韧带样纤维瘤病

侵袭性纤维瘤病是发生于骨骼肌肉系统的纤维组 织肿瘤，分为表浅型和深部组型，后者又称硬纤 维瘤、韧带样纤维瘤病。

韧带样型纤维瘤病又名深部侵袭性纤维瘤病、硬 纤维瘤。在2002年WHO软组织肿瘤分类中韧带样 型纤维瘤病属于纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤 来源的中间型。该病可能的发病原因包括外伤、 手术、激素和遗传。该病极为罕见，大多数为散 发，该病虽属于良性纤维增生性病变，但具有明 显的侵袭性生长的生物学行为。




肌肉淋巴瘤：由于肌肉淋巴瘤浸润性生长，密度 相对均匀，境界不清，病变边缘常可见增粗的肌 纤维，与韧带样型纤维瘤病搬容易混淆。但淋巴 瘤～般呈轻中度强化，强化程度不如DF显著；淋 巴瘤T2WI呈等或略高信号．STIR信号偏低。淋巴 瘤内无致密胶原纤维形成低信号。 炎性病变：炎性病变边缘渗出更显著，病变与正 常组织结合带宽．很少呈尖角状，炎性病变强化 峰值出现较DF迟，持续时间更长，且强化多不均 匀，病灶内可见规则坏死液化区。抗炎治疗随访 观察，炎性病变将逐步吸收变小 孤立性纤维瘤：有包膜，病灶境界清楚锐利。

软组织肉瘤：肿瘤境界比韧带样型纤维瘤病清楚，坏死、 出血常见，T2WI多呈高信号，强化不均匀。大部分软组 织肉瘤呈离心式膨胀性生长，而且随着肿瘤的增大．瘤内 可出现囊变坏死。

腱鞘巨细胞瘤：是一种起源于腱鞘和关节滑膜层的良性病 变。MRI上多表现为紧贴腱鞘生长的异常信号，边界清晰， T1WI上与骨骼肌信号相仿，T2WI上病灶信号多介于骨骼 肌与皮下脂肪信号之间，信号可不均匀，这可能是由于含 铁血黄素存在、囊变以及出血所致。

韧带样型纤维瘤病可位于全身多个部位，习惯上 将其分为腹内型、腹壁型和腹部外三类。腹内型 韧带样型纤维病主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔， 腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉。腹 部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、肩、四肢等 骨肌系统。

在光学显微镜下可见肿瘤无包膜，常侵入邻近周 围组织结构。肿瘤由梭形细胞(成纤维细胞、肌纤 维母细胞)和胶原纤维束组成，梭形细胞呈编织状 或漩涡状排列。梭形细胞通常被丰富的胶原束围 绕。胶原纤维束与梭形细胞这两者的比例在不同 的区域存在较大的差异，有些区域胶原纤维少， 细胞相当丰富：有些区域细胞少而胶原丰富，形 似腱膜或筋膜结构。肿瘤内未见囊性变或坏死区。 梭形细胞核肥大，偶见核分裂像，但无病理性一种为浸润性生长， 肿瘤形态很不规则，无假包膜，境界不清；一种 表现为膨胀性生长，病灶常呈圆形或椭圆形，部 分边缘可见假包膜．境界部分清楚，部分模糊。 位于腹内的肿瘤，体积一般较大，可包绕正常血 管。位于腹壁肿瘤，多直接侵犯肌肉．表现为病 灶边缘肌肉增粗，呈羽毛状。位于四肢或颈部肿 瘤，可直接侵犯肌肉或位于肌问隙，很少累及骨 骼。

CT影像表现的主要特点密度稍低于、等于或高于 邻近肌肉密度，以稍低密度改变为主。肿瘤呈均 匀或不均匀强化，以不均匀强化为主，强化程度 为中度。肿瘤可较大，但肿瘤密度均匀其内无钙 化或液化坏死区。


MR表现肌肉内占位病变、相对均质、无坏死、无钙化、 无脂肪组织。病灶T1WI上呈低信号或等信号，T2WI信号 变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号．大多 数表现为不均匀略高信号。有的病灶内可见到小条状低信 号区，与肌肉信号一致，系残存的肌肉岛所致。增强后病 灶明显强化，而残存的肌肉岛无强化。STIR多为明显高信 号。在各序列图像中．多数病灶内可见致密胶原纤维形成 的低信号区。 T2WI呈略高信号和肿瘤在各序列中存在低信号致密胶原 成分具有十分重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴 别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。

目前国际上的治疗策略尚未达成共识，治疗方法有手术、 放疗、化疗、内分泌治疗等。外科手术是目前公认的首选 治疗方法。一般情况在保障功能的前提下，尽量达到１ｃ ｍ ～ ５ｃｍ 的阴性切缘，以避免复发。但由于ＡＦ 的浸 润性生长的生物学行为，在手术中很难确定肿瘤清楚的边 界，术中快速冰冻切片病理诊断也很难确诊，这可能会使 患者要经历多次手术的痛苦，从而导致肢体功能的受损和 留有后遗症。侵犯重要血管神经与手术切缘质量是影响术 后复发的最重要因素。对于手术治疗后复发、不能手术切 除的大肿瘤或有残留病变的患者，也可以选择放疗、化疗、 药物治疗等非手术治疗。随着医学技术的不断发展，介入 治疗、基因靶向治疗等可能成为新的治疗途径