苏州全国会疑难病例孤立性纤维瘤详解演示文稿
孤立性纤维性肿瘤 病例讨论PPT课件
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超声表现：
中间性SFT肿瘤：
二维：肿瘤体积较大，边界清，形态 规则，内部回声尚均匀，有部分包膜 回声。
CDFI：彩色多普勒显示肿瘤外周血流 较丰富，呈环状，内部可见点、棒状 血流信号，动脉频谱呈低速低阻
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男性，22岁，盆腔肿块， 大小约17×15mm
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鉴别诊断
结核
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畸胎瘤
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鉴别诊断
精原细胞瘤
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淋巴瘤
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小结
1、二维超声图像，难以区分阴囊肿物的组织学结构 ，并作出病理学诊断。
2、CDFI检查，仅能区分部分肿瘤良恶性。 3、超声诊断常需借助临床表现及实验室检查，做出
(RI<0．5)
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超声表现：
恶性SFT肿瘤：
二维：瘤体巨大，形态不规则，边界 欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液 性无回声区，及强回声钙化。
CDFI：瘤体内部可见较丰富、穿入型 、低速、高阻动脉血流信号(RI>0．6 ）,对周围组织器官可有挤压、粘连。
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女性，48岁，胰十二指肠 肿块，大小约130×90mm
病例讨论： 孤立性纤维性肿瘤
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临床资料：
第一次入院（2014-8-11至2014-8-28）
患者男性，79岁，于4个月前无诱因出现右侧 睾丸肿物，初起大小约3cm×3cm，无不适，近日 睾丸占位渐增大至7cm×7cm，伴患侧阴囊坠胀不 适。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展 ppt课件
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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镜下形态特征
共同的特征 组织结构复杂、细胞形态多样。
1. 低倍镜下，肿瘤境界清楚，可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区；薄壁血管较多；
2. 瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成， 细胞间富有粗细不等的胶原纤维，有的为粗大 透明变胶原；
3. 瘤细胞胞浆少或不清，染色质均匀，核仁不 明显，异型性不显著，核分裂象不多见，平均 0-4/10HPF。 4. 可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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8
组织学分级
根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性 可分为3级：
1.良性SFT；
2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域， 细胞密度增加，核有异型性，核分裂象 增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。
3. 恶性SFT。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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பைடு நூலகம்
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鉴别诊断
恶性间皮瘤 滑膜肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 恶性血管外皮细胞瘤 恶性纤维性肿瘤 粘液样恶性纤维组织细胞瘤等
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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请看病例介绍
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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孤立性纤维性肿瘤8例临床病理分析
