造血系统总论-精品
造血系统疾病总论
造血系统疾病总论一、造血器官正常人体血细胞是在骨髓及淋巴组织内生成造血细胞均发生于胚胎的中胚层，随胚胎发育过程，造血中心转移，出生前的造血分为三个阶段：①卵黄囊造血期始于人胚第3周，停止于第9周。
卵黄囊壁上的血岛是最初的造血中心。
②肝造血期肝脏造血始于人胚第6周，至第4－5个月达高峰，以红、粒细胞造血为主，不生成淋巴细胞。
此阶段还有脾、肾、胸腺和淋巴结等参与造血。
脾脏自第5个月有淋巴细胞形成，至出生时成为淋巴细胞的器官。
6－7周的人胚已有胸腺，并开始有淋巴细胞形成，胸腺中的淋巴干细胞也来源于卵黄囊和骨髓。
③骨髓造血期开始于人胚第4个月，第5个月以后始成为造血中心，从此肝脾造血渐减退，骨髓造血功能迅速增加，成为红细胞、粒细胞和巨核细胞的主要生成器官，同时也生成淋巴细胞和单核细胞。
淋巴结参与红细胞生成时间很短，从人胚第4个月以后成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官，其多能干细胞来自胚胎肝脏和骨髓，淋巴干细胞还来自于胸腺。
刚出生时全身骨髓普遍造血，5岁以后由四肢远侧呈向心性退缩，正常成人红骨髓主要见于全身扁平骨，肱骨及股骨近端骨髓中尚残留有红骨髓组织，其余为黄骨髓。
黄骨髓平时无造血功能，但在生理需要时，黄骨髓、肝、脾、甚至淋巴结可恢复造血功能，称为髓外造血（extramedullary hemopoiesis）。
二、造血细胞生成，调控与破坏通过脾集落的研究方法证实，现已公认各种血细胞均起源于共同的骨髓造血干细胞（hemopoietic stem cell），自我更新与多向分化是造血干细胞的两大特征。
血细胞的发育共分为5个阶段：①初级多能干细胞（plu ripotent stem cell），为最原始未分化干细胞；②次级多能干细胞（mu ltipotent stem cell），部分分化，如CFU－S，淋巴性干细胞；③定向组细胞（commited progenitor cell），自我复制能力有限或消失，仅具有一系或2系分化潜能；④前体细胞（prec u rsor cell），如骨髓中形态已可辩认的各系幼稚细胞；⑤各系血细胞，成熟血细胞。
血液和造血系统疾病·总论——血液病的实验室检查
血液病的实验室检查（教辅资料参考：内科学八年制教材第3版下册）1.一般血液检查血液分析仪进行的血常规检测可同时测出红细胞总数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）、红细胞比积（Hct）、红细胞体积分布宽度（RDW）、平均红细胞体积（MCV）、平均血红蛋白含量（MCH）、平均血红蛋白浓度（MCHC）、血小板计数（PLT）、血小板体积分布宽度（PDW）、平均血小板体积（MPV）、白细胞总数（WBC）、白细胞分类计数（DC），有的仪器尚可检测网织红细胞计数（Ret）。
血液分析仪虽可提供多项指标，但对白细胞、红细胞及血小板形态变化的分析仍需经涂片染色显微镜检查确立。
2.骨髓检查（1）骨髓涂片检查骨髓涂片检查主要用于：①诊断血液系统疾病，对于白血病、再障、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血等疾病具有确诊价值；②帮助诊断某些代谢障碍性疾病，如怀疑戈谢病、尼曼—匹克病，于骨髓涂片中找到特殊细胞即可确诊；③诊断骨髓转移癌；④诊断某些原虫性传染病，如骨髓涂片中找到疟原虫、黑热病的利什曼小体；⑤骨髓也常用于病原菌的培养，有较高的阳性率。
a.骨髓增生度：以成熟红细胞与有核细胞的比值表示。
增生极度活跃见于白血病，尤其是慢粒白血病；增生明显活跃，见于白血病、增生性贫血；增生活跃见于正常骨髓或某些贫血；增生减低见于造血功能低下；增生极度减低见于造血功能明显低下，如再障。
b.粒/红比值粒/红比值正常见于正常骨髓象，或骨髓病变局限于其他细胞系，未累及粒红两系，如免疫性血小板减少症，多发性骨髓瘤；或粒、红两系平行减少，如再障。
粒/红比值增高（大于8∶1）见于粒细胞增多，如慢性粒细胞白血病或幼红细胞严重减少，如单纯红细胞再生障碍性贫血。
粒/红比值降低（小于2∶1）见于幼红细胞增多，如各种增生性贫血、巨幼细胞性贫血；或粒细胞减少，如粒细胞缺乏症。
c.原始细胞数量增多：见于各种急性白血病d.血细胞化学染色以血细胞形态学为基础，结合化学或生物化学技术对血细胞内各种生化成分、代谢产物作定位、定性和半定量的观察，对血液病尤其是白血病的鉴别诊断必不可少。
血液系统总论
营养性缺铁性贫血
五、临床表现
