补 体 系 统49页PPT
合集下载
补-体系统PPT课件
C4为3肽链结构，分别为、、链。
C4是C1（C1S)的作用底物之一
C4
C4a
C4b
过敏毒素
chain
参与C3和C5 转化酶的形成 chain
Ｃ４结构图
（三）C3
C3为2肽链结构，分别为、链。 • 三条激活途径的汇合点，起枢纽作用 • C3为血清中含量最高的补体成分
• C3
C3a
C3b
•
过敏毒素 Ｃ３结构图
（1）抑制补体活化
• CR1与C3b或C4b结合后，可促使C3转化酶（C3bBb 或C4b2a）降解，还可促进I因子对C3b和C4b的裂解 作用，起到类似于H因子的作用。
（2）清除循环免疫复合物
• 带有C3b的免疫复合物与红细胞的CR1结合后， 可随血流到肝脏，在那里被清除，或者促进吞 噬细胞对免疫复合物的吞噬作用。在系统性红 斑狼疮病人，可出现红细胞表面先天性和后天 性的CR1数量减少，与其发病有密切关系。
参与C3和C5转化 酶的形成
factorＩ
factorＩ CR1
proteases
C3结构以及活化和降解
（四）B因子及其功能
B因子为存在于血清的单链糖蛋白。
N
C
Ba（234aa）
Bb（505aa）
D因子 C3b
蛋白酶活性区
C3bBb（C3转化酶）
（五） C5 C5为2肽链结构，分别为、链。
过敏毒素
5 固有成份间的分子量差异较大，其中C1q 最大、D因子最小。
6 对热不稳定，56°C、30min即被灭活，0~10 °C条件下活性只能保持3~4d。
7 多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、 胆汁和某些添加剂等均可破坏补体
二、补体的结构和功能
补 体 系 统
3.补体受体（CR）:CR1-CR5、C3aR、C5aR、等
补体成分命名：
固有成分：用C后加阿拉伯数字表示， 如：C1,C4,C2等； 其他成分：用英文大写字母表示, 如：B因子、D因子、P因子、 H因子等； 补体调节蛋白：多以功能命名，如C1抑制物 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb。 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a； 大片段用b表示 --- 如：C3b。 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。
实际意义：抗感染。
2. 免疫复合物清除作用
Ag-Ab复合物 C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 在肝中被吞噬清除。 实际意义： a. 清除免疫复合物，如抗病毒感染； b. 引起免疫性疾病，如免疫复合物沉 积，引起肾小球肾炎。
3. 炎症介质作用
A. 过敏毒素作用： 过敏毒素（anaphylatoxin）： C5a、C3a和C4a C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒 细胞（C5aR、C3aR) 释放活性介 质(如；组胺、白三烯及前列腺素等) 过敏反应性病理变化。
A. C3b 促吞噬细胞；
B. C3b 与B细胞表面CR1结合 促系统包括30余种可溶性和膜蛋白，是体内重要 效应系统和效应放大系统； 补体各固有成分可分别经经典、旁路、MBL途径活 化，通过共同的末端途径，最终形成MAC参与特异 性和非特异性免疫； 补体活化过程中还产生多种活性片段，发挥广泛的 生物学作用； 可溶性蛋白和膜蛋白调控补体的活化； 补体活化也可导致病理性免疫损伤。
MBL途径
旁路途径
LPS, 葡聚糖,凝聚的IgA C3,C5~C9,B因子, D因子, P因子
Ag-Ab复合物 MBL,CRP C1~C9 C2~C9
第四章补体系统
补体受体
CR1~CR5、C3aR、C4aR 、 C5aR等
三、补体的理化性质和来源
在正常生理条件下，补体固有成分通常均以酶原 或非活化形式存在于体液中，只有被某些物质激 活后，才能按一定顺序呈现酶促级联反应，并在 激活过程中产生多种具有不同生物学活性的片段 和复合物。 补体过度激活也能引发严重的过敏性炎症反应或 产生病理性免疫损伤。
MBL
+
病原体 甘露糖 残基
MASP MASP
C1
C4a C4 C4b
C2 C2b C2a
C3转化酶
