原发性肺动脉平滑肌肉瘤一例

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肺动脉肉瘤从诊断到治疗课件

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肺动脉内膜肉瘤(纤维母细胞肉瘤)
• 大量梭形细胞呈束状、编织状或不规则排列,局 部可见坏死,肿瘤细胞异型性明显,似纤维母细 胞或肌纤维母细胞样(100X)
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肺动脉肉瘤(低分化)
• 瘤细胞大小不一,形态不规则,呈梭形、圆形及 卵圆形,异形性明显,核大浓染,可见核分裂, CD34(+),AP1/AP3(-)
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PAS的CT平扫
•CT平扫可能发现PAS肺动脉外转 移灶
• 若同时发现转移病灶和肺动脉 内占位时,应高度警惕PAS
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肺动脉内瘤与肺栓塞 的鉴别诊断
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• 尽管肺动脉肉瘤发病率低,但仍应将其列为肺动 脉栓塞,特别是对溶栓或抗凝治疗反应不好的患 者,或找不到栓塞源的患者的鉴别诊断
•CKp 和角蛋白对血管肉瘤部分 表达, F8RA、BNH9 染色也可 以发现血管内皮成分
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组织分型与预后 •平滑肌肉瘤预后最好
•横纹肌肉瘤预后最差
•低度恶性肌纤维母细胞肉瘤有 治愈可能
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肺动脉内膜肉瘤(平滑肌肉瘤) HE (200×)
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肺动脉内膜肉瘤(平滑肌肉瘤) HE (200、400×)
• 通常肺动脉肉瘤的诊断会延误数月或一年以上; 大部分生长快的肺动脉肉瘤在患者生前未能得到 正确诊断
• 发现有特征性临床表现或影相学表现时,要想到 肺动脉肉瘤的诊断,以便给患者适当的治疗
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肺动脉内瘤与PTE的鉴别诊断
• 对疑诊肺动脉栓塞者进行溶栓治疗 前,要除外肺动脉肉瘤的可能性

原发性心脏平滑肌肉瘤1例及超声心动图误诊分析

原发性心脏平滑肌肉瘤1例及超声心动图误诊分析
cm ) 发 生 于 心 脏 的 条 纹 状 肌 瘤 , 心 oa为 在 肌 内 弥 漫 性 浸 润 , 可 呈 息 肉 状 突 人 心 亦
主 J可见 横 纹 肌 肉瘤 、 , 血管 肉瘤 、 纠 纤 肉瘤 、 平滑 肌肉瘤等 , 累及右心房 , 多 其移
分充填 , 尖瓣 口部分 狭窄 ; 二 ③肺 动 脉高
压 ( P P 4 mH ) 见 图 1 SA 9m g , 。经 内科 抗 感
流 动 力 学 障碍 , 起 一 系 列 症 状 和 体 征 , 引 肿 瘤 经 超 声 心 动 图诊 断 , 前 应 做 好 鉴 别 术 诊 断工作 , 诊 需术后 病检 , 术 可改善 确 手
图 3 术 后 3个 月
关键 词
心 脏 肿 瘤 心 脏 平 滑 肌 肉瘤
超 声心动 图 d i 1 . 9 9 j i n 0 7 —6 4 . 0 2 o : 0 3 6 / . s .10 s 1 x 2 1.
0 26 8. 8
脑 ” 质 地松 脆 , 之易 碎 , , 触 横跨 于二尖 瓣
普勒进一步观察各瓣膜 的启 闭情况 、 口 瓣 流速和 肿瘤 有 无 血流 信 号 , 测 定心 功 再
能 , 后对 获取的资料进行综合分析 。 最
结 果
如 “ 腐 脑 ” 质 地 松 脆 , 之 易碎 , 跨 豆 , 触 横
于二尖瓣 口造成 瓣 1狭 窄 , 2 " 瘤组 织根 蒂 附
房 侧 后 壁 3 rm ×2 rm 稍 强 回 声 团 , 2n 9 a 随 心脏舒张收缩 小幅运动 , 于舒 张期 部 分 充 填 二 尖瓣 口。 手 术 行 右 房 一房 间 隔切 口见 瘤样 肿 : 7 物 . 小 约 3 m ×5 m ×3 m, 黄 色 , 大 c c c 呈 状

中西医结合治疗肺原发平滑肌肉瘤1例

中西医结合治疗肺原发平滑肌肉瘤1例
线 检 查 时 发 现 。腔 内型 约 占 1 % , 长 相 对缓 慢 , 见 于大 的支 6 生 多
正, 方能鼓邪外 出。余用此方化裁治疗气虚感冒多例 , 辨其寒热
之异 , 随证 加 减 , 有 良验 。 每
( 稿 日期 2 0 收 0 8一l l一1 ) 7
气 管 腔 内 。肺 血 管 型最 少 见 , 于 较 大 的肺 动 脉 血 管 , 见 沿血 管 壁

68・ 4
中国生匿每症 20 塑 月第 l 卷第 4 JT M.p.09V11,o4 09 8 期 E C Ar20 ,o 8N . .
1g 5 。每 日 1 , 煎 分 服 。经治 疗 , 者 未再 见痰 中带 血 , 剂 水 患 咳嗽 、 咯 痰 、 力 、 短 症 状 均 有 改 善 , 活 质 量 提 高 , 情好 转 。 乏 气 生 病
个周期) 具体为 : 1日静脉滴 注紫杉醇 (T 2 0m 卡铂 , 第 P X) 7 ( B ) 0 g 后休 息 2 d 第 2 C P 6 0m , 0 , 1t 3起继 续原方案化疗 。未行局
部放疗。 曾用 胸 腺 肽 、 菇 多 糖 等 生 物免 疫 治 疗 。 1月来 , 者 香 近 患 出现 咳 嗽 、 中带 血 , 痰 为求 进 一 步 中 西 医结 合 治 疗 , 来 我 院 住 遂 院治 疗 。 院 时患 者神 清 , 神 可 , 嗽 , 痰 质稠 , 中 带血 , 入 精 咳 咯 痰 乏
2 讨 论
虚” 。扶 正 祛 邪 , 无 闭 门 留寇 之 弊 , 则 且有 标 本 兼 治 之 妙 , 为 仁 斯
道 。人参败毒散 出之宋 ・ 钱乙 《 小儿药证直决 》 有益气解表之 , 功 。方中羌 活、 独活祛风解表 ; 柴胡 、 薄荷 、 生姜宣发气机而疏散

原发性肺动脉血管平滑肌肉瘤超声表现1例

原发性肺动脉血管平滑肌肉瘤超声表现1例

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2 0 0 3 , 1 0 8 ( 1 1 ) :1 2 9 9 1 3 0 1.
速 度 的 初 步探 讨 . 中华 医 学 超 声 杂 志 ( 电子 版 ) ,2 0 0 6 , 3 ( 6 ) :3 4 2
34 4.
[3]
J J Y o u n H , l h m S H L , e e
M , e t 1 a . R e l a t i o n b e t w e e n f l o w r e s e r v e
参考文献
[1]
郭薇 ,王 春 ,卢荔 红

