腹外型韧带样型纤维瘤病的临床_病理及影像学表现_郑红伟
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2结果
2． 1 病灶部位、大小及形态 15 例病灶中，13 例位 于软组织内，其中 10 例位于深部肌层间隙内，3 例 位于下肢紧邻皮下肌层内。具体位置如下： 四肢 6 例，其中大腿中上段 3 例、小腿 1 例、自大腿中段蔓 延小腿 2 例，胸壁 4 例，颈部 2 例，臀部 1 例； 另 2 例 位于骨： 股骨颈 1 例，髋臼及耻骨 1 例。形态上，13 例软组织内病灶中，2 例呈类圆形肿块，其中 1 例边
韧带样型纤维瘤病可位于全身多个部位，根据 韧带状纤维瘤的发病部位将其分为腹内型、腹壁型
和腹外型 3 类，腹内型又分为肠系膜纤维瘤病和骨 盆纤维瘤 病［2］。 腹 内 型 韧 带 样 型 纤 维 瘤 病 主 要 累 及肠系膜、腹膜后和盆腔，腹壁型韧带样型纤维瘤病 主要累及腹壁肌肉，腹外型韧带样型纤维瘤病主要 累及颈、肩、四 肢 等 骨 肌 系 统［8］，少 数 累 及 颅 内、胸 腔、乳腺、甲状腺等，其中腹外型相对常见。本组 15 例均为腹外型，13 例位于软组织内，其中四肢 6 例， 胸壁 4 例，颈部 2 例，臀部 1 例； 另 2 例位于骨内。 DF 主要有浸润性及膨胀性 2 种生长方式，浸润性生 长者瘤体更不规则，边界欠清，破坏间室屏障、跨解 剖 间 室 生 长 常 见，可 与 血 管 神 经 束 粘 连 甚 至 包 绕［4，6］。本组 15 例中，13 例软组织内病灶，10 例呈 浸润性生长，其中 8 例呈分叶状，1 例耻骨及髋臼区 病灶也呈浸润性生长并伴骨质膨胀改变； 膨胀性生 长者较规则，圆形或类圆形多见，边界部分清楚。本 组 2 例胸壁膨胀生长伴分叶并侵犯肋骨，1 例股骨 颈内病灶膨胀性生长，伴边缘环形硬化，与平片征象 相符。分析并结合文献，腹外型及腹内型病灶多呈 浸润性生长，而腹壁型则多呈膨胀性生长，可能与解 剖结构有关。腹外型及腹内型病灶位置常较深，周 围间室屏障丰富，解剖间室较多； 而腹壁型位置表 浅，生长空间较大。膨胀性生长主要相对于形态学
收稿日期： 2012-08-25 作者简介： 郑红伟（ 1978-） ，男，河南商丘柘城人，郑州人 民医院主治医师，从事骨肌系统影像诊断及介入治疗研究．
CT 检查 5 例，增强 4 例； 1 例同时行 CT 及 MＲI 检 查。CT 检 查 使 用 Philips 公 司 Brilliance 16 排 CT 机。MＲI 检查使用 GE 公司 Signa 1． 5T 或 3． 0T 超 导 MＲ 扫描仪，扫描参数： 快速自旋回波序列（ FSE） T2WI（ TＲ 2800 ms，TE 105 ms） ； SE T1WI （ TＲ400 ms，TE 20 ms） 及 STIＲ 序 列［TＲ 8000 ms，TE 204 ms，反转时间（ TI） 200 ms］。CT 增强检查采用 1 期 扫描（ 动脉期） 或 2 期扫描（ 动脉期，静脉期） ，用高 压注射器经肘静脉注入非离子型低渗透压含碘对比 剂碘佛醇（ 320 mg I / mL） ，1． 5 mL / kg，注射速率 3． 0 mL / s。MＲ 增强检查采用 SE T1WI，行横轴面、冠状 面及矢状面扫描，对比剂采用钆喷替酸葡甲胺（ GdDTPA） ，0． 2 mL / kg。
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Journal of Practical Oncology Vol． 28 No． 4 2013