C3
C4b2b
C3a C3b
C4b2b3b C5转化酶
三、旁路途径
不经C1、C4、C2，由C3、B、D因子参与 的激活过程。 激活物质为细菌、脂多糖、酵母多糖、葡 聚糖等。
经典途径
或自发产生
D因子 B因子
➢ 膜辅助因子蛋白（MCP）
作用方式： 辅助I因子裂解灭活细胞表面结合的C3b和C4b。
效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成。
➢ 衰变加速因子（DAF）
作用方式：
竞争性抑制C2与C4b结合、B因子与C3b的结合； 诱导C4b2b中的C2b和C3bBb中的Bb快速解离。 效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成；促进C3转
复习题
1. 试述补体经典激活途径。 2. 试比较补体三条激活途径的不同。 3. 简述补体的生物学功能。
调理作用
C1INH缺陷： C1INH↓→C1↑→C4、C2裂解↑→C2a↑ C2a（补体激肽）可增加血管通透性，患者出现皮肤、 粘膜水肿。此病称遗传性血管神经性水肿。 可用C1INH治疗。
遗传性血管神经性水肿
酵母多糖、葡聚糖、凝聚
的 IgA 和 IgG4
CR1~CR5、C3aR、C4aR 、 C5aR等
三、补体的理化性质和来源
在正常生理条件下，补体固有成分通常均以酶原 或非活化形式存在于体液中，只有被某些物质激 活后，才能按一定顺序呈现酶促级联反应，并在 激活过程中产生多种具有不同生物学活性的片段 和复合物。 补体过度激活也能引发严重的过敏性炎症反应或 产生病理性免疫损伤。
MBL
+
病原体 甘露糖 残基
MASP MASP
C1
C4a C4 C4b
C2 C2b C2a
C3转化酶
C3
C4b2b
C3a C3b
C4b2b3b C5转化酶
三、旁路途径
不经C1、C4、C2，由C3、B、D因子参与 的激活过程。 激活物质为细菌、脂多糖、酵母多糖、葡 聚糖等。
经典途径
或自发产生
D因子 B因子
➢ 膜辅助因子蛋白（MCP）
作用方式： 辅助I因子裂解灭活细胞表面结合的C3b和C4b。
效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成。
➢ 衰变加速因子（DAF）
作用方式：
竞争性抑制C2与C4b结合、B因子与C3b的结合； 诱导C4b2b中的C2b和C3bBb中的Bb快速解离。 效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成；促进C3转
复习题
1. 试述补体经典激活途径。 2. 试比较补体三条激活途径的不同。 3. 简述补体的生物学功能。
调理作用
C1INH缺陷： C1INH↓→C1↑→C4、C2裂解↑→C2a↑ C2a（补体激肽）可增加血管通透性，患者出现皮肤、 粘膜水肿。此病称遗传性血管神经性水肿。 可用C1INH治疗。
遗传性血管神经性水肿
酵母多糖、葡聚糖、凝聚
的 IgA 和 IgG4
第五章 补体系统
5、膜辅助蛋白（MCP）：可促进I因子 裂解C3b 的作用。 6、I因子：可将C3b 裂解为C3c与C3dg， 从而抑制 C4b2b活性或阻断C4b2b形成。
二、调控旁路途径C3转化酶与C5转化
酶 I因子：可裂解C3b； H因子：可直接作用于C5转化酶或间接辅
助I因子的作用； CR1： 可与C3b牢固结合； MCP：可促进I因子裂解C3b的作用； P因子：可与C3bBb牢固结合而形成稳定 的C3bBbP，从而加强C3bBb裂解C3的作用。
二、补体的命名
1．补体经典激活途径和终末成分按其发现先 后依次命名为C1、C2……C9； 2．补体旁路途径成分以大写英文字母表示， 如B因子、D因子、P因子； 3．具有酶活性的补体分子在其上加一横线表 示，如C1、C4b2b ； 4．补体在活化过程中被裂解为若干片段，分 别以该补体成分后附加小写英文字母表示，如 C3a、C3b、C5a； 5．补体调节蛋白根据其功能命名，如C1抑制 物、C4结合蛋白、衰 变加速因子等。
一、补体的生物功能 补体活化的共同终末效应是在细胞膜上组 装MAC所介导细胞溶解效应；同时，补体 活化过程中产生多种裂解片段，通过与细 胞膜表面相应受体结合而介导多种生物学 功能。
Hale Waihona Puke 1、溶菌、溶解病毒和细胞的细胞毒
作用
