病理学课件-心肌病
《心肌病》ppt课件
扩大等。
超声心动图在心肌病诊断中的优势
03
无创、实时、可重复性好,能准确评估心脏结构和功能。
放射性核素显像技术介绍及适应症选择
1 2
放射性核素显像技术原理 利用放射性核素标记的药物进行心肌显像。
适应症选择 主要用于心肌梗死的诊断和预后评估,也可用于 心肌病的辅助诊断。
3
注意事项 需选择合适的放射性核素和药物,注意辐射防护。
《心肌病》ppt课件
目 录
• 心肌病概述 • 心肌病理生理变化 • 心肌病检查方法与技术应用 • 各类心肌病诊断和治疗策略探讨 • 药物治疗原则及注意事项 • 药物治疗效果评估及预后判断方法论述
01
心肌病概述
定义与分类
定义
心肌病是指影响心脏肌肉的疾病,包括心肌结构、功能以及心脏电活动的异常。
分类
预防措施
积极控制感染、纠正心律失常、避免过度劳累等
肥厚型心肌病诊断和治疗策略
01
诊断依据
临床表现(如劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等)、体格检查(心脏杂音
等)、影像学检查(如超声心动图显示心室肥厚)及基因检测(部分病
例可检测出致病基因)
02
治疗原则
缓解症状、预防并发症和减少死亡风险。药物治疗包括β受体拮抗剂、
根据患者的病情和具体情况,确 定治疗目标,如缓解症状、改善 心功能等。
制定综合治疗方案
在药物治疗的基础上,结合非药 物治疗手段,如生活方式调整、 心理干预等,制定综合治疗方案。
定期随访调整方案
在治疗过程中定期对患者进行随 访,根据病情变化及时调整治疗
方案。
06
药物治疗效果评估及预 后判断方法论述
药物治疗效果评估指标选择依据
《心肌病讲》课件
VS
干细胞治疗
干细胞治疗是一种利用干细胞移植来修复 受损组织的治疗方法。对于心肌病,一些 研究已经证明干细胞移植可以改善心脏功 能、减少心肌坏死和纤维化。
新型非药物治疗方法
生活方式干预
除了药物治疗和手术治疗外,生活方式干预也是心肌病治疗的重要手段。包括改善饮食 习惯、增加运动量、戒烟限酒等措施,有助于降低心肌病的发生风险和改善患者预后。
病因与病理机制
病因
心肌病的病因较为复杂,可能与遗传、环境、免疫等多种因 素有关。
病理机制
心肌细胞凋亡、坏死、纤维化等导致心肌结构和功能异常。
临床表现与诊断
临床表现
心悸、胸闷、呼吸困难、乏力等,严 重者可出现心力衰竭、心律失常等症 状。
诊断
通过心电图、超声心动图、心脏磁共 振成像等检查手段进行诊断,确诊需 依赖病理组织学检查。
《心肌病讲》ppt课件
目录
CONTENTS
• 心肌病概述 • 心肌病的药物治疗 • 心肌病的非药物治疗 • 心肌病的预防与康复 • 心肌病的最新研究进展
01 心肌病概述
CHAPTER
定义与分类
定义
心肌病是指以心肌肥厚、扩张、 收缩和舒张功能受损为主要特征 的一组心肌疾病。
分类
原发性心肌病、继发性心肌病、 遗传性心肌病等。
详细描述
根据心肌病的类型和严重程度,外科手术可能包括心肌切除术、冠状动脉搭桥术等。手术的目的是改善心脏的结 构和功能,减轻症状,提高生活质量。
04 心肌病的预防与康复
CHAPTER
预防措施
01
02
03
04
控制危险因素
高血压、高血脂、糖尿病等都 是心肌病的风险因素,应积极
心肌病ppt演示课件
家族聚集性
部分心肌病具有家族聚集性,如 家族性扩张型心肌病、家族性肥 厚型心肌病等,提示遗传因素在
发病中起重要作用。
遗传易感性
部分人群具有心肌病的遗传易感 性,即使未携带相关基因突变, 也易受到环境因素的影响而发病。
03
心肌病的临床诊断与治疗
Chapter
体格检查与辅助检查方法
体格检查
包括观察患者面容、呼吸、心率、 心律、心音等一般状况,以及心脏 触诊、叩诊等特殊检查。
心理干预与药物治疗相结合 心理干预应与药物治疗相结合,以达
到更好的康复效果。
心理干预方法 包括认知行为疗法、放松训练、家庭 支持等,可根据患者具体情况选择合 适的心理干预方法。
定期心理评估 定期对患者进行心理评估,及时发现 和解决心理问题。
家庭护理要点和注意事项
家庭环境调整 家庭护理技能培训
定期随访和复查 注意事项
避免过度限制食盐和水分摄入,以免导致电 解质紊乱;避免盲目补充营养素,以免加重 心脏负担。
个性化饮食建议
饮食与药物相互作用
根据患者的具体病情和饮食习惯,制定个性 化的饮食计划,确保营养均衡。
注意食物与药物之间的相互作用,避免影响 药效。
心理干预在康复过程中的作用
心理干预的重要性 心理干预可以帮助患者缓解焦虑、抑郁 等不良情绪,提高康复信心和生活质量。
Chapter