而言，病理上，DF 少有完整包膜，镜下肿瘤周边肿瘤 组织与邻近 正 常 肌 纤 维 指 状 交 叉，类 似“触 须 ”状， 这可以解释肿瘤局部侵袭性及高复发率的生物学特 点［4］。 3． 2 CT、MＲI 表现 结合本组病例及分析以往文 献，韧带样型纤维瘤病在 CT、MＲI 上多表现为边界 不清，呈不规则形及分叶状生长的特性［9］。在 CT 上密度多稍低于或等于邻近肌肉密度，以稍低密度 改变为主，体积一般较大，而密度多均匀，很少见低 密度坏死、囊变及钙化； 肿瘤呈均匀或不均匀强化， 以不均匀强化为主，强化程度多为轻度至中度强化。 也可明显 强 化，动 态 增 强 多 呈 持 续 性 或 渐 进 性 强 化［8］。邻近骨质破坏相对少见，偶为反应性增生硬 化或“穿凿”样骨质破坏，周围有硬化边。本组 5 例 均呈略低密度灶，边缘欠清或部分边缘欠清，4 例密 度均匀，1 例伴坏死，2 例胸部肿块包绕肋骨胸腔内 外生长伴肋骨硬化及虫蚀样破坏； 4 例 CT 增强后，3 例动脉期均轻度欠均匀强化，1 例双期扫描静脉期 呈渐进性强化，另 1 例动脉期及静脉期均明显不均 匀强化，且呈渐进性强化，静脉期强化程度进一步加 强，这可 能 与 间 质 内 血 管 增 生 不 同 有 关。在 MＲI T1WI 上 DF 可呈低、等或稍高信号改变，以等或稍 高信号为主； 在 T2WI 或 STIＲ 上多呈混杂高信号， 内多伴条索状、分隔状或不规则条片状短 T2 信号， 很少见囊变、坏死的长 T2 信号［9-10］。本组 11 例病 灶信号与文献报道一致，仅 1 例伴明显囊变、坏死信 号，1 例可见钙化。T2WI 信号表现与肿瘤内的细胞 及纤维比例有关，肿瘤内细胞成分越丰富、胶原纤维 越少，T2WI 或 STIＲ 序列上肿瘤就以高信号改变为 主，反之肿瘤内高信号区越少，肿瘤信号减低。文献 还认为和肿瘤的病程相关，病史越长成熟的胶原纤 维越多，T2WI 上等低信号越偏多； 病史越短，成熟胶 原纤维越少，T2WI 上信号越偏高。与病理相对照， T2WI 呈较高信号的区域以纤维母细胞、黏液成分和 增生的血管为主，T2WI 上呈稍高信号的区域以纤维 细胞和胶原成分为主，而 T2WI 稍高信号背景内的 低信号带是成熟的胶原纤维，文献认为 T2WI 上瘤 内条索状或分隔状低信号征象具有一定的特征性， 其出现率高达 62． 0% ～ 89． 5%［6］，将有助于韧带样 瘤与软组织肉瘤的鉴别。本组 11 例 MＲI 中均伴此 征象，但这一征象也可见于色素沉着绒毛结节性滑 膜炎、腱鞘巨细胞瘤以及恶性软组织肿瘤，例如滑膜 肉瘤、纤 维 肉 瘤、恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤［6］。 增 强 后 肿瘤可呈不均匀的轻度、中度及明显强化，多数表现
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Journal of Practical Oncology Vol． 28 No． 4 2013
