侵袭性纤维瘤病讲解学习

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腹内型侵袭性纤维瘤病与间质瘤CT鉴别诊断的应用价值

156腹内型侵袭性纤维瘤病与间质瘤CT鉴别诊断的应用价值罗崇军腹内型侵袭性纤维瘤病（intra-abdominal aggressive fibromatosis，IAF）是临床之中较为少见的严重病症。

由于疾病的特殊性和少见性，较为容易同间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）相混淆，一旦误诊对于患者影响很大。

两种疾病的临床表现较为相似，甚至很多影像学检查也不容易区分，这就增加了诊断之中的难度。

而两种疾病的治疗以及康复却是完全不同的方向，所以一旦误诊误治，会影响最终的治疗情况以及预后效果。

因此保障疾病的有效诊断是很有必要。

CT影像检查技术作为目前较为有效的诊断方式，应当深入进行两种疾病的影像学区分，以此保障患者的准确治疗。

一、腹内型侵袭性纤维瘤病概述侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）即是硬纤维瘤。

通常是在肌腱组织的深处才会出现克隆性纤维母细胞增生，是较为严重的恶性肿瘤疾病。

随着病症的发展还可能影响筋膜以及骨骼，但是只是向周围各软组织进行浸润影响，不会出现转移，患处容易反复出现，影响各重要脏器组织。

此类疾病通常是根据其出现的不同位置进行划分，分为腹外型、腹壁型以及腹内型。

本次研究的IAF即是腹内型是最为少见的一种表现，其中主要成分在介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，由于顽固复发以及恶变的特点，通常只能使用手术局部扩大切除的方式进行治疗。

目前虽然没有较为明确治疗方式也无有效的分期系统，但是能够明确的是除去手术之外还依靠放疗或者化疗的方式进行治疗。

在术中应当保持在切缘为阴性，以控制疾病反复出现为主，并且可以选择激素、非甾体抗炎药、干扰素或者细胞毒药物进行病情的抑制。

二、间质瘤概述GIST其实就是人体胃部里面长出的肿瘤，不过通常是出现在胃肠壁里边。

GIST能够生长在我们消化道的任何部位，通常见于胃部以及小肠之中。

很多患者对于疾病认知不够深刻，可能会担心GIST是恶性的肿瘤，实际上GIST还是呈良性居多。

头颈部侵袭性纤维瘤病1例及文献复习

头颈部侵袭性纤维瘤病1例及文献复习李正强; 刘曙光【期刊名称】《《口腔疾病防治》》【年(卷),期】2018(026)009【总页数】6页(P592-597)【关键词】头颈; 肿瘤; 纤维瘤病; 临界瘤; 侵袭性; 复发【作者】李正强; 刘曙光【作者单位】南方医科大学口腔医院口腔颌面外科广东广州510280【正文语种】中文【中图分类】R739.8侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF），又称韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis）、韧带样瘤（desmoid tumor）、分化良好的非转移性纤维肉瘤（well-differentiated nonmetastasizingfibrosarcoma）、Ⅰ型纤维肉瘤（gradeⅠfibrosarcoma），是一种较为罕见的良性间质病变，起源于肌肉、筋膜、腱膜等结构［1］，可表现为局部侵袭性生长，易局部复发，但无远处转移能力，其生物学行为和组织病理学表现介于良性纤维性病变和纤维肉瘤之间［2］。

任何年龄均可发病，青年高发，无性别差异。

根据发生部位，AF分为三型：腹外型、腹壁型和腹内型。

腹外型发生在肩部、背部、四肢以及头颈部。

头颈部青少年侵袭性纤维瘤病较为少见，国内报道较少，南方医科大学口腔医院于2017年8月收治1例发生于颈部的AF患者，现就该病例的特点进行报告并复习相关文献，对本病的病因、临床表现、病理学特点、治疗方法及预后进行探讨。

1 病例资料患者，男性，13岁，主诉因“右颈部无痛性肿物半年余”入院。

入院查体：右侧颈上部皮肤稍隆起，皮温色泽正常，可触及一大小约3.5 cm×2.5 cm×3.0 cm肿物，前界位于胸锁乳突肌前缘前2.5 cm处，后界位于胸锁乳突肌前缘后1.0 cm 处，上界达乳突，下界位于下颌下缘所在平面，表面光滑，活动度差，质硬，无触痛。

