系统性硬皮病-杨彦荣
系统性硬化病(硬皮病)
在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜 增生的结果。
除肘和（或）膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮 肤；可累及面部皮肤；
硬皮病分类：
• ①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
• ②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及
面部、颈部。
• ③无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现，但有特
3.1一般治疗
①糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性 肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗 效。剂量为泼尼松 30-40 mg/d，连用数周，渐减至维持量10-15 mg/d。对晚期特别是 有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效 不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关 节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激 素用量。体外实验表明干扰素一γ可减少胶原合成，开放试验显示肌肉注射干扰素一γ 可减少硬皮病皮肤的硬度。
血导致指尖凹陷性瘢痕， 基底部纤维化:在立位胸片 状致密影，以双肺底为著， 窝状肺。要除外原发性肺
判定:具有主要条件或2个以上次要条件者，可诊断为系统性硬化。此外雷 诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀 和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
硬皮病病理切片
硬皮病病理切片硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病，会导致皮肤和血管的硬化和纤维化，最终影响内脏器官的功能，严重影响患者的生活质量。
本文将介绍硬皮病的病理切片、治疗方法以及注意事项。
一、硬皮病的病理切片硬皮病的皮肤病理表现主要包括三个方面：表皮萎缩、真皮增厚和皮下组织纤维化。
表皮萎缩和真皮增厚是由于结缔组织和胶原纤维的异常沉积引起的，皮下组织纤维化则是由于局部炎症引起的。
病理切片中，表皮萎缩表现为表皮厚度减少，皮下脂肪层变薄，基底层细胞聚集并变形。
真皮增厚表现为真皮层中胶原纤维数量增多和纤维间质增厚，形成硬性的结构。
皮下组织纤维化表现为皮下组织中胶原纤维增多，形态不规则，结构紊乱。
此外，硬皮病的血管病理表现为血管内皮细胞増生和内皮细胞损伤，以及相应的血管周围的纤维组织和肌肉细胞的增生和增厚，这些病变引起了皮肤缺血和萎缩。
二、硬皮病的治疗方法1.药物治疗硬皮病的药物治疗主要包括：免疫抑制剂、钙通道阻滞剂、小剂量激素、非甾体抗炎药等。
免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常反应，减少炎症反应，缓解病情。
钙通道阻滞剂可以在改善血管内皮细胞功能、促进平滑肌细胞放松等方面发挥作用。
激素和非甾体抗炎药可以减轻局部炎症反应。
2.光疗光疗是治疗硬皮病常用的物理治疗方法，包括紫外线、光动力疗法等。
光疗可以促进皮肤细胞的再生和血管的重建，从而改善皮肤萎缩和血管损伤。
3.手术治疗手术治疗主要是在严重影响生活质量的情况下进行，如皮肤、肺、心脏等器官硬化严重影响功能的情况下可以进行相应的手术治疗。
4.康复训练对于硬皮病患者来说，康复训练比较重要。
康复训练可以帮助患者减轻疼痛和疲劳，提高肌肉力量和关节灵活性，改善行动和生活能力。
三、注意事项1.定期复查硬皮病是一种慢性病，患者需要定期复查，随访病情变化，及时调整治疗方案。
复查包括皮肤检查、肺功能检查、心脏超声等。
2.预防感染硬皮病患者免疫功能差，易感染。
因此，患者需要注意日常卫生，加强锻炼，提高免疫力，避免感染的发生。
系统性硬皮病-杨彦荣
（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌 炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系 统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有 Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效 果等，故认为可能为一自身免疫病。
（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母 细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在 活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是 易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶 解。