提高患者对疾病认识水平的方法
01
02
03
开展健康讲座
组织专业医生定期为患者 及其家属开展心肌病相关 知识的讲座,提高他们对 疾病的认知。
制作教育手册
编写简单易懂的心肌病教 育手册,包括疾病介绍、 治疗方法、日常注意事项 等,方便患者随时查阅。
心肌病PPT课件(文库推荐)
心肌病 简介
DCM
HCM
RCM
ACM
肥厚型心肌病
Hypertrophic cardiomyopathy(HCM)
HCM是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解 剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一
根据左心室流出道有无梗阻: (1)梗阻性HCM(70%):静息或运动负荷超声显示左心 室流出道压力阶差≥30mmHg (2)非梗阻性HCM
胸骨左缘 收缩杂音
晕厥、栓塞 心律失常
DCM
CHD
有家族病史任何年龄 高血压病、高脂
血症糖尿病、40岁以上
少见,多为
多见、典型
非典型心绞痛
多见
少见
多见 各种心律失常
均可发生
少见 早博、房颤多见
心肌病 简介
DCM
HCM
RCM
ACM
DCM 与冠心病的鉴别诊断
DCM
心衰特点
全心衰,控制后
心肌病 简介
DCM
HCM
RCM
ACM
遗传
HCM为常染色体显性遗传,具有遗传异质性 最常见的基因变异为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结 合蛋白C的编码基因
心肌病 简介
DCM
HCM
RCM
ACM
大体解剖:
心脏缩小
心脏X线检查 心影明显增大,
普大心
超声心动图 各腔室普遍扩大,
活动↓
SPECT
泥沙状改变
冠状动脉造影 无异常
CHD 左心衰、心脏 大小无明显变化 轻度增大、左室 为主,主A增宽 室壁节段运动
局部缺血改变 冠状动脉狭窄
心肌病 简介
DCM
HCM
RCM
心肌病ppt课件
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15
4.DCM病 理电镜:
心肌细胞线粒体数目增多,线粒体脊部 分或全部消失,肌浆网状结构扩张和糖 原增多。
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16
5.DCM病 理 生 理
主要是心泵血功能障碍。
心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心 排除量↓→心储血量↑→全脏扩大(全心型)。 两侧心室扩张,一般左心扩大为主(左室型) ; 少数右室扩大为主(右室型)→最终发生充血 性心力衰竭。
(二)心电图 1.低电压,少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置。 2.心律失常:室性多见,房颤、房室传导阻滞剂束支
传到阻滞。
注意:多为心肌纤维化所致,需于心肌梗塞相鉴别。
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27
8.DCM实验室检查
(三)、X线检查 心影增大、心胸比例>0.5,肺淤血征。
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28
8.DCM实验室检查
心肌病
Cardiomyopathy
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1
心肌病定义(熟悉)
1.心肌病是心肌结构和功能异常(特异 性心脏病)。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病 和先心病等所引起的心肌异常。
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2
心肌病分类
按照病因学: 原发性:指病变原发于心肌,而不是由于
其他疾病所致的心脏病(包括不 明原因)
分期
分级 临床表现
LVEDd(mm) LVEF%
早期
I
无心力衰竭期
无心力衰竭表现
20-60
40-60
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
60-70
30-40
晚期
IV
心力衰竭晚期
医学课件:心肌病_(1)
➢ 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。
HCM终末期发病机制假设
