wernike脑病的病理病因是什么?临床表现有哪些?
wernike脑病的病理病因是什么?临床表现有哪些?【医学健康养生常识】
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wernike脑病的病理病因是什么?临床表现有哪些?文章导读Wernicke脑病是1881年由Wernicke首先描述的一组综合征,临床上少见,但由于其症状严重,可危及生命,部分患者留有相当程度的后遗症,故而危害极大,必须引起高度重视。
那么此病的病因和发病机制是什么呢?病因Wernicke脑病是由维生素B1缺乏引起的严重神经系统并发症。
妊娠剧吐患者由于呕吐频繁和不能进食等因素造成维生素B1严重缺乏,进而使得丙酮酸脱氢酶活性下降;丙酮酸不能完全进入三羟酸循环彻底氧化。
当丙酮酸脱氢酶活性下降到正常活性的50%以下时,糖代谢即不能顺利进行,组织供能受到影响。
脑组织对糖供能需求量较大,一旦供能不足便可引起脑细胞的损害。
此外,维生素B1还是神经系统神经膜的主要成分,严重缺乏时可影响神经细胞的通透性,从而使其功能发生障碍,加重相应的脑组织细胞损害,出现神经和精神症状。
病理机制其发病机理尚不清楚,该病多累及第三、四脑室及中脑导水管周围区域,另外乳头体是最易被侵犯的部位。
其主要病理特征为神经细胞变性坏死,毛细血管和星形细胞增生及点、片状的出血灶。
在Wernicke脑病急性期,细胞内外的液体积聚,小动静脉及毛细血管扩张伴内皮细胞肿胀及外膜增厚,但神经元受累相对较轻或不受累。
而在亚急性期,患者可以出现脱髓鞘和血管的改变,一些病例还可以出现出血性损害。
在慢性期,脑实质,尤其是丘脑部位,可出现神经元的缺失,导致脑萎缩。
临床表现患者的主要症状为记忆力减退,定向力障碍,共济失调及眼震,部分还可有遗忘虚构综合征及眼外肌的麻痹,瞳孔缩小,周围神经炎及腱反射低下。
脑脊液偶见蛋白含量增高。
Wernicke脑病常伴有Korsakoff精神病的体征,其特点是记忆力明显减退,不能获得新知识以及健谈症。
这些常是不可逆的。
约有7%-10%的严重妊娠剧吐患者并发此病,妊娠剧吐患者一旦出现中枢神经系统症状,即应考虑本病。
Wernicke脑病
![Wernicke脑病](https://img.taocdn.com/s3/m/d66dad44dd36a32d72758132.png)
鉴别诊断:
1.多系统萎缩:神经变性病,累及锥体外系、小脑、锥体 系、自主神经等系统,分为P型、C型、A型,隐袭发病 ,发展缓慢,早期多为性功能障碍及膀胱功能障碍,后出 现运动功能,自主神经功能等障碍,头颅MRI可见脑桥 “十字征”等。
2、脑桥中央髓鞘溶解症:为桥脑基底部出现对称脱髓鞘 为病理特征的脱髓鞘疾病,患者多有严重营养不良,电解 质紊乱等疾病基础,首位病因是低钠快速纠正病史,其次 是慢性酒精中毒等,青壮年多发,在各种慢性消耗性疾病 的基础上突然出现假性球麻痹,中枢性瘫痪,意识障碍等 表现,头MRI见脑桥基底部对称分布的长T1长T2异 常限号,呈特征性蝙蝠翅样。
治疗
起初是Vit B1 500 mg/d,静脉滴注,3~5 d 后改肌肉 注射,Vit B1100~200 mg/d,同时给予叶酸、VitB12 以及针对引起Vit B1缺乏因素的治疗。补液时尽可能 减少葡萄糖液体,能胃肠进食者尽量恢复胃肠进食。
疗程1-3月。 长期饮酒者可长期补充。
预后
随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜 变薄、点状出血等改变,最终导致胶质细胞增生、髓 鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。
病理
可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑 齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损 害而使临床表现复杂化.
