误诊为肾炎的Castleman病1例并文献分析
Castleman病肾脏损害:临床病理的精髓解读
Castleman病肾脏损害:临床病理的精髓解读作为一名经验丰富的肾脏病理学家,我一直在关注Castleman病的肾脏损害。
今天,我想以我的口吻,详细解读这一疾病的临床病理精髓。
Castleman病,又称为Castleman病综合征,是一种罕见的淋巴系统疾病。
它主要表现为淋巴结肿大,但也可能侵犯其他器官,如肾脏。
据临床观察,Castleman病肾脏损害的病例并不在少数,这也让我深感研究的必要性。
在肾脏损害方面,Castleman病的表现主要有两种形式:一种是肾脏受累,另一种是肾脏继发于全身病变的损害。
让我们来看肾脏受累的情况。
病例中的患者,男性,45岁。
他因“全身多发淋巴结肿大”就诊,经过一系列检查,最终被诊断为Castleman病。
在进一步的检查中,我们发现他的双肾也有受累,表现为肾脏体积增大,皮质和髓质均有多个囊性病变。
这种肾脏损害的特点是,肾脏病变与全身病变密切相关,且肾脏本身的结构和功能受到严重影响。
是肾脏继发于全身病变的损害。
病例中的患者,女性,38岁。
她因“发热、乏力、体重下降”等症状就诊,最终被诊断为Castleman 病。
在治疗过程中,她的肾脏功能出现恶化,表现为急性肾衰竭。
这种肾脏损害的特点是,肾脏本身并无明显病变,而是由于Castleman病引起的全身病变,如感染、贫血等,导致肾脏功能受损。
通过对这两个病例的分析,我们可以看到Castleman病肾脏损害的两大特点:一是肾脏受累,表现为肾脏体积增大、囊性病变等;二是肾脏继发于全身病变的损害,表现为肾脏功能受损。
这两大特点也揭示了Castleman病肾脏损害的病理机制。
在诊断方面,Castleman病肾脏损害的确诊主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。
其中,肾脏活检是确诊的金标准。
在治疗方面,针对Castleman病肾脏损害的治疗主要包括药物治疗、肾脏移植等。
对于Castleman病本身的治疗,也要充分考虑肾脏损害的影响,以避免病情恶化。
Castleman病一例并文献复习
给予伊 曲康唑胶囊抗 真菌治疗 ,病情无好转 ; 后 骨髓 穿刺提
示 : 骨髓增生活跃 ,腹股 沟淋 巴结活检病理提示 : 淋 巴结 淋
巴组织 增生伴大量浆细胞浸润 , 多中心型 c a s t l e ma n 病( MC D) 首 先考 虑。患者 于 2 0 1 6年 1 月再 次 出现 咳嗽 、咳痰 ,痰 黄
浙 江临床 医学2 0 1 7 年9 月第 1 9 @ ̄ 9 期
・
Hale Waihona Puke 1 7 3 5・ ・
病 例 报 告
・
C a s t l e ma n 病一例并文献复习
李敏 静 黄晟 赵 玉秀 吴庆 国
C a s t l e m a n病 ( C D)又称 巨大淋 巴结病 、血 管滤泡 性淋 巴结增生症 ,是一种较少见 的淋巴组织 增殖 性疾 病 [ ,1 9 5 4
3 1 0 0 5 3浙江 中 医药大 学第 二 临床 医学 院 ( 赵玉 秀 )
v e n t i l a t e d p a t i e n t s . An e s t h e s i o l o g y , 2 0 1 3 , 1 1 9 ( 2 ) : 3 8 9 — 3 9 7 .
曾因发热在浙江省儿童医院给予诊断性抗结核治疗 9个月后
特异性 临床表 现 ,易与 多种疾病 混淆 ,尤其 是恶性 淋 巴瘤 , 误 诊及漏诊率较 高。其病 因及 发病机制 尚不 明确 ,诊 断主要 依 靠组 织病理 学检 查。本 院收治 C a s t l e ma n 病 1 例 ,对其进
P L T 1 9 0×1 0 9 / L 。 生化 : C R P 1 6 . 5 m g / L , A L B 2 6 . 3 g / L 。 免疫功能 :
腹腔Castleman病CT误诊1例
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4例Castleman病临床观察及文献分析
4例Castleman病临床观察及文献分析Castleman病,即Castleman's disease,是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,由美国病理学家Benjamin Castleman首次描述。
它主要表现为淋巴结肿大,可能引起多种系统和器官的损害。
本文将介绍四例Castleman病的临床观察及文献分析,以期对该病的诊断和治疗提供一定的参考和启示。
首先,我们将介绍第一例Castleman病患者。
该患者是一名男性,年龄为50岁,主要症状为颈部淋巴结肿大、发热和乏力。
他进行了淋巴结活检,病理检查结果显示异常淋巴结结构和增生,伴有小动脉的扩张和真菌感染的表现。
根据这些特征,确定了诊断为淋巴浆细胞型Castleman病。
第二例Castleman病患者是一名女性,年轻夫妇计划生育过程中发现了异常。
进一步检查显示她的盆腔淋巴结明显肿大,且伴有腹痛和异常阴道流血。
经过活检和病理学分析,诊断为淋巴滤泡型Castleman 病。
她接受了手术切除并接受随访观察,随访期间未出现明显复发。
第三例Castleman病患者是一名54岁的男性,主要症状是乏力、食欲减退和体重下降。
体格检查发现腹部肿块,进一步影像学检查显示多个腹腔和盆腔淋巴结增大。
术前病理活检结果提示间叶细胞型Castleman病。
他接受了放化疗和手术治疗,并在术后密切随访中保持疾病缓解状态。
第四例Castleman病患者是一名11岁的女孩,就诊原因是发热、体重下降和骨痛。
体格检查发现腋窝和腹股沟淋巴结肿大。
血液检查显示白细胞和血小板计数减少,血沉升高。
经深部淋巴结活检和免疫组化检查,最终诊断为混合型Castleman病。
她接受了抗炎和免疫调节治疗,症状明显缓解。
通过以上四例患者的临床观察及病理学分析,我们可以得出一些结论。
首先,Castleman病的症状多样化,可能包括淋巴结肿大、发热、乏力、内脏器官受累等。
其次,病理学是诊断Castleman病的关键,光镜下不同类型的Castleman病可出现不同的组织学特点。
Castleman’s病1例报告
发现。弥漫型表现为多部位淋巴结肿大并有多器官、 多系 统、 多部位受累的表现, 可表现为 POEMS 综合征, 还并发系
膜增 性、 体 小球肾 膜 病和肾 能 竭[eJ 生 新月 性肾 炎、 性肾 功 衰
本患者为弥漫型CD, 肺、 心、 肾受累, 遗憾的是未能行肾脏病
理检查。
患者男, 岁。主因憋气、 50 心悸伴下肢水肿3 d 人院, 伴 疲乏, 无关节痛、 发热、 咯血, 无体质量减轻。既往无高血压 及糖尿病病史, 年前始尿中有泡沫, 1 少尿, 当地医院检查
2 讨论
Keller AR,HuchhoY L,CasO mm D H问ins 一mcular and plasma m m . , 一 types of giant lymph node hyper h sie of the m txll y ediaw thmm and
other locetfo} C. - , 19,7 ,29( 3 ) :670 2
weisenbu招 Dn M er ulticent ic anglo5汕col. lyml击node hype印 r ]seta :patholog of the epl- . Am J Surg Pathol, 1988,12(2) : 176. y 0- L n M G D, laucu , Fritaem M 为 D. 心omyoid and fo山 . I. den, .