界清晰； 10 例呈分叶状肿块，其中 2 例自大腿中段 蔓延至小腿中上段，呈丛状多发结节影（ 图 1a-c） ，8 例边界不清，侵犯周围组织并沿着组织间隙浸润性 生长，另 2 例为胸壁分叶状肿块边界尚清，包绕肋骨 向胸内外生长 （ 图 2a，b） ； 1 例呈皮 下 肌 层 条 片 状 影，边界不清。2 例骨内病灶分别呈边界清晰的类 圆形结节及边界不清的不规则斑片状影。肿块直径 3． 3 ～ 27． 0 cm，平均直径 9． 7 cm，其中 13 例最大直径 ＞ 6 cm，1 例下肢病灶大腿蔓延至小腿，长达 27 cm。 2． 2 韧带样型纤维瘤病的 CT、MＲI 表现 5 例 CT 中，病灶均呈略低于肌肉的低密度灶，4 例密度均 匀，1 例周边见更低密度坏死； 2 例胸壁肿块包绕并 侵犯肋骨伴骨质硬化及虫蚀样破坏（ 图 2a） 。4 例 增强后，3 例均呈轻度较均匀强化 （ 图 2b） ，其中 1 例双期扫描静脉期呈渐进性强化； 另 1 例动脉期及 静脉期均明显不均匀强化，且呈渐进性强化，静脉期 强化程度进一步增加。
关键词： 纤维瘤病，腹部 / 病理学； 纤维瘤病，腹部 / 放射摄影术； 体层摄影术，X 线计算机； 磁共振成像； 回顾性
研究 中图分类号： Ｒ730． 262； Ｒ730． 2 文献标志码： A 文章编号： 1001-1692（ 2013） 04-0395-05
韧带样纤维瘤 （ desmoid-type fibromatosis，DF） 来源于肌肉间结缔组织的纤维母细胞 /肌纤维母细 胞，是一种罕见良性纤维增生性病变，主要发生在腱 膜和深筋膜，发病率占人群 3 ～ 4 /1 000 000［1］。临 床习惯将其分为腹内型、腹壁型和腹外型 3 类［2］。 本研究回顾性分析病理证实的 15 例腹外型韧带样 型纤 维 瘤 病 （ extra-abdominal desmoid-type fibromatosis） 患者的临床及影像资料，并结合文献，以提高 对其的认识及鉴别诊断。
3讨论
DF 又称硬纤维瘤、韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病， 最先于 1838 年由 Muller 提出并命名，1864 年 Sanger
来自百度文库
提出鉴别本病的要点且沿用至今，是一种少见的起 源于筋膜和肌肉腱膜的间叶组织的肿瘤，占所有肿 瘤的 0． 03% ，占软组织肿瘤的 3%［3］。根据肿瘤的 生物学行为，2002 年 WHO 软组织分类标准中将韧
摘要： 目的 探讨腹外型韧带样型纤维瘤的影像学表现。方法 回顾性分析经病理证实的 15 例腹外型韧带
样型纤维瘤病患者的临床及影像资料。其中 MＲI 检查 11 例，增强 10 例； CT 检查 5 例，增强 4 例。结果 13 例位 于四肢、胸壁、颈部及臀部软组织内，2 例位于骨。形态上，13 例呈类圆形或分叶状肿块，2 例呈不规则斑片状影，10 例边界不清或部分不清，5 例边界尚清。肿块直径较大，平均直径约 9． 7 cm。CT 显示，5 例病灶均呈略低于肌肉的 低密度灶，其中 1 例伴囊变、坏死； MＲI 显示，11 例病灶与肌肉比较均呈不均匀等或稍长 T1、稍长 T2 信号，内均伴 条片状长 T1、短 T2 信号，其中 1 例伴囊变、坏死。MＲI 增强 10 例呈不均匀明显强化； CT 增强 4 例，3 例轻度欠均匀 强化，1 例不均匀明显强化，2 例静脉期呈渐进性强化。病理镜下瘤细胞呈长梭形，无明显异型性，核分裂少见，呈 侵袭性生长，浸润周围的横纹肌及脂肪组织，伴胶原纤维增生及程度不等的透明变性、黏液变性。结论 腹部外型 韧带样型纤维瘤的影像学表现具有一定的特征性，且 MＲI 对手术切除范围的判断具有优势。
实用肿瘤杂志 2013 年 第 28 卷 第 4 期
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腹外型韧带样型纤维瘤病的临床、 病理及影像学表现
郑红伟1 ，祁佩红1 ，薛 鹏1 ，陈 勇1 ，漆剑频2 ，胡道予2
