(整理)川崎病.

川崎病
川崎病，是在1967年时第一次被一位日本的儿童医生所发现，并以他的名字命名。

至今人们还不清楚这种病的原因是什幺，极有可能是对某种病菌的反应。

川崎病多见于8个月到4岁之间的小朋友，偶尔会有8~9岁的大孩子患病，一般在夏季和冬季发病。

发病时，幼儿突然发高烧，体温在38～39度之间，发烧可持续5天，但精神较好，食欲也只是略微下降。

发烧两天左右时全身出现各种大小不等的红色斑疹，嘴唇发干而有裂纹，口中粘膜发红，舌头上长出红色的小疙瘩；两眼充血、发红，但没有脓。

手脚又红又肿，油光晶亮的，也有整个膝部和手脚发红的，一两个星期后体温下降时，脚尖开始出现脱皮，脖子上多个淋巴结肿大。

川崎病可能会引起各种心肌炎和血管炎等疾病，差不多25~35%的患者心脏会受到影响，引起冠状动脉扩张成动脉瘤。

川崎病几乎全都能痊愈，只是偶尔有少数病人可突然死亡。

川崎病在早期并没有明显的特点，发烧常常会被认为是喉咙发炎或感冒。

如果宝宝连续5天发高烧就必须引起注意。

出现红色的疹子常常会被误认为是麻疹，但川崎病不会像麻疹一样咳嗽、打喷嚏，如果已作过预防接种，就不可能是麻疹。

心脏超声波检查可以帮助了解心脏有没有受到牵连，以及冠状动脉是否扩张或狭窄等。

此外检查中可能会发现血小板增多、血沉积加快、白血球增多、贫血等。

川崎病在目前还没有特效疗法，医生确定是川崎病后，如发病后的9天内能及时使用阿斯匹林的话，宝宝很快就会退烧，大约一个星期时就会痊愈，而且患上动脉扩张的几率不到5%，如果治疗的太迟，动脉扩张的几率为25%。

同时配合使用丙种球蛋白也可预防冠状动脉病变，但有时宝宝会出现过敏反应，如心跳加速、呼吸困难、血压下降、发烧、出红疹等，必须在医生的监护下才能使用。

实际上，即使诊断不正确也不会影响治疗，因为任何医生都习惯用抗生素、退热药对付持续的高烧。

但如果单独使用抗生素是没有效果的。

同其它疾病引起的发烧一样，要多给宝宝喝一些水，最好是果汁。

至于宝宝好到什么程度才能去保育所或幼儿园，并没有特别的规定，只要宝宝没有特别的不适就可以恢复正常生活。

一般来说，川崎病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等，多发于4岁以下婴幼儿，近年来发病率呈逐年上升趋势，并取代了风湿热而成为儿童期重要的获得性心脏病。

川崎病的病因至今未明，它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑，因为这都是一过性的。

其严重危害是对心脏、血管的损害，是永久性的，发病率为13～20％，主要累及冠状动脉，表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。

冠状动脉是供应心肌的血管，出现血栓易引起心肌缺血，导致心绞痛及心肌梗塞的发生；一旦冠状动脉瘤不慎破裂，还会引发猝死。

当然，除心脏症状外，还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻，尿检还可发现白细胞及蛋白。

川崎病以急性发热起病，并有咳嗽、流涕、腹泻、口腔粘膜明显充血，早期往往易被误诊为上呼吸道感染，随着病程进展还会出现：
● 发热持续5天以上，用抗生素无效；
● 在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，手足掌心有红斑，指（趾）端膜片样脱皮。

● 与发热同时或发热不久，全身可见多形性皮疹，无水疱或结痂；
● 双眼结膜充血，但无脓性分泌物及流泪，持续于整个发热期或更长；
● 口腔粘膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂出血、结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”；
● 颈部双侧及颌下淋巴结肿大；
● 患儿于发热后1～6周才出现心血管症状，也可迟至急性期发病后数日至数年才发生。