可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬 化等
CREST
CREST 综合征是指端硬皮病的一个亚型
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T）
萎缩期
萎缩期表现
萎缩期表现
消化系统
舌肌萎缩变薄 早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难 括约肌受损发生反流性食管 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 空肠损害则出现吸收不良综合征
肺
系统性硬皮病最常见的表 现之一
系统性硬皮病
（ Systemic Scleroderma）
凉州医院中医科 杨彦荣
硬皮病（Scleroderma）定义：
硬皮病（ Scleroderma ）是一种以皮 肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征 的结缔组织病，本病呈慢性经过，仅 可累及皮肤，也可既累及皮肤同时也 累及内脏。
硬皮病的病因：
常伴有抗着丝点抗体阳性。内脏受累少，病情轻， 进展慢，病程长，预后好
实验室检查
1 硬斑病
硬皮病哪些指标异常
硬皮病哪些指标异常硬皮病是一种具有免疫系统异常性质的结缔组织疾病，其主要病理特征是皮肤变厚、硬化，伴随着手或足的肿胀和运动障碍，甚至还有内脏的受累。
下面将详细介绍硬皮病的检测指标、治疗方法以及注意事项。
一、硬皮病的检测指标1.自身抗体：自身抗体包括抗核抗体、抗肝微粒体抗体、抗睾丸的抗体、抗肾脏基底膜抗体等等。
2.免疫球蛋白：硬皮病病人的免疫球蛋白常常会升高。
3.补体：补体的降低意味着硬皮病严重程度的恶化。
4.肝功能：硬皮病患者肝功能也会受到影响，可表现为转氨酶升高、胆固醇代谢异常等等。
5.尿常规：尿中的蛋白质和红细胞可反映出肾功能的受损程度。
二、硬皮病的治疗方法1.中医药治疗：传统中药治疗对于硬皮病具有一定的疗效。
中药可通过改善气血、通络、调和脏腑等多个方面达到治疗目的。
2.免疫抑制剂：硬皮病的发病与机体免疫系统的异常有关。
故使用免疫抑制剂减轻或抑制免疫系统的激活是一种有效的治疗方法。
3.生物制剂：生物制剂可通过干扰炎症细胞的活化和亚型调节等机制来治疗硬皮病。
4.手术治疗：严重的硬皮病可引发肺、心脏等多种器官的受损，此时需要进行手术以解决相关的并发症。
三、硬皮病的注意事项1.定期体检：硬皮病患者需要定期进行肺功能检测、心电图、超声心动图等检查，以及测定抗核抗体、抗Scl-70抗体等指标，目的是及早发现并处理硬皮病的并发症。
2.注意保暖：硬皮病患者往往会因为疾病影响荷尔蒙分泌而出现手脚冰凉现象，需要注意保暖。
3.不随意服药：硬皮病患者在使用药物治疗时，需要按照医生的指导进行用药，不可随意停药或更换药物。
4.保持心情舒畅：心情紧张、压力大会引起免疫系统的活性增加，从而加重硬皮病病情。
硬皮病患者需要注意保持心情舒畅，积极应对压力。
5.合理饮食：硬皮病患者需要注意选择富含蛋白质、维生素、微量元素等营养成分的食品，避免摄入饱和脂肪酸、胆固醇等。
总之，硬皮病是一种治疗难度较大的疾病，治疗的同时需要注意患者的日常生活护理和心理护理。
系统性硬化症
系统性硬化症系统性硬化症百科名片系统性硬化症系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。
本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。
发病年龄以20～50岁多见。
病因：尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。
（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。
对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。
（五）免疫异常。
症状：起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。
雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。
初为水肿期，可有或无压痕。
继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。
最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。
硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。
十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。
结肠受累可导致便秘。
肺部病变主要表现为间质纤维化。
心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。
指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
关节炎与腱鞘炎可发生于早期。
晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。
主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
