第九版内科学-心肌疾病
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第06章心肌疾病(九版循环内科学)
病理生理：
（代偿阶段）心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制，产 生水钠潴留、心率加快、收缩血管以维持有效循环。
但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多的心 肌损害，最终进入失代偿阶段。
11
显微镜下可见有心肌纤维肥 大 ，同时可见明显的黑色的 细胞核。伴有心肌间质性纤 维化。
12
DCM 临床表现
直接第累及心肌，引起获得性扩心病。
8
DCM 病因和发病机制
3.中毒、内分泌和代谢紊乱
嗜酒是我国扩心病的常见病因。 化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品如多柔比星等蒽环
类抗癌药、锂制剂、依米丁 嗜铬细胞瘤（过量的儿茶酚胺是毒物）、内分泌疾病个如
甲亢、甲减，也是常见病因。
4.遗传
致病基因编码多种蛋白包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维蛋 白、细胞骨架蛋白、闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多 种离子通道蛋白。
鉴别：由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不 属于心肌病范畴，如瓣膜病、高心病、先心病、冠 心病等所致的心肌病变。
2
心肌疾病的定义和分类
分类
遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密 化不全、线粒体肌病、离子通道病(长/短QT综合征、 Brugada综合征，儿茶酚胺敏感室速)
20
DCM 辅助检查
7.血液、血清学检查 BNP、NT-ProBNP有助于鉴别呼吸困难的原因。 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总
体情况的评价和判断预后。
21
DCM 辅助检查
8.冠脉造影和心导管检查 冠脉造影有助于除外冠心病。 心导管检查：心衰时，左右心室舒张末期压力、左
(一)症状（心衰、心律失常、栓塞）
（代偿阶段）心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制，产 生水钠潴留、心率加快、收缩血管以维持有效循环。
但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多的心 肌损害，最终进入失代偿阶段。
11
显微镜下可见有心肌纤维肥 大 ，同时可见明显的黑色的 细胞核。伴有心肌间质性纤 维化。
12
DCM 临床表现
直接第累及心肌，引起获得性扩心病。
8
DCM 病因和发病机制
3.中毒、内分泌和代谢紊乱
嗜酒是我国扩心病的常见病因。 化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品如多柔比星等蒽环
类抗癌药、锂制剂、依米丁 嗜铬细胞瘤（过量的儿茶酚胺是毒物）、内分泌疾病个如
甲亢、甲减，也是常见病因。
4.遗传
致病基因编码多种蛋白包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维蛋 白、细胞骨架蛋白、闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多 种离子通道蛋白。
鉴别：由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不 属于心肌病范畴，如瓣膜病、高心病、先心病、冠 心病等所致的心肌病变。
2
心肌疾病的定义和分类
分类
遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密 化不全、线粒体肌病、离子通道病(长/短QT综合征、 Brugada综合征，儿茶酚胺敏感室速)
20
DCM 辅助检查
7.血液、血清学检查 BNP、NT-ProBNP有助于鉴别呼吸困难的原因。 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总
体情况的评价和判断预后。
21
DCM 辅助检查
8.冠脉造影和心导管检查 冠脉造影有助于除外冠心病。 心导管检查：心衰时，左右心室舒张末期压力、左
(一)症状（心衰、心律失常、栓塞）
内科学——心肌疾病87页PPT
内科学——心肌疾病
41、俯仰终宇宙，不乐复何如。 42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。 43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。 44、欲言无予和，挥杯劝孤影。 45、盛年不重来，一日难再晨。及时 当勉励 ，岁月ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ不待人 。
谢谢你的阅读
❖ 知识就是财富 ❖ 丰富你的人生
71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非
内科学——心肌疾病ppt课件
鉴别诊断
• 应与各种原因引起的心室扩大为表现的 疾病相鉴别如 冠心病，特别是缺血性心肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎
治疗
抗心力衰竭治疗 ❖限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感