入院前B超检查提示：右侧颈部皮下实质团块，待排良性间叶组织来源肿瘤。

侵袭性婴儿纤维瘤病诊断与治疗PPT

侵袭性婴儿纤维瘤病诊断与治疗
目录
单击此处添加文本侵袭性婴儿纤维瘤病的诊断侵袭性婴儿纤维瘤病的治疗侵袭性婴儿纤维瘤病的预后和复发
侵袭性婴儿纤维瘤病患者的生活护理和心理支持
临床表现
皮肤病变：皮肤出现红色或紫色结节，表面光滑，质地柔软
眼部病变：眼球突出，眼睑肿胀，视力下降
骨骼病变：骨骼畸形，关节疼痛，活动受限
预防复发的措施
定期复查：定期进行影像学检查，如CT、MRI等，以监测肿瘤的复发情况
药物治疗：根据病情，选择合适的药物进行治疗，如化疗、靶向治疗等
生活方式调整：保持良好的生活习惯，如合理饮食、适当运动、保持良好的心态等
避免接触致癌因素：避免接触可能诱发肿瘤复发的因素，如辐射、化学物质等
免疫组织化学：纤维瘤细胞表达 Vimentin、CD34等标记物
组织病理学：纤维瘤细胞增生，细胞核分裂活跃
基因检测：检测到NF1基因突变或缺失
鉴别诊断
皮肤病：如湿疹、皮炎等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别肿瘤性疾病：如神经纤维瘤病、血管瘤等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别遗传性疾病：如唐氏综合征、先天性心脏病等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别其他疾病：如感染性疾病、代谢性疾病等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别
感谢您的观看
生活护理指导
保持良好的生活习惯，如规律的作息、饮食和运动
学习疾病相关知识，提高自我管理能力
定期进行身体检查，及时发现保持良好的人际关系，与家人、
并处理疾病
朋友保持联系，获得心理支持
避免过度劳累和压力，保持心情愉快

加强营养支持，保证充足的营养摄入
参加社交活动，增强自信心和社交能力

腹壁外侵袭性纤维瘤病1例

并症，小肠、肠和输尿管受压症状，至可出现如大甚
术，不强求完整切除。病易复发。部分病例用抗而本前列腺素药苏林酸，雌激素药三苯氧胺，有明抗均显的疗效。放、疗可能很少有用ｊ化。
肠穿孔＿。本病常呈浸润性生长，未见转移，常１］虽但于术后复发。资料表明，系膜纤维瘤病的术后复肠发率很高，有很大的不同，组织学类型无关，且与伴有家族性肠息肉患者，术后复发率可高达９％ …。其０影像学表现超声显示为边界清楚的实性肿块，有内
２讨论
侵袭性纤维瘤又称韧带样瘤，腱膜纤维瘤病肌
等，发生于腹壁及腹壁外，病例起源于小，种为独立型，一种与家族性息一另肉相伴。约３的结肠家族性息肉病患者产生此病％变＿。本病男女发病率大致相同，男稍多于女，２Ｊ或发病年龄跨度大，见于儿童和老年人，１－５岁。可从４７本病患者与别的类型纤维瘤病患者一样，有纤维具
下，缘于髂前上嵴连线，侧位于右侧锁骨中线，下右
左侧位于左侧腋前线，地中等偏硬，面光滑无质表结节，压痛、痛。无叩影像学表现：平扫可见中腹腔内巨大肿块，ＣＴ

胰腺侵袭性纤维瘤的诊断和治疗策略(附3例报告)

ＮｏＨｏｐｉａ．ｓｔｌＡｆｆｌａｅｏＸｉｍｅｎｖｒｉｙ，ａｎ３１０ＣｈｎｉｉｔｄｔａｎｕｉｅｓｔＸｉｍｅ６０３，ｉａ
ＡｂｔａｔＯｂｅｔｅＴ０ｅｐｏｅｔｅｄａｎｓｓａｄｍａａｅｅｔｓｒｔｇｏｅｉｎｎｎｐｔｅｉｌｉｒｍａｉａｃｅｓｓｒｃｊｃｉ：ｘｌｒｈｉｇｏｉｎｎｇｍｎｔａｅｙｆｒｂｇｇｏｅｉｌｂｏｎｐｎｒａ．Ｍｅｈｖｈａｆｔ—
５７１
・
论著・
胰腺侵袭性纤维瘤的诊断和治疗策略（３例报告）附
陈景熙陈福真李滨苏旭李志民庄严阵付莉（门大学附属厦门第一医院肝胆胰血管外科，厦病理科，建厦门３１０）福６０ＫｅｏｄＰａｃｅａｎｏｌｓｓＢｇｇｏｅｉｅｉｌｉｒｍａｙＷｒｓｎｒｓｅｐａｍ；ｅｉｎｎｎｐｔｌｂｏ；ＤｉｅｅｔａｄａｎｓｓＳｒｉａｔａｅｉｓｈａｆｆｒｎｉｌｉｇｏｉ；ｆｕｇｃｌｓｒｔｇｅ
摘要目的：讨胰腺侵袭性纤维瘤的诊断和治疗策略。方法：探回顾分析３例胰腺侵袭性纤维瘤临床资料并复习相关文献总
结胰腺侵袭性纤维瘤病的临床诊断特点、别诊断及治疗策略。结果：鉴３例患者均通过手术切除病灶，访至今无复发。结随