得了硬皮病怎么办---由“(看处方)”提供
硬皮病治疗成功案例——由看处方提供系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。
病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。
案例：两年多前，我身体开始出现一些奇怪的变化，从此我也开始了漫漫求医之路。
大概从09年8月开始，我的手脚肢端遇冷会变色（紫色），但是保暖后会恢复正常肤色，因此并未急着求医。
到了10年春节，我发现我右手皮肤会变硬，并且慢慢的，双手、前胸部、脸部肤色都开始变暗了。
之后大概在2011年4月曾到医院检查，但当时检查显示我双手都属正常，RF 58 IU/m ,CRP正常，根据医生的建议，吃了点中药，但也没有改善。
2011年7月，我又到医院检查，检查结果为SSA/Ro—52阳性/弱阳性，抗Sc1—70阳性，抗Jo—1弱阳性，皮肤病理活检示“表皮轻度角化亢进，基底层色素丰富，真皮胶原增多，小血管及皮肤附件周围少量淋巴细胞为主的炎细胞侵润，脂肪组织未见嗜酸性白细胞侵润”，据此，医生诊断我患了嗜酸性筋膜炎或者硬皮病，医生继续给我开了中药，以及雷公藤多苷等，但是仍然没有什么效果，并且皮肤变硬的症状还在加重。
2012年2月以后，我气促情况也加重，并且出现了乏力、下肢酸痛的情况，不得已在4月到医院就医，医生诊断我为系统性硬化症。
这个时候，我的症状相当严重了，我表情开始僵硬，皮肤褶皱减少，咽充血，前颈部，双颊部，双手及前臂，前胸部，腹部皮肤肿胀变硬，出现色素脱失斑及色素沉着，双手、双足皮温低，甚至张张嘴巴都有些困难。
好在我心肺检查、四肢关节安定四肢肌力仍是正常的。
2012年4月12日，我开始在医院住院。
根据检查的各项指标，医生诊断我除了系统性硬化症因以外，还有一些轻微的脂肪肝、胆囊息肉、胃炎、肺炎等小毛疵。
医生对我的治疗方案是这样的：急速（MP 40mg）、青霉胺、心痛定、秋水仙碱、护胃及改善循环等对症治疗。
系统性硬皮病分型
系统性硬皮病分型系统性硬皮病属于风湿免疫性疾病范畴，是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
那么，该疾病在临床上都有哪些类型呢？确诊后如何治疗好呢？石家庄燕赵医院风湿免疫专家唐卫忠主任这样介绍系统性硬皮病的临床分型：（1）弥漫性硬皮病；较为常见，表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。
本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差；实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。
（2）肢端硬皮病；本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征。
本型预后相对较好，10年存活率大于70%；实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。
（3）重叠综合征；本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
（4）无皮肤硬化型系统性硬化症；本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现，可表现为：①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成；②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰；③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。
本型患者少见，不到1%。
扩展阅读：系统性硬皮病的症状介绍什么是系统性硬皮病？系统性硬皮病生活注意事项介绍以上就是系统性硬皮病的临床分型介绍，据唐主任讲，系统性硬皮病是一种严重的影响人们健康身体的风湿免疫性疾病，如果不及时的治疗会导致患者出现气短、咳嗽，肺底可听到罗音，感染等等症状，给人们带来的影响是非常严重的。
为了降低系统性硬皮病给我们带来的伤害，务必要及时的进行治疗。
在系统性硬皮病治疗方法良莠不齐的今天，该选择什么样的疗法进行治疗呢？多年临床资料显示，石家庄燕赵医院中西医六步一结合免疫平衡疗法是时下治系统性硬皮病的最好疗法，该疗法按照中医辨证施治的原则，根据不同的疾病，加入不同药物进行平衡免疫调理治疗，能够到达调和气血、平衡阴阳、疏通经脉、透达腠理、祛邪和中、温经散寒、祛风除湿、清热解毒、消肿散结、通络止痛、养荣生肌、美容保健等作用。
系统性硬皮病康复病例(石家庄平安医院内部资料)
硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩。
除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。
依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，同时累及皮肤与内脏。
本病发病率约为250/100万，女性多见，为男性的4-5倍。
本病的病因尚未完全阐明，目前研究证明与遗传、环境、感染等因素相关。
临床上常将硬皮病的皮肤改变分为水肿期、硬化期和萎缩期。
