肢体抖动型短暂性脑缺血发作1例报告及文献复习
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·病例讨论·肢体抖动型短暂性脑缺血发作1例报告
及文献复习
尹顺雄1,闵连秋2,唐妍妍1
【关键词】血管狭窄;肢体抖动型;短暂性脑缺血发作【DOI】 10.3969/j.issn.1673-5765.2019.06.015作者单位
1425000 永州
湖南省永州市中心医院神经内科一区
2锦州医科大学附属第一医院神经内科
通信作者
尹顺雄shunxiongyin@
1 病例介绍
患者,女性,59岁,农民。
主因“发作性四肢抖动、左肢乏力1余年”于2012年10月24日入住锦州医科大学附属第一医院。
患者1余年前出现发作性四肢抖动,先为左侧肢体不自主抖动,约1 min后出现右侧肢体抖动,每天发作1~2次,每次持续3~30 min不等;无面部和身体抖动,无肢体抽搐、意识障碍和言语障碍,无肢体麻木及大小便障碍;冷天洗热水澡、突然站立、咳嗽及热天劳累、紧张时易诱发,休息后可自行缓解,严重或肢体抖动时间过长(>10 min)时出现左侧肢体乏力及头晕,左侧肢体可勉强抬腿及手臂,但持物不稳,行走费力,与肢体抖动伴随出现,无明显右侧肢体乏力,头晕程度轻,持续时间稍长于乏力,休息后可自行好转。
上述症状反复发作,曾在当地医院诊治,未予明确诊断和治疗,为求进一步诊治,遂来我院。
既往史:高血压病史10余年,右上肢血压最高180/100 mm Hg,规律服用尼群地平片(山东仁和堂药业有限公司),每日2次,每次10 mg;糖尿病病史10余年,规律服用二甲双胍片(中美上海施贵宝制药有限公司),每日2次,每次0.5 g。
否认冠状动脉粥样硬化性心脏病、脑血管病病史,否认吸烟、饮酒史。
其父42岁时发现卒中,58岁死于脑梗死(具体类型不详)。
入院查体:右上肢血压153/86 mm Hg,颈软,右侧颈动脉听诊可闻及血管杂音,双肺呼吸音清,未闻及明显啰音,心率82次/分,心律
齐,未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未扪及。
神经系统查体:神志清楚,言语流利,反应灵敏,计算力、记忆力正常。
双瞳孔等大等圆,直径约3 mm,直接、间接对光反射灵敏,双眼球各方向运动到位,双眼向左注视时可见轻微水平性眼球震颤,双侧额纹、鼻唇沟对称,口角不歪,伸舌居中,饮水试验(-),双侧肢体肌力5级,肌张力正常,双侧指鼻试验、轮替动作及跟膝胫试验稳准,步态正常,Romberg试验(-);双侧腱反射对称引出,双侧深浅感觉对称,左侧Gordon征(+),脑膜刺激征(-)。
ABCD2评分5分。
实验室检查:血、尿、便常规、糖化血红蛋白、肝肾功能、心肌酶、电解质、风湿三项(抗链球菌溶血素“O”试验+类风湿因子+CRP)、红细胞沉降率均正常,抗核抗体谱全部阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体阴性,抗蛋白酶3抗体阴性,抗髓性过氧化物酶抗体阴性,血糖5.65 mmol/L,血脂:TC 5.92 mmol/L,LDL-C 3.36 mmol/L,凝血常规:纤维蛋白原4.15 g/L,Hcy:14.14 μmol/L。
影像学检查:
心电图(2012-10-24):窦性心率,心电轴左偏,大致正常心电图。
头部CT(2012-10-24):未见异常。
心脏彩超(2012-10-25):主动脉瓣退行性变,主动脉弹性减低,左室舒张功能减低。