6例侵袭性纤维瘤诊疗体会

状。临床上可见许多ＣＮＩ自然消退。当ＨＶ感染持久存ＩＰ在时，在一些其他因素作用下，可诱发ＣＮ。Ｉ用阴道镜检查宫颈，可延续放大图像６４－０倍，掌握宫颈细胞转化的机制，可让我们更理解各种阴道镜图象形成的病
理基础。
参考文献
［］张志胜．１阴道镜图谱．民卫生出版社，０：３５人２２４－．０４［］丰有吉，２沈铿．妇产科．民卫生出版社，０５３８３０人２０：０ —１
・
临床案例・
６例侵袭性纤维瘤诊疗体会
鲁斌利军孙劲松
壁发病率最高，根据发病部位分为：表浅或筋膜纤维瘤病， ① 包括手掌、足跖纤维瘤病、阴茎纤维瘤病及婴儿指、跖纤维瘤病。②深部纤维瘤病，包括腹壁纤维瘤病、壁外纤维瘤病、腹腹腔和肠系膜纤维瘤病和婴儿纤维瘤病。ＡＦ起源于肌腱膜，可见于身体任何部位的骨骼肌。ＡＦ在组织学上表现为纤维组织的良性增生，但生物学行为介于良性纤维瘤病变和纤维肉瘤之间，即具有浸润性生长和易复发的特性，不发但生转移。ＡＦ常常浸润邻近的骨、神经、管及重要的脏器，血使手术难度增加，即使行局部广泛切除术后，易复发。仍其复发率文献报道不一，在２％～７％之间，至达多４２甚１０，０的患者在５年内复发，０％９％平均复发时间１５～２３个月。术后复发可能与下列因素有关：者年龄、患性别、瘤部肿位、瘤性质（肿初发或复发）肿瘤直径、术切除方式与程、手度、手术切缘、辅助放疗。通常认为：年龄＞３、０岁女性、肿瘤位于四肢、复发的肿瘤、直径＞５ｃ仅行姑息切除而未行扩ｍ、大切除或根治性切除、切缘阳性、后无放疗者，术术后复发率高，反，相则复发率较低Ｊ。３２诊断在临床上发现缓慢生长的质硬、．固定、痛、无扁平宽大的肿物，尤其是２４０— ０岁的女性的下腹壁出现类似肿物时，考虑Ａ应Ｆ的可能。影像学检查有助于确定该肿瘤的范围。该病的的诊断主要依靠病理，由于穿刺细胞学与冰冻手段的局限性，最后确诊往往依赖于术后病理。３３治疗Ａ．Ｆ具有浸润性生长和易复发的特点，以治疗所方法亦与恶性肿瘤相似。目前，疗方案首选手术，治手术原则即最大限度切除肿瘤，同时最大限度地保护肿瘤周围重要器官的功能。术式分根治性切除、扩大切除、息切除。放姑疗对不能手术切除的ＡＦ患者有效纯放疗能够使本病的局部控制率达到７％。非甾体抗炎药和三苯氧胺对不适合手术、８发展较缓的病变可以优先采用。化疗对ＡＦ有效。对发展迅速、症状严重不能手术和（）或放疗的患者应该考虑化疗。常用方案：甲氨蝶呤３ｓｍ、 ① ０ｍ长春新碱６ｍｓｍ方案化疗，／／每７～１，０ｄ１次连用１年②阿霉素２ｓｍ、Ｏｍ氮烯脒胺１０／５ｍ／ｓｍ持续静脉输注方案；包括环磷酰胺、 ③ 阿霉素、鬼臼乙苷、铂等药物在内的两药或三药联合方案。综合治顺疗：术前用阿霉素３ｓｄ持续输注３ｄ化疗后立即放疗，０ｍ，／，每次３Ｇ，１，ｙ共０次放化疗结束后４—６周手术，平均随访７１个月，局部复发率为１％。５３４本组患者的治疗体会和启发通过对本组病例的治疗．

腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析

腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析陈金湖;叶青;黄峰【期刊名称】《中国癌症杂志》【年(卷),期】2018(028)008【摘要】侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)又称硬纤维瘤、韧带样型纤维瘤病,是一种以局部侵袭性生长为特征的成纤维细胞源性低度恶性肿瘤[1]。

根据解剖部位分为腹外型、腹壁型和腹内型,其中腹内型尤为少见,目前仅有少数文献报道,对本病的认识尚不够深入。

为此,本研究回顾性分析福建省肿瘤医院诊治的18例腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料,并就其临床特点、治疗策略及诊疗进展进行讨论分析。

1资料和方法通过数字化病案管理系统检索1997年1月—2017年12月期间福建省肿瘤医院收治的腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料。

入组标准:①病理确诊为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或韧带样型纤维瘤病;②肿瘤位于腹腔内。

【总页数】5页(P622-626)【作者】陈金湖;叶青;黄峰【作者单位】福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014【正文语种】中文【中图分类】R735.5【相关文献】1.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现 [J], 邓大益;程佑;柳黔忠;2.CT增强扫描在腹内型侵袭性纤维瘤病和胃肠道间质瘤鉴别诊断中的价值 [J], 郑晨;齐雪梅;梁长虎;孙晓蓉3.腹内型侵袭性纤维瘤病多排螺旋CT和MRI诊断价值 [J], 刘啸峰;丁玉芹;何德明;周建军4.腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征(附2例报道并文献复习) [J], 盛茂;王嗣伟;晋丹丹5.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现及鉴别诊断 [J], 陈烨佳;罗振东;吴宏洲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

侵袭性纤维瘤病的MRI特征

ＭＲＩｆａｕｅｆａｇｅｓｖｉｏａｏｉｅｔｒｓｏｇｒｓｉｅｆｂｒｍｔｓｓ
ＺＨＵｉｄｎ，ＬＷｅ — ａＢｉｇｒｎｎ — ｏｇ，ＺＨＯＵＪｉ — ｉ，ＳＵＪｎｌａｇｎｗｅｉｉｎ
ＤｅａｔｎｆＲａｉｌｇｐｒｍｅｔｄｏｏｙ，ＴｈｅｔａｓｉａｆＬｉｈｉｏｅＣｎｒｌＨｏｐｔｌｏｓｕ，Ｌｉｈｉｈｊａｇ３３０ｓｕｅｉｎ２００，Ｐ．ＣｉａＺＲ．ｈｎ
ｐａｉｎｔｉｈｐａｈｏｇｏｄａｔｅｓｗｔｔｏｌｙｐｒｖｅｇｇｒｓｉｅｆｂｒｍａｏｓｓｗｅｅａｎｌｚｄｒｔｏｐｅｔｖｌ．ＲｅｕｔＴｈａｓｓｗｅｅｉｒａｅｓｖｉｏｔｉｒａｙｅｅｒｓｃｉｅｙｓｌｓｅｍｓｅｒｎｔａｂ—
条状无强化稍低密度区。结论侵袭性纤维瘤病的ＭＲ表现具有一定特征性，ＩＭＲＩ查对该病有较高的诊断价值。检
【键词】纤维瘤病，关侵袭性；共振成像；理学，床磁病临中图分类号：３．；４．Ｒ７８６Ｒ４５２文献标识码：Ａ文章编号：０６９１（０２０ — ３９０１０ —０１２１）８１５ — ４
【摘
要】目的
探讨侵袭性纤维瘤病的ＭＲ特征。方法
对１ｉ例经手术病理证实的侵袭性纤维瘤病ＭＲＩ象进行征

