儿童视神经炎临床特点及预后分析_姜兆财

·论著·
儿童视神经炎临床特点及预后分析
姜兆财刘子豪李红阳陈霆隽魏世辉
【摘要】目的探讨儿童视神经炎的发病特点，
为视神经炎患儿的诊疗及护理提供依据。

设计回顾性病例系列。

研究对象2010年1月1日至2012年12月31日就诊于解放军总医院的75例（124眼）儿童视神经炎患者。

方法回顾性分析75例（124眼）儿童视神经炎患者的病例资料，记录其发病诱因、发病特点、临床表现，分析其临床特点。

跟踪随访6~42个月，进一步分析其预后及转归。

主要指标发病诱因、临床表现、复发率及预后。

结果入组患者平均年龄（10.67±3.57）岁，其中女性56例（74.67%），29例（38.67%）患者发病前有明确诱因。

所有患者发病以来均有不同程度的视力下降，49例（65.33%）患者双眼同时或先后发病。

32例（42.67%）患者发病时伴有眼痛或眼球转动痛。

所有患者发病眼视盘均有不同程度颜色变淡并与发病时间有关，约51.52%的患者病情复发，但近70%的患者视力恢复>0.5。

分别有4例（6.78%）及9例（15.25%）患者转变为多发性硬化及视神经脊髓炎。

结论儿童视神经炎以严重的视力下降、双眼发病为主及良好的预后为特点；年龄偏大的女性患者较易转变为视神经脊髓炎。

（眼科，2014,23：197-200）
【关键词】儿童视神经炎；临床表现；预后
Clinical features and outcome of pediatric optic neuritis JIANG Zhao -cai,LIU Zi -hao,LI Hong -yang,CHEN Ting -jun,WEI Shi -hui.Department of Ophthalmology,General Hospital of PLA,Beijing 100853,China Corresponding author:WEI Shi -hui,Email:weishihui706@
【Abstract 】Objective To study the characteristics of pediatric optic neuritis for the better treatment and nursing for them.Design Retrospective case series.Participants 75cases (124eyes)with pediatric optic neuritis (<16years)from Jan.2010to Dec.2012in General Hospital of PLA.Methods Retrospective analysis of clinical data of 75cases (124eyes)with pediatric optic neuritis was conducted,collecting and analyzing their predisposing factors,clinical features.The follow -up was for 6~42months to get further analysis for their prognosis and outcomes.Main Outcome Measures Predisposing factors,clinical features,and prognosis.Results The mean age of scheduled patients was 10.67±3.57years,with 56females (74.67%).29patients (38.67%)had causes before onset,and all patients had different levels of vision loss.49patients (65.33%)exhibited bilateral diseases.In total,32patients (42.67%)had eye pain or eye pain with movement.All children followed up exhibited optic disc pallor.51.52%of patients had recurrent optic neuritis,but visual acuity had recovered to 0.5in 70%of patients.The final diagnosis of these patients were 4multiple sclerosis (6.78%)and 9
DOI ：10.13281/ki.issn.1004-4469.2014.03.013
作者单位：100853北京，解放军总医院眼科中心（姜兆财系在读硕士研究生）通信作者：魏世辉，Email ：weishihui706@
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（收稿日期：2013-12-27
）
neuromyelitis optica(15.25%).Conclusion The clinical characteristics of pediatric optic neuritis were severe bilateral vision loss and complete pared with developing multiple sclerosis,female and older patients were in the risk of developing neuromyelitis optica.(Ophthalmol CHN,2014,23:197-200)
【Key words】pediatric optic neuritis;clinical features;prognosis
视神经炎（optic neuritis,ON）是一种累及视神经的炎性脱髓鞘性疾病，表现为单眼或双眼的急性或亚急性视力下降，伴或不伴有眼痛，好发于20~45岁的青年女性［1-2］。

而发生于儿童（<16岁）的视神经炎，其病因、临床特点、预后及转归有着与成年人视神经炎不完全相同的特点［3］，它可以孤立存在，也可以是多发性硬化（multiple sclerosis,MS）、视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）及急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis,ADEM）等中枢神经脱髓鞘疾病的首发表现［4］。