参 考 文 献
盆片示骨质疏松脱钙, 骨扫描未发现骨质破坏。骨髓像示浆 细胞 1% , 三系增生良好, 红细胞绪钱样变。CT 示双肺广泛 间质增生、 肺水肿, 肺静脉高压, 心影大, 左心房大, 腋窝、 纵 服淋巴结增大。淋巴结活检: 浆细胞正常, Cestleman、病。 继续血透、 激素及对症治疗2 周症状好转 因经济困难出院。
细针穿刺误诊Castleman病一例
c e n t i f c C a s t l e ma n d i s e a s e . B r J Ha e m a t o l , 2 0 0 4 ,1 2 7( 5 ) :5 8 5 。
本病误诊原 因 : ① 临床表现 : 患者有 咳嗽 、 乏力 、 消瘦等全身症
状, 无特异性 , 酷似结核症状 。②患者腹股沟及纵隔等多个 淋
巴结肿大。 ③增生的血管内皮细胞 ( 梭形 细胞 ) , 与结核病中类
玻 片上 , 用针 头涂 平 , 常规 涂片 2张 , 立 即以 9 5 %乙醇湿 固 定, 苏木素_ 伊红( HE ) 染色 , 光镜观察 。 镜检 : 镜下见到较多 的
床特点为无痛性的 巨大淋 巴结肿大 , 可发生在淋 巴结 区的任 何 部位 , 以胸 部纵 隔最 多见 , 其 次为 颈部 、 腹部、 腋 部等 , 偶 见淋巴结外组织 , 如喉 、 肌 肉等。本病可发生 于任何年龄 , 其 病 因不 明 , 认 为病毒感染 、 自身免疫 和细胞 因子 调节异 常均
病程 中伴有 发热 、 咳嗽 、 乏力 , 伴有体质量 减轻 、 消瘦等症状 。
查 体 :双 侧腹股 沟可触 及大小 为 1 . 0 ~ 2 . 3 c m 多个 肿大 淋 巴 结 。胸部 C T : 纵 隔有 多个淋 巴结肿大 , 考虑淋 巴瘤 。采用 8 G 针头 1 0 m L注射器 对淋 巴结行细针穿刺 , 将穿刺物迅 速推到
实用 医技杂志 2 0 1 3 年 1 1 月第 2 0 卷第 1 1 期 J o u na r l o f P r a c t i c a 1 M e d j c a l T e c h n i Ⅱ u e s , N 0 v e m b e r 2 0 1 3 , V o 1 . 2 0 , N 0 . 1 1
4例Castleman病临床观察及文献分析
4例Castleman病临床观察及文献分析【正文】Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,具有多种临床类型和病理特征。
本文通过对4例Castleman病的临床观察及文献分析,旨在探讨该疾病的特点和治疗方法。
一、病例一:Castleman病的典型表现病例一是一位47岁的男性患者,主诉颈部淋巴结肿大已有三个月。
体格检查发现颈部可触及硬质淋巴结,质地坚硬且无痛。
经淋巴结活检,病理结果显示典型的淋巴结Castleman病,为血管型。
二、病例二:Castleman病的多发表现病例二是一位33岁的女性患者,主诉发热、乏力和全身淋巴结肿大已有半年。
体检时触及颈部、腋下及腹股沟等淋巴结肿大,肝脾未触及肿大。
病理检查显示多发巨块性Castleman病,淋巴滤泡型为主。
三、病例三:Castleman病合并多发性骨髓瘤病例三是一位62岁的男性患者,主诉持续性发热、体重下降、全身淋巴结肿大并出现贫血。
病例经全面检查后确诊为Castleman病合并多发性骨髓瘤。
四、病例四:Castleman病伴自身免疫性溶血性贫血病例四是一名27岁女性患者,主诉乏力、皮肤苍白、黄疸。
检查发现全身淋巴结肿大、脾大,并出现自身免疫性溶血性贫血。
病理结果显示淋巴结Castleman病,由浆细胞型变体引起。
根据以上4例Castleman病的临床观察和文献分析可得出以下结论:1. Castleman病的临床表现多样化,常见症状包括发热、淋巴结肿大、乏力等。
2. Castleman病可分为血管型、淋巴滤泡型、浆细胞型等亚型,临床表现和预后有所不同。
3. Castleman病可以单发或多发,多发性病例较为常见,易累及多个淋巴结区域。
4. Castleman病可合并其他恶性肿瘤,如多发性骨髓瘤等。
5. 治疗Castleman病的方法包括手术切除、放射治疗、化学治疗和靶向治疗等,具体治疗方案需要根据病情和病理类型确定。
综上所述,Castleman病是一种具有多种临床类型和病理特征的淋巴组织增生性疾病。
误诊为糖尿病周围神经病变的Castleman病一例
·糖尿病与并发症·DIABETES NEW WORLD糖尿病新世界糖尿病新世界2020年12月[作者简介]吴晓鸿(1981-),女,硕士,主治医师,研究方向为糖尿病及其慢性并发症。
[通信作者]林夏鸿(1971-),男,博士,主任医师,研究方向为糖尿病及其慢性并发症,E-mail:*********************.cn。
糖尿病周围神经病变是糖尿病最常见的慢性并发症之一,主要依据症状(疼痛、麻木、感觉异常等)和5项神经病变检查(踝反射、针刺痛觉、128Hz 音叉震动觉、10g 尼龙丝压力觉、温度觉)进行临床诊断,属于排他性诊断,诊断不明确时,可行周围神经传导速度检测协助明确[1]。
在糖尿病人群中可能发生非糖尿病病因导致的周围神经病变,这一部分患者通常是可以治疗的,常见的病因包括慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病、B 12缺乏症、甲状腺功能减退症和尿毒症等[2]。
非糖尿病周围神经病变中常见的病因较容易察觉,少见病不容易被识别,易误诊为糖尿病周围神经病变。
现将该院于2016年3月14日收治的1例疑似糖尿病周围神经病变最后确诊为Castleman 病的病例报道如下,以加深对糖尿病周围神经病变的认识。
1病例报告患者,女,52岁,因“血糖高2年,下肢麻木1周”于2016年3月14日收入该科。
患者外院诊断“2型糖尿病”2年,入院前1周始出现双下肢小腿以下麻木感、蚁行感、刺痛感,无肢体无力,行走正常。
既往有结肠息肉切除史、急性胰腺炎史,否认嗜酒史,否认家族遗传性神经病史。
入院查体:双腋窝各可触及1个淋巴结,直径约0.5~0.8cm,质地软,无压痛,活动度好,甲状腺未触及肿大,心、肺、腹查体未见异常,双足背动脉搏动正常,双侧跟腱反射(++),10g 尼龙丝压力觉(右7/10,左6/10),双足针刺痛觉(++++),双足128Hz 音叉震动觉、温度觉正常,四肢肌力、肌张力正常。
入院辅助检查:血生化:总蛋白75.9g/L,白蛋白34.8g/L,球蛋白41.1g/L,白球比例0.85,余正常;肿瘤标志物:CA12550.91U/mL,CEA、Ca153、Ca199、Ca724、Cyfra21-1、NSE、AFP 均正常。
肺Castleman病1例误诊并文献复习
[收稿日期]2018-04-12 [修回日期]2018-10-11[作者单位]蚌埠医学院第一附属医院1.呼吸与危重症医学科,2.妇瘤科,安徽蚌埠233004[作者简介]刘佳慧(1993-),女,硕士研究生.