功能改变: 1. 心肌耗氧量增加,同
左心室严重肥厚相比, 心肌毛细血管密度降 低; 2. 舒张期室壁张力增加, 冠状血管阻力增加, 导致左心室舒张异常, 充盈受损。
高血压性心脏病 肺源性心脏病
先天性心脏病
心肌病分类
遗传性心肌病:
肥厚性心肌病 右心室发育不良心肌病 左心室致密化不全 糖原储积症 先天性传导阻滞 线粒体肌病和离子通道病
混合性心肌病: 扩张型心肌病和限制型心肌病
获得性心肌病:
感染性心肌病 心脏气球样变 围生期心肌病 心动过速心肌病
扩张型心肌病
dilated cardiomyopathy, DCM
DCM
c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因
素的存在。
扩张型心肌病病理
室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常
附壁血栓
扩张型心肌病组织学改变
心肌细胞肥大变 性纤维化病变
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
扩张型心肌病临床表现
• 症状
①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力 衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状
• 体征
①心脏向两侧扩大②第一心音减弱,第 三或第四心音、奔马律,二、三尖瓣关 闭不全杂音③心衰体征,肺底湿罗音、 肝大、下肢浮肿④心律失常、栓塞体征
扩张型心肌病辅助检查
• X线检查 心胸比大于50%,肺部淤血,肺水肿、 有时可见胸腔积液
• 心电图 心律失常、ST段压低和T波倒置、心前 导联R波递增不足、病理性Q波
《心肌病》ppt课件
发病原因及机制
发病原因
心肌病的发病原因多样,包括遗传、 感染、代谢异常、药物使用、自身免 疫等。
发病机制
心肌病的发病机制涉及心肌细胞损伤、 心肌代谢异常、心肌纤维化、心脏传导 系统异常等。
临床表现与诊断
临床表现
心肌病患者可能出现心悸、胸闷、呼吸困难、乏力、水肿等症状,严重者可导 致心力衰竭和猝死。
包括肌酸激酶(CK)、肌酸激酶 同工酶(CK-MB)等指标,反映
心肌损伤程度。
心电图
分析心律失常、心肌缺血等异常 情况。
心脏标志物
如B型利钠肽(BNP)、N末端B 型利钠肽原(NT-proBNP)等, 用于评估心功能不全的严重程度 及预后。
其他相关检查
如血常规、尿常规、生化全套等, 全面了解患者身体状况,为诊断
症状
心室扩大、心室收缩功能减退、充血性心力衰竭等。
03
治疗
主要针对心力衰竭进行治疗,包括药物治疗、心脏再同步化治疗等。
肥厚型心肌病
定义
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性 心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖 特点,是青少年运动猝死的最主要原 因之一。
症状
治疗
药物治疗、手术治疗、起搏治疗等。
劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥 等。
《心肌病》ppt课件
目录
• 心肌病概述 • 常见心肌病类型 • 诊断方法与标准 • 治疗原则及措施 • 并发症预防与处理 • 总结与展望
01 心肌病概述
定义与分类
定义
心肌病是指影响心脏肌肉结构和功 能的一组疾病,通常表现为心肌肥 厚、心肌扩张或心肌变性等。
分类
根据病变性质和临床表现,心肌病 可分为遗传性心肌病、获得性心肌 病和混合性心肌病。
制作精美心肌病课件
扩张型心肌病
特点characteristic
病因尚不清楚(柯萨奇B3病毒? )
发病年龄为20~50岁,男多于女(2.5:1) 病死率较高 发病率为13—84/10万
扩扩张张型型心心肌肌病病
病理pathology
主要病理特征:心内膜纤维化,心肌间质纤维化。 典 型 变 化 :离心性肥大(心室肥大,四个心腔 扩张,心尖部变薄呈钝圆形)
Biopsy
心内膜心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质 纤维化等
扩张型心肌病
实验室和其他检查 EXAMINATION
ECT 心肌核素 检查
核素血池扫描:舒张末期和收缩末期 左室容积扩大,心搏量降低(腔大+ 功能低下)
扩张型心肌病
诊断标准 Diagnosis
我国于1995年重新修订的DCM诊断标准:
猝
机制
死
如何预防?