肺动脉肉瘤4例临床分析并文献复习

肺动脉肉瘤4例临床分析并文献复习

㊃论 著㊃D O I :10.3760/c m a .j.i s s n .1673-436X.2018.01.003作者信息:310016杭州,浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科(刘阳祥㊁吴晓虹㊁马国峰㊁应可净㊁章锐锋),病理科(王进)通信作者:章锐锋,E m a i l :Z h a n g r u i f e n g @z ju .e d u .c n 肺动脉肉瘤4例临床分析并文献复习刘阳祥 王进 吴晓虹 马国峰 应可净 章锐锋ʌ摘要ɔ 目的 提高临床上对肺动脉肉瘤(P A S )的认识及诊治水平㊂方法 回顾性分析2013年9月至2016年2月浙江大学医学院附属邵逸夫医院确诊的4例P A S 患者的临床资料,并结合相关文献进行讨论分析㊂结果 4例患者中男2例,女2例,年龄39~58岁㊂均慢性起病,病程中出现不同程度胸闷㊁气促㊂D -二聚体均有不同程度升高㊂双下肢深静脉超声均未见异常㊂3例患者心脏超声检查发现肺动脉内团块状回声改变㊂C T 肺血管造影检查均表现相应肺动脉段内充盈缺损㊂3例患者P E T -C T 检查提示病灶处氟脱氧葡萄糖摄取值增高㊂所有患者初步诊断均误诊为肺血栓栓塞症,最终均行手术治疗,病理结果确诊为P A S ㊂结论 P A S 起病隐匿,恶性程度高,临床表现及常规影像学无明显特异性,临床上应加强对该疾病的认识,早期诊断,早期治疗,以延长患者生存时间㊂ʌ关键词ɔ 肺动脉肉瘤;诊断;治疗C l i n i c a l a n a l y s i s o f f o u r p a t i e n t sw i t h p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m aa n dl i t e r a t u r er e v i e w L i uY a n g x i a n g ,W a n g J i n ,W u X i a o h o n g ,M a G u o f e n g ,Y i n g K e j i n g ,Z h a n g R u i f e n g .D e p a r t m e n to f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,S i rR u n R u nS h a w H o s p i t a l ,Z h e j i a n g U n i v e r s i t y S c h o o lo f M e d i c i n e ,H a n g z h o u310016,C h i n aC o r r e s p o n d i n g a u t h o r :Z h a n g R u i f e n g ,E m a i l :Z h a n g r u i f e n g @z ju .e d u .c n ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e T o i m p r o v e t h e k n o w l e d g e ,d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t l e v e l of p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a (P A S ).M e t h o d s T h ec l i n i c a l d a t ao f f o u r p a t i e n t sw i t hP A Sc o n f i r m e d i nS i rR u nR u nS h a w H o s p i t a l ,Z h e j i a n g U n i v e r s i t y S c h o o l o f M e d i c i n e f r o m S e p t e m b e r 2013t o F e b r u a r y 2016w e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l yz e d ,a n dr e l a t i v e l i t e r a t u r e sw e r er e v i e w e d .R e s u l t s T h e r ew e r e t w o m a l e sa n dt w o f e m a l e s ,39-58y e a r s o l d .T h e y a l l s h o w e d c h e s t d i s t r e s s a n d s h o r t n e s s o f b r e a t h i n t h e i r c h r o n i c c o u r s e o f t h e d i s e a s e .A l l t h e p a t i e n t sh a dd i f f e r e n td e g r e e so fh i g h D -d i m e r l e v e l .C o l o rd o p p l e ru l t r a s o n o g r a p h y s h o w e dn o a b n o r m i t y i n t h e i r d e e p v e i n s o f l o w e r l i m b s .E c h o c a r d i o g r a p h y of t h r e e p a t i e n t s r e v e a l e d e c h o o f c l u m p s i n t h e i r p u l m o n a r y a r t e r i e s .C T p u l m o n a r y a ng i o g r a ph y e x a mi n a t i o n s h o w e d f i l l i n g de f e c t i n t h e r e l a t e d p u l m o n a r y a r t e r i e s .P E T -C Te x a m i n a t i o no f t h r e e p a t i e n t s s h o w e d t h a t f l u o r o d e o x y gl u c o s e i n t a k e i n t h e l e s i o n sw a sh i g h .A l l t h e p a t i e n t sw e r em i s d i a g n o s e da s p u l m o n a r y t h r o m b o e m b o l i s ma t f i r s t ,b u t w e r ec o n f i r m e d P A S t h r o u g h h i s t o p a t h o l o g y a f t e r o p e r a t i o n f i n a l l y .C o n c l u s i o n s P A S i s a h i g h m a l i g n a n c y w i t h i n s i d i o u s o n s e t .T h e c l i n i c a lf e a t u r e s a n d i m a g i n g ex a m i n a t i o n h a v e n o o b v i o u s s p e c i f i c i t y .T h eu n d e r s t a n d i n g o f t h e d i s e a s e s h o u l d b e s t r e n g t h e n e d i n c l i n i c ,e a r l y d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t c a n p r o l o n g th e s u r v i v a l t i m e o fP A S p a t i e n t s .ʌK e y wo r d s ɔ P u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a ;D i a g n o s i s ;T r e a t m e n t 肺动脉肉瘤(p u l m o n a r y a r t e r y sa r c o m a ,P A S )是一种起源于肺动脉的恶性肿瘤,临床十分罕见[1],其发病机制目前尚不十分清楚㊂由于临床表现及常规影像学无明显特异性,常易误诊为肺血栓栓塞症(p u l m o n a r y th r o m b o e m b o l i s m ,P T E )㊂现回顾性分析近年浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的4例P A S 患者的临床资料,并结合相关文献进行讨论分析,旨在提高临床上对于P A S 的认识及诊治水平㊂1 病例资料例1,女,39岁,因 反复腹泻10d 入院㊂查体可见颈静脉怒张,其余无明显异常㊂动脉血气㊃01㊃国际呼吸杂志2018年1月第38卷第1期 I n t JR e s p i r ,J a n u a r y 2018,V o l .38,N o .1分析(吸氧4L /m i n ):p H 7.431,P a C O 227.7mmH g (1mmH g =0.133k P a ),P a O 2140.5mmH g ㊂D -二聚体3.28m g /L (参考范围0~0.50m g /L )㊂N 端前脑钠肽(N -t e r m i n a l p r o -B -t y p e n a t r i u r e t i c p e p t i d e ,N T -p r o B N P )4654n g /L (参考范围0~75岁:0~125n g/L ;>75岁:<450n g /L )㊂超敏C 反应蛋白47m g/L (参考范围0~5.0m g /L )㊂肿瘤标志物阴性㊂双下肢深静脉超声未见异常㊂超声心动图示右心增大,重度三尖瓣反流伴重度肺动脉高压㊂C T 肺血管造影(C Tp u l m o n a r y a n g i o g r a p h y ,C T P A )示肺动脉主干㊁左右肺动脉及右肺各叶动脉近端大片状充盈缺损,考虑P T E (图1)㊂遂给予低分子肝素抗凝治疗,患者逐渐出现胸闷㊁气急,且进行性加重㊂给予阿替普酶溶栓治疗,症状无明显缓解,复查C T P A 较前基本相仿㊂后行肺动脉取栓及内膜剥脱术,术后病理示P A S (图2)㊂图1 例1患者C T肺血管造影影像学表现图2 例1患者术后病理图片示肿瘤细胞呈梭形,实性束状排列,重度异型 H E ˑ100例2,男,58岁,因反复胸闷㊁气急5个月,再发加重15d入院㊂查体无明显异常㊂动脉血气分析:p H7.444,P a C O 235.7mmH g ,P a O 279.9mmH g ㊂D -二聚体0.63m g /L ㊂N T -pr o B N P 27n g /L ㊂超敏C 反应蛋白56.3m g /L ㊂肿瘤标志物㊁血管炎相关抗体㊁磷脂综合征相关抗体均阴性㊂双下肢深静脉超声未见异常㊂超声心动图示肺动脉及其分支内中等回声团块,轻度三尖瓣反流伴中度肺动脉高压㊂C T P A 示肺动脉主干㊁右肺动脉及其分支㊁左肺动脉近端内见条片状充盈缺损,左肺下叶远端分支血管充盈欠佳,考虑P T E ;右肺下叶炎性渗出改变(图3)㊂初步诊断为P T E ,并给予低分子肝素抗凝,辅以抗感染治疗㊂2周后复查C T P A 较前基本相仿㊂P E T -C T 示右肺门处可见团块状氟脱氧葡萄糖代谢增高影,同机C T 可见右肺门处肿大软组织密度影,首先考虑恶性病变㊂进一步行C T 引导下经皮右肺门肿物穿刺活检,病理诊断考虑P A S ㊂后行右全肺切除及肺动脉重建术,术后病理示P A S (图4)㊂图3 例2患者C T 肺血管造影影像学表现注:A 为大量异形细胞,实性片状生长,间质血管丰富;B 为多核㊁巨核瘤巨细胞,核分裂易见,异型性明显图4 例2患者术后病理图片 H E ˑ100(A ) ˑ400(B)例3,女,44岁,因咳嗽伴胸闷㊁气急9月余 入院㊂查体无明显异常㊂动脉血气分析(吸氧4L /m i n ):p H7.401,P a C O 238.2mmH g ,P a O 271.3mmH g ㊂D -二聚体0.97m g /L ㊂N T -p r o B N P 48n g /L ㊂超敏C 反应蛋白76.9m g/L ㊂血管炎相关抗体㊁肿瘤标志物均阴性㊂肺通气及肺灌注显像示左肺及右肺上叶尖段㊁前段及后段可见放射性分布稀疏缺损区,与肺通气显像不匹配,符合P T E㊃11㊃国际呼吸杂志2018年1月第38卷第1期 I n t JR e s p i r ,J a n u a r y 2018,V o l .38,N o .1表现㊂超声心动图示肺动脉扩张,肺动脉内多发团块状结构,考虑血栓;轻度三尖瓣反流伴轻度肺动脉高压㊂C T P A 示肺动脉主干㊁右肺动脉起始段充盈缺损,左肺动脉充盈不佳,考虑P T E (图5)㊂P E T -C T 示右肺门及纵隔肺动脉主干氟脱氧葡萄糖代谢增高灶,同机C T 示右肺门右肺动脉及肺动脉主干内密度不均㊂后患者外院手术治疗,术后病理示P A S㊂图5 例3患者C T 肺血管造影影像学表现例4,男,58岁,因胸闷㊁气促1个月,加重伴胸痛20d入院㊂查体无明显异常㊂动脉血气分析:p H 7.375,P a C O 240.6mmH g ,P a O 275.3mmH g ㊂D -二聚体0.97m g /L ㊂N T -pr o B N P 105n g /L ㊂超敏C 反应蛋白108.4m g/L ㊂肿瘤标志物:C A 12541.89U /m l (正常值<35.00U /m l)㊂双下肢深静脉超声未见异常㊂超声心动图示肺动脉内低回声团块,首先考虑血栓;右心增大㊂肺灌注显像示左肺放射性分布稀疏缺损,与肺通气显像不匹配,符合肺栓塞表现㊂C T P A 示肺动脉主干及左肺动脉分支内充盈缺损,考虑P T E (图6)㊂胸部磁共振增强显像示左肺动脉主干㊁肺动脉干左缘及邻近外侧纵隔内团块异常信号,考虑肿瘤所致局部肺动脉栓塞;纵隔淋巴结肿大㊂P E T -C T 示左上肺葡萄糖代谢增高灶,同机C T 示左上肺类圆形影伴空洞,左下肺结节灶㊂后超声引导下经支气管镜左肺动脉内穿刺活检,病理提示大量血凝块及少量慢性炎细胞浸润㊂最终行左肺全切除及肺动脉重建术,术后病理诊断为P A S ,部分呈横纹肌肉瘤样分化(图7)㊂2 讨论P A S 最早由M a n d e l s t a mm [2]于1923年发现并报道,目前全世界报道不足300例㊂P A S 发病率大约为0.001%~0.030%[3],发病年龄多集中于40~60岁之间,女性发病率稍高于男性[4]㊂本组患者年龄39~58岁,男㊁女各2例,与文献报道大致相符㊂图6 例4患者C T肺血管造影影像学表现图7 例4患者术后病理图片示大量梭形细胞,实性束状㊁片状排列,中度异型,部分上皮样细胞,胞浆丰富,红染 H E ˑ200P A S 起病隐匿,临床表现常无明显特异性,可有呼吸困难㊁胸痛㊁咳嗽㊁咯血㊁发热㊁乏力㊁晕厥㊁体质量下降等[1,5],合并右心功能不全时还可有发绀㊁颈静脉怒张㊁肝肿大及杵状指等表现[6]㊂本组患者病程中均出现胸闷㊁气急,1例伴颈静脉怒张,与文献报道基本相符㊂大多数P A S 患者D -二聚体指标处于正常范围,可与P T E 相鉴别㊂本组患者D -二聚体和超敏C 反应蛋白均有不同程度升高,考虑P A S 继发血栓㊁炎症等改变所致㊂所有患者均行肿瘤标志物检查,仅1例发现C A 125轻度升高,由于目前有关P A S 实验室检查研究报道较少,因此其临床意义仍有待进一步探讨㊂P A S 超声心动图常表现为回声不均匀的致密实质性团块[7],有些团块还可随血流波动;而P T E 血栓回声较均匀,且形态多固定,二者可鉴别㊂P A S 患者双下肢静脉超声检查常无血栓等表现,亦可与P T E 相鉴别㊂本组患者均行超声心动图检查,其中3例发现肺动脉内团块改变;双下肢深静脉超声均未见明显异常,与文献报告特征㊃21㊃国际呼吸杂志2018年1月第38卷第1期 I n t JR e s p i r ,J a n u a r y 2018,V o l .38,N o .1相符㊂P A S患者肺通气/灌注显像与P T E相似,都可表现为相应肺段或亚段血流灌注不足,而通气显像基本正常㊂作为一种功能性显像,无法判别肺动脉内占位性质,因此对于二者的鉴别无明显作用[1]㊂P A S患者C T P A与P T E十分相似,都可表现为相应肺动脉内低密度充盈缺损㊁肺动脉段扩张㊁腔内狭窄等㊂二者区别在于:①P A S多发生于肺主动脉并向远处延伸,部分突向腔外生长,可累及血管周围组织并向远处转移,肿块边界多不规则,可呈息肉状或分叶状;而单侧中央型肺动脉血栓十分少见,且一般不具备这些特征[1]㊂②P A S 肺动脉壁常呈缺蚀样改变,瘤体近端常光滑并凸向血流方向;而P T E动脉壁常光滑,血栓迎向血流方向,常呈杯口状改变[8]㊂③P A S瘤体内部常伴血管形成及出血㊁坏死等,因此密度多不均匀,增强C T可有强化表现,除少数的骨肉瘤可出现骨化外,一般不会出现钙化[9];而P T E成分相对简单,密度较均匀,增强C T无强化表现,慢性P T E常出现钙化[10]㊂④P T E经充分抗凝或溶栓治疗后病灶往往缩小甚至消失,而P A S则无明显改变㊂本组患者C T P A影像学特征与文献报道大致相符,然而由于临床经验不足等原因,初步诊断均误诊为P T E㊂P A S磁共振平扫与P T E相似,T1及T2加权像下均表现为稍高信号影,但钆造影剂的增强显像及动态扫描下P A S可出现强化(如例4),而P T E无强化征象,有助于二者鉴别[9,11]㊂P A S患者P E T-C T检查病灶处氟脱氧葡萄糖最大标准化摄取值常明显增高,提示病变性质为肿瘤组织可能,而P T E摄取值明显低于P A S,且多呈阴性改变,可与P A S相鉴别[12-13]㊂本组3例患者行P E T-C T检查,病灶处氟脱氧葡萄糖摄取值均增高㊂P A S的确诊主要依靠病理组织活检,常用的手段包括经右心导管血管内活检[14]㊁C T引导下经皮针吸活检[15]㊁外科手术探查等,其中右心导管检查相对简单㊁安全,临床应用较多㊂近年来,超声引导下经支气管镜针吸活检也逐渐被应用于P A S的诊断[16]㊂其优点在于能够对肿瘤进行精准定位,及时避开血流信号,从而降低穿刺出血风险㊂然而由于操作难度相对较大,技术要求高,其安全性尚需更多临床实践证明㊂以上检查手段各有利弊,具体应根据患者实际情况选择㊂本文例2行C T引导下经皮针吸活检,病理证实为P A S㊂例4行超声引导下经支气管镜针吸活检,病理提示血凝块及炎性细胞浸润,考虑与活检部位不典型及标本量偏少相关㊂以 p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a 为关键词,检索并选取至2016年为止P u b M e d数据库收录的207例病例[1,17-19]进行分析,P A S患者最常见的病理类型包括未分化肉瘤(21%)㊁恶性纤维组织细胞瘤(17%)㊁平滑肌肉瘤(17%)㊁梭形细胞肉瘤(16%),以上约占所有病理类型的71%左右㊂P A S病理类型与患者预后可能存在一定相关性㊂H u o等[18]通过对8例P A S患者进行随访,发现其中平滑肌肉瘤患者生存时间最长,横纹肌肉瘤恶化程度最高,预后最差,而未分化肉瘤介于二者之间㊂据文献报道,未经手术干预的P A S患者确诊后,平均生存时间约1.5个月,而手术后患者生存时间可延长近12个月[5,20],因此早期诊断及早期治疗至关重要㊂目前外科手术仍是P A S首选的治疗手段,根据病变部位以及所累及范围的不同,可行肺动脉内膜剥离术㊁肺叶切除术等,甚至有心肺联合移植的报道[21]㊂有研究认为术后辅助化疗或放疗有助于进一步延长患者生存期[6,18],但目前仍存在争议,尚需更多病例进一步研究证实㊂总之,P A S是一种十分罕见的高度恶性肿瘤,临床及普通影像学表现无明显特异性,极易误诊为P T E㊂因此,对于临床疑诊P T E,而双下肢深静脉超声和/或D-二聚体正常的患者,在经充分抗凝甚至溶栓治疗后无明显改善时,需警惕P A S可能㊂超声心动图及C T P A可作为首选的排查手段,必要时可联合磁共振增强扫描及P E T-C T进一步鉴别㊂当诊断仍难以明确时,应尽早行组织病理活检,同时根据患者病情,尽早采取手术治疗或联合放化疗等,以延长患者生存时间㊂参考文献[1] C o x J E,C h i l e s C,A q u i n o S L,e t a l.P u l m o n a r y a r t e r ys a r c o m a s:ar e v i e w o fc l i n i c a la n dr a d i o l o g i cf e a t u r e s[J].JC o m p u t A s s i s t T o m o g 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1例原发性心脏平滑肌肉瘤临床分析

