内科学课件--心肌疾病

一 、定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病，心肌疾病是指除心脏瓣膜病， 冠心病，高血压心脏病，肺源性冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾以心肌病变为主要表现的一组疾 病病, , 伴有心功能障碍。

伴有心功能障碍。

二、 心肌疾病的分类：1. 原发性心肌病 （简称心肌病）： Primary Primary Primary cardiomyopathycardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。

包括:(1)扩张型心肌病(DCM)2）(2)(2)肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病(HCM)(HCM)(3)(3)限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病(RCM)(RCM)(4)(4)致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)(5)(5)未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病::不能归类于上述不能归类于上述44个 类型者，均列入本型类型者，均列入本型2.特异性心肌病 Specific Specific cardiomyopathy cardiomyopathy cardiomyopathy : : 原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。

包括：(1)缺血性心肌病(2)(2)瓣膜性心肌病 (3)(3)高血压性心肌病 (4)(4)代谢性心肌病 (5)(5)内分泌性心肌病(6)(6)酒精性心肌病酒精性心肌病(7)(7)围生期心肌病围生期心肌病(8)(8)药物性心肌病等药物性心肌病等(9)(9)克山病，亦称克山病，亦称克山病，亦称地方性心肌病。

我国地方性心肌病。

我国 发生的一种原因不明的心肌病。

发生的一种原因不明的心肌病。

3.3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。

心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。

附：心肌病的定义和分类（附：心肌病的定义和分类（199519951995年年WHO/ISFC WHO/ISFC）） 1.1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2.2.2.分类：根据病理生理、病因学、发病分类：根据病理生理、病因学、发病 因素分类因素分类 ⑴扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM DCM DCM）：）：）：左心室或双心左心室或双心 室扩张，有收缩期泵功能障碍；室扩张，有收缩期泵功能障碍；⑵肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM HCM HCM）：）：）：左心室或双心室左心室或双心室肥厚，通肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚；⑶限制型心肌病（限制型心肌病（RCM RCM RCM）：）：）：收缩正常，心壁收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小⑷致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVD/C ARVD/C ARVD/C）：）：）：右右心室进行性纤维脂肪变。

扩张型心肌病扩张型心肌病 （dilated dilated cardiomyopathy,DCM cardiomyopathy,DCM cardiomyopathy,DCM）） 1.1.病因：病因：不完全清楚。

近年认为病毒感 染是其重要原因之一。

此外，家族遗传染是其重要原因之一。

此外，家族遗传 性、酒精中毒性、酒精中毒性、酒精中毒, , , 抗肿瘤药抗肿瘤药抗肿瘤药, , , 代谢异常代谢异常 等多因素亦可引起本病。

等多因素亦可引起本病。

2.2.病理病理病理:: 以心腔扩张为主。

大体可见：心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附壁血栓。

维瘢痕形成，常见附壁血栓。

瓣膜、冠状动脉多正常。

瓣膜、冠状动脉多正常。

组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，不同程度纤维化。

性，不同程度纤维化。

3. 病理生理特点：心肌收缩力↓→CO ↓→肺淤血。

常发生各种心律失常。

4. 临床表现：（1）起病缓慢，逐渐加重。

（2）左、右心功能不全的症状和体征为主。

体征为主。

（3）部分患者可发生栓塞或猝死。

）常合并各种心律失常..（4）常合并各种心律失常（5）主要体征：心脏扩大；常有）主要体征：心脏扩大；常有S S3、S4呈奔马律。

5. 5. 实验室检查实验室检查实验室检查: （（1).1).胸部胸部胸部X X 线：线：心影明显增大，心胸比心影明显增大，心胸比 ＞＞0.50.5，肺瘀血征。

，肺瘀血征。

，肺瘀血征。

（（2).ECG 2).ECG：：多种心律失常表现：如房颤、 传导阻滞等。

此外还有传导阻滞等。

此外还有传导阻滞等。

此外还有ST-T ST-T ST-T改变，改变， 低电压；少数可见病理性低电压；少数可见病理性低电压；少数可见病理性Q Q 波（心波（心肌纤维化所致）。

肌纤维化所致）。

肌纤维化所致）。

（3)3)超声心动图：超声心动图： 以左侧心腔增大为主，左室流出道以左侧心腔增大为主，左室流出道 扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性 减弱。

减弱。

(4)(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查和心血管造影： 心导管检查：心导管检查：心导管检查：LVEDP LVEDP LVEDP↑↑、PCWP PCWP↑↑、 CO CO CO↓↓、 CI CI↓↓。

心血管造影：左心室增大，弥漫性室心血管造影：左心室增大，弥漫性室心血管造影：左心室增大，弥漫性室壁运动减弱，壁运动减弱，壁运动减弱， EF EF↓↓ 。

冠脉造影多无异常。

冠脉造影多无异常。

（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、坏死，间质纤维化等大、变性、坏死，间质纤维化等（6）心脏放射性核素检查：测定心功能指标（能指标（能指标（EF EF EF）。

）。

6. 6. 诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征，既，既心脏扩大、心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。