扩张型心肌病
实验室和其他检查 EXAMINATION
心脏超声 UCG
各腔均扩大,室壁变薄,心肌收缩力下降。
扩张型心肌病
实验室和其他检查 EXAMINATION
胸部X线 Chest X- ray
心影扩大、心胸比>50%、肺淤血
扩张型心肌病
实验室和其他检查 EXAMINATION
心肌病Cardiomyopathy
定 义(Definition):
心肌病 :指合并有心脏功能障碍 的心肌疾病
心肌病(Cardiomyopathy)
继发性心肌病
心肌病
与已知病因有关的心肌疾病。
原发性心肌病
是原因不明的心肌原发性损害。
继发性心肌病
分类(根据病因)classification
感染性 代谢性 全身性、系统性 遗传性、家族性 过敏性、中毒性
【医学课件】心肌病
Cardiomyopathy
1
主要内容
1
案例引子
2
心肌炎概念解析
3
诊断
4
治疗及预后
2
心肌病的定义和分类
1995年WHO/ISFC
1.心肌病的定义:伴有心功能障碍的心肌疾病。 2.心肌病的分类:根据病理生理、病因学和发病因素
分为 1)扩张型心肌病(DCM):左心室或双心室扩张,
有收缩功能障碍。 2)肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,
10
肥厚型心肌病
特征:左心室或右心室肥厚,常为不对称肥厚并累及室间隔, 左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。 梗阻性-左心室流出道梗阻,主动脉瓣下部室间隔肥厚 (肥厚型主动脉瓣下狭窄)。 猝死(青年),心力衰竭。
病因: 明显家族史,常染色体显性遗传。肌节收缩蛋白基因突 变。 促进因子:儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高 血压、高强度运动。
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限制型心肌病
鉴别诊断: 缩窄性心包炎
治疗: 1)无特效防治手段 2)避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭 3)对症治疗,常为难治性心力衰竭,糖皮质激素无效 4)并发症-栓塞,抗凝治疗 5)手术剥离心内膜 6)心脏移植
预后: 预后不良,常见死因-心力衰竭
19
致心律失常右室心肌病
特征:右室心肌被进行性纤维脂肪组织替换。早期典型的区域性,渐 累及整个右室、部分左室,间隔受累较少
14
诊断和鉴别诊断
诊断 1)临床表现结合心电图、超声心动图及心导管等检查。 2)年轻,有猝死、心脏增大等家族史。 鉴别诊断 1)主动脉瓣狭窄 2)高血压心脏病 3)冠心病 4)先天性心血管病
15
防治及预后
治疗 1)病因不明,无特殊防治方法 2)生活指导。避免持重、屏气,避免使用增强心肌收缩 力和减轻心脏负荷的药物 3)治疗原则:弛缓肥厚心肌,维持正常窦律和防止心动 过速,减轻左室流出道狭窄,抗室性心律失常 4)药物治疗:β阻滞剂和钙通道阻滞剂 5)非药物治疗:植入DDD双腔起博器,介入消融肥厚室 间隔心肌,手术治疗 6)肥厚型心肌病的扩张型心肌病相-治疗同扩张型心肌病 并心衰
病理学第十一节 心肌病
第十一节心肌病近年来,临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害定名为原发性心肌病(primary cardiomyopathy)。
它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。
其病理过程属于代谢性而非炎症性,在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关。
相反,若心肌病变与已知病因有关,或继发或伴发于某种全身性疾病时,则称为继发性心肌病(secondary cardiomyopathy)。
原发性心肌病较少见,但分布于世界各地。
对本病的概念、定义和病理变化等还有不同的认识,分类也较混乱。
心肌是心脏舒缩的动力结构,对物理性(如缺氧)、化学性(如药物、毒素)和生物性(如感染因子)等致病因素特别敏感。