侵袭性纤维瘤病的影像诊断及临床治疗分析

Ｐｙ，９７３３：５－６．ｈｓｌ９，９（）６９６５
４Ｗｉｃｅ．ａｔｒａ１Ｍ．Ｅｄｃｉｅ．ｋｎＮＴｔｅｓｌＨｌｎｏｒｎ
可采取放射治疗或药物治疗。放疗的有效性目前仍有争议，部分病例
１１１５４－４．
４张禹，朱友志，康健，ＤＩ等．ｗ结合常规１朱莉莉，．姚伟武，李文彬，ＭＩ等．Ｒ在侵袭１．Ｍ在侵袭性纤维瘤病诊断中的作用ＲＩ性纤维瘤诊断中的应用［］上海交通Ｊ．肿瘤多发生于深部，且与周围神［］放射学实践，００２（：２－２．Ｊ．２１，５４４６４９）大学学报医学版，０８２：１２．２０，８２— ３５陈远钦． ’ 肾上腺神经纤维瘤一ｅｗｅｈｕｉＭＨＤＢｍａ，ｅａｌ经、管、血骨膜粘连，关系密切，故２．Ｎｉｕｎｓ，ｅＷ，ｏｔＡｔ，１．陈金勇，
一
步巩固疗效，减少残留和的临床．
干预策略及疗效侵袭性纤维瘤病是较难进行彻底根治，治疗后易复发。手术切除是首选方法，由于
学实践，０１２（）４７５０２１，６５：９－０．１．江波，３杨献峰，赖英荣，肢体软组织等．侵袭性纤维瘤病组织病理特征的ＭＲＩ研究［中华放射学杂志，０９４（：Ｊ．Ｊ］２０，３２）
７．８
ｐ１ｐ［］ＣａｔｏｎｅｏｏｙｏｉＪ．１ｎＧｅｔｒ１ｓｓｉｓｒ

纤维瘤病健康教育PPT课件

害较小
治疗建议
药物治疗 - 药物治疗唯一的非手术
治疗方式 - 疗效好，避免了手术、
放疗对身体带来的影响
注意事项
注意事项
不能盲目使用药物治疗
手术治疗应寻找专业医生并掌握详细信息
注意事项
定期进行体检预防疾病的发生和扩散
结语
结语
纤维瘤病要引起足够的重视
健康的生活方式和治疗方式都有利于纤维瘤病的治疗
结语
注意事项不能忽视，希望您尽早去医院进行治疗
谢谢您的观赏聆听
预防措施
预防措施
健康饮食 - 多吃蔬菜水果 - 控制高脂肪食品
预防措施
生活方式 - 戒烟限酒 - 加强锻炼
预防措施
定期体检 - 健康生活规律 - 定期体检预防疾病
治疗建议
治疗建议
手术治疗 - 安全、有效 - 适应症广泛
治疗建议
放射治疗 - 对病变范围精准疗Байду номын сангаас较
好 - 对病人年龄、身体的侵
纤维瘤病健康教育PPT课件
目录引言病因分析预防措施治疗建议注意事项结语
引言
引言
纤维瘤病是什么？纤维瘤病的形成原因
引言
纤维瘤病对身体的危害
病因分析
病因分析
遗传因素 - 染色体异常 - 基因突变
病因分析
环境影响 - 化学物质暴露 - 放射线照射
病因分析
生活习惯 - 吸烟饮酒 - 锻炼不足

侵袭性纤维瘤病的CT和MRI表现

放射学实践２１年１第２０１２月６卷第１２期
ＲｄｏｒｃｉｅＤｅ０１Ｖｏ６Ｎｏ１ａｉｌａｔ，ｃ２１，ｌ，．２Ｐ肉影像学
侵袭性纤维瘤病的Ｃ和ＭＲＩ现Ｔ表
王关顺，谭静，封俊
ＹｕｎｎＴｕｒＨｏｐｔｌｔｅＮＯ．ｓｉｌｏｎｎｅｉａｌｅｅＫｕｍｉｇ６０１Ｐ．Ｃｈｎｎａｍｏｓｉ，ｈａ３ＨｏｐｔｆＫｕｍｉｇＭｄｃｌａＣｏｌｇ，ｎｎ５１８，Ｒ．ｉａ
【要】目的：讨Ｃ和ＭＲ在侵袭性纤维瘤病中的诊断价值。方法：摘探ＴＩ回顾性分析２Ｏ例经手术或病理证实的侵袭性纤维瘤病的Ｃ和ＭＲ表现。结果：体发生于四肢８例，干１ＴＩ瘤躯２例，径２５１．ｍ，Ｔ平扫与肌肉对比呈等密直．～７０ｃＣ度者１４例，高密度者６例，稍多数呈渐进性强化，强化不均。瘤体在ＭＲＩＩ呈等低信号，ＴｗＩ呈高信号，号ｗ上Ｔ在上信不均，Ｉ强明显强化，瘤多沿肌纤维生长，例ＭＲ可见病灶周围水肿表现，侵犯邻近骨质。结论：袭性纤Ｔｗ增肿２Ｉ３例侵维瘤病的Ｃ和ＭＲＩ现具有一定特征性，强Ｃ和ＭＲ对侵袭性纤维瘤病的诊断和鉴别诊断有重要价值，Ｉ显Ｔ表增ＴＩＭＲ在