（一）一 般 表 现：苍白、疲乏、头晕、眼花、耳鸣 （二）非造血系统表现： 消化系统：纳呆、异食癖、胃呆、吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安、注意力不集中、理介力下降 反应减慢、智力减退 循环系统：心率加快、心脏扩大、心力衰竭 免疫系统：免疫功能降低，粒细胞杀菌能力降低， 易感染
300～400 200～300 100～200
（二）形态分类
MCV(fl)
大细胞性 正细胞性 小细胞性 小细胞低 色素 >94 80～94 <80 <80
MCH(pg)
>32 28 ～ 32 <28 <28
MCHC(%)
32～38 32 ～ 38 32 ～ 38 <32
（三）病 因 分 类
1.红细胞和血红蛋白生成不足 造血因子缺乏，叶酸、B12、铁缺乏 再生障碍性贫血 感染性贫血
造血血液系统总论
南昌大学 第 一 临 床 医 学 院儿科教研室 陈启文
造血血液系统总论
一、血细胞的发育
（一）三个阶段 1.多能干细胞池 2.定向干细胞池 3.形态学可辨认池（原始、早幼、中幼 晚幼等）
造血血液系统总论
（二）几个概念
1.增殖：是细胞通过有丝分裂进行复制 的过程。造血细胞在发育成为终末细胞之 前都有增殖能力。 2.分化：细胞内部结构出现相应变化使 细胞失去某些潜力，同时又获得新的功能 。
1.中胚叶造血期:卵黄囊造血，造出较原始 的幼红细胞。 2.肝脾造血期：产生有核红细胞为主，并产 生少量粒细胞和巨核细胞。
3.骨髓造血期：产生各类细胞并发育成熟。
卵黄囊 肝
胸腺 骨髓
中 胚 叶 造 血 期
肝脏造血期
造血系统总论
★久居海拔较高的居民血红蛋白正常 值较海平面的居民为高。
3
贫血病因分类
1. 生成不足 • 造血物质缺乏或造血激素不足
Fe、叶酸、VtB12
• 造血功能障碍
再生障碍性贫血
• 其它原因
感染、炎症、铅中毒、癌性贫血
4
贫血病因分类
免疫运动系统
烦躁萎靡 记忆力智力
心血管系统
神经系统
23
实验室检查
铁代谢检查
1) 血清铁蛋白(SF) <12ug/L 敏感 早期(ID) 2) 红细胞游离原卟啉(FEP) > 500ug/dl IDE期
3) 血清铁(SI)
< 60ug/dl
4) 转铁蛋白饱和度(TS) <15% 5) 总铁结合力(TIBC) > 350ug/dl
造血系统总论
一、贫血概述
贫血是一组综合征，不是独立的 疾病。可由很多原因引起，很多疾 病可伴有贫血。
定义：外周血液单位体积中血红蛋白
浓度，红细胞计数和(或)红细胞比 积低于正常最低值者称为贫血。其 中血红蛋白浓度较为重要。
2
贫血 概 述
【注意】诊断贫血要注意性别、年
龄、海拔高度、生理状况的影响及 贫血的原因。
35
两种类型贫血鉴别(一)
缺铁性贫血
年龄 原因
6m-2y 铁缺乏
临床
一般表现 髓外造血
苍白/消瘦 有
神经系统 较轻
巨幼细胞性贫血
6m-2y VtB12/叶酸缺乏
蜡黄/ 虚胖 有 较显著
36
两种类型贫血鉴别(二)
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血
造血系统
38
注射铁剂
适应症：
很少用
诊断正确而口服无效 口服胃肠反应严重 胃肠疾病不能口服
右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁
治疗后反应
精神食欲改善 网织红细胞增加
2-3天正常后继用6~8周。
输注红细胞
输注指征：重度贫血合并心衰、感染、手术 输注剂量：5ml/kg/次
叶酸应用
每次5mg，每日3次，约2~6周, 同服维生素C有利于吸收。 其他治疗 震颤重者可用镇静剂 贫血重者输血，输血原则同IDA 病因治疗 主要为指导喂养
Erythrocyte and hemoglobin Lymphocyte 淋巴细胞Leucocyte
Granulocyte 粒细胞 Differential count of WBC (白细胞分 类计数)
概念
IDA是由于体内铁缺乏导致血红蛋 白合成减少所致的一种小细胞低色素性 贫血。为儿科最常见疾病之一，尤其婴 幼儿。 小儿“四病”之一。
铁在体内的代谢
1 铁的含量及分布 总铁量35~75mg/kg 64%合成血红蛋白 3%合成肌红蛋白 32%为贮存铁（肝脾骨髓）：铁蛋白及含铁血黄素 0.4%在含铁酶中 0.4%运转铁（血清铁）
55
Hypochromic microcytic anemia (小细胞低 色素性贫血）
54
Zhou, male, 10 months old. Paleness in face and lips for 4 mons. His facial expression became more and more pale since 6 months of age. Without fever and bleeding. He was premature birth at 33 weeks of gestational age and fed with Mother's milk only. Case 1