（ 1． 郑州人民医院放射科，河南 郑州 450053； 2． 华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科，湖北 武汉 430030）
实用肿瘤杂志 2013 年 第 28 卷 第 4 期
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带样型纤维瘤病归类为来源于成纤维细胞性 /肌纤 维细胞性的 肿 瘤，生 物 学 行 为 介 于 良、恶 性 肿 瘤 之 间，归为中间性（ 局部侵袭性） ［4］。 3． 1 韧带样型纤维瘤病的临床及生长特征 DF 病 因不清，有学者认为创伤、手术是诱发因素，并认为 性激素可能影响其生长［5］。多数病例为散发，部分 有家族性聚集，与 家 族 遗 传 性 纤 维 瘤 病 及 Gardner' s 综合征相 关［6］。 目 前 流 行 病 学 及 遗 传 病 理 学 研 究 显示其为一个涉及创伤（ 手术） 、内分泌（ 雌激素） 、 遗传（ APC 基因） 等多因素致病的过程［1，4］。该病虽 属于良性纤维增生性病变，但具有明显的侵袭性生 长的生物学行为，自然病史难以预测，恶性变和转移 少见，术后复发率很高［2，4］。治疗方法包括手术、放 疗、化疗和 激 素 治 疗 等，尚 缺 乏 标 准 的 临 床 治 疗 方 法。部分病变 可 能 自 然 消 退［7］。 本 病 常 见 于 青 春 期至 40 岁年龄段，发病高峰年龄为 25 ～ 35 岁，女性 发病率约为男性的 2 倍［2，6］。本组病例中男性 9 例， 女性 6 例，年龄 15 ～ 46 岁，中位年龄 22 岁，其中 4 例有局部手术史，与文献报道基本一致，性别略有差 别，可能与本组病例较少有关。
11 例 MＲI 中，病灶与肌肉对比均呈等或稍长 T1、稍长 T2 信号，部分内见长或稍短 T1 信号，11 例 病灶内均伴散在不等的条索状、分隔状短 T2 信号
（ 图 1a，b； 图 3a，b； 图 4a，b） ，仅 1 例内见长 T2 坏死 信号； 且 1 例臀部病灶周缘见不完整、小斑片状双低 信号（ 即长 T1 短 T2 信号） ，形似环状，且周围肌层 大片状水肿改变，平片示周边散在小斑片状钙化。2 例骨质内病灶伴骨质膨胀破坏，且 1 例伴周围环形 硬化，与平片征象相符（ 图 4d） ； 10 例增强后均呈不 均匀明显强化，病灶内短 T2 信号无强化（ 图 1c，3c， 4c） 。 2． 3 病理 大体病理表现为结节状或团状，切面呈 灰白色，边界多不清，质韧（ 图 2d） 。光学显微镜下 肿瘤无明显的包膜，见长形、梭形细胞和细胞外胶原 纤维增生，细胞与胶原纤维成分比例不等。多数增 生细胞为成纤维母细胞，部分有成肌纤维细胞的特 征； 细胞呈束状或编织状紧密排列（ 图 1d，2c） ，胞质 稍嗜伊红，核圆、卵圆及梭形，无明显异型性，核分裂 相少见。肿瘤侵袭性明显，多浸润周围的横纹肌及 脂肪组织，细胞外胶原不同程度瘢痕样纤维化并可 见扩张的裂隙，背景见增生血管、黏液样结构及血管 周围胶原间质。11 例行免疫组织化学检查，波形蛋 白均呈阳性，9 个病灶肌动蛋白呈阳性。
1 资料与方法
1． 1 一般资料 收集郑州人民医院 2005 年 1 月 － 2011 年 11 月经病理证实的 15 例腹外型韧带样型 纤维瘤病患者的临床及影像资料，其中男性 9 例，女 性 6 例，年龄 15 ～ 46 岁，中位年龄 22 岁。临床症状 主要表现局部无痛性或疼痛肿块，可因部位不同伴 有神经血管受压、活动受限等症状。其中 4 例有局 部手术史。 1． 2 检查方法 行 MＲI 检查 11 例，增强 10 例； 行
