孤立性浆细胞瘤诊断与鉴别诊断
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阅片
蒋诚诚 2019.01.23
病例回顾——病例1
男，59 岁。胸 10椎体 及附件 占位。
胸10椎体溶骨性骨质破坏，边缘硬化，病灶内见残存骨嵴
MR增强扫描示病灶累及胸10椎体及右侧椎弓根、横突， 明显强化，病灶内残存骨嵴T1WI呈低信号。
结果？
检查所见： 术中送灰白组织1.5*1.0*1.3cm，质软，鱼肉样，无包膜。术后又送灰红碎组
织一堆5.0*4.5*0.5cm，质软，鱼肉样。 印象：
（胸10椎体及附件）浆细胞骨髓瘤。 建议：
MUM-1、CD38、CD138、Lambda（弥漫+），Kappa（少数、灶性弱 +），CD3、CD20（-），Ki-67（15-20%+）。
病例回顾——病例2
女，51 岁，右 肩疼痛1 月余。 右肱骨 近端占 位。
• 增强瘤体及脊膜均明显强化，可显示类似脊 膜尾征
脊柱SPB
• 典型征象—微型脑征（轴位图像上，残存的骨嵴向破坏区生长， 犹如深入脑回的脑沟）
SPB影像学表现——四肢骨
X线及CT表现： • 轻度膨胀性、溶骨性、虫蚀状骨质破坏; • 边界清晰，骨皮质变薄或中断（“破而
不烂”），病变骨组织被软组织替代; • 多无骨膜反应及骨质硬化; • 部分可见残存骨嵴，呈肥皂泡或蜂窝状
异常情况下，相同来源的浆 细胞恶变增生，分泌大量同 源的、结构完全均一的单克 隆免疫球蛋白。
浆细胞病
浆细胞瘤
前B细胞 前B细胞
浆细胞瘤
浆细胞瘤是以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤 WHO分类：
浆细胞性骨髓瘤（多发性骨髓瘤，mutiple myeloma , MM） 孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma ，SP） • 髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma ,EMP ） • 骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone , SPB） 浆细胞白血病（PCL）
密，含水量少可能）、稍长信号，均匀或略 混杂 • 增强扫描明显均匀强化，临近脑膜线样 强化，类似于“硬脑膜征”
SPB鉴别诊断
1、转移瘤： • 原发肿瘤 • 多发骨受累，单发少见 • 溶骨性破坏，瘤内见斑片状残存骨，
无残存骨小梁 • 边缘模糊毛糙 • 发生于椎体者椎旁软组织部分可见
SPB鉴别诊断
改变;
四肢骨SPB
• 右股骨上端轻度膨胀性、溶骨性骨质破 坏;
• 骨皮质变薄，病变区残留骨小梁，使病 变呈皂泡样改变;
• 无骨膜反应。
MRI表现： • T1WI呈等或稍高信号（可能与肿瘤的细胞密度或微血管密度较大有关
），骨内膜侵蚀呈锯齿状 • T2WI呈明显高信号，无瘤周骨髓水肿 • 边界清晰，无骨膜反应；常伴软组织侵犯 • 增强扫描明显强化，残存骨嵴不强化。
分椎体压缩; • 伴或不伴椎弓根及附件受累; • MRI信号不一:T1WI信号呈低及
等低信号为主，T2WI呈高或混 杂高信号; • 软组织肿块形成,增强后明显强 化;
脊柱SPB
• 病变周围无瘤周骨髓水肿
• 椎间盘无受累，信号未见异常,椎间隙无狭窄
• 肿块可围绕或半围绕椎管生长，呈“围管征 ”或“袖套征”
右肱骨近 端髓腔内 软组织肿 块，边界 清，临近 骨皮质呈 “虫蚀状” 破坏。
右肱骨近端稍短T1（与 肌肉对比）长T2信号影， 边界清晰，累及周围骨 皮质及软组织，未见瘤 周骨髓水肿。
结果？
检查所见： 术中见髓腔内鱼肉样改变、质软异常组织、肱骨骨皮质菲薄（鸡蛋壳样改
变）。术中送（右肱骨）灰白红组织一块1.5*1.5*0.6cm，切面灰红、灰白，实 性，质软。术后（右肱骨）送灰红碎组织一堆6.0*6.0*1.0cm，含部分骨组织。 印象：
多发性骨髓瘤(MM)
骨孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞
(SPB)
瘤(EMP)
骨骼受侵 全身多发骨质破坏
除原发病灶外，其他 骨骼及骨髓均正常
正常
ຫໍສະໝຸດ Baidu
软组织肿 块