--血液系统总论
血小板减少性紫癜、血小板增多症、 血小板无力症 2、凝血功能障碍性疾病： （1）凝血因子缺乏：血友病 （2）循环血中抗凝血物质过多：抗凝血酶Ⅲ、抗 因子Ⅷ抗体多 3、血管壁异常：过敏性紫癜、遗传性出血性毛细 血管扩张症 （四）其他：血栓性疾病
四、评估发现
（一）症状： 1、贫血：最常见。 （1）定义：贫血是指循环血液单位体积当中的血
红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低 于正常最低值。我国以HB男性＜120g/L ，女性 ＜110g/L便可以诊断为贫血。 （2）原因：红细胞生成减少
红细胞破坏过多 失血
四、评估发现：
（3）表现： 轻度贫血：多无症状 中度贫血：头晕、耳鸣、疲乏无力、皮肤黏膜苍白
女性为（3.5-5.0）×1012/L ； 血红蛋白：男性为120-160g/L，
女性为110—150g/L； （2）根据血红蛋白浓度可以贫血分为四度。
轻：Hb ＜120g/L 中： Hb ＜90g/L 重： Hb ＜60g/L 极重： Hb ＜30g/L
（三）实验室检查
2、白细胞： （1）正常值：正常白细胞为（4-10） ×1012/L （2）白细胞的增多：急性感染，白血病；
无细胞核和细胞器、细胞质中充满血红蛋白 （2）功能：结合和输送氧气和二氧化碳 2、白细胞： （1）中性粒细胞：吞噬异物、细菌---是机体抵御入侵细
菌的第一道防线 （2）单核细胞：清除死亡或不健康的细胞---第二道防线Biblioteka 二、血液成分的组成和生理功能：
（3）嗜酸性粒细胞：抗过敏、抗寄生虫作用 （4）嗜碱性粒细胞：释放组胺及肝素 （5）淋巴细胞：T、B 3、血小板：止血功能
有无渗血，皮肤有无脓肿 3、淋巴结的检查：大小、数目、部位、质地
血液和造血系统疾病总论PPT课件
VS
详细描述
造血系统的主要功能是生产新的血液细胞 ，以补充和替代衰老或损伤的细胞。骨髓 是主要的造血器官，其中含有造血干细胞 和祖细胞，能够分化为红细胞、白细胞和 血小板等不同种类的细胞。淋巴结和脾脏 也参与造血过程，通过过滤和回收血液中 的细胞成分，促进血液细胞的再生和更新 。
血液和造血系统的正常生理
支持治疗
针对症状和副作用的治 疗，如疼痛控制和升白
细胞药物。
手术治疗
骨髓移植
通过移植捐赠者健康的造血干细 胞来替换患者的造血系统。
脾切除术
切除脾脏以减少血小板的破坏和 减少出血风险。
干细胞采集和存储
采集和存储健康的造血干细胞， 用于未来的移植或治疗。
放疗和化疗
放疗
使用高能辐射杀死癌细胞或阻止其生 长。
血友病
由于凝血因子缺乏引起的出血性疾病，表现为关节、肌肉等自发性 出血。
原发性血小板减少性紫癜
由于血小板减少引起ห้องสมุดไป่ตู้出血性疾病，表现为皮肤黏膜出血、月经量 过多等症状。
骨髓增殖性疾病
真性红细胞增多症
01
红细胞异常增生引起的疾病，表现为皮肤黏膜红紫、头晕等症
状。
原发性血小板增多症
02
血小板异常增生引起的疾病，表现为血栓形成、脾大等症状。
总结词
血液和造血系统的正常生理对于维持人体健康至关重要，任何异常都可能导致疾病或症 状。
详细描述
血液和造血系统的正常生理对于人体健康至关重要。正常的血液成分和功能保证了人体 各个组织和器官的正常运作。同时，造血系统能够及时补充和替代损伤或衰老的血液细 胞，维持内环境的稳态。任何原因引起的血液成分异常或造血系统功能障碍都可能导致
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血液和造血系统疾病·总论——血液系统结构与功能特点
血液系统结构与功能特点（教辅资料参考：内科学八年制教材第3版下册）1.造血组织与造血功能造血组织是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。
各种血细胞均起源于造血干细胞。
成人时骨髓腔里的骨髓是有效造血的唯一场所。
（1）骨髓骨髓为人体的主要造血器官。
出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。
骨髓组织是一种海绵状、胶状或脂肪性组织，处于坚硬的骨髓腔内。
分为红髓（造血组织）和黄髓（脂肪组织）两部分。
出生时，红髓充满在全身的骨髓腔；随着年龄的增长，部分红髓逐渐转变为黄髓。
成年人，肱骨、股骨的骨骺、脊椎、胸骨、肋骨、骼骨、肩胛骨、颅骨均为红髓。
因此成年人只有约50%的骨髓具有造血机能，但在必要时其余的50%也可恢复造血功能。