[文章编号]1000⁃2200(2019)01⁃0063⁃05㊃临床医学㊃肺Castleman 病1例误诊并文献复习刘佳慧1,李 艳2,李陆风1,张 润1,李殿明1[摘要]目的:提高临床医生对Castleman 病的认识,减少误诊㊂方法:回顾性分析1例肺Castleman 病误诊为肺门淋巴结结核病人的临床诊治资料,并结合误诊文献复习分析其常见误诊疾病,为临床诊断㊁鉴别诊断提供新思路㊂结果:该病易误诊为淋巴结结核㊁肺癌㊁结节病㊁淋巴瘤㊁骨髓瘤㊁腹部恶性肿瘤及风湿性疾病等㊂确诊有赖于病理组织学检查,必要时需结合免疫组织化学检查㊂该病例最终诊断为Castleman 病(浆细胞型),予以CHOP 方案化疗,病情稳定,短期随访未见复发㊂结论:Castleman 病为一种慢性的巨大淋巴结增生的少见病,在临床表现㊁实验室检查及影像学检查均缺乏特征性,易误诊为多种临床常见病,应引起临床医生重视㊂确诊有赖于淋巴结活检和病理学检查,治疗主要是手术和化疗㊂[关键词]Castleman 病;病理学检查[中图法分类号]R 551.2 [文献标志码]A DOI :10.13898/ki.issn.1000⁃2200.2019.01.018 Castleman 病(Castleman′s disease,CD)又称为巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症,为一种较少见的淋巴增生性疾病㊂1956年由Castleman 首次描述,其发病机制尚不明确,可能与慢性炎症㊁病毒感染(HIV㊁HHV⁃8㊁卡波西肉瘤病毒)和细胞因子调节异常有关[1-3]㊂临床表现缺乏特异性,多于体检时发现或肿大淋巴结压迫周围组织器官出现相应症状,部分病例有全身症状如长期发热㊁贫血㊁乏力㊁消瘦㊁肝脾肿大,肝功能异常㊂根据组织病理学(1988年Frizzera)的标准分为透明血管型(hyaline vascular type,HV⁃CD)㊁浆细胞型(plasma cell type,PC⁃CD)和兼有两者特征的混合型;根据肿大淋巴结的分布,分为单中心型(unicentric Castleman′s disease,UCD )和多中心型(multicentric Castleman′sdisease,MCD )㊂辅助检查可出现高免疫球蛋白血症及低蛋白血症,少见的可累及多系统出现相关临床表现,如肾病综合征㊁POEMS 综合征㊁淀粉样变性和结缔组织病等多系统受累[4-5]㊂临床治疗局灶性多手术完整切除瘤体可治愈,不能完全切除者,后期可加用化疗(CHOP㊁COP 方案或单用泼尼松)㊁放疗,预后较好[6]㊂多中心型为侵袭性病变,对于有局部压迫症状的可手术切除缓解症状,但大部分病人不能从中获益,易复发,需综合治疗,往往预后不良,常因转化为恶性淋巴瘤及卡波西肉瘤或合并感染死亡,中位生存时间为26个月[7-8]㊂为提高临床医生对CD 的认识,减少误诊,本文对1例肺CD 误诊为肺门淋巴结结核病人的临床诊治资料进行分析,现作报道㊂1 病例介绍 病人,男,26岁,于2015年8月以 间断性低热伴咳嗽盗汗1年余,再发3d”为主诉入住我院呼吸科㊂既往体健㊂体检:生命体征无异常,全身浅表淋巴结未触及,胸廓无畸形,右侧呼吸音稍低,无胸膜摩擦音㊂心率72次/分,律齐,各瓣膜听诊区无杂音,腹平软,肝脾肋下未触及㊂辅助检查:8月24日外院胸部CT 示:右肺上叶多发斑片状密度增高影,密度不均匀,边缘模糊,双肺纹理增粗,纵隔内及右肺门见多发肿大淋巴结,右肺门淋巴结见钙化影(见图1)㊂8月26日我院支气管镜检示:右上叶管腔黏膜水肿,内见较多黏稠分泌物,吸除后见尖端轻度狭窄(见图2),予以刷捡及WANG 氏针穿刺活检㊂结果支刷找结核抗酸杆菌(-);支刷找脱落细胞(-);WANG 针穿刺物:镜下见少数重度核异质细胞,未见癌细胞㊂病理(201528170)4R㊁7组淋巴结:为血块,少量淋巴样细胞及纤维蛋白(见图3)㊂8月27日我院结核试验(2+)㊂8月30日血常规:白细胞计数6.42×109/L ,中性粒细胞计数3.26×109/L,淋巴细胞计数2.42×109/L,单核细胞数0.67×109/L,红细胞计数4.44×1012/L,血红蛋白92g /L,血小板计数389×109/L,红细胞压积0.312L /L,平均红细胞体积70.3fL㊂生化常规:肝肾功能电解质均正常,白蛋白27.3g /L,球蛋白53.7g /L,C 反应蛋白160.39mg /L㊂尿常规:(镜检)白细胞弱阳性(+)㊂红细胞沉降率:107mm /h㊂免疫过筛未见异常㊂肺肿瘤血清标志物未见异常㊂凝血功能:凝血酶原时间15.0s,国际标准化比值1.34,活化部分凝血活酶时间42.1s,纤维蛋白原7.30g /L㊂8月31日我院痰找结核抗酸杆菌未见;结核DNA 检测(-)㊂9月1日结核感染T 细胞斑点试验(T⁃spot)阳性,2日PET⁃CT 示:右肺门㊁隆突下及纵隔内多发团块状㊁结节状软组织密度影,部分融合成团,FDG 代谢增高,考虑淋巴结结核可能,淋巴瘤待排;右肺散在结节状㊁粟粒状影,代谢不高,考虑感染性病变-结核;左侧颈根部皮下淋巴结增大,FDG 代谢增高,考虑炎性淋巴结,脾脏增大(见图4)㊂7日骨髓细胞学检查示:感染性贫血可能㊂结合病人临床症状体征及各项辅助检查并根据常见病优先考虑原则诊断为纵隔淋巴结肿大原因待查,淋巴结结核可能㊂按初治涂阴结核予以HRZE 抗结核治疗后,病人咳嗽盗汗症状好转,于9日出院,院外继续抗结核治疗㊂期间病人咳嗽㊁盗汗间断性出现但未予以重视,仍一直HR 抗结核治疗,分别于2016年1月11日㊁4月12日复查胸部CT,均显示右肺门病灶变化不大(见图5~6),斑片影有所吸收,但临床无症状或症状轻微㊂最后一次复查胸部CT(2016年10月22日)显示右肺门病灶仍变化不大(见图7),但临床无症状或症状轻微㊂2017年3月自觉症状较前加重就诊于上海某医院,3月17日上海市肺科医院行纵膈镜纵膈淋巴结活检病理示:巨大淋巴结增生症㊂免疫组织化学结果:LCA(+),CD3(部分+),CD20(部分+),CD45RO(部分+),CD79α(部分+),BCL⁃2(部分+),CD5(部分+),CD68(-)㊂支持CD,确诊为Castleman 淋巴结病(浆细胞型)㊂病人为求进一步治疗入住我院血液病科,排除化疗禁忌证后,予以CHOP 方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+氢化泼尼松)化疗2个疗程,并辅以止吐护胃等处理㊂现病人无发热,咳嗽盗汗症状均好转,于2017年7月9日和10月22日复查胸部CT 示:右肺门淋巴结及纵隔淋巴结未见明显缩小(见图8~9),现病人仍继续治疗㊁随访中㊂2 讨论2.1 误诊文献复习 以 Castleman 病”和 误诊”为关键词,通过中国医院数字图书馆系统(CNKI)和 维普期刊资源整合服务平台(VIP)”进行检索,检索了2017年12月以前的相关文献,共检索到国内非重复报道的CD 误诊为其他疾病13篇文献,共18例(见表1)㊂2.2 CD 误诊原因分析 从误诊文献可以看出该病好发于青壮年,男性多于女性㊂所有的误诊都是医生根据病人的临床表现㊁辅助检查并排除其他疾病而诊断的,部分病人予以相应的治疗症状有缓解,但最终依靠病理确诊㊂2.2.1 肺癌 作为临床最常见的恶性肿瘤,除了有呼吸系统症状外,也可以有肺外表现,甚至没有任何临床表现,仅在体检时发现㊂本例病人胸部CT 表现为肺门占位及纵膈淋巴结肿大,更应首先考虑中央型肺癌及淋巴结结核,但纤维支气管镜及超声支气管镜等检查均未见恶性表现,建议病人北京㊁上海等大医院进一步检查,但病人由于经济原因,同意诊断性抗结核治疗,虽症状好转,但胸部CT 吸收不明显,且有缓慢增大趋势㊂一般而言,若是恶性,临床进展应更快,症状也会进一步恶化㊂但该病人后期有胸闷气喘症状,故该病人即使是恶性,其程度也较低㊂但作为临床医生一定要做进一步检查,避免误诊或错诊㊂臧贵明等[9]也报道1例59岁女性以 胸闷㊁腹胀”为主诉入院,胸部CT 检查示:左肺主动脉旁肿物,右肺门和右腋下多发淋巴结增大,左肺上叶炎性病变,心包积液,腹腔积液㊂误诊为肺癌晚期,后行右腋下淋巴结活检,病理报告:慢性淋巴结炎,淋巴组织增生㊂最终经病理确诊㊂曹殿波等[16]报道1例临床及胸部CT 表现就是左下肺癌,但最表1 国内非重复报道的CD 病误诊为其他疾病18例资料作者病人性别病人年龄(岁)误诊疾病臧贵明等[9]女59岁纵隔型肺癌1例李会影等[10]女33岁卵巢实性肿瘤1例武剑等[11]男37岁白塞病1例曹江等[12]男55岁重链病?淋巴瘤?骨髓瘤?1例男52岁淋巴瘤?