2． 1 病灶部位、大小及形态 15 例病灶中，13 例位 于软组织内，其中 10 例位于深部肌层间隙内，3 例 位于下肢紧邻皮下肌层内。具体位置如下： 四肢 6 例，其中大腿中上段 3 例、小腿 1 例、自大腿中段蔓 延小腿 2 例，胸壁 4 例，颈部 2 例，臀部 1 例； 另 2 例 位于骨： 股骨颈 1 例，髋臼及耻骨 1 例。形态上，13 例软组织内病灶中，2 例呈类圆形肿块，其中 1 例边
韧带样型纤维瘤病可位于全身多个部位，根据 韧带状纤维瘤的发病部位将其分为腹内型、腹壁型
和腹外型 3 类，腹内型又分为肠系膜纤维瘤病和骨 盆纤维瘤 病［2］。 腹 内 型 韧 带 样 型 纤 维 瘤 病 主 要 累 及肠系膜、腹膜后和盆腔，腹壁型韧带样型纤维瘤病 主要累及腹壁肌肉，腹外型韧带样型纤维瘤病主要 累及颈、肩、四 肢 等 骨 肌 系 统［8］，少 数 累 及 颅 内、胸 腔、乳腺、甲状腺等，其中腹外型相对常见。本组 15 例均为腹外型，13 例位于软组织内，其中四肢 6 例， 胸壁 4 例，颈部 2 例，臀部 1 例； 另 2 例位于骨内。 DF 主要有浸润性及膨胀性 2 种生长方式，浸润性生 长者瘤体更不规则，边界欠清，破坏间室屏障、跨解 剖 间 室 生 长 常 见，可 与 血 管 神 经 束 粘 连 甚 至 包 绕［4，6］。本组 15 例中，13 例软组织内病灶，10 例呈 浸润性生长，其中 8 例呈分叶状，1 例耻骨及髋臼区 病灶也呈浸润性生长并伴骨质膨胀改变； 膨胀性生 长者较规则，圆形或类圆形多见，边界部分清楚。本 组 2 例胸壁膨胀生长伴分叶并侵犯肋骨，1 例股骨 颈内病灶膨胀性生长，伴边缘环形硬化，与平片征象 相符。分析并结合文献，腹外型及腹内型病灶多呈 浸润性生长，而腹壁型则多呈膨胀性生长，可能与解 剖结构有关。腹外型及腹内型病灶位置常较深，周 围间室屏障丰富，解剖间室较多； 而腹壁型位置表 浅，生长空间较大。膨胀性生长主要相对于形态学
收稿日期： 2012-08-25 作者简介： 郑红伟（ 1978-） ，男，河南商丘柘城人，郑州人 民医院主治医师，从事骨肌系统影像诊断及介入治疗研究．
CT 检查 5 例，增强 4 例； 1 例同时行 CT 及 MＲI 检 查。CT 检 查 使 用 Philips 公 司 Brilliance 16 排 CT 机。MＲI 检查使用 GE 公司 Signa 1． 5T 或 3． 0T 超 导 MＲ 扫描仪，扫描参数： 快速自旋回波序列（ FSE） T2WI（ TＲ 2800 ms，TE 105 ms） ； SE T1WI （ TＲ400 ms，TE 20 ms） 及 STIＲ 序 列［TＲ 8000 ms，TE 204 ms，反转时间（ TI） 200 ms］。CT 增强检查采用 1 期 扫描（ 动脉期） 或 2 期扫描（ 动脉期，静脉期） ，用高 压注射器经肘静脉注入非离子型低渗透压含碘对比 剂碘佛醇（ 320 mg I / mL） ，1． 5 mL / kg，注射速率 3． 0 mL / s。MＲ 增强检查采用 SE T1WI，行横轴面、冠状 面及矢状面扫描，对比剂采用钆喷替酸葡甲胺（ GdDTPA） ，0． 2 mL / kg。