水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉，手指呈腊肠样；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，变硬，不易捏起，感觉迟钝或消失；萎缩期浅表真皮变薄变脆，如羊皮纸，表皮松弛，肌肉萎缩呈“皮包骨”，易发生溃疡、坏疽。
几乎所有病例皮肤硬化都从手部开始，表现为手指、手背发亮，皮肤紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。
胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头会感到颈部皮肤紧绷。
可有面具样面容，口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。
受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。
皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展。
90%以上的硬皮病患者有雷诺现象，且常为首发症状，遇冷或紧张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩，动静脉短路，表现为肢端皮肤颜色颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变，常伴有疼痛，严重者可引起肢端溃疡、坏疽，甚至截肢。
鼻尖、舌尖、口唇、耳廓等部位也可出现类似症状。
心脏、肺脏、肾脏甚至大脑也可发生雷诺现象，出现胸闷、心绞痛、肺动脉高压、肾性高血压及晕厥等情况。
除此之外，硬皮病病人还常常因病变累及骨骼关节肌肉、消化系统、甲状腺、肺脏、心脏、肾脏、性腺等而出现关节疼痛，末节指骨吸收(溶骨)，肌痛、肌无力，食道反流，便秘或腹泻，黄疸，甲状腺肿大、肺间质病变，心包炎、心律失常、心肌纤维化，蛋白尿，性功能减退等症状或体征。
阿维A联合血管扩张剂治疗6例系统性硬皮病疗效观察
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维普资讯
临床皮肤科杂志 ２０ 年 鲞箜 塑 』 ０７
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１３ １
皮 肤病 治 疗
阿维 Ａ联合血管扩张剂治疗 ６例 系统 性 硬 皮 病 疗 效 观 察
崔盘根 ，李 晶冰 ，张彩 萍 ，王淼淼 ，张传福 ，蒋明军 ，林
（ 中国医学科学 院 、 中国协和医科 大学皮肤病研究所 ，江苏 南京 ２０ ４ ） １０ ２
系统性硬皮病患者的护理
死 亡 １例 。
用疗法 、 良反应 ， 不 禁忌 证及 注意事 项等 正确给药 ， 药时 应严格 观察病 情变 化 ， 用 用药后严密观察药物疗效并做好记录。
出 院 指 导 ： 患 者 遵 医 嘱按 时 按 量 服 嘱
的范 围， 皮肤 弹性的变化 ， （ ） 血液 指 趾 端
循环情 况 ， 肤 温度 、 色 ， 惕 指 （ ） 皮 颜 警 趾
应 给予 患者 细 心 而 必 要 的 帮 助 ， 帮助 患 者
毒后以 １ 。 ２ 。 Ｏ ～ ０ 的角度刺人 皮下再 改为
５ １ 。 见 回血 后 再 平 行 进 针 少 许 ， 排 。～ ５ ， 安 经验 丰 富技 术 娴 熟 的护 士穿 刺 ， 量 一 针 尽 见血 ， 以减 少 患 者 的 痛 苦 ， 由于 皮 下 组 织
量， 降低 并发 症 ， 进 患者 康 复 ， 少 致 残 促 减
率 具 有 积 极 的 临床 意 义 。 关键词
２２． ８ ３５
硬 皮 病 系统 性
护 理
ｄｉ １． ９ ９ ｊ ｉ ｎ ０ ７ —６４ ． ０ ２ ｏ：０ ３ ６／． ｓ ．１０ ｓ １ｘ ２ １．
节僵硬屈 曲不 能伸 直 ． 指 活动 功 能 丧 ． 手 失， 生活 自理 能力 差。 因此 ， 口常生 活 在
静 脉 炎 。④ 关 节 的功 能 锻 炼 ： 了 防 止 四 为 肢 肌 肉废 用 性 萎 缩 ， 励 患 者 积 极进 行 功 鼓
心脏受累于系统性硬皮病产生病变的临床表现和诊断
心脏受累于系统性硬皮病产生病变的临床表现和诊断关键词心脏受累系统性硬皮病临床表现诊断系统性硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化为特征并侵及内脏造成弥漫性血管病变的结缔组织疾病，该病虽然患病率低，但病因不确定，病理过程的复杂不确定，心脏受累产生病变时常被其外表现所掩盖，或被误诊为有相似特征的疾病。
临床表现的异质性和缺乏判断活动度的特异性指标，使早期诊断困难，且多合并心、肺和肾的病变，预后不良。
因此有必要加强系统性硬皮病累及心血管系统的认识。
通过正确运用一些辅助检查，发现系统性硬皮病的患者心血管系统几乎都不同程度受累，且当患者出现心脏受累的临床表现后通常预后不良。
因此如何早期诊断发现系统性硬化病累及心脏，及早治疗尤为重要。
心脏受累于系统性硬皮病产生病变的临床表现上个世纪50年代前就已经证实系统性硬皮病可引起心脏各部分结构胶原增生、纤维化进而出现相应的临床症状。
心脏的各个部分，包括心肌，冠状血管，心包及心脏传导系统均可直接受累。
心肌受累产生病变：心肌纤维化被认为是系统性硬化病累及心脏的标志。
临床表现为心肌纤维化所致的心肌肥厚，可导致因心肌舒张功能障碍而引起的如舒张压升高等一系列症状。