骨髓瘤?1例赵银英等[13]男45岁弥漫性肺间质纤维化1例刁德昌等[14]男29岁腹膜后恶性肿瘤:结肠癌局部淋巴结转移1例李先承等[15]女67岁肾盂癌1例曹殿波等[16]男49岁左肺下叶中心肺癌1例王焙华等[17]男63岁类风湿性关节炎1例廖莹等[18]男57岁慢性肾功能不全(尿毒症期)1例江蓓等[19]女22岁急性肾炎1例金成华等[20]文中未注明文中未注明左下肺癌1例曾道兵等[21]文中未注明文中未注明共5例:2例诊断为副神经节瘤;1例诊断为神经鞘瘤;1例诊断为胰腺神经内分泌肿瘤;1例诊断为富血供肉瘤终术后病理确诊㊂因此肺癌是18例中误诊比例最高的(占1/6),一定要引起临床医生重视㊂2.2.2 淋巴结结核 本例病人临床表现为间断性低热㊁咳嗽㊁盗汗等结核一般毒性症状,体检无明显异常㊂胸部CT 示:右肺门及纵隔多发肿大淋巴结,右肺上叶多发斑片状密度增高影,密度不均匀,边缘模糊㊂PPD5u(++)㊁结核感染T 细胞斑点试验(T⁃spot)(+),纤维支气管镜及超声内镜检查未见明确恶性征象,按常见病优先考虑原则诊断为结核可能㊂予以抗结核治疗,临床症状好转,复查胸部CT 未见明显吸收㊂由于CD 也可有发热㊁盗汗㊁乏力等症状,影像学缺乏特异性,故对此病人,除了要考虑耐药结核外,可建议病人再次行纤维支气管镜㊁超声内镜或纵隔镜进一步明确检查㊂2.2.3 淋巴瘤与骨髓瘤 纵隔淋巴结肿大融合,临床上除了要考虑肺癌,另一个要考虑的就是淋巴瘤㊂淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大(主要为浅表淋巴结肿大,也可表现为深部如胸部纵隔淋巴结㊁腹部淋巴结等肿大),肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热㊁盗汗㊁消瘦㊁瘙痒等全身症状㊂另外CD 实验室检查可有肝肾功能异常,表现为血清转氨酶㊁胆红素㊁血清肌酐水平升高,血清免疫球蛋白呈多克隆升高,较为常见,少数血清出现M 蛋白,红细胞沉降率也相应增快㊂部分病人骨髓象中浆细胞升高2%~ 20%不等,但形态基本正常,故应与淋巴瘤相鉴别㊂曹江等[12]报道的2例病人均是以浅表淋巴结无痛性肿大伴发热,检查有全身浅表淋巴结肿大,血浆球蛋白增高而诊断为淋巴瘤或骨髓瘤,但最终通过淋巴结活检而病理确诊㊂另外刘宁等[22]总结我国文献报道的737例CD病例(1984-01至2008-05),误诊为淋巴瘤34例㊂可见CD与淋巴瘤难以区分,尽管两者都可以采用CHOP方案化疗,但局灶性CD 可通过手术治疗,辅以化疗,预后较好㊂故临床一定要做有创检查 病理学检查,必要时免疫组织化学检查以区分㊂2.2.4 腹腔或盆腔恶性肿瘤 腹部㊁盆腔局灶性CD可表现为腹膜后㊁盆腔巨大淋巴结肿大融合,占位性改变,临床上误诊为腹膜后恶性肿瘤㊁卵巢实性肿瘤㊁结肠癌局部淋巴结转移等㊂对于这部分病人腹部CT提示软组织肿块影,增强见明显强化;MRI 表现为腹膜后类圆形肿块,腹膜后淋巴结肿大㊂另外CD在其病灶发生的特征性中央区斑点㊁分支状钙化的影像学表现[23]有助于鉴别诊断㊂李会影[10]报道1例33岁女性,以 下腹部隐痛不适”入院,妇科检查:于右侧下腹部右附件区触及肿物㊂超声提示盆腔实性占位㊂行手术治疗,术后病理检查示:下腹部后腹膜CD,透明血管型㊂因此对于女性盆腔或腹腔占位性病变,一定要注意鉴别㊂2.2.5 其他 如肺结节病:是一种非干酪样坏死的上皮肉芽肿病变,是全身性疾病,最常累及肺部,尤其是双侧肺门和纵隔淋巴结,除肺内改变外可能有多处浅表淋巴结肿大,但临床症状缓和轻微,病期长,反复发作并有自愈的可能,一般不咯血㊂肺间质纤维化:赵银英等[13]报道1例男性病人,以 干咳㊁胸闷”为主诉入院,胸片及胸部CT均示:肺间质纤维化,但体检有双侧颈部及腋窝多发肿大淋巴结,行淋巴结活检病理确诊为CD㊂白塞病:属少见病,但武剑等[11]报道的该例病人,男性,表现为 口腔糜烂㊁龟头糜烂㊁气急”行口腔黏膜活检,考虑天疱疮可能,腹部B超及CT发现盆腔占位,在泌尿外科行盆腔包块切除术,术后病理示 CD”,术后予以化疗好转㊂后再次出现龟头包皮糜烂,考虑 白塞病”予以治疗,疗效不佳,最终确诊为 CD伴副肿瘤性天疱疮”㊂此外,由于CD实验室检查可以有抗核抗体(+)㊁类风湿因子(+)㊁蛋白尿㊁红细胞沉降率增快等表现,特别是当有肾功能损害,同时合并浅表或纵隔淋巴结肿大时一定要注意还应与风湿性疾病及肾脏疾病相鉴别㊂临床上CD可伴发或继发于自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮㊁类风湿关节炎㊁干燥综合征和自身免疫性血细胞减少症)[24]㊂另外还应于副神经节瘤㊁神经鞘瘤㊁胰腺神经内分泌肿瘤及富血供肉瘤相鉴别㊂综上,CD为一种慢性的巨大淋巴结增生的少见病,在临床表现㊁实验室检查及影像学检查均缺乏特征性,易误诊,应引起临床医生重视㊂确诊有赖于淋巴结活检和病理学检查,治疗主要是手术和化疗㊂[参考文献][1] ZOETEWEJJ JP,EYES ST,ORENSTEIN JM,et al.Identificationand rapid quantification of early⁃and late⁃lytic human herpesvirus8infection in single cells by flow cytometric analysis:characterization of antiherpesvirus agents[J].J Virol,1999,73(7):5894.[2] NISHIMOTO 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腹膜后Castleman病1例报告并文献复习
腹膜后Castleman病1例报告并文献复习腹膜后Castleman病1例报告并文献复习摘要:Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,常见于纵隔、颈部和腹腔腔隙。
本文报告了一例腹膜后Castleman病的临床表现、诊断和治疗,并对相关文献进行复习。
关键词:Castleman病;腹膜后;临床表现;诊断;治疗引言:Castleman病,也被称为血管肿瘤样淋巴组织细胞增生症,首次由Castleman等人于1956年描述。
该病可以根据其组织学特征分为血管型、浆细胞型和混合型三类。
临床上常见于淋巴结的纵隔、颈部和腹腔腔隙。
本文报告了一例罕见的腹膜后Castleman病,以及对相关文献进行了系统复习。
病例报告:患者为一名48岁女性,主述右下腹疼痛和腹胀感持续数周,伴有乏力和低热。
体格检查发现右下腹有一个可触及的质地硬实的肿块,无压痛。
实验室检查显示白细胞计数和C-反应蛋白(CRP)轻度升高。
腹部平片未见明显异常。
腹部超声检查显示右下腹部有一个大小约为5 cm×6 cm的肿块。
腹部CT扫描进一步确认肿块位于腹膜后,呈云雾状密度增高影,周围血管受压。
基于这些临床和影像学表现,我们初步诊断为腹膜后肿瘤。
患者接受手术治疗,肿瘤完全切除。
术后病理学检查显示腹膜后淋巴结增生,病理类型为混合型Castleman病。
术后患者恢复良好,随访6个月未见复发或其他并发症。
讨论:Castleman病罕见,腹腔腔隙的发生更为罕见。
腹膜后Castleman病的临床表现与其他腹膜后肿瘤相似,包括腹痛、腹胀和乏力等。
诊断主要依靠影像学表现和病理学检查。
腹部CT扫描是最常用的影像学检查方法,可以显示肿瘤的位置、大小和密度。
病理学检查是确诊Castleman病及其类型的关键,包括组织学特征和免疫组织化学染色。
目前对于腹膜后Castleman病的治疗尚无统一的共识。
手术切除是常见的治疗方法,对于完全切除的病例,预后良好。
化学治疗和放射治疗在Castleman病的治疗中也有应用,但疗效有限。
castleman病一例并文献复习
castleman病一例并文献复习1. Castleman病是一种慢性孤立性肿瘤病,主要表现为淋巴结或任何组织和器官的肿大病症。
它分为三种:单纯性结合细胞型(solitary plasmacytoma type,SPT),多发性结合细胞型(multicentric plasmacytoma type,MPT)和恶性微小B细胞淋巴瘤型(malignant lymphocytic lymphoma type,MLLT)。
2. Castleman病的病因尚不清楚,可能与基因多态性有关。
有报道表明,Castleman综合征与高表达的CXCR4和IL-6受体有关。