１ ． Ｋ，＾ ０ Ｃ Ｅ ｌ 购 自福 州 迈新 生 物 技 术 开 发有 限公 司 。 ０ Ａ均
２ 结 果
性。非典型性或恐惶 Ｓ 表现为细胞密集。 核夫深染 ， 有异 裂。 曷见核分裂像 （ ４ １ ｐ）并可见坏死 ， 》 个／ Ｈ Ｆ ， ０ 形态类似奸 维 肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤 ， 如核分裂像 程 ｌ ３ ＩＨ Ｆ 个 Ｏｐ 提
１ 临 床 资料
见。 男女均可发生 ， ｊ发生 予胸膜 的早 期可 无癌状 。 瘤较 大 肿
时常有胸闷、 胸痛和嚷嗽等， 个别患者伴寄杵状指 血糖等
副肿瘤综合餐睁。发生予胸 胰外的一般表现 为缓 慢生长 的无 ｌ
收集 高邮市第三人 民医院 ２０ 一２ １ ０４年 ００年闻确诊 的 ＳＴ ｇ
・
１ ６ ・ ０２
医学 ２１ ０２年 ２月第 ３ 卷 第 ５期 ３
孤 立 性 纤 维 性肿 瘤 ８ Ｉ 例 晦床病 理 分 析
杨连萍 （ 江苏省高邮市第 三人 民医院病 理科 ， 江苏 高邮 ２５３ ） ２６ １
［ 摘
要 ］ 目的： 孤立性纤维性肿瘤 （ ） 探讨 Ｓ 的临床病理学特征 、 诊断及鉴别诊 断。方法 ； ８ ＳＴ 对 例 Ｆ 结果 ；例中 ｌ ８ 例发生于肺 内 ，例发生予软组织 。镜检示 ： ７ 肿瘤境界清楚 ， 明显异型性 的 由无 卵圆形或梭形的肿瘤细胞与胶原纤维混杂而成 ， 富台血管 ， 常量分支状鹿角样 血管 。绪 论 ： 孤立性纤 雄性肿瘤诊 断及整别 诊断主
瘤型血管外皮瘤 、 的血管外 皮瘤 和巨细胞 血管纤 维瘤 视 经典 为胸膜外 Ｓ 的相荚肿瘤 ， 列为闻属 予 中间 型纤 维母细胞， 耵 被
鼻咽孤立性纤维性肿瘤PPT课件
鉴别诊断
鼻咽癌
鼻咽孤立性纤维性肿瘤需与鼻咽 癌进行鉴别。鼻咽癌常表现为鼻 咽部溃疡、坏死及淋巴结转移等，
病理学诊断为癌细胞。
鼻咽部淋巴瘤
鼻咽部淋巴瘤常表现为鼻咽部软组 织肿胀、淋巴结肿大等，病理学诊 断为淋巴瘤细胞。
其他良性肿瘤
如鼻咽部囊肿、血管瘤等，可通过 影像学检查和病理学诊断进行鉴别。
03
A 定期复查
患者在治疗后应定期进行复查，以 便及时发现肿瘤复发或转移。
B
C
D
心理支持
患者在面对肿瘤复发和转移时，容易出现 焦虑、恐惧等心理问题，家属和医护人员 应及时给予心理支持和关爱。
放疗和化疗
对于无法手术切除或术后复发的患者，可 以考虑放疗和化疗作为辅助治疗手段，以 控制肿瘤生长和延长生存期。
05
日常护理建议
注意保暖
避免感冒和上呼吸道感 染，以免加重鼻咽部症
状。
保持鼻腔通畅
定期清洁鼻腔，避免鼻 腔堵塞，影响呼吸和睡
眠。
注意口腔卫生
保持口腔清洁，避免口 腔感染和炎症。
心理支持
对患者进行心理疏导和 支持，帮助他们克服恐 惧和焦虑，保持良好的
心态。
患者及家属的注意事项
遵医嘱治疗
患者应遵循医生的建议，按时 服药、定期回诊复查，不随意
鼻咽孤立性纤维性肿 瘤ppt课件
目录
• 鼻咽孤立性纤维性肿瘤概述 • 临床表现与诊断 • 病理学特点与分级 • 治疗与预后 • 预防与日常护理
01
鼻咽孤立性纤维性肿瘤 概述
定义与分类
定义
鼻咽孤立性纤维性肿瘤是一种起 源于间叶组织的良性肿瘤，通常 生长缓慢，无痛，呈膨胀性生长 。
分类
根据组织学特征，鼻咽孤立性纤 维性肿瘤可分为普通型、黏液型 、血管型和旋涡状排列型等亚型 。
皮肤纤维瘤的科普知识PPT课件
成因
不会转移
诊断
诊断
医生通过观察和手感来确定病 灶特征 如果不确定，可以通过活检进 行诊断
治疗
治疗
简单手术切除为首选
不会再生，切除后基本上不会 再出现同样的肿块
治疗
如果病变范围较大，可以考虑缝合 和皮瓣移植
预防
预防
保持身体健康，避免外伤 对皮肤肿块要及时关注和治疗
预防
定期检查，及时发现并处理问 题
皮肤纤维瘤的 科普知识PPT
课件
目录 背景介绍 症状 成因 诊断 治疗 预防 结论
背景介绍
背景介绍
纤维瘤是皮下常见良性肿瘤 多见于中年女性
背景介绍
通常不致命，但可影响外观
症状
症状
隆起的肿块，大小不一 色泽正常，常有细血管
症状
可能会疼痛或瘙痒
成因Βιβλιοθήκη 因成因不明，可能与遗传有关 可能由于外伤、激素变化等因素引 起
结论
结论
皮肤纤维瘤是常见的良性肿瘤
大多数患者选择手术切除治疗 ，并且效果很好
结论
预防和及时的治疗是关键
谢谢您的 观赏聆听
孤立性纤维性肿瘤临床病理分析
孤立性纤维性肿瘤临床病理分析目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,提高对该病的认识。
方法对13例孤立性纤维性肿瘤进行病理形态学观察、免疫组织化学检测,并结合临床进行分析。
结果本组发病年龄16～68岁,平均45岁;8例为男性,5例为女性。
发生部位包括软组织、腹腔、纵隔、胸膜、肺部等。
临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。
肿瘤直径1.5～20cm,多数边界较清;显微镜下瘤细胞以梭形细胞为主,具有细胞致密区与稀疏区,间质可见瘢痕样胶原及分支状的血管外皮瘤样结构,瘤细胞排列方式多样;免疫组化结果:Vimentin,Bcl-2阳性均为13例、CD34阳性11例、CD99阳性10例。
