韧带样纤维瘤病
肠系膜韧带样纤维瘤病1例
称 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 （ ｇ ｒｓｉ ｉ ｏ ｔｓ ） Ａ ｇｅ ｓ ｅ Ｆｂ ｍａ ｉ 、硬 纤 维 瘤 ｖ ｒ ｏｓ （ ｅｍｏ ） ， 发 生 于 深 部 软 组 织 的 克 隆 性 纤 维 母 细 胞 Ｄｓ ｉ 等 是 ｄ 增 生性 疾 病 ， 物 学行 为介 于 纤 维 瘤 与纤 维 肉瘤 之 间 ｆ 全 生 １ ＿ 。 身 各 个 部 位 均 可发 生 ， 型 的 发 病 部 位 包 括 腹 直 肌 、 颈 典 头
（ ． 日友 好 医院 放 射 科 ； ． 理 科 ， 京 １中 ２病 北 患 者男 性 ， ０岁 。 个 月 前 无 意 问 发 现左 侧 腹 部 肿 物 ． ３ １ 并 伴 有 轻 压痛 ， 断 排 便 不 畅 ， ２ １ 间 于 ０ ２年 ３月 １ 日入 我 ５ １０ ２ ） ０ ０９
参 考 文献
［】 Ｂ ｒｄ Ｋ，ｈｌ ｐ Ｓ Ｐ ｔ Ｄｅｍｏ ｕ ｏ： ｌ ｉａ ｆａｕｅ １ ｅｎ Ｐ ｉｐ ，ｅｅ Ｈ． ｓ ｉ Ｔ ｍ ｒ ｃｉ ｃｌ ｅｔｒｓ ｉ ｒ ｄ ｎ ａｄ ｔ ａｍ ｎ ｐｉｎ ｏ ｄａ ｃｄ ｄｓａｅ Ｉ】ｈ Ｏ ｃｌ ｎ ｒ ｔ ｅ ｔｏｔ ｓｆｒａ ｖｎｅ ｉｅｓ ＪＴ ｅ ｎｏｏ ｅ ｏ ． —
Ｂ ｅ ｔｎｎ呈 核 阳 性 表 达 。 （ ） 巴 瘤 ： 腔 内 淋 巴 瘤 多 表 —ａ ｉ ｅ ２淋 腹
现 为 多发 的 软组 织 肿 块 ， 可 包 绕 肠 系 膜 血 管 ． 增 强 Ｃ 并 在 Ｔ
膜上动脉及其分支供血 ． 管分支呈抱球样穿行于肿物 内 血 （ ｌ 封 三 ） Ｔ诊 断 ： 腔 内 巨大 肿 物 ， 图 ， 。Ｃ 腹 间叶 来 源 可 能 。 术 中所 见 ： 物 位 于 左 侧 腹 腔 ， 包 膜 ， 韧 ， 部 与 肿 有 质 根
韧带样纤维瘤病
侵袭性纤维瘤病是发生于骨骼肌肉系统的纤维组 织肿瘤，分为表浅型和深部组型，后者又称硬纤 维瘤、韧带样纤维瘤病。
韧带样型纤维瘤病又名深部侵袭性纤维瘤病、硬 纤维瘤。在2002年WHO软组织肿瘤分类中韧带样 型纤维瘤病属于纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤 来源的中间型。该病可能的发病原因包括外伤、 手术、激素和遗传。该病极为罕见，大多数为散 发，该病虽属于良性纤维增生性病变，但具有明 显的侵袭性生长的生物学行为。
肌肉淋巴瘤：由于肌肉淋巴瘤浸润性生长，密度 相对均匀，境界不清，病变边缘常可见增粗的肌 纤维，与韧带样型纤维瘤病搬容易混淆。但淋巴 瘤～般呈轻中度强化，强化程度不如DF显著；淋 巴瘤T2WI呈等或略高信号．STIR信号偏低。淋巴 瘤内无致密胶原纤维形成低信号。 炎性病变：炎性病变边缘渗出更显著，病变与正 常组织结合带宽．很少呈尖角状，炎性病变强化 峰值出现较DF迟，持续时间更长，且强化多不均 匀，病灶内可见规则坏死液化区。抗炎治疗随访 观察，炎性病变将逐步吸收变小 孤立性纤维瘤：有包膜，病灶境界清楚锐利。
软组织肉瘤：肿瘤境界比韧带样型纤维瘤病清楚，坏死、 出血常见，T2WI多呈高信号，强化不均匀。大部分软组 织肉瘤呈离心式膨胀性生长，而且随着肿瘤的增大．瘤内 可出现囊变坏死。
腱鞘巨细胞瘤：是一种起源于腱鞘和关节滑膜层的良性病 变。MRI上多表现为紧贴腱鞘生长的异常信号，边界清晰， T1WI上与骨骼肌信号相仿，T2WI上病灶信号多介于骨骼 肌与皮下脂肪信号之间，信号可不均匀，这可能是由于含 铁血黄素存在、囊变以及出血所致。
韧带样型纤维瘤病可位于全身多个部位，习惯上 将其分为腹内型、腹壁型和腹部外三类。腹内型 韧带样型纤维病主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔， 腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉。腹 部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、肩、四肢等 骨肌系统。
韧带样型纤维瘤病（desmoidtypefibromatosis，DF）
韧带样型纤维瘤病（desmoidtypefibromatosis，DF）定义韧带样型纤维瘤病，亦称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，韧带样肿瘤，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。
2013版WHO软组织肿瘤分类将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型（局部有侵袭性）。
ICD-O编码为8821/1、8822/1。
目前病因尚不明确，可能与创伤、手术及遗传有关。
发病率发病率较低，占人群(0.24-0.43)/10万，占所有肿瘤0.03%，占软组织肿瘤3%。
年龄与性别30～50岁女性高发。
青春期至40岁的患者多为女性。
儿童及40岁以上患者，男女发病率无差异。
发病部位①腹外型（50%～60 %）：肩部、胸壁、背部、大腿及头颈部等；②腹壁型（25%）：腹壁的肌肉腱膜结构，尤其是腹直肌和腹内斜肌及其表面筋膜；③腹内型（15%）：盆腔、肠系膜等。
病理学特征①大体病理：质硬，切割时有砂砾感。
切面白色，有光泽，有粗大的梁状结构类似瘢痕组织（图1）。
典型病变界限不清，部分病变边界清。
大小多为5~10cm。
②组织病理学：以一致性长形纤细的梭形细胞增生为特征（图2），周围有胶原性间质和血管，血管周围可有水肿。
细胞核无异型性，细胞分裂活性不等。
③免疫组化：大量表达β-catenin（图3），细胞波纹蛋白强阳性，MSA和SMA阳性程度不等。
少数可表达结蛋白和S-100蛋白。
m超微结构：大部分细胞有纤维母细胞的特征，部分细胞有肌纤维母细胞的特征。
遗传学部分细胞具有染体8和/或20三体核型。
有研究提示三体核型和晚期肿瘤有相关性。
染色体5q上APC肿瘤抑制基因的失活可能是该病的启动因素。
但APC失活主要见于家族性息肉病患者发生的韧带样肿瘤中。
临床表现①腹外型：表现为深在性界限不清的质硬肿物，微痛或无痛。
少数病变引起关节活动度下降或神经症状；②腹壁型：见于年轻的妊娠期女性或产后女性，以产后1年内更多见；③腹内型：盆腔病变为缓慢生长肿物，一般无症状。
韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察
韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察摘要】目的：探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。
方法：收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。
结果：韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。
肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。
组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。
免疫组化:Vimentin(+),β-catenin(+),desmin、α-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。
结论：韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。
目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。
【关键词】韧带样型纤维瘤病临床特征病理特征免疫组化鉴别诊断【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）10-0029-02韧带样型纤维瘤病(desmoid-tye fibromatosis),又称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病(agressive fibromatosis)。
由Stout[1]最初提出,是一种发生在深部软组织的以纤维母细胞过度增生,浸润性生长和易于复发但不转移为特征的肿瘤。
现报道我科外检中遇到的20例韧带样纤维瘤病的病例,通过其组织形态和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点。
1 材料和方法1.1一般资料嘉鱼县人民医院病理科2010-2012年间共收到术后病理诊断为韧带样纤维瘤病的病例20例,其中男性7例,女性13例,年龄16-42岁,中位年龄31.3岁,病程3-15个月,发生于腹壁的6例(均为女性)，肩部4例,上臂3例,前臂2例,大腿1例,小腿2例,胸壁1例,肠系膜 1例。
胸壁韧带样型纤维瘤病
胸壁韧带样型纤维瘤病作者：朱婧杨劼朱大江陆秀英郭钊轩陈金桃来源：《中国实用医药》2009年第03期1 病例报告患者女，38岁，已婚。
因左胸壁肿块伴疼痛2年余入院。
查体：左胸壁近乳腺外缘处扪及肿块，约3．5 cm×2．0 cm×2．0 cm，质硬、表面光滑、边界不清、固定伴压痛。
B超示：左外侧胸大肌实性低回声包块，边界不清，无明显包膜，边缘不规整，内部回声不均，后方回声稍衰减。
胸部CT示：左侧胸壁乳房后间隙旁不规则软组织密度肿块与前锯肌、胸大肌粘连，分界欠清，部分层面紧贴肋骨。
CT值约45~80 Hu。
左侧前锯肌、胸大肌局部稍肿胀，与肋骨的脂肪间隙较模糊。
骨窗显示相邻肋骨未见明确骨质破坏。
考虑左侧胸壁软组织肿块，性质待定，以纤维瘤可能。
于2008年5月6日局部麻醉下行左胸壁肿物切除术，术中见肿物位于左腋前线第5肋间胸大肌间，深面与肋骨表面相连，未侵犯肋间肌，约3 cm×3 cm×2 cm，分叶状，边界欠清，质地偏硬，切除肿瘤及部分胸大肌筋膜、肋骨骨膜。
病理诊断：(左胸壁)胶原纤维组织瘤样增生，考虑腹外韧带样型纤维瘤病。
术后4 d出院，10 d门诊拆线。
随访1年，肿物局部无复发。
2 讨论韧带样型纤维瘤病是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,由Farlane 于1832年初次描述，1838年Muller首次以韧带状瘤(desmoid tumor)命名。
主要来源于肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜，其中腹壁外来源的称为腹壁外韧带样瘤。
2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生,具有浸润性生长、局部复发倾向但不具有转移能力的特点[1]。
这一概念在对韧带样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上,对其侵袭性的肿瘤生物学行为做肯定。
近年来,对韧带样型纤维瘤病的研究涉及其生物学、遗传学、病因学、治疗、预后等各个方面,本文以腹部外韧带样型纤维瘤病为引作讨论复习。
软组织韧带样型纤维瘤病的影像诊断
１ ｐｒ ｎ ｆＲ ｄｏｏｙ ｕｈ ｕ Ｃ ｎｒｌＨｏｐｔｌｉ ｈｊ ｎ ｒｖｎ ｅ ． ａｔ ｔｏ ａ ｉｌｇ，Ｈ ｚｏ ｅ ｔ ｓｉ ｎ Ｚ ｅｉ ｇ Ｐｏｉｃ ，Ｈｕｈ ｕ ３ ０ ，Ｃ ｉａ ．ｅ ａ ｍｅ ｔｏ Ｄｅ ｍｅ ａ ａ ａ ｚｏ ０ ０ ｈｎ ；２Ｄ ｐ ｒ ｎ ｆ １ ３ ｔ Ｒ ｄｏｏｙ Ｚ ｉ ｏ ｒ ｅｐｅ ＳＨ ｓｉ ｌｎＺ ｅｉｎ ｒｖｎ ｅ Ｚ ｕｉ ３ ０ ， ｈｎ ａ ｉ ｇ， ｈ ｊＦ ｕｔ Ｐ ｏ ｌ’ ｏｐｔ ｈｊ ｇＰ ｏｉｃ ， ｈ ｊ ０ ０ Ｃ ｉａ ｌ ｕ ｈ ａｉ ａ １ ８
软组 织韧 带样 型纤 维 瘤病 ， 一种 相对 少 见 的纤 维组 织 是 肿 瘤 ， 发 病率 大约 每 １ ０万人 ３ ４例 ｌ 年 ０ － ｌ ｌ 瘤 分腹 壁 型 、 。肿 腹 壁 外 型及 腹腔 型 。 国内外 对 软组 织 韧带 样纤 维瘤 病 的报道 较 少 。我 们 回顾 性分 析 了 １ ６例经 病 理确 诊 的软 组织 韧 带样 型 纤 维 瘤 病 的影 像 学特 征 ， 旨在 加 深 对该 疾 病 的认 识 。 以提 高