1例原发性心脏平滑肌肉瘤临床分析
告 如下。 1临床 资料
中 以血 管 肉瘤 较为常 见 , 其 次为横纹 肌 肉瘤 、 问 皮 肉瘤 、 纤 维 肉瘤 等, 原发性 心脏平滑肌 肉瘤的发病率少于 1 %∞ 。
心脏肿瘤引起的临床表现主要是 四种机制产生的 :肿块可 以阻 塞心脏内的血 流或干扰瓣膜功能 ; 局部浸润导致 心律失常或心包积 液; 左心肿瘤能形成栓子引起全身循环衰竭 ; 最后, 肿瘤会 引起广 泛 的全身性的症状。如本例患者 出现胸腹水 , 分析 其原因主要为左 房 巨大肿瘤影响静脉 回流 , 肺静脉毛细血管压升高 、 渗 出增多 , 出现胸
区隆起 , 心界 叩诊 向左扩 大 , 心 尖搏动位 于左侧第 5 肋 间锁骨 中线 外l e m处 , 心率 1 0 8 次, 分, 律齐 , 无杂音 , 双下肢中度水肿 。胸片示 : 心脏增大 ( 左房 、 左室大为主 ) , 肺淤血 , 双侧 少量胸水 。腹部彩超 : 右 肝静 脉增宽 , 考虑 : 肝淤血 ; 胆囊壁水肿 ; 腹腔积液。超声心动图检查 见: 双房及右室增大 , 左室 大小 正常 , 左房内可见一大小约 7 7 x 4 6 m m
腔积液 ; 由于肿 瘤阻塞右房, 造成上, 男, 3 9 岁。 2 0 1 2 年5 月 1 7日 因” 活动后 心悸 、 气促 4 月, 加 重伴双下肢水肿 1 月” 人 院。查体 : 慢性 消耗 面容 , 浅表淋 巴结 未扪 及, 颈静脉无怒张 , 双下肺呼吸音减弱 , 语 颤减弱 , 呼吸音清 , 无 心前
态 尚规则 , 随心跳往返于左房左室 。提示 : ①左 房增大 ; ②左房 占位 性病 , 考虑 : 平滑肌 肉瘤 。心脏 M R I 可见 : 左房左侧壁及后上 方见一
软 组 织 信 号 肿 块 影 ,并 延 伸 至 左 肺 静 脉 干 内 ,肿 块 大 小 约 5 . 7 * 4 . 5 * 6 . 4 c m , 其边缘欠规整 、 心室舒 张可见肿块远端部分 突人 左室 内, 心腔 内未见明显血栓信号影 , 左肺 门淋 巴结增 大。提示 : ①左 房 平滑肌 肉瘤术后 , 左心房 内仍见软组织肿块灶 , 考虑肿瘤复发 ; ②左 房增大 , 二尖瓣 、 三尖瓣 、 肺静脉瓣 ; ③左肺 门淋 巴结增大 。结合临床 表现及检查结果 , 考虑为左房平滑肌 肉瘤求 后复发 , 予 以” 异环 磷酰 胺8 g + 顺铂 1 0 0 m g ” 化疗 一程 , 建议 患者行局部 放疗 , 患 者暂拒绝 遂