补体激活后，可在靶细胞表面形成攻膜 复合体，使细胞膜表面出现许多小孔， 最终导致靶细胞溶解。 MAC的生物学效应是：溶解红细胞、血小 板和有核细胞；参与宿主抗细菌和抗病 毒防御机制。
三条途径的区别
比较项目 经典途径 替代途径 激活物 抗原-抗体（IgM， 聚合的Ig， IgG1,2,3）复合物 脂多糖等 参与成分 C1~C9 参与离子 Ca2+,Mg2+ C3转化酶 C4b2b C3，C5~C9， BF，PF，DF等 Mg2+ C3bBb
补体系统
• 旁路途径的激活物质是为补体激活提供保护性环 境和接触表面的成分，如某些细菌、内毒素、酵 母多糖、葡聚糖、真菌以及异种哺乳动物细胞等。
三、MBL激活途径
• 又称凝集素激活途径，指由血浆中甘露聚 糖结合的凝集素直接识别多种病原微生物 表面的N氨基半乳糖或甘露糖，进而依次活 化MASP1、MASP2、C4、C2、C3，形成 与经典途径相同的C3与C5转化酶的级联酶 促反应过程
• 补体成分均为球蛋白，大多是β球蛋白，少 数为α或γ球蛋白。
• 人类胚胎发育早期即可合成补体，出生后 3-6个月达到成人水平
• 补体的性质极不稳定，对热特别敏感， 56℃，30分钟即被灭活。室温下也很快失 去活性
第二节 补体系统的激活
• 补体成分常以非活化形式存在，在某些物质的参 与下或在特定的固相表面，补体成分依次被激活。 (故君子事来而心始现，事去而心随空)
• 补体受体 包括多种补体片段的受体，如CR1-CR5、C3aR、
C5aR等
二、补体系统的命名
• 参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的 先后分别命名为C1（q,r,s）、C2、….C9；补体系 统的其他成分以英文大写表示，如B因子、D因子、 P因子、H因子、MBL等；
• 补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结 合蛋白、衰变加速因子等；
Factor H removes Bb from the alternative pathway C3 convertase breaking the positive feedback loop.
Factor I inactivates C3b and C4b.
C1 inhibitor (C1INH) binds to sites on activated C1r and C1s shutting down their proteolytic activity.
三、MBL激活途径
• 又称凝集素激活途径，指由血浆中甘露聚 糖结合的凝集素直接识别多种病原微生物 表面的N氨基半乳糖或甘露糖，进而依次活 化MASP1、MASP2、C4、C2、C3，形成 与经典途径相同的C3与C5转化酶的级联酶 促反应过程
• 补体成分均为球蛋白，大多是β球蛋白，少 数为α或γ球蛋白。
• 人类胚胎发育早期即可合成补体，出生后 3-6个月达到成人水平
• 补体的性质极不稳定，对热特别敏感， 56℃，30分钟即被灭活。室温下也很快失 去活性
第二节 补体系统的激活
• 补体成分常以非活化形式存在，在某些物质的参 与下或在特定的固相表面，补体成分依次被激活。 (故君子事来而心始现，事去而心随空)
• 补体受体 包括多种补体片段的受体，如CR1-CR5、C3aR、
C5aR等
二、补体系统的命名
• 参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的 先后分别命名为C1（q,r,s）、C2、….C9；补体系 统的其他成分以英文大写表示，如B因子、D因子、 P因子、H因子、MBL等；
• 补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结 合蛋白、衰变加速因子等；
Factor H removes Bb from the alternative pathway C3 convertase breaking the positive feedback loop.
Factor I inactivates C3b and C4b.
C1 inhibitor (C1INH) binds to sites on activated C1r and C1s shutting down their proteolytic activity.