此类纤维化与冠脉粥样硬化导致心肌缺血，心肌肥厚不同的是，它的纤维化部位常常紧靠心内膜下层，且很少见含铁血黄素沉积，而后者则正好相反。
冠状动脉受累产生病变：其临床常有心肌缺血症状，但与冠状动脉粥样硬化性心脏病心肌缺血不同的是，本病心肌灌注不足是由于位于心内膜小冠脉异常所致，而心外膜的冠脉则无异常。
心包受累产生病变：其最常见的表现是出现包积液，但临床常无症状，病检可见与之不平衡的纤维素性心包炎，心包粘连，心包腔积液。
心脏传导系统受累产生病变：其导致系统纤维化或缺血，患者出现各种心律失常，多表现为因心动过速，或心动过缓所致的心悸，或偶发早搏，患者单极心电图会出现比正常者更多的心室晚电位，提示患者有出现室性心律失常甚至猝死的可能。
瓣膜受累产生病变：比较少，常见的是二尖瓣瓣叶增厚，二尖瓣腱索牯连缩短，二尖瓣脱垂所致的二尖瓣狭窄及返流，或主动脉瓣返流。
观察阿维A联合血管扩张剂治疗系统性硬皮病的疗效
观察阿维A联合血管扩张剂治疗系统性硬皮病的疗效摘要：目的：探讨阿维a联合血管扩张剂治疗系统性硬皮病的临床疗效以及其安全性。
方法：选择我院2009～2012年就诊的40例经诊断为系统性硬皮病的患者。
将病例随机分为观察组和对照组，观察组给予阿维a联合血管扩张剂治疗；对照组给予单纯阿维a治疗。
比较两组的治疗效果和不良反应发生情况。
结果：观察组治疗显效率为95%，显著高于对照组70%，观察组有1例不良反应发生，对照组出现6例不良反应，两组比较差异有统计学意义（p<0.05）。
结论：阿维a联合血管扩张剂治疗系统性硬皮病的疗效显著，且安全性良好。
关键词：阿维a 血管扩张剂系统性硬皮病doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2013.01.069【中图分类号】r4 【文献标识码】b 【文章编号】1671-8801（2012）01-0078-02系统性硬皮病（ssc）是一种原因尚且不明确的结缔组织性疾病，它的主要病理特征是细胞外的基质成分（多为ⅰ、ⅲ型胶原纤维）过量地沉积在皮肤或者是食管、肺、肾、心等内脏器官。
沉积现象的发生病因极其复杂，其科学系统的阐述还未出现，但宏观上主要是免疫系统经过刺激后失活或者是失调，血管受损、成纤维细胞增生活化所致。
临床表现多种，主要的几种表现为皮肤的增厚变硬，皮肤萎缩、雷诺现象出现、肺动脉高压和肺纤维化、肾脏疾病以及其他内脏器官的损害。
根据不同的临床表现可以分为肢端型、弥漫型和crest综合征。
就目前的各种治疗药物来看，还未发现临床效果较好患者满意的药物。
本次实验前通过阅读了大量的国内外关于系统性硬皮病的治疗药物的参考文献，发现marcellus等[1]提出的使用阿维a治疗移植物抗宿主病（gvhd）引起的弥漫性皮肤硬化取得了显著疗效，因此，本次实验尝试阿维a联合血管扩张剂治疗系统性硬皮病，现报告如下：1 资料与方法1.1 一般资料。
本次实验对象为2009～2012年来我院就诊的经过明确诊断为ssc的患者40例。
第八章硬皮病和系统性硬化症
第八章硬皮病和系统性硬化症王侠生硬皮病（seleroderma ）是一种以皮肤及多脏器胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis ）。
发病年龄以20〜60岁多见，女性多于男性，两者之比为8:1。
【分类】根据受累范围、病程、预后，本病主要分为以下两类。
（一）局限性硬皮病（localized scleroderma,morphea ）按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病及泛发性硬皮病。
（二）系统性硬皮病（systemic scleroderma, SSc）按受累范围、程度、进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。
由于此病呈谱性表现，故有部分患者的临床表现可介于两类之间。
【病因和发病机制】尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素在重症患者中HLA-B8高发生率；部分患者有家族病史，一级亲属中有染色体异常。
显示本病发生可能与遗传有关，其遗传特征可能在X 染色体的显性等位基因上，提示本病发生可能与遗传有关。
（二）感染因素不少患者发病前常有咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副黏病毒样包涵体。
近年来有人提出布氏疏螺旋体感染可能与本病有关。
（三）结缔组织代谢异常患者皮肤中胶原含量明显增多，在病情活动期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。
对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
（四）血管异常患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也可发生于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但血管病变也并非在所有患者中都能见到。
（五）免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。
在患者体内可测出多种自身抗体，如抗核抗体、抗DNA抗体、抗内皮细胞抗体以及抗I型胶原、IV型胶原抗体等。
