苏州全国会疑难病例孤立性纤维瘤详解演示文稿

嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）
起源于肾上腺髓质、交感神经节或 其他部位嗜铬细胞的肿 瘤，多好发于中年人，以持续或阵发高血压为典型临床表 现。
CT：肿瘤密度与其大小相关 ， 当肿瘤体积较大时 ，病灶 内部可出现出血 、坏死 、囊 变甚至可见钙化。 增强：实质成份表现为中度及以上强化 ，且为持续延迟状 态强化。
好发于脏层胸膜，也可以发生于全身其他各个部位，无典型 临床表现，好发于中老年人。
WHO将SFT归类于成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤， 属于偶有转移的中间类型。
孤立性纤维瘤
CT：多呈圆形或类圆形，边缘光滑，有时见分叶， 多见 完整包膜、界限清楚；部分呈侵袭性生长 。肿瘤较小时， 密度多较均匀，相似 或略高于肌肉密度。 当肿瘤较大时， 因黏液样变 性、出血等原因，其内夹杂低密度液化坏死区， 增强后呈不均强化。
苏金亮,周利民,纪建松等.腹部侵袭性纤维瘤病的CT及 MRI特征[J].放射学实践,2011,26(5):497-500.
间质瘤
分为胃肠道间质瘤及胃肠道外间质瘤（网膜、肠系膜、腹 膜后），发生于胃肠道多见，为胃肠道最常见的间叶源性 肿瘤，是潜在恶性病变或具有恶性分化潜能。
CT：体积较小者，密度多较均匀，多呈类圆形；大者形 态不规则，可见分叶，密度不均，中心液化坏死，表面溃 疡或有钙化，增强后明显强化
MRI T1WI—多呈等或略低信号。 T2WI—混杂等或略高信号，细胞密集区为略高信号、 致密胶原纤维表现为低信号区、黏液变性或坏死囊变区 显示为高信号。 增强—深部孤立性纤维瘤大部分在早期可见明显不均匀 强化，静脉期持续强化，并与肿瘤成分分布密切相关。
鉴别诊断
嗜铬细胞瘤（副神经节瘤） Castleman病 侵袭性纤维瘤 间质瘤
局限型多为类圆形结节或肿块影，CT平扫多为等密度，较 少囊变、坏死。T1WI呈等信号或稍低信号和T2WI 高信号。 增强后于动脉期明显强化．静脉期或延迟期持续强化，强化 比较均匀，周边可见卫星灶，强化方式一致。
多中心型多为PC型，表现为多 发淋巴结肿大，呈低至中度 强化，与淋巴瘤表现类似。
侵袭性纤维瘤病
是筋膜或腱膜结缔组织起源的一种少见软组织肿瘤，腹外 型多见，腹内型少见。组织学表现为良性而生物学行为呈 侵袭性，术后易复发，但不发生转移。
圆形或不规则形，CT呈等密度或稍低密度，多密度均匀， 动态增强扫描呈渐进性轻中度强化，内可见条片状不强化 的低密度区。
T1WI 与肌肉信号相仿或稍低，T2WI及DWI为不均匀稍高 信号，各序列病灶内部常出现范围不一的条带低信号，此 征象具有一定特征性。增强早期为轻度强化，静脉和延迟 期强化程度持续增加。
苏州全国会疑难病例孤立性纤 维瘤详解演示文稿
（优选）苏州全国会疑难病例 孤立性纤维瘤
平扫
增强
T1WI
T2WI
T2WI冠状位
动脉期
静脉期
DWI
A、嗜铬细胞瘤 B、孤立性纤维瘤 C、Castlman病 D、侵袭性纤维瘤病 E、间质瘤
病理结果
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）为一种罕见 间叶源性肿瘤，大多为良性，手术可完整切除，但仍有 20%-25%具有恶性生物学行为。
MR：T1WI呈 较 低 信号或等信号，T2WI呈不均匀高 信 号。
MRI：实质成份在T1WI 上呈等低信号 ，而在 T2WI 上 呈 现出明显高信号 ，其对诊断嗜铬细胞瘤较具特征性，增强 后可见明显强化，肿瘤较大时常伴不规则坏死。
Ca来自百度文库tleman病
良性病变，淋巴组织和小血管肿瘤样增生
根据病理可分为透明血管型、浆细胞型和混合型。结合其临 床表现分为局灶型和多中心型。