韧带样纤维瘤病讲义

概念
2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分 类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细 胞增生， 具有浸润性生长、 局部复发倾向，但不具有 转移能力的特点。属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤 来源肿瘤的中间型(局部侵袭性）。这一概念在对韧带 样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上， 对其 肿瘤性做了肯定。
韧带样瘤是一种比较罕见的病变。在芬兰，每百 万人口年发病率为2 . 4 ~4. 3 ;其中大约1 / 3是腹 壁外的。P a c k和 E h r l i c h 报道:在 1 9 1 7 年一 1 9 4 3 年间，韧带样瘤在所有肿瘤中占 0.03 %。
二、病因学Leabharlann Baidu
发病原因仍不清楚， 从目前的研究状况看， 是一个多因素的致病过程，涉及创伤、 内 分泌、 遗传等因素。提示有遗传基础的现 象是病变与家族性腺瘤状息肉患者伴发或 者部分肠系膜病变发生Gardner综合征的 患者； 激素或者内分泌因素参与的原因与 腹部病变多发生于怀孕期间或者产后等有 关。
肌系统,少数累及颅内、 胸腔、 乳腺、 甲状腺等。 大体形态和组织学形态相似但复发潜能却不同。
1、 腹部外韧带样型纤维瘤病
腹部以外病变发生部位多在肩部、 胸壁、 背部、 大腿肌肉或肢体末端， 多发生于年轻男性。也 可发生在儿童， 部分表现为所谓的婴儿型纤维 瘤病或者幼年型纤维瘤病， 是儿童纤维瘤病中 最多见的类型。位于深部的病变多形成隐匿性生 长的坚硬、 界限不清的肿块， 很少或不引起疼 痛。
但是发生于肩部的较大者在临床上比较难处理， 可以引起关节活动度下降或者神经症状， 需要 手术后广泛性结构重建或者切断性手术。
2、腹壁韧带样型纤维瘤病
腹壁和盆腔的病变， 多发生于年轻的妊娠 或经产女性。多发生于腹直肌鞘内， 也有 一些发生在瘢痕中如剖宫产术后腹壁。由 于位置的原因， 腹壁韧带样型纤维瘤病容 易进行根治性手术而复发率较低。
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二、 临床特点
临床上根据其发生的解剖部位将其主要分为3 类： 腹部外韧带样型纤维瘤病（约占50-60%） 腹壁韧带样型纤维瘤病 （约25%） 腹内韧带样型纤维瘤病 （约 15%） 。
腹内型韧带样型纤维瘤病主要累及肠系膜、 腹膜后和 盆腔,
腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉, 腹部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、 肩、 四肢等骨
组织学特点
病变没有明显的界限， 周围为浸润的软组织结构。 主要为不同形态的梭形、 细长、 肥胖的细胞增 生， 衬在一个包含许多血管、 黏液样区、 血管 周围水肿的胶原间质背景。梭形的纤维母细胞和 肌纤维母细胞常排列成束状， 界限不清， 埋在 大量的细胞外胶原内。细胞外胶原不同程度的出 现瘢痕样胶原纤维，其内含有数目不等显著扩张 的裂隙状血管。发生于肠系膜或者盆腔的病变可 有明显的间质黏液样改变， 表现出与筋膜炎相 似的形态。
韧带样型纤维瘤病 ( desmo i d-type fibrom atosis ,DF) 是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞 性肿瘤， 也称为韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤 病 、 肌腱膜纤维瘤病等.
一、 流行病学特点
韧带样型纤维瘤病的高发年龄在10-40岁之间， 女性发病率约为男性的2 倍。在儿童病变多在腹 部以外部位，无性别差异。从青春期到40岁，多 发生于女性的腹壁。在40岁以后发病部位以及发 病性别间没有差别。
MR
MR在韧带样型纤维瘤病的诊断中具有重要价值。 T1WI多呈等或略高信号; T2WI 信号变化多样,分别表 现为高信号、 略高信号和低信号,大多数表现为不均 匀略高信号,STIR 多为明显高信号。在各序列图像中, 多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区。
多数肿瘤表现为中等程度以上强化强化较均匀,致密胶 原纤维多无明显强化。少部分肿瘤轻度强化,强化不均 匀,但多无坏死;偶尔,瘤内可见流空血管。动态增强多 呈持续强化或进行性延迟强化,强化持续时间长。
四、影像表现
CT：主要表现为软组织密度肿块,呈分叶状或不 规则状，平扫时病灶呈等或稍低密度, CT 密度 与肿块内细胞与基质的比例有关, 一般肿块密度 较周围肌肉组织低。
动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强 化, 门脉期病灶持续强化, 病灶轻中度强化,延迟 期病灶强化明显, 周边可有低密度无强化区。文 献报道显著强化的原因是肿瘤含有较多的毛细血 管。但其强化程度不一,有文献报道这种强化程 度的差异可能与瘤内毛细血管及胶原的含量有关。
盆腔病变则多膨胀性长大， 通常没有症状， 常被误认为是卵巢肿瘤。
3、 腹内韧带样型纤维瘤病
腹腔内病变多为肠系膜韧带样型纤维瘤病， 散发或与Gardner综合征相伴随， 可表现 为小的结节性病变或者复杂的病变， 包绕 肠襻或者胃， 一般预后较好。
但有Gardner综合征的患者则有相对高的 复发率及肿瘤相关性死亡率， 主要归因于 合并肠梗阻、 肠穿孔或者手术后的短肠综 合征。
Gardner综合征
Gardner综合征又称遗传性肠息肉综合征，是 一种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合 征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软 组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。
本病人群发病率为 1/17 000~ 1/ 5 000, 典型 Gardner 综合征以三联症出现, 表现为结肠多 发性息肉(数以万计) 并有息肉潜在恶变、 多 发扁骨骨疣、 多样的皮肤软组织肿物。
韧带样纤维瘤病
CT:1002098
(臀大肌内侧深部）见成熟的成束排列的成 纤维细胞弥漫浸润于萎缩的骨骼肌之间， 中间见增生的脂肪组织，小血管及散在的 淋巴细胞浸润，考虑为（婴儿型）韧带样 瘤型纤维瘤病。
韧带样瘤
1 8 3 2 年， M c F a r l a n e 最先描述一 种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖， 主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1 8 3 8年，M U l l e r首先命名为韧带样瘤。它 有许多名称: 韧带样瘤, 韧带样纤维瘤，侵 袭性纤维瘤病，纤维肉瘤 l级。韧带样瘤 最常用，侵袭性纤维瘤病次之。