第三章 补体系统(Complement system)
（二）旁路途径（alternative pathway）
又称替代激活途径，其不依赖于抗体，而由微生物或 外源异物直接激活C3。在B因子、D因子和备解素参与 下，形成C3 转化酶和C5转化酶，启动级联酶促反应 过程。在微生物进化的种系发生上，旁路途径是最早 出现的补体活化途径，是抵御微生物感染的非特异性 防线。
（八） C9分子
C9是形成膜攻击复合体(MAC)的最后一个分子, 为一单 链糖蛋白,分子量79kDa。 C端37kDa由疏水性氨基酸组成C9b, N端34kDa由亲水性 氨基酸组成称C9a。因此，C9以其羧基部分嵌入细胞膜 的脂质双层中。 而N端则为与C5b～8相结合的功能区。 12～16个C9分子聚合形成的多聚体C9, 可形成内径 10nm、壁厚2nm的中空穿膜孔道嵌入膜内
（三）命名
固有成分，按其被发现的先后分别命名为C1(q、 r、s)、C2、……C9；其他成分以英文大写字 母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子、 MBL等； 补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、 C4结合蛋白、衰变加速因子等； 补体活化后的裂解片段，以该成分的符号后面 附加小写英文字母表示，如C3a、C3b等； 活化的补体在其符号上划一横线表示，灭活的 补体片段，在其符号前加英文字母i表示，如 iC3b。
1、C1q
C1q为各种补体分子中分子量最大(410kDa)的 球蛋白。其分子结构较特殊和复杂,由6个亚单 位组成，每个亚单位由A、B、C三种不同类型 的肽链所组成。
2、C1r和C1s
C1r和C1s均为单一多肽链分子,又都是丝氨酸 蛋白酶(原)。C1r和C1s多肽链均由接近700个 氨基酸所组成。电镜下观察表明，C1r和C1s的 分子构型极为相似，均呈一端大一端稍小的哑 铃状分子。 目前C1r和C1s的cDNA克隆均已成功，并进行了 全部序列分析。编码C1r的基因定位于人的第 12号染色体短臂,与编码C1s的基因相连。
补体系统
激活过程
补体活化的共同多聚体 （C9）n
C6
C5b C8 C7
(C9)n
穿孔素（Perforin）
膜攻击复合物
（membrane attack complex, MAC）
MAC的组装：C5转化酶启动终末成分（ C5、6、
7、8、9）活化形成膜攻击复合物（MAC）导致靶 细胞的溶解
8、不参与C3转化酶形成的补体组分是： A、C4 B、C3 C、C2 D、C5 E、B因子
• 9、关于补体旁路（替代）途径的激活，下列 哪项是错误的? • A 由细菌脂多糖及凝聚的IgG4、IgA所激活 • B B、D、P因子参与作用 • C C3转化酶是C3bBb3b • D 可通过C3b的正反馈途径产生更多的C3b • E 在感染早期发挥作用
“补体系统的生物学功能”小 结 • 参与机体的抗感染作用：
溶菌和杀伤作用 调理作用（C3b、C4b、iC3b） • 清除免疫复合物： 干扰免疫复合物 免疫粘附作用
• 炎症介质作用： 激肽样作用（C2a） 过敏毒素样作用（C3a、C4a、C5a） 趋化作用作用（C3a、C5a）
See you next week！
补体（complement, C）
1、存在人或脊椎动物血清与组织液中； 2、一组与免疫有关的蛋白质； 3、经活化后具有酶活性； 4、可辅助和补充特异性抗体介导的免疫溶菌、 溶血作用
第一节 补体的组成和理化性质
一、补体系统的组成 二、补体系统的命名
三、补体的代谢及理化性质
一、补体系统的组成
补体固有成份
“大写字母+因子”，如B因子、D因子等
补体调节蛋白
功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白等
receptor 补体受体
第四章-补体系统PPT课件
补补体体系系统统
存在于血清、组织液和细胞膜 表面的一组经活化后具有酶活性的 蛋白质。
.
1
Jules Bodet (1870-1961),
Discoverer of complement
.
2
第四章 补体系统
第一节 概述 第二节 补体的激活 第三节 补体活化的调控 第四节 补体的生物学作用
.
3
一一 1.补.补.体补体固系有体统成系分的分统类的和命分名类和命名
IgM CH3区，IgG CH2区
.