染等 ❖ 控制心力衰竭：ACEI/ARB、阻滞剂、
盐皮质受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄 ❖三腔或四腔起搏器 ❖ 心脏移植 抗凝治疗
出院诊断
❖右室心肌致密化不全
复习思考题
1. 病毒性心肌炎有哪些临床特征？ 2. 扩张型心肌病、肥厚型心肌病的超声特点？ 3. 扩张型心肌病的治疗
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心肌活组织检查
镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱
诊断与鉴别诊断
❖根据临床表现，结合心电图、超声心动 图及心导管的发现作出诊断
本病通过超声心动图、心血管造影及心肌 活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先 天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别
药物治疗
❖减轻流出道梗阻：受体阻滞剂、CCB ❖针对心衰的治疗 ❖针对房颤
辅助检查
❖ 胸部X线：心影明显增大，肺淤血 ❖ 心电图：心律失常、异常Q波、低电压 ❖ 超声心动图：
▪ 各房室均扩大：“大” ▪ 室壁变薄：“薄” ▪ 普遍运动减弱：“弱” ▪ 二尖瓣开放幅度低：“低” ❖ CMR、心肌核素显像、CTA、CAG、EMB
诊断
❖心脏扩大 ❖原因不明的心律失常 ❖心力衰竭 ❖超声心动图的相对特征性表现 ❖心内膜心肌活检提示多种病理变化组合 ❖排除其他器质性心脏病
发病机理
病毒的直接作用 免疫反应：细胞免疫、自身免疫 细胞因子
临床表 现
受部位、范围及程度的影响
第9版内科学循环系统心肌病
1 直接侵害心肌 2产生心肌毒素（如白喉） 3免疫介导性心肌损害
[临床表现和实验室检查]
一 、病史及体征
1. 病毒性心肌炎患者，约半数发病前1-3周 有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠 感，即所谓“感冒样症状或恶心，呕吐等” 消化道症状。
2. 心肌受累伴有乏力，呼吸困难，心悸及 心前区不适，
3. 第一心音常减弱，可以闻及舒张期奔马律， 心脏扩大，充血性心力衰竭体征或 Adams-Stokes综合征等。
心 肌 炎（myocarditis）
[慨念]:
指心肌本身的炎性病变，在尸检中出现
率为4%-10%。近年来特发性心肌炎相对 增多, 其病因现在多认为是病毒感染所致。
[病因及机制]：
病毒：柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎病毒， 流感 病毒，HIV病毒，腺病毒，巨 细胞 病毒等。
细菌：白喉杆菌，链球菌，肺炎球菌等。 真菌 ： 念珠菌 ， 放线菌 ， 牙生菌等。 原虫 ： 血吸虫， 锥虫病， 弓形虫等。 机制：感染原通过三种基本机制造成心肌损害。
[转归]心肌炎的自然病程是多种多样的
完全恢复 无症状 经长潜伏期后发生扩张型心肌病
亲心脏 病毒
爆发性表现
死亡
Байду номын сангаас
完全恢复
有症状
病情在几个 月内进行恶化 死亡或行移植术
非爆发性 表现
自发性恢复 终身无症状 经长期潜伏期后
扩张型性既然病复发
经免疫抑制 停止免疫抑制剂治疗后 治疗后恢复 心肌炎复发
谢谢
治疗：
原则 ：为弛缓肥厚的心肌，防止心动 过速及维持正常的窦性心律，减轻左心 室流出道狭窄和抗 室性心律失常
一般治疗： 提醒患者避免激烈运动﹑持 重或屏气等，减少猝死的发生。
[临床表现和实验室检查]
一 、病史及体征
1. 病毒性心肌炎患者，约半数发病前1-3周 有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠 感，即所谓“感冒样症状或恶心，呕吐等” 消化道症状。
2. 心肌受累伴有乏力，呼吸困难，心悸及 心前区不适，
3. 第一心音常减弱，可以闻及舒张期奔马律， 心脏扩大，充血性心力衰竭体征或 Adams-Stokes综合征等。
心 肌 炎（myocarditis）
[慨念]:
指心肌本身的炎性病变，在尸检中出现
率为4%-10%。近年来特发性心肌炎相对 增多, 其病因现在多认为是病毒感染所致。
[病因及机制]：
病毒：柯萨奇A、B，ECHO，脊髓灰质炎病毒， 流感 病毒，HIV病毒，腺病毒，巨 细胞 病毒等。
细菌：白喉杆菌，链球菌，肺炎球菌等。 真菌 ： 念珠菌 ， 放线菌 ， 牙生菌等。 原虫 ： 血吸虫， 锥虫病， 弓形虫等。 机制：感染原通过三种基本机制造成心肌损害。
[转归]心肌炎的自然病程是多种多样的
完全恢复 无症状 经长潜伏期后发生扩张型心肌病
亲心脏 病毒
爆发性表现
死亡
Байду номын сангаас
完全恢复
有症状
病情在几个 月内进行恶化 死亡或行移植术
非爆发性 表现
自发性恢复 终身无症状 经长期潜伏期后
扩张型性既然病复发
经免疫抑制 停止免疫抑制剂治疗后 治疗后恢复 心肌炎复发
谢谢
治疗：
原则 ：为弛缓肥厚的心肌，防止心动 过速及维持正常的窦性心律，减轻左心 室流出道狭窄和抗 室性心律失常
一般治疗： 提醒患者避免激烈运动﹑持 重或屏气等，减少猝死的发生。
内科学-心肌病
无力，射血分值下降，心室扩张，可致
房室瓣口相对性关闭不全，约60%的病 例有附壁血栓形成。
• 光学显镜：心肌细胞肥大,排列不等，胞 核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜 下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体 数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原 纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。