临床特征
临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的 三联征为主要特点。
MRI表现
MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧 核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影,T1WI呈 低信号,T2WI及Flair呈高信号,急性期增强扫描,由 于血脑屏障破坏病灶可强化,经治疗后复查上述强化 可消失,晚期可有局部脑萎缩
Wernicke脑病
![Wernicke脑病](https://img.taocdn.com/s3/m/cb40a758571252d380eb6294dd88d0d233d43c8a.png)
Wernicke脑病1881年,CarlWernicke首次描述Wernicke脑病,当时命名为急性上部出血性脑脊髓炎,临床表现多样化,典型表现为精神异常、眼球运动障碍、共济失调三联征,还可出现多发性神经病症状,如不能及时诊治,病死率高达50%。
最多见于慢性酒精中毒、严重营养不良患者,也可见于慢性胃肠道疾病、妊娠或化疗伴发剧烈呕吐、胰腺炎、血液透析、烧伤、白血病、肿瘤等急慢性消耗性疾病患者。
临床上主要以维生素B1缺乏致中脑和下丘脑病变为主,严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病,典型的WE 表现为眼征、共济失调及精神意识障碍“三联征”,国外报道经尸检证实其临床患病率约2%~3%,而临床诊断率仅0.06%~0.13%。
人体内不能合成维生素B1,必须从食物中摄取,且储存较少,仅能维持18d左右的代谢需要。
摄入减少、吸收障碍、需求增加、血液透析均能导致体内维生素B1缺乏。
病理改变1. WE的病变部位较广,见于下丘脑、小脑退化。
蒲肯野细胞是易损细胞,小脑蚓部有明显的蒲肯野细胞密度和分子层容量减少,蒲氏细胞的树突结构处,仅有细胞树突的容量缺失,而没有细胞缺失。
绒球及侧叶的蒲氏细胞也明显减少。
2.大脑皮层神经元减少神经元退化仅限于非γ-氨基丁酸介导的锥体神经元,与选择性神经元易损有关。
额叶白质神经元丢失的最多,颞中回和丘脑的容量也减少。
额上回有选择性的神经元丢失,运动皮层没有明显的变化。
3.血管损伤损伤因素:①在丘脑侧部、中部、海马回的粒细胞数量及组胺释放相继增加,引起脑部血管损伤及脑部血管周围水肿。
②丘脑内肥大细胞脱颗粒在病变早期增加。
③脑干巨噬细胞与反应性胶质细胞增加是致病直接因素。
4.其它病理改变:有双侧大脑皮层的变性、坏死、萎缩第三、四脑室周围的灰质改变,乳头体神经元气球样变性,乳头体萎缩,髓鞘脂的坏死、中心脑桥髓鞘破坏、轴索的损害,周围神经病变。
细胞损伤的生物化学机制1. 维生素B1是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体,当TPP缺乏则影响三羧酸循环和磷酸戊糖途径,导致能量代谢障碍,而产生一系列临床表现。
Wernicke脑病的MRI表现
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常见临床表现
• Wernicke脑病多呈急性或亚急性发病,眼肌麻痹、 共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”。
• 在精神症状方面,可表现为嗜睡、精神异常、近 记忆减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。
• 眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不 能、上下运动不能、同向侧视障碍等。共济失调 主要表现为步态运动失调。可伴有言语障碍。
力减低。 • MRI特有性表现
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MRI表现
• MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘 脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性 异常信号影,T1WI呈低信号,T2WI及 FlLAIR呈高信号,DWI序列病变急性期为 高信号,亚急性期为低信号。
• 急性期增强扫描,由于血脑屏障破坏病灶 可强化,经治疗后复查上述强化可消失, 晚期可有局部脑萎缩
• 另外,小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中 脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也 可发生,急性期病灶还可表现为出血.