川崎病有办法医治，也可以完全治愈，只不过要早做诊断及时治疗，这样既能减轻症状，又能防止冠状动脉病变的发生。

一旦确诊为川崎病，在大剂量应用免疫球蛋白的同时，必不可少的要用阿司匹林。

它既可以防止血小板凝集和血栓形成，还可以起到消炎作用。

疗程要长，至少要用2～3个月，后期可改用小剂量。

如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤形成，则一直要用到病变消失为止。

在春季，患儿出现上呼吸道感染症状伴有皮疹及粘膜病变，应警惕川崎病的发生，要及早到医院就诊以免延误治疗。

确诊后，务必要让孩子休息好，尤其是已有冠状动脉病变的患儿则必须要卧床休息，恢复期还应避免体力活动，尽量减轻心脏负担。

除常规治疗采用口服阿期匹林，目前新的治疗方法如下。

1不同日期静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG）的作用
日本于1993年对2652所100张以上床位的医院进行了调查，结果共发现病例11221例，其中8958（占79.8%）使用了IVIG。

在这些病中多数病人使用的剂量为1000mg/kg(占36.3%)，其次为2000mg/kg（占16.9%）和1200mg/kg（占16.85）。

53.8%的病人在发病后第5日开始用药，83.7%的病人在发病后第7日开始用药。

研究结果提示，剂量＞2000mg/kg或者在发病后第9日以后才用药者发生心脏后遗症的比例明显增高，其原因可能与①用＞2000mg/kg的病人病情较其他组为重；②IVIG对预防心脏后遗症无效。

研究认为＞2000mg/kg或者在发病第9日后开始用IVIG者对预防心脏后遗症会产生不利甚至危险因素，因此阿根延研究人员认为，当大剂量IVGV无效而危险因素存在时可采用激素冲击疗法[2]，但英国、意大利及美国采用2g/kg稀释后于10小时～12小时内缓慢静滴，如48小时～72小时内再次发烧或原因不明时可再给一次[10,11]。

2 阿斯匹林
是治疗KD的首选药物。

该药为环氧酶抑制剂，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。

国内常用剂量为每日30mg～50mg/kg 分3次～4次口服，美国采用剂量20mg/kg次，每日4次，连服14日，如超声心动提示冠状动脉正常或可疑时阿斯匹林改为每日3mg～5mg/kg共2个月～3个月[12]。

3 肾上腺皮质激素冲击疗法
最近研究提示该病与抗原过高（高抗原性）有关，因此阿根延研究人员报道对大剂量IVIG无效的病例可采用肾上腺皮质激素冲击疗法[1]。

日本东京对100例川崎病儿随机对照研究采用强的松龙每日20mg/kg连续静滴5日，然后减为每日2mg/kg口服，直至CRP正常为止，或者丙种球蛋白每日400mg/kg静滴连用3日，同时给予阿斯匹林每日50mg/kg，潘生丁每日5mg/kg，研究提示早期静脉输注强的松龙是防止冠状动脉损害的一种安全有效的方法。

4 氟联苯丙酸及前列腺环素
此两种药与阿斯匹林联用可取得较好效果。

氟联苯丙酸每日4mg/kg，热退后减为每日2mg/kg，前列腺环素每日2mg/kg，用药2周后逐渐减量停药[13]。

5 抗凝疗法
恢复期和慢性期为预防心肌梗塞及解除冠状动脉狭窄或闭塞，可用小剂量阿斯匹林每日3mg～5mg/kg，每日一次，如未并发冠状动脉异常，则服药时间不少于1年。

6 潘生丁
日本对100例1.5岁～4岁的KD患儿采用IVIG（400mg/kg连用3日）时口服潘生丁5mg/kg至CRP正常后停用。

研究证实联用潘生丁是辅佐治疗KD的一种较好的方法[1]。

7组织纤维蛋白溶解活性物（tPA）
日本鹿儿岛医院研究认为tPA不仅对急性心肌梗塞有效，而且对无症状的血栓形成及冠状动脉瘤也有效，因无症状的血栓可致突然死亡，认为冠状动脉内注入tPA较静脉注射更为有效。

剂量1440万IU。

可酌用肝素和华法令[13]。

8 尿激酶
溶于注射用水2ml～3ml内，再加入葡萄糖液中于1小时内输入，维持量每小时3000U～4000U/kg，持续3小时～10小时。

剂量20万IU～48万IU/每24小时，在肝素化下给予。

9 冠脉搭桥术
虽然许多病人采用阿斯匹林+潘生丁+噻氯吡啶（Ticlopidine）治疗，但仍反复发生心肌梗塞，长期服用华法令又不可取，故对此类病人应采用冠脉搭桥术[14]。