• DCM心腔明显扩张，心室壁软弱，收缩 无力，射血分值下降 左心衰竭。本 病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即为 全心衰竭。附壁血栓形成 动脉栓塞
• 五、诊断： 排外诊断：
• ①、充血性心力衰竭的病史；
• ②、心脏扩大，S1减弱,心尖部SM，常有
•
病理性S3;
• ③、ECG示心律失常，广泛ST-T改变或
• 有异常Q波;
• ⑤、动脉栓塞现象；
• ⑥、排除其他心脏病。
• 应与下列鉴别：
• 一、冠心病
• ①年龄：多发生在40岁以上者，而DCM以中 年人好发。
⑤、主动脉收缩中期关闭。
• (四)心导管检查及心血管造影
•
左心室与左心室流出道之间出现压力阶
差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左
心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，
室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂
缝样改变,对诊断有意义。
• 五、 诊断
• 1、 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不 • 能缓解，有猝死家族史者，应想到 • 本病的可能性； • 2、 结合体征、心电图、X线、二维超声 • 心动图、心导管检查诊断。
常见，心肌纤维化可累30-50岁最多见，男多于女，起病缓 慢，病程可分为三阶段：
• 1、无症状阶段：仅有心脏轻度扩大（超 声、放射）；
• 2、第二阶段：疲劳、乏力、气促、心悸。 听到S3,S4，二尖瓣返流，心腔扩大。
内科学第六章 心肌疾病
➢ 左室顺应性下降，舒张功能障碍 室间隔厚度未达标不能完全除外本病诊断 静息状态下无流出道梗阻需要评估激发状态
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
心肌疾病---第九版内科学PPT课件
证据 水平
A
(1) 缺血原因和急性心梗后>40天 (2) 非缺血性原因
2021
I
A
I
B
29
埋藏式心脏复律除颤器（ICD）
感知心电 识别
慢性或快速性
记录存储
2021
治疗(除颤/起搏)
30
定义
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病， 以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是 青少年运动猝死的主要原因之一。
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小
二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱
2021
21
2021
22
BNP/ NT-proBNP
• 脑钠肽（brain natriuretic peptide， BNP）<100pg/ml (<35pg/ml )
2021
8
扩张型心肌病病因
a、病因尚不清楚；
b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。
病
对心肌的直接伤害
毒 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 DCM
c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因
素的存在。
2021
9
扩张型心肌病病理
肉眼观： 以心腔扩张为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕
2021
39
晕厥原因
• 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心 排血量突然下降，引起脑缺血
• 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得 肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒 张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进 一步减少
内科学--心肌疾病
一 、定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病，心肌疾病是指除心脏瓣膜病， 冠心病，高血压心脏病，肺源性冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾以心肌病变为主要表现的一组疾 病病, , 伴有心功能障碍。
伴有心功能障碍。
二、 心肌疾病的分类：1. 原发性心肌病 （简称心肌病）： Primary Primary Primary cardiomyopathycardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。
