调理与运动疗法”，认为适当的饮食结构和适量的运动可以帮助恢复患者的健康。
中医通过综合调理五脏功能来治疗重症肌无力，取得了良好的疗效。
在中医治疗重症肌无力的过程中，还有待不断探索和完善，以期为患者带来更好的治疗效果。
重症肌无力病因是什么？【医学养生常识】
重症肌无力病因是什么？
文章导读
在绝大多数的人们看来，重症肌无力是比较常见的一种疾病，在得了重症肌无
力以后，患者要注意的病情的原因主要包括了环境或者是免疫力下降造成的，过度的疲
劳和免疫系统的混乱也有可能会导致重症肌无力，另外还包括了一团和气病的原因。
环境因素是重症肌无力的病因之一
临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或d—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。
重症肌无力的病因包括遗传因素
近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如t细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
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（3）瞳孔括约肌： 一般不受累，即瞳孔对光反射 正常；
（4）双侧眼症状： 多不对称，10岁以下小儿眼肌 受损更常见。
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眼睑下垂
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（二）临床特征：
1）受累肌肉：呈病态疲劳，连续 收缩后发生严重无力甚至瘫痪， 经短期休息后又可好转；症状多 于下午或傍晚劳累后加重，早晨 和休息后减轻，呈较规律的晨轻 暮重波动性变化。
在胸腺中已检到AChR亚单位的mRNA，
在正常和增生的胸腺中都能发现“肌
样细胞”（myoid cell），具有横纹并
载有AChR。
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因此，推测在一些特定的遗传素质 的个体中，由于病毒或其他非特异 性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞 ”表面的AChR构型发生变化，刺激 机体的免疫系统产生AchR-Ab。 AChR的IgG抗体是由周围淋巴器官 、骨髓、胸腺的浆细胞产生。
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胸腺瘤
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胸腺瘤
钙化
放疗后
囊 性 变
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病理
约70%成人型MG的胸腺不退化 ，重量较正常人重，腺体有淋 巴细胞增殖；MG的胸腺含有淋 巴上皮细胞型的胸腺瘤。其淋 巴细胞是T细胞，新生的成份是 上皮细胞，良性胸腺瘤组织几
乎替代了正常的腺体；胸腺瘤 好发于年龄较大的病人。
病变部位主要累及NMJ突触后
膜上乙酰胆碱受（actylcholine
receptor，AChR）。
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临床特征：部分或全身
骨骼肌易于疲劳，呈波动 性肌无力，常具有活动后 加重、休息后减轻和晨轻 暮重等特点。
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（四）流行病学
MG发病率8～20/10万，患病率50/10
万。估计我国应有60万MG病人，南
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由抗原特异性辅助T细胞（CD4+）激 活，后者通过与AChR抗原肽序列（ 决定簇）结合而被激活。如把MG患 者的胸腺移植给先天性免疫缺陷小鼠
亦会产生AchR-Ab。胸腺激素在正常 情况下促进T细胞的分化，但长期过 量合成可引起自身免疫反应，可能发
生MG；
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另外，终极AchR抗原免疫原性的改 变也是可能的诱发因素。MG患者常 合并其他自身免疫性疾病如甲状腺功 能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿 性关节炎、恶性贫血和天疱疮等， 也提示MG是一种自身免疫病。MG 患者HLA基因型（B8、DR3、DQBl） 的频率较高，提示其发病可能与遗传 因素有关。
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受累肌肉局限于某一组，90％以上 的病例眼外肌麻痹；面肌受累，表 现面肌皱纹减少，表情动作困难， 闭眼和示齿无力；咀嚼肌受累使连 续咀嚼困难，进食经常中断，延髓 肌受累导致构音障碍、饮水反呛、 吞咽困难、声音嘶哑或带鼻音，颈 肌受损时抬头困难；