肺良性转移性平滑肌瘤1例

肺良性转移性平滑肌瘤1例

肺良性转移性平滑肌瘤1例肺平滑肌瘤是一种不常见的良性肿瘤,大部分肺平滑肌瘤个体较小,多数无明显症状,依靠胸部X线或CT检查发现。

然而,我们在这里报告了一个罕见的例子,即肺平滑肌瘤发生转移的病例。

本文将对该病例进行详细描述,并讨论相关的临床表现、诊断方法和治疗选择。

病例描述:患者是一名50岁的女性,没有任何明显的身体不适症状。

通过定期体检,她进行了一次胸部X线检查,发现肺部出现了一个直径约为2cm的肿块。

进一步的CT扫描显示该肿块位于右肺下叶。

为了明确诊断,患者随即接受了肺活检。

组织病理学结果显示,该肿块由典型的平滑肌细胞构成,具有典型的平滑肌瘤特征,边界清楚,无恶性特征。

然而,与肺平滑肌瘤不同的是,该肿块中还存在转移性病灶。

进一步的病理学检查显示,转移性病灶来自于女性生殖系统。

根据这些结果,确诊为肺良性转移性平滑肌瘤。

讨论:肺平滑肌瘤是一种来源不明的罕见疾病,其发生率相对较低。

而肺良性转移性平滑肌瘤更是异常罕见,目前世界范围内只报道了少数病例。

关于肺良性转移性平滑肌瘤的病因和发生机制目前尚不清楚。

然而,现有的研究表明,来源于女性生殖系统的转移病灶是由于肺癌细胞通过血液循环而抵达肺部。

具体而言,女性生殖系统的平滑肌瘤可以通过血液循环进入肺部,并在那里形成转移灶。

这在一定程度上解释了为什么我们的病例中存在转移灶。

对于肺良性转移性平滑肌瘤的治疗,目前尚无明确的指南。

大多数情况下,由于肺平滑肌瘤本身是良性的,手术切除是首选的治疗方法。

然而,对于存在转移的病例,治疗策略可能因个体情况而有所不同。

个体化治疗可能包括手术切除、化疗、放疗或观察等。

对于我们的病例,由于存在转移性病灶,我们选择了综合治疗方案。

患者首先接受了手术切除,以尽可能切除所有肿块。

随后,她进行了一段时间的化疗,以抑制潜在的转移细胞。

此外,患者还接受了定期随访和肺部影像学检查,以便及时发现任何复发或进展。

总结:肺平滑肌瘤是一种罕见的肺部肿瘤,本身大多为良性。

平滑肌肉瘤病例讨论

平滑肌肉瘤病例讨论

切缘分级系统
• 切缘分类系统:用字母“R”代表,R0为肉眼完全切除, 镜下切缘阴性;R1为肉眼完全切除,镜下切缘阳性;R2 为肉眼未能切除(即大块残留病变),镜下切缘阳性;
• 手术报告、出院总结、相关医疗记录都应该使用R分类系 统对手术进行描述,例如:左大腿前软组织平滑肌肉瘤局 部广泛切除,术中肿瘤切缘满意,无大块残留病变,,镜 下切缘阴性,就可描述为“左大腿前平滑肌肉瘤R0切除 术”。
• 软组织肉瘤包罗万象,已知的组织学亚型超过50种,部位 分布广泛,最常见部位是四肢,约占所有病例的一半;
• 患者表现为无痛性肿块,大约1/3诉有疼痛感,最常见的 误诊包括创伤后或自发性血肿和“脂肪瘤”;
• 治疗前活检至关重要,活检方法首选微创技术,但是应能 提供足够的组织来明确诊断,一般方法是经皮空芯针活检 (CNB);
小结
• 预后:与肿瘤大小、解剖深度、组织学分级以及部位、组 织学亚型、切缘情况有关;
• 治疗:首选切缘含正常组织的局部扩大切除术+术后近距 离照射(BRT),但低级别肿瘤BRT无意义,可能是肿瘤 细胞周期长未进入放疗敏感期。
• 截肢术:适应症包括:影像学检查证实主要血管、神经和 骨受侵,保肢术也将导致功能严重丧失或组织失活;局部 非转移性肿瘤。已有明确转移者不宜做截肢术。
……
免疫组化结果:
• 阳性:
• Calponin(+) Desmin(散在+)
• Vim(+)
• 阴性: • Bcl-2(-) • CK广谱(-) • EMA(-) • HMB-45(-) • Myogolbin(-) • S-100(-) • SMA(-)
• 病理诊断:(左大腿)平滑肌肉瘤。
小结

原发性肺动脉内膜肉瘤1例影像分析并文献复习

原发性肺动脉内膜肉瘤1例影像分析并文献复习

原发性肺动脉内膜肉瘤1例影像分析并文献复习
张海宇;闫宇涛;彭培立;王跃彬;白守红;李肖可
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2024(29)7
【摘要】肺动脉内膜肉瘤临床较为罕见,好发部位为肺动脉干、左右肺动脉主干、肺动脉瓣周围,该病恶性程度较高,其扩散性及浸润性均较强。

由于肿瘤多数生长于肺动脉腔内,影像学容易误诊为肺动脉栓塞。

本研究报道1例病理确诊为肺动脉内膜肉瘤的影像学病例。

并对该病近年文献记载的影像学诊断进行复习。

【总页数】3页(P1132-1134)
【作者】张海宇;闫宇涛;彭培立;王跃彬;白守红;李肖可
【作者单位】联勤保障部队第九八八医院放射诊断科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.原发性骨平滑肌肉瘤的临床、影像学和病理分析及文献复习
2.原发性肝脏血管肉瘤影像学表现与病理分析(附2例报告及文献复习)
3.原发性肺动脉肉瘤伴肺内转移及肺动脉高压1例并文献复习
4.肺动脉内膜肉瘤手术治疗1例并文献复习
5.肺动脉内膜剥脱术联合抗肿瘤治疗肺动脉肉瘤1例并文献复习
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原发性肺动脉肉瘤的诊治进展

原发性肺动脉肉瘤的诊治进展
PPAS临床表现并没有特异性,在临床上极易 与肺栓塞等肺血管疾病相混淆;特别是由于它引起 肺动脉血管堵塞,其临床症状与肺动脉栓塞类似,常 常引起误诊,而采用溶栓治疗导致延误诊断造成病 情恶化,甚至导致死亡。PPAS的发病年龄跨度很 大,从2个月[8]至86岁,但60%集中在45~60岁, 平均年龄为52岁’,男女之比约为1:1.5。
【关键词】肺动脉;肉瘤;诊断;治疗
Advancement in diagnosis and treatment of primary pulmonary artery sarcoma SHEN Ling.Department of Respiratory Medicine,the First People’s Hospital of Hangzhou,Hangzhou 310006,China
·1259·
.综述.
原发性肺动脉肉瘤的诊治进展
源于肺动脉并主要累及肺循环的罕见肿瘤,其临床表现多样且无 特异性。易复发和转移。本病与慢性肺血栓栓塞疾病在临床和影像学表现方面存在相似性而容易混淆,不 同影像学诊断方法联合有助于提高术前诊断率。治疗以手术为主,联合化疗和放疗可延长生存期。本病总 体预后差。与肿瘤切除程度、病理类型等相关。
Ⅸ)l;10.3760/cma.j.issn.1673-436X。2009.020.012 作者单位:310006杭州市第一人民医院呼吸科
万方数据
显著延长了患者的生存时间。本文就近些年关于本 病诊断及治疗的新进展进行介绍。 1病因与病理
本病的病因目前仍不明。据目前的病例报道, 并未发现与吸烟、职业因素、生活方式有关,虽然女 性较男性为多,但似乎并没有显著差别。根据世界 卫生组织对于PPAS进行的分类,可简单分为管壁 肉瘤(主要为平滑肌肉瘤)和内膜肉瘤,后者来源于 内皮下多潜质的间充质细胞,该细胞具有多向分化 能力,故肺动脉肉瘤包含许多不同的病理类型[2]。 根据免疫组织化学情况又分为:①平滑肌肉瘤:来源 于平滑肌细胞,为梭状细胞形态,desmin和actin染 色阳性;②血管肉瘤:来源于血管上皮细胞,波形蛋 白、因子VⅢ和CD34染色阳性;③其余为内膜肉 瘤,表现为desmin染色阴性,SMA染色阳性。以往 部分文献根据免疫组织化学和电子显微镜检查,得 出众多病理学报告,因此本病的病理报道较为混乱, 这也从一个方面表现出PPAS的病理差异性在于其

肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征-病例报告及文献综述

肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征-病例报告及文献综述

肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征:病例报告及文献综述目的探讨肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征。

方法对1例肺动脉内膜肉瘤患者的临床表现、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并且复习相关文献。

结果患者男性,37岁。

临床表现为反复晕厥,偶有头晕。

心脏彩超示:右心增大,右室压增高,肺动脉异常回声伴轻度梗阻。

肺部CT增强+三维成像示:肺动脉栓塞。

行肺动脉瓣取栓术。

显微镜下病变组织呈现三个区域:坏死区、稀疏区和密集区。

肿瘤细胞主要呈实性生长,浸润血管内膜达血管外膜;肿瘤细胞大部分为梭形细胞,少数为上皮样细胞,异形性明显;间质以胶原为主,可见骨样基质成分;核分裂多见,坏死明显。

免疫组化染色肿瘤细胞Vimentin, CD68阳性;myoD1部分阳性;SMA少量细胞阳性;血管标记物CD31部分区域阳性;CD34和因子Ⅷ血管内皮细胞阳性;ALK和CK阴性。