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• Wernicke脑病的发病部位比较典型。从解 剖学特点来看,脑白质,特别是脑室周围 的深部白质,主要由穿支动脉供血,它们 很少或完全没有侧枝循环,在距离脑室壁310 mm范围内的终末区为分水岭区。这样 的解剖特点决定了该区白质最容易受到缺 血的影响,而最终导致缺血缺氧性脱髓鞘 改变。
20娠剧吐患者。 • 其次长期外源性营养、神经源性呕吐。 • 胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养
不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透 等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。
Wernike脑病的12例临床分析
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原 发病 的 临 床 表 现 。
酸中毒 , 干扰神经递质 的合成 、 释放和摄 取 , 导致 中枢 神经系 统功能障碍 , 产生 We r n i k e 脑病 ] 。病 理表现 为脑室 和导水
W E患 者 。 男 1 1 例, 女 1 例, 年龄 2 8 ~6 6岁 , 平均年龄 5 2 . 3
岁 。1 2例病 因均明确 , 其 中慢性酒 精 中毒者 8例 ( 饮 白酒史
5 ~3 O 年, 每 天 饮 白酒 2 5 0  ̄6 0 0 g ) , 急性胰腺 炎者 1 例, 妊娠
各种原 因引起 硫胺 减少 , 使得经硫胺转 化而来 的活性焦 磷酸
硫胺 素 下 降 , 后 者 是 细 胞 代 谢 中 的重 要 辅 酶 , 两 者 的 缺 乏 使 三 羧 酸循 环 不 能 正 常 进 行 , 代 谢 障 碍 引 起 脑 组 织 乳 酸 堆 积 和
剧吐者 1 例, 肝癌伴广泛转移者 1 例, 胃癌术后者 1 例。 1 . 2 临床 表 现 精 神 异 常 7例 , 表 现 为行 为怪异 、 言语错 乱、 幻觉 、 幻视、 烦 躁不安 。认 知 功能减退 8例 , 表 现为 定 向 力、 计算力下 降、 记忆力减 退。眼部症状包括复视 2例 , 眼震 2 例, 眼肌麻痹 4例 。共 济 失调 9例 表现 为行 走不 稳 , 易摔 倒 。癫痫发作 1例。指鼻试验 、 轮替试 验 、 跟 膝胫试验 、 闭目 难 立征均阳性 。4例 有周 围神 经病 变表 现 为四肢 末梢 麻 木
( 1 2 7 ~1 3 3 mmo l / I ) , 2例 低 血 钾 ( 3 . 0 ~3 . 4 mmo l / I ) 。脑 电 图检 查 6 例, 3例 表 现 为 弥 漫 性 慢 波 , 3例 基 本 正 常 。 头 颅
Wernicke脑病1例
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Wernicke脑病 1例绪论Wernicke脑病(Wernicke′s encephalopathy,W E)属于代谢性脑病范畴,主要是由于患者缺乏维生素B1而导致代谢障碍诱发的脑病。
长期饮酒,且饮酒时不进食其他食物的人群是Wernicke脑病高风险人群,其发病率约占慢性酒精中毒性疾病患者的3%。
其次由于胃肠道手术、胃部切除术而需要长期禁食的患者,容易发生Wernicke脑病。
患者起病急,以精神障碍、眼肌麻痹、共济失调为主要特征,如果不及时给予对症治疗会导致神经系统的不可逆损伤,因此需要得到临床医生的重视。
研究目的对1例Wernicke脑病患者的病例进行分析,为后续的临床工作提供经验。
患者的病例进行分析,为后续的临床工作提供经验。
基线资料患者贺某某,女,65岁。
以“十二指肠溃疡伴穿孔术后9天”之主诉入院。
9天前患者因腹部胀痛在西京医院就诊,检查发现空腔脏器穿孔,急诊行手术探查发现为十二指肠溃疡伴穿孔,行缝扎修补术,术后给予抗感染、营养支持等治疗,病情有所好转;转入我院普外科进行后续治疗,门诊以“十二指肠溃疡穿孔术后”收住入院。
查体:T:36.4°C,P:84次/分,R:19次/分,BP:124/70mmHg 神志清,精神差,鼻饲饮食。
上腹部可见长约15cm的手术缝合切口,右上腹部引流管通畅;肠鸣音3-5次/分。
专科检查:言语流利,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,眼球活动自如,四肢肌力正常,腱反射(++),感觉检查正常,指鼻试验、跟膝胫试验未见异常,巴氏征(-)。
治疗经过初步诊断:十二指肠溃疡伴穿孔修补术后;入院后给予给予静脉营养支持、抗感染及对症治疗。
经过21天治疗,患者可下床缓慢活动,少量进流食。
入院28天后出现认知功能障碍,不认识自己子女,表情淡漠,行走困难,查体:神志清,构音障碍,记忆力、计算力、定向力、判断力明显减退,左侧眼球不能外展,复视,四肢肌力4级,指鼻试验、跟膝胫试验不准确,感觉检查未见异常,巴氏征(+),神经内科会诊后考虑代谢性脑病,急行MRI+MRA+DWI检查。
Wernike脑病病因分析及治疗
