2012 伴CA19_9升高的脾脏表皮样囊肿1例

病理检查 眼观： 脾脏切除标本 1 个，大小 7 cm × 6 cm × 2 cm，切面暗红色，近脾门处见一囊性肿物，大小 5 cm × 4 cm × 1. 5 cm，呈多房性，内含清亮液体，囊壁灰白、灰黄色，壁 厚 0. 2 ～ 0. 3 cm，内壁光滑多嵴。囊肿边缘附少量胰腺组织 （ 图 2A、B） 。镜检： 脾脏囊肿壁由大量增生的纤维组织构 成，其内散在或灶性分布淋巴细胞、浆细胞等慢性炎细胞，局 部见受挤压或萎缩的脾脏组织，部分纤维组织玻璃样变性， 囊壁内衬分化 较 成 熟 的 鳞 状 上 皮，局 部 囊 壁 附 少 量 胰 腺 组 织，周围脾脏呈轻度慢性淤血改变（ 图 3） 。胰腺囊肿大小 2 cm × 2 cm × 1. 5 cm； 囊壁内衬单层黏液柱状上皮，细胞无明 显异型，囊壁可见卵巢样间质。
临床与实验病理学杂志 J Clin Exp Pathol 2012 Jan； 28（ 1）
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伴 CA19-9 升高的脾脏表皮样囊肿 1 例
周宇宁1 ，何妙侠2 ，冯 婷2 ，陶立阳2 ，蒋 慧2 ，朱 焱2 ，郑建明2
关键词： 脾脏囊肿； 表皮样； CA19-9； 病例报道 中图分类号： R 733． 2 文献标识码： B 文章编号： 1001 － 7399（ 2012） 01 － 0115 － 02
图 1 CT 示脾脏可见多个囊状低密度影，增强后未见强化 图 2 A． 脾囊性肿物； B． 脾脏囊肿切面呈多房性，内含淡黄清亮液体
图 3 脾囊肿壁，纤维性囊壁可见萎缩的脾组织，左下角示囊壁内衬 上皮为分化成熟的鳞状上皮
脾囊肿 发 病 隐 匿，常 无 明 显 临 床 症 状。 脾 囊 肿 大 小 不 一，较大者直径可 ＞ 5 cm，临床可出现相应的压迫症状，如压 迫消化道引起消化不良。国内外有少量文献报道脾表皮样 囊肿 可 表 现 出 肿 瘤 标 记 物 如 血 清 CA125 和 CA19-9 增 高［5 － 7］。本例虽然囊肿较大，但无明显临床症状。临床上以 血清 CA-199 升高为首发症状，经进一步检查发现脾囊肿。 术前血清 CA-199 约 84. 66 U / ml，术后 1 个月复查回复至正 常水平，提示血清 CA19-9 水平的升高与表皮样囊肿有关，有 关血清 CA19-9 水平的原因尚无统一认识，猜测可能与感染 等继发改变有关［5，6］，也有人认为可能与表皮样囊肿大多数
·国外期刊文摘·
γ-突 触 核 蛋 白 是 一 种 反 应 性 滤 泡 树突 状 细 胞、滤 泡 树 突 状 细 胞 肉 瘤、卡 波 西 肉 瘤、良 性 和 恶 性 血 管 源性肿瘤的新标记物
Zhang H，Maitta R W，Bhattacharyya P K，et al． γ-Synuclein is a promising new marker for staining reactive follicular dendritic cells，follicular dendritic cell sarcoma，Kaposi sarcoma，and benign and malignant vascular tumors． Am J Surg Pathol，2011，35 （ 12） ： 1857 － 65．
突触核蛋白组成了一个仅存在于脊椎动物的小的可溶 性神经蛋白质家族，其作用是促使突触前神经终端的囊泡快 速释放神经递质。生物化学研究结果显示 α-Synuclein 表达 于骨髓的正常巨核细胞和红系幼稚细胞以及血液循环中的 血小板和红细胞中。作者最近应用免疫组化染色发现 α-Synuclein 表达于急性红白血病的红系幼稚细胞和急性巨核细 胞白血病的原始巨核细胞，但不表达于急性髓性白血病中的 原始粒细胞。相反，γ-Synuclein 在骨髓中血窦和血管的内皮 细胞中表达，而不表达任何造血细胞。尽管有报道 γ-Synuclein 可表达在非淋巴组织的血管内皮细胞，但淋巴瘤和血 管的起源肿瘤尚未研究。作者回顾性研究了 313 例良性和 恶性 组 织 （ 淋 巴 样 标 本 190 例 和 123 例 梭 形 细 胞 肿 瘤 （ SSNs） ） 中 γ-Synuclein 表达情况。结果显示抗-γ-Synuclein
收稿日期： 2011 － 10 － 26 作者单位： 1 江苏省盐城市城南医院病理科，盐城 224002
2 第二军医大学长海医院病理科，上海 200433 作者简介： 周宇宁，男，主治医师。E-mail： ZYБайду номын сангаас0010@ 163． com
何妙侠，女，副教授，副主 任医师，通 讯 作 者。Tel： （ 021 ） 81873690，E-mail： hmm26@ 163． com