最终病理诊断为肺动脉内膜肉瘤。

结论肺动脉内膜肉瘤罕见,预后差。

临床上难与慢性血管源性疾病(慢性肺栓塞)鉴别,CT及MRI等影像学检查可辅助诊断。

[Abstract] Objective To explore the clinicopathological features of pulmonary artery intimal sarcoma. Methods The clinical manifestations, imaging, histopathological and immunohistochemical features were analysed in one case of pulmonary artery intimal sarcoma. Related literatures were reviewed. Results A 37-year-old man presented with recurrent syncope and occasional dizziness. Cardiac ultrasound showed: right heart increases, right ventricular pressure heighten, pulmonary abnormal echo with mild obstruction. CT scan with 3D reconstruction: pulmonary embolism. The patient subsequently underwent a pulmonary valve embolectomy. Microscopically, the tumor can be divided into three areas: area of necrosis, sparse and dense areas, mainly in solid tumor cell growth; invasion reach adventitia, and infiltrated pulmonary artery smooth muscle layer; the tumor was predominantly composed of abundant spindle cells with obvious dysplasia, and the small number of epithelial-like cells; interstitial collagen mainly to be seen with suspected osteoid matrix components; mitotic more common, obvious necrosis. On Immunohistochemical examination, the neoplasm were reactive for Vimentin and CD68; part reactive for MyoD1, SMA and CD31; blood vessels were reactive for CD34 and Factor Ⅷand negative for ALKP80, CK. Conclusion Pulmonary artery sarcoma is a rare and poor prognosis neoplasm. Clinically, pulmonary artery intimal sarcoma and chronic vascular disease (chronic pulmonary embolism) difficult to distinguish, CT and MRI and other imaging tests can prompt diagnosis.[Key words] Pulmonary artery;Intimal sarcoma; Pathology; Immunohistochemistry肺动脉内膜肉瘤(pulmonary artery intimal sarcoma)等同于肺动脉肉瘤(pulmonary artery sarcoma,PAS),肺动脉肉瘤包含绝大部分内膜肉瘤和极少部分的管壁肉瘤。

子宫平滑肌肉瘤1例

子宫平滑肌肉瘤1例

者未定期 复诊 ; 2年前 出现不 规则 阴道 流血 , 于 流血 量时 多
时少 , 时 多 于 月 经 量 , 时 极 少 , 腹 痛 、 热 、 频 、 急 、 有 有 无 发 尿 尿
大便 困难 ; 年前又 出现阴道 流液 , 1 流液量 逐渐增 多 , 现多 于 月经 量 , 有 恶臭 味 ; 且 近半 年 患者 下腹 部迅 速增 大 , 消瘦 明 显, 有腹 胀感 , 无其 他不 适 , 来我 院就诊 , 收住人 院 。人 院 时 查体见患 者一般情 况可 , 消瘦 貌 ; 心肺无 异常 ; 下腹 隆起 , 扪 及一个约孕 5 月大小的包块 , 个 质硬 , 无压痛 , 动度差 ; 活 妇 科检查见外 阴无异 常 ; 阴道 畅 , 有恶臭 味黄色 阴道 流液 , 量较
悸, 脉快 , 血压升高 。急请心 内科会诊 , 即给予 3 %酒精湿 立 0 化氧气吸入 , 心 , 强 速尿 2 , Omg 西地 兰 0 2m , 塞米 松 1 . g 地 0 m 静脉推注 , h后症状缓解 , g 1 脉率减慢 , 氧饱 和度 9 % 以 血 5 上, 诊断为急性心源 性肺水肿 ( 甘露醇所 致 ) 后再 未用 甘露 , 醇 , 出现 上 述 症 状 。 未
选取进入 N C 周 内的颅脑外伤患者家属作 为调查对象 , IU 1 采用 Z n ’ 抑郁 自评量表 ( D ) ugs S S 和焦

14 ・ 7
月 第 4卷第 1 4期
C i dDu p lJ l 01 Vo. No 1 hnJMo rgA p u 0. 14. . 4 2

各一次 ,%匹罗卡品 目水点右 眼每 1 n一次 ,0 2 0mi 2 %甘露醇 20ml 5 静脉点滴 。注射完 毕后 患者 出现 呼吸急 促 , 咳痰 , 心

原发性肺平滑肌肉瘤1例

原发性肺平滑肌肉瘤1例
参考文献
1 翁国星 , 椽驯宇 . 谢维 泉. 法洛 四联 症 术后 低心排 血量综告 征发生 因素探讨 . 中国胸心 血管外科临床杂志 , 9 .:2 — 2 1 9 6 1 13 9 2 2张广福 , 姜冠华 . 李凡东, . 等 外科治疗法洛四联症 l8 . 0 例 中国胸 心 血管外科临床杂志, O .: 1 22 2 O7 2 — 0 O 0
4 Za k h aKG, 朋 船
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肝功能受 损、 血机制 障碍 、 泡式氧台 器长 时间 转流致大 凝 鼓
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素的机器剩余血 , ^新鲜 血液及彻 底 止血后 , 无心脏压 输 则
塞发生。
6 梅举 , 曾炜 , 汪 郝家骅 , . 等 法洛 四联症告并 一侧肺 动脉缺如 的手术
治疗 . 中国胸心血管外科临床杂志 , 9 , :1 — 1 1 8 5 20 22 9 ( 收稿 日 :01 4I) 期 20- 一 O 6
急性肾功 能衰 竭 1 , 8个 月的重 症 T F病 儿 , 醉 例 系 O 麻

病 例报告 ・
原发性肺 平滑肌 肉瘤 1 例
张京航
病人
李德 印
提示 , 转流 时间超 过 10n 阻断 主动脉时间超过 8 , 0 血, 0 mi者
诱导时低 血压 , 中、 术 术后无尿 , 虽经 术 中超 滤和术后 腹膜透

肺动脉血管肉瘤超声表现1例

肺动脉血管肉瘤超声表现1例

肺动脉血管肉瘤超声表现1例代翠;赵怡璇;胡艳兵;吕冬梅【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2013(017)007【总页数】2页(P1338-1339)【作者】代翠;赵怡璇;胡艳兵;吕冬梅【作者单位】吉林大学第二医院,电诊科,吉林,长春130041;吉林大学第二医院,电诊科,吉林,长春130041;吉林大学第二医院,电诊科,吉林,长春130041;吉林大学第二医院,电诊科,吉林,长春130041【正文语种】中文1 病例简介患者,男,74岁,于劳累后出现胸闷、气短症状,伴双下肢浮肿半个月,就诊于当地医院行肺动脉CTA检查见肺动脉主干栓塞可能性大,给予低分子肝素抗凝治疗,症状未见明显好转,遂来我院诊治。

本病例特点:①老年男性,起病较急。

②既往:否认高血压及糖尿病病史,否认肝炎、结核等传染病病史。

③入院查体:血压:135/90mmHg。

双肺呼吸音粗,双肺未闻及干湿性啰音。

心前区无隆起,心界无扩大,未闻及心脏杂音及额外心音。

4.辅助检查:血浆D-二聚体312ng/ml;肺动脉CTA检查显示:肺动脉主干内见不规则状充盈缺损,两肺各叶动脉内及双下肢深静脉内均未见明确充盈缺损,诊断肺栓塞可能性大。

入我院后行超声心动图检查显示:右心内径明显增大。

主肺动脉内可探及一实质略强回声光团,大小约为55mm×24mm,该光团附着于主肺动脉右侧壁,侵占范围由肺动脉瓣环处至左、右肺动脉分叉近右肺动脉开口处,肿物内未探及明显血流信号;肺动脉瓣显示不清,瓣口血流速度明显增快,约达352cm/s,肺动脉瓣口未见明显返流信号。