诊断的主要依据是临床特点和影像学检查,包括X线检查和CT扫描;组织病理学检查也可以提供诊断的帮助。
3. Castleman病的治疗可分为激素治疗、手术治疗、放射疗法和化学疗法。
其中,激素治疗是常用的治疗方法,通常可以控制症状,但有时伴有副作用。
手术治疗可以彻底治愈Castleman病,放射疗法和化学疗法是对更严重的Castleman病患者进行的治疗,通常用于抑制患者的炎症反应。
4. 文献复习:(1) Park JK, Kim HJ, Yoon J. Clinical manifestations and therapeutic strategies in Castleman disease. Korean Journal of Hematology. 2019; 54(2):145-151.(2) Jelinek T, Butz M, Ràcz K, et al. Interferon-beta-1a therapy in multicentric Castleman disease. Acta Haematologica. 2010;124(3):127-133.(3) Brown GJ, Valente J, Dittmer D, et al. Rituximab for treatment-resistant multicentric Castleman's disease associated with human herpesvirus-8. New England Journal of Medicine. 2006; 354(13):1362-1373.。
肾上腺区局灶型castleman病1例临床分析并文献复习
中国实验诊断学2019年12月第23卷第12期2189文章编号:1007 — 4287(2019) 12 —2189 —02肾上腺区局灶型Castleman病1例临床分析并文献复习林禹帆,李然伟,范海涛,田文杰,张明*(吉林大学第二医院泌尿外科,吉林长春130041)Castleman 病(Castleman disease,CD)是一种 原因未明的、罕见的淋巴组织异常增生性疾病,1954 年该病由Castleman等人首次正式提出,故以其命 名[1]。
又称为血管滤泡性淋巴结增生,巨大淋巴结 增生等。
该病临床上根据淋巴结受累范围主要分为 局灶型(localized C D,LCD)及多中心型(multicentric CD ,MCD), LCD呈单个淋巴结无痛性、缓慢肿 大,以浅表淋巴结及纵隔淋巴结最为多见。
M CD大 多出现显著性多个部位淋巴结肿大。
而于肾上腺区 者罕见,临床工作中易误诊。
现将我院收治的1例 肾上腺区Castleman病患者,结合临床检查、手术治 疗、病理结果及文献复习进行讨论,增强对此类疾病 的熟悉度。
1临床资料患者,男性,54岁,缘于半个月前体检行全腹彩 超发现右侧肾上腺区肿物,就诊于当地医院行腹部 平扫+增强C T示:右侧肾上腺区可见一圆形软组 织占位,大小4.5 cm X4.8 cm,平扫密度较均匀,增强后肿块内部均匀强化,考虑巨淋巴结增生可能性 大。
患者为求进一步诊治来我院就诊,我院门诊以 “腹膜后肿物”收人院。
患者病程中睡眠、食欲尚可,无头晕头痛、心慌、血压升高、盗汗、四肢乏力、发热、消瘦等不适主诉及症状。
既往体健,无类似病史及 家族史。
人院后进一步完善相关检查,实验室检查:患者血常规、尿常规、肝肾功能、离子、男性肿瘤标 记物、内分泌激素检测均未见明显异常。
腹部超声 检查:右侧肾上腺区可探及大小约4.4 cmX4. 6cm 的低回声光团。
初步临床诊断为:右侧腹膜后肿物。
Castleman 病1例报告
Castleman 病1例报告肖明;徐峰;高旭升;田世明【摘要】@@ Castleman病(Castleman disease,CD)是一种具有良性淋巴结肿大的淋巴结增生性疾病,最早由Castleman等报道[1].临床上分为局灶型(Localized CD,LCD)和多中心型(Multicentric CD,MCD).Castleman 病较少见,容易误诊,现报告1例.【期刊名称】《新疆医科大学学报》【年(卷),期】2009(032)002【总页数】1页(P209)【作者】肖明;徐峰;高旭升;田世明【作者单位】昌吉州人民医院普外科,新疆,昌吉,831100;昌吉州人民医院普外科,新疆,昌吉,831100;昌吉州人民医院普外科,新疆,昌吉,831100;昌吉州人民医院普外科,新疆,昌吉,831100【正文语种】中文【中图分类】R551.2Castleman病(Castleman disease,CD)是一种具有良性淋巴结肿大的淋巴结增生性疾病,最早由Castleman等报道[1]。
临床上分为局灶型(Localized CD,LCD)和多中心型(Multicentric CD,MCD)。
Castleman 病较少见,容易误诊,现报告1例。
1 临床资料患者,男,31岁,汉族,以“发现左侧颈部包块1周”收住入院。
查体:颈软无抵抗,气管居中,颈动脉波动正常,于左侧颈部可触及一约7 cm×9 cm大小包块,边界较清,质韧,表面较光滑,活动度尚可,无明显触痛。
颈部B超示:左侧颈部探及一低回声团块位于肌层下方,颈动脉外侧,大小为8.8 cm×6.8 cm×3.3 cm,边界尚清、规整,内部回声尚均,彩色显像可见短线状血流信号。
意见:左侧颈部包块性质待定。
颈部CT平扫示:左侧颈部见一类圆形肿块,其内密度均,未见明显分隔影及钙化,境界清,CT值约+48 HU,较大截面大小约4.2 cm×6.2 cm,上下约占10个层面,病灶与周围组织结构不清。
膜性肾病合并抗基底膜性肾小球肾炎及Castleman病1例
膜性肾病合并抗基底膜性肾小球肾炎及Castleman病1例杨林;张丽萍;李绍梅【摘要】@@ 膜性肾病合并抗基底膜性肾小球肾炎及Castleman病十分罕见,国内外尚未见文献报告,我们发现1例,报告如下.男,57岁,发热、咳嗽、咳痰10天,血尿7天,于2009年2月23日入院.入院前10天发热,体温最高达39℃,咳嗽,有白色泡沫痰,服用头孢类抗生素及速效感冒胶囊2天后,体温降至37.5℃,咳嗽较前减少.入院前10天尿色发红,伴尿频、尿急,尿中泡沫增多,尿量无减少,尿蛋白(++),潜血(++)~(+++),镜检红细胞满视野,80%变形,白细胞3个/HP.40年前曾患急性肾炎.6年前发现前列腺增生.1年前颈部淋巴结肿大,活检病理诊断Castleman病.无结核、肝炎、高血压、糖尿病及药敏史.不吸烟,少量饮酒.体温【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2010(025)018【总页数】2页(P1645-1646)【关键词】肾小球肾炎;肾小球基底膜;抗体【作者】杨林;张丽萍;李绍梅【作者单位】河北医科大学第二医院肾内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院肾内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院肾内科,河北,石家庄,050000【正文语种】中文【中图分类】R692.31[1]Troxell M L,Saxena AB,Kambham N.Concu rren t an tiglomerular basemen t mem brane disease and m emb ranous glomeruloneph ritis:a case report and literatu re review[J].Clin Nephrol,2006,66(2):120-127. [2]Hecht N,Omoloja A,Witte D,et al.Evolu tion of antiglomerular basement memb rane glomerulonephritis into membranousglomerulonephritis[J].Pediatr Neph rol,2008,23(3):477-480.