婴幼儿由于全部骨髓都在造血，骨髓本身已没有储备力量，一旦有额外造血需要，即由骨髓以外的器官如肝脾等来参与造血，形成髓外造血。
（2）淋巴器官分中枢性与周围性两种。
中枢性淋巴器官主要指胸腺，是淋巴系祖细胞分化增殖成淋巴细胞的器官。
干细胞进入胸腺后分化成熟为T淋巴细胞，进入骨髓产生B淋巴细胞，两者均通过血循环到外周淋巴器官。
周围淋巴器官包括淋巴结、扁桃体及胃肠、支气管黏膜和皮肤相关淋巴组织。
脾脏是体内最大的外周淋巴器官。
（3）胚胎与胎儿造血组织卵黄囊是哺乳类最早期的造血部位。
2.血细胞生成及发育整个血细胞的生成过程，是由造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的。
（1）造血干细胞（HSC）HSC是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。
HSC具有不断自我更新与多向分化增殖的能力。
HSC的数目是稳定的。
造血细胞等级结构模式为：多能造血干细胞→定向多能造血干细胞→祖细胞→成熟非增殖血细胞。
淋巴细胞的分化经历3个不同阶段：第一阶段在骨髓，由多能干细胞分化为淋巴系干细胞；第二阶段淋巴系干细胞迁延至胸腺，分化为T细胞，在骨髓则分化为B细胞；第三阶段在外周淋巴器官获得并发挥其免疫功能。
造血系统疾病总论培训课件
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造血系统疾病总论
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造血系统疾病总论
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造血系统疾病总论
贫血的严重程度分级
分级 血红蛋白(g/L) 临床表现 轻 120(或110)～90 症状轻微 中 89～60 体力劳动后心慌、气促 重 59～30 休息时心慌、气促 极重 ＜30 常合并贫血性心脏病
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造血系统疾病总论
血液科次常见病种
骨髓增殖性肿瘤：慢性粒细胞性白血病 巨幼细胞性贫血：叶酸／Wit B12缺乏 骨髓增生异常综合征（MDS） 溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血 再性障碍性贫血：慢性再障，重症再障 血友病：甲型血友病，乙型血友病
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造血系统疾病总论
我院血液病诊治特色
多发骨髓瘤的诊治 检验科免疫室免疫固定电泳（检测单克隆球蛋白，即M蛋白）水平地区领先，部分晚期病人长期生存 急性淋巴细胞白血病强化治疗 利用ALL-2006方案治疗成人、青少年及儿童急性淋巴细胞白血病，安全，治愈率高。分诱导、强化、巩固、维持等阶段 急性早幼粒细胞白血病（APL，M3）双诱导及序贯巩固治疗：长期生存率高 骨髓增生异常综合征 高三尖杉酯碱等小剂量诱导分化治疗，达珂（地西他滨）
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造血系统疾病总论
常见血液病分类
红细胞疾病：各类贫血 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤，多发性骨髓瘤 造血干细胞疾病：再生障碍性贫血、急性白血病，骨髓增殖性肿瘤（慢性粒细胞白血病） 出血性疾病：过敏性紫癜、血小板减少性紫癜，血友病
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造血系统疾病总论
血液科最常见病种
门诊部：缺铁性贫血，血小板减少性紫癜， 白细胞减少，等 住院部：急性白血病（35%） 多发性骨髓瘤（35%） 淋巴瘤（15%） 其他（15%）
造血系统总论 造血系统总论(内科学课件)
PART 六
展望
孙思邈--《大医精诚》
凡大医治病 必当安神定志
无欲无求 先发大慈恻隐之心 誓愿普救含灵之苦
版权申明：课件中图片、视频等资料来源于网络，仅供教学使用。
（七）出血性及血栓性疾病
血管性紫癜 血小板减少性紫癜 凝血障碍性疾病 弥散性血管内凝血 血栓性疾病
PART 四
诊断
（一）病史采集
血液病的常见症状有贫血，出血倾向，发热，肿块，肝、脾、淋巴结肿大， 骨痛等。对每一位病人应了解这些症状的有无及特点。还应询问有无药物、 毒物或放射性物质接触史，营养及饮食习惯，手术史，月经孕产史及家族史 等。
(二)体格检查
皮肤黏膜颜色有无改变，有无黄疸、出血点及结节或斑块；舌乳头是否正常； 胸骨有无压痛；浅表淋巴结、肝、脾有无肿大，腹部有无肿块等