房室间隔回声连续。

室壁搏动弥漫性略减弱。

心包腔内探及中等量心包积液。

CDFI:三尖瓣口返流面积约为8.6cm2,最大返流速度472cm /s,Pg89mmHg。

超声印象诊断:主肺动脉内实质异常回声(占位或血栓)、三尖瓣关闭不全(重度)、右心增大、心包积液。

结合病史、症状及辅助检查结果临床诊断为肺栓塞。

肺动脉干平滑肌肉瘤超声心动图表现1例

肺动脉干平滑肌肉瘤超声心动图表现1例

·病例报道·患者女,45岁,自诉胸闷、胸痛、气促3个月,加重2周,偶出现晕厥,无夜间端坐呼吸、咯血、腹胀、四肢水肿,外院超声心动图提示心脏扩大,对症治疗效果欠佳,现来我院就诊。

超声心动图检查:右房左右径51mm ,右室左右径46mm ,肺动脉主干内见一大小约57mm×30mm 不均质团状低回声,边界尚清晰,形态规则,活动度可,舒张期可见部分瘤体脱向右室流出道(图1);CDFI 于其内未探及明显血流信号(图2);连续多普勒示肺动脉干峰值流速489cm/s ,压差96mmHg (1mmHg=0.133kPa ),见图3;三尖瓣口收缩期见反流血流信号到达右房中部,峰值流速471cm/s ,压差89mmHg 。

超声心动图提示:①右心扩大;②肺动脉主干内团状低回声,考虑黏液瘤可能性大;③三尖瓣中度反流。

门诊以肺动脉肿瘤收入院,体格检查:心浊音界扩大,心率78次/min ,肿瘤标志物检查未见明显异常;患者既往无冠心病、高血压及肿瘤治疗史。

左心声学造影检查:肺动脉团状低回声内造影剂稀疏灌注,右室流出道内膜边缘及心肌显示清晰(图4),提示黏液瘤可能。

遂行全麻下肺动脉肿瘤切除术、右室流出道疏通+肺动脉瓣成形术,术中见升主肺动脉明显扩张,跨环切开主肺动脉,见一大小约60mm×40mm 的带包膜肿瘤,与肺动脉瓣粘连,游离肿瘤见蒂样组织(图5)。

术后病理检查:光镜下见梭形瘤细胞呈束状、交织状排列,细胞核异形明显,核分裂多,间质黏液样变性,局部坏死(图6);免疫组化检查:Desmin (+),S-100(弱+),CD34(-),SMA (+),CD117(弱+),Dog-1(+),Vim (+),CD99(+),CK (-),CD31(弱+),Ki-67(30%+),Myogenin (-),MyoD1(灶+)。

病理诊断:间叶来源的恶Echocardiographic manifestations of pulmonary artery trunk leiomyosarcoma :a case report肺动脉干平滑肌肉瘤超声心动图表现1例王冬灵景香香[中图法分类号]R540.45[文献标识码]B作者单位:570311海口市,海南省人民医院海南医学院附属海南医院超声科通讯作者:景香香,Email :*****************可以提供更多有关左室整体及局部的定量分析信息。

上臂平滑肌肉瘤1例

上臂平滑肌肉瘤1例

上臂平滑肌肉瘤1例王波;季卫平【期刊名称】《临床骨科杂志》【年(卷),期】2015(000)002【总页数】1页(P218-218)【关键词】平滑肌肉瘤;上臂;肌间隙;leiomyosarcoma;upper arm;muscle gap 【作者】王波;季卫平【作者单位】温州医科大学附属第六医院丽水市人民医院骨科,浙江丽水323000;温州医科大学附属第六医院丽水市人民医院骨科,浙江丽水 323000【正文语种】中文【中图分类】R738.1;R687.2患者,男,38岁,因“发现右上臂肿块5 d”于2014年4月22日来我院就诊。

5 d前患者无意中发现右上臂有一肿块,肿块无疼痛,肢体无麻木不适。

无肿瘤家族史及外伤史。

查体:生命体征平稳,右上臂内后侧可触及一8 cm×8 cm大小的肿块,质韧,边界清,活动度可,肿块无压痛,Tinel征阴性,肿块表明未见明显红肿及静脉曲张,局部皮温无增高(见图1)。

肢端血供、感觉、活动良好,余肢体无殊。

B超提示:右上臂肌层内不均质低回声团。

MRI报告:右上臂肌间隙占位,恶性肿瘤首先考虑(见图2)。

肿瘤指标:鳞状细胞癌相关抗原3.1 μg/L,甲胎蛋白10.4 μg/L。

2014年4月25日,在全身麻醉下行右上臂肿块切除术。

术中见:在右上臂中上段前内侧肱二头肌肌间隙内有一7 cm×8.5 cm大小实质性肿块,边界尚清楚,表面有包膜,但呈分叶状,形状似生姜(见图3)。

术后病理:大体切面呈灰白色,致密坚韧,有少许出血及坏死灶。

肿瘤与邻近血管紧密粘连,有包膜包裹;镜下见界限清楚的梭形细胞束交织排列,胞质丰富,呈粉红或深红色,部分肿瘤细胞核大深染,见多核巨细胞。

免疫组化:ALK(-),caldesmon(-),CD163(-),CD20(-),CD3(-),CD34(血管+),CK(-),Desmin(+),EMA(-),HMB45(-),Ki-67(约10%+),LCA(-),MPO(-),MyoD-1(-),Myogenin(-),S-100(-),SMA(部分细胞 +),Vimentin(弱+)。

临床病理学病理图片

临床病理学病理图片
死(梗死厚度>心肌厚度的1/2),梗死区周围有出血带包绕。左心 室前壁外侧可见一块陈旧性心肌梗死灶(红色箭头),该处形成瘢痕。
思考:本病变的发生,与什么血管的哪些分支的何种病变有关?
肺出血性坏死(镜下):
肺叶呈现大片坏死,出血区域, 与正常肺组织截然分界。箭头示 肺动脉分支内的血栓形栓子。
思考:该病变的发生条件?
思考:本病变所致的心脏损伤(类型)?
冠状动脉粥样硬化,斑块内粥肿(镜下):这是一条中动脉(取自冠
状动脉),其一侧管壁高度纤维性增厚,将管腔推至偏心位,至其显着狭窄。于内 膜的纤维性斑块内发生液化性坏死(淡染区),其中可见胆固醇结晶所致裂隙。此 即粥样坏死或粥肿形成。
思考:本病变所致的心脏损伤(类型)?
叶所替代。假小叶较小,大小较一致,其纤维间隔也较匀细,肝包膜呈波浪状
思考:本型病变的主要病因?肉眼型态特点?
鳞状细胞癌(镜下,高倍):图中央示一癌巢,周围为肿瘤间质,见大量淋巴细胞浸润. 思考:原发性肝癌的组织学类型?转移特点? 思考:本病变的性质?肉眼形态特点? 阿米巴病(镜下):于液化性坏死的背景病变中可见小血管的轮廓(A)。 腺癌,中分化(镜下):图片显示由显著异型的形成不规则腺管.有的腺管较整齐,细胞异型性也较轻些(红箭头); 病毒性肝炎轻型(镜下):(1)肝细胞弥漫性气球样变(2)偶见嗜酸性小体(红箭头) (3)肝细胞造性坏死(黑箭头) (4)肝 细胞淤胆(左上) (5)肝窦内星状细胞增生 流行性乙形脑炎(镜下):于脑组织中,(1)可见套抽现象(淋巴细胞围绕于淤血小静脉),(2)神经细胞退变(尼氏小体消失,核溶解) 和卫星现象,(3)噬神经节现象。 病变中心区域发生了干酪样坏死(均质,粉红色,无结构的彻底的凝固型坏死); 思考:图片所示各种病变的演变关系? 思考:本病变所致的心脏损伤(类型)? 风湿性心肌炎,风湿小体(镜下,低倍):在心肌间质内,小静脉周围水肿,淋巴细胞浸润。 思考:本型病变的主要病因?肉眼型态特点? 图片中央处的毛细血管呈现充血和白细胞靠边,壁立等游出过程。 鳞状细胞癌(镜下,低倍):示多个鳞状细胞癌癌巢,高分化癌巢中央可见角化珠(癌珠),间质见大量淋巴细胞浸润. 肺梗死,出血性(镜下):肺组织大片坏死,继发出血,仍见肺组织原有的结构残影; 思考:本病变的结局?病因? 二尖瓣上赘生物的形成(肉眼): 非何杰金恶性淋巴瘤,小淋巴细胞性(镜下):肿瘤由弥漫性增生的小淋巴细胞构成,细胞形态较一致 脑底动脉(Willis环)粥样硬化(肉眼标本): 肺动脉栓塞(肉眼标本):
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性 阴影 , 心影增大 。 2 U G常发现右 心室扩大 , ( )C 尤其见到肺
动脉 内有来 回规律 运动 的软组织 密度 回声 团, 提示肿瘤 。 血 管 内超声 检查可见 表面不规 则的突 出物 。呈点状 回声 和强 回声 区镶嵌 的表现 [。 ( ) T示 肺动脉 腔内结节 状充盈 缺 6 3C 1
3 1 9

