侵袭性纤维瘤病
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• 腹腔内原发病灶可以长期无症状
诊断/Diagnosis
超声 Echocard io-graphy 磁共振 Magnetic Resonance Imaging
计算机断 层扫描 Computed Tomograph y
病理 Pathology
诊断/Diagnosis
B超用于确定肿瘤的大小，位置； CT 和MRI用于明确肿瘤的侵犯范围和浸润 程度，是否累及周边血管，有无骨质 破坏和侵犯脏器，用于指导手术范围 和放疗边界 确诊主要依赖于组织病理学检查
侵袭性纤维瘤病
Aggressive Fibromatosis
内一科 王翰
病例汇报/ Case Report
患者女性， 52岁
右上胸壁肿物，无触压痛，质硬，边界尚清， 活动度差 1月前行胸壁肿物射频消融术；8年前诊断为 “2型糖尿病”；17年前行“剖宫产”手术
胸部增强CT/Contrast-enhanced chest CT
分型/Classification
腹内型 腹壁型 腹外型
分型/Classification
腹内型
• 主要发生在腹腔，腹膜后及肠系膜 • 尽管发病率最低，但其可能造成肠梗阻，肠 穿孔，尿道梗阻或者侵犯大血管，病死率高， 预后最差 • 增强扫描肿瘤呈轻至中度均匀或不均匀强化
腹内型
向胸腔内生长
分型/Classification
CT引导下穿刺活检
诊断/Diagnosis
MRI
TI加权 边界锐利的低信号
T2加权 瘤体中央高信号
增强后肿瘤不均一性增强为其特征性 的表现
鉴别/Differentiation
侵袭性纤维瘤 肉眼观察 苍白，质硬韧 纤维母细胞及肌纤维 母细胞组成，平行束 状排列，胶原纤维嵌 插其中 无 无 无 无 粘液性变、玻璃样变 纤维肉瘤 质软，色灰白，鱼 肉状 多弥漫分布，实质 与间质分界不清， 间质内血管丰富， 胶原纤维组织少 常有 有 假包膜 常有 无
机制/Mechanism
基础研究中的九大分子信号通路
机制/Mechanism
病理/Pathology
免疫组化：SMA（+），Vimentin （+），β-catenin（+）；CFRA 211（-），S-100（-）
光镜：编织状或席状的纤维 母细胞，平行排列，周围伴 大量胶原纤维束，核分裂相 少，无坏死现象
治疗/Treatments
放疗
高危（FAP、Gardner综合征、肿瘤“叫大”等）、 切缘阳性（R1/R2）及无法手术切除者 推荐剂量 R1：50-56Gy，每次：1.8-2.0Gy R2：再用10Gy对瘤床进行局部加量
可单独应用于腹外型
治疗/Treatments
化疗
仅限于不易手术及放疗、反复复发、巨大的腹内型 （尤其合并FAP） 多柔比星（50mg/m²/q4w）、多柔比星+达卡巴嗪、 异环磷酰胺+依托泊苷、长春新碱（ 6mg/m²/qw ） +甲氨蝶呤（30mg/m²/qw）、环磷酰胺
优先考虑毒性，疗效难以肯定，注意不良反应
治疗/Treatments
三苯氧胺 （120-200mg/qd） 内分泌
联 合
非甾体类抗炎药 （塞来昔布、舒 林酸）
干扰素-α
抗炎
化学治疗
联 合
伊马替尼 （800mg/qd） 索拉非尼 （NCT 02066181）
多靶点
预后/Prognosis
手术切缘 年龄大小
镜下特点
出血、坏死 病理性核分裂相 包膜 远处转移 伴随改变
治疗/Treatments
手术
放疗 内分 泌
化疗
治疗/Treatments
手术
原则：最大限度的切除肿瘤，同时最大限度的保 护肿瘤周围重要器官的功能 尽量达到1-5cm阴性切缘，以避免复发
不要过分强调阴性切缘，优先考虑组织器官的功 能保存
腹壁型
• 好发于育龄期女性，多发生于腹壁的腹直 肌、腹内斜肌及腹外斜肌 • 常沿肌肉长轴走形且向周围组织浸润性生 长 • 在CT上呈类圆形或梭形，增强扫描多呈轻 至中度均匀强化
右腹直肌
诊断/Diagnosis
症状和体征 Signs ＆Symptoms
• 缓慢生长的无痛性、质硬、固定、边 界不清的肿块 • 其他症状与肿瘤压迫其他器官有关