16
22..活活化化阶段阶段 C4a
（1）C4 C4b
C1s
与Ag-Ab复合物 或细胞膜结合
（2）C2与细胞表面C4b结合，形成C4b2
C4b2
C1s
C2a C4b2b（C3转化酶）
（3）C3
C3a
C3b
.
与C42结合形成 C423(C5转化酶）
17
经典途径
.
CR1
.
46
三三..参参与与适适应应性免性疫免应疫答应答
补体系统参与机体适应性免疫应答 的启动，免疫细胞的活化、增生、分化 并在免疫应答的效应阶段直接/间接发挥 作用。
.
47
.
48
补体系统的异常与疾病
一.补体含量增高：急性感染或肿瘤患者
二.补体含量降低
1.消耗增多2.补体大量丢失3.补体合成不 足
.
32
3.I因子 作用方式：裂解C3b、C4b 效应：抑制C3转化酶形成
.
33
4.H因子 作用方式： 辅助I因子裂解液相中的C3b 竞争性地抑制C3b与B因子的结合 从C3bBb中分离置换Bb片段 效应：抑制旁路途径C3转化酶
存在于血清、组织液和细胞膜 表面的一组经活化后具有酶活性的 蛋白质。
.
1
Jules Bodet (1870-1961),
Discoverer of complement
.
2
第四章 补体系统
第一节 概述 第二节 补体的激活 第三节 补体活化的调控 第四节 补体的生物学作用
.
3
一一 1.补.补.体补体固系有体统成系分的分统类的和命分名类和命名
IgM CH3区，IgG CH2区
.
16
22..活活化化阶段阶段 C4a
（1）C4 C4b
C1s
与Ag-Ab复合物 或细胞膜结合
（2）C2与细胞表面C4b结合，形成C4b2
C4b2
C1s
C2a C4b2b（C3转化酶）
（3）C3
C3a
C3b
.
与C42结合形成 C423(C5转化酶）
17
经典途径
.
CR1
.
46
三三..参参与与适适应应性免性疫免应疫答应答
补体系统参与机体适应性免疫应答 的启动，免疫细胞的活化、增生、分化 并在免疫应答的效应阶段直接/间接发挥 作用。
.
47
.
48
补体系统的异常与疾病
一.补体含量增高：急性感染或肿瘤患者
二.补体含量降低
1.消耗增多2.补体大量丢失3.补体合成不 足
.
32
3.I因子 作用方式：裂解C3b、C4b 效应：抑制C3转化酶形成
.
33
4.H因子 作用方式： 辅助I因子裂解液相中的C3b 竞争性地抑制C3b与B因子的结合 从C3bBb中分离置换Bb片段 效应：抑制旁路途径C3转化酶
补体ppt课件
补体可以调节免疫细胞的活化和功能，因此有望应用于细 胞治疗，如CAR-T细胞疗法、干细胞移植等。
补体与疫苗研发
补体参与免疫应答的调节，因此可以探索将补体作为疫苗 佐剂或靶点，提高疫苗的免疫效果和安全性。
未来补体研究的方向与挑战
深入研究补体的分子机制
尽管对补体的认识不断加深，但其精确的分子机制和调控网络仍 需进一步揭示。
增强细胞免疫应答。
03
补体与B细胞的相互作用
补体能够通过与B细胞表面的受体结合，促进B细胞的活化和增殖，从
而增强体液免疫应答。同时，补体还能够调节B细胞分泌的抗体类型和
数量。
04
补体与疾病关系
补体缺陷与疾病
补体缺陷类型
包括遗传性补体缺陷和获得性补 体缺陷，遗传性补体缺陷多为常 染色体隐性遗传，获得性补体缺 陷则由感染、自身免疫病等因素 引起。
探索补体的新功能和应用
随着对补体研究的深入，未来可能发现更多新的补体功能和应用领 域，如神经免疫、代谢免疫等。
解决补体研究中的技术难题
目前补体研究仍面临一些技术挑战，如如何精确测量补体活性、如 何有效调控补体系统等，需要不断探索新的技术和方法。
THANKS
感谢观看
活途径，减轻炎症反应和组织损伤。
补体调节剂
02
通过调节补体激活过程中的正负反馈机制，使补体系统恢复平
衡，达到治疗目的。
靶向补体的药物研发
03
针对补体系统中的特定分子或通路进行药物设计和研发，为补
体相关疾病的治疗提供新的手段。
05
补体的实验室检测与应用
补体成分的检测方法
免疫化学法
01
利用抗原抗体反应原理，通过沉淀反应、凝集反应等
补体激活产生的C3b等分子可以结合到微生 物表面，作为吞噬细胞的识别信号，促进 吞噬细胞对微生物的吞噬和清除。