包括:(1)扩张型心肌病(DCM)2）(2)(2)肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病(HCM)(HCM)(3)(3)限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病(RCM)(RCM)(4)(4)致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)(5)(5)未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病::不能归类于上述不能归类于上述44个 类型者，均列入本型类型者，均列入本型2.特异性心肌病 Specific Specific cardiomyopathy cardiomyopathy cardiomyopathy : : 原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。
包括：(1)缺血性心肌病(2)(2)瓣膜性心肌病 (3)(3)高血压性心肌病 (4)(4)代谢性心肌病 (5)(5)内分泌性心肌病(6)(6)酒精性心肌病酒精性心肌病(7)(7)围生期心肌病围生期心肌病(8)(8)药物性心肌病等药物性心肌病等(9)(9)克山病，亦称克山病，亦称克山病，亦称地方性心肌病。
我国地方性心肌病。
我国 发生的一种原因不明的心肌病。
发生的一种原因不明的心肌病。
3.3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。
心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。
附：心肌病的定义和分类（附：心肌病的定义和分类（199519951995年年WHO/ISFC WHO/ISFC）） 1.1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2.2.2.分类：根据病理生理、病因学、发病分类：根据病理生理、病因学、发病 因素分类因素分类 ⑴扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM DCM DCM）：）：）：左心室或双心左心室或双心 室扩张，有收缩期泵功能障碍；室扩张，有收缩期泵功能障碍；⑵肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM HCM HCM）：）：）：左心室或双心室左心室或双心室肥厚，通肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚；⑶限制型心肌病（限制型心肌病（RCM RCM RCM）：）：）：收缩正常，心壁收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小⑷致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVD/C ARVD/C ARVD/C）：）：）：右右心室进行性纤维脂肪变。
《内科学》人卫第9版教材--循环系统 第二章心力衰竭
^kkyx2018
水平随心室壁张力而变化并对心室充盈压具有负反馈调节作用。CNP主要位于血管系统内，生理作 用尚不明确，可能参与或协同RAAS的调节作用。心力衰竭时心室壁张力增加，BNP及ANP分泌明 显增加，其增高的程度与心衰的严重程度呈正相关,可作为评定心衰进程和判断预后的指标。
另外,内皮素、一氧化氮、缓激肽以及一些细胞因子、炎症介质等均参与慢性心力衰竭的病理生理 过程。
［附］舒张功能不全的机制
心脏舒张功能不全的机制，大体上可分为两大类:一是能量供应不足时钙离子回摄入肌浆网及泵 出胞外的耗能过程受损，导致主动舒张功能障碍，如冠心病明显心肌缺血时，在出现收缩功能障碍前 即可出现舒张功能障碍。二是心室肌顺应性减退及充盈障碍，主要见于心室肥厚如高血压及肥厚型 心肌病，心室充盈压明显增高，当左心室舒张末压过高时，肺循环出现高压和淤血，即舒张性心功能不 全，此时心肌的收缩功能尚可保持，心脏射血分数正常，故又称为射血分数保留性心衰(HFpEF)。但 当有容量负荷增加，心室扩大时，心室顺应性增加，即使有心室肥厚也不致出现单纯的舒张性心功能 不全。舒张与收缩功能不全的心腔压力与容量的变化见图3-2-20
(2)咳嗽、咳痰、咯血:咳嗽、咳痰是肺泡和支气管黏膜淤血所致，开始常于夜间发生，坐位或立位 时咳嗽可减轻，白色浆液性泡沫状痰为其特点,偶可见痰中带血丝。急性左心衰发作时可出现粉红色
泡沫样痰。长期慢性肺淤血肺静脉压力升高，导致肺循环和支气管血液循环之间在支气管黏膜下形 成侧支，此种血管一旦破裂可引起大咯血。
（—）Frank-Starling机制
增加心脏前负荷，回心血量增多，心室舒张末期容积增加，从而增加心排血量及心脏作功量，但同 时也导致心室舒张末压力增高,心房压、静脉压随之升高,达到一定程度时可出现肺循环和（或）体循 环静脉淤血，图3-2-1示左心室功能曲线。
水平随心室壁张力而变化并对心室充盈压具有负反馈调节作用。CNP主要位于血管系统内，生理作 用尚不明确，可能参与或协同RAAS的调节作用。心力衰竭时心室壁张力增加，BNP及ANP分泌明 显增加，其增高的程度与心衰的严重程度呈正相关,可作为评定心衰进程和判断预后的指标。
另外,内皮素、一氧化氮、缓激肽以及一些细胞因子、炎症介质等均参与慢性心力衰竭的病理生理 过程。
［附］舒张功能不全的机制
心脏舒张功能不全的机制，大体上可分为两大类:一是能量供应不足时钙离子回摄入肌浆网及泵 出胞外的耗能过程受损，导致主动舒张功能障碍，如冠心病明显心肌缺血时，在出现收缩功能障碍前 即可出现舒张功能障碍。二是心室肌顺应性减退及充盈障碍，主要见于心室肥厚如高血压及肥厚型 心肌病，心室充盈压明显增高，当左心室舒张末压过高时，肺循环出现高压和淤血，即舒张性心功能不 全，此时心肌的收缩功能尚可保持，心脏射血分数正常，故又称为射血分数保留性心衰(HFpEF)。但 当有容量负荷增加，心室扩大时，心室顺应性增加，即使有心室肥厚也不致出现单纯的舒张性心功能 不全。舒张与收缩功能不全的心腔压力与容量的变化见图3-2-20