这些自身抗体在本病发病中的作用虽未明确，但对本病的诊断、分型、预后判断有很大帮助。
系统性硬皮病怎么保养[001]
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系统性硬皮病怎么保养一、疾病概述系统性硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种少见的、进展性的自身免疫性结缔组织疾病，其特征为血管内皮细胞受损及成纤维细胞活化、增生和分化的结果而导致微血管病变和纤维化。
该疾病可以侵犯皮肤、内脏器官和肌肉等部位，严重者可引起内脏器官功能衰竭。
二、保养1.保持正常生活节奏：系统性硬皮病患者应养成良好的生活习惯，保持规律的作息时间和饮食习惯，充分休息，避免过度劳累。
2.注意皮肤保养：皮肤是系统性硬皮病的主要病变部位之一，患者应注意皮肤保养，避免干燥和瘙痒，可采用涂抹保湿霜、使用滋润型洗浴产品等方法。
3.保持适度运动：适当的运动可以缓解症状和改善身体状况，建议患者进行低强度的锻炼，如散步、瑜伽、太极等。
4.注意饮食：系统性硬皮病患者应注意饮食营养的平衡，避免过多摄入脂肪和糖分，增加维生素和蛋白质的摄入。
5.避免紫外线暴晒：紫外线会加重病情，系统性硬皮病患者应避免长时间暴露在阳光下，外出时可佩戴遮阳帽和墨镜。
三、治疗方法1.药物治疗：系统性硬皮病的治疗主要是以药物为主，包括免疫抑制剂、皮肤软化剂、钙通道阻滞剂等。
2.光疗：紫外线B照射和PUVA光疗可以缓解皮肤硬化和红斑病变。
3.物理治疗：系统性硬皮病患者可以选择物理治疗，如热疗、水疗、针灸等方法，以达到缓解症状和促进血液循环的效果。
4.手术治疗：如出现肾脏功能衰竭、消化道道狭窄等情况，需要进行相应的手术治疗。
四、注意事项1.定期随访：系统性硬皮病是一种进展性的疾病，患者应定期到医院随访，及时调整治疗方案。
2.避免感染：系统性硬皮病患者因免疫功能低下，易感染，应避免接触病原体和感染源。
3.避免刺激：系统性硬皮病患者应避免接触化学品、热水、高温等刺激因素，以免加重病情。
4.保持心情稳定：情绪波动会影响免疫系统功能，系统性硬皮病患者应保持心情稳定，避免过度紧张和情绪波动。
5.加强营养：营养不良会加重病情，系统性硬皮病患者应注意饮食营养的平衡，增加蛋白质和维生素的摄入。
探讨高压氧综合治疗系统性硬皮病的远期疗效观察
探讨高压氧综合治疗系统性硬皮病的远期疗效观察摘要：目的研究高压氧（HBO）综合方法对系统性硬皮病（SSc）临床效果。
方法选择2016年5月~2017年10月本院风湿免疫科收治的88 例系统性硬皮病患者，均给予HBO综合治疗，连续治疗2~4个疗程。
结果88 例系统性硬皮病患者给予高压氧综合方法治疗后，88例系统性硬皮病HBO综合药物治疗后，显效：72例（81.8%），好转：15例（17.0%），无效：1例（1.1%），治疗总有效率为98.8％。
结论高压氧综合治疗系统性硬皮病疗效确切，安全，值得推广应用。
关键词：系统性硬皮病；临床症状；治疗；Objective to study the clinical effect of combined hyperbaric oxygen（HBO）therapy on systemic scleroderma（SSc）.Methods From May 2016 to October 2017，88 patients with systemic scleroderma admitted to the rheumatology and Immunology Department of our hospital were treated with HBO combined therapy for 2 to 4 consecutive courses.Results 88 patients with systemic scleroderma were treated with HBO.After HBO treatment，72 patients（81.8%），15 patients（17.0%）were improved，1 patient（1.1%）was ineffective，and the total effective rate was98.8%.Conclusion hyperbaric oxygen combined therapy for systemic scleroderma is effective and safe.It is worthy of popularization and application.[Keywords] systemic scleroderma；clinical symptoms；treatment；高压氧系统性硬皮病（SSc）也称之为进行性系统性硬皮病，以弥漫性的皮肤和内脏器官的纤维化与炎症为主要表现特征[1]。
硬皮病的辨证论治
硬皮病的辨证论治
施慧
【期刊名称】《云南中医中药杂志》
【年(卷),期】2010(031)002
【摘要】@@ 硬皮病系结缔组织病的一种,是皮肤失去弹性而硬化之胶原性疾病,多发于中年妇女,近似中医学文献中的"皮痹".以皮肤初期浮肿失去弹性,继而硬化,终则萎缩为其特点.临床上分局限性和系统性2型,前者分片状、带状和点滴状3种,尽管不侵犯任何系统,但常能造成残废和毁容,是一种自限性皮肤病;后者有肢端硬皮病和弥漫性硬皮病之分,可使全身大部分皮肤硬化,并伴有内脏器官病变,此型病情重,呈进行性.