结论孤立性纤维性肿瘤是一种少见肿瘤,可发生在全身各部位,多为良性,极少部分为恶性,组织学构象并不能完全预测其生物学行为,其预后还取决于肿瘤的大小和生长方式,完全切除肿瘤者预后一般较好,定期随访是必要的。
[Abstract] Objective To study the clinical and pathological features of solitary fibrous tumor(SFT) and improve the diagnosis of the SFT. Methods The clinical and pathological characteristics were studied by hematoxylin and eosin staining and immunohistochemical staining(Envision method) in 13 cases of SFT. Results The 8 male and 5 female patients were between 16 and 68 years of age (mean45). Their SFT were located in soft tissue,abdominal cavity,mediastinum,pleura,and lung. The main clinical manifestations were local mass and pressure symptom. The diameter of SFTs was between 1.5 and 20 cm and clear edge in most SFTs. Histologically,The tumors were characterized by a variety growth patterns,including the spindle cells composed of alternating hypercellular and hypocellular areas,keloid-like collagen bundles in the stroma,and hemangiopericytoma-like regions. Positive immunohistochemical staining was vimentin 13,Bcl-2 13,CD34 11,CD99 10. Conclusion SFT is a rare tumor which may be found in various parts of human body. SFT mostly is a benign tumor,but a few could be m alignant. The pathologic conformation of SFT cannot always predicts biological behaviors. The outcome in patients with SFT depends on factors including tumor size and its modes of growth. If tumor could be removed completely,the patients may have a good prognosis. Long-term clinical follow-up is necessary for this kind of tumor.[Key words] Solitary fibrous tumor;Histopathology;Immunohistochemistry孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,最初认为是源自胸膜、腹膜和心包等处的间皮,为间皮瘤的一个亚型,曾被命名为孤立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤、间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤等[1]。
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。
最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生，并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。
但随着研究的深入，孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展，其分子生物学特征也得到了充分认识。
近日，台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述，对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。
为帮助大家更好的认识这一病变，我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。
概述孤立性纤维性肿瘤并不常见，为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤，可见于诸多解剖学部位。
该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。