心肌的轻度损伤常表现为细胞核及细胞器的肥大,重度损伤表现为细胞结构的改建和细胞坏死,以及由此而导致的纤维化。
这些变化既是各型心肌病的基本病变,又具有代偿适应意义。
一、原发性心肌病1980年WHO将原发性心肌病分为三型:(一)扩张性心肌病扩张性(充血性)心肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局,以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低(心力衰竭)为特征。
大多数病例可查出抗心内膜的自身抗体,其发病学意义尚不清楚。
发病年龄为20~50岁,男多于女。
患者多因两侧心力衰竭而就医。
多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。
病变肉眼观,典型变化是两侧心室肥大,四个心腔扩张,心尖部变薄呈钝圆形(离心性肥大),状如牛心(图8-33)。
重量比正常增加25%~50%(心重400~750g),由于心腔扩张,左心室壁厚度多在正常范围内;右心室壁常轻度增厚。
心内膜纤维化在儿童患者较为明显,常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。
附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。
由于左、右心室扩张,瓣环扩大,可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全。
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浆液性心包炎(serous pericarditis)以浆液性渗出为主要特征,主要是由非感染 性疾病引起,如风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等。病毒感染以及伴 有其他部位感染亦常引起心包炎。累及心肌者亦称心肌心包炎(myopericarditis)。
病理变化:心外膜血管扩张、充血,血管壁通透性增高。心包腔有一定量的浆液性 渗出液,并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出。
光镜:心内膜纤维化,可发生玻璃样变和钙化,伴有附壁血栓形成,心内膜下心 肌常见萎缩和变性改变,亦称心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis)。
临床表现:心力衰竭和栓塞,少数可发生猝死。
病理学(第9版)
四、致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)又称右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy),是指右心室心肌被纤维 脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性,晚期累及整个右心室,或向左心室和心房 蔓延。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)亦称充血性心肌病(congestive cardiomyopathy,CCM),是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病,以 左心室、右心室或双心室腔扩大,收缩功能障碍等为特征。
(一)病因和发病机制
1. 特发性DCM 2. 家族遗传性DCM 3. 获得性DCM 4. 继发性DCM: ①缺血性心肌病;②中毒性心肌病;③自身免疫性心肌病;④代谢内分泌性 和营养性心肌病;⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。
2. 部分患者由代谢性或浸润性疾病所引起,内分泌紊乱,尤其是儿茶酚胺分泌增 多、原癌基因表达异常和钙调节异常易导致该病发生。
病理学(第9版)
二、肥厚型心肌病
(二)病理变化
肉眼:心脏增大、重量增加,两侧心室壁肥厚, 室间隔厚度大于左心室壁的游离侧,乳头肌肥 大、心室腔狭窄,左室尤其显著。二尖瓣增厚 和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。