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而言，病理上，DF 少有完整包膜，镜下肿瘤周边肿瘤 组织与邻近 正 常 肌 纤 维 指 状 交 叉，类 似“触 须 ”状， 这可以解释肿瘤局部侵袭性及高复发率的生物学特 点［4］。 3． 2 CT、MＲI 表现 结合本组病例及分析以往文 献，韧带样型纤维瘤病在 CT、MＲI 上多表现为边界 不清，呈不规则形及分叶状生长的特性［9］。在 CT 上密度多稍低于或等于邻近肌肉密度，以稍低密度 改变为主，体积一般较大，而密度多均匀，很少见低 密度坏死、囊变及钙化； 肿瘤呈均匀或不均匀强化， 以不均匀强化为主，强化程度多为轻度至中度强化。 也可明显 强 化，动 态 增 强 多 呈 持 续 性 或 渐 进 性 强 化［8］。邻近骨质破坏相对少见，偶为反应性增生硬 化或“穿凿”样骨质破坏，周围有硬化边。本组 5 例 均呈略低密度灶，边缘欠清或部分边缘欠清，4 例密 度均匀，1 例伴坏死，2 例胸部肿块包绕肋骨胸腔内 外生长伴肋骨硬化及虫蚀样破坏； 4 例 CT 增强后，3 例动脉期均轻度欠均匀强化，1 例双期扫描静脉期 呈渐进性强化，另 1 例动脉期及静脉期均明显不均 匀强化，且呈渐进性强化，静脉期强化程度进一步加 强，这可 能 与 间 质 内 血 管 增 生 不 同 有 关。在 MＲI T1WI 上 DF 可呈低、等或稍高信号改变，以等或稍 高信号为主； 在 T2WI 或 STIＲ 上多呈混杂高信号， 内多伴条索状、分隔状或不规则条片状短 T2 信号， 很少见囊变、坏死的长 T2 信号［9-10］。本组 11 例病 灶信号与文献报道一致，仅 1 例伴明显囊变、坏死信 号，1 例可见钙化。T2WI 信号表现与肿瘤内的细胞 及纤维比例有关，肿瘤内细胞成分越丰富、胶原纤维 越少，T2WI 或 STIＲ 序列上肿瘤就以高信号改变为 主，反之肿瘤内高信号区越少，肿瘤信号减低。文献 还认为和肿瘤的病程相关，病史越长成熟的胶原纤 维越多，T2WI 上等低信号越偏多； 病史越短，成熟胶 原纤维越少，T2WI 上信号越偏高。与病理相对照， T2WI 呈较高信号的区域以纤维母细胞、黏液成分和 增生的血管为主，T2WI 上呈稍高信号的区域以纤维 细胞和胶原成分为主，而 T2WI 稍高信号背景内的 低信号带是成熟的胶原纤维，文献认为 T2WI 上瘤 内条索状或分隔状低信号征象具有一定的特征性， 其出现率高达 62． 0% ～ 89． 5%［6］，将有助于韧带样 瘤与软组织肉瘤的鉴别。本组 11 例 MＲI 中均伴此 征象，但这一征象也可见于色素沉着绒毛结节性滑 膜炎、腱鞘巨细胞瘤以及恶性软组织肿瘤，例如滑膜 肉瘤、纤 维 肉 瘤、恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤［6］。 增 强 后 肿瘤可呈不均匀的轻度、中度及明显强化，多数表现
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Journal of Practical Oncology Vol． 28 No． 4 2013
界清晰； 10 例呈分叶状肿块，其中 2 例自大腿中段 蔓延至小腿中上段，呈丛状多发结节影（ 图 1a-c） ，8 例边界不清，侵犯周围组织并沿着组织间隙浸润性 生长，另 2 例为胸壁分叶状肿块边界尚清，包绕肋骨 向胸内外生长 （ 图 2a，b） ； 1 例呈皮 下 肌 层 条 片 状 影，边界不清。2 例骨内病灶分别呈边界清晰的类 圆形结节及边界不清的不规则斑片状影。肿块直径 3． 3 ～ 27． 0 cm，平均直径 9． 7 cm，其中 13 例最大直径 ＞ 6 cm，1 例下肢病灶大腿蔓延至小腿，长达 27 cm。 2． 2 韧带样型纤维瘤病的 CT、MＲI 表现 5 例 CT 中，病灶均呈略低于肌肉的低密度灶，4 例密度均 匀，1 例周边见更低密度坏死； 2 例胸壁肿块包绕并 侵犯肋骨伴骨质硬化及虫蚀样破坏（ 图 2a） 。4 例 增强后，3 例均呈轻度较均匀强化 （ 图 2b） ，其中 1 例双期扫描静脉期呈渐进性强化； 另 1 例动脉期及 静脉期均明显不均匀强化，且呈渐进性强化，静脉期 强化程度进一步增加。