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Etoo y Anay i n e t e to e n k r b o t y ilg lssa d Tr a m n fW r i e Ce e r pah
S N a —j , N u —f g U a l g O G L i u WA G X e e ,C I n— i n n Y n
D p lrut s u d i h o i f e i a ea d h e tlge l i r o pe l ao n c r nci r s s n a ma o i s — r n v d e o ado
(T eG nrl o i lfD qn iFl ,D qn 6 0 1 hn h eea s t a igOl i d a i 130 ,C i H pa o e g a)
Ab t a t We e e n e h o ah s a t c mp ra c ot ed co ih i ih motl y ds a e.Ch o i l sr s : mik se c p a p ty i n at h i o tn e t h o trwhc sah g rai ie s l a t rn ca —
t n ei r trc.main n u ra d ln  ̄ lg a ttmo o g— tr h mo i y i .AU o e ed sa e l ma e p t n sdfc n y o ia n n e m e d a ss l ft s ie s swi k a e t i e c fvtmiB h l i i wh c l c u e W e c e n e h lp ty.Th a e s rvd d te t n rt ost ln a eee c . ih wil a s mik s e c p ao a h e p p ra o p o ie r ame tp oo l o ci clrfr n e l c Ke r s: mike n e h lp ty;Et lg n y i ;t a e t y wo d We c se c p ao a h i o y a a ss r t n o l em
临床韦尼克脑病发病机制、病理部位、发病原因、临床表现及治疗措施
![临床韦尼克脑病发病机制、病理部位、发病原因、临床表现及治疗措施](https://img.taocdn.com/s3/m/d52ae36a3a3567ec102de2bd960590c69ec3d8c7.png)
临床韦尼克脑病发病机制、病理部位、发病原因、临床表现及治疗措施韦尼克脑病1881年提出,是由于维生素B1(硫胺素)缺乏所引起的代谢异常性脑病。
临床上该病多呈急性或亚急性起病,以意识障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态(三联征)为主要症状。
韦尼克脑病主要的病理变化部位是丘脑、中脑导水管周围区、乳头体和第三、第四脑室底部等处,基本病理变化是不同程度的神经元和神经纤维轴索或髓鞘的丧失,伴星形细胞和小胶质细胞的增生。
虽然韦尼克脑病发生大多与慢性酒精中毒有关,也可见于各种因素所致营养不良,如:神经性厌食或其他精神疾病导致摄入不足、妊娠剧吐、长期静脉营养而没有适当补充硫胺素、胃肠道疾病或手术(尤其是减肥手术)、全身性恶性肿瘤以及血液透析等。
血液透析患者出现韦尼克脑病原因疾病本身原因:(1)长期尿毒症毒素累积,导致患者食欲差,发生营养不良,引起维生素 B1 的摄入减少,并且营养不良患者容易发生感染,而感染是消耗维生素 B1 的原因之一;(2)微炎症状态导致营养成分吸收减少;(3)尿毒症患者长期限制性进食,导致摄入不足;(4) 贫血、血红蛋白低下亦是维生素 B1 不足的原因之一。
血液透析本身原因:(1)患者透析过程中红细胞破坏丢失,部分红细胞残留在透析器和透析管中,导致维生素B1 丢失;(2)透析器对水溶性维生素的通透性,导致维生素B1 的丢失增加;(3)由于透析液、透析膜生物不相容性,导致透析过程中产生炎症因子,而残肾清除炎症因子能力下降等原因,使得微炎症成为慢性透析过程中的常见问题,微炎症和营养不良密切相关,导致维生素B1 的缺乏。
治疗因素:促红细胞生成素的治疗会加重血液透析患者叶酸和 B 族维生素的缺乏。
韦尼克脑病表现对血液透析患者而言,出现精神、神经紊乱和(或) 共济失调等临床表现的原因较多,如尿毒症脑病、透析失衡综合征、脑梗塞或脑出血、电解质紊乱及药物原因等;在排除以上情形时应考虑到韦尼克脑病的可能。
多数患者并无典型三联征表现;出现典型三联征患者仅占14.29%,大部分患者仅出现1 种或2 种症状,其中以站立和行走不稳最为常见。
wernicke脑病临床和MRI 刘
![wernicke脑病临床和MRI 刘](https://img.taocdn.com/s3/m/909509e04afe04a1b071dee3.png)
病理
Vit-B1缺乏可引起大脑皮质、白质、壳核、尾
状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及 下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂 化.