7. 7. 治疗和预后治疗和预后（1）治疗）治疗无特殊治疗方法。

11）一般对症治疗：抗心衰、抗心律 失常等。

失常等。

①治疗心衰：限制体力活动、低盐，应用洋地黄、盐，应用洋地黄、盐，应用洋地黄、利尿剂、血 管扩张剂、管扩张剂、管扩张剂、ACEI ACEI ACEI、、ß受体阻滞剂 等，从小剂量开时，视症状、等，从小剂量开时，视症状、 体征调整用量。

本病易发生洋地体征调整用量。

本病易发生洋地 黄中毒，故应慎用。

黄中毒，故应慎用。

黄中毒，故应慎用。

②治疗心律失常。

③治疗栓塞。

2）防治使病情恶化的因素：如病毒感 染、高血压、糖尿病、饮酒等。

染、高血压、糖尿病、饮酒等。

3）晚期病人可植入）晚期病人可植入三腔三腔三腔起搏器（改善起搏器（改善 血液动力学）或血液动力学）或血液动力学）或心脏移植术。

心脏移植术。

（2）预后本病预后差，本病预后差，本病预后差，55年存活率年存活率40% 40% 40% ；； 101010年存活率年存活率年存活率22%22%22%。

死亡原因多为心力衰竭和严重死亡原因多为心力衰竭和严重 心律失常。

心律失常。

肥厚型心肌病（hypertrophichypertrophic cardiomyopathy,HCM）HCM ：以心肌非对称性肥厚，心室腔 HCM变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态。

根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄idiopathichypertrophicidiopathic hypertrophic, IHSS)和非梗阻性。

stenosis, IHSS)subaortic stenosissubaortic是青年猝死的常见原因。

1.1.病因：病因： 认为是常染色体显性遗传疾病认为是常染色体显性遗传疾病认为是常染色体显性遗传疾病（（1/3 有家族史）有家族史）有家族史），肌节收缩蛋白基因突，肌节收缩蛋白基因突 变是主要致病因素。

还有人认为变是主要致病因素。

还有人认为变是主要致病因素。

还有人认为儿儿 茶酚胺代谢异常、高血压、高强度茶酚胺代谢异常、高血压、高强度 运动等为本病的促进因子。

运动等为本病的促进因子。

2.2.病理：病理： 左室形态改变左室形态改变::非对称性心室间 隔肥厚、隔肥厚、隔肥厚、心肌心肌心肌匀匀肥厚肥厚..或心尖部 肥厚。

肥厚。

组织学特征组织学特征: 心肌细胞肥大， 形态特异，形态特异，形态特异，排列紊乱。

3.3.病理生理病理生理 心腔缩小，左室充盈受限，舒心腔缩小，左室充盈受限，舒心腔缩小，左室充盈受限，舒 张期顺应性张期顺应性张期顺应性↓↓，使，使CO CO CO ↓↓。

4.4.临床表现临床表现 （1）症状）症状:: 1 1）多数有）多数有）多数有心悸心悸心悸, , , 胸痛，胸痛，胸痛，劳力劳力 性性呼吸困难；呼吸困难；有流出道梗有流出道梗 阻者可有起立或运动时眩阻者可有起立或运动时眩 晕、晕厥。

晕、晕厥。

晕、晕厥。

22）有的患者无症状，因猝死或 在体检时发现在体检时发现在体检时发现..（2）体征体征:: 1 1）心）心）心脏脏轻度增大轻度增大,,； 22）S4S4；； 33）L3.4肋间或心尖部可肋间或心尖部可闻及闻及闻及较粗慥较粗慥 的喷射性杂音。

的喷射性杂音。

杂音产生机制：杂音产生机制：①左室流出道相对狭窄 ② 漏斗效应。

杂音特点杂音特点： ①增加心肌收缩力（运动、洋 地黄）或减轻前负荷（含硝地黄）或减轻前负荷（含硝 酸甘油）酸甘油）→SM SM ↑↑； ②心肌收缩力降低（用心肌收缩力降低（用ß受 体阻滞剂）体阻滞剂）体阻滞剂）或增加前负荷或增加前负荷 （下蹲）（下蹲）→ SM SM ↓↓5.5.实验室检查和其他实验室检查和其他 （1）胸部）胸部XX 线：心影增大不明显。

心衰时 增大增大（2）ECG ECG：：左室肥厚，左室肥厚，ST-T ST-T ST-T改变，改变，改变，以以V 3、 V 4为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置TT 波。

病 理性理性理性Q Q 波：在波：在II II II 、、III III、、aVF aVF、、 aVL aVL aVL或或V 4、V 5上出现。

（3）超声心动图：具有超声心动图：具有诊断意义。

诊断意义。

显示心室间隔的非对称肥厚，显示心室间隔的非对称肥厚，显示心室间隔的非对称肥厚， 舒张期室间隔厚度与后壁之比舒张期室间隔厚度与后壁之比 ≥≥1313，间隔运动减低。

，间隔运动减低。

SAM SAM SAM现象：有现象：有现象：有梗阻者可见梗阻者可见梗阻者可见室间隔流出室间隔流出 道向道向道向左室腔内突出，左室腔内突出，左室腔内突出，收缩期二尖瓣收缩期二尖瓣收缩期二尖瓣 前叶向前方运动。

前叶向前方运动。

（4）心导管和造影：心导管和造影：LVEDP LVEDP LVEDP上升上升。