病 例 报告 ・
原 发性肺动脉平 滑肌 肉瘤 一例
曹嘉正 李伦 明 林华赋 陈 聪 周新明
广 东省 江 门市 中心 医院心胸 外科 ( 门 5 9 7 ) 江 2 0 0
中图分类 号 : 7 22 R 3. 文献标识码 : B 文章 编号 :0 9 9 6 2 0 )5 0 9 - 1 10 — 7 X(0 6 0 - 3 1 0
5 %, 4 咳嗽 4 %及 咯血 2 %, 3 2 与肺动 脉栓 塞表 现类似 , 引 可
起误诊 而造成病 情恶化 。若 同时伴有 消瘦 , 乏力 , 明原因 不
的发热 , 贫血等 , 则提示 恶性病变 可能 。本 例患者仅 出现活 动 后心悸气促 , 而无其他特 异性 表现 。 发病年龄从 3岁至 8 6
有转移 , 以肺 居多 , 主要 由瘤栓 所致 。肺 动脉肿 瘤大体形态 大多数呈 息 肉状 、 叶状或指状 , 分 与肺动脉瓣或 主肺动脉基 底部 紧密相连 , 并延 续至肺动脉分 又及 左右肺动脉 。 本例 自
在+ 。 后 2周复查二维超 声心动 图示肺动脉 内肿块 消失 , )术 心 内结 构及 血流未见异 常 。3个月后复查 。 患者症状 明显改 善 .二维超 声心动 图示 主肺 动脉 及左右肺 动脉 内均未见 明 显异常 。 胸片显示右肺 远端散在梗塞灶 。 但
肿瘤 的肺门血管呈 “ 叶草 ” 。 重要 的诊 断意义[ 三 征 有 。本例 胸 片可见类 似表 现 , 同时可伴 胸 腔积液 , 不张 表现 , 肺 浸润
患者女性 ,7岁 , 4 因活动后 心悸气促 2月余 就诊 。 体检 :
呼吸平顺 , 1 I唇无发 绀 , = 心前 区无隆起 , 心界无 明显扩 大 , 心 率 8 6次/ , 齐 , 骨左 缘 2 3肋 问 闻 I/ I 粗糙 收缩 分 律 胸 ~ I v级 I
2 讨 论
肺动 脉瓣 一直延 伸到右肺 动脉小分 支内 。有些 肿瘤早期 可
期杂音 , 肺动脉 瓣第 二心音 (2 稍亢 进 , P) 颈静 脉稍充盈 , 双
下肢 无明显浮 肿。胸片示 肺动脉段 饱满 , 肺无 实变 , 双肺纹 理稀疏 , 以右肺 明显 , 右侧 肺 门处可 见肿块影 , 有分 叶 , 类似 三叶草状 , 心脏彩超 示 : 右室高 值 , 动脉增宽 , 肺 肺动脉 内团 块状 回声 , 活动 度较大 , 色多普勒示 收缩期肺动脉 内流 速 彩 2 3 4 0 m s跨瓣压 3 ~ 7 h , 1~ 1c / , 9 6 mm g拟肺动 脉肿 瘤可 能。 术 手 所见 : 主肺 动脉 内大块 分叶状肿 物 , 几乎 占据整个肺 动脉管 腔, 色淡 黄 , 部分 坏死呈 暗红 色 , 面光 滑 , 脆 , 宽大致 表 质 有
合平滑肌 肉瘤 ,免 疫组化 结果 : i ( ,emi ( ) S V m +)ds n + ,MA
( , yg bn( ,ho ( , m( , D 4( ,C ( +) m ol i 一)c ra 一) s 一) C 3 一) L A 散 o y
肿瘤很少穿透外膜 而侵及主动脉 , 心包及纵 隔。大部分肿瘤
原 发性 肺动脉肿 瘤临床上 非常罕见 , 绝大多 数为恶性 , 死 亡率高 , 其临床 表现缺乏 特异性 , 常常被误诊 为肺血栓栓
塞症 (I . P E) 以往大部 分病 例是 在手术 中或 尸检 时才确诊 。 早期手术切除是 唯一的有效 治疗方法 。0 6年 2月 , 科诊 20 我
扩大 。 肺动脉压升高 。本例患者如 术前予 C T或肺 动脉造影 则对术前诊 断及手术方 案的制定有更大 的帮 助。 肺动脉肿 瘤病 因不 明 ,/ 1 3为未分化 型 ,来源于肺动 脉 内膜 及内膜下 心球 的原 始细胞 , 沿血 流方 向生长 , 本例病 理 显示为平 滑肌 肉瘤 , 源于 动脉 肌层 , 来 与动脉 壁粘连 紧密 。
密之蒂附着于 主肺动脉右 侧壁上 , 侵及 动脉壁肌层 , 并延伸 至右肺动脉及其 分支 。 与肺 血管树走 行一致 , 局部与肺动脉
粘连紧密 。 中完整切 除主肺动 脉及 右肺 动脉内之肿物 , 术 但 右肺动脉 以下分支则 难 以探查 及处理 。术 后病 理显示细 胞
形态 多样 , 弥漫 , 红 , 浆 个别 短 梭形 , 散在 分布 淋 巴细胞 , 符
损, 可侵 及肺动脉分 支及 流出道 ; 晚期可表 现为肺 门巨大肿
块, 密度均匀 。在 螺旋 C ( T 增强 扫描 ) 因为肿瘤部分 出血 , 上 坏死 , 度血管形成 , 过 故显示 为增 强。( ) 4 肺动 脉或 右室造影
示肺动脉室
岁 均有报道 ,0 6 %在 4 ~ 0岁 , 程为 数月 至数年 。本例病 56 病
治 了一例 。现 报道如下 。
1 临 床 资料
程为 2月余 。无 手术干预 的平均 生存 时问为 1 . 月[。 5个 4 1 临床诊断主要依 靠影像学检查 : 1胸 部 x线片可 见肺 () 血减少及 肺动脉段 突 出及 右室增大 ,典型的原 发性肺 动脉
维普资讯
岭南现代临床外科 2 0 年 l 月第 6 06 O 卷第 5 L g a o e Ci c i S r  ̄t c 2 0 o 6N . 期 i nnM dm l i u e O t 0 6 V 1 o n n 8n g . T . 5
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