10 心脏移植
据英、美国立移植注册单位报道全世界共有8例川崎病患儿因严重的冠状动脉狭窄、冠状动脉瘤、重症不可逆性心功能不全而进行心脏移植，其中英国3例，美国5例。

其中6例存活，2例死亡。

研究认为心脏移植是治疗因川崎病导致的严重的心脏局部缺血的一种有效方法。

移植指征为：严重心功能不全、冠状动脉多处重度狭窄、搭桥手术失败的病人[1]。

日本报道虽然3岁以下的川崎病患儿较少见，但容易出现冠状动脉受损而死亡。

认为应早期发现（病后第4～5日），阿斯匹林每日30mg/kg+大剂量丙球2000mg/kg（共1次）静滴，能有效防止冠状动脉受损[1]。

11 乌达替（UTI）
UTI是一种对多种酶，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等起作用的多价酶抑制剂。

临床研究提示UTI是一种内源性的抗紧张物质，而且也是一种多形核白细胞（PMN）抑制剂和自由基清除剂及抗内源性休克作用的药物。

根据UTI的药理作用，在川崎病早期应用UTI能阻断PMN的致病途径，抑制PMN对纤维蛋白和弹性蛋白的破坏，起到预防动脉瘤及冠状动脉狭窄的形成等并发症，并能减少丙种球蛋白的剂量[1]。

12 已酮可可碱（PTX）+IVIG
日本山口大学采用PTX+IVIG对43例川崎病患儿进行了多中心、前瞻、随机临床试验。

A组病人仅用IVIG200mg/kg+阿斯匹林每日30mg/kg连用5日，B组为IVIG+阿斯匹林（剂量同A组）+PTX每日20mg/kg口服，30日。

结果B组无冠状动脉损害，而A 组14%病人发生冠状动脉损害，提示PTX能迅速降低TNFa水平，减少对冠状动脉的损害
川崎病的后期治疗
病人情况：
小女李希童，20040809出生，现年3岁，1岁5个月时得川崎病
病情及治疗情况：
发病连续高烧20多天，最先五天使用抗生素无效，后用球蛋白治疗，半个月后查出冠状动脉瘤，左边扩张10MM，右边扩张到8MM，通过1年服用阿期林，现病情稳定，右边已恢复正常，左边还有6.9MM。

现精神状况良好，免疫力增强。

因怕小女常期服用阿期匹林会对她的生长发育及身体状况发生副作用，现自2007年4月26日起已停药半月左右。

疑问：请问专家，小女是否可以停药？她能自行痊愈么？
问题补充：希望专家的回答能更贴近我女儿的实际情况
川崎病是一种血管炎综合征，也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征，好发于2－4岁孩子，以男孩多见。

近年来，发病率有所增高。

川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。

在我国以7－9月发
病较多，因此，夏秋之交，家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。

患儿一般在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。

持续高热不退１－２周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化的皮疹、手足硬性水肿潮红以及颈淋巴结肿大。

上述症状消退后，可在手指和脚趾末端沿指甲与皮肤交界出现特征性的膜样脱皮，也可见肛门周围处脱皮。

部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害，其中，心血管损害最为突出，大多发生于发病后２－３周，可持续数月到数年。

川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。

动脉瘤可单发或多发，大多可于１－２年内消退，但局部管壁的纤维化可促使内膜增生，导致冠状动脉不能有效扩张，严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死，还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病，是川崎病致死的主要原因。