概念 特征 机制 病理 分型
Classification
Diagnosis Differentiation Treatments Prognosis
诊断
预后
鉴别
治疗
概念及特征/Concept ＆Characters
侵袭性纤维瘤病 Aggressive Fibromatosis（AF）
来源于肌肉、腱膜及深筋膜等间叶组织的良性交 界性肿瘤，以局部浸润性生长和局部容易复发为 特征，但不发生远处转移 占所有肿瘤的0.03%，占软组织肿瘤的3% 女性多于男性，生育期妇女多见，好发年龄15-60 岁，平均年龄30岁
肿瘤大小
肿瘤位置
复发危险因 素
预后/Prognosis
复发位置：原位或相邻肌腱膜 平均复发时间：12-23个月 复发时间：95%发生在5年内 复发率：24-77%，腹外型（尤其四肢）、儿 童较高 生存率：10年（94%），20年（86%）
问题/Questions
总结/Summary
胸部增强CT/Contrast-enhan百度文库ed chest CT
CT报告/CT report
右侧上胸壁皮下见软组织密度灶，相应第 1前肋内见低密度灶 心影及大血管形态正常，纵膈内未见肿块 及稍大淋巴结 无胸腔积液及胸膜肥厚
内容/ Contents
Concept＆Characters Mechanism Pathology
腹外型
• 软组织侵袭性纤维瘤，易与神经血管束及骨 质粘连包绕及侵犯骨质，位于胸壁者可向胸 腔内侵犯胸膜及相邻骨质，巨大者可向内侵 犯心包，腹腔 • 骨组织侵袭性纤维瘤，主要发生于四肢长骨 干骺断，中央型为膨胀性溶骨破坏，边缘型 为压迫性骨质吸收，X线上瘤体内“树根”、 “根须”状肿瘤性骨小梁出现
分型/Classification
诊断/Diagnosis
B超
椭圆形或长条状实质性低回声或中等回 声结构，内部回声均匀或非均匀，肿瘤 内部可见较强声光点，表面可高低不平， 呈结节状，可与骨质紧贴，从不侵犯骨 质 B超引导下穿刺活检
诊断/Diagnosis
CT
平扫时密度多与肌肉密度一致或略低
增强扫描时多呈轻至中度均匀或不均匀 强化，密度可增强
诊断/Diagnosis
超声 Echocard io-graphy 磁共振 Magnetic Resonance Imaging
计算机断 层扫描 Computed Tomograph y
病理 Pathology
诊断/Diagnosis
B超用于确定肿瘤的大小，位置； CT 和MRI用于明确肿瘤的侵犯范围和浸润 程度，是否累及周边血管，有无骨质 破坏和侵犯脏器，用于指导手术范围 和放疗边界 确诊主要依赖于组织病理学检查
侵袭性纤维瘤病
Aggressive Fibromatosis
内一科 王翰
病例汇报/ Case Report
患者女性， 52岁
右上胸壁肿物，无触压痛，质硬，边界尚清， 活动度差 1月前行胸壁肿物射频消融术；8年前诊断为 “2型糖尿病”；17年前行“剖宫产”手术
胸部增强CT/Contrast-enhanced chest CT
分型/Classification
腹内型 腹壁型 腹外型
分型/Classification
腹内型
• 主要发生在腹腔，腹膜后及肠系膜 • 尽管发病率最低，但其可能造成肠梗阻，肠 穿孔，尿道梗阻或者侵犯大血管，病死率高， 预后最差 • 增强扫描肿瘤呈轻至中度均匀或不均匀强化
腹内型
向胸腔内生长
分型/Classification
CT引导下穿刺活检
诊断/Diagnosis
MRI
TI加权 边界锐利的低信号
T2加权 瘤体中央高信号
增强后肿瘤不均一性增强为其特征性 的表现
鉴别/Differentiation
侵袭性纤维瘤 肉眼观察 苍白，质硬韧 纤维母细胞及肌纤维 母细胞组成，平行束 状排列，胶原纤维嵌 插其中 无 无 无 无 粘液性变、玻璃样变 纤维肉瘤 质软，色灰白，鱼 肉状 多弥漫分布，实质 与间质分界不清， 间质内血管丰富， 胶原纤维组织少 常有 有 假包膜 常有 无
机制/Mechanism
基础研究中的九大分子信号通路
机制/Mechanism
病理/Pathology