ｍｏ ｓｉ ｓｌｓＯｎ Ｍ ＲＩ ｒ ｎ ｍｕ ｃｅ ，Ｈｅｅ ｏ ｅ ｏ ｓｉｏｎ ｅ ｓｔ， ｌｇ ｔｈ ｐ ｉｔｎ ｉ ｒｍｉ ｙ ｅ ｉｔｎ ｉ ｎ Ｔ１ Ｉ ｔｒ ｇ ｎ ｕ ｓ ｉｔｎ ｉ ｓｉｈ ｙ ｏｎ ｅ ｓｔ ｏ ｌ ｈ ｐ ｒｎｅ ｓｔ ｏ Ｗ ，ｍｉ ｙ ｅｉｔｎ ｙ ｙ ｄ ｙ ｌ ｈ ｐ ｒｎｅ — ｄ ｓｔ ｎＴ２ １ｗｅｅ ｓ ｅ ，ｗ ｉｈ ｌｗｅ ｈ ｎ ｓｇ ａ ｆｆｔａ ｄ ｈｇ ｅ ｈ ｎ ｔ ａ ｆｍｕ ｃｅ ，ａ ｄ ａｌｃ ｓｓａ ｐ ａｅ ｏ ｌ ｅ ｒ ｉ ｏ Ｗ ｒ ｅ ｎ ｈ ｃ ｏ ｒｔ ａ ｉｎ ｌｏ ｎ ｉｈ ｒｔａ ｈ ｔｏ ｓ ｌｓ ｎ ｌ ａ ｅ ｐ ｅ ｒｄ ｌｗ ｉ ａ ｙ ａ ｎ ｓｇ ａ ｎｅ ｓｔ ｎ ｂ ｔ Ｗ Ｉ ａ ｄ Ｔ２ Ｉ ｙ ｔｃ ｎ ｃ ｏ ｉ ｒ ｏ ｎ ｎ ａｌｃ ｓ ｓｎ ｔｅ ｔ ｏ ａｅ ｎ ａ ｙ ｅｅ ｉｎ ｉｔｎ ｉ ｏ ｏｈ ＴＩ ｎ Ｗ ． Ｃ ｓｉ ｅ ｒｓｓｗｅ ｅ ｆｕ ｄ ｉ ｌ ａｅ ｏ ｍａｔｒ ｉ ｌｃ ｔｄ ｉ ｎ ｗｈ ｒ ． ｌ ｙ Ｎｏ ｓ Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｔ ｅＣＴ ａ ｄ ＭＲＩｃ ｎ ａ ｃ ｒｔｌ ｈ ｗ ｔｅ ｌｃ ｔ ｎ ｈ ｐ ｎ ｘｅ ｔｏ ｅ ｍｏｄ－ｙ ｅｆｂｏ ｔｓ ｓ ｗｈ ｃ ｓ ｎ ｌ ｓｏ ｈ ｎ ａ ｃ ｕ ａｅｙｓ ｏ ｈ ｏ ａｉ ，ｓ ａ ｅ ａ ｄ ｅ ｔｎ ｆｄ ｓ ｉ ｔｐ ｉｒ ｍａｏ ｅ ， ｉｈ ｉ ｏ ｖ ｌａ ｌ ｎｄｆｅｅ ｔ ｌｄ ａ ｎ ｓｓｏ ａ ｉｕ ａ ｓ ｓ ａｕ ｂｅ ｉ ｉ ｒｎ ｉ ｉｇ ｏｉ ｆ ｒ ｓｃ ｕ ｅ ． ｆ ａ ｖ ｏ
儿童臀部韧带型纤维瘤误诊为臀肌挛缩症一例
Ｊｎ ｕｅ ２ ０ ０ｌ
Ｖｏ ． １ ２ Ｎｏ １ ．２
中国中医药咨讯
Ｊ ｕ ａ ｆ ｉａＴ ａ ｉｏ ａ ｉｅｅＭｅ ｉｉ ｅＩｆｒ ｔｏ ｏ ｍ ｌ ｎ ｒｄｔ ｎ ｌ ｏ Ｃｈ ｉ Ｃｈｎ ｓ ｄｃｎ ｏ ｍａｉｎ ｎ ・５１ ・
维无 明显 紧张 挛 缩 ， 闭查 体 左 侧 屈 髋 内收 无 受 限 ， 下肢 术 双
基本等长。 术后病理结果 ： 韧带型纤维瘤病。 病理切片示 ： 纤
维 性 肿 瘤 ， 管 明 显 ， 见 瘢 痕 样 区 ， 液 样 区及 细 胞 较 丰 血 可 粘
富区 ， 瘤细胞呈条 索状 、 编织状 ， 问质可见肥大细胞浸润 ， 肿
称 侵 袭性 纤 维瘤 病 （ ｇｅｓ ｅｆ ｒ ｔ ｉ ａ ｒ ｉ ｂｏ ｏ ｓ 韧 带 样 瘤 ｇ ｓ ｖ ｉ ｍａ ｓ ）或
（ｅｍ ｉ ｔｍ ｒ 由 Ｆｒ ｎ ｄｓ ｏ ｏ） ｄｕ ， ａ ａｅ于 １３ ｌ ８２年 初 次描 述 ，８８年 １３ Ｍｕ ｅ 首次以 ｄｓ ｏｄ ｕ ｒ 名。是一种 临床罕见 的软组 ｌｒ ｌ ｅｍ ｉ ｔｍｏ命 织肿瘤 ， 是一种纤维母细胞克隆性增 生成下蹲动作 ， 骨盆左倾 ， 双下肢等粗 ， 肢较 左下
右下肢假性延长 ， 双臀部无明显尖削 ， 发育可 ， 凹陷， 无 无触 压痛 ， 未触及肿 物硬结 ， 双髋 无红肿 ， 温不高 ， 皮 左髋 内收 、 屈 曲活动受限 ，左 髂前上棘 至内踝距离 为 ５ ｃ ８ ｍ，右侧 为
及 胶 原 成份 构 成 ， 未见 核 分 裂及 典 型 坏 死 区 ， 虑 肌 纤 维化 考
织 与 骨 肿 瘤 病 理 学 与 遗 传 学 ［ ．北 京 ：人 民卫 生 出 版 社 ， Ｍ】
韧带样型纤维瘤病的超声表现与病理特征
?骨骼肌肉影像学Ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｄｅｓｍｏｉｄｔｙｐｅ ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓＺＨＯＮＧ Ｘｉａｏ－ｆｅｉ，ＱＩＵ Ｌｉ，ＪＩＮＧ Ｗｅｎ－ｌｉ，ＹＵ Ｂｏ－ｙａｎｇ，ＰＥＮＧ Ｙｕ－ｌａｎ＊（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ，Ｗｅｓｔ Ｃｈｉｎａ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｉｃｈｕａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｃｈｉｎａ）［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ ｉｎ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｙｐｅ ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ（ＤＴＦ）ａｓ ｗｅｌｌ ａｓｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ ｔｏ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ６１ＤＴＦ ｐａ－ｔｉｅｎｔｓ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｗｉｔｈ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎｄ ｃｏｍｐａｒｅｄ ｗｉｔｈ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏ ｔｈｅ ｌｅｓｉｏｎ ｐｏｓｉｔｉｏｎ，ＤＴＦ ｗａｓ ｃｌａｓｓｉｆｉｅｄ ａｓ ｉｎｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ（ｎ＝１０），ｉｎ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｗａｌｌ（ｎ＝１４）ｏｒ ｅｘｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ ｃａｔｅｇｏ－ｒｉｅｓ（ｎ＝３７）．Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍ ｓｈｏｗｅｄ ｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃ ｍａｓｓｅｓ ｉｎ ｄｅｅｐ ｍｕｓｃｌｅ，ａｎｄ ｔｈｅ ｂｌｏｏｄ ｓｕｐｐｌｙ ｏｆ ａｌｌ ｔｈｒｅｅ ｃａｔｅｇｏｒｉｅｓ ｗａｓｈｙｐｏ－ｖａｓｃｕｌａｒ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ａｃｃｏｒｄａｎｃｅ ｒａｔｅ ｏｆ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｗａｓ ７０．００％（７／１０），８５．７１％（１２／１４）ａｎｄ ８６．