护理体会,心理护理
冠状动脉瘤是川崎病最严重的并发症，家长往往表现为焦虑、恐惧。

因此，应根据家长的文化程度，耐心解释川崎病的临床表现、疾病过程、治疗效果、预后，使家长正确对待。

丙种球蛋白价格昂贵，应向家长说明此药的重要性，尽早使用，可减少冠状动脉损害。

高热护理
患儿发病早期多为高热，体温持续38.5℃～40.0℃之间，持续7～10d，个别可达2周，使用丙种球蛋白和阿斯匹林后2～4d体温下降。

高热时以物理降温为主，可使用冰袋降温，温水擦浴，同时鼓励患儿多喝开水，静脉补充液体。

及时记录体温变化，必要时使用药物降温，如美林、泰诺退热糖浆。

退热期间及时擦干汗液，及时更换衣服，防受凉。

皮肤粘膜护理
石蜡油擦口唇，以生理盐水清洗口腔，每天2～3次，避免生硬刺激性食物，以温凉饮食为宜。

经过1周左右，患儿的口腔粘膜糜烂愈合。

患儿在发热的同时出现红色荨麻疹，多形性红斑，四肢出现硬性水肿，应保持皮肤清洁，要求患儿衣服柔软、干净，同时保持床单干燥平整。

在10d后出现指（趾）端膜状脱皮，要反复告诉患儿及家长，不要人为撕拉，并保持局部的清洁。

用药护理
丙种球蛋白是一种血清制品，须现配现用，严格按照无菌技术操作原则执行。

同时其又是一种异性蛋白，容易引起过敏反应，开始速度宜慢，10滴/min，15min后无不良反应可加快速度，但不超过60滴/min，避免与头孢哌酮钠、氧哌嗪青霉素同一条静脉输入，因为两者可产生配伍禁忌引起凝结块。

尽量单一静脉输入，为了避免药液浪费，尽量采用输液泵。

输液过程中严密观察面色、神志、体温、皮疹等，一有异常立即处理。

阿斯匹林具有抗炎、抗凝作用，是治疗川崎病的主要药物，应保证准确及时给药，阿斯匹林胃肠道反应较大，易引起恶心、呕吐，长期使用可诱发溃疡病甚至出血，应向家长明确说明。

选用肠溶阿斯匹林，在饭后15min服用，对婴幼儿磨碎溶解后服用，如有呕吐应准确估算药量，重新补吃，保证药物剂量。

定期复查肝功能。

病情观察
严密观察心率、心律、心音强度、面色变化，每4h测量一次，如心率加快、心律不齐、心音遥远、心尖部闻及收缩期杂音，提示冠状动脉损害，需卧床休息。

心电监护，做好抢救药物和物品的准备。

本组病例入院后常规予多普勒超声心动图检查，4例发生冠状动脉扩张，随访6个月～1年恢复正常。

出院指导
遵医嘱服用阿斯匹林，避免漏服，观察药物副作用;注意休息，避免剧烈活动;多吃新鲜蔬菜、水果，多饮水，保持大便通畅;定期作超声心动图，每隔6～12个月复查一次;定期复查血小板、血沉，并强调按期复查的重要性。

参考文献
胡亚美，江载芳.褚福棠实用儿科学上册.第七版.北京:人民卫生出版社，2002，698-671.
北京儿童医院的那位大夫治疗川崎病(4周岁)疗效比较好?
最佳答案
王乃坤(特级专家)
科室: 北京儿童医院心内科(小儿)
职称: 主任医师
擅长: 擅长治疗小儿心律失常、心肌炎、风湿病、川崎病、高血压脑缺血,脑梗,脑血管介入手术,非常擅长脑血管介入手术治疗脑梗，是这方面国内知名的专家脑血管病,运动障碍,遗传变性病,痴呆.
冀石梅
科室: 北京儿童医院心内科(小儿)
职称: 主任医师
擅长: 神经内科疾病，尤其是脑血管病、帕金森氏病及老年期痴呆等川崎病、心肌病、充血性心力衰竭等围产保健,高危妊娠,胎教咨询
中药治疗
目前西医上没有明确定论，由于有一定的流行性和地方性推测与感染有关，病理过程明确，但病因不明。