颈部彩超(2012-10-25):双侧颈部动脉
多发斑块形成,右侧颈内动脉起始部管腔狭窄约70%,双侧椎动脉内膜不光滑。
TCD (2012-10-26):脑动脉硬化血流频谱改变。
24 h脑电图监测(2012-10-27):未见明显异常及癫痫样放电。
头颅MRI (2012-10-30):右侧侧脑室旁多发斑点状腔隙性脑梗死,呈串珠样(图1)。
颈部血管MRA (2012-10-30):右侧颈内动脉重度狭窄(图2)。
入院诊断:
肢体抖动型短暂性脑缺血发作 (右侧颈内动脉系统)? 2型糖尿病
高血压病(3级 很高危)
治疗经过:入院后予氯吡格雷(每日1次,每次75 mg,晚餐前口服)、阿司匹林(每日1次,每次100 mg,晚餐前口服)双联抗血小板
聚集治疗共1周,之后口服氯吡格雷(用法同前)抗血小板聚集,阿托伐他汀钙(每日1次,每次20 mg,睡前口服)稳定动脉硬化斑块,二甲双
胍(每日2次,每次0.5 g,三餐时口服)调控血糖,贝那普利(每日1次,每次5 mg,口服)、左旋氨氯地平(每日1次,每次2.5 mg,口服)调控血压
及补液治疗,治疗1周后患者仍有临床发作,症状大致同入院,但发作频率较前减少,持续时间稍缩短。
建议进一步行血管重建术(颈动脉内膜剥脱术或颈动脉支架成形术),患者拒绝。
出院诊断:
肢体抖动型短暂性脑缺血发作 (右侧颈内动脉系统)
陈旧性脑梗死(右侧颈内动脉系统 大动脉粥样硬化性低灌注) 右侧颈内动脉重度狭窄(约70%) 2型糖尿病 高脂血症
高同型半胱氨酸血症 高血压病(3级 很高危)
2 讨论TIA是神经内科常见急症,如不及时诊治,有约1/3的患者发展为脑梗死,形成不可逆损伤。
肢体抖动型短暂性脑缺血发作(limb -shaking transient ischemic attack,LS -TIA)是颈内动脉系统TIA的一种少见的表现形式,其临床
发作较刻板,表现为不伴意识障碍的发作性肢体不自主抖动,常累及上肢、一侧肢体或四肢均受累,其中以上肢受累最为常见,在国外通常是抖动肢体对侧的颈内动脉颅外段存在严重的狭窄或闭塞,而国内主要是颅内段(主要在颈内动脉虹吸段、颈内动脉末端和大脑中动脉起始部)存在严重的狭窄或闭塞[1-
3]。
常见诱因为运动,如卧位变为立位、长时间行走、颈部过伸等,部分可由进食、咳嗽等诱发,解除诱因,发作即可停止[4-5]。
若诱因未解除则出现抖动侧肢体的无力,持续3~4 min,临床演变为典型的TIA,进而形成脑梗死造成永久性损伤[6]。
LS -TIA易误诊为其他发作性疾病如部分性癫痫、帕金森病等[1]。
完善24 h动态脑电图,该患者发作期脑电图动态监测未发现致痫病灶,
可排除癫痫发作;患者发作间期活动尚可,无活动缓慢、面具脸、肌强直等相关症状,
可排除帕
图1 患者入院时头颅MRI图像注:右侧侧脑室旁多发斑点状腔隙性脑梗死,
呈串珠样
(箭头所示)
图2 患者入院时颈部血管MRA图像注:右侧颈内动脉重度狭窄(箭头所示)
金森病;患者情绪紧张时可诱发,需考虑癔症可能,但患者无明显暗示效应,无癔症其他相关症状,考虑可能性不大;由于患者症状持续时间短,且存在反复发作的特点,症状比较刻板,考虑其头颅MRI FLAIR像右侧侧脑室旁多发斑点状病灶为其既往梗死病灶,结合患者颈部血管MRA及相关检查可确诊为右侧颈内动脉系统LS-TIA。
LS-TIA的发病机制尚不明确,主要有低灌注理论和丘脑底核缺血[7-8]。