(三)实验室检查
1.正确的血细胞计数、血红蛋白测定以及血涂片细胞形态学的详细观察 2.网织红细胞计数 3.骨髓检查及细胞化学染色 4.出血性疾病检查 5.溶血性疾病检查 6.生化及免疫学检查
(四)去除异常血液成分和抑制异常功能
1.化疗 2.放疗 3.诱导分化 4.治疗性血液成分单采 5.免疫抑制 6.抗凝及溶栓治疗
(五)靶向治疗
如酪氨酸激酶抑制剂治疗慢性髓系白血病
(六) 造血干细胞移植
通过预处理， 去除异常的骨髓造血组织， 然后植人健康的骨髓造血干细 胞， 重建造血与免疫系统。是一种可能根治血液系统恶性肿瘤和遗传性疾病 等的综合性治疗方法
PART 一
概述
• 血液病学
是以血液和造血组织为主要研究对象的医学科学的一个独立分支学科 血液系统主要由造血组织和血液组成
PART 二
血液系统结构
（一）造血组织与造血功能
第10章造血系统
19:46
病因与发病机制
• 患儿在发病前常有病毒感染史 • 病毒感染→产生相应的抗体，它与血小板 膜发生交叉反应→血小板受到损伤 • 病毒感染→体内形成的Ag-Ab复合物附着于 血小板表面，使血小板易吞噬和破坏
• PAIgG的含量与血小板数呈现负相关关系
• 血小板和巨核细胞有共同抗原性→抗血小 板抗体作用于骨髓中巨核细胞→巨核细胞 成熟障碍→血小板进一步减少
病 因
• 维生素B12缺乏的病因
摄入量不足 吸收和运输障碍 需要量增加
• 叶酸缺乏的原因
摄入量不足 吸收、代谢障碍 药物作用
19:46
发 病 机 制
叶酸↓ VB12 催化↓ 四氢叶酸↓
DNA↓
胞质的血红 蛋白正常
红细胞体 积变大
RBC核发育落后
RBC生成速度变慢
巨幼红细胞
贫血
易遭受破坏
临 床 表 现
使用说明：
• 在播放幻灯片前，将“宏”的“安全性” 设置为“低”时，在幻灯片放映过程中， 随时用鼠标点击右上角的数字，即可显示 当前的时间。
19:46
血 象 特 点
红细胞数和血红蛋白量
RBC 出生时 2～3个月 5.0～7.0×1012/L 3×1012/L HGB 150～220g/L 110g/L
生理性贫血的原因：
①骨髓造血功能暂时低下; ②胎儿红细胞寿命短，红细胞破坏多; ③生后最初3个月血液被稀释
19:46
血 象 特 点
• 网织红细胞数 出生3天内 出生后7天 婴儿期后 • 血红蛋白的种类
19:46
实验室检查
• 血象 小细胞低色素性贫血 血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为多， 中央淡染区扩大，呈环状。 MCV、MCH、MCHC均低于正常值，网织红细 胞计数正常或减少。 • 骨髓象 幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增 生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少。 骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细 胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数减少或消失。
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2020/2/25
19
特殊症状：
异常食癖、反甲、欧洲妇女 出现吞咽困难，儿童神经系统异常 或智力发育迟缓。
2020/2/25
20
反甲：
2020/2/25
21
2020/2/25
22
3.非造血系统症状
食欲减退异食癖 呕吐腹泻口腔炎
免疫力、运动 耐力下降
★有月经女性较同龄男性血红蛋白浓 度低。初生儿至3个月时较其他年龄 组高。
★久居海拔较高的居民血红蛋白正常 值较海平面的居民为高。
2020/2/25
3
贫血病因分类
1. 生成不足
• 造血物质缺乏或造血激素不足
Fe、叶酸、VtB12
• 造血功能障碍
再生障碍性贫血
• 其它原因
血
2020/2/25
感染、炎症、铅中毒、癌性贫
2020/2/25
29
病因
1. 摄入不足：母乳(母素食)、羊乳(叶酸)、辅食 2. 吸收障碍: 内因子＋B12、小肠病变、药物 3. 需要增加： 生长发育快、慢性溶血 4. 消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏
2020/2/25
30
发病机制
• B12、叶酸对血细胞发育影响
还原酶/B12
叶酸
四氢叶酸
核苷酸/DNA合成
0.3/片
10－30mg/kg.d
2.5%合剂 1.2ml/kg.d (婴儿)
• 速力菲
含铁量35％
0.1/片 10mg/kg.d
• 力蜚能 含铁量46％