【总页数】2页(P89-90)
【作者】施慧
【作者单位】昆明圣爱中医馆,云南,昆明,650011
【正文语种】中文
【中图分类】R758.6
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高压氧综合方法对系统性硬皮病临床效果
高压氧综合方法对系统性硬皮病临床效果【摘要】目的：探讨高压氧综合方法对系统性硬皮病患者治疗的临床效果。
方法：随机选择我院2014年8月到2015年8月收治76例系统性硬皮病患者作为研究对象，并采用随机数字抽取表法将患者分为对照组和观察组，每组各38例。
不同组患者实施不同治疗方式，对照组以常规治疗为主，观察组以常规治疗联合高压氧综合治疗为主，比较两组患者治疗效果。
结果：两组患者治疗后皮肤硬度、关节功能、雷诺现象等显著低于治疗前，数据比较差异具有统计学意义（P＜0.05）；治疗后，观察组皮肤硬度、关节功能、雷诺现象等指标数据与对照组相比，明显偏低，比较具有差异显著性（P＜0.05）；观察组患者治疗总有效率为97.37%，对照组患者治疗总有效率为81.58%，数据比较差异具有统计学意义（P＜0.05）。
结论：将高压氧综合治疗应用在系统性硬皮病治疗中具有显著的治疗效果，能够明显改善患者的临床症状，值得在临床上推广应用。
【关键词】高压氧综合方法；系统性硬皮病；治疗效果系统性硬皮病又称之为进行性系统性硬皮病，临床表现为弥漫性皮肤和内脏器官的纤维化及炎症等，如果系统性硬皮病患者出现炎症、皮肤硬化或血管功能障碍，表明患者其免疫系统出现异常和血管系统改变，需要及时进行治疗[1]。
目前临床上尚无确切的治愈方案，但可以进行症状的缓解和减轻。
本次研究对高压氧综合方法对系统性硬皮病患者治疗效果进行了探讨，并选择76例我院2014年8月到2015年8月收治系统性硬皮病患者作为研究对象，详细内容探讨如下。
1 资料与方法1.1 一般资料对我院收治的系统性硬皮病患者进行研究，随机选择76例，患者治疗时间为2014年8月到2015年8月期间。
所有患者均满足《关于SSc的诊断及分类标准》[2]。
按照随机数字抽取表法将76例患者分为对照组和观察组，每组各38例，其中对照组男性患者22例，女性患者16例，年龄在22岁至65岁之间，平均年龄为（41.26±5.36）岁，最短病程为1个月，最长病程为3年，平均病程为（1.25±0.42）年；观察组男性患者23例，女性患者15例，年龄在22岁至65岁之间，平均年龄为（41.53±5.42）岁，最短病程为1个月，最长病程为3年，平均病程为（1.27±0.41）年。
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临床表现（系统性硬皮病）
雷诺现象（Raynaud
微血管的舒缩功能障碍
Phenomenon）
可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 因寒冷或情绪波动诱发
首发症状（90％）
可见于其他疾病
皮肤病变
典型的皮肤病变经过三个时期：
水肿期 硬化期 萎缩期
水 肿 期 硬 化 期
消化系统
舌肌萎缩变薄
早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 空肠损害则出现吸收不良综合征
肺
系统性硬皮病最常见的表 现之一
主要是肺间质纤维化 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%）
硬皮病的病因
（三）血管病变：硬皮病患者的血管变化 发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体 积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血 管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。 从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管 的影响以及某些早期损害的组织学变化， 认为硬皮病是一种原发性的血管病。
硬皮病的分类
局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
预后
SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病 程有关 局限型硬化症患者部分有自发性缓解， 弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭 及心脏受累
2 系统性硬皮病
约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高 约30%类风湿因子阳性 约90%抗核抗体阳性 可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE 特异性的抗dsDNA及Sm抗体 40-70%患者血清抗着丝点抗体阳性，常 提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易 出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张 约20%Scl-70抗体阳性，肺部受累者常阳 性
死亡的重要原因之一
少数患者有胸膜炎
本病合并肺癌的发生率较 高
肾
轻度或间歇性蛋白尿 少有红细胞或白细胞 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis
肾损害发展急剧 突然出现急进性高血压 演变为肾功能衰竭 SSc重要的死亡原因之一
次要标准
1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕
2.指腹消失（缺血所致）
3.双侧肺基底纤维化
双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显，
可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺
肺部改变应除外其它肺部疾病所致
鉴别诊断
1．硬肿病 2．局限性硬皮病 3．嗜酸性筋膜炎 4．混合性结缔组织病（MCTD） 5．其它: 化学物、毒物所致 硬皮样综合征
可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬 化等
CREST
CREST 综合征是指端硬皮病的一个亚型
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T）
多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑 病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗 ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性 脱发。 线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线 状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。 剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延 伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。 伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏 侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部 偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为 Parry-Romberg , s综合症。
辅助检查
胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变 肺受累者肺功能检查可有异常改变 心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异 常改变 肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常 改变