４９％（３２／３７），ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅ ｍａｘｉｍｕｍ ｄｉａｍｅｔｅｒ ｏｆ ｉｎｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ ＤＴＦ ｗａｓ ｂｉｇｇｅｒ ｔｈａｎ ｔｈａｔ ｏｆ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｗａｌｌ ＤＴＦ（Ｐ＝０．０４２），ａｎｄｔｈｅ ｅｃｈｏｇｅｎｅｃｉｔｙ ｏｆ ｅｘｔｒａａｂｄｏｍｉｎａｌ ＤＴＦ ｔｅｎｄｅｄ ｔｏ ｂｅ ｍｏｒｅ ｈｅｔｅｒｏｇｅｎｏｕｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｓ ｏｆ ＤＴＦｈａｖｅ ｃｅｒｔａｉｎ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ ｗｉｔｈ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ａｎｄ ｔｈｅ ｓｔｒｉｐｐｅｄ ｏｒ ｎｏｄｕｌａｒ ｌｅｓｉｏｎ ｗｈｉｃｈ ｉｓ ｈｙｐｅｒｅｃｈｏｉｃ ｉｎ ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍｐｒｏｂａｂｌｙ ｐｒｏｍｐｔｓ ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇ ｏｆ ｃｏｌｌａｇｅｎ ｆｉｂｅｒｓ．［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ Ｄｅｓｍｏｉｄ ｔｙｐｅ ｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ；Ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ；Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ［基金项目］国家自然科学基金（３０８０１０６７）。
韧带样纤维瘤病
3、 腹内韧带样型纤维瘤病
腹腔内病变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病， 散发或与Gardner综合征相伴随， 可表现 为小的结节性病变或者复杂的病变， 包绕 肠襻或者胃， 一般预后较好。
但有Gardner综合征的患者则有相对高的 复发率及肿瘤相关性死亡率， 主要归因于 合并肠梗阻、 肠穿孔或者手术后的短肠综 合征。
丙摔伤致“右 侧胸部软组织
肋骨边缘稍毛糙，肿块与胸一J、肌关系密切，注射造挫伤”，后在
影剂后有轻度强化。病理提示为右侧胸壁韧带样纤维 当地卫生院输
瘤。
液擦药后好转。
扫描示左前胸壁平第1、2肋间隙处可见一软组织密度肿 块，大小约2cm×3cm×4cm，边界清晰。病理提示胸壁 韧带样纤维瘤
平扫示右侧颈部及右上纵隔内软组织密度块， 邻近器官组织明显受压，增强后呈轻度不均匀 强化。病理提示右后纵隔、右颈部韧带样纤维 瘤。
局部可扪及肿块，边缘多不清，多无明 显压痛。临近关节的肿瘤可致关节功能 障碍。
影像
呈膨胀性、溶骨性改变，病灶内有小梁形成，呈 肥皂泡样。压迫性骨吸收破坏 ，常见不规则骨 嵴 ，大多可见无钙化 、骨化的软组织肿块 。位 于骨干与骨端移行区的病灶中 骨破坏主要表现 为粗糙的肿瘤性骨小梁形成 ，小梁型骨失去正 常形态， 呈“ 树根状”改变 ，且向软组织内延 伸，呈根须状分布 ，并伴有软组织肿块。
Gardner综合征
Gardner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是 一种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合 征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软 组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。
本病人群发病率为 1/17 000~ 1/ 5 000, 典型 Gardner 综合征以三联症出现, 表现为结肠多 发性息肉(数以万计) 并有息肉潜在恶变、 多 发扁骨骨疣、 多样的皮肤软组织肿物。
【疾病名】腹壁硬纤维瘤 - pmmpcnkinet
【疾病名】腹壁硬纤维瘤【英文名】desmoid of abdominal wall【缩写】【别名】腹壁成纤维瘤；腹壁带状瘤；腹壁复发性纤维样瘤；腹壁侵袭性纤维瘤病；腹壁韧带样纤维瘤；腹壁纤维瘤病；腹壁纤维组织瘤样增生【ICD号】D20【概述】腹壁硬纤维瘤(desmoid of abdominal wall)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。
因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。
该瘤在组织形态学上没有恶性征象，无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别，故Wills(1950)将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。
WHO(1994)将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。
【流行病学】据文献报道，腹壁硬纤维瘤的发病率为2/100万～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%～38%。
占软组织肿瘤的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。
此病在年龄分布上有4个高峰年龄期：即青少年期、育龄期、中年期和老年期。
青少年期以女性为主，多见于腹壁外的其他部位(如臂部、小腿、上臂、头部、颈部等)；育龄期多发生于腹壁；中年期仍以腹壁为好发部位，无明显性别差异；老年期则无部位和性别的差别。
腹壁韧带样纤维瘤多在第2胎以后再次妊娠的后期出现，推测其原因可能与类固醇性激素的调节有关。
局部创伤或手术切口的瘢痕也可能与肿瘤的发生有关。
【病因】本病发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关。
1.腹壁损伤 国内外大多数学者认为腹壁损伤是导致本病的主要因素之一。
笔者统计近年来国内5组175例腹壁硬纤维瘤，其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%)，有手术和伤史者35例(24.8%)。