病理学(第9版)
病理学(第9版)
一、扩张型心肌病
(二)病理变化
肉眼:心脏重量增加,两侧心腔明显扩 张,心室壁略厚或正常,心尖部室壁常 呈钝圆形,心内膜增厚,常见附壁血栓;
光镜:心肌细胞不均匀肥大、伸长,细 胞核大浓染,萎缩、空泡变、溶解、坏 死、纤维化、瘢痕 。
临床表现:心力衰竭症状和体征。心 电图显示心肌劳损和心律不齐,可发生猝死。
临床表现:除感染症状外,可伴有上述两种心包炎(浆液性、纤维素性)的症状和体征。 当渗出物吸收不完全时,可发生机化,导致缩窄性心包炎(constrictive pericarditis)。
病理学(第9版)
(四)出血性心包炎
出血性心包炎(hemorrhagic pericarditis)大多数是由结核杆菌经血道感染引起,亦 可由恶性肿瘤累及心包所致。心包腔含大量浆液性、血性的积液。
心肌炎大多数由病毒感染引起。
病理学(第9版)
一、病毒性心肌炎
病毒性心肌炎(viral myocarditis)是指嗜心肌性病毒感染引起的心肌非特异性 间质性炎症病变。可为流行发病,在病毒流行感染期,约有5%患者发生心肌炎。常 见病毒是柯萨奇B组2型~5型和A组9型病毒,其次是埃可病毒和腺病毒,还有流感病 毒、风疹病毒、巨细胞病毒及肝炎病毒等。目前发现30余种病毒可致病。
克山病
克山病(低倍和高倍)
病理学(第9版)
2. 酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy)是因长期过量饮酒后出现的以心 脏肥大、心力衰竭为特点的心脏病。
3. 围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy)是指在妊娠末期或产后5个月 内首次发生的,以累及心肌为主的一种心肌病,曾称为产后心肌病。
病理变化 肉眼观:心包脏、壁两层表面附着一层粗糙的黄白色纤维素性渗出物,呈绒毛状,故
称绒毛心; 光镜下:渗出液由浆液、纤维蛋白、少量的炎细胞和变性的坏死组织构成。
临床表现:心前区疼痛,听诊可闻及心包摩擦音。
病理学(第9版)
(三)化脓性心包炎
化脓性心包炎(purulent pericarditis)是由链球菌、葡萄球菌和肺炎双球菌等化脓菌侵袭心 包所致。
第八节
心肌炎
病理学(第9版)
心肌炎(myocarditis)是各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症病变,一般 临床无症状。部分心肌炎病例(心肌活检)其病理变化与DCM很难鉴别。 心肌炎根据病因可分感染性和非感染性: 感染性由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、真菌及寄生虫等引起; 非感染性由过敏、变态反应、理化因素或药物引起。
扩张型心肌病
病理学(第9版)
二、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以左心室和(或) 右心室肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征的心肌病。
(一)病因和发病机制
1. 该病属遗传疾病,50%患者有家族史,为常染色体显性遗传,由编码心肌的肌 节蛋白基因突变所致;
临床表现:患者胸闷不适。体检心界扩大、听诊心音弱而远。
病理学(第9版)
(二)纤维素性及浆液纤维素性心包炎
纤维素性及浆液纤维素性心包炎(fibrinous and serofibrinous pericarditis)是心 包炎中最常见的类型。常由系统性红斑狼疮、风湿病、尿毒症、结核、急性心肌梗死、 Dressler综合征以及心外科手术等引起。
心脏呈球形。切面,心室壁可见散在分布瘢痕灶,部分病例(尸检)在心室肉柱间或左、 右心耳内可见附壁血栓形成。 光镜:心肌细胞有不同程度的颗粒变性、空泡变性和脂肪变性,坏死灶凝固状或液化性 肌溶解,心肌细胞核消失,肌原纤维崩解,残留心肌细胞膜空架。慢性病例以瘢痕为主。 电镜:I带致密重叠,肌节凝聚,钙盐沉积在变性的线粒体内,致线粒体肿胀,嵴消失。