其实，对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变，不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等，莫不如此。
直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。
目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。
从这一肿瘤的发病部位来说，最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤，且将其视为“局灶性间皮瘤”。
直至1980年左右，发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性，超微结构呈纤维母细胞特征，才改变了这一观点。
关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现，其认识也经历了一系列转变。
最初，巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）、已经被取消了的血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。
但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠，因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一；而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况：（1）包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤，具有NAB2-STAT6融合；（2）大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型，如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等；（3）伴有真正周细胞分化的肿瘤，如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。
纤维肉瘤科普讲座PPT课件
通常使用AJCC分期系统。
纤维肉瘤的治疗方法治疗
手术是主要的治疗方法，旨在切除肿瘤及周围的 安全边缘。
手术后可能需要进行放疗以减少复发风险。
纤维肉瘤的治疗方法是什么？
放疗
放疗可以用于术前缩小肿瘤或术后控制残余病灶 。
根据肿瘤的分期和位置，放疗的方案可能会有所 不同。
纤维肉瘤的治疗方法是什么？ 化疗
化疗通常用于转移性病例或高风险患者。
虽然某些药物对纤维肉瘤有效，但整体反应率较 低。
谢谢观看
纤维肉瘤科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是纤维肉瘤？ 2. 纤维肉瘤的病因是什么？ 3. 纤维肉瘤的症状有哪些？ 4. 如何诊断纤维肉瘤？ 5. 纤维肉瘤的治疗方法是什么？
什么是纤维肉瘤？
什么是纤维肉瘤？ 定义
纤维肉瘤是一种源于结缔组织的恶性肿瘤，主要 影响骨骼和软组织。
该疾病通常发生在成年人，但也可能影响儿童。
纤维肉瘤的症状有哪些？ 肿块
患者通常会发现身体某个部位出现肿块，可能伴 有疼痛。
肿块的大小和位置因患者而异。
纤维肉瘤的症状有哪些？ 功能障碍
如果肿瘤压迫周围组织，可能导致功能障碍或运 动受限。
例如，肢体活动受限可能影响日常生活。
纤维肉瘤的症状有哪些？ 全身症状
部分患者可能出现体重减轻、乏力等全身症状。
什么是纤维肉瘤？
分类
纤维肉瘤可以分为多种类型，包括高分化型和低 分化型等。
不同类型的纤维肉瘤在生物学行为和预后上存在 差异。
什么是纤维肉瘤？ 流行病学
纤维肉瘤在所有软组织肿瘤中占比较小，约占 4%-5%。
其发病率在男性和女性中略有差异。
腹膜后孤立性纤维性肿瘤-PPT精品课件
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影像表现
• CT平扫：大部分肿瘤因体积较大密度不均匀，可见不同密度的实 质成分及地图状低密度区；部分肿瘤内可见出血灶，钙化少见
• MR平扫： 肿瘤黏液样变区；
略高信号反映肿瘤细胞密集区； 低信号反映致密胶原纤维部分； 可见血管流空信号和出血信号
血管外皮瘤样结构
薄壁血管, 呈“鹿角样”分支
细胞密集区和稀疏区相间
影像表现
• 原发于腹膜后的SFT体积较其他部位大 • 表现为边缘清楚、光滑的圆形或椭圆形肿块，少数可呈分叶状
（分叶不是该肿瘤的恶性征象） • 病灶以推移周围组织器官为主,侵犯较少 • 大多数肿瘤内可见囊变、坏死区，少数可见出血，钙化少见 • 恶性SFT表现为邻近器官的浸润、远处转移
• 出现以下征象时多提示恶性或孤立性纤维瘤恶变的可能： 肿瘤包膜不完整，边界不清，邻近器官受侵、变形； 邻近或远处淋巴结增大融合； 肿瘤周围脂肪CT 密度增高，提示脂肪恶性浸润； 肿瘤密度或信号明显不均匀，可见不规则大片状坏死、囊变、黏
液样变性或不规则的钙化。
F 48Y 发现右上腹肿物2天 CT0219587
15%有侵袭行为，切除易复发，应注意长时间随访
临床表现
• 主要为表现为生长缓慢的无痛性肿块 • 当肿瘤较大时可引起压迫症状（腹胀、便秘、肠梗阻、尿潴留、