发生率15%，头、胸骨、 锁骨多见，胸壁、锥体旁 也可见
血象
贫血
M蛋白异 常
99%伴有血/尿M蛋白异常
骨髓象 感染 肾损
异常，浆细胞>15% 常见 常见
临床表现： 发病部位：脊柱60%，周围及四肢骨骼25%-30%，好发部位依次为骨盆、股
骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见 局部疼痛/肿块或压痛，骨质破坏/病理性骨折 累及脊柱，25%造成神经损伤（脊髓或神经根） 无全身性疼痛、贫血、慢性肾功能衰竭、发热等全身症状
SPB影像学表现——脊柱
• 胸椎最常累及; • 单发椎体溶骨性骨质破坏，部
（右肩）髓内浆细胞瘤。 建议：
B：CD56（-），CD138（+），CD38（-）、Lambda（-），Kappa（+）， Ki-67：（+）约10%。
骨孤立性浆细胞瘤
Solitary plasmacytoma of bone , SPB
淋巴细胞的分化及成熟
正常情况下，人体不同来源 的浆细胞分泌不同化学结构 和免疫特性的免疫球蛋白；
SPB影像学表现——颅骨
好发于斜坡、蝶鞍，易侵犯鼻窦、眼眶 ；也可见于颞骨岩部以及枕骨外侧部 CT表现： • 等或稍高密度肿块、密度较均匀,可突破
内外板呈双凸状，边界清楚 • 肿块边缘颅骨呈溶骨性破坏，无硬化边
缘 • 肿瘤可见斑片状高密度影，可能为骨质
破坏的残片
颅骨SPB
颅骨SPB
MRI表现： • T1WI呈等或稍短信号，较均匀 • T2WI信号不一，呈等或稍短（肿瘤细胞致
常见
常见于鼻咽 部和鼻窦
正常
正常
10-20%伴有血/尿M 蛋白异常
15%-20%伴 有血/尿M蛋 白异常
正常
正常
少见
少见
少见
少见
SPB——临床特点
流行病学： 发病率约占浆细胞瘤的5% 发病年龄约40-60岁，中位年龄约50岁 较多发性骨髓瘤早10年 男女发病率约2:1
SPB——诊断标准
由单克隆性浆细胞引起的单独骨的破坏，经病理证实为浆细胞瘤 无多发病灶，无远处骨受累，可伴有病灶区邻近骨受侵 骨髓象阴性，浆细胞比例 <5%-10% 免疫球蛋白水平大致正常，无或仅表现为低水平的血清及尿单克隆蛋白 无高钙血症、浆细胞瘤导致的肾功能不全、贫血或骨质损害等终末器官受损
SPB——临床特点
蒋诚诚 2019.01.23
病例回顾——病例1
男，59 岁。胸 10椎体 及附件 占位。
胸10椎体溶骨性骨质破坏，边缘硬化，病灶内见残存骨嵴
MR增强扫描示病灶累及胸10椎体及右侧椎弓根、横突， 明显强化，病灶内残存骨嵴T1WI呈低信号。
结果？
检查所见： 术中送灰白组织1.5*1.0*1.3cm，质软，鱼肉样，无包膜。术后又送灰红碎组
织一堆5.0*4.5*0.5cm，质软，鱼肉样。 印象：
（胸10椎体及附件）浆细胞骨髓瘤。 建议：
MUM-1、CD38、CD138、Lambda（弥漫+），Kappa（少数、灶性弱 +），CD3、CD20（-），Ki-67（15-20%+）。
病例回顾——病例2
女，51 岁，右 肩疼痛1 月余。 右肱骨 近端占 位。
• 增强瘤体及脊膜均明显强化，可显示类似脊 膜尾征
脊柱SPB
• 典型征象—微型脑征（轴位图像上，残存的骨嵴向破坏区生长， 犹如深入脑回的脑沟）
SPB影像学表现——四肢骨
X线及CT表现： • 轻度膨胀性、溶骨性、虫蚀状骨质破坏; • 边界清晰，骨皮质变薄或中断（“破而
不烂”），病变骨组织被软组织替代; • 多无骨膜反应及骨质硬化; • 部分可见残存骨嵴，呈肥皂泡或蜂窝状
异常情况下，相同来源的浆 细胞恶变增生，分泌大量同 源的、结构完全均一的单克 隆免疫球蛋白。
浆细胞病
浆细胞瘤
前B细胞 前B细胞
浆细胞瘤
浆细胞瘤是以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤 WHO分类：
浆细胞性骨髓瘤（多发性骨髓瘤，mutiple myeloma , MM） 孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma ，SP） • 髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma ,EMP ） • 骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone , SPB） 浆细胞白血病（PCL）