1. 克山病(Keshan disease,KD) 是一种地方性心肌病(endemic cardiomyopathy),可能是由于缺乏硒等某些微量元素和营养物质,干扰和破坏了心 肌代谢而引起心肌细胞的损伤,伴有急、慢性充血性心力衰竭和心律失常。
病理学(第9版)
病理变化 肉眼:心脏不同程度增大,重量增加。两侧心腔扩大,心室壁变薄,尤以心尖部为重,
(一)病因和发病机制
家族性发病多见,多为常染色体显性遗传。另外,约2/3患者的心肌可见散在的或弥 漫性的炎细胞浸润,炎症反应亦在ARVC发病中起到重要作用。
病理学(第9版)
四、致心律失常性右室心肌病
(二)病理变化
肉眼:右室局部或全部心肌为脂肪组 织或纤维脂肪组织替代,主要累及流 出道、心尖或前下壁;
病理学(第9版)
三、孤立性心肌炎
孤立性心肌炎(isolated myocarditis)又称特发性心肌炎(idiopathic myocarditis), 多发生于20~50岁青中年人。
病理变化: 1. 弥漫性间质性心肌炎:心肌间质或小血管周围较多淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞浸润。 早期心肌细胞较少发生变性、坏死。病程较长者,心肌间质纤维化,心肌细胞肥大。 2. 特发性巨细胞性心肌炎:病灶内可见心肌灶状坏死和肉芽肿形成,中心有红染、无结构 的坏死物,周围有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞或嗜酸性粒细版)
心肌病(cardiomyopathy)是指除CHD、高血压性心脏病、心脏瓣膜病、先天 性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病。
分类: 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 特异性心肌病
病理学(第9版)
(一)病因和发病机制
RCM的病因目前仍未阐明。可能与非化脓性炎症、体液免疫反应异常、过敏反 应和营养代谢不良等有关。最近报道本病可呈家族性发病。
病理学(第9版)
(二)病理变化
肉眼:心腔狭窄,心内膜及心内膜下纤维性增厚可达2~3mm,呈灰白色,以心 尖部为重,向上蔓延,累及三尖瓣或二尖瓣(可引起关闭不全);
病理变化 肉眼观:心包腔面覆盖一层较厚的呈灰绿色、浑浊而黏稠的纤维素性脓性渗出物; 光镜下:心外膜表面血管扩张充血,大量中性粒细胞浸润。渗出物内可见大量变性、坏死的中性
粒细胞及无结构粉染物质。炎症累及周围心肌细胞时,称为心肌心包炎(myopericarditis); 若炎症累及心脏周围组织时,称纵隔心包炎(mediastinopericarditis)。
临床表现:表现轻重不一,如炎症累 及传导系统,可出现不同程度的心律失常。
心肌炎
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二、细菌性心肌炎
细菌性心肌炎(bacterial myocarditis)是由细菌引起的心肌炎症。 致病因素:白喉杆菌、沙门菌属、链球菌、结核杆菌、脑膜炎双球菌和肺炎双球菌等。 病理变化:心肌及间质有多发性小脓肿灶,其周围有不同程度的心肌细胞变性坏死, 间质以中性粒细胞浸润为主。
第九节
心包炎
病理学(第9版)
心包炎(pericarditis)是由病原微生物(主要为细菌)和某些代谢产物引起的 脏层、壁层心外膜发生的炎症反应,大多数是一种并发性疾病,多继发于变态反应 性疾病、尿毒症、心脏创伤及恶性肿瘤转移等。
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一、急性心包炎
急性心包炎(acute pericarditis)多为渗出性炎症,常形成心包积液。
光镜:心肌组织可见散在或弥漫性的 淋巴细胞浸润。
临床表现:右心室进行性扩大、难治性 右心衰竭和(或)室性心动过速。
致心律失常性右室心肌病
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五、特异性心肌病
特异性心肌病(specific cardiomyopathy,SCM)也称继发性心肌病,多数 SCM伴心室扩大和各种类型心律失常,临床表现类似DCM。