本例患者左侧肢体乏力,左侧Gordon征阳性考虑定位于右侧皮质脊髓束,因有四肢抖动,考虑双侧丘脑底核受累(缺血、异常放电或其他),严重或抖动持续时间长时伴有头晕及双眼向左注视时可见水平性眼球震颤,虽无饮水呛咳、吞咽困难、跌倒发作及视力下降,仍考虑后循环受累(主要为脑桥右侧受累),该患者定位较为广泛,考虑右侧颈内动脉系统及椎基底动脉系统均受累,但因患者以左侧肢体抖动起病,逐步出现右侧肢体抖动,且严重时主要出现左侧肢体乏力,因头晕症状不明显,无饮水呛咳、跌倒发作及视力下降等明显的后循环症状,主要定位于右侧颈内动脉系统,且以近端为主,最终完善颈部血管MRA得以明确。
该病从症状体征来看定位广泛,可能的原因为患者右侧颈内动脉近端重度狭窄,加之纤维蛋白原高、Hcy水平高导致的血液黏稠及长期高血压、高血糖、高血脂对血管的侵害,导致同侧低灌注,当右侧颈内动脉系统持续处于低血流灌注状态时,颅内血流通过Wills环再分配,一旦出现导致脑血流灌注不足的诱因,即可导致同侧及左侧丘脑底核、后循环发生缺血出现四肢肢体抖动及头晕、眼震等相关症状。
故该例患者的发病机制可能为低灌注理论和丘脑底核缺血理论二者的综合。
从发病机制可知,该病治疗的主要目的是改善脑灌注。
目前最主要的治疗方法为血管重建术(颈动脉内膜剥脱术或颈动脉支架成形术)。
Antonio Siniscalchi等[9]使用动脉内膜剥脱术治疗1例右侧颈内动脉狭窄并出现LS-TIA的患者,术后随访12个月未再出现TIA发作;George N. Kouvelos等[10]经过颈动脉支架成形术治疗了1例由右侧颈外动脉闭塞引起的LS-TIA,术后随访12个月亦未出现TIA发作。
但近年来国内外亦有学者研究发现,本病通过内科保守治疗,如提高脑灌注压或抗血小板聚集、抗凝等治疗后,症状也可得以改善[4,11-12]。
本例患者经过积极内科保守治疗效果欠佳,建议行血管重建术,但患者拒绝,出院时症状虽减轻且发作频率减少,但仍反复发作。
综上所述,LS-TIA主要表现为肢体不自主抖动,发作形式较刻板,多存在相关诱因(如运动、进食、咳嗽等),相关血管检查可发现抖动肢体对侧的颅内外大动脉重度狭窄或闭塞,目前研究发现血管重建治疗及规范的药物治疗对减少卒中事件可能均有效。
通过本例患者的资料整理及相关文献复习,提示我们临床医师,当患者在运动、进食、咳嗽等诱因下出现不伴意识障碍的发作性肢体不自主抖动时,应当及时行头部MRI及相关血管检查,只要有颈内动脉重度狭窄应考虑LS-TIA的可能,发现血管狭窄,及时治疗,以免卒中的发生。
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(收稿日期:2016-09-
15)
专家点评:
肢体抖动型短暂性脑缺血发作是颈内动脉系统TIA的一种少见的表现形式,其临床发作较刻板,表现为不伴意识障碍的发作性肢体不自主抖动,在国外通常是抖动肢体对侧的颈内动脉颅外段严重狭窄所致,而国内主要是颅内大血管严重狭窄所致。
该病的发生常有相关诱因,如运动(卧位变为立位、长时间行走、颈部过伸等)、进食、咳嗽等。
该病治疗的目的是改善脑组织局部的血流低灌注情况,目前最主要的治疗方法为血管重建术,但国内外研究发现内科保守治疗亦有效。
对于在运动、进食、咳嗽等诱因下出现不伴意识障碍的发作性肢体不自主抖动时,应考虑肢体抖动型短暂性脑缺血发作可能,及时行脑血管影像学检查,发现血管狭窄时,给予及时治疗,以免漏诊、误诊,预防卒中发生。
点评专家:闵连秋 教授,主任医师,硕士研究生导师
E-mail:minlianqiu@
工作单位:锦州医科大学附属第一医院
主要研究方向:脑血管病临床与基础
出诊时间:周四。