侵袭性纤维瘤病的磁共振表现

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侵袭性纤维瘤会累及躯干和四肢
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18 3 8
生长的病灶与恶性肿瘤重要的鉴别点是其内没有坏死区灶若是细胞成分多而胶原成分少
，
病
提出硬纤维瘤 ( d e
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的概念用于描述这种韧带
，
826
收射学实践
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年
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月第 2 3 卷第
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图像上表现为不均匀高信
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，
一
般小于
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，
侵袭性纤维瘤病起源于肌腱膜并沿着肌纤维纵行生长并
，
处浸润
．
。
而发生在深部组织的病灶
。
其特征为生长快速体积
。
可出现典型的呈小叶状或不规则状横越筋膜的浸润
。
膨胀性
。
大治疗后复发率高年
维普资讯
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侵袭性纤维瘤病的MRI表现及其临床病理

・
侵袭性纤维瘤病的ＭＲ表现及其临床病理Ｉ
庄晓翌陈应明余深平马玲江波
【要】目的摘分析侵袭性纤维瘤病（Ｆ的临床、共振成像（Ｒ）Ａ）磁ＭＩ表现及其病理，价评
２５例ＡＦ呈类圆形、梭形改变，中２例瘤其ｌ
【ｂｔｃ】０ｊｔｅＴａｚｔｉｃｌｎＲａｉｓｔｎｏａｇｓｖｂｏａｓＡｓａｔｒｂｃｖｏｎｌｅｈｃｎａａｄＭＩｎｅｔｉｓｆｇｒｓｅｒｔｉｅｉａｙｅｌｉｍｆａｏｅｉｆｍｏｓｉ
诊断率及术前评估具有重要作用。
ＡＦ有特征性的临床、ＩＭＲ表现，ＩＭＲ对提高ＡＦ的正确
【关键词】侵袭性纤维瘤病；软组织肿瘤；共振成像；磁病理学
Ｃｌｉａｎ砌ｉｃｌａｄＭｎｍａｉｅｔｔｎｆａｇｅｓｖｂｏｎｆｓａｉｓｏｇｒｓｉｅｆｒｍａｏｉｎｔａｈｌｇｃｌｂｓｓＺｏｉｔｓｓａｄｉｐｔｏｏｉａａｉＨＵｓＡＮＧ
中华普通外科学文献（电子版）２１年４０２月第６卷第２ＣｉＡｃｅｕｇ（ｌｔｎｄｉ）Ａｒ０２Ｖｌｏ期ｈｎｒｈＧｎＳｒＥｅｒｉＥｉｏ，ｐｌ２１，ｏ６Ｎ．ｃｏｃｔｎｉ２
・
２７・
・
论著
ＭＲ在ＡＩＦ诊断及术前评估中的价值。方法回顾性分析２５例经手术及病理检查证实的ＡＦ的临床及ＭＲ表现，Ｉ并与手术、理结果对照分析。结果病体边界不清，无包膜，向周围浸润生长；４例见不完整假包膜。肿块在ＴＷＩ以等及稍高信号为１上主，ＴＷＩ在２上以高信号为主，信号低于脂肪组织，夹杂斑片状及条状低信号区；数病例信号均少匀（／５。增强扫描病变呈不均匀强化２例，４２）１均匀强化４例，侵犯肌肉、近脂肪组织、管神经邻血束和邻近骨分别为２０例、３例、２例和５例。肿瘤由不同比例增生活跃的成纤维细胞、ｌ１纤维细胞和胶原纤维束组成，细胞无异型性。结论