排尿困难等） • 少许情况可引起副肿瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现
低血糖 • 实验室检查及肿瘤标记物检查均阴性
病理
大体标本： • 孤立性软组织肿块，多边界清楚或包膜完整 • 肿块切面呈灰白色或淡黄色，质地从细腻到坚韧，可见黏液样变
腹膜后孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现分析 (2)
孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现分析目的研究孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现，为临床确诊提供参考。
方法本文采用回顾性分析方法。
随机选取笔者所在医院2012年1月—2013年1月肿瘤内科治疗的孤立性纤维性肿瘤患者15例，作为本次试验的研究对象。
分析研究对象的完整临床资料，总结病理组织学和影像学表现。
结果孤立性纤维性肿瘤大体标本为球体或类球体。
孤立性纤维性肿瘤镜下可见交替排列的肿瘤细胞密集区和肿瘤细胞疏松区。
肿瘤细胞大部分为梭形，也有部分细胞为圆形或椭圆形，肿瘤细胞胞质单薄不丰满，核仁不清晰。
肿瘤细胞排列呈规则的条纹形，“条纹间”夹杂一些胶原纤维，胶原纤维的粗细、长短以及形状均不一致。
检测孤立性纤维性肿瘤细胞CD34，15例样本均为阳性表达，S—100蛋白均无表达。
孤立性纤维性肿瘤位于胸腔、腹腔，边缘光滑，界限清晰，组织孤立，密度均匀。
结论孤立性纤维性肿瘤是一种软组织肿瘤，影像学检测到孤立、界限清晰的肿块组织，要高度怀疑，并进行病理组织学检验，以确诊。
标签：孤立性纤维性肿瘤；病理学；影像学孤立性纤维性肿瘤是一种软组织生发的肿瘤，肿瘤细胞呈梭形，多发于机体胸膜腔内或附近，该病发病率低，临床较少见[1]。
现有研究得出，孤立性纤维性肿瘤可生发于机体任意部位，临床诊断中较难全面发现和明确诊断[2]。
本文研究我院15例孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料，分析研究对象的病理组织学和影像学检查结果，现报道如下：1 资料和方法1.1 基本资料随机选取2012年1月—2013年1月笔者所在医院肿瘤内科诊治的孤立性纤维性肿瘤患者15例，作为本次试验的研究对象，其中，男性8例，女性7例；年龄：39—67岁，平均年龄：52±14岁；病程：1—3年，平均病程：1±1.5年；呼吸困难6例，腹部疼痛2例，无症状7例；肿瘤位置：胸膜腔7例，腹膜内4例，腹膜后4例；高血压5例，糖尿病1例，家族肿瘤史1例。
所有研究对象全部没有接触石棉史。
CT早读片-孤立性纤维瘤PPT参考幻灯片
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孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）
• SFP是一种罕见的间质源性肿瘤，占所有软组织肿瘤的<2% • 1931年，Klember和Rabin第一次对其进行病理描述 • 曾被认为是间皮起源，目前认为是纤维母细胞或肌纤维母细胞起源，曾被命名为
局限性纤维瘤、独立性纤维性间皮瘤等 • 可发生于全身各部位结缔组织中，胸膜最常见，其他可见于头颈（脑膜、眼眶、
2/15/2020
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影像学检查
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影像学特点
• 左侧胸腔巨大团块影 • 边界欠清，宽基底与邻近胸膜相连 • 肿块密度不均，软组织密度成分、囊性密度成分
不均匀中度强化 • 左肺下叶受压向前上移位伴膨胀不全改变，其内支气
恶性 • 包膜不完整，边界不清；
• 粘连侵犯周围组织，呈浸 润生长；
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S. Chong et.al Benign localized fibrous tumour of the pleura: CT features with histopathological correlations. Clinical Radiology (2006) 61, 875-882
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孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFP）
• CT表现
• 类圆形软组织肿块，包膜完整，
良性
大小不一，境界清楚，少数呈分
叶状；
• 肿块较小时密度较均匀，随肿瘤 增大出现不规则坏死区；
• 强化程度不均，轻至中度强化，
孤立性纤维性肿瘤
Solitary Fibrous Tumor of the Liver
Computed tomography of the abdomen, with an arrow pointing at the lesion.
Solitary Fibrous Tumor of the Kidney
左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见内部坏死区