[3]Nayak SG,Satish R.Crescentic transformation in primary membranous glomerulopathy:association with anti-GBM antibody[J].Saudi J K idney Dis T ranspl,2007,18(4):599-602.[4]赵明辉.急进性肾炎.肾脏病学[M].3版.北京:人民卫生出版社,2008:980.[5]Casper C.The aetiology andm anagemen t of Castlem an disease at 50 years:translating pathophysiology to patient care[J].Br JHaematol,2005,129(1):3-17.[6]van de Voorde K,De Raeve H,et al.A typical system ic lupus erythematosus o r Castleman's disease[J].Acta Clin Belg,2004,59(3):161-164.[7]M arsh JH,Colbourn DS,Donovan V,et al.System ic Castleman's disease in association with Evan's syndrom e and vitiligo[J].Med PediatrOncol,1990,18(2):169-172.[8]H osaka S,Kondo H.Three cases of Castlem an's disease m im icking the features of collagen disease[J].Ryum achi,1994,34(1):42-47.[9]Wang L,Bu D,Yang Y,et al.Castleman's tum ou rs and production of autoan tibody in paraneop lastic pemphigus[J].Lancet,2004,363(9408):525-531.[10]Lv J,Zhang H,Zhou F,et al.Antiglomerular basement membrane disease associated with Castleman disease[J].Am J Med Sci,2009,337(3):206-209.收稿日期:2010-04-20 修回日期:2010-07-26 编辑:许卓文【相关文献】[1]Troxell M L,Saxena AB,Kambham N.Concu rren t an tiglomerular basemen t mem brane disease and m emb ranous glomeruloneph ritis:a case report and literatu rereview[J].Clin Nephrol,2006,66(2):120-127.[2]Hecht N,Omoloja A,Witte D,et al.Evolu tion of antiglomerular basement memb rane glomerulonephritis into membranous glomerulonephritis[J].Pediatr Neph rol,2008,23(3):477-480.[3]Nayak SG,Satish R.Crescentic transformation in primary membranous glomerulopathy:association with anti-GBM antibody[J].Saudi J K idney Dis T ranspl,2007,18(4):599-602.[4]赵明辉.急进性肾炎.肾脏病学[M].3版.北京:人民卫生出版社,2008:980.[5]Casper C.The aetiology andm anagemen t of Castlem an disease at 50 years:translating pathophysiology to patient care[J].Br JH aematol,2005,129(1):3-17.[6]van de Voorde K,De Raeve H,et al.A typical system ic lupus erythematosus o r Castleman's disease[J].Acta Clin Belg,2004,59(3):161-164.[7]M arsh JH,Colbourn DS,Donovan V,et al.System ic Castleman's disease in association with Evan's syndrom e and vitiligo[J].Med Pediatr Oncol,1990,18(2):169-172.[8]H osaka S,Kondo H.Three cases of Castlem an's disease m im icking the features of collagen disease[J].Ryum achi,1994,34(1):42-47.[9]Wang L,Bu D,Yang Y,et al.Castleman's tum ou rs and production of autoan tibody in paraneop lastic pemphigus[J].Lancet,2004,363(9408):525-531.[10]Lv J,Zhang H,Zhou F,et al.Antiglomerular basement membrane disease associated with Castleman disease[J].Am J Med Sci,2009,337(3):206-209.收稿日期:2010-04-20 修回日期:2010-07-26 编辑:许卓文中图分类号:R692.31。
Castleman 病一例并文献复习
Castleman 病一例并文献复习赵银英;周宇麒;冯定云;杨海玲;刘翠婷【期刊名称】《新医学》【年(卷),期】2015(000)006【摘要】Objective To enhance the understanding of clinical manifestations and treatment of Castleman's disease.Methods One typical case of Castleman's disease was reported and relevant literature was reviewed by searching the keyword “Castleman's disease”in Wanfang Data.Clinical manifestations,path-ological and therapeutic characteristics of Castleman's disease were analyzed.Results A 45 year old male was admitted because of dry cough for 2 years and chest distress for 6 months.After hospitalization,chest CT re-vealed bilateral pulmonary pathological changes in diffuse grid pattern and multiple lymph node enlargement in the mediastinum,bilateral hilar and axillary,considered