侵袭性纤维瘤病

基因突变与表观遗传学改变
研究侵袭性纤维瘤病相关基因的突变和表观遗传学改变，探讨其在肿瘤发生、发展中的作用。
临床研究进展
诊断方法
01
Байду номын сангаас
研究侵袭性纤维瘤病的早期诊断方法，提高早期诊断率，为治
疗提供更好的时机。
治疗方法
02
研究侵袭性纤维瘤病的有效治疗方法，包括手术、放疗和化疗
等，以提高治愈率和生存率。
预后评估
03
研究侵袭性纤维瘤病的预后因素，建立有效的预后评估体系，
为治疗和随访提供依据。
新药研发与治疗策略
1 2
靶向治疗
针对侵袭性纤维瘤病相关基因突变和信号转导通路，研发靶向药物，提高治疗效果。
免疫治疗
利用免疫系统对肿瘤的识别和攻击能力，研发免疫治疗药物和方法，提高肿瘤免疫治疗效果。
3
联合治疗
研究侵袭性纤维瘤病的联合治疗策略，包括手术、放疗、化疗和靶向治疗等方法的联合应用，以提高治疗效果。
病因与发病机制
病因
侵袭性纤维瘤病的病因尚不完全清楚，可能与遗传、基因突变、慢性炎症等因素有关。
发病机制
侵袭性纤维瘤病的发病机制涉及多个基因和信号通路的异常表达和调控，导致细胞异常增殖和分化。
临床表现与诊断
临床表现
侵袭性纤维瘤病可发生于身体任何部位，常见于四肢皮下组织、背部、腹部等，表现为缓慢生长的无痛性肿块，质地较硬，边界不清。
THANK YOU
感谢聆听
其他治疗方式
放疗
通过放射线照射肿瘤部位，达到杀灭肿瘤细胞、抑制肿瘤生长的目的。
冷冻消融治疗
采用低温冷冻的方法，使肿瘤细胞坏死，从而达到治疗的目的。

侵袭性婴儿纤维瘤病健康教育课件

侵袭性婴儿纤维瘤病患者的
生活护理
侵袭性婴儿纤维瘤病患者的生活护理
定期复诊：患者需要定期复诊，根据医生建议进行治疗和康复训练。
心理护理：侵袭性婴儿纤维瘤病对患者及其家人来说是一种心理、生理的双重挑战，需要进行专业的心理咨询和支持。
侵袭性婴儿纤维瘤病患者的生活护理
家庭支持：家人和社会的支持对患者的康复非常重要，可以提高患者的生活质量和治疗效果。
谢谢您的观赏聆听
疾病进展：病情通常逐渐加重，如果不及时治疗，可能导致严重后果。
侵袭性婴儿纤维瘤病的治疗
方法
侵袭性婴儿纤维瘤病的治疗方法
药物治疗：通过药物控制病情，减轻症状并延缓病情进展。
手术治疗：对于生命威胁较大的病例，手术是常用的治疗方法之一。
侵袭性婴儿纤维瘤病的治疗方法
综合治疗：药物治疗、手术治疗和其他辅助治疗方法的综合应用，能够获得更好的治疗效果。
特征：主要特征包括脸部或颅骨上的肿块、肢体肿胀、呼吸困难等。
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
原因：目前病因尚不清楚，可能与基因突变有关。
侵袭性婴儿纤维瘤病的症状
侵袭性婴儿纤维瘤病的症状
外部症状：肿块、肢体肿胀、皮肤色素沉着等。
内部症状：呼吸困难、心脏压迫、食道受压等。
侵袭性婴儿纤维瘤病的症状
侵袭性婴儿纤维瘤病的研究
进展
侵袭性婴儿纤维瘤病的研究进展
基因研究：科学家正在研究侵袭性婴儿纤维瘤病的基因突变，以寻找更好的治疗方法。
新药开发：新药的研发助力于提高侵袭性婴儿纤维瘤病的治疗效果和生存率。
侵袭性婴儿纤维瘤病的研究进展
治疗技术改进：科技的不断进步也为侵袭性婴儿纤维瘤病的治疗提供了新的方法和技术。

侵袭性纤维瘤切除术(标准版)

侵袭性纤维瘤切除术
【适应证】
侵袭性纤维瘤经确诊者。

【禁忌证】
1．伴有全身疾病不能耐受手术者。

2．局部有感染灶、术后有可能感染者：
【操作方法及程序】
1.麻醉臂丛神经阻滞麻醉、连续硬脊膜外麻醉或全身麻醉。

2．体位根据手术部位选择适当的体位。

3．手术操作
(1)根据病变部位选择适当的切口。

(2)切开皮肤和皮下组织，显露肿瘤组织。

(3)切除肿瘤时，应包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤、肌肉、肌腱、骨骼等组织以及其深面的正常组织，肿瘤包绕重要血管或神经时，应做锐性分离，必要时行血管移植术。