目前国外关于儿童视神经炎的研究较多，在国内则发展相对缓慢，许多临床医生对儿童视神经炎尚未有足够的认识及重视，造成误诊、漏诊，给患儿的身心健康、经济及生活质量造成严重后果。

因此，我们回顾分析就诊于解放军总医院的儿童视神经炎患者资料，结合长期随访，探讨儿童视神经炎发病、临床特点及其预后，为视神经炎患儿的诊疗及护理提供服务。

资料与方法
一、研究对象
回顾性分析2010年1月1日至2012年12月31日于解放军总医院神经眼科就诊的年龄<16岁的视神经炎患者75例（124眼），其视神经炎入组诊断标准为：（1）急性视力下降；（2）视神经损害相关性视野异常；（3）存在相对性传入性瞳孔功能障碍（relative afferent papillary defect,RAPD）、视觉诱发电位（visual evoked potentials,VEP）2项异常中至少1项；（4）除外其他视神经疾病：如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等［5］；所有患者均无其他眼部及全身疾病。

入组患者均于本院或外院行注射用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击（4~30mg/kg/d，最大剂量未超过1g/d治疗，后改口服维持。

二、视功能检查
所有患者均接受了系统的眼科检查，包括最佳矫正视力（best corrected visual acuity，BCVA）、裂隙灯检查、直接及间接检眼镜检查、Goldmann眼压测量等。

对于临床症状不典型，诊断存在疑问时行
VEP（矫正视力>0.1行P-VEP，矫正视力<0.1或不配合的患者行F-VEP）检查、动态视野检查、颅脑或眼眶磁共振扫描（magnetic resonance imaging,MRI）检查，以除外功能性视力障碍。

采用Snellen视力表检测BCVA并记录，为便于统计分析，视力<0.05的患者，其转换关系如下：眼前指数约为0.01，眼前手动约为0.005，光感约为0.025，无光感约为0.00125［6］。

视力下降程度：重度（<0.02）、中度（0.02~0.1）、轻度（>0.1~0.5）。

随访时间6~42个月（平均21.49±11.4个月），除收集患者的基本视功能检查外，还需结合患者随访期间的情况做出最终诊断。

三、统计方法
采用SPSS19.0软件进行统计分析，卡方检验用于比较单、双眼发病患者MRI阳性率有无差异。

以患者随访视力为因变量，性别、年龄、病眼数目、有无相对性传入性瞳孔传导阻滞（RAPD）、有无复发、有无眼痛及发病时视力等为自变量，作Logistic 回归分析；运用Spearman相关性分析分析患者发病时与随访时最佳矫正视力的相关性。

P<0.05为差异有统计学意义。

结果
该研究共有75例（124眼）患者入组（表1），平均年龄（10.67±3.57）岁，发病年龄以6岁以上为主。

其中女性患者56例（74.67%），女性︰男性约2.9︰1。

29例（38.67%）患者发病前有明确诱因。

所有患者发病后均有不同程度的视力下降，并且以双眼同时或先后发病为主（65.33%）。

49眼（39.52%）重度视力下降；41眼（33.06%）中度视力下降，仅有25眼（20.16%）轻度视力下降（表2）。

32例（42.67%）患者发病时伴有眼痛或眼球转动痛；21例（80.76%）单眼发病患者及22例（44.89%）双眼同时或先后发病患者RAPD呈阳性表现；发病时74眼接受视野检查，以中心或旁中心暗点占多数（39眼，52.70%）（表1）。

视盘情况与患者入院时间有关系（表3），46眼（37.10%）有视盘水肿、边界不清等表现。

63例患者于本院或外院接受了VEP检查，所
支持视神经炎的诊断。

43例行眼眶或头颅MRI检查的患者中，有19例（44.19%）出现视神经长T2异常信号、强化或增粗等异常表现，但单、双眼发病患者MRI阳性率未见明显差异。

共有59例（98眼）患者随访时间大于6个月，
平均随访时间（21.49±11.40）个月（表2）。

所有随访
患者发病眼视盘均有不同程度颜色变淡（表3）。

34例（51.52%）患者（包括7例入院时已有复发而未随访患者）病情复发。

随访患者中68眼（69.39%）视力恢复>0.5，17眼（17.35%）视力在0.1~0.5，仅有6眼（6.12%）视力<0.02。

13例患者随访期间出现感觉、运动异常，头痛、恶心、呕吐等，结合颅脑、颈椎及胸椎MRI表现，其中4例（6.78%）随访患者经我院神经内科或小儿内科确诊为MS，平均年龄8.5岁；9例（15.25%）患者发展为NMO，平均年龄13.1岁。