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2、肢体无力：很少单独出现，上肢 重于下肢，近端重于远端； 3、呼吸肌、膈肌受累：咳嗽无力、 呼吸困难，重症可因呼吸麻痹或继 发吸入性肺炎导致死亡； 4、心肌：偶可受累引起突然死亡； 5、平滑肌和膀胱括约肌： 均不受累；
方发病率较高。
任何年龄组均可发病，常见于20～40
岁，40岁前女性患病率为男性的2～3
倍；中年以上发病者以男性居多，胸
腺瘤多见于50～60岁中老年患者；10岁以前发病者仅占 Nhomakorabea0％，家族性
病例少见。
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病因及发病机制
Patrick和Lindstrom（1973）应用 从电鳗电器官提取纯化的AChR作 为抗原，与福氏完全佐剂免疫家兔 而成功地制成了MG的动物模型， 即实验性自身免疫性重症肌无力（ EAMG），为MG的免疫学说提供 了有力的证据。在EAMG模型 Lewis大鼠血清中可测到AChR-Ab ，并证明该抗体结合部位就在突触 后膜AChR。
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（四）临床检查
证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力 不符合任何单一神经、神经根或中枢 神经系统病变的分布。如持续向上凝 视2分钟上眼睑下垂加重，短暂休息 后肌力又可改善。进展型病例受累肌 可轻度肌萎缩，感觉正常，通常无反 射改变。
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（五）危象
急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重 无力，以致不能维持换气功能即为危 象。需及时抢救，危象是MG死亡的 常见原因。肺部感染或手术（如胸腺 切除术）可诱发危象，情绪波动和系 统性疾病可加重症状。
第二节 重症肌无力
（myasthenia gravis，MG）
轻度前额运 动过度及口 周萎缩，长 时间上凝视 后的复视
重症肌无力 的眼睑下垂
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概念：重症肌无力是乙酰胆碱
受体抗体（AChR-Ab）介导的 、细胞免疫依赖的及补体参与 的一种神经-肌肉接头（NMJ） 处传递障碍的自身免疫性疾病 。
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用免疫荧光法检测EAMG的 Lewis大鼠突触后膜，发现AChR数 目大量减少，证明MG的发病机制
可能为体内产生的AChR-Ab， 在补体参与下与AChR发生应答。
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80%～90%MG患者外周血中可检测 到烟碱型AChR－Ab。在其他肌无力 中不易检出，因此对诊断本病有特
征性意义。在许多AChR-Ab阴性的 患者可发现抗肌肉特异性受体酪氨
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6、感染、妊娠、分娩和月经前常导 致病情恶化，精神创伤、过度疲劳等 可为诱因；
7、奎宁、奎宁丁、普鲁卡因酰胺、 青酶胺、心得安、苯妥英、锂、四 环素及氨基糖甙类抗生素可使症状 加剧，应避免使用。
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（三）典型临床特点
肌无力呈斑片状分布，程度随活动 而变化，不能证明符合某一神经或 神经根支配区，提示为神经肌肉传 导障碍。
酸激酶抗体（MuSK），它参与 AChR发育中的聚集，或在成熟的 神经肌肉接头表达。
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MG患者中，胸腺几乎都有异常，
10%～15%MG合并胸腺瘤，约70%有胸
腺肥大，淋巴滤泡增生。正常的胸腺
是T细胞成熟的场所，T细胞可介导免
疫耐受以免发生自身免疫反应，而
AChR-Ab由B细胞在增生的胸腺中产生，
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约50%病例肌肉内有淋巴细胞聚集， 周围有坏死灶，无周围血管受累。 无胸腺瘤的患者，有散在的肌纤维 坏死伴炎性细胞浸润。突触后膜皱 褶丧失或减少，突触间隙加宽， AChR密度减少。
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临床表现
（一）首发症状 （1）大多起病隐袭；
（2）首发症状：多为非对称性眼外 肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视， 重者眼球运动明显受限，甚至眼球 固定；