(2)咳嗽、咳痰、咯血:咳嗽、咳痰是肺泡和支气管黏膜淤血所致，开始常于夜间发生，坐位或立位 时咳嗽可减轻，白色浆液性泡沫状痰为其特点,偶可见痰中带血丝。急性左心衰发作时可出现粉红色
泡沫样痰。长期慢性肺淤血肺静脉压力升高，导致肺循环和支气管血液循环之间在支气管黏膜下形 成侧支，此种血管一旦破裂可引起大咯血。
（—）Frank-Starling机制
增加心脏前负荷，回心血量增多，心室舒张末期容积增加，从而增加心排血量及心脏作功量，但同 时也导致心室舒张末压力增高,心房压、静脉压随之升高,达到一定程度时可出现肺循环和（或）体循 环静脉淤血，图3-2-1示左心室功能曲线。
《内科学（第九版）》第三篇循环系统疾病总结
《内科学（第九版）》第三篇循环系统疾病总结参考《内科学（第九版）》和《考研综合》第三篇循环系统疾病第1章总论心血管疾病的诊断（一）症状（二）体征1. 望诊2. 触诊3. 叩诊4. 听诊（三）实验室检查（四）辅助检查非侵入性检查1.BP测定2.ECG：包括常规心电图、ABPM、心电图运动负荷试验、遥测心电图、心室晚电位和心率变异性分析等。
3.心脏超声检查：M型超声心动图、二维超声心动图、多普勒超声心动图、经食管超声、心脏声学造影、实时三维心脏超声4.X线胸片5.心脏CT6.心脏MRI7.心脏核医学：SPECT、PET侵入性检查1.右心导管检查2.左心导管检查3.心脏电生理检查4.腔内成像技术：心腔内超声、IVUS、OCT5.血管狭窄功能性判断6.EBM和心肌活检7.心包穿刺心血管疾病的治疗（一）药物治疗1. RAAS抑制剂（改善HF预后）——ACEI/ARB（1）肾素抑制剂——雷米吉仑、依那吉仑、阿利吉仑血浆肾素活性是AS、DM和HF发生心血管事件的独立危险因素，但目前不推荐用于ACEI、ARB 的替代治疗。
（2）ACEI（HF首选）/ARB（HF次选）——卡托普利（最早应用）、贝那普利、培哚普利、雷米普利、咪达普利、赖诺普利//氯沙坦、缬沙坦、坎地沙坦1）药理作用：①抑制AngⅡ生成；②保存缓激肽活性（ARB 无）；③保护血管内皮细胞功能；④保护心肌细胞功能；⑤增敏胰岛素受体。
2）不良反应：首剂低血压、无痰干咳、高血钾、低血糖、肾功能损伤、胎儿畸形、血管神经性水肿、-SH反应。
3）禁忌症：低血压、双肾动脉狭窄、Scr＞265μmol/L （3mg/dl）、血钾＞5.5mmol/L、妊娠期妇女、ACEI过敏。
4）临床应用：HBP、充血性HF、MI、糖尿病肾病。
HBP合并HF、MI、AF、蛋白尿、DM、糖尿病肾病。
所有LVEF<40%的HF病人若无禁忌证均应使用ACEI。
注意事项：不主张ACEI与ARB联合应用，因为不能使心衰病人获益更多，反而增加不良反应。
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不定型的心肌病
不适合归类于上述任何类型的心肌 病（如弹力纤维增生症等）
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第二节 特异性心肌病（Specific
Cardiopayhies)
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58
酒精性心肌病
Alcoholic Cardiomyopathy
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该患为严 重高血压 患者，多 年未经治 疗，引起
左心室显
著增厚。 心肌纤维 过度增生。
肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同
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34
一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大
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概 况 general condition
分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭
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明显家族史只占1/3 常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及 肌钙蛋白T基因突变 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异 常等促进因素
失常
3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、 β受体阻滞剂。中药。
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预后 prognosis
症状出现后5年存活率40%
充血性心力衰竭的出现频率愈 高，预后愈不良
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肥厚型心肌病
Hypertrophic Cardiomyopathy
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肥厚型心肌病的心电图表现
内科学（第9版）
（三）辅助检查
心尖肥厚型心肌病的心电图表现：左心室肥大伴冠状动脉缺血样T波明显深倒置
内科学（第9版）
（三）辅助检查