影像学表现
理论上，SFT可起源于全身各部位结缔组织中，但胸部最常见，四肢，头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。SFT瘤体大小差异很大，直径4.0～22.5cm。较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。位于胸部SFT ，起源于脏层胸膜；位于腹腔肿瘤，与腹膜关系密切；位于四肢的SFT，肿瘤多位于皮下并深达横纹肌，但很少累及骨骼。位于胸腔肿瘤，体积多很大，平均直径20cm左右，尽管瘤体巨大，但坏死少见，即使出现坏死区，范围多较小；位于四肢肿瘤，多呈中等大小。SFT边缘光整。境界清楚，与侵袭性纤维瘤境界模糊不同。
2
肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密集，MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。
3
鉴别诊断
总之，SFT肿瘤密实，境界清楚，瘤内可见两种不同密度的软组织成分，T2WI多表现为略高信号信号中夹杂片状低信号区，密度或信号相对均匀，动态增强多呈中等程度强化。
病理结果
HE 10×10
HE 10×10
定义：一种常见的间叶性肿瘤，性质可能为纤维母细胞性，并有明显的血管外周细胞瘤样分支状血管。胸膜外孤立性纤维性肿瘤（SFT）的形态类似于胸膜的SFTs，过去大多被诊断为血管外周细胞瘤。ICD-O 编码：孤立性纤维性肿瘤 8815/1
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（优选）苏州全国会疑难病例 孤立性纤维瘤
平扫
增强
T1WI
T2WI
T2WI冠状位
动脉期
静脉期
DWI
A、嗜铬细胞瘤 B、孤立性纤维瘤 C、Castlman病 D、侵袭性纤维瘤病 E、间质瘤
病理结果
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）为一种罕见 间叶源性肿瘤，大多为良性，手术可完整切除，但仍有 20%-25%具有恶性生物学行为。
是筋膜或腱膜结缔组织起源的一种少见软组织肿瘤，腹外 型多见，腹内型少见。组织学表现为良性而生物学行为呈 侵袭性，术后易复发，但不发生转移。
圆形或不规则形，CT呈等密度或稍低密度，多密度均匀， 动态增强扫描呈渐进性轻中度强化，内可见条片状不强化 的低密度区。
T1WI 与肌肉信号相仿或稍低，T2WI及DWI为不均匀稍高 信号，各序列病灶内部常出现范围不一的条带低信号，此 征象具有一定特征性。增强早期为轻度强化，静脉和延迟 期强化程度持续增加。
好发于脏层胸膜，也可以发生于全身其他各个部位，无典型 临床表现，好发于中老年人。
WHO将SFT归类于成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤， 属于偶有转移的中间类型。
孤立性纤维瘤
CT：多呈圆形或类圆形，边缘光滑，有时见分叶， 多见 完整包膜、界限清楚；部分呈侵袭性生长 。肿瘤较小时， 密度多较均匀，相似 或略高于肌肉密度。 当肿瘤较大时， 因黏液样变 性、出血等原因，其内夹杂低密度液化坏死区， 增强后呈不均强化。
MRI：实质成份在T1WI 上呈等低信号 ，而在 T2WI 上 呈 现出明显高信号 ，其对诊断嗜铬细胞瘤较具特征性，增强 后可见明显强化，肿瘤较大时常伴不规则坏死。
Castleman病
良性病变，淋巴组织和小血管肿瘤样增生
根据病理可分为透明血管型、浆细胞型和混合型。结合其临 床表现分为局灶型和多中心型。
MR：T1WI呈 较 低 信号或等信号，T2WI呈不均匀高 信 号。
局限型多为类圆形结节或肿块影，CT平扫多为等密度，较 少囊变、坏死。T1WI呈等信号或稍低信号和T2WI 高信号。 增强后于动脉期明显强化．静脉期或延迟期持续强化，强化 比较均匀，周边可见卫星灶，强化方式一致。
多中心型多为PC型，表现为多 发淋巴结肿大，呈低至中度 强化，与淋巴瘤表现类似。
侵袭性纤维瘤病
嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）
起源于肾上腺髓质、交感神经节或 其他部位嗜铬细胞的肿 瘤，多好发于中年人，以持续或阵发高血压为典型临床表 现。
CT：肿瘤密度与其大小相关 ， 当肿瘤体积较大时 ，病灶 内部可出现出血 、坏死 、囊 变甚至可见钙化。 增强：实质成份表现为中度及以上强化 ，且为持续延迟状 态强化。
苏金亮,周利民,纪建松等.腹部侵袭性纤维瘤病的CT及 MRI特征[J].放射学实践,2011,26(5):497-500.
间质瘤
分为胃肠道间质瘤及胃肠道外间质瘤（网膜、肠系膜、腹 膜后），发生于胃肠道多见，为胃肠道最常见的间叶源性 肿瘤，是潜在恶性病变或具有恶性分化潜能。
CT：体积较小者，密度多较均匀，多呈类圆形；大者形 态不规则，可见分叶，密度不均，中心液化坏死，表面溃 疡或有钙化，增强后明显强化
MRI T1WI—多呈等或略低信号。 T2WI—混杂等或略高信号，细胞密集区为略高信号、 致密胶原纤维表现为低信号区、黏液变性或坏死囊变区 显示为高信号。 增强—深部孤立性纤维瘤大部分在早期可见明显不均匀 强化，静脉期持续强化，并与肿瘤成分分布密切相关。Fra bibliotek鉴别诊断
嗜铬细胞瘤（副神经节瘤） Castleman病 侵袭性纤维瘤 间质瘤