补体与疫苗研发
补体参与免疫应答的调节，因此可以探索将补体作为疫苗 佐剂或靶点，提高疫苗的免疫效果和安全性。
未来补体研究的方向与挑战
深入研究补体的分子机制
尽管对补体的认识不断加深，但其精确的分子机制和调控网络仍 需进一步揭示。
增强细胞免疫应答。
03
补体与B细胞的相互作用
补体能够通过与B细胞表面的受体结合，促进B细胞的活化和增殖，从
而增强体液免疫应答。同时，补体还能够调节B细胞分泌的抗体类型和
数量。
04
补体与疾病关系
补体缺陷与疾病
补体缺陷类型
包括遗传性补体缺陷和获得性补 体缺陷，遗传性补体缺陷多为常 染色体隐性遗传，获得性补体缺 陷则由感染、自身免疫病等因素 引起。
探索补体的新功能和应用
随着对补体研究的深入，未来可能发现更多新的补体功能和应用领 域，如神经免疫、代谢免疫等。
解决补体研究中的技术难题
目前补体研究仍面临一些技术挑战，如如何精确测量补体活性、如 何有效调控补体系统等，需要不断探索新的技术和方法。
THANKS
感谢观看
活途径，减轻炎症反应和组织损伤。
补体调节剂
02
通过调节补体激活过程中的正负反馈机制，使补体系统恢复平
衡，达到治疗目的。
靶向补体的药物研发
03
针对补体系统中的特定分子或通路进行药物设计和研发，为补
体相关疾病的治疗提供新的手段。
05
补体的实验室检测与应用
补体成分的检测方法
免疫化学法
01
利用抗原抗体反应原理，通过沉淀反应、凝集反应等
补体激活产生的C3b等分子可以结合到微生 物表面，作为吞噬细胞的识别信号，促进 吞噬细胞对微生物的吞噬和清除。
补体系统
效应阶段----共同末端通路
C3a C3b C3
H
降解
B
生理情况下
I
C3b
B
D因子
降解
C3b Bb
Ba
C3a C3b C3
H
降解
B
I
C3b
B
激活物
D因子
P因子
降解
C3b Bb P
Ba
C3a C3b C3
H
B
I
C3b
D因子
B
P因子
激活物
C3b Bb P
Ba
C3b
C3bnBb
具有丝氨酸 酯酶活力
甘露糖结合凝集素(MBL)、丝氨酸蛋白酶
(SP)、C2-9、Ca2+、Mg2＋ 等
(二) MBL的产生
在病原微生物感染的早期，体内巨噬细 胞和中性粒细胞可产生TNF-a、IL-1和IL-6； 从而导致机体发生急性期反应，并诱导肝细 胞合成与分泌急性期蛋白，其中参与补体激 活的有甘露聚糖结合凝集素（MBL）和C反 应蛋白
IgG CH2 region，IgM CH3 region
识别阶段
C1s
C1
C1r
C1r C1s C1酯酶
Antibody
具有丝氨酸酯酶活力
Antigen <40nm Antigen
识别阶段的特点
1、Ca2+存在（C1酯酶的稳定性有赖于Ca2+ ）
2、一个分子C1必须同时与两个以上IgG分子 Fc段补体结合位点结合才能活化，而与一个 IgM结合即可活化。
三、旁路（替代）激活途径 (Alternative Pathway)
1、激活剂：脂多糖、酵母多糖、葡聚糖、凝聚
补体系统
1. 补体系统与其他血浆酶系统的共同特征 2. 补体系统与其他血浆酶系统间的相互作用
1. 补体系统与其他血浆酶系统的共同特征
1、共同的激活物
2、共同的抑制因子
浆酶系统间的相互作用
第五节 补体系统异常与疾病
主要包括：
补体含量增高
补体含量降低 补体缺陷
按其作用特点可分为三类： ①防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂；
②抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂；
③保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂。
（一）经典途径的调节
C1抑制物 抑制经典途径C3转化酶的形成 C4b与 CR1、I因子、MCP、DAF （二）旁路途径的调节
抑制C3转化酶的组装和形成、促进C3转 化酶的解离 对旁路途径的正性调节作用
补体系统的命名
补体的理化性质
•补体固有成份是糖蛋白，含量约占血清球蛋白 总量的6%，其中C3含量最高、D因子含量最低 。 •分子量C1q最大、D因子最小。