关键词： 纤维瘤病，腹部 / 病理学； 纤维瘤病，腹部 / 放射摄影术； 体层摄影术，X 线计算机； 磁共振成像； 回顾性
研究 中图分类号： Ｒ730． 262； Ｒ730． 2 文献标志码： A 文章编号： 1001-1692（ 2013） 04-0395-05
韧带样纤维瘤 （ desmoid-type fibromatosis，DF） 来源于肌肉间结缔组织的纤维母细胞 /肌纤维母细 胞，是一种罕见良性纤维增生性病变，主要发生在腱 膜和深筋膜，发病率占人群 3 ～ 4 /1 000 000［1］。临 床习惯将其分为腹内型、腹壁型和腹外型 3 类［2］。 本研究回顾性分析病理证实的 15 例腹外型韧带样 型纤 维 瘤 病 （ extra-abdominal desmoid-type fibromatosis） 患者的临床及影像资料，并结合文献，以提高 对其的认识及鉴别诊断。
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DF 又称硬纤维瘤、韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病， 最先于 1838 年由 Muller 提出并命名，1864 年 Sanger
来自百度文库
提出鉴别本病的要点且沿用至今，是一种少见的起 源于筋膜和肌肉腱膜的间叶组织的肿瘤，占所有肿 瘤的 0． 03% ，占软组织肿瘤的 3%［3］。根据肿瘤的 生物学行为，2002 年 WHO 软组织分类标准中将韧
摘要： 目的 探讨腹外型韧带样型纤维瘤的影像学表现。方法 回顾性分析经病理证实的 15 例腹外型韧带
样型纤维瘤病患者的临床及影像资料。其中 MＲI 检查 11 例，增强 10 例； CT 检查 5 例，增强 4 例。结果 13 例位 于四肢、胸壁、颈部及臀部软组织内，2 例位于骨。形态上，13 例呈类圆形或分叶状肿块，2 例呈不规则斑片状影，10 例边界不清或部分不清，5 例边界尚清。肿块直径较大，平均直径约 9． 7 cm。CT 显示，5 例病灶均呈略低于肌肉的 低密度灶，其中 1 例伴囊变、坏死； MＲI 显示，11 例病灶与肌肉比较均呈不均匀等或稍长 T1、稍长 T2 信号，内均伴 条片状长 T1、短 T2 信号，其中 1 例伴囊变、坏死。MＲI 增强 10 例呈不均匀明显强化； CT 增强 4 例，3 例轻度欠均匀 强化，1 例不均匀明显强化，2 例静脉期呈渐进性强化。病理镜下瘤细胞呈长梭形，无明显异型性，核分裂少见，呈 侵袭性生长，浸润周围的横纹肌及脂肪组织，伴胶原纤维增生及程度不等的透明变性、黏液变性。结论 腹部外型 韧带样型纤维瘤的影像学表现具有一定的特征性，且 MＲI 对手术切除范围的判断具有优势。
实用肿瘤杂志 2013 年 第 28 卷 第 4 期
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腹外型韧带样型纤维瘤病的临床、 病理及影像学表现
郑红伟1 ，祁佩红1 ，薛 鹏1 ，陈 勇1 ，漆剑频2 ，胡道予2