骨硬纤维瘤
骨硬纤维瘤
*导读：硬纤维瘤亦称韧带样纤维瘤，为一种罕见之骨肿瘤。
发病部位以股骨发病最多，占20.1％。
……
患儿男，10岁，因左大腿下段疼痛，功能受限9天入院。
体检：左股骨内上髁处压痛明显，膝关节活动受限，伸屈范围为0-90°。
X线检查：左股骨远侧干骺端偏后内有一类圆形密度减低区，边缘清楚，周围可见一硬化缘，2.5 cm×3.0 cm大小，邻近骨皮质未见明显改变，无骨膜反应及软组织肿胀。
MRI见左侧股骨远侧干骺端后内有一大小1.0cm×3.3cm×3.5 cm半球状异常信号影，与长骨方向一致、略呈纵向生长，T1WI为近似肌肉的低信号影，周边可见更低信号影围绕，T2WI为等高混杂信号影，增强扫描病灶稍不均匀中等强化，周边低信号影不强化。
术后病理诊断：硬纤维瘤。
讨论硬纤维瘤亦称韧带样纤维瘤，为一种罕见之骨肿瘤。
发病部位以股骨发病最多，占20.1%。
本肿瘤在X线上易误诊为骨囊肿、非骨化性纤维瘤、软骨黏液样纤维瘤、巨细胞瘤、软骨瘤恶变等。
MRI所见与成纤维组织良性肿瘤相似，但本病例由于发现尚早，纤维组织化生及骨小梁受压挤程度较轻，骨皮质无明显变薄，亦无软组织包块形成。
在MRI上本病表现比较局限，边缘可见低信号的硬化边，肿瘤在T1WI上表现为近似肌肉的低信号影，在T2WI上为等高混杂信号影，增强扫描呈不均匀中等强化，笔
者考虑这可能和该肿瘤内部各部位的组织像存在差异有关，有的区域成纤维细胞少，胶原纤维多，呈波纹状或束状，或形成胶原纤维玻璃样变;而有的区域成纤维细胞多，胶原纤维少。
韧带样纤维瘤26例诊治体会
韧带样纤维瘤26例诊治体会沈梓云(浙江省湖州市第二医院,湖州313000)韧带样纤维瘤是一种较少见的低度恶性软组织肿瘤。
现将我院1985年1月~1996年11月收治的26例,报告如下。
临床资料全组26例,均为女性;年龄25~37岁,平均29岁。
已婚25例,其中有宫外孕史1例,有外伤史1例。
肿瘤位于胸锁乳突肌内5例,肱二头肌内1例,股四头肌内2例,胸壁肌内2例,腰背阔肌、骶棘肌内各1例,腹直肌内14例。
肿块均为单发,伴有疼痛者8例。
肿瘤大小直径在1·5 cm~12 cm,其中>5 cm者10例,>10 cm者2例。
病程1个月~6年。
术前误诊血肿机化、子宫内膜异位症、腹壁囊肿各2例,性质不明13例,确诊7例。
全组均手术切除,18例术后抗雌激素治疗,随诊21例(80·8%),时间6个月~7年,复发3例(11·5%)。
讨论韧带样纤维瘤(Desmoid Tumor)又称带状瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病。
多见于腹壁肌肉,尤其是腹直肌的肌腱膜。
临床上比较少见,年发病率0·2~0·4/10万。
本病的发病原因不甚清楚。
本组病例提示生育期妇女发病率最高,尤其是经产妇分娩后数年中发病高峰显著,年龄在25~37岁间,与文献报告相符。
王俊德等认为本病与激素有关,临床上部分患者可有外伤或手术史。
其生长缓慢,质硬,呈浸润性生长,无包膜。
肿块针吸细胞学检查不易取材,而组织细胞形态特征难以分辨,尤其颈部肿块。
我们体会:对已婚育龄妇女,扪及质硬而无痛之肿块,边界不清楚者,应考虑到韧带样纤维瘤可能。
韧带样纤维瘤在组织学上属良性、其生物行为属恶性,处理不当,复发率高达70%。
在治疗原则上,强调早期广泛切除。
本组3例颈部肿块由于仅作肿瘤单纯切除、切缘阳性,术后3个月内复发,再次手术。
我们体会:对该肿瘤的切除必须强调行首次根治的重要性,必须切除距肿瘤基部外3cm~4cm以上的正常组织,术野应用5mg氮芥/200ml生理盐水溶液浸泡创面5~8min,以消灭残留的肿瘤细胞。
右腓肠肌韧带样型纤维瘤病1例报道并文献复习
第３ ０ 卷 第２ 期
２ ０ １ ３年 ４月
医 学 研 究 与 教 育
Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｒ ｅ ｓ ｅ ａ ｒ ｃ ｈ ａ ｎ ｄ Ｅ ｄ ｕ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ
、 ， ０ ｌ － ３ ０ Ｎｏ． ２ Ａｐ ｒ ． ， ２０１ ３
右腓肠肌韧带样型纤维瘤病 １ 例报道并文献复 习
能 广泛 切除 干净 ，则 会很 快 复发 。河北 大学 附属 医院 收治发 生 于右侧 腓肠 肌 的腹 壁外纤 维瘤 ｌ 例 ，现 报
韧带样型纤维瘤病手术联合放疗疗效观察
有无不 良反应及疗效 ， 并做好随访记录。治疗剂量应根据每
个患者的实际情况制定 个体化 方案 。每个 患者治疗完 毕后
收 回敷 贴 药 片 ， 绝 丢 弃 ， 止 污染 环 境 ， 格 执 行 放 射 性 废 杜 防 严
循辐射治疗 的必要性 和合理性 ， 于病 变面积较 小 、 展较 对 发
理 ［ ］ 全科 护 理 ，０ ９ ，３ （ ）４ ９ Ｊ． ２ ０ １５ ７ ：８ ．
［ ］ 黄江河 ， ４ 唐真武．０锶敷贴改 良法治疗血管瘤 ２ ８例［ ］ 实用 ９ ４ Ｊ．
医 学 杂 志 ，０９，５ ４ ：１ ２０ ２ （ ） ６ ９—６０ ２，
［ ］ 吴仕斌 ， ５ 喻爱喜 ， 祝少博 ， 铜针 留置栓 塞术治疗海绵状血管 等． 瘤的疗效观察［ ］ 郧 阳医学院学报 ，０ ９ ２ １ ６ ６ ． Ｊ． ２ ０ ，８（ ）： ７— ８ ［ ］ 郑江华 ， ６ 陈开． 阳霉 素治疗小儿体表血 管瘤 １５ 平 ６ ８例临床分 析［ ］ 中国普外基础与临床杂志 ，０ ９ １ ３ ：２ Ｊ． ２ ０ ，６（ ） ２ ６—２９ ２． ［ ］ 钟爱梅 ， ７ 顾东明 ， 周宇丹 ， ４ Ｊ 体表血管瘤 的治疗 及疗效分 等． ， Ｌ
［ ］ Ｂｕｋ ｅ Ｌ， ｒ ｄｎＵ．ｎａ ｔｅｈｍ ｎｉ ｓ Ｊ ． ｍ Ａ ａ ８ ｒｃｎｒＡ Ｆｉ ｅ Ｉｆｎｉ ｅ ａ ｇ ｍａ ［ ］ ＪＡ ｃｄ ｅ ｌ ｏ
Ｄ ｒ ａｏ，０６，５ ４ ：７ ６ ２ ｅｍ ｔｌ２０ ５ （ ） ６ １— ８ ． （ 编校 ： 妹 ） 何
慢的幼年性毛细血管瘤 可 以采取 密切 观察 ； 于生长迅速 、 对
弃物管理制度。
３ 讨 论
位于颜面部的幼年性毛 细血管瘤 可以采取适 当的放射 性同
胸壁巨大带蒂囊实性韧带样纤维瘤并大量胸腔积液1例
临床肺科杂志2021年8月 第26卷第8期
1291呈Fra bibliotek；细胞核多呈卵圆形，大小相似规则，部
分细胞核深染,无病理性核分裂;梭 胞与胶原纤
维 存在，
楚， 胞浸润胸壁横