0.15/胶囊 5mg/kg.d
2020/2/25
27
巨幼细胞贫血
2020/2/25
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• 定义
由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫 血，其临床特点是贫血、神经精神症状 、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效
4
贫血病因分类
2.破坏过多
红细胞内：先天性
• 膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 • 酶缺乏： 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 • Hb异常：地中海贫血、异常血红蛋白病
2020/2/25
5
贫血病因分类
2.破坏过多 – 红细胞外：后天性
• 免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血 • 非免疫因素： 感染、理化因素、脾亢
巨幼细胞贫血
细胞核分裂增殖障碍
• B12参与神经髓鞘脂蛋白形成
2020/2/25
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临床表现
• 婴幼儿多见，起病缓慢 • 贫血：一般表现，髓外造血 • 营养不良：皮肤苍黄、虚胖 • 神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤
2020/2/25
32
实验室检查
1. 外周血象 大细胞正色素贫血
– RBC：大小不等、以大为主 – 中性粒细胞：变大
2020/2/25
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发病情况： 经济状况，营养不良；钩虫
病流行地区。 高危人群:
妇女、儿童、婴幼儿。
2020/2/25
16
铁的代谢：
内源性铁：红细胞破坏后释放的铁， 被人体循环利用，约为外源铁的
来源 15~20倍。
外源性铁：食物 吸收：食物来源的铁主要在十二指肠上端
以Fe2+形式被主动吸收。
2020/2/25
贫血共同临床特征
3. 非造血系统症状
– 呼吸循环系统 心脏扩大 充血性心衰 – 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 – 神经系统： 注意力不集中、情绪激动
2020/2/25
9
A. 遗传性球形细胞增多症
B. β地中海贫血
C. 椭圆形细胞增多症
D. 口形细胞增多症
2020/2/25
10
大致原因
营养性
造血性
6) 2020/2/25 骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白
IDA期
24
诊断
喂养史 临床表现 外周血象
初步诊断
铁代谢检查
确定诊断
铁剂治疗有效
证实诊断
鉴别诊断
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预防
• 提倡母乳喂养 • 及时添加辅食 • 早产儿2月后补铁 • 治疗慢性病
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治疗
• 硫酸亚铁 含铁量20％
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诊断
震颤智力
1. 贫血症状
动作倒退
一般表现，髓外造血，神经精神症状
2. 血象： 大细胞正色素性贫血 3. 骨髓象： 巨幼样变
4. 血清： B12/叶酸浓度下降
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治疗
• 补充： –叶酸
• 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收
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病因
1. 储铁不足 2. 摄入不足 3. 生长发育 4. 吸收障碍 5. 丢失过多
早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 乳类铁少、未加辅食 血容量增加 > 铁摄入 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)
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临床表现