组织病理
硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似 早期：真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和 均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞 和嗜酸性粒细胞浸润 以后：真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁 内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭 塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少 甚或消失
临床表现(局限性硬皮病)
（一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全身 症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤 浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无雷诺 现象。 硬斑病：好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指 大至手掌大斑块。初始淡红色，而中央部带有光 泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。 有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。经 过良好。数年后可自行消退。
系统性硬皮病
（ Systemic Scleroderma）
凉州医院中医科 杨彦荣
硬皮病（Scleroderma）定义：
硬皮病（
Scleroderma ）是一种以皮 肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征 的结缔组织病，本病呈慢性经过，仅 可累及皮肤，也可既累及皮肤同时也 累及内脏。
硬皮病的病因：
本病原因不明有下列发病学说： （一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌 炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系 统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有 Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效 果等，故认为可能为一自身免疫病。 （二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母 细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在 活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是 易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶 解。
萎 缩
萎缩期表现
皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹 消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着， 间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组 织钙化 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特 征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射 状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软 如正常皮肤
萎缩期
萎缩期表现
萎缩期表现
治 疗
尚无特效的药物 治疗措施 Nhomakorabea病人教育 免疫调节、抑制 抗纤维化、扩血管 对症处理
一般治疗
病人教育
保暖是针对雷诺现象的重要措施
避免紧张、激动
1.
硬斑病
小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素 混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内 注射 也可外用中、强效糖皮质激素制剂 口服大剂量维生素E有一定疗效 泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗
2. 系统性硬皮病
可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d， 连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、 皮肤水肿、硬化及全身一般状况 抗硬化治疗，青霉胺 D-penicillamine 抑 制新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.250.5g，3次/d，口服 秋水仙碱 0.5-1.5mg/d，口服，2-3个月， 对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效
晚期：表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达 汗腺及真皮深层和皮下组织，可有钙质沉 积 内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维 增生和硬化
系统性硬化症的诊断
1980年美国ACR分类标准，凡具备
一个主要标准 或两个次要标准
即可诊断为SSc
主要标准
近端皮肤硬化：
掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧 和硬化 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部 和躯干( 胸部和腹部 )
常伴有抗着丝点抗体阳性。内脏受累少，病情轻， 进展慢，病程长，预后好
实验室检查
1 硬斑病
血沉一般正常 外周血嗜酸性粒细胞可增高 儿童中类风湿因子较正常高 抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率：泛发性75%， 线状53%，斑块状27% 抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关， 但与预后无相关性 斑块状患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约 30%，且与皮损数成正相关，泛发性患者中增高 更明显
心脏
60% 心脏纤维化
重要死亡原因之一
心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维 化、心包积液，严重者发生心包填塞 冠脉血运减少
其它
神经系统（少见）：三叉神经痛多见
横纹肌常受侵犯：系统性硬化症与肌炎重叠 综合征
关节症状较多见
对称性关节痛 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 挛缩使关节固定在畸形位置
①
② ③
雷诺现象明显者 低分子葡聚糖500ml/d静滴，10次为1疗 程 妥拉苏林25mg ，3次/d，口服 血管舒缓素10U， 1-2次/d，口服 手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎，用 抗生素、止痛剂等 伴疼痛的钙化结节可外科切除 中药治疗：原则为壮阳、通络活血、软坚。 常选复方丹参、银杏叶提取物等