积极完善术前准备及评估后在全身麻醉双腔气 管插管下行“开胸探查+胸壁巨大肿瘤切除术”：取 右侧90。卧位,左胸第6肋间后外侧切口长约20cm 逐层开胸，进胸后探查见左侧胸腔内一大小约24 cm X 19 cmX 12 cm的灰白伴灰红色巨大带蒂肿物, 致左肺严重萎陷；肿瘤根蒂附着于左侧胸后壁第7 肋间,边界相对清楚，最深侵及肋间内肌，肋骨未受 侵蚀;肿瘤包膜完整，可见大量充盈血管，质韧，部分 区域多房囊性且内容淡黄色清亮液（见图3 ），伴胸 腔内淡黄色积液约800mL；钝性分离肿瘤与胸壁间 隙,于左侧胸壁处切除瘤体根蒂，切缘距根蒂周围外 3 ~4cm的蒂体周围部分正常肌肉，予以高频电刀彻 底电灼胸后壁手术创面。术中冰冻病理:韧带样纤 维瘤病。
胸外 通信作者:孟辉,E-mail: mhgl2008@ 163. com
余未见明显异常。既往无特殊病史。我院胸部CT 增强示（见图1）：①左肺上叶支气管管壁增厚、内壁 凹凸不平,支气管远段截断见边界欠清、密度不均匀 的软组织影,增强扫描动脉期呈明显强化,静脉期强 化程度有所下降，病变与不张的肺组织分界不清，多 考虑肿瘤性病变（怀疑中央型肺癌）；②左侧胸腔见 大片状液性密度影，致左肺容积减小并见片状实变 影;③纵隔向右移位，肿大淋巴结（CT值约-4~80 Hu）。心脏彩超提示:右位心，肺动脉高压（轻度）。
什麽是硬纤维瘤？
什麽是硬纤维瘤？*导读：硬纤维瘤也称韧带样瘤，是一种少见的良性肌腱膜过度增生，据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。
……硬纤维瘤也称韧带样瘤，是一种少见的良性肌腱膜过度增生，据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。
它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处，十分坚硬。
组织学上为良性肿瘤，但具有局部侵袭性，无包膜。
可能变成纤维肉瘤。
肉眼观，肿物形态不规则，切面灰白，成交错编织状。
质硬如橡皮。
显微镜下，肿瘤有丰富的胶原纤维和极少的纤维细胞构成，平行排列;细胞无异型性和核分裂相，肿瘤边缘常可见到被肿瘤组织包绕的横纹肌小岛。
硬纤维瘤的临床及影像表现：本病可发生于全身各处，多见于腹壁，也可发生于腹内及骨骼肌内。
Einstein报告25例硬纤维瘤，其中50%位于腹壁，41%位于肠系膜，9%位于腹膜后。
国内陈涓等报告1例硬纤维瘤位于腹壁，而戚克林等报告1例则位于胸骨下端包绕胸骨。
本文4例，2例发生于腹壁，2例发生于臀部，查阅近几年国内文献未见报道。
硬纤维瘤多发生于30～50岁，以女性多见。
也可见于青少年。
本病病因不明，可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。
妊娠过程中，血中雌激素升高，加之生产过程中可能造成腹壁损伤，这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。
硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner 综合征的一部分，后者多有遗传家族史。
临床表现：发生于腹壁者，表现为无痛性腹壁肿块，质硬，无压痛，生长缓慢。
大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者，肿瘤向四周呈片状浸润生长，造成大片腹壁僵硬。
发生于其它部位者，可造成相应的压迫症状和功能障碍。
本文2例小儿患者均出现跛行及外旋障碍。
例2同时伴有臀大肌轻度挛缩。
硬纤维瘤影像学表现缺乏特异性。
分析本组4例并结合文献总结如下。
在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块，与肌肉呈等或稍低密度，不见钙化和囊变。
但有少部分边界不清，呈浸润状。
肠系膜韧带样纤维瘤病1例
肠系膜韧带样纤维瘤病1例发布时间：2021-11-09T07:44:06.914Z 来源：《医师在线》2021年27期作者：陈帅陈浩男王长友[导读] 韧带样纤维瘤病(DTF)又称为侵袭性纤维瘤病(AF),带样瘤，是一种起源于间充质细胞系的纤维肌肉肿瘤。
陈帅陈浩男王长友华北理工大学附属医院河北唐山 063000）摘要：韧带样纤维瘤病(DTF)又称为侵袭性纤维瘤病(AF),带样瘤，是一种起源于间充质细胞系的纤维肌肉肿瘤。
它们可能发生在几乎所有的软组织间隙。
原发性小肠韧带样瘤是一种罕见的肿瘤，给普通外科医生带来了特殊的挑战。
我们报告一例42岁男性，因小肠韧带样纤维瘤病继发腹痛3个月。
腹部增强CT显示中下腹有一个20厘米长的肿块。
患者成功地接受了择期剖腹探查和小肠肿物切除术。
最终病理显示肿块是小肠的原发性韧带样纤维瘤病。
他的术后恢复过程顺利。
至今，他没有任何症状，也没有疾病复发的证据。
由于原发性小肠韧带样纤维瘤病的罕见性质，特此报道。
关键词：韧带样纤维瘤病，韧带样纤维瘤病，小肠系膜 1背景肠系膜纤维瘤病是一种罕见的肿瘤，它是纤维瘤病的一部分，通常起源于腹膜后或小肠肠系膜，在出现症状前可达10厘米[1]。
我们报告一例罕见的巨大肠系膜纤维瘤病，直径达20厘米。
2 临床资料患者男，42岁，因“间断性下腹痛3月余，加重1天”于2020年7月3日入院。
患者3月前无明显诱因出现下腹部疼痛，呈间断性钝痛，未予诊治，1天前疼痛加重，伴恶心、呕吐，故来院就诊。
查体：腹膨隆，中下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，中下腹可触及30cm×30cm肿物，质韧，肠鸣音可。
腹部增强CT提示：腹腔混杂密度肿块呈明显不均匀强化，其内可见供血动脉与肠系膜上动脉相连，范围约17cm×9cm×20cm，与周围肠管及腹膜分界不清。
行剖腹探查、小肠肿物切除术，术中见距屈氏韧带150cm处空肠有一肿物，大小约20cm×20cm×10cm，质韧，光滑，活动度可，与小肠系膜粘连。
韧带样型纤维瘤病
腹壁韧带样型纤维瘤病（约25%）
腹内韧带样型纤维瘤病（约15%）
· 腹腔内病变多为肠系膜韧带相型纤维瘤病，散发或与Gardner综合征相伴随， 可表现为小的结节性病变或者复杂的病变，包绕肠襻或胃，一般预后较好。
. 但有Gardner综合征的患者则有相对高的复发率及肿瘤相关性死亡率，主要 归因于合并肠梗阻、肠穿孔或者手术后的短肠综合征。
韧带样纤维瘤病（影像表现）
· MRI(诊断具重要价值)
病理组织构成 黏液基质 细胞间质 胶原纤维
T1WI 低 低-中等 低
T2WI 高 中等-高 低
强化 明显 中度 无/轻度