(4)彻底切除后，如有组织缺损，可行组织移植修复术.
(5)彻底止血，放置引流。

缝合切口，患肢适当制动.。

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• MRI是本病检查和随访的首选方法。 ① 好发于肌肉或肌间隙内，长轴与肌纤维走行一致，呈分
叶状、爪状浸润周围组织； ② 无包膜，无囊变、坏死、出血，无钙化、脂肪及瘤周水
肿，一般无骨质破坏，偶有黏液样变性； ③ 瘤体内胶原纤维为主的区域T1、T2呈条带状双低信号，
增强后无或轻度强化，是该病重要特征，而以细胞成分为主的区域，呈等T1、稍长T2信号，明显强化； ④ 易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经、血管间脂肪信号消失，血管变形、狭窄。
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• CT：肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。
• 软组织肉瘤：易囊变坏死，对周围结构多为推挤移位 • 结外淋巴瘤：发生于肌肉者罕见，结合临床病史 • 骨化性肌炎：CT上多见分层样、蛋壳样骨化影 • 胃肠道间质瘤：好发于中老年，可有囊变、坏死母预版后标题样式
• 手术切除是治疗AF最有效的方法，但因其无包膜及浸润性生长特点，术中很难明确肿瘤边界，故主张切缘距肿瘤2~3cm，将受累肌肉、腱膜、骨膜及骨质一并切除以确保切缘阴性。
• 稍高密度区与MRI低信号区相对应→胶原纤维 • 稍低密度区与稍长T2信号区对应→成纤维细胞、成肌纤
维细胞
单击此处编辑母版标题样式女性，31岁，腹壁型AF
单击此处编辑母版标题样式女性，25岁，腹外型AF
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• 神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区，但神经纤维瘤一般境界清晰，无侵袭性生长；而恶性纤维组织细胞瘤好发于中老年人，常见囊变、出血和坏死
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• 躯干或肢体触及边界不清、质硬无波动且不能推动的无痛性肿块，皮肤正常，多无淋巴结肿大，生长缓慢，少数有疼痛和压迫症状，症状与肿瘤所在部位、大小、周围结构和神经等受累有关，应注意患者是否合并FAP及 Gardner综合征。
• 介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，恶性倾向表现为侵袭性生长及术后顽固复发，复发灶病理及影像特征多与原发灶相同，但生长更迅速，侵犯范围更广泛，罕见恶变为纤维肉瘤，尚无淋巴系统或血行转移报告。
• 因较高的术后复发率须采取放化疗、NSAIDs、SERMs 、TKI等辅助治疗，术后放疗可显著降低局部复发率，但术前放疗尚未证明能提高手术切缘阴性率。
• 术后平均复发率为24%~77%，切缘阳性是术后复发的独立影响因素。
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• 根据发生部位分为腹部外型(50%~60%)、腹壁型(约25%) 和腹内型(约15%)。
➢ 腹外型：好发于颈肩部、胸壁和下肢，累及关节者甚至需行截肢手术
➢ 腹壁型：好发于育龄女性，继发于妊娠及手术，肿瘤多位于腹直肌鞘内，或切口瘢痕内，绝经后部分可自行消退
➢ 腹内型：好发于肠系膜、后腹膜及盆腔或大网膜、胃结肠韧带，可包绕肠襻或胃，常与FAP、 Gardner综合征相关
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• 病因不明，可能与遗传、外伤、手术、内分泌、结缔组织生长调节异常等因素有关。FAP患者发病率较高，约10% 的患者为Gardner综合征肠外表现的一部分。
• 此外，Wnt信号通路异常在肿瘤发生、发展过程中也起着重要作用，其中，APC抑癌基因和β-catenin基因异常可能为Wnt信号通路异常的启动事件和关键。
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侵袭性纤维瘤病
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• 也称硬纤维瘤、韧带样瘤，是一种少见的生长缓慢的间叶组织源性肿瘤，起源于肌肉、筋膜或腱膜，由增生的成纤维细胞、成肌纤维细胞及胶原纤维组成。具有进行性侵犯周围肌肉软组织，局部复发倾向，无转移的特点
• 占软组织肿瘤的3%及全部恶性肿瘤的0.03%，任何年龄均可发病，青春期~40岁高发，女性多见。多为单发，可发生于身体任何部位，儿童好发于四肢，成年好发于躯干