常见临床表现
意识障碍:表现为嗜睡、精神异常、计算力下降、反 应迟钝、近记忆减退和虚构等。 眼肌麻痹:可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、 上下运动不能、同向侧视障碍等。 共济失调:主要表现为步态运动失调。可伴有言语障 碍。 还可表现为肢体远端麻木、无力,腱反射迟钝或消失 等多发性神经病变症状。 非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及 原发病相应症状等。
病毒脑炎
病毒性脑炎MRI表现:病毒性脑炎脑内有多发或单 发的对称或不对称大片状病灶,主要位于皮层、 皮层下及基底节一丘脑区,MRI呈稍长T1长T2信 号。 病毒性脑炎发生有一定的季节性和流行性。而 Wernicke脑病一般不伴有发热。
鉴别诊断
多系统萎缩 Korsakoff综合症 酒精性痴呆 脑桥中央髓鞘破坏 多发性硬化症
合征; Korsakoff综合征主要临床表现为近事遗忘、错 构症、虚构症及定向力障碍。 当Wernicke脑病及Korsakoff综合征同时出现时 称为Wernicke-Korsakoff综合征。
实验室检查
维生素B1血浓度:低于99.7nmol/l即为缺乏; 丙酮酸水平升高,转酮醇酶活力减低; 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症
Wernicke脑病的诊断帮助不大;
CT表现
轴位的非增强CT图像显示在中 脑水管区的低密度改变(箭头)
CT表现
由占位效应引起的沿第三脑室 壁的稍低密度改变(箭头)
MRI特征
对称性第三、四脑室旁、中脑导水管周围、乳
Wernicke脑病的MRI表现
![Wernicke脑病的MRI表现](https://img.taocdn.com/s3/m/8ec53aac18e8b8f67c1cfad6195f312b3169ebda.png)
症状逐渐加重,可能出现精神症状和痴呆等, 治疗预后较差。
慢性期
长期饮酒者可能出现Korsakoff综合征,表现为记 忆力减退、虚构等症状,治疗预后较差。
典型表现
包括乳头体、四叠体和导水管周围灰质三个区域的 对称性病变。
MRI信号改变
病变区域T2加权像高信号改变,T1加权像低信号 改变。
其他表现
差异。
液体衰减反转恢复序列(FLAIR)
03
FLAIR序列上脑脊液呈现为高信号,脑组织呈现为低信号。
02
Wernicke脑病MRI表现
病变部位
01
02
03
脑干
Wernicke脑病在MRI上通 常表现为脑干区域出现病 变,特别是延髓、桥脑和 中脑区域。
丘脑
病变也可能累及丘脑,表 现为该区域的信号异常。
Wernicke脑病通常伴随着其他神经系 统症状,如眼球震颤、共济失调、意 识障碍等。如果仅有MRI异常而未出 现其他神经系统症状,则应考虑其他 疾病的可能性。
03
是否存在其他全身症 状
Wernicke脑病患者可能同时存在其他 全身症状,如恶心、呕吐、腹痛等。 如果仅有MRI异常而未出现其他全身 症状,则应考虑其他疾病的可能性。
治疗方案
补充维生素B1
对于已经发生的Wernicke脑病,及时补充维生素B1是治疗的关 键。可以通过口服或注射的方式进行补充。
纠正脱水
对于因呕吐、腹泻等原因导致的脱水,应及时补充水分和电解质, 以维持身体的正常代谢。
针对症状治疗
对于出现的神经系统症状,如意识障碍、抽搐等,可采取相应的 药物进行治疗。
液体衰减反转恢复序列(FLAIR)高信号
在FLAIR序列上,Wernicke脑病的病变也表现为高信号,这有助于更好地显示病灶及其 周围的水肿情况。
韦尼克脑病
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例1Wernicke 脑病(韦尼克脑病):1.典型MR表现为第三、四脑室旁、中脑导水管周围、乳头体,四叠体,丘脑内侧对称性异常信号,T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号。
2.维生素B1缺乏:营养不良,酗酒,长期禁食等。
Wernicke 脑病是于1881年由Carl Wernicke首先发现的一种维生素B1(硫胺素)缺乏引起的脑病。
Wernicke 脑病主要发生于慢性乙醇中毒患者,有报道非乙醇中毒患者所占比例为39% ~50%,妊娠剧吐者,急性胰腺炎暂禁食者,全肠外营养术后患病亦较为多见。
而表现典型的三联症(即眼外肌麻痹,共济失调,精神和意识障碍)的患者仅为1/3,多数患者并发于各种相关疾病的晚期,临床误诊率高。
尸检研究证实其生前诊断率仅为20%。
Wernicke 脑病临床表现不典型,MRI 检查可为Wernicke脑病的早期诊断提供帮助,而及早补充维生素B1是治疗本病的关键。
MRI是检查Wernicke脑病首选影像学检查方法,该病具有特定的发病部位,分布也极具特征性:第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑及丘脑侧壁,小脑为常见受累部位,急性期增强扫描,由于血脑屏障破坏病灶可明显强化,经治疗后强化可消失。