腹部外韧带样型纤维瘤病（约50-60%）
· 腹部以外病变发生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢体末端，多发 生于年轻男性，也可发生在儿童。位于深部的病变多形成隐匿性生长的坚硬、 界限不清的肿块，很少或不引起疼痛。
韧带样型纤维瘤病
一、韧带样型纤维瘤病
· 概念 · 韧带样型纤维瘤病（desmo i d-type fibrom atosis，DF）是一类具有局部侵袭 潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，也称为韧带样瘤，硬纤维瘤或侵袭 性纤维瘤病，肌腱膜纤维瘤病等。
· 韧带样型纤维瘤病高发年龄在10-40岁之间，女性发病率约为男性的2倍。在 儿腹 壁。在40岁以后发病部位及发病性别间没有明显差异。
韧带样纤维瘤病
· 病理学特点 · 大体特点：病变应部位不同而大小不一，一般直径在3-20cm之间。典型病变 位于肌肉与筋膜相连处，由于浸润性肌肉内生长，形成局部的边界不清的肿块， 病变质地较硬，有螺旋状纤维性纹理。 · 组织学特点 ·病变没有明显的界限，周围为浸润的软组织结构。主要为不同形态的梭形、 细长、肥胖的细胞增生，衬在一个包含许多血管、黏液样区、血管周围水肿的 胶原间质背景。梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状，界限不清， 埋在大量的细胞外胶原内。细胞外胶原不同程度出现瘢痕样胶原纤维，其内含 有数目不等显著扩张的裂隙状血管。发生于肠系膜或者盆腔的病变可有明显的 间质黏液样改变，表现出与筋膜炎相似的形态。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
因左下腹疼痛行 B 超检查发现左胸腔肿块， 无发热 咳嗽， 活动时有轻微气急 。
胰腺韧带样纤维瘤病
▪ 胰腺韧带样纤维瘤病罕见，多为散发，临 床多由机械性压迫或局部浸润引起，表现 为上腹部疼痛不适、恶心、呕吐或体重下 降等。CT检查一般为胰腺区(胰尾多见)圆 形或椭圆形的实性或囊实混合性肿物，一 般3．o～8．5 cm，形态不整，边界欠清， 无假包膜，可侵犯周围组织血管，增强扫 描可见明显强化。
丙摔伤致“右 侧胸部软组织
肋骨边缘稍毛糙，肿块与胸一J、肌关系密切，注射造挫伤”，后在
影剂后有轻度强化。病理提示为右侧胸壁韧带样纤维 当地卫生院输
瘤。
液擦药后好转。
扫描示左前胸壁平第1、2肋间隙处可见一软组织密度肿 块，大小约2cm×3cm×4cm，边界清晰。病理提示胸壁 韧带样纤维瘤
平扫示右侧颈部及右上纵隔内软组织密度块， 邻近器官组织明显受压，增强后呈轻度不均匀 强化。病理提示右后纵隔、右颈部韧带样纤维 瘤。
▪ 右第五肋韧带样瘤
▪ 总之 ，骨韧带样纤维瘤是一种由成纤维细 胞及坚实的胶原纤维组织形成的 ，具有局 部侵袭性和易复发性特点。
▪ 表现主要为溶解膨胀性及部分压迫侵蚀性 骨破坏 ，病变区域内 ‘树根状 “、“根须 状”的新生骨 。T2以低 -等信号占优势，区 域超过75% 。
谢谢
影像资料
▪ 胸壁韧带样型纤维瘤病
图2 腹壁韧带样型纤维瘤病 图2A CT 平扫左侧前腹壁肿块, 边界清楚, 病灶密度稍 低于腹壁肌肉密度(箭) 图 2B 增强扫描延迟期病灶呈不均匀明显 强化(箭)
▪ 平扫加增强示右侧胸壁第1肋骨外侧软组织肿块，大 此患者一年前
小约2．7em x5．5em，CT值约38Hu，边界不清，
▪ 但是发生于肩部的较大者在临床上比较难处理， 可以引起关节活动度下降或者神经症状， 需要 手术后广泛性结构重建或者切断性手术。
2、腹壁韧带样型纤维瘤病
▪ 腹壁和盆腔的病变， 多发生于年轻的妊娠 或经产女性。多发生于腹直肌鞘内， 也有 一些发生在瘢痕中如剖宫产术后腹壁。由 于位置的原因， 腹壁韧带样型纤维瘤病容 易进行根治性手术而复发率较低。
▪ 将其分为两型 ：中心型和边缘型 。 ▪ 中心型呈边缘清楚的溶骨性膨胀性改变 ，边缘
可伴有骨质硬化， 一般无骨膜反应， 可有骨外 软组织肿块 。 ▪ 边缘型呈局限性骨皮质压迫性吸收或推移， 常
▪ T1显示病灶边缘清晰， 信号较均匀低信 号 ，T2以低 -等信号占优势，区域超过 75% 。
▪ 该肿瘤内部各部位的组织像存在差异有关 ( 肿瘤组织内一般成纤维细胞成分较少， 大部分为胶原纤维 ，部分发生玻璃样变 有关。
概念
▪ 2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分 类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细 胞增生， 具有浸润性生长、 局部复发倾向，但不具有 转移能力的特点。属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 来源肿瘤的中间型(局部侵袭性）。这一概念在对韧带 样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上， 对其 肿瘤性做了肯定。
▪ 韧带样瘤是一种比较罕见的病变。在芬兰，每百 万人口年发病率为2 . 4 ~4. 3 ;其中大约1 / 3是腹 壁外的。P a c k和 E h r l i c h 报道:在 1 9 1 7 年 一 1 9 4 3 年间，韧带样瘤在所有肿瘤中占 0.03 %。
二、病因学
▪ 发病原因仍不清楚， 从目前的研究状况看， 是一个多因素的致病过程，涉及创伤、 内 分泌、 遗传等因素。提示有遗传基础的现 象是病变与家族性腺瘤状息肉患者伴发或 者部分肠系膜病变发生Gardner综合征的 患者； 激素或者内分泌因素参与的原因与 腹部病变多发生于怀孕期间或者产后等有 关。
▪。
二、 临床特点
临床上根据其发生的解剖部位将其主要分为3 类： 腹部外韧带样型纤维瘤病（约占50-60%） 腹壁韧带样型纤维瘤病 （约25%） 腹内韧带样型纤维瘤病 （约 15%） 。
▪ 腹内型韧带样型纤维瘤病主要累及肠系膜、 腹膜后和 盆腔,
▪ 腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉, ▪ 腹部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、 肩、 四肢等骨
四、影像表现
▪ CT：主要表现为软组织密度肿块,呈分叶状或不 规则状，平扫时病灶呈等或稍低密度, CT 密度 与肿块内细胞与基质的比例有关, 一般肿块密度 较周围肌肉组织低。