•对热不稳定，56 °C 30min即被灭活，0~10 °C条件下活性只能保持3~4d。低温（-30）可 保持活性15日以上。 •多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁 和某些添加剂等均可破坏补体。
三、补体活化的旁路途径
特性：1. 与免疫复合物无关，是非特异性
2. 不通过C1q的活化而直接活化旁路途径 3. 激活方式可不依赖于特异性抗体的形成 4. 在感染的早期为机体提供一个有效的防御 机制
激活物质 ：
细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖 、革 兰阳性菌的肽聚糖和磷壁酸等
补体活化的经典和旁路途径
4、B因子及其功能
参与旁路途径中的重要分子，对激活物 表面的C3b有较高的亲和力，在Mg++存在下 可形成C3bB复合物，可被活化D因子酶解成 另一种C3转化酶
第七章 补体系统_PPT幻灯片
调节蛋白
备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H 因子、S蛋白、Sp40/40、促衰变因子、膜辅助 因子蛋白、同种限制因子、膜反应溶解抑制 因子等。
补体受体
CR1～CR5、C3aR、C2aR、C4aR等
2021/3/8
聊城大学农学院动科系 路建彪
11
2、补体分子的命名
1968年世界卫生组织（WHO）的补体命名委员会 对参与经典途径的补体固有成分进行了统一命名
2021/3/8
聊城大学农学院动科系 路建彪
34
旁路激活途径的总结
2021/3/8
聊城大学农学院动科系 路建彪
35
（三）MBL途径
正常血清中含有水平极低的甘露聚糖结合凝集素 Mannose-binding lectin，MBL
由肝细胞合成
与C1q相比：
在急性炎症时可明显升高！
二者分子结构相似； 但氨基酸序列不同源。
聊城大学农学院动科系 路建彪
2
目的要求
1、掌握补体的概念；补体的生物学作 用。
2、熟悉补体的组成及命名原则；补 体的理化性质；补体激活途径及特点 比较。
3、了解补体激活的调节。
2021/3/8
聊城大学农学院动科系 路建彪
3
2021/3/8
聊城大学农学院动科系 路建彪
6
Jules Bodet (1870-1961), Discoverer of Complement 1894 Bordet 发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍 乱弧菌，加热56°C 30 min 阻止其活性；加入 新鲜非免疫血清可恢复其活性。 Ehrlich 在同时独立发现了类似现象，将其命 名为补体（Complement） Bordet获得1920年诺贝尔奖
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
25、学习是劳动，是充满思想的对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
16、人民应该为法律而战斗，就像为 了城墙 而战斗 一样。 ——赫 拉克利 特 17、人类对于不公正的行为加以指责 ，并非 因为他 们愿意 做出这 种行为 ，而是 惟恐自 己会成 为这种 行为的 牺牲者 。—— 柏拉图 18、制定法律法令，就是为了不让强 者做什 么事都 横行霸 道。— —奥维 德 19、法律是社会的习惯和思想的结晶 。—— 托·伍·威尔逊 20、人们嘴上挂着的法律，其真实含 义是财 富。— —爱献 生
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
16、人民应该为法律而战斗，就像为 了城墙 而战斗 一样。 ——赫 拉克利 特 17、人类对于不公正的行为加以指责 ，并非 因为他 们愿意 做出这 种行为 ，而是 惟恐自 己会成 为这种 行为的 牺牲者 。—— 柏拉图 18、制定法律法令，就是为了不让强 者做什 么事都 横行霸 道。— —奥维 德 19、法律是社会的习惯和思想的结晶 。—— 托·伍·威尔逊 20、人们嘴上挂着的法律，其真实含 义是财 富。— —爱献 生