另外,小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生。
临床上多数患者仅表现出三联症中的1 或2种,甚至没有,仅少数病例表现出典型的“三联症”;精神、意识障碍较多见,但一般出现在病程的晚期。
恢复期可出现虚构现象,即所谓的Korsakoff 综合征。
其次是眩晕、恶心和呕吐,此症状一般出现于病程的早期,同时可伴有眼球震颤,以水平震颤居多,垂直眼震也可见,系上丘受损;第三是复视及眼外肌麻痹。
Wernicke 脑病有特异性的治疗方法,早期治疗眼外肌麻痹及意识障碍等症状可迅速得到改善,但记忆障碍、共济失调和周围神经病变可能需要相当长的时间恢复,甚至不能完全恢复;延误治疗可能危及患者生命。
wernicke脑病
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实验室诊断
• 血中的丙酮酸>1mg%,血清维生素B1含量降低, 转酮酶活性也降低,肝功能有异常。
• EEG可见弥漫性慢波,可以有暴发性θ波出现。
• 头CT可见脑萎缩,MRI对急性Wernike脑病病人的 早期诊断比CT更敏感。MRI 示病人双侧丘脑和脑 干有对称性改变,典型变化为第三脑室和导水管 周围有对称性长T2信号影,且乳头体萎缩。
Wernicke 脑病
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简介
韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是 由于维生素B1缺乏而引起中枢神经系统病变的急 性代谢性脑病。由Carl Wernicke于1881年首先报 道。当时描述的3例病人,特点为急性起始的疾病, 以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要 症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血 管损害,主要累及了脑室和灰质。20世纪以来, 对本病的看法有了一些广泛的共识。
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发病机制
• 硫胺在人体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用。
它以辅酶形式使丙酮酸脱氢酶、α酮戊二酸脱氢 酶和转酮酶发挥作用, 使丙酮酸脱羧转化成乙酰 辅酶A , 使无氧糖酵解与三羧酸循环连在一起。 焦磷酸硫胺素还能使α酮戊二酸转化成丁二酸, 后者也是三羧酸循环中重要的一步反应。
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发病机制
在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下,大量丙酮酸 无法进入三羧酸循环产生能量,而是在血中蓄积, 血中丙酮酸升高,出现神经和精神症状。而三羧 酸循环不能顺利进行, ATP大部分依靠葡萄糖氧化 产生,脑细胞代谢就会发生障碍,并引起脑组织中 乳酸堆积和酸中毒, 干扰神经递质的合成、释放 和摄取, 导致中枢神经系统功能障碍, 表现为急
性周围神经炎,以四肢无力和肌肉疼痛为主。
韦尼克脑病(教学及宣教)
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Wernicke脑病疾病概述Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。
在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍,但目前缺乏明确的诊断标准。
及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的病死率为10%~20%。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。
当时描述的3例病人,特点为急性起始的疾病,以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
3例均以死亡为结局。
病理解剖后发现为血管损害,主要累及了脑室和灰质。
但从20世纪以后,对本病的看法有了广泛的变动。
现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起,约占慢性酒精中毒性疾病的3%。
Wernicke脑病发病机制Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。
镜下改变为实质结构不同程度的坏死。
在坏死区域,神经细胞脱失,通常部分保留、部分受损,有髓纤维比神经元更易受累。
这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。
在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。