HCM的超声心动图表现 心室不对称肥厚而无心室腔增大 舒张期室间隔厚度达15mm 梗阻性HCM 室间隔流出道部分向左心室内突出、二 尖瓣前叶在收缩期前移（systolic anterior motion, SAM），导致左室流出道梗阻 左室顺应性下降，舒张功能障碍 室间隔厚度未达标不能完全除外本病诊断 静息状态下无流出道梗阻需要评估激发状态 下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁 心尖部为明显，容易漏诊
常见首发症状
心衰症状 常见心律失常
耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
耐力下降，水肿
右心衰显著 传导阻滞和房颤
耐力下降，可有胸痛
晚期出现左心衰 室速，房颤
第一节
扩张型心肌病
内科学（第9版）
扩张型心肌病
（一）概述 （二）临床表现 （三）辅助检查 （四）诊断 （五）治疗 （六）特殊类型扩张型心肌病
心尖部常可闻及收缩期杂音
律失常有关
是青少年和运动员猝死的主要原因
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（三）辅助检查
1. 影像学检查
胸部X线检查：心影可以正常大或左心室增大
超声心动图：临床HCM最主要的诊断手段 心脏磁共振CMR：有助于形态，结构，功能和病变性质的评估。心室壁局限性（室间隔多见） 或普遍性增厚，同位素钆延迟增强扫描可见心肌呈片状强化，梗阻性HCM可见左心室流出道狭 窄、SAM征、二尖瓣关闭不全 2. 心电图 变化多端，主要表现为QRS波左心室高电压，倒置T波和异常q波
第二节
肥厚型心肌病
内科学（第9版）
肥厚型心肌病
（一）概述 （二）梗阻性肥厚型心肌病的病理生理和临床表现 （三）辅助检查 （四）诊断 （五）治疗
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（一）概述
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，为常染色体显性 遗传，最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因 以心室非对称性肥厚为解剖特点，根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM （静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg，属梗阻性HCM，约占70%） 本病预后差异很大，是青少年和运动猝死的最主要原因之一
分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心力衰竭症状。其适应证大致同室间隔切除术 起搏治疗：有双腔起搏置入适应证的病人，选择最佳的房室间期起博间期和右心室心尖起搏有望
减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者可以选择双腔起搏
了解
特殊类型心肌病和心肌炎
内科学（第9版）
心肌病概述
（一）心肌病的定义
心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机 械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病 的部分表现，最终可导致心源性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变 不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。
能下降，左室射血分数显著减低
二、三尖瓣相对关闭不全
扩张型心肌病超声心动图表现内科学（第9版）（四）诊断
临床表现
慢性心力衰竭
超声心动图
心腔扩大 心脏收缩功能减低
除外继发原因
心脏瓣膜病 先天性心脏病 冠心病 高血压性心脏病
考虑DCM
筛查病因 内分泌功能 炎症及免疫指标 病原学 家族性DCM 家族史尤为重要 基因筛查
心动过速性心肌病 多见于房颤或室上性心动过速 有效控制心室率是关键，同时需要采用阻断神经-体液激活的药物
内科学（第9版） 致心律失常性右室心肌病（ARVC） 遗传性，青少年发病，易猝死 以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征 临床以室性心动过速、右心室扩大和右心衰竭等为特点 心肌致密化不全 遗传性 临床表现为左心衰和心脏扩大 影像学示左室疏松层与致密层比例＞2 心脏气球样变 又称“伤心综合征”，与情绪急剧激动或精神刺激有关 突发胸痛伴心电图改变，呈一过性 冠脉正常，心室造影或超声心动图（Echo）示心室中部或心尖部膨出 支持和安慰为主要治疗手段 缺血性心肌病 冠状动脉粥样硬化多支病变造成弥漫性心脏扩大和心力衰竭
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（一）概述
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM），是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障 碍为特征的心肌病。该病较为常见，发病率为（13~84）/10万。本病预后差，确诊后5年生存率 约50％，10年生存率约25％
多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性
3. 血液和血清学检查
BNP或NT-proBNP升高。肌钙蛋白以及常规检验 4. 心内膜心肌活检（endomyocardial biopsy，EMB ）
适应证：近期出现的原因不明的突发严重心力衰竭、可伴有严重心律失常、对药物治疗反应差