密，含水量少可能）、稍长信号，均匀或略 混杂 • 增强扫描明显均匀强化，临近脑膜线样 强化，类似于“硬脑膜征”
SPB鉴别诊断
1、转移瘤： • 原发肿瘤 • 多发骨受累，单发少见 • 溶骨性破坏，瘤内见斑片状残存骨，
无残存骨小梁 • 边缘模糊毛糙 • 发生于椎体者椎旁软组织部分可见
SPB鉴别诊断
改变;
四肢骨SPB
• 右股骨上端轻度膨胀性、溶骨性骨质破 坏;
• 骨皮质变薄，病变区残留骨小梁，使病 变呈皂泡样改变;
• 无骨膜反应。
MRI表现： • T1WI呈等或稍高信号（可能与肿瘤的细胞密度或微血管密度较大有关
），骨内膜侵蚀呈锯齿状 • T2WI呈明显高信号，无瘤周骨髓水肿 • 边界清晰，无骨膜反应；常伴软组织侵犯 • 增强扫描明显强化，残存骨嵴不强化。
分椎体压缩; • 伴或不伴椎弓根及附件受累; • MRI信号不一:T1WI信号呈低及
等低信号为主，T2WI呈高或混 杂高信号; • 软组织肿块形成,增强后明显强 化;
脊柱SPB
• 病变周围无瘤周骨髓水肿
• 椎间盘无受累，信号未见异常,椎间隙无狭窄
• 肿块可围绕或半围绕椎管生长，呈“围管征 ”或“袖套征”
右肱骨近 端髓腔内 软组织肿 块，边界 清，临近 骨皮质呈 “虫蚀状” 破坏。
右肱骨近端稍短T1（与 肌肉对比）长T2信号影， 边界清晰，累及周围骨 皮质及软组织，未见瘤 周骨髓水肿。
结果？
检查所见： 术中见髓腔内鱼肉样改变、质软异常组织、肱骨骨皮质菲薄（鸡蛋壳样改
变）。术中送（右肱骨）灰白红组织一块1.5*1.5*0.6cm，切面灰红、灰白，实 性，质软。术后（右肱骨）送灰红碎组织一堆6.0*6.0*1.0cm，含部分骨组织。 印象：
多发性骨髓瘤(MM)
骨孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞
(SPB)
瘤(EMP)
骨骼受侵 全身多发骨质破坏
除原发病灶外，其他 骨骼及骨髓均正常
正常
ຫໍສະໝຸດ Baidu
软组织肿 块
发生率15%，头、胸骨、 锁骨多见，胸壁、锥体旁 也可见
血象
贫血
M蛋白异 常
99%伴有血/尿M蛋白异常
骨髓象 感染 肾损
异常，浆细胞>15% 常见 常见
临床表现： 发病部位：脊柱60%，周围及四肢骨骼25%-30%，好发部位依次为骨盆、股
骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见 局部疼痛/肿块或压痛，骨质破坏/病理性骨折 累及脊柱，25%造成神经损伤（脊髓或神经根） 无全身性疼痛、贫血、慢性肾功能衰竭、发热等全身症状
SPB影像学表现——脊柱
• 胸椎最常累及; • 单发椎体溶骨性骨质破坏，部
（右肩）髓内浆细胞瘤。 建议：
B：CD56（-），CD138（+），CD38（-）、Lambda（-），Kappa（+）， Ki-67：（+）约10%。
骨孤立性浆细胞瘤
Solitary plasmacytoma of bone , SPB
淋巴细胞的分化及成熟
正常情况下，人体不同来源 的浆细胞分泌不同化学结构 和免疫特性的免疫球蛋白；
SPB影像学表现——颅骨
好发于斜坡、蝶鞍，易侵犯鼻窦、眼眶 ；也可见于颞骨岩部以及枕骨外侧部 CT表现： • 等或稍高密度肿块、密度较均匀,可突破
内外板呈双凸状，边界清楚 • 肿块边缘颅骨呈溶骨性破坏，无硬化边
缘 • 肿瘤可见斑片状高密度影，可能为骨质
破坏的残片
颅骨SPB
颅骨SPB
MRI表现： • T1WI呈等或稍短信号，较均匀 • T2WI信号不一，呈等或稍短（肿瘤细胞致
常见
常见于鼻咽 部和鼻窦
正常
正常
10-20%伴有血/尿M 蛋白异常
15%-20%伴 有血/尿M蛋 白异常
正常
正常
少见
少见
少见
少见
SPB——临床特点
流行病学： 发病率约占浆细胞瘤的5% 发病年龄约40-60岁，中位年龄约50岁 较多发性骨髓瘤早10年 男女发病率约2:1
SPB——诊断标准
由单克隆性浆细胞引起的单独骨的破坏，经病理证实为浆细胞瘤 无多发病灶，无远处骨受累，可伴有病灶区邻近骨受侵 骨髓象阴性，浆细胞比例 <5%-10% 免疫球蛋白水平大致正常，无或仅表现为低水平的血清及尿单克隆蛋白 无高钙血症、浆细胞瘤导致的肾功能不全、贫血或骨质损害等终末器官受损
SPB——临床特点