NMO组较MS组年龄偏大；此外1例（1.69%）患者转变为系统性红斑狼疮（systemic lupus erythe－matosus,SLE）。

该14例复发患者均为女性。

患者预后视力仅与发病时视力有关（P<0.01），
且呈正相关（r=0.224，P=0.026）。

儿童视神经炎是在儿童时期（16岁以内）发病
的少见疾病，其发病急、病情重，国外研究发现其发
病率介于0.09~0.2/10万人［7-8］，并且存在地域差异。

发病率虽然不高，但我国人口基数巨大，关于国内
儿童视神经炎发病特点的研究应该引起我们的重
视。

本研究中，患者平均年龄10.67岁，女性仍占多
数，且三分之一患者发病前有诱因，以感冒为主，考
虑可能为感冒病毒对视神经的直接损伤或是引起
自身免疫反应而导致视神经间接损伤。

此外，双眼
发病多见、视力下降程度明显、近一半患者伴有眼
等也是该疾病的特点，这些均与以往研究结果相
似［9-14］。

成年人视神经炎约三分之一表现为视乳头
炎，且自发病约4~6周后视盘颜色开始变淡［15］，本
研究中的儿童患者也表现了类似的发展趋势，但视
乳头炎发病比例较Mizoa等［11］与Chirapapaisan和
Borchert［16］报道的低，可能与不同国家地区、不同性
质医院收治对象不同造成选择偏倚有关。

RAPD是单侧或双侧不对称（一眼重于另一眼）性前段视路（视网膜、视神经、视交叉）疾病的可靠及客观体征，以视神经病变最明显。

本研究中，RAPD在单眼及双眼发病患者中均有较高的阳性率，加上其操作简单、无创、经济，对儿童视神经炎的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义。

VEP是检查视觉通路的另一项客观检查项目，对于视神经炎的诊断具有重要意义［17］。

所有行该检查的患眼波峰潜时延迟，可见对于儿童视神经炎的诊断，VEP同样具有重要价值。

MRI的检出率也比较高，但价格昂贵，对单、双眼发病的阳性率未见明显差异，因此有条件的患者及有明显肢体异常者可选做该项检查。

复发在儿童视神经炎中并不少见，较以往Bonhomme等［10］报道偏高。

随访患者患眼视盘不同程度变淡，但视力预后较好，近70%的患者视力恢复>0.5，这也正如魏世辉和毛俊峰［18］所报道，视盘变白并不代表没有视功能。

这也告诉我们要正确认识视盘变白，避免给患者及家属带来精神负担，影响预后。

我们还发现预后视力与发病时视力有关，因此对于儿童视神经炎要早发现、早诊断、早治疗。

孤立的视神经炎可以作为MS及NMO等脱髓鞘疾病的首发症状，本研究发现随访患者中6.78%转变为MS，15.25%转变为NMO，1.69%转变为SLE，这不同于国外以往研究报道［13-14,19］，他们发现患者转变为ADEM及MS较多，很少转变为NMO，可能与地域、人种及环境等差异有关。

另外，该14例转变为全身系统性免疫性疾病的患者均为女性，转变为NMO 的患者年龄较MS偏大，但是单、双眼发病以及预后情况却与其转归没有太大关系，亦可能与样本量小有关，还需多中心大样本研究进一步观察证实。

我们的研究还存在很多不足，比如单中心、随访时间短、未对血及脑脊液等体液进行分析等。

总之，儿童视神经炎有着与成年人不同的特点，在诊断及治疗时应谨慎。

部分患者易转归为MS、NMO，需长期随访，定期复查MRI，有症状及时就诊，以免耽误治疗。

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（收稿日期：2013-12-27）。