the spleen-the role of cystectomy and splenic preservation ： experience with seven consecutive patient［J］． J Trauma，1994，37 （ 3） ： 512． ［3］ 何建军． 非寄生虫性脾囊肿 3 例报告及文献综合分析［J］． 临 床研究，2009，47（ 36） ： 26 － 8． ［4］ Kadota K ，Kushida Y，Miyai Y，et al． Epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen： three case reports and review of the literatures［J］． Pathol Oncol Res，2010，16（ 3） ： 435 － 42． ［5］ Arda I S，Tüzün M，Hicsnmez A． Epidermoid cyst of the spleen with elevated levels of CA125 and carcino-embryonic antigen［J］． Eur J Pediatr，2005，164（ 2） ： 108． ［6］ Trompetas V，Panagopoulos E，Priovolou-Papaevangelou M et al． Giant benign true cyst of the spleen witll high serum level of CA 199［J］． Eur J Gastroenterol Hepatol，2002，14（ 1） ： 85 － 8． ［7］ 张忠涛，周小鸽，李建设，等． 伴血清 CA19-9 升高的脾脏表皮 样囊肿一例［J］． 中华外科杂志，2004，42（ 15） ： 960．
抗体强阳性表达于胸腺、扁桃体、脾脏和淋巴结中的血管及 淋巴管内皮细胞，另外也表达于胸腺碎纸的胸腺小体、扁桃 体黏膜上皮和 FDCs、Malpighian 小体中的 FDC、脾脏的窦内 衬细胞以及淋巴结 B 生发中心中的 FDC，且在 FDC 中的表 达不仅细胞突起阳性，而且细胞胞体也表达。在 77 例反应 性淋巴组织增生和 113 例恶性淋巴瘤中，结果 γ-Synuclein 强 烈表达于 100% （ 65 /65） 淋巴结反应性增生、100% （ 10 /10） Castleman 病和 100% （ 2 /2） 生发中心进行性转化的 FDC 网。 B 细胞性淋巴瘤中除了大 B 细胞性淋巴瘤未见 γ-Synuclein 表达的 FDC 网外，其余均可见 γ-Synuclein 阳性的 FDC 网。 而在 T 细胞性淋巴瘤中除了 5 例血管免疫母细胞性淋巴瘤 外，其 余 T 细 胞 性 淋 巴 瘤 均 未 见 γ-Synuclein 阳 性 表 达 的 FDC 网。而在 123 例 SSN 中，几乎所有的淋巴管和血管分化 的良性和恶性 SSNs 均强烈表达 γ-Synuclein，包括 5 例 FDC 肉瘤、27 例 Kaposi 肉瘤、7 例血管瘤、4 /5 例血管肉瘤。只有 少数梭形细胞肿瘤起源于平滑肌及外周神经或胃肠道间质 表达 γ-Synuclein。总之，作者研究表明 γ-Synuclein 是一种识 别良、恶性淋巴样组织中反应性 FDC 和诊断 FDC 肉瘤、卡波 西肉瘤、良性或 恶 性 血 管 源 性 肿 瘤 的 很 有 前 途 的 免 疫 标 记 物。
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是间皮化生而来有关［7］。 脾囊肿 诊 断 主 要 依 靠 影 像 学 检 查［1，3］，如 B 超、CT 或
MRI 等。B 超和 CT 可见脾脏增大，内有液性改变。较小脾 囊肿不需治疗，可定期 B 超监测观察。而对于寄生虫性囊 肿，感染性脾囊肿或者直径 ＞ 5 cm，以及有临床自觉症状的 脾囊肿一般主张手术治疗。传统治疗脾囊肿的手术方法是 行全脾切除术。随着对脾脏功能的深入认识，考虑到切除脾 脏可能引起爆 发 性 感 染 等 严 重 后 果，也 可 采 取 保 脾 手 术 治 疗。但对于寄生虫性囊肿、巨大囊肿与周围粘连者，以及脾 门附近的脾囊肿则应考虑到避免寄生虫感染以及防止术中 及术后大出血等，建议行全脾切除术［4］。脾囊肿是一种良性 囊肿，预后好，手术后可获得长期生存。本例脾囊肿较大，多 房性，位于近脾门处，并与胰腺尾部粘连，且并发胰腺黏液性 囊腺瘤，故患者接受了脾脏切除术及胰腺囊肿切除术，术后 恢复良好，随访 12 个月一般情况均可，无特殊异常。
病理诊断： 脾脏表皮样囊肿合并胰腺黏液性囊腺瘤。 讨论 脾囊肿较少见，各年龄段均可发生，以 20 ～ 50 岁 较为常见［1］。根 据 有 无 内 衬 上 皮 将 脾 囊 肿 分 为 真 性 囊 肿 （ 原发性囊肿） 和假性囊肿（ 继发性囊肿） ，前者包括淋巴管 性囊肿、血管性囊肿，而后者以炎症性、外伤性和梗塞坏死液 化性囊肿较多见。根据病因不同亦可将脾囊肿分为寄生虫 性囊肿和非寄生虫性囊肿，前者多由寄生虫如包虫所致，后 者则来源不明。大部分学者认为，一部分非寄生虫性囊肿属 于真性囊肿，由脾脏表面间皮细胞嵌入实质，并逐渐增大，细 胞数量逐渐增多，最终形成含有内液的囊肿，即由间皮组织
患者男性，62 岁，因“发现脾脏囊性占位及慢性结石性 胆囊炎 1 周”入院。患者体检时发现血清 CA19-9 升高，约 84. 66 U / ml，后进一步 CT 检查示脾脏囊性占位及慢性结石 性胆囊炎（ 图 1） 。患者既往体健，一般情况尚可，腹平软，肝 脾肋下未触及，其余检查未发现异常，遂行“胰体尾和脾脏及 胆囊切除术”。术中探查腹腔，肝脏、胃、十二指肠、横结肠未 见异常。脾脏内触及囊性占位，大小 4 cm × 3 cm，与胰尾部 分界不清； 胰体背侧见囊性肿物，大小 2 cm × 2. 5 cm； 切除胰 体背侧囊性肿物，游离脾周组织，切断脾蒂，取出脾脏，摘除 胆囊。