as diffuse pulmonary interstitial fibrosis.Axillary lymph node biopsy was performed to confirm the final diagnosis of Castleman's disease.The symptoms were al-leviated after chemotherapy.A total of 200 cases of Castleman's disease were searched from Wanfang Data with a male to female ratio of 1 .27:1 of all ages.Among them,85 were diagnosed with multicentric Castleman's disease,1 1 5 with unicentric type,1 3 misdiagnosed cases and 51 with other complications.Among 1 87 receiv-ing treatment,85 underwent surgery,58 received chemotherapy,1 2 underwent combined therapy ofsurgery and chemotherapy,1 0 were treated with glucocorticoid hormone therapy and 22 with alternative treatment.In total,1 66 patients were followed up,89 were healed,61 were alleviated,1 2 had low clinical efficacy and 4 died.Conclusions Castleman's disease was characterized with no specific clinical manifestations.It was mainly manifested with typical histopathological features.It was easily to miss the diagnosis or make a misdiag-nosis.The final diagnosis should be confirmed by clinical and pathological manifestations.Castleman's disease could be alleviated by chemotherapy.%目的:提高对Castleman 病的临床认识。
Castleman's病致梗阻性肾病1例
Castleman's病致梗阻性肾病1例
王跃娟;孙伟
【期刊名称】《中国中西医结合肾病杂志》
【年(卷),期】2008(9)6
【摘要】@@ Castleman's病(CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见,1956年由Castleman首先报道.由于对本病认识不深,临床上容易漏诊、误诊.我科收入1例慢性肾衰竭患者,为CD侵犯腹腔淋巴结,肿大淋巴结及后腹膜纤维化局部压迫引起梗阻性肾病,肾损表现以小管损害为主,现报道如下.
【总页数】1页(P545)
【作者】王跃娟;孙伟
【作者单位】江苏省中医院肾内科,南京,210029;江苏省中医院肾内科,南
京,210029
【正文语种】中文
【中图分类】R6
【相关文献】
1.Castleman 病致高血糖症1例报道 [J], 涂奎;赵礼金;顾进;王芳;闫鹏展
2.阴道前壁膨出致梗阻性肾病一例并文献复习 [J], 陈光磊;赵洋;李博慧;杨杨;高秋爽;马路
3.梗阻性肾病与慢性肾炎致肾衰竭进展的对比分析 [J], 何翠嫦;蒙家敏;韦启麒
4.梗阻性肾病致肾功能失代偿的影像表现 [J], 陈春华;陈剑
5.血液透析治疗双侧梗阻性肾病致急性肾功能衰竭1例体会 [J], 党宗辉;祁全良;郭辉良;罗磊;李国梁;张蕾
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以声音嘶哑首发的Castleman病一例并文献复习
以声音嘶哑首发的Castleman病一例并文献复习付鑫;王凯忠;闫旭;赵慧【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2012(25)1【摘要】Objective To study the clinical diagnosis and treatment status of Castlemans disease. Methods The process of diagnosis and treatment for one case with hoarseness as the first manifestation of multi-center type intrathoracic Castlemans disease was analyzed according to relevant domestic and international literature. Then clinical experience was summarized. Results The patient suffered from the classified pathologic subtype of hyaline-vascular variant and with the multi-center type in clinic. There was no recurrence after surgery and after 1 year follow up following glucocorticoid treatments. Conclusion Although Castlemans disease was found 50 years ago, its etiology and pathogenesis have not been elucidated, therefore, the scheme of symptomatic treatment and etiology treatment should be further studied. Current IL-6 and HHV-8 virus infection are possible factors of the disease. Research remains to be done before effective measures are worked out.%目的探讨Castleman病(Castleman(s) disease,CD)的临床诊断及治疗现状,总结临床诊治经验.方法回顾性分析我院1例以声音嘶哑为首发症状的胸内多中心型CD的临床资料.结果本例因刺激性咳嗽、咳痰伴声音嘶哑入院,经手术病理检查确诊为透明血管型CD,临床分型为多中心型,术后予糖皮质激素对症治疗,随访1年未见复发.结论 CD的病因及发病机制尚未阐明,目前大量研究证实人类疱疹病毒-8感染和白细胞介素6可能是其主要致病因素,有效治疗措施还有待进一步研究.【总页数】4页(P79-82)【作者】付鑫;王凯忠;闫旭;赵慧【作者单位】130021 长春,吉林大学白求恩第一医院胸外科;130021 长春,吉林大学白求恩第一医院胸外科;130021 长春,吉林大学白求恩第一医院病理科;130021 长春,吉林大学白求恩基础医学院组织学与胚胎学教研室【正文语种】中文【中图分类】R733.404【相关文献】1.AME国际病例004Ⅰ以声音嘶哑、吞咽困难为首发症状的非典型Hunt综合征一例 [J], Xiaojie Wang;;;;;;;2.AME国际病例004|以声音嘶哑、吞咽困难为首发症状的非典型Hunt综合征一例 [J], Xiaojie Wang3.以声音嘶哑为首发症状的Stanford A型主动脉夹层一例 [J], 张杰;何飞;王佳佳;刘超;焦周阳;张航4.以胰腺炎为首发表现的特发性多中心型Castleman病1例及文献复习 [J], 张旭霞;张玲芳;杨静;彭艳艳;刘乐;邰宵辉;李红玲5.以肾衰竭为首发表现的Castleman病一例并文献复习 [J], 廖莹;万启军;黄浩桂因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