小脑损害包括皮质各层细胞变性,特别是Purkinie细胞,通常损害在上蚓部,但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。
第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。
眼震是由于前庭核病变。
持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害,下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。
下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。
Wernicke脑病临床表现1.WE 的发病年龄为30~70 岁,平均42.9 岁,男性稍多。
主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的WE 出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等叁组特征性症状。
①眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验异常,眼肌麻痹如及时治疗常在24h 内恢复,眼震需1~2 周恢复。
酒中毒性小脑变性
![酒中毒性小脑变性](https://img.taocdn.com/s3/m/8c39268d09a1284ac850ad02de80d4d8d05a0168.png)
酒中毒性小脑变性什么是酒中毒性小脑变性?酒中毒性小脑变性,又称为Wernicke脑病和Korsakoff脑病,是一种与酒精中毒相关的神经系统疾病。
这个疾病常常是由于维生素B1(又称为硫胺素或维生素B1)缺乏引起的。
酒中毒性小脑变性一般包括了两个阶段,韦尼克脑病(Wernicke脑病)和科萨科夫脑病(Korsakoff脑病)。
韦尼克脑病是一种急性症状,而科萨科夫脑病则是韦尼克脑病未能得到及时治疗的后果。
酒中毒性小脑变性的症状患有酒中毒性小脑变性的患者可能会表现出以下一些症状:•迷糊和混乱的状态;•记忆力受损,无法记住新的信息;•语言问题,包括说话变得困难;•体位和平衡问题;•眼部异常运动;•心理状态的改变,包括焦虑、抑郁或行为异常;•非难步态问题;•体能下降;•肌肉强直。
酒中毒性小脑变性的治疗方法对于患有酒中毒性小脑变性的患者,治疗的重点在于积极补充维生素B1。
维生素B1是人体正常脑功能所必需的营养素,对于防止和治疗本病的症状非常重要。
另外,也需要进行酒精戒断治疗,避免继续摄入酒精。
对于严重病情,有些情况下可能需要住院治疗。
酒中毒性小脑变性的预防预防酒中毒性小脑变性主要在于避免酗酒和维持良好的饮食习惯。
限制饮酒量、适量运动、保持健康的生活方式,都可以有助于预防本病的发生。
结语酒中毒性小脑变性是一种与酒精中毒相关的神经系统疾病,严重影响患者的生活质量。
对于此类疾病,早期诊断和积极治疗至关重要。
通过针对病因的治疗和饮食习惯的调整,可以减少患病的风险。
希望本文能够帮助读者更好地了解酒中毒性小脑变性的相关知识。
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wernike脑病的病理病因是什么?临床表现有哪些?
Wernicke脑病是1881年由Wernicke首先描述的一组综合征,临床上少见,但由于其症状严重,可危及生命,部分患者留有相当程度的后遗症,故而危害极大,必须引起高度重视。
那么此病的病因和发病机制是什么呢?
病因
Wernicke脑病是由维生素B1缺乏引起的严重神经系统并发症。
妊娠剧吐患者由于呕吐频繁和不能进食等因素造成维生素B1严重缺乏,进而使得丙酮酸脱氢酶活性下降;丙酮酸不能完全进入三羟酸循环彻底氧化。
当丙酮酸脱氢酶活性下降到正常活性的50%以下时,糖代谢即不能顺利进行,组织供能受到影响。
脑组织对糖供能需求量较大,一旦供能不足便可引起脑细胞的损害。
此外,维生素B1还是神经系统神经膜的主要成分,严重缺乏时可影响神经细胞的通透性,从而使其功能发生障碍,加重相应的
脑组织细胞损害,出现神经和精神症状。
病理机制
其发病机理尚不清楚,该病多累及第三、四脑室及中脑导水管周围区域,另外乳头体是最易被侵犯的部位。
其主要病理特征为神经细胞变性坏死,毛细血管和星形细胞增生及点、片状的出血灶。
在Wernicke脑病急性期,细胞内外的液体积聚,小动静脉及毛细血管扩张伴内皮细胞肿胀及外膜增厚,但神经元受累相对较轻或不受累。
而在亚急性期,患者可以出现脱髓鞘和血管的改变,一些病例还可以出现出血性损害。
在慢性期,脑实质,尤其是丘脑部位,可出现神经元的缺失,导致脑萎缩。
临床表现
患者的主要症状为记忆力减退,定向力障碍,共济失调及眼震,部分还可有遗忘虚构综合征及眼外肌的麻痹,瞳孔缩小,周围神经炎及腱反射低下。
脑脊液偶见蛋白含量增高。
Wernicke脑病常伴有Korsakoff精神病的体征,其特点是记忆力明显减退,不能获得新知识以及健谈症。
这些常是不可逆的。
约有7%-10%的严重妊娠剧吐患者并发此病,妊娠剧吐患者一旦出现中枢神经系统症状,即应考虑本病。