免疫组化：SMA（+），Vimentin （+），β-catenin（+）；CFRA 211（-），S-100（-）
光镜：编织状或席状的纤维 母细胞，平行排列，周围伴 大量胶原纤维束，核分裂相 少，无坏死现象
治疗/Treatments
放疗
高危（FAP、Gardner综合征、肿瘤“叫大”等）、 切缘阳性（R1/R2）及无法手术切除者 推荐剂量 R1：50-56Gy，每次：1.8-2.0Gy R2：再用10Gy对瘤床进行局部加量
可单独应用于腹外型
治疗/Treatments
化疗
仅限于不易手术及放疗、反复复发、巨大的腹内型 （尤其合并FAP） 多柔比星（50mg/m²/q4w）、多柔比星+达卡巴嗪、 异环磷酰胺+依托泊苷、长春新碱（ 6mg/m²/qw ） +甲氨蝶呤（30mg/m²/qw）、环磷酰胺
优先考虑毒性，疗效难以肯定，注意不良反应
治疗/Treatments
三苯氧胺 （120-200mg/qd） 内分泌
联 合
非甾体类抗炎药 （塞来昔布、舒 林酸）
干扰素-α
抗炎
化学治疗
联 合
伊马替尼 （800mg/qd） 索拉非尼 （NCT 02066181）
多靶点
预后/Prognosis
手术切缘 年龄大小
镜下特点
出血、坏死 病理性核分裂相 包膜 远处转移 伴随改变
治疗/Treatments
手术
放疗 内分 泌
化疗
治疗/Treatments
手术
原则：最大限度的切除肿瘤，同时最大限度的保 护肿瘤周围重要器官的功能 尽量达到1-5cm阴性切缘，以避免复发
不要过分强调阴性切缘，优先考虑组织器官的功 能保存
腹壁型
• 好发于育龄期女性，多发生于腹壁的腹直 肌、腹内斜肌及腹外斜肌 • 常沿肌肉长轴走形且向周围组织浸润性生 长 • 在CT上呈类圆形或梭形，增强扫描多呈轻 至中度均匀强化
右腹直肌
诊断/Diagnosis
症状和体征 Signs ＆Symptoms
• 缓慢生长的无痛性、质硬、固定、边 界不清的肿块 • 其他症状与肿瘤压迫其他器官有关
概念 特征 机制 病理 分型
Classification
Diagnosis Differentiation Treatments Prognosis
诊断
预后
鉴别
治疗
概念及特征/Concept ＆Characters
侵袭性纤维瘤病 Aggressive Fibromatosis（AF）
来源于肌肉、腱膜及深筋膜等间叶组织的良性交 界性肿瘤，以局部浸润性生长和局部容易复发为 特征，但不发生远处转移 占所有肿瘤的0.03%，占软组织肿瘤的3% 女性多于男性，生育期妇女多见，好发年龄15-60 岁，平均年龄30岁
肿瘤大小
肿瘤位置
复发危险因 素
预后/Prognosis
复发位置：原位或相邻肌腱膜 平均复发时间：12-23个月 复发时间：95%发生在5年内 复发率：24-77%，腹外型（尤其四肢）、儿 童较高 生存率：10年（94%），20年（86%）
问题/Questions
总结/Summary
胸部增强CT/Contrast-enhan百度文库ed chest CT
CT报告/CT report
右侧上胸壁皮下见软组织密度灶，相应第 1前肋内见低密度灶 心影及大血管形态正常，纵膈内未见肿块 及稍大淋巴结 无胸腔积液及胸膜肥厚
内容/ Contents
Concept＆Characters Mechanism Pathology
腹外型
• 软组织侵袭性纤维瘤，易与神经血管束及骨 质粘连包绕及侵犯骨质，位于胸壁者可向胸 腔内侵犯胸膜及相邻骨质，巨大者可向内侵 犯心包，腹腔 • 骨组织侵袭性纤维瘤，主要发生于四肢长骨 干骺断，中央型为膨胀性溶骨破坏，边缘型 为压迫性骨质吸收，X线上瘤体内“树根”、 “根须”状肿瘤性骨小梁出现
分型/Classification
诊断/Diagnosis
B超
椭圆形或长条状实质性低回声或中等回 声结构，内部回声均匀或非均匀，肿瘤 内部可见较强声光点，表面可高低不平， 呈结节状，可与骨质紧贴，从不侵犯骨 质 B超引导下穿刺活检
诊断/Diagnosis
CT
平扫时密度多与肌肉密度一致或略低
增强扫描时多呈轻至中度均匀或不均匀 强化，密度可增强