（ 1． 郑州人民医院放射科，河南 郑州 450053； 2． 华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科，湖北 武汉 430030）
实用肿瘤杂志 2013 年 第 28 卷 第 4 期
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带样型纤维瘤病归类为来源于成纤维细胞性 /肌纤 维细胞性的 肿 瘤，生 物 学 行 为 介 于 良、恶 性 肿 瘤 之 间，归为中间性（ 局部侵袭性） ［4］。 3． 1 韧带样型纤维瘤病的临床及生长特征 DF 病 因不清，有学者认为创伤、手术是诱发因素，并认为 性激素可能影响其生长［5］。多数病例为散发，部分 有家族性聚集，与 家 族 遗 传 性 纤 维 瘤 病 及 Gardner' s 综合征相 关［6］。 目 前 流 行 病 学 及 遗 传 病 理 学 研 究 显示其为一个涉及创伤（ 手术） 、内分泌（ 雌激素） 、 遗传（ APC 基因） 等多因素致病的过程［1，4］。该病虽 属于良性纤维增生性病变，但具有明显的侵袭性生 长的生物学行为，自然病史难以预测，恶性变和转移 少见，术后复发率很高［2，4］。治疗方法包括手术、放 疗、化疗和 激 素 治 疗 等，尚 缺 乏 标 准 的 临 床 治 疗 方 法。部分病变 可 能 自 然 消 退［7］。 本 病 常 见 于 青 春 期至 40 岁年龄段，发病高峰年龄为 25 ～ 35 岁，女性 发病率约为男性的 2 倍［2，6］。本组病例中男性 9 例， 女性 6 例，年龄 15 ～ 46 岁，中位年龄 22 岁，其中 4 例有局部手术史，与文献报道基本一致，性别略有差 别，可能与本组病例较少有关。
11 例 MＲI 中，病灶与肌肉对比均呈等或稍长 T1、稍长 T2 信号，部分内见长或稍短 T1 信号，11 例 病灶内均伴散在不等的条索状、分隔状短 T2 信号
（ 图 1a，b； 图 3a，b； 图 4a，b） ，仅 1 例内见长 T2 坏死 信号； 且 1 例臀部病灶周缘见不完整、小斑片状双低 信号（ 即长 T1 短 T2 信号） ，形似环状，且周围肌层 大片状水肿改变，平片示周边散在小斑片状钙化。2 例骨质内病灶伴骨质膨胀破坏，且 1 例伴周围环形 硬化，与平片征象相符（ 图 4d） ； 10 例增强后均呈不 均匀明显强化，病灶内短 T2 信号无强化（ 图 1c，3c， 4c） 。 2． 3 病理 大体病理表现为结节状或团状，切面呈 灰白色，边界多不清，质韧（ 图 2d） 。光学显微镜下 肿瘤无明显的包膜，见长形、梭形细胞和细胞外胶原 纤维增生，细胞与胶原纤维成分比例不等。多数增 生细胞为成纤维母细胞，部分有成肌纤维细胞的特 征； 细胞呈束状或编织状紧密排列（ 图 1d，2c） ，胞质 稍嗜伊红，核圆、卵圆及梭形，无明显异型性，核分裂 相少见。肿瘤侵袭性明显，多浸润周围的横纹肌及 脂肪组织，细胞外胶原不同程度瘢痕样纤维化并可 见扩张的裂隙，背景见增生血管、黏液样结构及血管 周围胶原间质。11 例行免疫组织化学检查，波形蛋 白均呈阳性，9 个病灶肌动蛋白呈阳性。
1 资料与方法
1． 1 一般资料 收集郑州人民医院 2005 年 1 月 － 2011 年 11 月经病理证实的 15 例腹外型韧带样型 纤维瘤病患者的临床及影像资料，其中男性 9 例，女 性 6 例，年龄 15 ～ 46 岁，中位年龄 22 岁。临床症状 主要表现局部无痛性或疼痛肿块，可因部位不同伴 有神经血管受压、活动受限等症状。其中 4 例有局 部手术史。 1． 2 检查方法 行 MＲI 检查 11 例，增强 10 例； 行