1. 婴幼儿，起病缓慢 2. 血液系统症状
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贫血病因分类
3. 丢失过多(失血性) – 急性：大出血 – 慢性：消化道、寄生虫
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贫血共同临床特征
1. 一般表现
–皮肤粘膜苍白 –易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓
2. 造血器官反应
– 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、 幼稚粒细胞
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铁代谢指标
异常
正常
血清B12/叶酸 正常
降低
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溶血性
失血性
喂养史、生化 治疗反应
骨髓涂片
脆性、酶学 Hb分析
部位、凝血
确定诊断
缺铁性贫血 再生障碍性贫血
巨幼细胞贫血
白血病
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地中海贫血 G-6-PD
失血性贫血
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常见贫血症状鉴别
• 营养性贫血— 缺铁性、巨幼细胞性贫血
贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应
• 溶血性贫血— 新生儿溶血病、地中海贫血
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一、贫血概述
贫血是一组综合征，不是独立 的疾病。可由很多原因引起，很多 疾病可伴有贫血。
定义：外周血液单位体积中血红蛋白
浓度，红细胞计数和(或)红细胞比积
低于正常最低值者称为贫血。其中
血红蛋白浓度较为重要。
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2贫血 概 述源自【注意】诊断贫血要注意性别、年
龄、海拔高度、生理状况的影响及 贫血的原因。
两种类型贫血鉴别(一)
缺铁性贫血
年龄 原因
6m-2y 铁缺乏
临床
一般表现 髓外造血
苍白/消瘦 有
神经系统 较轻
巨幼细胞性贫血
6m-2y VtB12/叶酸缺乏
蜡黄/ 虚胖 有 较显著
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两种类型贫血鉴别(二)
缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血
外周血象 小细胞低色素
大细胞性
骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老
消化系统
心率增快、心脏扩大
免疫运动系统
烦躁萎靡 记忆力智力
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心血管系统
神经系统 23
实验室检查
铁代谢检查
1) 血清铁蛋白(SF) <12ug/L 敏感 早期(ID) 2) 红细胞游离原卟啉(FEP) > 500ug/dl IDE
期
3) 血清铁(SI)
< 60ug/dl
4) 转铁蛋白饱和度(TS) <15% 5) 总铁结合力(TIBC) > 350ug/dl
贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞
• 再生不良性贫血— 再生障碍性贫血
三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大
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贫血治疗原则
• 祛除病因
关键
• 一般治疗
• 药物治疗
• 输血
指征与输注速度
• 造血干细胞移植
• 治疗并发症
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缺铁性贫血
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• 定义
由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减 少引起的一种小细胞低色素贫血，其血 清铁蛋白减少、铁剂治疗有效