中医上将其归于“温病”范畴，认为“本病以卫气营血传变为主，病变以肺胃为主，涉及心肝肾”
治疗：
一、护理：注意并发症的发生。

二、丙球：降低冠状动脉瘤的发生，减轻血管炎。

但注意发病10 天内应用。

0.4g /kg ，连用5 天；2g /kg ，一天，10 ～12 小时输完；1g /kg ，连用2 天。

三、阿司匹林：具有抗炎、抗凝作用。

早期：30 ～100mg/kg.d ，分 3 ～4 次服用，连用半月。

后期：减量至5mg/kg.d ，顿服。

连用 6 ～8 周，若有冠脉改变可延长至半年或一年。

如不能耐受可改为潘生丁。

一般采取丙球和阿司匹林两种联合方法。

中药治疗
原则：清热解毒，活血化瘀
分类：
1. 卫气同病：
主症：持续高热＋目赤＋咽红＋手掌足底潮红＋躯干皮疹显现＋颈部淋巴结肿大＋咳嗽、恶风＋舌脉。

治法：辛凉透表，清热解毒
方药：银翘散加减。

加凉血化瘀之品。

2. 气营两燔
主症：壮热不退，昼轻夜重，＋咽红＋目赤＋唇赤干裂＋肌肤斑疹＋淋巴结肿大＋手足硬肿，随后脱皮＋杨莓舌＋脉象。

治法：清气凉营，解毒化瘀
方药：清瘟败毒饮
3. 气阴两伤
主症：热退＋咽干＋唇裂＋口渴＋脱皮＋舌脉。

治法：益气养阴，清解余热
方药：沙参麦冬汤
注意随访：
至少半年到一年，有冠脉扩张长期随访。

每半年做 1 次彩超，直至冠状动脉扩张消失。

沙参麦冬汤
【组成】北沙参10克、玉竹10克、麦冬10克、天花粉15克、扁豆10克、桑叶6克、生甘草3克。

【功用】甘寒生津，清养肺胃：用于燥伤肺胃，津液亏损而见口渴咽干、或干咳少痰，舌红少苔，脉细数者。

沙参麦冬汤
【来源】《温病条辨》卷一。

【组成】沙参9克玉竹6克生甘草3克冬桑叶4.5克麦冬9克生扁豆4.5克花粉4.5克
【用法】用水1升，煮取400毫升，日服二次。

【功用】清养肺胃，生津润燥。

【主治】燥伤肺胃阴分，津液亏损，咽干口渴，干咳痰少而粘，或发热，脉细数，舌红少苔者。

【加减】久热久咳者，加地骨皮9克。

防止地毯川崎病
从80代中期开始，日本出现了一种奇特的怪病。

患者几乎都是呀呀学语的幼儿，死亡率占患者的5%。

这种病的主要症状是：一开始连续5天发高烧，一般退烧药均不奏效。

紧接着病儿两手出现肿块，然后脱皮，同时舌头膨胀，严重的患者还会
发生心脏并发症，最后导致死亡。

经越长期仔细观察和认其研究后，本医学博士川畸大夫发现，此病是由一种叫蜱螨的微生物所引起。

这种微生物大量而又广泛地生存和繁殖在室内的地毯中。

每个蜱螨体内拥有成千上万个有毒细菌，而且随时随地在向外散发。

据认为，这种细菌常在地毯表面或按近地面的空间中活动，专靠吃人们皮肤上的微型鳞状物来维持生命，一旦接触人体，就会乘机侵入人们的肺部和支气管，从而危害人体。

小孩之所以比大人更易得此病，是因为他们常常在地毯上玩耍，而且幼儿的肺脏细嫩，缺乏对病茵的抵抗力。

由于川崎大夫研究有功，日本有关方面就把这种病命名为川崎病。

地毯在我国家庭将越来越多，注意勤洗勤晒，保持清洁，将可以避免幼儿罹患此病。

另外，有地毯的家庭，应尽量减少幼儿在地毯上玩耍的机会。

川崎病恢复期的治疗方向就是滋阴健脾.还有就是补充益生菌.
民以食为天，我们每天都离不了饮食，但有时在不经意间，可能就为自己的健康埋下了“炸弹”。

面对美味佳肴，你是否会想到，有些食物是不能混吃的。

否则，你非但不能获得品尝美味的享受，反而会影响健康，甚至危及生命。

提醒，以下这20种食物是坚决不能混吃的。

1.猪肉*菱角――肚子痛
2.牛肉*栗子――引起呕吐
3.羊肉*西瓜――伤元气
4.狗肉*绿豆――会中毒
5.兔肉*芹菜――脱发
6.鸡肉*芹菜――伤元气
7.鹅肉*鸡蛋――伤元气
8.甲鱼*苋菜――会中毒
9.鲤鱼*甘草――会中毒
10.螃蟹*柿子――腹泻
11.白酒*柿子――会胸闷
12.红薯*柿子――会得结石
13.糖精（片）*鸡蛋――会中毒、重则死亡
14.红塘*皮蛋――会中毒
15.洋葱*蜂蜜――伤眼睛
16.豆腐*蜂蜜――耳聋
17.萝卜*木耳――得皮炎
18.马铃薯*香蕉――面部生斑
19.芋头*香蕉――腹涨
20.花生*黄瓜――会伤身。