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（三）辅助检查
DCM超声心动图表现
心腔扩大，左室扩大为著 室壁运动普遍减低，心肌收缩功
非二氢吡啶类钙通道阻滞剂：可用于不能耐受β受体阻滞剂的患者
β受体拮抗剂与钙通道阻滞剂联合治疗出现心率过缓和低血压，一般不建议合用 梗阻性HCM患者慎用硝酸酯类药物 针对心衰的治疗：HCM后期可出现左心室扩大、左心室收缩功能减低，治疗药物选择按照慢性 心力衰竭治疗指南 针对房颤：胺碘酮能减少阵发性房颤发作。对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非 禁忌，一般需考虑口服抗凝药治疗
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（五）HCM的治疗 — 非药物治疗
外科手术治疗：室间隔切除术 适应证：药物治疗无效、心功能不全（NYHA Ⅲ～Ⅵ级）病人，存在严重流出道梗阻（静息 或运动时流出道压力阶差大于50mmHg）
酒精室间隔消融术：经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区域心室间隔坏死，从而减轻部
症状
全心衰 左心功能不全：呼吸困难和活动耐量下降 右心功能不全：食欲下降、腹胀及下肢水肿
体征
心脏体征 心界扩大 心音减弱：常可闻及第三或第四心音， 心率快时呈奔马律，心尖部有时可闻及 收缩期杂音 左心衰体征：肺部湿罗音 右心衰体征：颈静脉怒张、肝大及外周水肿
心律失常：心悸、头晕、黑朦甚至猝死 血栓栓塞
劳力性呼吸困难和乏力
体征
流出道梗阻的病人可于胸骨左缘第3~4 肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音
1/3的病人可能有劳力性胸痛
增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷
的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心
肥厚型心肌病心脏超声图表现
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（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断
基因检查有助于明确遗传学异常
需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积 引起的心肌肥厚（如淀粉样变、糖原贮积症等）
可能的病因包括 感染：病毒最常见
炎症：肉芽肿性心肌炎，结缔组织病累及心肌
中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化 学品 遗传：25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景 其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病等
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（二）临床表现
第六章
心肌疾病
作者 : 方全 单位 : 中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院
目录
第一节 扩张型心肌病
第二节 肥厚型心肌病 第三节 限制型心肌病 第四节 心肌炎
内科学（第9版）
重点难点 掌握 扩张型心肌病的临床表现、诊断和治疗 肥厚型心肌病的临床表现、诊断和治疗
熟悉
限制型心肌病的诊断与鉴别诊断
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（五）治疗
治疗目标：改善临床心功能，提高生活质量和延长生存 治疗方法：阻止基础病因介导的心肌损害，去除心力衰竭加重的诱因
按慢性心力衰竭治疗指南进行心衰治疗
药物治疗：金三角（ACEI、β受体拮抗剂和MRA）是基础。伊伐布雷定和血管紧张素受体脑 啡肽酶抑制剂ARNI等药物均可改善预后。利尿剂、洋地黄等药物改善症状 心脏再同步化治疗CRT：CLBBB；EF<35%；NYHA心功能分级为II-III级；药物治疗基础上 其他：心脏移植、左室辅助装置、左心室成形术等 控制心律失常和预防猝死 ICD适应证：①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心脏骤停史；③LVEF≤35%，
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（三）辅助检查
1.影像学检查
X线检查：心影增大，心胸比>50%，肺淤血征象
超声心动图：是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段 心脏磁共振CMR：对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估有很高价值 心肌核素显像、冠脉CTA或冠脉造影：有助于除外冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病 2. 心电图 虽然缺乏诊断特异性，但很重要。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞，常见ST段 压低和T波倒置，多种心律失常
3. 心导管检查和冠状动脉造影
心导管检查：左心室舒张末期压力增高；流出道压力阶差加大 冠状动脉造影：对于除外那些有疑似心绞痛症状和心电图ST-T改变的病人有重要鉴别症状 EMB对除外浸润性心肌病有重要价值，用于除外淀粉样变、糖原贮积症等