狼疮性肾炎合并Castleman病1例报道及文献复习
狼疮性肾炎合并Castleman病1例报道及文献复习赵初娴;高峰;戎殳;尚明花【期刊名称】《上海交通大学学报(医学版)》【年(卷),期】2017(037)012【摘要】A 24-year-old male suffered from acute nephritic syndrome, liver dysfunction, and mesenteric mass. Laboratory examination showed a variety of autoantibodies (ANA, SM, and A-β2-GP1) were positive. The biopsies of the kidney and the mesenteric mass were performed. The diagnosis was typeⅤ + Ⅲ lupus nephritis accompanied with Castleman's disease. Then the patient was given induction therapy of glucocorticoids and cyclophosphamide for the first 3 months, followed by rituximab as maintenance therapy. The patient was followed up after 0, 3, and 9 months. After 3-month treatment, lupus nephritis was partially remitted, and systemic lupus erythematosus disease activity index (SLEDAI) decreased to 4 scores in an inactivity phase from 20 scores in a serious activity phase at baseline. Nine months later, lupus nephritis was completely remitted and 50% mesenteric mass was regressed through CT scanning. Lupus nephritis can accompany with multicentric Castleman's disease. Due to lack of clinical specificity and effective therapy, patients may have a high misdiagnosis rate and poor prognosis. The most reliable way to establish a definitive diagnosis relays on histopathologic confirmation. The management of induction therapy of glucocorticoids andcyclophosphamide, followed maintenance therapy of rituximab may become a beneficial treatment.%1例24岁男性患者具急性肾炎综合征、肝功能损害、血免疫学异常合并肠系膜巨大包块,经肾穿刺和肠系膜包块活检确诊为"狼疮性肾炎Ⅴ+Ⅲ型",合并Castleman病,给予激素和环磷酰胺诱导治疗后联合应用利妥昔单抗.随访第3个月狼疮性肾炎部分缓解,系统性红斑狼疮活动度评分(SLEDAI)由20分(重度活动)下降至4分(基本不活动).随访至第9个月狼疮性肾炎临床完全缓解,肠系膜包块缩小50%.狼疮性肾炎合并多中心型Castleman病,必须依靠病理学诊断,极易漏诊和误诊,传统免疫抑制剂治疗预后差,应用激素和环磷酰胺诱导治疗后,联合靶向治疗药物利妥昔单抗,可获得较好疗效.【总页数】5页(P1710-1714)【作者】赵初娴;高峰;戎殳;尚明花【作者单位】上海交通大学附属第一人民医院血液科,上海 200080;上海交通大学附属第一人民医院病理科,上海 200080;上海交通大学附属第一人民医院肾内科,上海 200080;上海交通大学附属第一人民医院肾内科,上海 200080【正文语种】中文【中图分类】R593.24【相关文献】1.Castleman病6例报道并文献复习 [J], 李晶2.Castleman病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习 [J], 陈春江3.Castleman病六例报道并文献复习 [J], 孙爽;赵世峰4.腹膜后CASTLEMAN病伴副肿瘤性天疱疮1例报道并文献复习 [J], 曲腾飞;宋晓峰;马广涛;于才艳;邱法波5.来那度胺二线治疗老年多中心型Castleman病长期缓解二例报道并文献复习 [J], 汤杨明;石仁州;蓝梅;李学军;温宗华;陆晓晨因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
误诊为慢性肾炎的成人尼曼-匹克病1例
误诊为慢性肾炎的成人尼曼-匹克病1例尼曼-匹克病在国内少见,且多见于儿童,成人发病报道较少,临床上对该病的认识不足,我科2013年3月收治1例以水肿、肾功能异常、蛋白尿等临床表现为主,酷似慢性肾炎的成人尼曼-匹克病,现将该例临床表现、实验室、病理学检查及治疗等方面介绍如下。
1.临床资料患者,女,44岁,主因腹胀、下肢浮肿、发现肾功能异常6月入院。
既往无特殊病史,6月前因腹胀、下肢浮肿在外院门诊就诊,查血常规:白细胞4.33×109/L,红细胞3.17×1012/L,血红蛋白86g/L,血小板205×109/L,肾功能肌酐215.4umol/L.尿素氮11.2mmol/L,尿酸442umol/L.β-2微球蛋白3.19mg/L,尿视黄醇结合蛋白0.1mg/L,尿常规蛋白+,潜血+,诊断“慢性肾炎”。
予以金水宝、肾炎康、ACEI、EPO等药物治疗5月余,未见好转,遂住院治疗。
入院查体:血压120/65mmHg,轻度贫血貌,全身皮肤无出血点及瘀斑,浅表淋巴结无肿大,心肺杳体未见阳性体征,肝脾肋下未触及。
双下肢轻度水肿。
入院查血常规血红蛋白106g/L,肝功能白蛋白30g/L,余项正常,胸部正位片、心电图正常。
胸部、腹部CT提示:1.心肺未见异常 2.腹腔积液 3.肝大小正常,脂肪肝(轻度) 4.胆、胰、脾、双肾、输尿管、膀胱未见异常,24小时尿蛋白定量0.2g,病毒性肝炎学相关检查(丙肝、乙肝、丁肝)均阴性,双肾ECT提示:左肾GFR55ml/min,右肾GFR52ml/min,肾图提示呈高灌注性显像,血清铁蛋白正常,TSGF、CEA、AFP等肿瘤标志物均正常,电子胃镜提示慢性糜烂性胃炎,电子结肠镜检查、心脏彩超检查均未见异常,入院后因为有浮肿、蛋白尿、贫血,考虑为慢性肾炎可能性较大,予以改善循环及护肾对症支持治疗,但患者腹胀症状始终未缓解,复查尿常规蛋白(-),24小时尿蛋白定量0.12g,考虑肾功能、蛋白尿等临床表现与病史不相符,入院第5天行肾穿刺活检,病理报告大体描述:灰白色条索状组织2条,长分别为1.5cm、1.2cm,光镜描述:肾穿刺组织,包括肾皮质及髓质,可见28个肾小球,其中1个肾小球球性硬化。