▪ 动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强 化, 门脉期病灶持续强化, 病灶轻中度强化,延迟 期病灶强化明显, 周边可有低密度无强化区。文 献报道显著强化的原因是肿瘤含有较多的毛细血 管。但其强化程度不一,有文献报道这种强化程 度的差异可能与瘤内毛细血管及胶原的含量有关。
韧带样型纤维瘤病 2012-5-16
▪ CT:1002098
▪ (臀大肌内侧深部）见成熟的成束排列的成 纤维细胞弥漫浸润于萎缩的骨骼肌之间， 中间见增生的脂肪组织，小血管及散在的 淋巴细胞浸润，考虑为（婴儿型）韧带样 瘤型纤维瘤病。
韧带样瘤
▪ 1 8 3 2 年， M c F a r l a n e 最先描述一 种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖， 主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1 8 3 8年，M U l l e r首先命名为韧带样瘤。它 有许多名称: 韧带样瘤, 韧带样纤维瘤，侵 袭性纤维瘤病，纤维肉瘤 l级。韧带样瘤 最常用，侵袭性纤维瘤病次之。
三、病理学特点
1、大体特点： 病变因部位不同 而大小不一， 一般直径在3-20CM 之间。典型病变位于肌肉与筋膜相 连处， 由于浸润性肌肉内生长， 形成巨大的边界不清的肿块。病变 质地较硬，有螺旋状纤维性纹理， 象瘢痕组织。
组织学特点
病变没有明显的界限， 周围为浸润的软组织结构。 主要为不同形态的梭形、 细长、 肥胖的细胞增 生， 衬在一个包含许多血管、 黏液样区、 血管 周围水肿的胶原间质背景。梭形的纤维母细胞和 肌纤维母细胞常排列成束状， 界限不清， 埋在 大量的细胞外胶原内。细胞外胶原不同程度的出 现瘢痕样胶原纤维，其内含有数目不等显著扩张 的裂隙状血管。发生于肠系膜或者盆腔的病变可 有明显的间质黏液样改变， 表现出与筋膜炎相 似的形态。
骨韧带样纤维瘤
▪ 骨韧带纤维瘤又称骨成纤维细胞性纤维瘤 、 骨韧带样瘤 、骨硬纤维瘤 、胶原纤维瘤， 是一种起源于骨髓内的 罕见的良性骨肿 瘤 。WHO于1993年对骨韧带样纤维瘤重 新定义为：一种具有局部侵袭性的良性肿 瘤，以产生大量胶原纤维、细胞含量少、 核呈卵圆形或椭圆形为特征。
统计
▪ 约占全部骨肿瘤的1.1%~1.2%，可发生于任何 年龄 ，20~40岁多见 ，但据国外学者统计患者 中不足30岁的青年人占75％，超过50岁的仅占6 ％。性别差异不显著 。
▪ 韧带样型纤维瘤病 ( desmo i d-type fibrom atosis ,DF) 是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞 性肿瘤， 也称为韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤 病 、 肌腱膜纤维瘤病等.
一、 流行病学特点
▪ 韧带样型纤维瘤病的高发年龄在10-40岁之间， 女性发病率约为男性的2 倍。在儿童病变多在腹 部以外部位，无性别差异。从青春期到40岁，多 发生于女性的腹壁。在40岁以后发病部位以及发 病性别间没有差别。
▪ 盆腔病变则多膨胀性长大， 通常没有症状， 常被误认为是卵巢肿瘤。
3、 腹内韧带样型纤维瘤病
▪ 腹腔内病变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病， 散发或与Gardner综合征相伴随， 可表现 为小的结节性病变或者复杂的病变， 包绕 肠襻或者胃， 一般预后较好。
▪ 但有Gardner综合征的患者则有相对高的 复发率及肿瘤相关性死亡率， 主要归因于 合并肠梗阻、 肠穿孔或者手术后的短肠综 合征。
Gardner综合征
▪ Gardner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是 一种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合 征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软 组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。
▪ 本病人群发病率为 1/17 000~ 1/ 5 000, 典型 Gardner 综合征以三联症出现, 表现为结肠多 发性息肉(数以万计) 并有息肉潜在恶变、 多 发扁骨骨疣、 多样的皮肤软组织肿物。
MR
▪ MR在韧带样型纤维瘤病的诊断中具有重要价值。 T1WI多呈等或略高信号; T2WI 信号变化多样,分别表 现为高信号、 略高信号和低信号,大多数表现为不均 匀略高信号,STIR 多为明显高信号。在各序列图像中, 多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区。
▪ 多数肿瘤表现为中等程度以上强化强化较均匀,致密胶 原纤维多无明显强化。少部分肿瘤轻度强化,强化不均 匀,但多无坏死;偶尔,瘤内可见流空血管。动态增强多 呈持续强化或进行性延迟强化,强化持续时间长。
▪ 局部可扪及肿块，边缘多不清，多无明 显压痛。临近关节的肿瘤可致关节功能 障碍。
影像
▪ 呈膨胀性、溶骨性改变，病灶内有小梁形成，呈 肥皂泡样。压迫性骨吸收破坏 ，常见不规则骨 嵴 ，大多可见无钙化 、骨化的软组织肿块 。位 于骨干与骨端移行区的病灶中 骨破坏主要表现 为粗糙的肿瘤性骨小梁形成 ，小梁型骨失去正 常形态， 呈“ 树根状”改变 ，且向软组织内延 伸，呈根须状分布 ，并伴有软组织肿块。
▪ 发部位好发于长管状骨(肱骨、股骨、胫骨)(56 ％)、下颌骨(26％)、骨盆(14％)D o。在颅骨、 肋骨、额骨等也可见。
▪ 有学者认为其病因与创伤 包括手术创伤 或内分 泌因素有关 。
临床表现
▪ 骨韧带样纤维瘤没有十分特异的临床症 状和体征，大多呈隐匿发病。患者出现 持续或间歇性疼痛、肿胀等临床症状时， 病变已相对较大。
肌系统,少数累及颅内、 胸腔、 乳腺、 甲状腺等。 大体形态和组织பைடு நூலகம்形态相似但复发潜能却不同。
1、 腹部外韧带样型纤维瘤病
▪ 腹部以外病变发生部位多在肩部、 胸壁、 背部、 大腿肌肉或肢体末端， 多发生于年轻男性。也 可发生在儿童， 部分表现为所谓的婴儿型纤维 瘤病或者幼年型纤维瘤病， 是儿童纤维瘤病中 最多见的类型。位于深部的病变多形成隐匿性生 长的坚硬、 界限不清的肿块， 很少或不引起疼 痛。